Kaasasündinud südamehaiguste oht - Ebsteini anomaaliad - ja vastsündinute, laste ja täiskasvanute praegune ravi

Südamepatoloogiad on elundi struktuuri ja töö rasked kaasasündinud häired. Neil on erinev olemus ja sümptomid, kuid need viivad igal juhul patsiendi elukvaliteedi languseni..

Ebsteini anomaalia (RHK-10 kood - Q22.5) on kaasasündinud südamehaiguse tüüp, seda esineb harva, kuid selle ravi on vajalik surmavate tagajärgede vältimiseks.

Ebsteini anomaalia - mis see on?

See on äärmiselt haruldane haigus. See on võrdselt tõenäoline nii meestel kui naistel. Selle patoloogia eripära on see, et erinevalt teistest südameriketest annab see võimaluse elada täiskasvanuks.

Patoloogia olemus on trikuspidaalklapi vaheseina nihutamine tavalisest kohast. Selle nihke tõttu suureneb parempoolse aatriumi suurus. Ventiili enda seinad deformeeruvad sõltuvalt tüübist erinevalt. Mõnel juhul võivad seinad osaliselt puududa. Südame struktuuri häirete tagajärjel tekivad probleemid verevooluga..

Selle südamerikke anatoomia on pildil selgelt nähtav:

Statistilised andmed

  • Anomaaliate esinemissagedus on 1 20 000 inimesest, kaasasündinud defektide hulgas - 0,5-1%.
  • Haigus on võrdselt levinud nii poistel kui ka tüdrukutel..
  • 80% juhtudest avastatakse haigus esimesel elunädalal..

Kui palju elab sellise diagnoosiga:

  • 25% imikutest sureb esimesel kuul;
  • 67% elab kuni 6 kuud, millest 64% saab elada kuni aasta, 60% - kuni viis aastat;
  • 87% loodetest sureb raseduse 1. trimestril.

Suremus:

  • 6,5% lastest sureb enne 1. eluaastat;
  • 33% - kümne aasta võrra;
  • 80–85% - 40. eluaastaks.

Kombinatsioon teiste haigustega:

  • 90% juhtudest kombineeritakse seda haigust teiste väärarengutega;
  • 20-55% patsientidest kannatab kodade virvendusarütmia, 50% - erinevat tüüpi blokaadid.

Hemodünaamika

Defekt ilmneb kodade vaheseina defektist ja parema atrioventrikulaarse ventiili nihutamisest paremasse vatsakesse. Ventiili nihkumine põhjustab selle tükkide mittetäieliku ja viivitatud sulgemise. Algab vastupidine verevool kõigepealt paremasse aatriumi, seejärel vasakule (läbi vaheseina defekti). Vere ülekoormus põhjustab parema aatriumi järkjärgulist laienemist ja selle dissotsiatsiooni (dilatatsiooni).

Parem vatsake hakkab kokku leppima kättemaksuga, et varustada verd kopsudega, nii et selle seinad paksenevad ja suurenevad. Kopsude ebapiisav verevarustus põhjustab kompenseerivat õhupuudust ja vere küllastumist hapnikuga. Selline veri põhjustab siseorganite hüpoksiat (sinine ja külm nahk, teadvusekaotus), mis veelgi stimuleerib südant ja viib järk-järgult südamepuudulikkuseni.

Põhjused ja riskitegurid

Ebsteini anomaalia tekib inimese südames juba ammu enne tema sündi. See on kaasasündinud patoloogia, mis on mõnikord sündimata lapse surma põhjus. Selle välimusel on mitu põhjust:

  • liitiumi liigne tarbimine organismi, enamasti seda sisaldavate ravimite kujul;
  • rase naise haigused: leetrid, sarlakid, punetised ja muud nakkushaigused;
  • viirushaigused raseduse ajal;
  • alkoholi, narkootikumide tarvitamine lapse kandmise perioodil;
  • teatud rasedatele heaks kiitmata ravimite liigne kasutamine.

Kardiovaskulaarse süsteemi seisund määratakse raseduse 1. kuni 9. nädalani. Just sel perioodil moodustuvad kõik südame töö ja struktuuri kõrvalekalded teatud tegurite mõjul. Ebsteini anomaalia tekkimise ja arengu täpset põhjust pole tänaseni kindlaks tehtud. Siiski on tõestatud, et pärilikkusel on oluline roll..

Klassifikatsioon

Klassifikatsioon hõlmab 4 tüüpi haigusi. Ebsteini anomaalia vormi I iseloomustavad märgid:

  • tagumine ventiiliklapp puudub täielikult või on selle märkimisväärselt nihkunud;
  • vahesein puudub täielikult või on selle tavapärasest kohast välja tõrjutud;
  • eest saadaval, kuid suur ja ebaloomulikult liikuv.

II tüüp soovitab järgmisi muutusi: kõige sagedamini esinevad eesmised, tagumised ja vaheseintega klapipulgad, kuid nende mõõtmed on väikesed ja tavapärasest asukohast kõrgemale paigutatud.

III tüüpi eristab selliste probleemide olemasolu:

  • vaheseina ja tagumise ventiili padrunid on nihkunud ja välja arenemata;
  • esikülg on, kuid sellel on lühikesed ja kokkusulavad akordid.

IV - on omadused:

  • esiosa on oluliselt deformeerunud, nihutatud parempoolsest vatsakesest traktile lähemale;
  • vahesein koosneb kiulisest koest;
  • tagumine arenemata või puudub üldse.

Harva diagnoositakse vastsündinutel Falloti tetrad. Uurige, kuidas see erineb triaadist ja muudest südameriketest.

Ohud ja tüsistused

Vaatlusaluse haiguse peamine oht on surm. Tuleb märkida, et haiguse tõsise kulgu korral pole sündmuste selline areng kaugeltki haruldane. Soodsama käigu korral patsiendi elukvaliteet langeb ja alati on surmaga seotud oht.

Kas puue on lubatud?

Puude tuvastatakse alates diagnoosimise hetkest. Haigusel on kõik puude tuvastamise kriteeriumid (halvenenud enesehooldus, halvenenud elukvaliteet, vajadus kõrgtehnoloogilise ravi järele ja elutingimuste muutused).

Anomaalia ja rasedus

Ebsteini anomaaliaga raseduse olemasolu kujutab naise elule suurt ohtu, mis väljendub veevarude suurenemises kehas, mis põhjustab südametöö suurenemist. Lisaks defekti tüüpilistele ilmingutele kurdab rase naine jalgade turset, pidevat õhupuudust.

Diagnoosi seadmisel on esmatähtis ema elu, seetõttu soovitatakse rasedal naisel rasedus katkestada ja kirurgiliselt ravida. Selle defektiga eduka sünnituse juhtumeid on harva, sagedamini lõpeb rasedus spontaanse abordi ja loote surmaga.

Rasedal naisel võib anomaalia põhjustada kodade virvendusrünnakuid, mis võivad olla keerulised vatsakeste virvendus, ajuemboolia ja surm.

Kuidas haigus avaldub?

Anomaalia avaldub sünnist alates, defekti asümptomaatilisi vorme ei esine. Haigusel on 4 raskusastet, millest igaüks iseloomustab selle ilminguid - peenest kuni väljendunud.

Põhjused, miks viga ei pruugi märgata ega õigeaegselt avastada:

  • Haiguse esimene raskusaste, kui defekt on vaevu väljendunud ja peaaegu ei ilmu;
  • Rase naise registreerimata jätmine;
  • Madal sotsiaalne kirjaoskus, vanemate vähene tähelepanu lapse välistele haigusnähtudele.

Sümptomid vastsündinutel

Defekt ilmneb esimestel elutundidel. Kuna loote kopsud gaasivahetuses ei osale, on beebil tavaliselt kohe pärast sündi lilla-tsüanootiline nahatoon. Kui beebi hingamine pole keeruline, võib anomaaliat kahtlustada naha, eriti kõrvapulgade, huulte, sõrmeotste, püsiva tsüanoosiga.

Järk-järgult muutub hingamine sagedaseks, laps ei saa imeda, kuna ta hakkab hingama suu kaudu. Rinnakorgi maht suureneb sissehingamise ajal märgatavalt.

Märgid lastel

Diagnostika toimub reeglina viiendal või kuuendal eluaastal, mis on seotud keha parema arenguga sellel vanuseperioodil.

Sümptomid: madal kehakaal, nõrkus, õhupuudus pingutamisel, kalduvus hingamisteede haigustele, minestamine. Lapsed hingavad sageli suu kaudu, mis muudab söömise raskeks. Füüsilise tegevuse ajal suureneb õhupuudus ja sinine nahk. Lapsed kurdavad südamepekslemise ja valu rinnus.

Uurimisel on rinna keskel nähtav pulseeriv eend, mille moodustab südame parem pool, küünte falangid on laienenud nagu "trummipulgad", sõrmed on tihedad ja külmad, küüned on lamedad ("kellaklaaside" sümptom).

Manifestatsioonid täiskasvanutel

Täiskasvanutel (mitte vanemad kui 30–40 aastat) avaldub haigus madala kehakaalu, asteenilise põhiseaduse, sinise naha, õhupuuduse, kehva koormustaluvuse korral. Patsiendid tunnevad südame töö katkestusi, kurdavad valu rinnus, kaelaveenide turset, nähtava pulsatsiooni tekkimist kipsvähi protsessis, kõhnunud, pidevalt külmuvat.

Ravimata täiskasvanuid iseloomustavad tugeva südamelöögi rünnakud, eriti rasketel juhtudel võib haigusel olla üks ilming - äkiline südamesurm.

Haiguse diagnoosimine

Ebsteini anomaalia diagnoosimine hõlmab täpseid viise teistest kardioloogia väärarengutest eristamiseks. Mõelge kasutatud meetodite kriteeriumidele ja omadustele.

Auskultatsioon Ebsteini anomaalia pärast:

  • Mõlema tooni nõrgenemine ja kurtus;
  • Täiendavate 3 ja 4 tooni kättesaadavus;
  • Galopprütm (kahe südametooni asemel on kuulda 3 või 4);
  • Valju pidev müra.


Kaja märgid ultrahelis:

  • Parema atrioventrikulaarse ventiili tükkide nihutamine ülalt alla, nende mittetäielik sulgemine;
  • Parema vatsakese väike täidis verega;
  • Vere väljutamine kodade vaheseina defekti kaudu;
  • Parema aatriumi seina paksus suurenenud.

Mida EKG näitab Ebsteini anomaaliaga:

  • Südame elektrilise telje nihutamine paremale - Er-laine amplituudi suurenemine, kõrged P-lained;
  • Igat tüüpi arütmiad - ekstrasüstolid, blokaadid, virvendus;
  • Wolff-Parkinson-White'i sündroom - kodade ja vatsakeste vahelise elektrijuhtivuse rikkumine (tavaline sümptom).

Radiograafia:

  • Kardiomegaalia - röntgen näitab südame varju märkimisväärset suurenemist;
  • Parema aatriumi nihkumine ülespoole;
  • Kopsu kahvatu veresoonkond;
  • Vaskulaarse kimbu kitsendamine - kopsuarteri ja aordi varju vähendamine.

EchoCG märgid:

  • Mõjutatud ventiili infolehtedelt signaali edastamise rikkumine (nende puudumine või vale asend);
  • Parema aatriumi mahu suurenemine;
  • Samuti näitab ehhokardiograafia klappide fibroosi märke;
  • Verevool paremast aatriumist vasakule.

Ebsteini loote anomaaliaga rase naise ultraheli:

  • Parema aatriumi märkimisväärne suurenemine ja selle jagamine kaheks kambriks;
  • Parema atrioventrikulaarse ventiili klemmide nihutamine 2–4 mm või rohkem alla, nende vale asukoht;
  • Kardiomegaalia.

Kas nad saavad diagnoosimisel eksida? Loote õige diagnoosi tõenäosus on vahemikus 55-60%, täiskasvanutel - 70-90%. Vead diagnoosimisel on seotud muutunud südamemõõtmetega, selle vale või uurimiseks ebamugava asendiga. Raskuste korral kasutage põhjalikke meetodeid (dopplerograafia, sondeerimine).

Uurige kõike ebameeldiva ja raskesti ravitava Behceti tõve põhjuste kohta, et vältida selle võimalikku arengut.

Kuidas avaldub pulmonaalne hüpertensioon lastel, kuidas see on ohtlik ja kuidas sellega toime tulla? Uuri üksikasju.

Ravimeetodid: mida teha?

Ebsteini anomaalia all kannatavate patsientide elu võimalikult täisväärtuslikuks ja mõnel juhul võimalikuks muutmiseks on olemas tänapäevased ravimeetodid.

Ravimid

Kardioloog on seotud Ebsteini anomaalia ravimise, diagnoosimise ja uurimisega. Nagu teised kaasasündinud väärarendid, avastatakse anomaalia juba varases eas. Täpsemalt diagnoositakse seda haigust esimesel 10 elupäeval, äärmuslikel juhtudel - esimestel kuudel. Kuid kaasaegsed meetodid võimaldavad ultraheli abil määrata patoloogia olemasolu juba 20. rasedusnädalal.

Viitab konservatiivsele ravile. Selle meetodi eesmärk on vähendada arütmiaid, normaalse südamerütmi häireid ja normaliseerida vereringet. Nendeks ülesanneteks sobivad ravimid:

  • beetablokaatorid;
  • inotroopsed ravimid;
  • kaltsiumikanali blokaatorid;

Diureetikumid on ette nähtud täiendavaks raviks.

Kirurgiline sekkumine

Kui esimene meetod on ebapiisav, kurdavad patsiendid tugevat progresseeruvat valu südames, nad pöörduvad probleemi kirurgilise lahenduse poole.

Kui vana on operatsioon? Selle optimaalseks vanuseks peetakse 15-aastast ja vanemat. Kui aga tekib küsimus lapse elu säilitamisest, tehakse erakorraline operatsioon (Rashkindi protseduur), et vältida lapse surma ägeda südamepuudulikkuse tagajärjel..

Operatsioon Ebsteini anomaalia parandamiseks tehakse täielikult avatud südamel. Selle olemus seisneb vaheseina plastilises korrigeerimises ja parema aatriumi "õmblemises".

Näidustused operatsiooniks:

  • Diagnoosi kehtestamine;
  • Südamepuudulikkus;
  • Mis tahes vormis arütmia;
  • Elukvaliteedi langus.

Kuidas toimingut tehakse

Klapi rekonstrueerimine on kõrgtehnoloogiline operatsioon trikuspidaalklapi anatoomilise struktuuri muutmiseks, mis toimub südamekirurgia osakonnas anesteesia all ja kestab 4-6 tundi ning hõlmab järgmist:

  • Rindkere ja südameõõne avamine;
  • Hüpertrofeerunud kiudude eemaldamine;
  • Vaheseina defekti sulgemine;
  • Mõjutatud ventiili plastid ja selle ülekandmine ühe lehega ventiilile.

Operatsiooni ajal tõstab südamekirurg mõjutatud klapi kiude ja müokardi defektset osa spetsiaalsete U-kujuliste õmblustega. Neid pingutades saavutab arst klapi naasmise tavapärasesse kohta - rõngakujulisse fibrosesse. Paralleelselt eemaldab arst vähearenenud ventiilivoldikud, tõlkides selle üheks infoleheks. Ventiili õige sulgemine saavutatakse selle läbimõõdu vähendamisega. Operatsioon lõpeb kodade vaheseina defekti sulgemisega.

keskmine maksumus

Operatsiooni hinnad Venemaal:

  • Moskva - 65 000–600 000 r.
  • Peterburi - 67 000 r.
  • Samara - 29 000 r.
  • Novosibirsk - 350 000 r.
  • Ufa - 47 000 r.

Hinnad teistes riikides:

  • Saksamaa - 83 000 RUB (1200 dollarit).
  • Iisrael - 112 000 RUB (1700 dollarit).
  • USA - kuni 600 000 rubla. (8500 dollarit).
  • Kanada - 250 000 RUB (3600 dollarit).
  • Lõuna-Korea - kuni 350 000 rubla (5045 dollarit).
  • Jaapan - kuni 300 000 rubla (4300 dollarit).

Kuidas taastusravi kulgeb, millised probleemid on pärast operatsiooni, ellujäämist

Operatsioon on edukas 90% juhtudest. Nii laste kui ka täiskasvanute rehabilitatsioon kestab kuus kuud kuni kaks aastat (keskmiselt - 1 aasta). Tegevuste hulka kuuluvad regulaarne kirurgi ja kardioloogi kontroll, täisdieet, hingamisharjutused, ujumine, mõõdukas treening, tunnid taastusravi, massaažiterapeudi juures.

Operatsioonijärgsed probleemid võivad olla seotud nii operatsioonijärgsete komplikatsioonidega (haigla kopsupõletik) kui ka klapi talitlushäirega (arütmiad, verejooksud, rebendid).

Operatsiooni elulemus on 50–92% (täiskasvanutel) ja 60–87% (lastel).

Kliinilised juhised

Üldised soovitused:

  • Registreerimine kardioloogi juures ja operatsiooni kavandamine;
  • Rasvaste, soolaste, praetud toitude, alkoholi ja suitsetamise keeldumine;
  • Järelkontroll teiste arstidega kaasuvate haiguste osas.

Pärast operatsiooni:

  • Aktiivse spordi ja kehalise tegevuse välistamine;
  • Stressi ja hüpotermia võimaluse minimeerimine.

Soovitused rasedatele:

  • Ravige kõiki kroonilisi haigusi;
  • Registreeru kuni 12 nädalat;
  • Tegeleda günekoloogilise patoloogia aktiivse jälgimisega;
  • Ärge ignoreerige valu ja muid ebamugavusi kõhus;
  • Vältige kontakti nakkushaigetega.

Prognoosid ja ennetusmeetmed

Ravi puudumisel on prognoos pettumust valmistav. Anomaaliaga vastsündinud lapsed võivad igal ajal surra.

Operatsioon suurendab patsiendi normaalse elu võimalusi ja vähendab surma tõenäosust. Prognoos pärast edukat operatsiooni nii lastel kui ka täiskasvanutel on enam kui pooltel juhtudel soodne.

Patsientide profülaktika ei ole asjakohane, kuna haigus pole omandatud, vaid kaasasündinud. Põhilised ennetusmeetmed on rasedate jaoks mõistlikud:

  • õige elustiil;
  • halbade harjumuste tagasilükkamine;
  • ravimite võtmise juhiste range järgimine.

Kasulik video

Lisateavet Ebsteini anomaalia kohta leiate videost:

Nüüd teate, mis see haigus on ja kuidas seda ravida. Ravi hõlmab nii ravimeid kui ka operatsioone. Prognoos sõltub patoloogia astmest ja ravimeetoditest. Ennetamine seisneb selles, et rase naine järgib õiget eluviisi ja hoolikat ravimite tarvitamist. Peaasi on meeles pidada, et targem on haigusi ennetada kui ravida..

Ebsteini anomaalia

Ebsteini anomaalia (seda haigust esimest korda kirjeldanud patoloogi nime järgi) - kaasasündinud tsüanootiline südamehaigus.

Sellise defekti korral ei asu trikuspidaalklapp tüüpilises kohas (aatriumi ja parema südame vatsakese vahel), vaid palju madalamal, "süvistatult" vatsakese õõnsuses. Parema vatsakese maht on väljaulatuva klapi tõttu märkimisväärselt vähenenud, samas kui aatrium on vastupidi palju suurem normist, mis tuleneb vatsakese osast, mida nimetatakse atrialiseerunud ja mis ventiili asendi muutuse tõttu kolis aatriumisse.

Lisaks klapi asendi muutmisele määratakse pooltel näidatud defektiga patsientidest interatriumiaalse vaheseina defekt (terviklikkuse rikkumine) - ovaalse akna sulgemata jätmine. Ovaalne aken töötab tavaliselt sünnieelse perioodi jooksul, lapse esimese 3-5 tunni jooksul, see sulgub ja kasvab täielikult 2-12 kuu jooksul. Sel juhul aken ei sulgu, mis viib parema ja vasaku kodade venoosse ja arteriaalse vere segunemiseni ning selle tagajärjel arteriaalse vere hapniku kontsentratsiooni vähenemiseni. Hoolimata vereringe efektiivsuse langusest on see defekt sageli elupäästev, kuna see leevendab parempoolset aatriumi.

Kambrite vahelise suhtluse puudumisel võib parempoolne aatrium ulatuda hiiglaslike suurusteni, mahutades kuni 2500–3000 ml verd - normaalse mahuga kuni 100 ml.

Ebsteini anomaalia võib olla asümptomaatiline, esmakordselt tuvastatud täiskasvanueas või isegi vanaduses.

Samuti iseloomustab Ebsteini anomaaliat klapi kroonlehtede sulandumine külgneva südamekudega, nende fenestreeritud defektid ja lõtvumine, samuti kõõluse niitide deformatsioon, mis tagab klapi avanemise ja sulgemise..

Haigus on äärmiselt haruldane: see põhjustab mitte rohkem kui 1 juhtumit 100-st (mõnel juhul - 200) kaasasündinud südamerikke.

Põhjused ja riskitegurid

Eeldatakse, et mutatsioonid kromosoomi 17q CFA9 lookuses, kromosoomi 15q dubleerimine ja ALK3 / BMPR retseptori defekt põhjustavad Ebsteini anomaalia. Kromosomaalsed kõrvalekalded tekivad vanema geneetilise materjali sulandumise staadiumis või raseduse varajases staadiumis ning viivad lapse sünni organite ja kudede vale moodustumiseni sünnieelse perioodi jooksul.

Kuna haiguse täpseid põhjuseid pole veel kindlaks tehtud, on kõige tõenäolisemad riskitegurid:

  • ema liitiumilisand raseduse ajal;
  • emade bensodiasepiinide tarbimine raseduse ajal;
  • raseduse varases staadiumis kantud viirushaigused (gripp, punetised, leetrid);
  • mitmekordne spontaanne raseduse varane katkestamine anamneesis;
  • krooniline mürgistus pestitsiidide, värvi- ja lakiaurude, naftasaaduste jms (elavad ökoloogiliselt ebasoodsates piirkondades, töötavad ohtlikes tööstusharudes);
  • vanemate ebaseaduslike ainete kasutamine, alkoholi kuritarvitamine, suitsetamine.

Haiguse vormid

Pakutakse välja mitmeid Ebsteini anomaaliatüüpide klassifikatsioone, kuid kõige tavalisem klassifikatsioon on E. Bacha, mis võtab arvesse erinevaid ventiili deformatsioone:

  • I tüüp - eesmine ventiilileht on suur ja liikuv, ülejäänud kaks on nihkunud, vähearenenud või puuduvad;
  • II tüüp - kõik kolm ventiili on olemas, kuid nende suurus on väiksem ja nihutatakse spiraalselt tipu suunas;
  • III tüüp - eesmise ventiili liikuvus on piiratud, klapp lüheneb, selle liikuma panevad kõõlusefilamendid on sulanud ja ka lühenenud, ülejäänud kaks kroonlehte on nihkunud ja düsplastilised;
  • IV tüüp - eesmine ventiilivoldik on parema vatsakese sees oluliselt deformeerunud ja nihkunud, selle kõõluse akordid puuduvad või on osaliselt olemas, tagumine voldik on vähearenenud või puudub, mediaalne voldik on oluliselt deformeerunud ja seda esindab harjataoline kiuline väljakasv.

Raskete häirete diagnoosimisel on vastsündinu ellujäämise tõenäosus esimesel elukuul 75%. 68% elab kuni kuus kuud, 64% elab kuni 5 aastat, siis letaalsuskõver stabiliseerub.

Sõltuvalt raskusastmest on hemodünaamiliste häirete 3 etappi:

  • 1. etapp - asümptomaatiline;
  • 2. etapp - hemodünaamilised häired (2A - ilma südame rütmihäireta, 2B - koos südame rütmihäiretega);
  • 3. etapp - püsiv dekompensatsioon.

Sümptomid

Haiguse kliinilised ilmingud on erinevad; hemodünaamiliste häirete keskmes on parema vatsakese mahu vähenemine. Vähendatud kamber ei suuda diastooli ajal mahutada normaalset veremahtu, mis viib lõpuks kopsu verevoolu vähenemiseni, arteriaalse vere ebapiisava küllastumiseni hapnikuga ning elundite ja kudede hüpoksiaga.

  • hingamishäired (õhupuudus, astmahoog, ebamugavustunne hingamisel) füüsilise koormuse ajal;
  • väsimus, füüsilise koormuse talumatus;
  • suurenenud "vale" südamelöögi rünnakud;
  • rütmihäired;
  • naha ja nähtavate limaskestade mööduv kahvatus või sinakas värvimuutus;
  • valu südame piirkonnas;
  • südame löögisageduse spontaanne tõus;
  • muutused käte sõrmede (trummipulkade sümptom) ja küünte (kellaklaaside sümptom) terminali falangides;
  • südame küür (ümmargune, tavaliselt sümmeetriline kühm, mis asub südame piirkonnas rindkere esiosas);
  • maksa ja põrna suurenemine.

Haigus võib olla asümptomaatiline, esmakordselt tuvastatud täiskasvanueas või isegi vanaduses.

Laste haiguse kulgu tunnused

Ebsteini anomaaliaga beebid sünnivad tsüanootilise nahavärviga, mis võib väheneda 2–3 kuu pärast, kuna vastsündinute perioodil kõrge kopsuveresoonte resistentsus väheneb. Aga kui vaheseina defekt on väike või puudub, muutub poolte laste seisund sel perioodil kriitiliseks ja nad võivad esimestel elunädalatel surra suureneva südamepuudulikkuse ja tsüanoosi komplikatsioonide tõttu..

Diagnostika

Kardiovaskulaarse süsteemi objektiivsel uurimisel määratakse kindlaks:

  • südame tuhmuse piiride laiendamine paremale ja vasakule;
  • kurdid, nõrgenenud südamehelid, kuuleb sageli galopirütmi, see tähendab kolme- või neljaliikmelist rütmi, mis on tingitud I ja II südameheli hargnemisest või täiendavate III ja IV toonide olemasolust.

Ebsteini anomaalia on äärmiselt haruldane: see põhjustab kuni 1 juhtumit 100-st (mõnel juhul - 200) kaasasündinud südamerikke.

Instrumentaalsete uurimismeetodite andmed on järgmised:

  • madalpinge EKG-ga - väljendunud tipptasemel P-lained, mis viitavad parema aatriumi hüpertroofiale ja laienemisele, parempoolse kimbu haru blokeerimisele, Wolff-Parkinson-White (WPW) sündroomi tunnustele;
  • radiograafial - kardiomegaalia, kopsu mustri intensiivsuse vähenemine, külgprojektsioonis - retrosternaalse ruumi ebanormaalne täitmine;
  • südame ultraheliuuringuga - trikuspidaalklapi kroonlehtede pikendamine, paksenemine ja lõtvumine, parema aatriumi laienemine, Doppleri ultraheliga - klapi liikumise iseloomulik "ulguv" heli;
  • südame kateteriseerimisega (teostatakse harvadel juhtudel) - suurenenud rõhk paremas aatriumis;
  • angiokardiograafiaga - suure kontrastsuse intensiivsusega hiiglaslik, järsult laienenud parempoolne kodade õõnsus.

Ravi

Ebsteini anomaalia radikaalse kõrvaldamise peamine meetod on kirurgiline sekkumine, mida saab läbi viia ühes või mitmes etapis..

90% -l Ebsteini anomaaliaga patsientidest on pärast kirurgilist ravi positiivsed vahetud ja pikaajalised tulemused.

Näidustused kirurgiliseks raviks:

  • südamepuudulikkus III - IV FC (funktsionaalsed klassid);
  • märkimisväärne või progresseeruv tsüanoos - vere hapnikuga küllastatuse tase (küllastusindeks) alla 80%;
  • raske kardiomegaalia kardiotorakaalse indeksiga üle 0,65;
  • kaasnevad südame anomaaliad;
  • kodade ja vatsakeste arütmiad;
  • paradoksaalse emboolia ajalugu.

Rekonstruktiivsed operatsioonid hõlmavad trikuspidaalklapi korrigeerimist, selle liikumist, asendamist (proteesimist), kodade vaheseina sulgemist, parema vatsakese atrialiseeritud osa plastikat.

Kirurgiline ravi parandab ellujäämist, prognoosi, takistab arütmiate arengut või vähendab oluliselt raskust.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Anomaalia kõige levinumad tagajärjed:

  • nakkav endokardiit;
  • südamepuudulikkus;
  • ägedad eluohtlikud südamerütmihäired;
  • südame äkksurm;
  • aju abstsess;
  • aju vereringe äge rikkumine;
  • mööduvad isheemilised rünnakud;
  • paradoksaalne emboolia.

Prognoos

Haiguse varajane algus lapsepõlves või noorukieas on prognoosiliselt ebasoodne märk.

Raskete häirete diagnoosimisel on vastsündinu ellujäämise tõenäosus esimesel elukuul 75%. 68% elab kuni kuus kuud, 64% elab kuni 5 aastat, siis letaalsuskõver stabiliseerub.

Operatsiooni ajal surmaga lõppeva tulemuse tõenäosus sõltub igal juhul anomaalia raskusastmest, kaasuva patoloogia olemasolust. 90% -l patsientidest pärast kirurgilist ravi on positiivseid vahetuid ja pikaajalisi tulemusi. Töövõime taastumine on võimalik aasta jooksul.

Haridus: kõrgem, 2004 (GOU VPO "Kurski Riiklik Meditsiiniülikool"), eriala "Üldmeditsiin", kvalifikatsioon "Doktor". 2008–2012 - KSMU kliinilise farmakoloogia osakonna aspirant, meditsiiniteaduste kandidaat (2013, eriala "Farmakoloogia, kliiniline farmakoloogia"). 2014–2015 - erialane ümberõpe, eriala "Juhtimine hariduses", FSBEI HPE "KSU".

Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!

"Ebsteini anomaalia kliinilised juhised" (kinnitatud Venemaa tervishoiuministeeriumi poolt)

VENE FÖDERATSIOONI TERVISeministeerium

Heakskiitmise aasta (läbivaatamise sagedus): 2018 (vähemalt üks kord iga kolme aasta tagant)

- Venemaa kardiovaskulaarsete kirurgide ühendus

- Kaasasündinud südamerikked

CHD - kaasasündinud südamerikked

AE - Ebsteini anomaalia

VOZH - parema vatsakese väljavoolutraktor

VTPZH - parempoolse vatsakese erituselund

VSD - vatsakese vaheseina defekt

ASD - kodade vaheseina defekt

Südame isheemiatõbi

CT - kompuutertomograafia

LV - vasak vatsake

RV - parem vatsake

APZh - kõhunäärme atrialiseeritud osa

LP - vasak aatrium

PP - parempoolne aatrium

MRI - magnetresonantstomograafia

NK - vereringepuudulikkus

PDA - patenteeritud arterioosjuha

OLS - üldine kopsuveresoonte resistentsus

WPW, WPW - Wolff-Parkinson-White'i sündroom

NYHA - New Yorgi Südameliit

AAP - antiarütmikumid

AAT - antiarütmikumravi

AVB - atrioventrikulaarne (atrioventrikulaarne) soon

AVU - atrioventrikulaarne sõlm

AVURT - atrioventrikulaarne sõlme reentry tahhükardia

ART - antidroomne reentrantne tahhükardia

SCD - südame äkksurm

DPZhS - täiendav atrioventrikulaarne ühendus

DPP on täiendav viis läbi viia

IR - kunstlik ringlus

KTI - kardiotorakaalne indeks

MRI - magnetresonantstomograafia

NVT - supraventrikulaarne tahhükardia

AHF - äge südamepuudulikkus

RFA - raadiosageduslik ablatsioon

TC - kolmepoolne klapp

TP - kodade laperdus

AF - kodade virvendus

EFI - elektrofüsioloogiline uuring.

INR - rahvusvaheline normaliseeritud suhe

Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid - mittesteroidsed põletikuvastased ravimid

QRS - ventrikulaarne kompleks elektrokardiogrammil

Mõisted ja mõisted

Wolff-Parkinsoni-Valge sündroom - supraventrikulaarne tahhükardia, mis on tingitud kahe või enama aksiaalse ventrikulaarse ristmiku olemasolust.

Endokardiit - südame sisekesta põletik, on teiste haiguste tavaline ilming.

Ehhokardiograafia on ultrahelimeetod, mille eesmärk on uurida morfoloogilisi ja funktsionaalseid muutusi südames ja selle klapi aparaadis.

1. Lühiteave

Ebsteini anomaalia (AE) on keeruline kaasasündinud südamehaigus (CHD), mis on põhjustatud trikuspidaalklapi (TC) vaheseina ja tagumiste koonuste nihkumisest ning mida iseloomustab defekti anatoomiliste variantide erakordne varieeruvus. See hõlmab suurt hulka trikuspidaalklapi ja parema vatsakese anatoomilisi ja funktsionaalseid kõrvalekaldeid.

1.2 Etioloogia ja patogenees

Tänaseks on tõestatud, et teatud määral on sünnieelse perioodi defektide kõrge esinemissagedus seotud ema liitiumipreparaatide tarbimisega. Naistel, kes on raseduse esimestel trimestritel tarvitanud liitiumkarbonaati sisaldavaid ravimeid, on Ebsteini anomaaliaga laste tõenäosus märkimisväärselt suurenenud. On teada, et loodetes, kus anomaalia määratakse emakas, on defekti kõige ebasoodsamad anatoomilised variandid, mis määravad kõrge suremuse emakas või vahetult pärast sündi..

D. Celermajeri jt järgi. (1992), jälgides loomulikku kulgu, surid kõik imikud, kelle kardiotorakaalne indeks (CTI) oli> 90%. Sellega seoses on autorid välja töötanud defekti ehhokardiograafilise klassifikatsiooni, mis võimaldab hinnata Ebsteini anomaaliaga patsientide raskust sõltuvalt PN laienemisest ja AFR suurenemisest. Nagu järeldub autorite esitatud andmetest, ei ületa imikute suremus 1 ja 2 muutusastmega 7% ning 3–4 kraadi on 75–100% [1].

Kirjanduses on teatatud opereerimata patsientide normaalsest sünnitusest. Teisisõnu võivad kerge TC puudulikkusega patsiendid pikka aega olla asümptomaatilised ja sellised patsiendid ei vaja kirurgilist ravi..

Ebsteini anomaaliaga täiskasvanuid tuleb jälgida spetsialiseeritud keskustes, kellel on kogemusi täiskasvanute südamehaiguse, eriti Ebsteini anomaalia ravimisel..

Kirjanduse järgi arvati aastaid, et Ebsteini anomaalia on üsna haruldane patoloogia, mille esinemissagedus kõigi kaasasündinud südamerikete hulgas ei ületa 1%. Ebsteini anomaalia on haruldane kaasasündinud väärareng, mille esinemissagedus on teiste kaasasündinud südamehaiguste hulgas vahemikus 0,7 kuni 1%. Mõne teadlase sõnul esineb seda patoloogiat umbes ühel juhul 20 000 vastsündinust. Sellegipoolest on see haruldane anomaalia trikuspidaalklapi patoloogiaga kõige tavalisem defekt, moodustades 40% kõigist kaasasündinud südameriketest koos parempoolse atrioventrikulaarklapi kahjustusega [2].

Kaasaegsete diagnostikameetodite võimaluste kasvades selgus, et siin esitatud materjalid Ebsteini anomaalia tõelise esinemissageduse kohta erinevatel südame moodustumise perioodidel ja perioodil pärast patsientide sündi on mõnevõrra vananenud ja vajavad läbivaatamist. Nagu hiljutised uuringud on näidanud, on Ebsteini anomaalia emakasisene esinemissagedus oluliselt suurem kui postnataalsel perioodil. Sünnitusjärgses pediaatrilises südamepraktikas esineb Ebsteini anomaalia ühel juhul 1000 kaasasündinud südamerikkega patsiendil. G. Sharlandi jt. (1989), Lang jt, 1991, on eelselt diagnoositud Ebsteini anomaalia esinemissagedus kaasasündinud südamerikete hulgas 8,5% [1]. Ligikaudu sama (7,8%) Ebsteini anomaalia sagedus sünnieelse ehhokardiograafia järgi. Ebsteini anomaaliate korral väljendunud südamefunktsioonid, mis põhjustavad endiselt kardiomegaalia ja tahhükardiat emakas, on üks levinumaid põhjuseid, miks patsiendid suunatakse günekoloogidelt kardioloogidele. Arvestades, et väljendamata kardiomegaaliaga juhtumeid ehhokardiograafia abil tavaliselt ei diagnoosita, on Ebsteini anomaalia tõeline esinemissagedus lootel veelgi. Need andmed viitavad sellele, et Ebsteini anomaalia tegelik sagedus on hinnangulisest oluliselt suurem [9].

1.4 ICD 10 kodeerimine

Kopsu- ja trikuspidaalklapi kaasasündinud väärarendid (Q22):

On olemas defekti anatoomiline klassifikatsioon, mille on välja töötanud N.N. A.N. Bakulev akadeemik L.A. Bockeria juhtimisel. [4]. Selle klassifikatsiooni järgi eristatakse 5 anatoomilist tüüpi defekti, mis vastavad trikuspidaalklapi ja parema vatsakese moodustumise üksikutele etappidele:

- Tüüp A. Muutused südames on minimaalsed. Seal on ventiilide distaalse ääre paksenemine. Võimalik on trikuspidaalklapi tagumiste ja vaheseinte klemmide väike "nihkumine" ja parema vatsakese kerge "atrialiseerumine" ja trikuspidaalklapi kiulise ringi laienemine.

- Tüüp B. Tagumine papillaarlihas puudub. Trikuspidaalklapi tagumised ja vaheseinad on lühikeste akordidega kinnitatud müokardile, moodustades parema vatsakese "atrialiseeritud" osa. Eesmine klapp on paksenenud ja suurenenud. Akordidevahelised ruumid on vähenenud.

- Tüüp C. Trikuspidaalklapi tagumiste ja vaheseinte tükkide liikuvuse märkimisväärne vähenemine. Suurel pinnal on nad lühikeste akordidega müokardi külge kinnitatud. Eesmine klapp on sulatatud jaguneva lihasrõngaga ühendatud eesmise papillaarlihase ja ebakorrapäraste kõõluste nööridega. Trikuspidaalklapi peamine ava luuakse vaheseina esiosast. "Tavaline" auk on piirav. Parema vatsakese suur "atrialiseeritud" osa.

- Tüüp D. Trikuspidaalklapi eesmine ots on ühendatud jaguneva lihasrõngaga. Koos trikuspidaalklapi tagumiste ja vaheseintükkidega moodustab see tõelise "trikuspidaalkoti". Atrialiseeritud osa veri siseneb otse infundibulaarsesse sektsiooni. Kui eesmise infolehe mobiliseerimine ja fenestratsioon on võimalik, on näidatud tricuspid valve klapi aparaadi rekonstruktiivne operatsioon vastavalt Carpantlerile.

- Tüüp E. Trikuspidaalklapi sulatatud eesmised, tagumised ja vaheseinad moodustavad "trikuspidaalkoti", mis avaneb sagedamini läbi trikuspidaalklapi eesmise vaheseina komissuuri kitsa ava parema vatsakese infundibulaarsesse sektsiooni. Tagumised ja vaheseinad on sulandatud parema vatsakese endokardiga. Selle tsooni müokard on õhukese seinaga ja ei tõmbu kokku. Eesmine ots on kogu ulatuses sulandunud piiritleva lihasrõngaga. Selle rühma patsientidel ei ole võimalik taastumisoperatsioone teha..

Iga tüüp vastab trikuspidaalklapi ja parema vatsakese moodustumise eraldi etappidele.

1.6 Kliiniline pilt

Ebsteini anomaalia kliinilised ilmingud sõltuvad trikuspidaalklapi voldikute suurusest ja nihkumise astmest, parema vatsakese atrialiseeritud osa suurusest ja interatriumiaalse suhtluse suurusest. Ebsteini anomaalia kliiniline pilt mitmel patsiendil on asümptomaatiline ja nende elu on normaalne. Mõnel juhul saavad nad isegi rasket füüsilist tööd teha. Selles patsientide kategoorias ilmnevad vereringehäirete tunnused ainult aja jooksul. Teistel patsientidel, kellel on varajane tsüanoos, ilmneb haigus varases lapsepõlves ja areneb järsult.

Hingeldus on Ebsteini anomaaliaga patsientide pidev kaebus. Valdaval enamikul patsientidest tekib õhupuudus ainult treeningu ajal. Umbes 90% patsientidest kannatab väsimuse all. Meie arvates on südamepekslemine Ebsteini anomaalia patognomooniline märk (80–90% patsientidest). Ebsteini anomaaliaga kaasneb sageli tsüanoos.

2.1 Kaebused ja anamnees

- AE-kahtlusega patsiendilt kaebuste kogumisel on soovitatav tuvastada hingeldus treeningu ja puhkuse ajal, südamepekslemine arütmia nähtude välistamiseks või tuvastamiseks ning diagnoosi kontrollimine [4].

Soovituse C tugevus (IIa tõendusmaterjal)

Kommentaarid: Ebsteini anomaaliaga patsientide püsiv kaebus on hingeldus, väsimus ja südamepekslemine. Ebsteini anomaalia on sageli seotud tsüanoosiga. Mõnel patsiendil ilmneb tsüanoos kohe pärast sündi ja on intensiivne ja üldine. Teistel patsientidel ilmneb tsüanoos vanuses 4–9 aastat. Lõpuks tekib paljudel patsientidel tsüanoos palju hiljem, 16–20 aasta pärast. Alla 3-päevaste laste prognoos, eriti tsüanoosiga patsientidel, on äärmiselt halb ja ilma operatsioonita ulatub suremus kõigil Ebsteini anomaaliaga imikutel kuni 90% -ni [9].

Patsientidel, kes elasid üle 3–6 elukuud, kujuneb mõnevõrra erinev pilt. 70% Ebsteini anomaaliaga patsientidest elab üle esimese 2 eluaasta ja 50% kuni 13. eluaastani. See ei kehti kaasuvate südameriketega patsientide kohta, kellest ainult 15% elab üle 2. eluaastani [5].

2.2 Füüsiline läbivaatus

- Kõigile AE-kahtlusega patsientidele on soovitav teha väline uuring ja südame auskultatsioon põhihaiguse tunnuste avastamiseks [4, 5].

Soovituse C tugevus (IIa tõendusmaterjal)

Märkused: Uurimisel on märgatav näo tsüanoos, õhupuudus ja kaelaveenide pulsatsioon ning südamepekslemine.

- Esimese tooni laialivalgumine (trikuspidaalklapi pikliku esiosa hilisema sulgemise tõttu).

- Trikuspidaalse puudulikkuse süstoolne kohin vastavalt Levini klassifikatsioonile 2 - 3/6, maksimaalselt trikuspidaalklapi projektsioonipunktis - xiphoidprotsessi põhjas ja veidi vasakule südame tipu suunas (nihutatud klapi projektsioon).

- Varajane diastoolne mühin tekib pikliku eesmise infolehe võnkumisliigutuste ajal.

- Enamikul patsientidest oli süstoolne puhuv mühin.

2.3 Instrumentaalne diagnostika

- Kõigile AE kahtlusega patsientidele on südamekonstruktsioonide anatoomia ja funktsiooni hindamiseks soovitatav ehhokardiograafiat [4, 5].

Soovituse C tugevus (IIa tõendusmaterjal)

Märkused: ehhokardiograafia on peamine diagnostiline vahend AE diagnoosi kinnitamiseks ning haiguse tõsiduse ja prognoosi hindamiseks. Uuringu läbiviimisel on vaja hinnata klapi morfoloogiat, selle defekti põhiolemus on vaheseina ja tagumiste kuppude liigne nihutamine tipu suunas. Vaheseina voldikute kinnitamine on apikaalsest lähenemisest paremini nähtav 4-kambrilises projektsioonis. Trikuspidaalklapi tagumine ots on paremini visualiseeritud modifitseeritud parasternaalse pika projektsiooniga. 4-kambriline projektsioon võimaldab hinnata vaheseinaklapi distaalset nihet. Ehhokardiograafia annab defektile järgmised ehhokardiograafilised tunnused: parema aatriumi suurenemine; trikuspidaalklapi apikaalne nihe; vaheseinaklapi sulandumine vaheseinaga; esiosa, millel on normaalne kinnitus rõngakujulisele fibrosusele, iseloomustab ulatuslik liikumisulatus. Parema südame laienemise aste ja pankrease düsfunktsioon ilmnevad objektiivselt. Optimaalne projektsioon on 4 kaamera projektsioon, mis on informatiivne ka nende osakondade laienemise astme hindamisel [13]. Ehhokardiograafia abil visualiseeritakse vahesein ka kodade või ventrikulaarsete teadete tuvastamiseks. Samuti tuleks hinnata LV funktsiooni ja muid südameklappe..

- Kõigil AE kahtlusega patsientidel soovitatakse teha EKG kaasuva WPW sündroomi tuvastamiseks või välistamiseks [4, 5].

Soovituse C tugevus (IIa tõendusmaterjal)

Märkused: ventrikulaarsete QRS-komplekside pinge vähenemist ja nende deformatsiooni parema rindkere juhtmetes võib pidada väga iseloomulikuks ainult Ebsteini anomaalia klassikalistele vormidele. Sellised muutused ventrikulaarsetes kompleksides on esialgse diagnoosi jaoks üsna hea põhjus, kuna mis tahes muu kaasasündinud südamehaiguse korral QRS kompleksi selliseid keerukaid deformatsioone ei täheldata. P-laine on tavaliselt kõrge ja terav (nimetatakse Himaalaja P-laineks) [10]. Samaaegse WPW sündroomiga patsientidel tuvastatakse EKG-l delta laine.

- Kõigil AE kahtlusega patsientidel soovitatakse esialgse diagnoosi kinnitamiseks läbida rindkere röntgen [4]..

Soovituse C tugevus (IIa tõendusmaterjal)

Märkused: röntgenpildi pilt Ebsteini anomaalia defektist on tüüpiline ja see seisneb kardiotoraalse indeksi (CTI) suurenemises ja vastava kuju südame varjus. Südame laienemise tõttu mõlemas suunas ja pikliku vaskulaarse kimbu olemasolu tõttu on kardiovaskulaarse kimbu varju konfiguratsioonil tüüpiline palli või "tagurpidi kausi" kuju..

- Magnetresonantstomograafia (MRI) või kompuutertomograafia (CT) soovitatakse defekti anatoomia - klapi nihke suuruse, südamestruktuuride lineaarsete mõõtmete (sealhulgas parema vatsakese müokardi paksus) - kindlaksmääramiseks AE diagnoosiga patsientidele; südameõõnsuste mahtude arvutamine, samuti väljutusfraktsiooni ja MC regurgitatsiooni suuruse hindamine [5].

Soovituse C tugevus (IIa tõendusmaterjal)

Märkused: suureneb huvi MRT / CT kasutamise vastu CHD diagnoosimiseks. Need meetodid võimaldavad kindlaks teha defekti anatoomia - klapi nihke suuruse, südamestruktuuride lineaarsed mõõtmed (sealhulgas parema vatsakese müokardi paksus); arvutage südameõõnsuste mahud, hinnake väljaviskefraktsiooni ja MC regurgitatsiooni suurust.

- Kõigile patsientidele, kellel on kahtlus täiendavate radade olemasolu kohta, soovitatakse enne kirurgilist korrigeerimist südame rütmihäirete diagnoosimiseks elektrofüsioloogiline uuring (EFA) [6].

Soovituse C tugevus (IIa tõendusmaterjal)

Märkused: saab määrata lisateede lokaliseerimist ja proovida kateetri ablatsiooni.

- AE-ga patsientidel ei soovitata südame kateteriseerimist ja ACG-d hemodünaamika hindamiseks operatsioonieelses staadiumis [4].

Soovituse C tugevus (III tõendusmaterjal)

Märkused: operatsioonieelse hemodünaamika hindamiseks on südame kateteriseerimist ja ACG-d vaja harva. Mõnel riskipatsiendil võib selle rakendamine olla kasulik riski kihistumiseks. Ebsteini anomaalia patognomooniline angiokardiograafiline märk on südamevarju alumise kontuuri iseloomulik "kolme lohega" konfiguratsioon või kahe "sälgu" positiivne sümptom [9]. Esimene "sälk" või sild vastab tavaliselt tõelisele kiulisele rõngale (atrioventrikulaarne soon), teine ​​- nihkunud voldikute kinnituskohale. Nii vastandatakse angiokardiogrammidel klassikalistel juhtudel kolme õõnsust: esimese “sälgu” lähedale jääv vasak õõnsus vastab laienenud parempoolsele aatriumile, “sälgude” vahel paiknev keskne õõnsus - kodade osa ja teise “sälgu” distaalses osas paiknev parempoolne õõnsus. toimiv parempoolne vatsake.

3.1 Konservatiivne ravi

- Kõigile kindlaksmääratud AE diagnoosiga patsientidele soovitatakse ravi järgmiste rühmade ravimitega:

1. Südameglükosiidid (digoksiin ** 0,05 - 0,08 mg / kg / päevas). See rühm on näidustatud südamepuudulikkuse tekkeks. Digoksiini kasutamine on vastunäidustatud alla 3-aastastele lastele..

2. Diureetikumid (furosemiid ** - lastel määratakse esialgne ühekordne annus kiirusega 1 - 2 mg / kg kehakaalu kohta päevas koos võimaliku annuse suurendamisega maksimaalselt 6 mg / kg / päevas);

3. Antiarütmikumid. Propafenoon (täiskasvanute annused ja ravirežiim valitakse individuaalselt. Valikuperioodil ja säilitusraviks on ööpäevane annus 450 - 600 mg; maksimaalne ööpäevane annus on 900 mg kolmeks jagatud annuseks). Seda ravimirühma näidatakse südamerütmihäirete korral koos Wolff-Parkinson-White'i sündroomi tekkimisega. Lastel on väljaspool registreeritud näidustusi võimalik kasutada ainult arstliku komisjoni otsusega [4]..

Soovituse C tugevus (IIb tõendusmaterjal)

Märkused: Narkoteraapia on suunatud südamepuudulikkuse ja HPC (südameglükosiidid, diureetikumid ja arütmiavastane ravi) raviks. Narkootikumide ravi on soovitatav kirurgilise ravi ettevalmistamise etapina või südamepuudulikkuse sümptomite vähendamiseks ja operatsiooni vastunäidustustega patsientide seisundi leevendamiseks. Prokaiinamiid on alla 18-aastastele lastele keelatud.

3.2 Kirurgiline ravi

Endovaskulaarsed sekkumised AE-ga patsientidel

- Kodade vaheseina defekti endovaskulaarne sulgemine on soovitatav A- ja B-tüüpi AE esmaseks staadiumiks olevatele patsientidele [4, 5].

Soovituse C tugevus (IIa tõendusmaterjal)

Kommentaarid: Korrigeerimata AE-ga täiskasvanud patsiendil võib olla erineva raskusastmega tsüanoos, sõltuvalt veno-arteriaalse tühjenemise suurusest kombinatsioonis TC puudulikkuse, RV düsfunktsiooni ja MPP defektiga. TC-puudulikkusega patsientidel, kes on kirurgilise korrektsiooni näidustuste jaoks ebapiisavad, on võimalik vähendada tsüanoosi šundi sulgemise tõttu BMP tasemel ja parandada funktsionaalset seisundit. Mõnel juhul on neil patsientidel saadaval ka transkateetri ASD sulgemine..

Ebsteini anomaalia täiendavate juhtimisradade RFA

- AE-ga patsientidel on soovitatav kateetri ablatsioon koos korduva supraventrikulaarse tahhükardia ja WPW sündroomiga [4, 5].

Soovituse C tugevus (IIa tõendusmaterjal)

Märkused: supraventrikulaarne tahhükardia, mis on seotud täiendavate juhtimisradade olemasoluga, on sageli seotud AE-ga. Kateetri ablatsioon on nende patsientide jaoks muutunud kõige atraktiivsemaks raviks. EFA abil saab lokaliseerida täiendavaid radasid ja proovida kateetri ablatsiooni. Kui viimane oli mingil põhjusel ebaõnnestunud, võib kirurgilise transektsiooni teha intraoperatiivselt. Kõigi kodade laperdamise anamneesiga patsientide puhul kuulub parempoolse kodade labürint kirurgiasse ja kui kodade virvendus on olemas, on mõlemad kodade labürindid.

Näidustused operatsiooniks

- AE-ga patsientidel on teatud tingimustel soovitatav kirurgiline ravi [4, 5, 8]:

1. Sümptomite ilmnemine või vähenenud koormustaluvus.

2. tsüanoos (hapniku küllastus alla 90%).

3. Paradoksaalne emboolia.

4. Progresseeruv kardiomegaalia radiograafiliste leidude osas.

5. RV progresseeruv dilatatsioon või RV süstoolse funktsiooni halvenemine EchoCG abil.

Soovituse C tugevus (IIa tõendusmaterjal)

Märkused: mis tahes kaasasündinud südamehaiguse, sealhulgas Ebsteini anomaalia operatsiooni näidustused põhinevad mitme teguri võrdlemisel: haiguse progresseerumine või operatsiooni vajadus defekti loomuliku surmaohu tõttu, samuti tervislikel põhjustel ootamatu surma võimalus. NYHA I - II funktsionaalse klassiga patsiente saab ravida ravimitega. Defekti kirurgiliseks korrigeerimiseks on näidustatud II funktsionaalse klassiga patsiendid, kellel on suurenenud tsüanoos, kardiomegaalia ja sümptomaatilised arütmiad. Kirurgilise ravi pidevalt paranevate tulemuste korral saavad kõik NYHA III - IV funktsionaalse klassiga patsiendid kirurgilist ravi. Rütmihäiretega patsiente, mis on tõsine oht elule, tuleks käsitleda eraldi. Meditsiiniliselt halvasti kontrollitud kodade ja ventrikulaarsete arütmiate korral peaksid patsiendid läbima defekti üheetapilise või etapilise korrigeerimise ja täiendavate atrioventrikulaarsete ühenduste kõrvaldamise [1, 5]..

- Kõigil AE A ja B tüübiga patsientidel soovitatakse teha TC-le plastiline operatsioon [5, 15, 16].

Soovituse C tugevus (IIa tõendusmaterjal)

- C-rühma patsientidel soovitatakse teha nii plastiline operatsioon kui ka MC proteesimine [5, 15, 16].

Soovituse C tugevus (IIa tõendusmaterjal)

- D- ja E-grupi patsientidel soovitatakse TC proteesida [5].

Soovituse C tugevus (IIa tõendusmaterjal)

Kommentaarid: Ebsteini anomaalia kirurgilise sekkumise põhieesmärk on taastada MC obturatori funktsioon ja kõrvaldada samaaegselt parem-vasak šunt interatriumiaalse suhtluse kaudu. Operatsiooni rahuldava tulemuse korral aitab see tehnika hemodünaamikat normaliseerida. See eesmärk saavutatakse reeglina kas TC plastilise kirurgiaga või selle proteesimisega IC tingimustes. Kaasnevate defektide olemasolul on eelduseks viimaste samaaegne kõrvaldamine. On teada, et ebapiisava parema vatsakesega patsientide biventrikulaarsele korrektsioonile kaasneb märkimisväärne arv komplikatsioone ja surmajuhtumeid [8]. Sellega seoses on kahesuunalise kavapulmonaarse anastomoosi tekke võimalus AE-ga patsientidel (poolteist vatsakese korrektsiooni), et vähendada parema vatsakese eelkoormust vahetult operatsioonijärgsel perioodil, tõepoolest tervitatav protseduur..

CHD ravikogemusega spetsialiseerunud kirurgid peaksid samaaegselt arütmiaid kirurgiliselt korrigeerima järgmiste näidustuste korral:

A. Kodade ja / või ventrikulaarsete arütmiate esinemine / progresseerumine, mis ei allu perkutaansele endovaskulaarsele korrektsioonile.

B. vatsakeseeelne ergastussündroom, talutav elektrofüsioloogiliste ravimeetodite suhtes.

Korduvad kirurgilised sekkumised

- AE-ga täiskasvanud patsientidel soovitatakse MC korduvalt kirurgiliselt parandada või MC proteesida järgmistel juhtudel [5]:

1. Sümptomite teke, vähenenud koormustaluvus või NYHA III - IV funktsionaalne klass.

2. Raske trikuspidaalne puudulikkus koos pankrease progresseeruva laienemisega, RV süstoolse funktsiooni vähenemisega või kodade ja / või ventrikulaarsete arütmiate tekkega / progresseerumisega.

3. Bioproteesi düsfunktsioon koos puudulikkuse ja stenoosi väljendunud kombinatsiooniga.

4. Valdav bioproteesi stenoos (keskmine gradient üle 12 - 15 mmHg).

5. Operatsiooni saab teha varem, väiksema stenoosi korral sümptomite esinemisel, vähenenud koormustaluvuse korral.

Soovituse C tugevus (IIa tõendusmaterjal)

- Mõõduka pankrease hüpoplaasia ja Ebsteini anomaaliaga patsientidel soovitatakse korrigeerida sesquioventrricular defekti [5].

Soovituse C tugevus (IIa tõendusmaterjal)

Märkused: poolventrikulaarne korrektsioon hõlmab trikuspidaalklapi asendamist või rekonstrueerimist, atrialiseeritud parema vatsakese plikatsiooni ja vaskulaarse kavopulmonaalse ristmiku paigaldamist..

3.3 Muu ravi

Laste valuteraapia

- Patsientidel on soovitatav kasutada vananemisega seotud sedatsioonide korral opiaate ja / või bensodiasepiine ning tagada emotsionaalne stabiilsus enne transportimist operatsioonisaali sedatsiooniks [17–19].

Soovituse C tugevus (IIa tõendusmaterjal)

Märkused: Alla 6 kuu vanused lapsed ei vaja premedikatsiooni. Lapsed vanuses 6 kuud kuni 3 aastat: midasolaam ** või diasepaam ** IM või IV vanusega seotud annustes.

Üle 3-aastased lapsed: trimeperidiin ** ja / või midasolaam ** või diasepaam ** IM, IV vanusega seotud annustes.

- Patsientidel on soovitatav kasutada anesteesia esilekutsumiseks ja anesteesia säilitamiseks: fentanüül **, propofool **, bensoadiasepiinid, naatriumoksübutüraat **, fluori sisaldavad gaasianesteetikumid eakohaste annustena. Kombineeritud anesteesia on eelistatav läbi viia halogeeni sisaldavate gaasianesteetikumide kasutamisega operatsiooni kõigis etappides, sealhulgas kardiopulmonaarsest möödaviigust [17-19].

Soovituse C tugevus (IIa tõendusmaterjal)

Märkused: lastel anesteesia esilekutsumiseks ja säilitamiseks kasutatavad ravimid:

Induktsioon: alla 1 kuu vanused lapsed: midasolaam ** / naatriumoksübutüraat ** ja fentanüül ** IV vanusega seotud annustes. Üle 1 kuu vanused lapsed: midasolaam ** / naatriumoksübutüraat ** / propofool ** ja fentanüül ** - eakohaste annuste kaupa. Sevofluraaniga ** on induktsioon võimalik igas vanuserühmas (nii monoinduktsioon kui ka kombinatsioonis fentanüüli intravenoosse manustamisega **).

Anesteesia säilitamine: alla ühe kuu vanused lapsed: midasolaam ** / naatriumoksübutüraat ** ja fentanüül ** IV eakohaste annustena. Üle 1 kuu vanused lapsed: midasolaam ** / naatriumoksübutüraat ** / propofool ** ja fentanüül ** iv eakohaste annustena. Kõigis vanuserühmades võib koos fentanüüliga kasutada halogeenitud gaasi anesteetikume **. Annuste ületamisel (kasutades annustes, mis ületavad ravimi juhendis näidatud annuseid) on vajalik arstliku komisjoni otsus.

- Patsientidel on soovitatav varases operatsioonijärgses perioodis valu leevendamiseks kasutada vanusega seotud annustes opiaate ja mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid [17–19].

Soovituse C tugevus (IIa tõendusmaterjal)

Märkused: postoperatiivsel perioodil valu leevendamiseks kasutatavad ravimid:

Esimene päev pärast operatsiooni - trimeperidiin ** i / m iga 6 kuni 8 tunni järel või i / v morfiini infusioon ** vanusepõhistes annustes, seejärel mittesteroidsed põletikuvastased ravimid. Tugeva valusündroomi säilitamisel säilitab trimeperidiin ** / morfiin ** vanusega seotud annustes vastavalt näidustustele. Annuste ületamisel (kasutades annustes, mis ületavad ravimi juhendis näidatud annuseid) on vajalik arstliku komisjoni otsus.

Tugeva valusündroomi säilitamisel säilitab trimeperidiin ** / morfiin ** vanusespetsiifilised annused vastavalt näidustustele.

Valuravi täiskasvanutel

- Emotsionaalse stressi vähendamiseks on patsientidel soovitatav õhtul enne operatsiooni välja kirjutada rahustid ja antipsühhootikumid sedatsiooniks ja emotsionaalseks stabiilsuseks. Enne operatsioonisaali sisenemist kasutatakse sedatsiooni ja emotsionaalse stabiilsuse tagamiseks premedikatsiooniks opiaate ja / või bensodiasepiine [18, 19].

Soovituse C tugevus (IIa tõendusmaterjal)

Kommentaarid: õhtul enne operatsiooni: bensodiasepiinid (bromdihüdroklorofenüülbensodiasepiin **, lorasepaam), ebatüüpilised antipsühhootikumid (tioridasiin **, sulpiriid **) üksikannustes. Enne operatsioonisaali toimetamist i / m trimeperidiin ** ja / või diasepaam ** / midasolaam **.

- Patsientidel on soovitatav kasutada anesteesia esilekutsumiseks: fentanüül **, propofool **, bensodiasepiinid, anesteesia säilitamiseks - fentanüül **, propofool **, bensodiasepiinid, fluoriidi sisaldavad gaasianesteetikumid. Eelistada tuleks kombineeritud anesteesia tegemist halogeeni sisaldavate gaasianesteetikumide kasutamisega kirurgilise sekkumise kõigis etappides, sealhulgas kardiopulmonaarsest möödaviigust [18, 19].

Soovituse C tugevus (IIa tõendusmaterjal)

Märkused: narkoosi esilekutsumiseks ja säilitamiseks kasutatavad ravimid:

Induktsioon: midasolaam ** / diasepaam ** / propofool ** ja fentanüül ** IV arvutatud annustes.

Anesteesia säilitamine: midasolaam ** / diasepaam ** / propofool ** ja fentanüül ** - arvutatud annustes. Halogeenitud anesteetilisi gaase saab kasutada koos fentanüüliga **. Annuste ületamisel (kasutades annustes, mis ületavad ravimi juhendis näidatud annuseid) on vajalik arstliku komisjoni otsus.

- Patsientidel on soovitatav varases operatsioonijärgses perioodis kasutada valu leevendamiseks eakohaseid annuseid opiaatide ja MSPVA-dega [18, 19].

Soovituse C tugevus (IIa tõendusmaterjal)

Märkused: postoperatiivsel perioodil valu leevendamiseks kasutatavad ravimid:

Esimene päev pärast operatsiooni - trimeperidiin ** või morfiin ** IM iga 4 kuni 8 tunni järel, seejärel mittesteroidsed põletikuvastased ravimid. Patsiendi kontrollitud fentanüüli ** analgeesia on efektiivne, kui saadaval on spetsiaalsed dosaatorid. Säilitades väljendunud valusündroomi, tuleb trimeperadiin ** / morfiin ** / fentanüül ** vastavalt näidustustele.

- Kõigil patsientidel, kellel on pärast AE operatsiooni, soovitatakse teha rehabilitatsioonimeetmeid kardioloogilises sanatooriumis või rehabilitatsioonikeskuses vähemalt 3 kuud [2].

Soovituse C tugevus (IIa tõendusmaterjal)

Märkused: kõik opereeritud patsiendid, kellel on Ebsteini anomaalia, vajavad uuringut (anamneesi ja kaebuste kogumine, füüsiline läbivaatus, EKG (2–4 nädalat, 6, 12 kuud pärast haiglast väljakirjutamist), EchoCG (iga 3 kuu järel 1 aasta jooksul pärast haiglast väljakirjutamist). haigla).

- Kõigile opereeritud AE-ga patsientidele esimese 6 kuu jooksul pärast operatsiooni on soovitatav endokardiidi ennetamine, mis seisneb laia toimespektriga antibiootikumide võtmises jääkheitmete või kaasuva klapipatoloogia korral [5]..

Soovituse C tugevus (IIa tõendusmaterjal)

- Kõigile patsientidele pärast AE kirurgilist sekkumist soovitatakse dünaamilist vaatlust kardioloogilt, kellel on iga-aastane Echo-CG, EKG [4]..

Soovituse C tugevus (IIa tõendusmaterjal)

- Kõik patsiendid pärast MC proteesimisega seotud kirurgilist sekkumist peavad määrama INR 2–4 nädalat pärast haiglast väljakirjutamist, seejärel vähemalt üks kord 3 kuu jooksul esimesel aastal pärast proteesimist [4].

Soovituse C tugevus (IIa tõendusmaterjal)

6. Lisateave, mis mõjutab haiguse kulgu ja tulemust

7. Arstiabi korraldamine

Näidustused plaaniliseks hospitaliseerimiseks:

1) TC 3-4 st puudulikkus.

2) südamepuudulikkus III - IV FC.

3) Planeeritud operatsioon.

Näidustused erakorraliseks hospitaliseerimiseks:

1) Arütmiavastaste ravimite suhtes resistentsed supraventrikulaarse tahhükardia rünnakud.

Näidustused patsiendi haiglast väljakirjutamiseks:

1) Kirurgilise sekkumise rahuldav tulemus koos TC puudulikkuse ja atrioventrikulaarsete ühenduste täiendavate radade kõrvaldamisega.

Arstiabi kvaliteedi hindamise kriteeriumid

Tõendite usaldatavuse tase

Soovituste tugevus

Teostanud südame-veresoonkonna kirurgi füüsilise läbivaatuse (diagnoosimisel)

Tehtud ehhokardiograafia (diagnoosimisel)

Teostatud magnetresonantstomograafia või arvutidiagnostika (kui see on diagnoositud)

Tehtud kirurgiline klapi korrektsioon

Kardioloogi uuring viidi läbi hiljemalt 2-4 nädalat pärast haiglast väljakirjutamist, 6, 12 kuud pärast operatsiooni, seejärel üks kord aastas

Ehhokardiograafiat tehti 1 aasta jooksul iga 3 kuu tagant, seejärel üks kord aastas

Elektrokardiograafia tehti 2-4 nädalat pärast haiglast väljakirjutamist, 6, 12 kuud pärast operatsiooni, seejärel üks kord aastas

Rahvusvahelise normaliseeritud suhte tase määrati 2–4 nädalat pärast haiglast väljakirjutamist, seejärel vähemalt üks kord iga 3 kuu tagant

1. Dnielson G.K. Ebsteini anomaalia. Toimetus. Kommentaarid ja isiklikud tähelepanekud // Ann.Thorac.Surg. - 1982. - Vol. 34, N 4. - Lk 396 - 400.

2. Burakovsky V.I., Bockeria L.A. Kardiovaskulaarne kirurgia // Juhend. - 1989.S. 471 - 512.

3. Bockeria L.A., Buhharin V.A., Podzolkov V.P., Sabirov B.N. Ebsteini anomaalia kirurgiline ravi // Rindade ja südame-veresoonkonna kirurgia. - 1995. - N 5. - S. 14 - 18.

4. Bockeria L.A., Golukhova E.Z., Revishvili A.Sh. jt. Diferentseeritud lähenemine Ebsteini anomaalia kirurgilisele ravile koos Wolff-Parkinson-White'i sündroomiga // Rinna- ja kardiovaskulaarne kirurgia. - 2003. - N 2, - S. 12 - 17

5. Bockeria L.A., Podzolkov V.P., Sabirov B.N. raamatus. Ebsteini anomaalia // M. 2005, 151 - 206 s.

6. Castaneda A.R., Jonas R.A., Mayer J.E., Hanley F.L. Ebsteini anomaalia // Raamatud: vastsündinute ja imikute südamekirurgia. 1994. - lk 273 - 280.

7. Chauvand S. Ebsteini anomaalia. Kirurgiline ravi ja resaltid // Thorac. Cardiovasc. Surg., 2000, 48, 4: 220-223.

8. Bockeria L.A. raamatus. Tahhüarütmiad // M. 1989, lk 73 - 121

9. Driscoll D.J., Mottram C.D., Danlelson G.K. Harjutuse spekter 45 Ebstelni anomaaliaga patsiendi talumatus ja tähelepanekud treeningtolerantsuse kohta 11 patsiendil pärast kirurgilist remonti // J.Am.Coll.Cardiol. - 1988, - Vol. 11, N 4. - Lk 831 - 836.

10. Puusepp A., Chauvaud S., Mace L. jt. Uus rekonstrueeriv operatsioon trikuspidaalklapi Epsteini anomaalia jaoks // J. Thorac. Cardlovase. Surg. - 1988. - Kd. 96, N 1. - Lk 92 - 101

11. Podzolkov VP, Chiaureli MR, Sabirov BN, Samsonov VB, Danilov T.Yu, Saidov MA, Astrakhantseva TO, Mavlyutov M.Sh. - Trikuspidaalklapi düsfunktsiooni kirurgiline ravi pärast kaasasündinud südamerikete radikaalset korrigeerimist. // Annals of Surgery. - 2017. - T.: 22, N: 2. - Lk. 88–96.

12. Celemajer D. S., Cullen S., Sullivan I. D. jt. Ebsteini anomaaliaga vastsündinute tulemus // J. Am. Coll. Cardiol. - 1992. - 19. kd, N 5. - Lk 1041 - 1046.

13. Danielson G. K., Fuster V. Epsteini anomaalia kirurgiline parandamine // Ann. Surg. - 1982. - Kd. 196, nr 4. - Lk 499 - 504.

14. Seale W.C., Gallagher J.J., Pritchett E.L.C., Wallace A.G. Tahhüarütmia kirurgiline ravi Patsientidel, kellel on nii Ebsteini anomaalia kui ka Kenti kimp // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1978. - Vol. 75, N 6. - Lk. 847 - 853.

15. da Silva, J.P. Kolmekordse klapi koonuse rekonstrueerimine Ebsteini anomaalias (Operatsioon: varased ja keskmised tulemused). / Da Silva, JP, Baumgratz, FJ, Fonseca, L. jt, // J Thorac Cardiovasc Surg. 2007, 133 P. 215–223.

16. Khokhlunov M.S., Khubulova G.G., Bolsunovsky V.A., Movsesyan R.R., Shorkhov S.E., Kozeva I.G., Bolsunovsky A.V., Rubanenko A.O. / Rindade ja südame-veresoonkonna kirurgia. - 2018. - T.: 60, N: 2. - Lk. 118 - 123.

17. Kalad M.M., Khinchagov D.Ya., Mumladze K.V., Lobacheva G.V., Vedernikova L.V. Ed. L.A. Boqueria. Vastsündinutel ja lastel teostatud südameoperatsioonide anesteetilise toetamise protokollid. Suunised. M.: NTsSSKh im. A.N. Bakuleva RAMS; 2014.

18. Rybka M.M., Khinchagov D.Ya. Ed. L.A. Boqueria. Südame isheemiatõve, ventiilipatoloogia, rütmihäirete, hüpertroofilise kardiomüopaatia, tõusva aordi aneurüsmade korral teostatud südame isheemiatõve anesteetilise ravi protokollid eri vanuserühmade patsientidel. Suunised. M.: NTsSSKh im. A.N. Bakuleva RAMS; 2015.

19. Rybka M.M., Khinchagov D.Ya., Mumladze K.V., Nikulkina E.S. Ed. L.A. Boqueria. Erinevas vanuserühmas südamekirurgia patsientidel läbi viidud endovaskulaarsete ja diagnostiliste protseduuride anesteetilise ravi protokollid. Suunised. M.: NTsSSKh im. A.N. Bakuleva RAMS; 2018.

TÖÖRÜHMA KOOSTIS

1. Bockeria L.A., meditsiiniteaduste doktor, prof, Venemaa Teaduste Akadeemia akadeemik, kardiovaskulaarsete kirurgide assotsiatsiooni president (Moskva);

2. Podzolkov VP, arstiteaduste doktor, professor, Venemaa Teaduste Akadeemia akadeemik, kardiovaskulaarsete kirurgide assotsiatsiooni liige (Moskva);

3. Gorbatševski, meditsiiniteaduste doktor, prof, kardiovaskulaarsete kirurgide assotsiatsiooni liige (Moskva);

4. Zelenikin MM, MD, DSc, prof, kardiovaskulaarsete kirurgide assotsiatsiooni liige (Moskva);

5. Kim AI, MD, DSc, kardiovaskulaarsete kirurgide ühenduse liige (Moskva);

6. Kokshenev IV, meditsiiniteaduste doktor, professor, kardiovaskulaarsete kirurgide assotsiatsiooni liige (Moskva);

7. Krupyanko S.M., MD (Moskva);

8. Movsesyan R.R. d.m.s. (Peterburi);

9. Nizamov Kh.Sh., (Moskva);

10. Sabirov BN, MD, DSc, kardiovaskulaarsete kirurgide ühingu liige (Moskva);

11. Tumanjan MR, arstiteaduste doktor, prof, kardiovaskulaarsete kirurgide assotsiatsiooni liige (Moskva);

12. Shatalov K. V., MD, professor, kardiovaskulaarsete kirurgide assotsiatsiooni liige (Moskva);

Huvide konflikti pole.

Kliiniliste soovituste väljatöötamise metoodika

Nende kliiniliste juhiste sihtrühm:

1. Arst - lastearst;

2. Arst - kardioloog;

3. Arst - lastekardioloog;

4. Arst - kardiovaskulaarne kirurg.

Tabel 1. Tõendite tase

Tingimused, mille puhul on tõendeid ja / või tavapärast tarkust, et protseduur või ravi on kasulik ja tõhus.

Rohkem tõendeid ja / või arvamusi asjakohasuse / tõhususe kohta.

Teostatavus / mõjusus on vähem veenev (see tähendab, et tõendid, arvamused seda nii hästi ei toeta).

Vastunäidustus. Sekkumisest pole abi ja see võib mõnel juhul olla kahjulik.

Tabel P. Soovituste tugevus

Usaldusväärsuse tase A

Arvukate randomiseeritud kliiniliste uuringute, süstemaatilise ülevaate või metaanalüüsi olemasolu.

Usaldusväärsuse tase B

Piiratud arv randomiseeritud uuringuid või mõni väike, kvaliteedi kontrolliga kliiniline uuring.

Usaldusväärsuse tase

Ekspertarvamustel põhinevad soovitused (erinevates riikides võivad ekspertarvamustel põhinevad näidustused oluliselt erineda).

Kliiniliste juhiste ajakohastamise kord

Kliiniliste juhiste ajakohastamise mehhanism näeb ette nende süstemaatilise ajakohastamise - vähemalt kord kolme aasta jooksul või siis, kui on saadaval uus teave selle haigusega patsientide ravimise taktika kohta. Uuendamise otsuse teeb Venemaa Föderatsiooni tervishoiuministeerium meditsiiniliste mittetulunduslike kutseorganisatsioonide esitatud ettepanekute alusel. Koostatud ettepanekutes tuleks arvesse võtta ravimite, meditsiiniseadmete tervikliku hindamise tulemusi ning kliiniliste testide tulemusi..

PATSIENTIDE JUHTIMISALGORITMID

Ebsteini anomaaliaga patsientide ravi

TEAVE PATSIENTIDELE

Tänaseks on tõestatud, et teatud määral on sünnieelse perioodi defektide kõrge esinemissagedus seotud ema liitiumipreparaatide tarbimisega. Naistel, kes on raseduse esimestel trimestritel tarvitanud liitiumkarbonaati sisaldavaid ravimeid, on Ebsteini anomaaliaga laste tõenäosus märkimisväärselt suurenenud.

Pärast spetsialiseeritud keskusest välja laskmist järgige rangelt eelarve täitmise kinnitamise dokumentides (eelarve täitmise kokkuvõte) toodud juhiseid. Kardioloogi vaatlus elukohas - vähemalt kord 6 kuu jooksul, järgides rangelt tema juhiseid ja kohtumisi. Kardioloogi vaatlus spetsialiseeritud keskuses - vähemalt üks kord 12 kuu jooksul. Kõigi invasiivsete manipulatsioonide (hambaravi, kosmeetika ja muud protseduurid, millega kaasneb naha või limaskestade terviklikkuse rikkumise oht või sellega kaasneb oht) korral on infektsioosse endokardiidi tekke vältimiseks hädavajalik läbi viia antibakteriaalne kate. Invasiivsete manipulatsioonide kahtluse juhtumid tuleb kooskõlastada kardioloogiga, kes jälgib patsienti elukohas. Teatud ravimite annuste ja režiimide muutmist, samuti täiendavate või alternatiivsete ravimite määramist viib läbi ainult raviarst. Kui teil on ravimite võtmisel kõrvaltoimeid, on vaja seda võimalikult kiiresti oma arstiga arutada. Vältida tuleks liigset füüsilist koormust. Järgmiste sümptomite ilmnemisel või järsul progresseerumisel on vaja esimesel võimalusel erakorralist konsultatsiooni kardioloogiga: väsimus, õhupuudus, tsüanoos, tursed, suurenenud kõhu maht, arütmiad, teadvusekaotus, neuroloogilised defitsiidid (nägemise, kuulmise, kõne, jäsemete tuimus, parees ja halvatus), sealhulgas lühiajaline), ägedad hingamisteede haigused, teadmata päritolu palavik.

Lisateavet Diabeet