Hüübimisfaktori kontsentratsiooni test - mida tulemused tähendavad

Hüübimisfaktorid on vere hüübimise ja haavade paranemise protsessis hädavajalikud. Nende süntees toimub maksas ja nende põnevus tegutsemiseks tekib siis, kui tegemist on vigastustega. Vere hüübimise keerukat protsessi nimetatakse kaskaadiks.

Kaskaadi hüübimisprotsess käivitatakse kolmel viisil - välimine rada (kui kude on kahjustatud), sisemine rada (kui veresooned on kahjustatud) ja üldine rada. Vere hüübimissüsteemi väliseid ja sisemisi aktivatsiooniteid iseloomustavad erinevad hüübimisfaktorid. Mõlemad teed on ühendatud kolmandal teel, mida nimetatakse ühiseks.

Hüübimisprotsess lõpeb I teguri (fibrinogeen) muundamisega fibriinikiududeks, mis moodustavad haava kohas võrgu. Saadud tromb jääb nahale kuni haava paranemiseni. Hüübimisfaktorid vastutavad ka verehüübe lahustamise eest pärast oma rolli täitmist..

Millal uuritakse vere hüübimisfaktoreid

Hüübimisfaktoreid uuritakse, kui protrombiini aeg või APTT aeg on ebanormaalsed. Kui nende testide tulemused osutuvad standarditest kõrgemateks, siis see näitab vere hüübimisfaktoreid (üks või mitu).

Uuring viiakse läbi hemorraagilise diateesi esinemise kahtluse korral. Kui on kahtlus, et verehüübimishäire on kaasasündinud, uuritakse ka patsiendi pereliikmeid..

Hüübimisfaktori testimine toimub isikutel, kellel on liigne verejooks või efusioon või kui kahtlustatakse omandatud haigust, mis põhjustab liigset verejooksu, nagu hulgiskleroosi sündroom, K-vitamiini puudus, sünnitusjärgne eklampsia või maksahaigus.

Hüübimisfaktorite uuringute tõlgendamine

Hüübimisfaktorite uurimiseks võetakse vereproov, tavaliselt kubitaalsest veenist. Hüübimisfaktoritel on oma nimed ja need on nummerdatud.

Hüübimise peamised tegurid on:

  • faktor I - fibrinogeen;
  • faktor II - protrombiin;
  • faktor V - proatserereriin;
  • faktor VII - prokonvertiin;
  • VIII faktor - antihemofiilne tegur A;
  • faktor IX - antihemofiilne faktor B;
  • tegur X - Stuart-Prower tegur;
  • faktor XI - Rosenthali faktor;
  • XII tegur - Hagemani tegur;
  • faktor XIII - fibriini stabiliseeriv faktor.

Vere hüübimishäired

Kui hüübimisfaktorite arv on vale, on verejooksu oht. Hüübimisfaktori häired võivad olla seotud päriliku häirega (näiteks hemofiilia) või omandatud (näiteks maksahaigus või vähk).

Teatud veretegurite nõuetekohane toimimine sõltub K-vitamiinist ja seetõttu põhjustab selle komponendi puudus vere hüübimishäire. Mõnel ravimil on ka toiming, mis muudab vere hüübimist..

Hüübimisfaktorite kõrgenenud tase on peamiselt seotud trauma või ägeda põletikuga. Kõrge fibrinogeeni tase on ohtlik, kuna see võib suurendada tromboosiriski.

Vere hüübimisfaktorite madalat taset põhjustavad ureemia, maksahaigus, levinud intravaskulaarne koagulatsiooni sündroom, K-vitamiini puudus. Nende vere taseme langus võib põhjustada vähki, luuüdi haigusi, madu mürki, antikoagulante või võib tuleneda sellise ravimi võtmisest..

On äärmiselt oluline, et inimestel võib pärast vereülekannet vere hüübimisfaktorite aktiivsuse vähenemine olla tingitud asjaolust, et nende aktiivsus väheneb ladustatud veres..

F5 geen (vere hüübimisfaktor 5), polümorfismi tuvastamine G1691A (Arg506Gln)

Ettevalmistus uurimistööks: erikoolitust pole vaja.

Analüüsi materjal on veri koos EDTA või bukaalse (bukaalse) epiteeliga. Testmaterjal: verevõtmine

Vere hüübimine on peamine protsess verejooksu peatamiseks, kui anuma seinad on kahjustatud. Kui verejooks tekib esimesel etapil, vähendatakse verekaotust mehaaniliste vahenditega - tekib vasospasm ja trombotsüütide kahjustuste blokeerimine. Pärast seda tekib tervislikul inimesel nn fibriini verehüüve lokaalne moodustumine ja kahjustuse lõplik blokeerimine. Fibriini moodustumine fibrinogeenist on keeruline mitmeastmeline protsess, mis võtab aega umbes 10 minutit. Konversioon toimub ensümaatiliste reaktsioonide kaskaadi ajal, mille käigus üks aktiveeritud hüübimisfaktor katalüüsib järgmise aktivatsiooni. Selliseid tegureid on rohkem kui tosin..

Kõigi vere hüübimistegurite faktor 5 üksi ei ole katalüsaator, vaid kofaktor. Trombiin aktiveerib teguri F5, nii et siis F10a katalüüsib F5a juuresolekul protrombiini trombiiniks muundamise reaktsiooni. Lisaks lõhustab F5a valk C - peamine füüsikaline antikoagulant.

Just seda protsessi rikutakse guaniini asendamisel adeniiniga 1691. aastal (teises aruandlussüsteemis -

1746) positsioonid F5 geenis ja seetõttu arginiin glutamiiniks F5 valgu positsioonil 506 (534). Just sel hetkel peaks toimuma F5 lõhustamine valguga C, kuid mutatsiooni olemasolul väheneb sellise lõhustamise efektiivsus oluliselt. Seega jääb Arg506Gln mutatsiooni korral F5a tegur aktiivseks palju kauem. See viib trombiini, seejärel fibriini liigse moodustumiseni ja lõpuks vere hüübimise suurenemiseni. Mutatsiooni kandjaid on umbes 5% Euroopa elanikkonnast

Reeglina toimub selle mutatsiooni tõttu liigne trombi moodustumine ainult veenides, seetõttu pole see nii ohtlik. See võib viia näiteks süvaveenitromboosi, kopsuemboolia või mööduvate isheemiliste atakkideni. Selle mutatsiooniga seotud insult või südameatakk on haruldane..

Arg506Gln mutatsioon võib põhjustada raseduse katkemist ja raseduse tüsistusi, nagu preeklampsia.

Mõnikord võivad mutatsiooni negatiivsed tagajärjed avalduda täiendavate riskitegurite ilmnemisel. Näiteks östrogeeni sisaldavate rasestumisvastaste vahendite võtmisel, mis iseenesest suurendavad vere hüübimist.

Inimestel, kellel on kaks selle geeni mutantset koopiat, on suurem oht ​​haiguste tekkeks kui neil, kellel on ainult üks mutatsiooni eksemplar.

Meetod

Mutatsioonide tuvastamiseks kasutatakse reaalajas polümeraasi ahelreaktsiooni (PCR). Polümeraasi ahelreaktsioon võimaldab õigetes tingimustes saada suure hulga antud DNA piirkonna koopiaid. Tingimused saab valida nii, et ühes nukleotiidis sisalduvate DNA-ahelate erinevus mõjutab oluliselt kopeerimise efektiivsust. Seega saate määrata, milline nukleotiid antud järjestuses sisaldub..

Kontrollväärtused - norm
(Geen F5 (vere hüübimisfaktor 5), polümorfismi tuvastamine G1691A (Arg506Gln))

Teave näitajate kontrollväärtuste ja analüüsis sisalduvate näitajate koostise kohta võib sõltuvalt laborist veidi erineda.!

G / G Normaalne genotüüp, mis ei ole seotud trombi suurenenud moodustumisega

T / G mutant (heterosügootne) genotüüp, mis kannab mutatsiooni ainult ühes DNA ahelas. Seotud trombi suurenenud moodustumisega.

T / T mutant (homosügootne) genotüüp, mis kannab mutatsiooni mõlemas DNA ahelas. Heterosügootidest sagedamini põhjustab verehüüvete suurenemist.

Näidustused

Tromboemboolia noores eas, korduv trombemboolia.

Immunoloogia ja biokeemia

Hüübimisfaktorid

Vere hüübimisel osaleb 21 vereplasma valku - neid valke nimetatakse vere hüübimisfaktoriteks. Nende osad on avamise järjekorras määratud rooma numbritega tähistatud numbritega. Enamik hüübimisfaktoreid ringleb veres tavaliselt ensüümide kujul. Ensüümide aktiveerimine ensüümiks toimub piiratud proteolüüsi teel, s.t. ensüümi aktiivset saiti blokeeriva väikese peptiidi lõhustamine. Kõik aktiivsed hüübimisfaktorid - seriini proteaasid - ensüümid, mille aktiivne keskus sisaldab aminohapet seriini.

Fibrinogeen (vere hüübimisfaktor I) koosneb kolmest polüpeptiidahelast - alfa, beeta ja gamma
Trombiini (faktor IIa) toimel muundatakse fibrinogeen aktiivseks vormiks - fibriiniks (faktor Ia). Fibriin moodustab haava ümber võrgu, mis viib lõpuks verehüübe moodustumiseni. Fibrinogeeni mutatsioonidest põhjustatud pärilike häirete hulka kuuluvad afibrinogeneemia (fibrinogeeni täielik puudumine), hüpofibrinogeneemia (fibrinogeeni taseme langus) ja hüperfibrinogeneemia (düsfunktsionaalne fibrinogeen). Fibrinogeeni sünteesi kaasasündinud häiretega isikud kannatavad trombemboolia all.

I faktori geen asub neljandas kromosoomis.

Protrombiin (vere hüübimisfaktor II) on K-vitamiinist sõltuv seriini proteaas
Aktiveeritud faktor X (FXa) lõhustab protrombiini ensümaatiliselt trombiiniks. Trombiin muudab lahustuva fibrinogeeni lahustumatuks fibriiniks. Trombiin aktiveerib ka V, VIII, XI ja XIII faktorit. Trombiin koos endoteelirakkude pinnal oleva trombomoduliiniga moodustavad valgukompleksi, mis muudab valgu C aktiveeritud valguks C (APC). Protrombiini puudulikkusega isikud kannatavad hemorraagilise diateesi all. Patsiendid võivad kannatada düsproteineemia või hüpoprotrombineemia all. Trombiini funktsioonihäirega naised kannatavad menorraagia all.

Trombiini geen asub 11. kromosoomis (11p11-Q12).

Koetegur (vere hüübimisfaktor III) või trombotsüütide koefaktor
Koefaktor asub veresoonte välisküljel ja ei puutu vereringega kokku. Koetegur käivitab välise raja aktiveerimise vigastuskohas. See toimib retseptorina, millel on kõrge afiinsus VII faktori suhtes. Koefaktor mängib VIIa faktori kofaktori rolli, katalüüsides X-teguri aktivatsiooni Xa-teguriks.

Koefaktori geen asub esimeses kromosoomis.

Hüübimisfaktor V ehk akaatselleriin ehk labiilne hüübimisfaktor
Sellel ei ole ensümaatilist aktiivsust ja see toimib kofaktorina seriini proteaasi Xa faktorile, mis katalüüsib trombotsüütide pinnamembraani kaltsiumiioonide ja fosfolipiidide juuresolekul protrombiini aktivatsiooni trombiiniks. V-faktori mutatsioon - Leideni mutatsioon avaldub V-faktori puudulikkuse või parahemofiiliana. See haruldane seisund ilmneb verejooksuga. kõigel haruldasel häirel on verejooks. See patoloogia võib põhjustada müokardiinfarkti ja süvaveenide tromboosi..

V-faktori geen asub 1. kromosoomis (1q21-Q25).

Hüübimisfaktor VII on K-vitamiinist sõltuv seriinproteaas
See käivitab koagulatsiooni, kui see on IX ja X teguri poolt aktiveeritud, samaaegselt koefaktoriga välises tees. VII faktori puudulikkus võib põhjustada ninaverejooksu, menorraagiat, hematoome, hemartroosi, seedetrakti verejooksu või ajuverejooksu.

VII faktori geen asub kolmeteistkümnendal kromosoomil (13q34 - qter).

VIII hüübimisfaktor, ehk anti-hemofiilne faktor
See on kofaktor X-faktori aktiveerimisel Xa-ks, mida katalüüsib IXa faktor kaltsiumi ja fosfolipiidide juuresolekul. Geeni mutatsioonid avalduvad hemofiilia A. See on X-kromosoomiga seotud klassikaline hemofiilia. Hemofiilia A on kõige levinum hemofiilia tüüp. Haigus avaldub varases lapsepõlves hematoomi tüüpi veritsusena ja kestab kogu nende elu.

VIII faktori geen asub X-kromosoomi pikal käsivarrel (Xq28).

IX hüübimisfaktor ehk jõulutegur
See on seriinproteaasi ensüüm, mis kaltsiumi manulusel aktiveerib faktori X. Selle puudus põhjustab hemofiiliat B või jõuluhaigust. Kuigi hemofiilia A ja B kliinilised sümptomid on sarnased, on hemofiilia B vähem tõsine kui hemofiilia A. Kõrge antigeeni või IX faktori aktiivsus on seotud trombemboolia suurenenud riskiga.

IX faktori geen asub X kromosoomil (Xq27.1-q27.2).

Hüübimisfaktor X, Stuart-Prower faktor. Kaltsiumi ja fosfolipiidide juuresolekul toimib see nii vere kui ka sisemise verehüübimise rajana. X-faktori aktiveerivad Xa-s faktorid IX ja VII. See on vere hüübimistee esimene komponent. Faktor Xa lagundab protrombiini trombiiniks. Selle puudus põhjustab hemorraagilist diateesi ja verevalumeid. Tavaliselt kannatavad patsiendid nina ja seedetrakti verejooksu, hemorraagia liigestes - hemartroos. X-faktori puudulikkusega naised tõenäoliselt raseduse katkemist.

X-faktori geen asub kolmeteistkümnendal kromosoomil (13q32-qter).

Vere hüübimisfaktor, plasma tromboplastiini eelkäija, on seriini proteaasi ensüüm
See aktiveeritakse XIa-s faktoriga XIIa. XI faktori defitsiit avaldub verejooksul trauma ajal. Seda tüüpi haigusi nimetatakse mõnikord hemofiiliaks C. Tõsise XI faktori puudulikkusega inimestel ei esine liigset verejooksu ja terminid hemorraagia ilmnevad tavaliselt pärast traumat või operatsiooni. XI faktori puudulikkusega naistel on menorraagiad ja pärast sünnitust on pikaajaline verejooks.

XI faktori geen asub 4. kromosoomi pika käe (4q35) kaugemas otsas.

Hüübimisfaktor XII - Hagemanni faktor on XIIa faktori proensümaatiline vorm, mis aktiveerib XI faktori ja prekallikreiini
Selle defitsiit ei põhjusta liigset verejooksu XIIa faktori ebapiisava osaluse tõttu trombiini moodustumisel. XII faktori puudulikkus võib aga olla tromboosirisk fibrinolüütilise raja ebapiisava aktiveerimise tõttu..

XII faktori geen asub 5. kromosoomi pika õla otsas (5q33-qter)

Hüübimisfaktor XIII või fibriini stabiliseeriv faktor on plasma transglutaminaasi proensüüm
Koosneb kahest alaühikust - alfa (A) ja beeta (B). Kaltsiumi manulusel aktiveerib see trombiin XIIIa faktoriks. See moodustab fibriinahelates ε- (γ-glutamüül) lüsüülsidemeid ja stabiliseerib verehüübe. Seega vähendab see trombi tundlikkust proteaasi lagunemise suhtes. XIII faktori geeni geneetilised defektid põhjustavad eluaegset hemorraagilist diateesi. XIII faktori puudulikkusega patsiendid võivad kannatada fataalse koljusisese verejooksu all.

Faktori 13a geen paikneb kromosoomil 6 (6p24-25). F13B geen asub esimese kromosoomi pikal käsivarrel (1q32-32.1)

Antitrombiin või antitrombiin III vere hüübimisfaktorina Vere hüübimissüsteemi aktiveeritud seriiniproteaaside oluline looduslik inhibiitor. Antitrombiin on peamine Xa, IXa ja trombiini inhibiitor, millel on XIIa, XIa ja VII kompleksi ning koefaktori inhibeeriv toime. Selle aktiivsus suureneb hepariini juuresolekul. Antitrombiini puudulikkust on kahte tüüpi: I ja II tüüp. I tüüpi puudulikkust iseloomustab hüübimisfaktorite inaktiveerimiseks kättesaadava antitrombiini taseme langus. II tüüpi puudulikkuse korral on antitrombiini kogus normaalne, kuid see ei toimi korralikult. Patsiendid, kes põevad korduvat veenitromboosi ja kopsuembooliat.

Antitrombiini geen asub esimeses kromosoomis (1q23-25)

Valk C vere hüübimisfaktorina on seriini proteaas. Selle ülesanne on inaktiveerida tegurid Va ja VIIIa. Selle aktiveerib trombiin. Aktiveeritud valk C koos valgu S lõhustavad faktorid Va ja VIIIa. Kaasasündinud C-valgu puudulikkus on sageli veenitromboos. C-valgu defitsiiti on kahte tüüpi: I ja II tüüp. I tüüpi seostatakse valgu C ebapiisava sünteesiga, II tüüp defektse valgu C molekuliga. Patsiendid võivad kannatada arteriaalse ja venoosse tromboosi all.

PROC geen asub teises kromosoomis (2q13-q14).

Vere hüübimisvalk S - K-vitamiinist sõltuv plasma glükoproteiin
Valk S toimib C-valgus kofaktorina, suurendades seeläbi Va ja VIIIa faktorite inaktivatsiooni. S-valgu geeni mutatsioonid suurendavad tromboosiriski. S-valgu defitsiiti on kolme tüüpi: I, II ja III tüüp. I tüübi defitsiit - valgu S vaba ja üldise taseme langus. II tüübi defitsiit - valgu S normaalsel tasemel on selle funktsionaalne aktiivsus häiritud. III tüübi defitsiit - vaba valgu madal tase vaba valgu S hulga järgi.

Valgu geen S PROS1 asub kolmandal kromosoomil.

Valk Z mängib olulist rolli Xa faktori lagunemisel.

ProZ geen asub kolmeteistkümnendal kromosoomil (13q34).

Vere hüübimisfaktor Von Willebrandi faktor (VWF) on multimeerne glükoproteiin
Osalemine hemostaasis: seob trombotsüüdid veresoonte kahjustuse kohale, moodustades silla kollageenimaatriksi ja trombotsüütide pinna retseptorkompleksi vahel. Pärilikud või omandatud VWF-i defektid põhjustavad von Willebrandi tõbe. Patsiendid võivad kannatada hemorraagilise diateesi, menorraagia ja seedetrakti verejooksu all.

Von Willebrandi faktori geen asub 12. kromosoomi lühikesel õlavarrel.

Plasminogeen kui vere hüübimisfaktor on glükoproteiin, mis ringleb proensüümina
See aktiveeritakse plasmiinis trombi fibriini ahelates koeplasminogeeni aktivaatori (TAP) abil. Plasmiini peamine ülesanne on verehüüvete fibriini lahustamine. Plasminogeenil on oluline roll haavade paranemisel ja maksa homöostaasi säilitamisel. Plasmiinipuudus võib põhjustada trombi ebapiisava trombide lüüsi tõttu.

Plasminogeeni geen asub kuuendal kromosoomil. TAP-geen asub kaheksandas kromosoomis.

Hepariini kofaktor II vere hüübimisfaktorina on seriini proteaaside inhibiitor
Hepariini kofaktor II pärsib trombiini ja Xa faktorit. See on hepariini ja dermataansulfaadi kofaktor. Hepariin II kofaktori geeni mutatsioonid võivad suurendada trombiini tootmist ja hüperkoaguleeritavust.

HC-II geen SERPIND1 asub 22. kromosoomis (22q11).

Kallikreiin kui vere hüübimisfaktor on seriini proteaas
See eksisteerib mitteaktiivsel kujul prekallikreiinina. Prekallikreiini muundamine kallikreiiniks toimub XIIa teguri abil. Suure molekulmassiga kininogeeni lõhustamisega kallikreiiniga kaasneb bradükiniini moodustumine.

Plasma kallikreiini geen on 4. kromosoomis (4q34-Q35).

Suure molekulmassiga kininogeen (HMC) või Williams-Fitzgerald-Flege faktor vere hüübimises. Sellel ei ole ensümaatilist aktiivsust ja see toimib XII faktori ja kallikreiini aktiveerimise kofaktorina. Kui plasma kallikreiin on aktiveeritud, lõhustatakse see kiniinide, näiteks bradükiniini moodustamiseks.

HMWK geen on kolmandas kromosoomis (3q26).

Ioon Ca2 + on vere hüübimise IV tegur.

Kõik vere hüübimisfaktorid

Mis on hemostaas ja hüübimine

Vere soovitud omadused on tagatud hemostaasi tõttu

Termin hemostaas tõlgitakse kreeka keelest kui süsteem, mis hoiab verd vajalikus seisundis. Hemostaasi süsteem tagab vajaliku vere tiheduse, võimaldades sellel kehas õigesti ringelda ja kahjustuse tekkimisel voldib see, moodustades trombi, mis ummistab anuma patoloogilist valendikku..

Hüübimine on keeruline protsess, mis toimub mitmes etapis. See on suunatud verehüübeid stimuleeriva fibriini tootmisele. Aine toimel omandab veri kohupiima konsistentsi ja kaotab täielikult oma voolavuse. Seega kuulub hüübimine hemostaasi ühte funktsiooni ja vastutab verejooksu peatamise eest. Kui kehas esineb rikkumine, võib verejooksu puudumisel alata fibriini tootmine ja seejärel tekib tromboos, mis on ohtlik inimelule.

Miks tekib vere hüübimine?

Vere hüübimisprotsess on kaitsereaktsioon, mis hoiab ära rikkaliku verekaotuse veresoonte kahjustuse korral ja hoiab kehas suhteliselt ühtlast veremahtu. Tavaliselt käivitatakse trombi moodustumise protsess, kui vere füüsikalises ja keemilises koostises on muutusi. Selle protsessi aluseks on lahustunud fibriin, mis verejooksul muutub lahustumatuks.

Kahjustatud piirkonnas asuv valk moodustab õhukeste filamentide sarnase võrgu, mis püüab vererakud kinni, moodustades hüübe. Kui tromb pakseneb, viib see kahjustuse servade pingutamiseni.

Vere hüübimise faasid

Erütrotsüütide "segamine" fibriini niitides

Arstid eristavad vere hüübimise kolme faasi.

  1. Aktiivne. Esimene etapp, mis valmistab ette verehüübe tekkimist. Sel hetkel täheldatakse reaktsioonide kompleksi, mille käigus moodustub protrombinaas ja protobiin muudetakse trombiiniks.
  2. Hüübimine. Teine etapp, kui toimub aktiivne fibriini tootmine, mis moodustab niite, mis hoiavad vererakke ja põhjustavad verehüübe moodustumist.
  3. Tagasitõmbumine. Kolmas etapp, mille käigus moodustub tromb, mis ummistab anumat.

Rikkumine mis tahes faasis viib vere hüübimise patoloogiateni.

Verehüüvete sordid

Verehüübed on nelja tüüpi.

  1. Valge. Hüübe aluseks on fibriin, trombotsüüdid ja leukotsüüdid. Trombis on minimaalselt punaseid vereliblesid. Moodustub peamiselt arterites.
  2. Punane. Trombi koostis on punased verekomponendid, fibriin ja trombotsüüdid. Moodustunud veenides.
  3. Segatüüp. Verehüübe kõige tavalisem vorm, mille koostis sisaldab ligikaudu võrdses vahekorras kahe esimese tüübi komponente. Moodustumine on võimalik veenides, südames ja aordi aneurüsmis.
  4. Hüaliin. Tromb sisaldab hüaliseeritud erütrotsüüte ja vereplasma valke. Fibriini kompositsioonis praktiliselt pole. Kapillaarides moodustuvad hüübed.

Milline tromb moodustub, sõltub kahjustatud anuma tüübist..

Vere hüübimist mõjutavad tegurid

Trombotsüütide tegurite allikad - trombotsüüdid

Hüübimisfaktorid jagunevad trombotsüütideks ja plasmaks. Nad osalevad aktiivselt verehüübe moodustumises, mis on vajalik verejooksu peatamiseks..

13 plasmategurit

Vereplasmas on 13 vere hüübimisfaktorit. Analüüsides tähistatakse neid rooma numbritega. Nende tegurite teke toimub osaliselt maksas ja maksahaiguste korral võib see häirida, põhjustades vere hüübimist.

Trombotsüütide tegurid

Selle kategooria tegurid esinevad trombotsüütides. Need määratakse analüüsides araabia numbritega. Koos vereplasmast pärinevate teguritega moodustavad nad verejooksu vältimiseks keeruka süsteemi, vältides keha sisemise stabiilsuse rikkumist.

Hemostaasi seisundi diagnostika

Hemostaasi uuring viiakse läbi laboratoorsel viisil

Uuring on keeruline ja võimaldab teil saada andmeid vere hüübimise kõigi parameetrite kohta. Näitajate kõrvalekalle normist on ohtlik ja viib kas verejooksu tekkeni või verehüüvete moodustumiseni anumates ja nende luumenite patoloogilise kitsenemiseni. Kui vere hüübimispildil tuvastatakse talitlushäire, on rikkumise põhjuse väljaselgitamiseks kohustuslik täielik uuring.

Hüübimisfaktorid

I faktor - fibrinogeen. See sünteesitakse retikuloendoteliaalsüsteemi maksas ja rakkudes (luuüdis, põrnas, lümfisõlmedes jne). Kopsudes hävitatakse spetsiaalse ensüümi - fibrinogenaasi või fibriini destruktaasi - toimel fibrinogeen. Fibrinogeeni sisaldus plasmas on 24 g / l, poolväärtusaeg on 72-120 tundi. Hemostaasi jaoks vajalik minimaalne tase on 0,8 g / l. Trombiini mõjul muundub fibrinogeen fibriiniks, mis moodustab retikulaarse aluse trombi, mis ummistab kahjustatud anuma.

II faktor - protrombiin. Protrombiin sünteesitakse maksas vitamiini K. osalusel. Protrombiini sisaldus plasmas on umbes 0,1 g / l, poolväärtusaeg 48-96 tundi. Protrombiini tase või selle funktsionaalne kasulikkus väheneb endogeense või eksogeense K-vitamiini puudusega, kui moodustub defektne protrombiin. Vere hüübimiskiirus on häiritud ainult siis, kui protrombiini kontsentratsioon on alla 40% normist

Looduslikes tingimustes muundatakse protrombiin trombiiniks, kui vere hüübib tromboplastiini ja kaltsiumioonide toimel, samuti V ja Xa faktorite osalusel (aktiveeritud X faktor), kombineerituna üldise terminiga "protrombinaas". Protrombiini trombiiniks muundamise protsess on üsna keeruline, kuna reaktsiooni käigus moodustub protrombiini, autoprotrombiini ja lõpuks mitmesuguseid trombiini (trombiin C, trombiin E) derivaate, millel on prokoagulant, antikoagulant ja fibrinolüütiline toime. Saadud trombiin C - peamine reaktsioonisaadus - soodustab fibrinogeeni hüübimist.

III faktor - koe tromboplastiin. Kudede tromboplastiin on termostabiilne lipoproteiin, mida leidub erinevates elundites - kopsudes, ajus, neerudes, südames, maksas, skeletilihastes. See sisaldub kudedes mitte aktiivses olekus, vaid eelkäija - protromboplastiini kujul. Kudede tromboplastiin, mis suhtleb plasmateguritega (VII, IV), on võimeline aktiveerima faktorit X, osaleb protrombinaasi moodustumise välises tees - kompleksis tegureid, mis muudavad protrombiini trombiiniks.

IV faktor - kaltsiumiioonid. Tavaliselt on IV faktori sisaldus plasmas 0,09-0,1 g / l (2,3-2,75 mmol / l). Hüübimisprotsessis seda ei tarbita. Seetõttu võib seda leida vereseerumist. Hüübimisprotsess jääb normaalseks isegi kaltsiumi kontsentratsiooni vähenemise korral, mille korral täheldatakse krampide sündroomi.

Kaltsiumioonid osalevad vere hüübimise kõigis kolmes faasis: protrombinaasi aktiveerimises (I faas), protrombiini muundamises trombiiniks (II faas) ja fibrinogeeni fibriiniks (III faas). Kaltsium on võimeline seonduma hepariiniga, mis kiirendab vere hüübimist. Kaltsiumi puudumisel on trombotsüütide agregatsioon ja trombide tagasitõmbumine häiritud. Kaltsiumiioonid pärsivad fibrinolüüsi.

Faktor V on proatselleriin, plasma AC globuliin või labiilne tegur. Moodustub maksas, kuid erinevalt teistest protrombiinikompleksi maksafaktoritest (II, VII ja X) ei sõltu vitamiinist K. See on kergesti hävitav. V-faktori sisaldus plasmas on 12-17 ühikut / ml (umbes 0,01 g / l), poolväärtusaeg on 15-18 tundi. Hemostaasi jaoks vajalik minimaalne tase on 10-15%.

V-faktorit on vaja sisemise (vere) protrombinaasi (aktiveerib X-faktori) moodustamiseks ja protrombiini muundamiseks trombiiniks.

Faktor VI - kiirendus ehk seerumi AC-globuliin - teguri V aktiivne vorm. Hüübimisfaktorite nomenklatuurist välja jäetud on tunnustatud ainult ensüümi passiivne vorm - faktor V (proatserereriin), mis trombiini jälgede ilmnemisel muundub aktiivseks vormiks.

VII faktor - prokonvertiin - konvertiin. See sünteesitakse maksas vitamiini K. osavõtul. See püsib stabiliseerunud veres pikka aega, seda aktiveerib niisutatud pind. VII faktori sisaldus plasmas on umbes 0,005 g / l, poolväärtusaeg on 4-6 tundi. Hemostaasi jaoks vajalik minimaalne tase on 5–10%.

Konvertiinil, mis on teguri aktiivne vorm, on peamine roll koe protrombinaasi moodustumisel ja protrombiini trombiiniks muundamisel. Faktor VII aktiveeritakse ahelreaktsiooni alguses võõra pinnaga kokkupuutel. Hüübimise ajal prokonvertiini ei tarbita ja see jääb seerumisse.

VIII faktor - antihemofiilne globuliin A. Toodetud maksas, põrnas, endoteelirakkudes, leukotsüütides, neerudes.

VIII faktori sisaldus plasmas on 0,01–0,02 g / l, poolväärtusaeg 7–8 tundi. Hemostaasi jaoks vajalik minimaalne tase on 30–35%. Antihemofiilne globuliin A on seotud protrombinaasi moodustumise "sisemise" rajaga, suurendades IXa faktori (aktiveeritud IX faktor) aktiveerivat toimet X faktorile. VIII faktor ringleb veres, seostades seda von Willebrandi faktoriga.

Von Willebrandi faktor on verejooksuvastane vaskulaarne tegur. Seda sünteesivad veresoonte endoteel ja megakarüotsüüdid, mis sisalduvad plasmas ja trombotsüütides. Von Willebrandi faktor on VIII faktori intravaskulaarne kandjavalk. Von Willebrandi faktori seondumine VIII faktoriga stabiliseerib viimase molekuli, pikendab selle poolväärtusaega anumas ja soodustab selle transporti vigastuskohta.

VIII faktori ja von Willebrandi faktori seose teine ​​füsioloogiline roll on von Willebrandi faktori võime suurendada VIII faktori kontsentratsiooni veresoonte vigastuse kohas. Kuna tsirkuleeriv von Willebrandi faktor seondub nii avatud subendoteliaalsete kudede kui ka stimuleeritud trombotsüütidega, suunab see VIII faktori kahjustatud piirkonda, kus viimane on vajalik faktor X aktiveerimiseks IXa faktori osalusel.

IX faktor - jõulutegur, antihemofiilne globuliin B. See moodustub maksas vitamiini K osalusel, on termostabiilne ja püsib pikka aega plasmas ja seerumis. IX plasmategur on umbes 0,003 g / l. Poolväärtusaeg on 7-8 tundi. Hemostaasi jaoks vajalik minimaalne tase on 20–30%.

Antihemofiilne globuliin B on seotud protrombinaasi moodustumise "sisemise" rajaga, aktiveerides X-tegurit kombinatsioonis VIII faktori, kaltsiumiioonide ja trombotsüütide 3. faktoriga.

X-tegur - Stuart-Prower-tegur. Seda toodetakse maksas mitteaktiivses olekus, mille aktiveerivad trüpsiin ja rästikumürgist pärinev ensüüm. K-vitamiinist sõltuv, suhteliselt stabiilne, poolväärtusaeg - 30-70 tundi. X-faktori sisaldus plasmas on umbes 0,01 g / l. Hemostaasi jaoks vajalik minimaalne tase on 10–20%.

Faktor X on seotud protrombinaasi moodustumisega. Kaasaegses verehüübimisskeemis on aktiivne tegur X (Xa) protrombinaasi keskne tegur, mis muudab protrombiini trombiiniks. Faktor X muundatakse aktiivseks vormiks VII ja III teguri (välimine, kude, protrombinaasi moodustumise rada) või IXa faktori toimel koos VIIIa ja fosfolipiidiga kaltsiumioonide (sise-, vere-, protrombinaasi moodustumise rada) osalusel..

Faktor XI - Rosenthali faktor, plasma tromboplastiini eelkäija, antihemofiilne faktor C. Sünteesitakse maksas, termolabiilne. Plasmafaktor XI on umbes 0,005 g / l, poolväärtusaeg on 30-70 tundi.

Selle teguri aktiivne vorm (XIa) moodustub XIIa, Fletcheri ja Fitzgeraldi osavõtul. Vorm XIa aktiveerib IX faktori, mis muundatakse IXa faktoriks.

Fletcheri faktor on plasma prekallikreiin. See sünteesitakse maksas. Faktori sisaldus plasmas on umbes 0,05 g / l. Verejooksu ei esine isegi väga sügava faktori puudulikkuse korral (alla 1%). Osaleb XII ja IX faktorite, plasminogeeni, aktiveerimises, muundab kininogeeni kiniiniks.

Fitzgeraldi faktor - plasma kininogeen (Flozeki faktor, Williamsi faktor). See sünteesitakse maksas. Faktori sisaldus plasmas on umbes 0,06 g / l. Verejooksu ei esine isegi väga sügava faktori puudulikkuse korral (alla 1%). Osaleb XII faktori ja plasminogeeni aktiveerimises.

XII tegur - kontaktfaktor, Hagemani faktor. See sünteesitakse maksas, toodetakse passiivses olekus, poolväärtusaeg on 50-70 tundi. Faktori sisaldus plasmas on umbes 0,03 g / l. Verejooksu ei esine isegi väga sügava faktori puudulikkuse korral (alla 1%).

See aktiveerub kokkupuutel kvartsi, klaasi, tselluliidi, asbesti, baariumkarbonaadi pinnaga ja kehas - kokkupuutel nahaga, kollageenkiududega, kondroitiinväävelhappega, küllastunud rasvhapete mitsellidega. XII faktori aktivaatorid on ka Fletcheri faktor, kallikreiin, faktor XIa, plasmiin. Hagemani faktor on seotud protrombinaasi moodustumise "sisemise" rajaga, aktiveerides faktori XI.

Faktor XIII - fibriini stabiliseeriv faktor, fibrinaas, plasma transglutaminaas. See määratakse veresoonte seinas, trombotsüütides, erütrotsüütides, neerudes, kopsudes, lihastes, platsentas. Plasmas on see fibrinogeeniga kombineeritud proensüümi kujul. See muutub trombiini toimel aktiivseks vormiks. Plasma sisaldab koguses 0,01-0,02 g / l, poolväärtusaeg on 72 tundi. Hemostaasi jaoks vajalik minimaalne tase on 2–5%.

Fibriini stabiliseeriv tegur on seotud tiheda trombi moodustumisega. Mõjutab ka trombotsüütide adhesiooni ja liitumist.

Hüübimisfaktor 5 (F5). G1691A (Arg506Gln) mutatsiooni tuvastamine

Markerit seostatakse resistentsusega vere hüübimissüsteemi aktiveeritud valgu C toimele (Leideni mutatsioon). Uuriti trombemboolia, tromboosi, preeklampsia, tromboemboolsete komplikatsioonide geneetilise eelsoodumuse kindlakstegemiseks raseduse ajal, isheemiline insult. Omab suukaudsete kontratseptiivide ja hormoonasendusravi võtmisel ennustavat väärtust.

Geeni lokaliseerimine kromosoomis - 1q24,2

F5 geen kodeerib V hüübimisfaktorit (Leideni faktor), mis on peamine vere hüübimist (hüübimist) reguleeriv plasmavalk, mis toimib kofaktorina protrombiini muundamisel trombiiniks F10 poolt..

Geneetiline marker F5 G1691A

F5 geenimutatsioon avaldub guaniini (G) asendamises adeniini (A) asendis 1691 ja seda tähistatakse kui geneetilist markerit G1691A (sünonüümid - faktor V Leiden, Leideni mutatsioon, Leideni mutatsioon). Järelikult muutuvad ensüümi biokeemilised omadused, mille korral asendatakse aminohape arginiin glutamiiniga..

G1691A - guaniini (G) asendamine adeniiniga (A) valku F5 kodeeriva DNA järjestuse positsioonil 1691.

Arg506Gln - aminohappe arginiini asendamine glutamiiniga valgu F5 aminohappejärjestuses.

Võimalikud genotüübid

  • G / G
  • A / G
  • A / A

Esinemissagedus populatsioonis

Alleeli A esinemissagedus on erinevates populatsioonides 1 kuni 8%.

Markeri seos haigustega

  • Trombemboolia
  • Tromboos
  • Preeklampsia
  • Trombemboolilised tüsistused raseduse ajal
  • Isheemiline insult
  • Suukaudsete kontratseptiivide ja hormoonasendusravi korral trombembooliliste komplikatsioonide oht

Hemostaasi süsteem on kombinatsioon biokeemilistest protsessidest, mis tagavad vere vedeliku, säilitades selle normaalsed reoloogilised omadused (viskoossus), ennetades ja peatades verejooksu. See hõlmab koagulatsiooni tegureid, looduslikke antikoagulante ja fibrinolüütilisi veresüsteeme. Tavaliselt on protsessid selles tasakaalus, mis tagab vere vedeliku. Selle tasakaalu nihe sise- või välistegurite mõjul võib suurendada verejooksu ja tromboosi, s.t trombofiilia, riski.

Pärilik trombofiilia (patoloogia, mis põhjustab suurenenud kalduvust tromboosile) on üks levinumaid geneetilisi häireid. See jääb sageli diagnoosimata ja avaldub tavaliselt süvaveenitromboosi ja venoosse trombemboolia kujul. Päriliku trombofiilia hüübimishäired on enamasti põhjustatud teadaolevate geneetiliste markeritega (F2 G20210A, F5 G1691A) seotud II ja V hüübimisfaktori geenide muutustest. Neil on trombofiilia ja sellega seotud haiguste tekkimisel suur roll..

F5 geen kodeerib hüübimisfaktorit V - plasmavalku, mis pidevalt veres inaktiivses vormis ringleb. Selle aktiveerimise viib läbi valk - trombiin (F2), mis ühendab kaltsiumiioonide abil V-faktori rasked ja kerged ahelad. Aktiveeritud tegur V (Vа) on peamine valk, mis reguleerib vere hüübimist (koagulatsiooni), toimides kofaktorina protrombiini muundamisel trombiiniks. tegur F10.

Adeniini asendamine guaniiniga F5-geenis positsioonil 1691 toob kaasa aminohappe arginiini asendamise glutamiiniga F5-valgu molekulis positsioonil 506. See on üks V-faktori kolmest piirkonnast, kus selle lõhustab looduslik antikoagulant, aktiveeritud valk C. Sellise muutusega tegurigeenis V (Leideni mutatsioon) verehüüvete tekkerisk on ensüümi negatiivse reguleerimise võimaluse puudumise tõttu märkimisväärselt suurenenud. F5 geeni mutatsioon on pärilik autosomaalselt domineerival viisil, nii et patoloogiline efekt realiseerub isegi kahjustatud geeni ühe eksemplari juuresolekul.

Trombofiilsete geneetiliste mutatsioonide avaldumine sõltub ka vanusest, keskkonnateguritest ja muude mutatsioonide olemasolust. Trombofiiliale eelsoodumusega alleeli kandjatel ei pruugi haigus avalduda enne provotseerivate tegurite nagu rasedus, suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmine, hormoonasendusravi, pikaajaline immobilisatsioon, suitsetamine.

Koos suurenenud tromboosiriskiga võib pärilik trombofiilia suurendada sünnitus- ja günekoloogiliste komplikatsioonide (korduv raseduse katkemine, emakasisene kasvu aeglustumine, gestoos jne) tekkimise tõenäosust..

Gerhardti jt uuringute kohaselt. (2000), rasedate naiste hulgas, kellel on anamneesis venoosne trombemboolia, oli faktori V Leideni levimus 43,7%, võrreldes tervete naiste 7,7% -ga.

Tromboosi oht suureneb koos mutatsiooni ühise kandmisega F5 geenis ja geneetilises markeris MTHFR (C677T), samuti protrombiini geeni 20210G mutatsiooni olemasolul. Need kombinatsioonid suurendavad varajase trombofiilia riski ja soodustavad raskemat tromboosi..

Casase jt uuringutes. (2004) näitasid Leideni mutatsiooni olemasolu seost isheemilise insuldiga.

Teiselt poolt võib Leideni mutatsioon olla kasulik evolutsioonilisest vaatenurgast. Seda seetõttu, et selle mutatsiooniga naistel on eelis verejooksu riski vähenemine sünnituse ajal. Seega võib potentsiaalselt kahjuliku mutatsiooni kõrge levimus üldpopulatsioonis olla evolutsioonilise valiku tulemus..

Vere hüübimise suurenemise geneetilise eelsoodumuse õigeaegne diagnoosimine ning varased ennetus- ja / või ravimeetmed aitavad vältida tõsiseid tagajärgi kardiovaskulaarsüsteemile ja sellega seotud rasketele haigustele. Lisaks on trombembooliliste komplikatsioonide ennetamine oluline raseduse ohutuks kulgemiseks päriliku trombofiilia korral..

  • G / G - genotüüp, mis ei soodusta vere hüübimist
  • G / A - vere hüübimist soodustav genotüüp heterosügootsel kujul
  • A / A - vere hüübimist soodustav genotüüp, homosügootne

Uurimistulemusi peaks tõlgendama arst koos teiste geneetiliste, anamneesiliste, kliiniliste ja laboratoorsete andmetega..

Uuring on soovitatav läbi viia kompleksides:

BioximiaForYou

Hüübimisfaktorite iseloomustus

Plasma vere hüübimisfaktorid on prokoagulandid, mille aktiveerimine ja vastastikmõju viib fibriinitrombi moodustumiseni.

Plasma hüübimisfaktorid

Plasmategurid tähistatakse rooma numbritega. Aktiveeritud tegurite vormid tähistatakse joonisele tähe "a" lisamisega.

Hüübimisfaktorite iseloomustus

Jäme fibrillaarne valk (glükoproteiin), mis lahustatakse plasmas. Hüübimisprotsessis muutub see lahustumatuks, moodustades fibriini (f. I a), mis koosneb õhukestest niitidest - fibrillidest, mis on üksteisega põimunud võrgu kujul.

Plasma jäme valk (glükoproteiin) on proteolüütilise ensüümi trombiini (f. II a) mitteaktiivne kaltsiumist sõltuv eelkäija. Sünteesitakse hepatotsüütides koos kohustusliku K-vitamiini olemasoluga.

Kudede tromboplastiin, koefaktor

Tromboplastiin on fosfolipoproteiin, mis vabaneb koe kahjustumisel. Vereplasmasse sisenedes toimib protrombiin, muutes selle trombiiniks.

Ioniseeritud kaltsium (Ca 2+)

Osaleb voltimisprotsessis erinevates etappides. Kaltsiumiioonid tagavad hüübimisensüümide konvergentsi ja optimaalse orientatsiooni.

Maksas sünteesitud Accelerini mitteaktiivne vorm kuulub

Globuliini tüüpi vereplasma valk, mis kiirendab protrombiini muundumist trombiiniks. Välja arvatud nomenklatuuris.

Prokonvertin (stabiilne tegur)

Proteolüütilise ensüümi konvertiini (globuliinse iseloomuga valk) passiivne vorm, mis aktiveerib koe tromboplastiini toimet. See sünteesitakse maksas ja on vitamiinist sõltuv tegur.

Antihemofiilne globuliin A

Glükoproteiin, mis koosneb kahest alaühikust: 1) VIII alaühik: K - on hüübimisomaduste kandja. 2) VIII allüksused: VWF (von Willebrandi faktor) - liimimisvõime kandja. Antihemorraagiline vaskulaarne tegur, mis reguleerib VIII faktori moodustumist RES kudedes. Seda sünteesib vaskulaarne endoteel, see sisaldub plasmas ja trombotsüütides, mängib rolli trombotsüütide hemostaatilise funktsiooni stimuleerimisel ja nende koostoimel vaskulaarseinaga. Koos VIII faktoriga K moodustab kompleksse valgu kompleksi. F VIII on f-i allosteeriline aktivaator. X kaltsiumiioonide ja f juuresolekul. 3.

Jõulutegur, antihemofiilne tegur B,

tromboplastiini plasmakomponent

Katalüüsib trombokinaasi moodustumist. See sünteesitakse maksas ja on

K-vitamiinist sõltuv tegur. Selle defitsiidiga areneb hemofiilia B.

Stuart-Proweri faktor, protrombokinaas

Valgukomponent (glükoproteiin), mis osaleb proteolüütilise ensüümi trombokinaasi moodustamises ja otseselt protrombiini muundamises trombiiniks. Sünteesitakse maksas K-vitamiini juuresolekul.

Rosenthali faktor, plasma tromboplastiini eelkäija, antihemofiilne faktor C

See on plasma tromboplastiini glükoproteiini proteolüütilise ensüümi eelkäija. Kiirendab trombokinaasi moodustumist. Selle defitsiidiga areneb hemofiilia C.

Hagemani tegur, kontaktfaktor

Globuliinse iseloomuga plasma valgukomponent (glükoproteiin), mis alustab vere hüübimist

fibriini stabiliseeriv faktor, fibriinaas, Lucky-Lorandi faktor

Osaleb lahustuva fibriini üleminekul lahustumatule vormile.

Fletcheri faktor (prekallikreiin)

Proteolüütilise ensüümi kallikreiini (f. XIV a) eelkäija, mis katalüüsib f. XII a, samuti kiniinide tekitajad.

Fitzgerald-Williams-Flojacki faktor (kininogeen)

Suure molekulmassiga kininogeen; sellest moodustunud kiniin (f. V a) suurendab f tundlikkust. XI tegevusele f. X II a.

Lisaks plasmafaktoritele osalevad vere hüübimises ka mitmed vererakkude poolt eritatavad rakutegurid (trombotsüütide, erütrotsüütide ja leukotsüütide faktorid)..

Trombotsüütide tegurid on tähistatud araabia numbritega. Kõige olulisemad on:

  • F.1 - kiirendab trombiini moodustumist protrombiinist.
  • F.2 - trombiini kiirendi - kiirendab fibrinogeeni muundumist fibriiniks
  • F.3 - plaadifaktor (trombotsüütide tromboplastiin) - fosfolipiid, mis soodustab protrombiini muundumist trombiiniks.
  • F.4 - antihepariini faktor - kõrvaldab hepariini antihepariini toime ja selle mõju protrombinaasi moodustumisele.
  • F.8 - retraktosüüm (tagasitõmbumine, verehüübe kokkutõmbumine).
  • F.9 - serotoniin - trombotsüütide vasokonstriktoritegur.
  • F.12 ​​- ADP (adenosiinfosfaat) - trombotsüütide agregatsioonifaktor.

Kõik tegurid on vere hüübimise kiirendid ja neid nimetatakse kiirenditeks (aktivaatoriteks). Vereringes on ka aineid, mis aeglustavad vere hüübimist - inhibiitorid.

5 vere hüübimisfaktor

IX hüübimisfaktor - identifikaatorite sümbol... Wikipedia

Hüübimisfaktor VII - identifikaatorite sümbol... Wikipedia

VIII hüübimisfaktor - identifikaatorite sümbol... Wikipedia

Vere hüübimine - vere hüübimine on hemostaasi süsteemi kõige olulisem etapp, mis vastutab verejooksu peatamise eest, kui keha vaskulaarne süsteem on kahjustatud. Vere hüübimisele eelneb veresoonte trombotsüütide esmase hemostaasi staadium. See...... Vikipeedia

PLASMA KOGUMISFAKTORITE Puudulikkus - kallis. Vere hüübimise plasmategurid on plasma erinevad komponendid, mis rakendavad verehüübe moodustumist. Plasma hüübimisfaktorite defitsiiti saab eraldada või kombineerida. • Üksikpuudus • Tegur I... Haiguste käsiraamat

Vere hüübimine - vere hüübimine (hemokoagulatsioon, osa hemostaasist) on fibriinvalgu filamentide moodustumise keeruline bioloogiline protsess veres, moodustades verehüübeid, mille tagajärjel veri kaotab voolavuse, omandades kalgendatud konsistentsi. Tavatingimustes...... Vikipeedia

vere hüübimine - vedeliku muutumine elastseks trombiks vereplasmas lahustunud fibrinogeenvalgu ülemineku tulemusena lahustumatuks fibriiniks, kui veri voolab kahjustatud anumast. Polümeriseeruv fibriin moodustab õhukesed niidid, mis hoiavad kinni...... entsüklopeediline sõnaraamat

Vere hüübimine - vedeliku muutumine elastseks trombiks; inimkeha ja loomade kaitsev reaktsioon, mis hoiab ära verekaotuse. S. Toetub hüübimisfaktorite osalusel toimuvate biokeemiliste reaktsioonide jadana...... Suur Nõukogude entsüklopeedia

Etamsülaat - (Etamsülaat) Keemiline ühend... Vikipeedia

Trombiin - (II hüübimisfaktor) Trombiin kombinatsioonis inhibiitoriga Saadaval olevad struktuurid... Wikipedia

Vere hüübimine. Hemostaasi staadiumid ja hüübimisfaktorid

Hemostaas on süsteem, mis hoiab verevedelikku ja takistab verejooksu teket. Veri täidab inimkehas elutähtsaid funktsioone, seetõttu ähvardab märkimisväärne verekaotus häirida kõigi elundite ja süsteemide tööd.

Vere hüübimissüsteem sisaldab kolme komponenti:

  1. Hüübimissüsteem ise - hüübib otseselt verd.
  2. Antikoagulant - süsteem on suunatud vere hüübimise (patoloogilise trombi moodustumise) ärahoidmisele.
  3. Fibrinolüütiline süsteem - tagab moodustunud verehüüvete lagunemise.

Vere hüübimine on füsioloogiline protsess, mis takistab plasma ja vererakkude vereringest väljumist, säilitades veresoonte seina terviklikkuse.

Vere hüübimise teooria kujundas A. Schmidt eelmisel sajandil. Verejooksu tekkimisel aktiveeruvad sellised struktuurid nagu endoteel, hüübimisfaktorid, rakud, enamasti trombotsüüdid, ja osalevad selle peatamises. Vere hüübimise rakendamiseks on vaja selliseid aineid nagu kaltsium, protrombiin, fibrinogeen.

Primaarse hemostaasi etapid (vaskulaarne-trombotsüütiline)

Vere hüübimisprotsess algab veresoonte-trombotsüütide staadiumi kaasamisega. On neli etappi:

  1. Vaskulaarses voodis on lühiajaline spasm, mis kestab umbes 1 minut. Valendiku läbimõõt kitseneb aktiveeritud trombotsüütidest eralduvate tromboksaani ja serotoniini toimel 30%..
  2. Trombotsüütide adhesioon - trombotsüütide akumuleerumine algab kahjustatud ala lähedalt, need muutuvad - nad muudavad kuju ja moodustavad protsesse ning on võimelised kinnituma vaskulaarseinale.
  3. Trombotsüütide liitmine on trombotsüütide kokkukleepumise protsess. Moodustub lahtine tromb, mis on võimeline plasmat läbima, mille tulemusena ladestub äsja moodustunud trombile üha rohkem trombotsüüte. Siis see pakseneb ja plasma ei läbi tihedat hüübimist - tekib trombotsüütide pöördumatu liitumine.
  4. Trombi tagasitõmbumine - trombootilise trombi jätkuv paksenemine.

Veresoonte-trombotsüütide meetod verejooksu peatamiseks on primaarne hemostaas, vere hüübimise mehhanism on keerukam - see on sekundaarne hemostaas, toimub ensümaatiliste ja mitteensümaatiliste ainete abil.

Sekundaarsed hemostaasietapid

Sekundaarse hemostaasi staadiumis on vere hüübimist 3 faasi:

  • Aktiveerimisfaas - ensüümid aktiveeruvad, kõik lõpeb protrombinaasi moodustumisega ja trombiini tootmisega protrombiinist;
  • hüübimisfaas - fibriinfilamentide moodustumine fibrinogeenist;
  • tagasitõmbamisfaas - moodustub tihe tromb.
Primaarse trombi moodustumise mehhanism

Vere hüübimise esimene faas

Plasma hüübimisfaktorid on mitteaktiivsete ensüümide ja mitteensümaatiliste ühendite kogum, mis elavad vere ja trombotsüütide plasmaosas. Vere hüübimiseks on vaja muu hulgas Ca (IV) ioone ja K-vitamiini.

Kui koed on kahjustatud, veresooned purunevad, toimub vererakkude hemolüüs, lülitatakse sisse rea reaktsioone ensüümide aktiveerimisega. Aktivatsiooni algus on tingitud plasma hüübimisfaktorite koostoimest hävitatud kudedega (hüübimise aktiveerimise välist tüüpi), endoteeli osade ja moodustunud elementidega (hüübimise aktiveerimise sisemine tüüp).

Väline mehhanism

Spetsiifiline valk, tromboplastiin (faktor III), siseneb hävitatud rakkude kestast vereringesse. See aktiveerib VII faktori, kinnitades kaltsiumimolekuli, see äsja moodustatud aine toimib hilisemaks aktiveerimiseks faktorile X. Pärast X-faktorit ühendatakse koe fosfolipiidid ja V-faktor. Moodustunud kompleks muudab protrombiini osakaalu trombiiniks paari sekundiga.

Sisemine mehhanism

Hävinud endoteeli või vormielementide mõjul aktiveeritakse XII faktor, mis pärast plasmakininogeeniga kokkupuudet aktiveerib XI faktori. XI toimib IX faktorile, mis pärast aktiivsesse faasi sisenemist moodustab kompleksi: "hüübimisfaktor (IX) + antihemofiilne faktor B (VIII) + trombotsüütide fosfolipiid + Ca (IV) ioonid". See aktiveerib Stuart-Proweri teguri (X). Aktiveeritud X toimib koos V ja Ca ioonidega raku fosfolipiidmembraanil ja moodustab uue moodustise - vere protrombinaasi, mis tagab protrombiini ülemineku trombiinile.

Plasma hüübimisfaktorid hõlmavad mitteensümaatilisi valke - kiirendeid (V, VII). Neid on vaja vere tõhusaks ja kiireks settimiseks, sest need kiirendavad hüübimist tuhandeid kordi.

Vere hüübimise väline mehhanism kestab umbes 15 sekundit, sisemine võtab aega 2 kuni 10 minutit. See hüübimisfaas lõpeb trombiini moodustumisega protrombiinist.

Protrombiin sünteesitakse maksas, nii et süntees viiakse läbi, on vaja K-vitamiini, mis tuleb koos toiduga ja akumuleerub maksakoes. Seega ei toimi maksakahjustuse või K-vitamiini puuduse korral vere hüübimissüsteem normaalselt ja sageli toimub veresoonte voodist kontrollimatu vabanemine..

Hüübimisfaktorite tabel

Hüübimisfaktorid
TeguridAtribuudid
I - fibrinogeenTrombiin algatab esimese faktori muundamise fibriiniks
II - protrombiinSüntees maksas ainult koos K-vitamiiniga
III - tromboplastiinTema osalusel muundatakse protrombiin trombiiniks
IV - kaltsiumiioonidVajalik hüübimisfaktorite aktiveerimiseks
V - proatsereriinStimuleerib protrombiini üleminekut trombiinile
VI - seerumi kiirendiAlgatab protrombiini ülemineku trombiinile
VII - prokonvertiinMõjutab kolmandat tegurit (aktiveerimine)
VIII - antihemofiilne faktor AX-faktori kofaktor
IX - antihemofiilne faktor B (jõulud)Aktiveerib VIII ja IV tegurit
X - Stuart-Prower tegurStimuleeriv protrombinaas
XI - tromboplastiini eelkäijaAktiveerib VIII ja IX tegurit
XII - Hagemani faktorOsaleb prekallikreiini konverteerimisel kallikreiiniks
XIII - fibriini stabiliseeriv faktorMoodustunud fibriinimassi stabiliseerimine

Vere hüübimise teine ​​faas

Vere hüübimist seostatakse I faktori üleminekuga lahustumatuks aineks - fibriiniks. Fibrinogeen on glükoproteiin, mis trombiiniga kokkupuutel laguneb madala molekulmassiga aineks - fibriini monomeerid.

Järgmine samm on lahtise massi moodustumine - fibriinigeel, millest moodustub ebastabiilne aine fibriinivõrk (valge verehüüv). Selle stabiliseerimiseks aktiveeritakse fibriini stabiliseeriv faktor (XIII) ja tromb kinnitatakse kahjustatud piirkonda. Moodustunud fibriinivõrk hoiab vererakke kinni - tromb muutub punaseks.

Vere hüübimise kolmas faas

Trombi tagasitõmbumine toimub valgu trombosteniini, Ca, fibriini filamentide, aktiini, müosiini osalusel, mis võimaldavad moodustunud trombi kokkusurumist, vältides seeläbi anuma täielikku blokeerimist. Pärast tagasitõmbamisfaasi taastatakse kahjustatud anuma kaudu verevool ja tromb on tihedalt seina külge kinnitatud.

Vere edasise hüübimise vältimiseks kehas aktiveeritakse antikoagulantide süsteem. Selle peamised komponendid: fibriini ahelad, antitrombiin III, hepariin.

Trombotsüüdid ei jää tervete anumate külge, seda soodustavad vaskulaarsed tegurid: endoteel, hepariiniühendid, veresoonte sisemise voodri siledus jne. Seega hoiab hemostaasi süsteem tasakaalu ja keha toimimist ei häirita..

Vere hüübimisskeem

Hüübimisaeg on normaalne

Hüübimisaja määramiseks on mitmeid meetodeid. Suhharevi järgi meetodi rakendamiseks pannakse tilk verd katseklaasi ja oodatakse selle sadestumist. Patoloogia puudumisel on hüübimise kestus 30 - 120 sekundit.

Duke'i hüübimisvõime määratakse järgmiselt: kõrvapulg läbistatakse ja 15 sekundi pärast puhastatakse torkeala spetsiaalse paberiga. Kui verd paberile ei ilmu, on tekkinud hüübimine. Tavaliselt on hertsogi hüübimisaeg 60–180 sekundit.

Venoosse vere hüübimise määramisel kasutatakse Lee-White meetodit. Veenist on vaja koguda 1 ml verd ja asetada katseklaasi, kallutada 50 ° nurga all. Proov lõpeb siis, kui kolbist ei voola verd. Tavaliselt ei tohiks hüübimise kestus ületada 4-6 minutit.

Hüübimisaeg võib pikeneda hemorraagilise diateesi, kaasasündinud hemofiilia, ebapiisava trombotsüütide arvu, levinud intravaskulaarse koagulatsiooni ja muude haiguste tekkega.

Lisateavet Diabeet