Aplastiline aneemia

Aplastiline aneemia on haigus, mille korral vereloomesüsteemi töö on häiritud..

Võite isegi öelda, et see on terve rühm patoloogilisi seisundeid, mis esindavad haiguse iseseisvat vormi. Aplastilise aneemia korral lõpetab luuüdi vererakkude tootmise vajalikus koguses: leukotsüüdid, trombotsüüdid ja punased verelibled. Erinevat tüüpi haigused kulgevad erineval viisil, mõned neist annavad end kohe tunda, teised aga ilmuvad alles mõne aja pärast..

Raske aplastiline aneemia nõuab kohustuslikku hospitaliseerimist, kuna see ohustab patsiendi elu. Haiguse raske vormi kriteeriumid on trombotsüütide taseme järsk langus veres (alla 500 / μl), samas täheldatakse ka neutrofiilide vähenemist. Aplastilise aneemia ülitugevat vormi iseloomustab neutrofiilide kriitiline vähenemine 200 / μL-ni.

Laste aplastiline aneemia areneb mitmel kujul, mida iseloomustab teatud märkide areng. Kõige tõsisem neist on Fanconi aneemia, mille puhul esineb luude, südame ja neerude defektide kaasasündinud defekte..

Ajalugu

Seda haigust kirjeldas Paul Ehrlich esmakordselt 1888. aastal 21-aastase naise juures.

Mõiste "aplastiline aneemia" lõi Chauford 1904. aastal. Aplastiline aneemia on üks hematopoeesi kõige raskemaid häireid. Ilma ravita surevad aplastilise aneemia raskete vormidega patsiendid mõne kuu jooksul. Õigeaegse piisava ravi korral on prognoos üsna hea. Pikka aega peeti aplastilist (hüpoplastilist) aneemiat sündroomiks, mis ühendas luuüdi patoloogilisi seisundeid ja tugevat vereloome hüpoplaasi.

Praegu on haigus nimega "aplastiline aneemia" isoleeritud iseseisva nosoloogilise üksusena - ja eristab seda selgelt hemopoeetilise hüpoplaasia sündroomist, mis on paljude tuntud luuüdi sõltumatute haiguste ilming..

Arengu põhjused

Paljud inimesed on huvitatud küsimusest, mis on aplastiline aneemia ja miks see ilmub? Kahjuks ei saa tänapäevane meditsiin nimetada ilmseid põhjuseid, miks inimestel aplastiline aneemia tekkis. Kuid on teada, et haigus on omandatud ja pärilik..

On olemas teooria, et patoloogia areng on seotud iga inimese organismi funktsioneerimise iseärasustega. Sellest hoolimata märgitakse mõningaid tegureid, mis võivad põhjustada haiguse alguse. Eelkõige on kõige selgem tegur inimese kokkupuude ioniseeriva kiirgusega, mis pärsib luuüdi funktsiooni ja viib erütrotsüütide, trombotsüütide ja leukotsüütide tootmise vähenemiseni. Samuti võib eelsoodumusega teguritele omistada järgmist:

  • halb ökoloogiline olukord piirkonnas;
  • regulaarne inimeste kokkupuude kahjulike kemikaalidega;
  • mõned nakkushaigused, eriti hepatiit, tsütomegaloviiruse infektsioon;
  • luuüdi probleemid;
  • teatud ravimite võtmine, sealhulgas tavalised palavikuvastased ja valuvaigistid, näiteks aspiriin;
  • antibiootikumide, eriti klooramfenikooli, sagedane kasutamine.

Leiti, et seda haigust täheldatakse ülemäärase alkoholihaigega patsientidel. Geneetiline eelsoodumus mängib olulist rolli ka haiguse arengus. Laste aplastiline aneemia areneb sageli pärilike patoloogiate, sealhulgas Fanconi aneemia tõttu. Tuleb märkida, et sageli diagnoositakse lastel idiopaatiline aplastiline aneemia - see tähendab ebaselge etioloogiaga patoloogiat.

Mis puutub sellisesse patoloogiasse nagu hüpoplastiline aplastiline aneemia, siis see on veelgi raskem patoloogia, mis põhjustab tõsiseid häireid kõigi siseorganite töös ja viib kehasüsteemide töövõime rikkumiseni..

Samuti tuleks öelda, et aplastiline aneemia on kolmes raskusastmes:

  • väga raske (trombotsüüdid alla 20,0x109 / l; granulotsüüdid alla 0,2x109 / l)
  • raske (trombotsüüdid alla 20,0x109 / l; granulotsüüdid alla 0,5x109 / l), vastavalt trepanobiopsia andmetele - madal luuüdi rakulikkus (vähem kui 30% normist)
  • mõõdukas (trombotsüüdid üle 20,0x109 / l; granulotsüüdid üle 0,5x109 / l)

Erütropoeesi selektiivse inhibeerimisega kaasnevat aplastilist aneemiat nimetatakse osaliseks punaliblede aplaasiaks.

Sümptomid

Kõik aplastilise aneemia sümptomid ühendatakse 3 peamiseks sündroomide rühmaks: aneemiline sündroom, hemorraagiline sündroom, nakkuslike komplikatsioonide sündroom.

Aneemilist sündroomi iseloomustavad:

  • tugev üldine nõrkus;
  • kiire väsimus;
  • tavalise kehalise tegevuse talumatus;
  • mõõduka koormusega õhupuudus ja tahhükardia, rasketel juhtudel - puhkeasendis, kehaasendi muutusega;
  • peavalud, pearinglus, minestamise episoodid;
  • müra, kohin kõrvades;
  • "seisnud pea" tunne;
  • vilkuvad "kärbsed", laigud, värvilised triibud silmade ees;
  • õmblusvalud südames;
  • vähenenud kontsentratsioon;
  • režiimi "uni - ärkvelolek" rikkumine (päeval unisus, öösel unetus).

Objektiivselt tuvastatakse patsientide uurimisel naha kahvatus ja nähtavad limaskestad, summutatud südamehelid, südame löögisageduse tõus ja vererõhu langus.

Haigestumuse tippe on kaks: 10–25-aastaselt ja 60-aastaselt. Sagedamini haigestuvad naised.

Hemorraagiline sündroom avaldub:

  • erineva suurusega hematoomid (verevalumid) ja täpsed verejooksud, mis ilmnevad nahal ja limaskestadel pärast väikest kokkupuudet või spontaanselt, põhjuseta;
  • igemete verejooks;
  • verejooks ninast;
  • naistel - emaka vaheline menstruatsiooniverejooks, pikaajaline tugev menstruatsioon;
  • uriini roosa värvimine;
  • vere jälgede määramine väljaheites;
  • võimalik ulatuslik seedetrakti verejooks;
  • verejooksud kõvakesta ja silmapõhjas;
  • verejooksud ajus ja selle membraanides;
  • kopsuverejooks.

Hemorraagilise sündroomi objektiivne kinnitus - täpsed verejooksud ja verevalumid nahal ja limaskestadel, mitu hematoomi erinevatel etappidel (lillakasvioletsest kollaseni).

Nakkuslikke komplikatsioone esindavad kopsupõletik, püelonefriit, furunkuloos, süstimisjärgsed abstsessid või infiltraadid, rasketel juhtudel - sepsis.

Laste aplastilise aneemia tunnused

Lapsepõlves täheldatakse kaasasündinud patoloogiat sagedamini, edastatakse vanematelt või omandatakse emakasisese arengu ajal. Mõned sellise patoloogia tunnused saab kindlaks määrata isegi vastsündinul, teised võivad ilmneda alles mõne aasta pärast. Vastsündinute aneemia raskete sümptomite hulka kuuluvad:

  • anomaaliad näo struktuuris (kolmnurkne nägu, väikesed silmad, nina nina jne);
  • jäsemete anomaaliad (pöidla puudumine kätes, raadiuse puudumine, kuue varbaga jne);
  • lühike kasv;
  • naha pigmentatsiooni tunnused on helepruuni värvusega mitme laigu klastrid;
  • siseorganite, sagedamini urogenitaalsüsteemi anomaaliad;
  • küünte deformatsioon ja hävitamine;
  • vaimne alaareng;

Üle 1-aastaste laste aplastiline aneemia määratakse esialgu nende välimuse ja käitumise järgi. Haiged lapsed erinevad eakaaslastest naha ja limaskestade kahvatusega, neil on lümfisõlmede suurenemine, ninast, igemest sageli verejooks, uriinis ilmub veri hommikul. Nende käitumist iseloomustavad sagedased meeleolumuutused, ärrituvus, nad väsivad kiiresti, kaotavad söögiisu.

Diagnostika

Hematoloogiline uuring hõlmab hoolikat kliinilist uuringut ja spetsiaalseid diagnostilisi uuringuid: üldised ja biokeemilised vereanalüüsid, rinnaku punktsioon, trepanobiopsia. Füüsilise läbivaatuse käigus selgub naha tugev kahvatus või kollasus, hüpotensioon, tahhükardia.

Hemogrammi korral aplastilise aneemia korral on tüüpilised erütro-, leukotsüto- ja trombotsütopeenia, neutropeenia ja suhteline lümfotsütoos. Luuüdi punktsioonide uuring näitab müelokarüotsüütide ja megakarüotsüütide arvu vähenemist, rakulikkuse vähenemist; trepanobioptaadis leitakse punase luuüdi asendamine rasvase (kollasega). Diagnostilise otsingu osana tuleb aplastilist aneemiat eristada megablastilistest (B12-defitsiidiga, foolhappepuudulikkusega) aneemiatest, idiopaatilisest trombotsütopeenilisest purpurast, paroksüsmaalsest öisest hemoglobinuuriast, ägedast leukeemiast.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Aplastiline aneemia võib olla keeruline:

  • raske eluohtlik verejooks;
  • bakteriaalne endokardiit;
  • sepsis;
  • südamepuudulikkus;
  • neerupuudulikkus;
  • hülgamisreaktsioon luuüdi siirdamisel.

Aplastilise aneemia ravi

Kui diagnoositakse aplastiline aneemia, valitakse ravi, võttes arvesse võimalikku põhjust, mis võib haiguse provotseerida. Niipea kui patoloogia on tuvastatud, tuleb patsient hospitaliseerida, ainult haiglas on võimalik läbi viia diagnostika, valida ja läbi viia kompleksne ravi, määrata ravimite annused ja ravikuur. Haiguse raviks on kolm võimalust:

  1. siirdamine;
  2. vereülekanne;
  3. ravimite ravi.

Siirdamist peetakse üheks edukamaks viisiks aplastilise aneemiaga patsientide aitamisel. Protseduuri olemus on luuüdi siirdamine doonorilt. Prognoos pärast haiglas tehtud operatsiooni sõltub patsiendi vanusest - mida noorem ta on, seda suurem on edu võimalus. Doonorina võib tegutseda sama veregrupiga patsiendi lähedane sugulane.

Enne siirdamise määramist on vaja läbi viia uuring, mis näitab doonori ja retsipiendi rakkude kokkusobivust. Enne siirdamist viiakse läbi patsiendi tõsine ettevalmistus, võõrkudede tagasilükkamise oht on suur. Enne luuüdi siirdamist vereülekannet ei tehta, tehakse kiiritust, seejärel määratakse keemiaravi.

Sellist ettevalmistust on vaja patsiendi immuunsuse vähendamiseks, nii et ta ei rünnaks esialgu võõraid rakke. Tuleb märkida, et aju siirdamine on kulukas protseduur, mis viiakse läbi spetsiaalsetes meditsiiniasutustes..

Transfusioon on protseduur, mille käigus verd kantakse patsiendile üle. Ülekandmiseks kasutatakse vereülekandejaamades doonorite verest valmistatud veretooteid. Tehnika annab ainult ajutise efekti, vereülekanne kompenseerib osaliselt patsiendi vererakkude defitsiidi, kuid patoloogiat ei ravita, ka luuüdi ei suuda oma vererakke toota. Transfusioonravi puuduseks on autoimmuunse patoloogia vormiga patsientidel selle teostamise võimatus. Kui vereülekannet tehakse sageli, koguneb raud maksas ja põrnas, arstid määravad patsientidele ravimeid, mis aitavad seda organismist eemaldada..

Ravi ravimitega toimub terviklikult, patsiendile määratakse ravimid erinevatest rühmadest:

  • immunosupressandid (spetsiifilised antiglobuliinid, tsüklosporiin jne). Selliseid ravimeid on vaja, kui luuüdi siirdamise võimalust pole. Anafülaktilise reaktsiooni välistamiseks määratakse immunosupressandid paralleelselt hormoonidega;
  • ravimid vereloome stimuleerimiseks (Filgastrim, Leikomax). Selle rühma ravimid aktiveerivad kehas leukotsüütide tootmise, seetõttu on soovitatav neid välja kirjutada ainult leukopeenia diagnoosimisel;
  • meestele on aplastilise aneemia pärssimiseks ette nähtud androgeene sisaldavad ravimid (testosterooni propionaat, Sustanon);
  • raske hemorraagilise sündroomi korral on ette nähtud hemostaatikumid (aminokaproonhape jne);
  • Vajadusel määratakse Desferal ja selle analoogid organismi liigse raua vabanemiseks..

Teine aplastilise aneemia ravimeetod on splenektoomia (põrna eemaldamise operatsioon). Operatsiooni eesmärk on peatada kehas toimuvad autoimmuunprotsessid, mille tõttu tekivad antikehad tema enda luuüdi rakkudele. Sellel tehnikal on vastunäidustus - nakkuslike komplikatsioonide olemasolu.

Prognoos kogu eluks

Remissiooni võib saada umbes pooltel patsientidest. Prognoos on lastel veidi parem kui täiskasvanutel.

Suure hulga rasva olemasolu luuüdis ei tähenda, et protsess on pöördumatu. On juhtumeid, kui sellistel patsientidel toimub täielik remissioon ja luuüdi hematopoeesi täielik parandamine. Prognoos on parem, kui retikulotsüütide sisaldus on suurenenud, kui luuüdis on rohkem polümorfset pilti, kui põrna suurus on veidi suurenenud ja kortikosteroidhormoonide mõju on vähemalt väike, kuid selge.

Nendel juhtudel on põrna eemaldamisel sageli hea mõju kuni täieliku taastumiseni. Mõnel patsiendil on aplastiline sündroom ägeda leukeemia tekkeks. Mõnikord tuvastatakse hemoblastoosi tunnused alles paar aastat pärast haiguse algust.

Miks tekib aplastiline aneemia?

Tänapäeval on inimese vereringesüsteemi töös palju erinevaid häireid, millel on erinevad põhjused, mis avalduvad kliiniliselt erinevalt. Ka selliste haiguste kulgu prognoosid on erinevad. Üks näide sellistest haigustest on aplastiline aneemia..

Funktsioonid:

Kui inimene kohtab esimest korda aplastilise aneemia diagnoosi, tekib tal loomulikult kohe küsimus, mis see on? Selle haiguse (selle teine ​​nimi on panmyelophthisis) keskmes on punase luuüdi hematopoeesi järsk pärssimine, mis kliiniliselt avaldub selle moodustunud rakkude - erütrotsüütide, leukotsüütide ja trombotsüütide - sisalduse vähenemises..

Aplastilise aneemia avastamise protsent elanikkonna seas on suhteliselt madal ja tuvastatud juhtude sagedus on ainult 0,5 100 tuhande elaniku kohta. Seda tüüpi aneemia ei sõltu haige inimese soost, kuid on võimalik kindlaks teha teatud sõltuvus vanusest.

Alates sünnist kuni 20 aastani suureneb avastatud juhtumite arv selles vanuserühmas järk-järgult; 20–55-aastaste patsientide kategoorias püsib see samal tasemel, kuid 55 aasta pärast järsult suureneb.

Selle valdkonna uusimate uuringute kohaselt on väikeses patsientide rühmas tuvastatud geneetiline eelsoodumus aplastilise aneemia tekkeks..

Surmav tulemus ilmneb enam kui pooltel patsientidest. Mõni allikas toob välja, et see protsent ulatub 80-ni.

RHK 10. redaktsiooni kohaselt kuulub aplastiline aneemia koodi D61 alla kuuluvate "muude aneemiate" rühma..

Sõltuvalt kliinilisest pildist eristatakse haiguse ilminguid:

  1. Pärilikud aplastilised aneemiad. Need patoloogiad põhjustavad hematopoeetilise süsteemi täielikku kahjustamist. Seda tüüpi aneemia hulgas eristatakse kahte alamliiki:
  • Fanconi aneemia - kui põhihaigusega kaasneb kaasasündinud väärarengute moodustumine;
  • aneemia Estren - Damesek - kui pole kaasasündinud defekte;
  • Teemant - Blackfeni aneemia on aneemia vorm, kus geneetiliste tegurite tõttu on rikutud ainult erütrotsüütide vererakkude tootmist.
  1. Omandatud aplastilised (või hüpoplastilised) aneemiad. Siin eristatakse ka alamliike:
  • aneemiate vormid, mida iseloomustab üldise hematopoeesi pärssimise äge, alaäge või krooniline protsess;
  • osaline (punaliblede) aneemia - ainult erütrotsüütide moodustumise protsess on pärsitud.
Fanconi aneemia

Põhjused

Aplastilise aneemia põhjused on järgmised:

  • Väliste tegurite olemasolu, millel on müelotoksiline toime, see tähendab, et nad provotseerivad tsütostaatilisi verehüübimishäireid. Siia kuuluvad mitmesugused nakkusliku ja viirusliku iseloomuga haigused, ioniseeriva kiirguse mõju ja mõned ravimid (analgin, tuberkuloosivastased ravimid, teatud tüüpi antibiootikumid), samuti kemoteraapias kasutatavad ravimid.
  • Endogeensed, see tähendab sisemised, aplastilise aneemia põhjused - mürgiste ainete kogunemine sisemiste häirete ja endokriinsete muutuste tagajärjel, näiteks hüpotüreoidismi, ureemia korral.
  • Autoagressioon, kui patsiendil tekib individuaalne tundlikkus antigeenide suhtes ja veres ilmuvad antikehad.
  • Aplastilise aneemia idiopaatilised vormid. Eristage pooled patsiendid, diagnoosige, kui haiguse arengu põhjust ei olnud võimalik kindlaks teha.
Aplastilise aneemia peamised tegurid

Praeguses etapis on spetsialistidel õnnestunud kõige rohkem uurida ainult aplastiliste aneemiate kaasasündinud tüüpe. Niisiis, Fanconi aneemia diagnoosimise puhul peitub põhjus I ja VII paaritatud kromosoomide muutustes. Diamond-Blackfeni aneemia korral muteeruvad I, XVI, XIX ja XIII kromosoomi geenid. Mõju vabade radikaalide kehale võib neis protsessides rolli mängida..

Arenguprotsessid

Mehhanismid ja põhjused, mis põhjustavad luuüdi alaarengu tekkimist, pole tänapäeva meditsiinile veel täielikult teada..

Aplastilise aneemia arengus on mitu protsessi:

  • Keha protsesside areng, mis põhjustab luuüdi tüvirakkude kahjustamist.
  • Keha kaitsemehhanismide toime (rakuline, hormoonide mõjul), mille tagajärjel vererakkude moodustumine pärsitakse.
  • Erinevad luuüdi mikrokeskkonna elementide funktsionaalsed häired (osteogeensed, rasvarakud, makrofaagid jt).
  • Kehas hematopoeesi protsesse aktiveerivate tegurite puudumine.
  • Juhud, kui hematopoeesi jaoks vajalike ainete kontsentratsioon püsib õigel tasemel (eriti raua sisaldus veres, vitamiin B12, protoporfüriin), kuid vereloomekude neid ei ima.

Kui inimesel tekib aplastiline aneemia ja luuüdi kahjustus, toimub erineva küpsusega vererakkude hävitamine, kuid kõigepealt kannatavad erütrotsüüdid. Häiritud pole mitte ainult erütrotsüütide keskmine maht, vaid ka küpsete vormide elutegevuse kestus väheneb.

Aneemia haigusega kaasnevad maksa ja põrna kogunenud liigse raua eritumise protsesside häired.

Leukotsüütide arvu vähenemise tõttu veres ilmnevad keha immuunsüsteemi talitlushäired. Trombotsüütide kontsentratsiooni vähenemine veres seletab vere hüübimisprotsesside rikkumist.

Lümfotsüütide arvu suurenemine, luuüdi "hävitamine" (panmyelophthisis).

Kuna küpsete erütrotsüütide arv veres väheneb, põhjustab see kudedes kroonilise hüpoksia arengut, mis toob kaasa düstroofsed muutused siseorganites. Esiteks on sisesekretsiooninäärmed hüpoksia (hapnikunälg) suhtes väga tundlikud.

Sümptomid

Sõltuvalt hematopoeesi protsesside rikkumiste ilmnemisest on aplastilise aneemia kliinilised ilmingud ja sümptomid väga erinevad: nad eristavad aplastilise aneemia üleminekuvorme vererakkude moodustumise osalisest pärssimisest kuni luuüdi väljendunud alaarenguni.

Haiguse ajal on aplastilise aneemia 3 peamist sündroomi:

  1. tsütopeeniline;
  2. septiline - nekrootiline;
  3. hemorraagiline.

Need aneemilised sündroomid võivad inimkehas avalduda erineval viisil, sõltuvalt haiguse arenguastmest. Haiguse arengul on 3 etappi, samas kui aplastilise aneemia sümptomid kõigil neist erinevad.

I etappi iseloomustab mittespetsiifiliste sümptomite avaldumine, mis võib esineda mis tahes muu patoloogilise protsessi korral - krooniline väsimus ja üldine nõrkus. Väga sageli kohanevad patsiendid olemasoleva aneemiaga ja pöörduvad spetsialisti poole alles siis, kui haigus hakkab progresseeruma. Seda etappi iseloomustavad ka sellised hemorraagilise sündroomi ilmingud nagu emakas, ninaverejooks ja suurenenud kalduvus verevalumitele (verevalumid kehal põhjuseta).

II etapis on aplastilise aneemiaga patsientidel naha ja nähtavate limaskestade kahvatus ning mõnikord võivad tekkida verevalumid. Kui haigus muutub ägedaks, täheldatakse lisaks naha kahvatusele ka hemorraagilist šokki, limaskestade nekroosi ja kõrget temperatuuri. Kehas aktiveeruvad erinevad põletikulised protsessid (eriti kopsupõletik).

Tavaliselt maks ja põrn ei suurene, kuid kui diagnoositakse aplastilise aneemia autoimmuunne vorm, kus patsiendi organism toodab erütrotsüütide vastaseid antikehi, võib tekkida mõõdukas splenomegaalia (põrna suurenemine) ning naha ja sklera kerge kollasus, mis on põhjustatud hemolüütiliste komponentide olemasolust veres..

Vereanalüüsi näitajad

Kõige ilmekam on aneemia III staadium, mida iseloomustab kliiniliste ilmingute tormiline pilt. Selles aplastilise aneemia arengu etapis näitab vereanalüüs:

  • vere kliinilises analüüsis määratakse väljendunud aneemia (reeglina normokroomne) - hemoglobiini tase väheneb 20 - 30 g / l, väheneb retikulotsüütide kontsentratsioon (näitab luuüdi funktsionaalsuse vähenemist);
  • on leukopeenia, granulotsütopeenia, see tähendab, et granuleeritud leukotsüütide tase veres väheneb järsult. Sellisel juhul ei muutu lümfotsüütide arv;
  • trombotsüütide arvu langus nullini;
  • luuüdi koe histoloogilise uurimisega täheldatakse selle rakkude katastroofilist kadumist, mis asendatakse rasvkoega;
  • ESR tõuseb järsult - kuni 30 - 50 mm / tunnis;
  • seerumi raua kontsentratsioon suureneb.

Ravi

Aplastilise aneemia ravi sõltub peamisest tegurist, mis eeldatavasti põhjustas patoloogilise protsessi arengut..

Haiguse esmakordse avastamise korral tuleb patsient lubada haiglasse, hematoloogia osakonda. Ainult meditsiiniasutuse tingimustes saate õigesti valida ravimiseks vajaliku ravimi, samuti määrata selle annuse.

Laste ja täiskasvanute aplastilise aneemia korrigeerimise ja ravi peamised meetodid on:

  • vereülekande meetodid (vereülekanne);
  • siirdamismeetodid;
  • meditsiinilised meetodid.

Ülekandmine

Transfusiooni terapeutiline meetod hõlmab patsiendi vereülekannet kogu, erütrotsüütide või trombotsüütide massiga, samuti vere granulotsüütidega. Üleandmisel kasutatavad veretooted valmistatakse vereülekandejaamades annetatud verest. See vereülekande meetod on ajutine, kuna see võimaldab ainult vererakkude defitsiiti täita, kuid luuüdis esinevaid häireid ei kõrvaldata. Vereülekande teine ​​puudus on see, et seda ei saa kasutada aplastilise aneemia autoimmuunsete vormide diagnoosimisel..

Verekomponentide vereülekanne

Kui patsiendile tehakse vereülekandeoperatsioone üsna sageli, võib see põhjustada tema kehas liigse raua kogunemist, mis ladestub maksa ja põrna. Seetõttu hõlmab see patsientide kategooria ravis ravimeid, mis mõjutavad raua eemaldamist verest..

Siirdamine

Aplastilise aneemia kõige tõhusamaks raviks peetakse siirdamist, mille käigus siirdatakse inimese luuüdi. Luuüdi siirdamise edukuse määr sõltub patsiendi vanusest: mida noorem patsient, seda suurem on edukuse määr. Doonorina võib tegutseda üks lähimaid sugulasi, kellel on patsiendiga sama veregrupp. Selleks on vaja läbi viia uuring nende veregruppide individuaalse ühilduvuse kohta..

See ravimeetod nõuab mõningast ettevalmistust, et vähendada võõra koe hülgamise tõenäosuse protsenti. Enne protseduuri tühistatakse vereülekanded, määratakse kiiritusravi, millele järgneb keemiaravi ravikuur. Seda tehakse patsiendi immuunsüsteemi ajutiseks pärssimiseks, mis võib provotseerida doonori tüvirakkude hülgamist. Luuüdi siirdamine aneemia korral on väga kallis operatsioon, seda tehakse ainult spetsialiseeritud kliinikutes.

Ravimid

Inimeste aplastilise aneemia ravimiteraapia hõlmab järgmiste ravimite kasutamist:

  • immunosupressandid - näiteks tsüklosporiin, spetsiifilised antiglobuliinid. Nende ravimvormide kasutamine on näidustatud juhtudel, kui luuüdi siirdamisoperatsiooni on võimatu läbi viia. Anafülaktiliste reaktsioonide tekke vältimiseks määratakse need koos kortikosteroididega;
  • ravimid, mis stimuleerivad vereloomet - näiteks filgrastiim, leukomax. Neid määratakse ainult leukopeenia diagnoosimiseks, kuna need aktiveerivad granuleeritud leukotsüütide moodustumise protsessid;
  • meeste aplastilise aneemia raviks kasutatakse androgeene (meessuguhormoone) sisaldavaid ravimeid - testosteroonpropionaati, sustanooni;
  • raske hemorraagilise sündroomiga on näidustatud hemostaatikumide määramine - ditsinoon, aminokaproonhape;
  • Desferal on üks näide ravimist, mis aitab raua verest eemaldada..

Splenektoomia

Teine aplastiliste aneemiate ravimeetod on põrna eemaldamine ehk teisisõnu põrna eemaldamise operatsioon. Positiivse mõju määr on 85%. See ravimeetod põhineb autoimmuunprotsesside peatumisel kehas, kui antikehi toodetakse tema enda rakkude vastu. Seda saab teha igale patsiendile, kellel pole nakkuslikke tüsistusi.

Aplastilise aneemia ravis on keelatud kasutada traditsioonilise meditsiini retsepte. Sellisel juhul näeb patoloogiliste häirete ravi ette ravimite täpse annuse, mida fütopreparaatide kasutamisel ei saa täheldada.

Kas aplastilist aneemiat saab ravida?

Kuna aplastilise aneemia tekkimise mehhanismid pole selles staadiumis veel täielikult mõistetavad, on aplastilise aneemia ravimise prognoos enamikul juhtudel ebasoodne..

Suurim suremus on täheldatud haiguse raskete vormidega patsientide kategoorias. Luuüdi progresseeruva ja korrigeerimata alaarengu tõttu ei ole vererakkude moodustumist võimalik taastada ja see viib patsiendi surma üldise sepsise tõttu.

Kui haiguse kulg on kergem, on patsiendil doonori tüvirakkude siirdamise suhtes positiivne reaktsioon ja immunosupressantide kasutamisel on efektiivne mõju - haiguse ülemineku prognoos remissiooni staadiumisse jääb vahemikku 50–90%. Ainult ravimiteraapia, ilma kirurgiliste ravimeetodite kasutamiseta, võib anda positiivse tulemuse ainult pooltel patsientidest.

Kuidas haigus lapsepõlves avaldub

Aplastiliste aneemiate pärilike vormide tekkimise korral sõltub kliiniline pilt haiguse tüübist.

Fanconi aplastilise aneemia diagnoosimisel on lapsel sellised kaasasündinud väärarendid nagu kaasasündinud anomaaliad luusüsteemi arengus (esimese sõrme puudumine käel, radiaalsete luude kõverus või puudumine jt), südame- ja neerupuudused, anomaaliad silmade arengus (väikesed silmamunad).

Laste aplastilise aneemia sümptomid hakkavad ilmnema 4-aastaselt, väga harva varases eas. Lapsel on üldine nõrkus, suurenenud väsimus ja sagedased peavalud. Immuunsus väheneb, laps muutub külmade suhtes vastuvõtlikumaks.

Hemorraagiline sündroom ilmneb kalduvusest sagedasele ninaverejooksule. Laboriuuring annab vereanalüüsides iseloomuliku kliinilise pildi. Haigus muutub krooniliseks, selle katkestavad perioodilised ägenemised.

Surmav tulemus selles aplastilise aneemia vormis on tingitud nakkusprotsessi lisamisest või ägeda verekaotuse tekkest suurenenud hemorraagilise sündroomi tõttu.

Estren-Dameseki aplastilise aneemia juhtumid on üsna haruldased. Seda tüüpi haigusi iseloomustavad ainult vereloome protsesside häired.

Diamond-Blackfeni aneemia korral moodustuvad ainult punased verelibled. Hemorraagilist sündroomi pole. Uurimisel märgib spetsialist naha kahvatus, maksa suurenemine ja splenomegaalia. Trombotsüütide ja leukotsüütide kontsentratsioon veres võib väheneda ainult põrna tõsise kahjustuse korral. Haigusel on krooniliselt raske kulg. Prognoos on äärmiselt ebasoodne. Surm saabub enne 20. eluaastat.

Aplastiline aneemia

Aplastiline aneemia on raske hematoloogiline haigus, millega kaasneb aneemia, immuunsuse järsk langus, samuti vere hüübimishäired. See tekib luuüdi hematopoeetilise funktsiooni pärssimise tõttu (või luuüdi aplaasia).

Seda haigust kirjeldas esmakordselt kuulus saksa arst ja teadlane Paul Ehrlich 1888. aastal. Noorelt rasedalt leitud varem tundmatu patoloogiaga kaasnes raske aneemia, leukotsüütide arvu vähenemine, palavik, verejooks ja see viis patsiendi kiiresti surma. Surmajärgne uurimine näitas punase luuüdi asendamist rasvkoega. Hiljem, 1907. aastal, soovitas Prantsuse arst Anatole Chaoffard nimetada seda haigust aplastiliseks aneemiaks..

Aplastiline aneemia on üsna haruldane haigus. Keskmine esinemissagedus on 3-5 inimest 1 miljoni elaniku kohta aastas. Enamik patsiente on lapsed ja noored.

Aplastiliste aneemiate tüübid

Eristage pärilikku (geneetiliselt määratud) ja omandatud aplastilist aneemiat.

80% haigusjuhtudest on tingitud omandatud patoloogia vormist, 20% on põhjustatud geneetilistest teguritest.

Arstid kasutavad ICD-10 patoloogia klassifikatsiooni (Rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon 10 revisjon). On olemas järgmist tüüpi aplastilisi aneemiaid:

D61.0 Põhiseaduslik aplastiline aneemia

D61.1 Meditsiiniline aplastiline aneemia

D61.2 Aplastiline aneemia teiste väliste mõjurite mõjul

D61.3 Idiopaatiline aplastiline aneemia

D61.8 Muud täpsustatud aplastilised aneemiad

D61.9 Täpsustamata aplastiline aneemia

Aplastiline aneemia lastel

Lastel omandatakse haigus enamasti. Esinemissagedus on 2–3 juhtu miljoni lapse kohta (esinemissageduse tipp saabub noorukieas). 70% juhtudest ei saa haiguse otsest põhjust kindlaks teha, arvatakse, et viirusnakkused, kemikaalid ja ravimid on kõige olulisemad.

Kõige sagedamini tehakse diagnoos juhuslikult, üldise vereanalüüsiga. Nõuetekohase ravi ja õigeaegse diagnoosimise korral on prognoos soodne. Laste aplastiline aneemia on hästi ravitav. Luuüdi siirdamise ja immunosupressiivse ravi tulemused on efektiivsuse osas ligikaudu ühesugused, kuid eelistada tuleks luuüdi siirdamist sobivalt (ideaalis vend või õde) doonorilt. Kaasaegsed lapsepõlves aplastilise aneemia ravimeetodid võimaldavad säilitada tervist ega mõjuta tulevikus lapsi saada.

Aplastilise aneemia põhjused ja riskifaktorid

Geneetiliselt määratud hematopoeetilise funktsiooni häired on täheldatud mõnedes pärilikes patoloogiates, näiteks perekondlik Fanconi aneemia, Schwachman-Diamond sündroom, tõeline erütrotsüütiline aplaasia, kaasasündinud düskeratoos.

Kriitiliste geenide mutatsioonid, mis reguleerivad rakutsüklit, valgusünteesi ning kaitsevad ja parandavad DNA kahjustusi, põhjustavad defektsete tüvirakkude (vereloome) moodustumist. Vead geneetilises koodis käivitavad apoptoosi, programmeeritud rakusurma mehhanismi. Samal ajal väheneb tüvirakkude kogum palju kiiremini kui tervetel inimestel..

Omandatud patoloogia vorm tekib otsese toksilise toime tagajärjel hematopoeetilistele rakkudele. Nende tegurite hulka kuuluvad:

· Kokkupuude ioniseeriva kiirgusega. Maria Sklodowska-Curie, füüsik, kaks korda Nobeli preemia laureaat, kes sai töö radioaktiivsuse uurimise ja uute radioaktiivsete elementide avastamise eest, suri aplastilise aneemia tõttu;

· Pestitsiidid, insektitsiidid, benseeni derivaadid, raskmetallide soolad, arseen omavad otsest toksilist toimet luuüdile, pärsivad vere rakkude tootmist ja põhjustavad tüvirakkude surma;

· Mõnel ravimil on sarnane toime. Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, kasvajavastased ravimid, analgin, klooramfenikool (põhjustab haiguse kõige raskemat vormi, mis statistiliste andmete kohaselt esineb ühel 30 tuhandest klooramfenikooliga ravikuurist), merkasoliil, karbamasepiin, kiniin võivad mõnel inimesel põhjustada aplastilist aneemiat;

· Viirused võivad põhjustada haigust. Viirushepatiit, mõned parvoviiruse tüübid, CMV, Epstein-Barri viirus ja HIV on võimelised põhjustama immuunsüsteemi talitlushäireid, mille tagajärjel hakkab see ründama keha enda kudesid. Näiteks 2% -l ägeda viirusliku hepatiidiga patsientidest ilmneb aplastiline aneemia;

· Luuüdi aplaasiaga võivad kaasneda ka autoimmuunhaigused (reumatoidartriit, SLE);

Aplastiline aneemia raseduse ajal, tõenäoliselt ka immuunsüsteemi häirete tõttu.

Enam kui 50% juhtudest ei leita haiguse otsest põhjust, siis räägitakse idiopaatilisest aplastilisest aneemiast.

Mis juhtub aplastilise aneemiaga

Punane luuüdi on peamine ja kõige olulisem hematopoeetiline organ, milles toimub vereelementide moodustumine ja küpsemine. Selles olevad vereloome tüvirakud tekitavad erütrotsüüte (vastutavad O 2 ja CO 2 ülekande eest), leukotsüüte (pakuvad immuunsust) ja trombotsüüte (osalevad vere hüübimisprotsessides). Vereloome rakkude arv on piiratud ja väheneb inimese elu jooksul järk-järgult.

Aplastilise aneemia korral on luuüdi tüvirakkude massiline surm ja selle tagajärjel erütrotsüütide, trombotsüütide ja leukotsüütide sisalduse järsk langus patsiendi vereringes. Punaste vereliblede puudumine põhjustab aneemiat, leukotsüütide arvu vähenemine põhjustab immuunsüsteemi järsu pärssimise, vereliistakute arvu vähenemine on verejooksu põhjus ja selle tagajärjel suureneb kontrollimatu verejooksu oht..

Hiljutiste uuringute tulemused viitavad sellele, et haiguse omandatud vorm on peaaegu alati autoimmuunne patoloogia. Punase luuüdi aplaasia arengu peamine hetk on T-lümfotsüütide otsene tsütotoksiline toime. Põhjus, miks T-lümfotsüüdid hakkavad hematopoeetilisi tüvirakke rünnaku sihtmärkidena ära tundma, pole siiani teada. Käivitusfaktoriks võivad olla punktmutatsioonid geenides, mis kodeerivad inimese leukotsüütide antigeene (HLA süsteem) ja selgitavad moonutatud immuunvastust (nagu ka teistes autoimmuunpatoloogiates).

Samuti arvatakse, et patoloogia arenguks on vajalik mitme teguri kombinatsioon - nii sisemine (tüvirakkude DNA tundmatud defektid, HLA geenimutatsioonid, immuunhäired) kui ka välised (ravimid, viirusnakkused, eksotoksiinid ja antigeenid).

Kuidas kahtlustada aplastilist aneemiat - haiguse sümptomid ja tunnused

Haigusele iseloomulikud sümptomid:

· Seletamatu nõrkus, väsimus, unisus;

Hingeldus, mis tekib isegi kerge füüsilise koormuse korral;

· Pearinglus, peavalud;

Katkestused südames, südamepekslemine, tahhükardia;

· Vere hüübimisaja pikenemine, verejooks pehmetes kudedes, ajus, väiksema kokkupuutega verevalumid ja verevalumid, ninaverejooks, pikaajaline kurnav menstruatsioon naistel;

· Väikesed verejooksud nahas ja limaskestades, igemete veritsemine;

· Sagedased infektsioonid (hingamisteed, nahk, limaskestad, kuseteed), millega kaasneb palavik;

· Suu limaskesta valutute haavandid;

Kaalulangus, kaalulangus.

Haiguse kulg võib olla järk-järguline või fulminantne (eriti raske aneemia, immuunpuudulikkuse, vere hüübimisprotsesside kahjustuse ja vastavate komplikatsioonide kiire arenguga).

Aplastilise aneemia diagnoosimine

Diagnoosimiseks kasutatakse luuüdist saadud materjali üksikasjalikku vereanalüüsi ja histoloogilist uurimist..

Laboratoorsed perifeerses veres leitud patoloogia tunnused:

· Erütrotsüütide ja hemoglobiini kontsentratsiooni langus veres ilma rauavaeguseta;

· Igat tüüpi leukotsüütide kontsentratsiooni vähenemine patsiendi veres;

· Madal retikulotsüütide arv - erütrotsüütide ebaküpsed vormid;

Suurenenud erütrotsüütide settimise määr (kuni 40–60 mm / h).

Väga rasketel juhtudel langeb hemoglobiini kontsentratsioon alla 20-30 g / l. Värviindeks, seerumi rauasisaldus, erütropoetiini tase on tavaliselt normaalne või kõrgenenud. Trombotsüütide arv on alla normaalse taseme, rasketel juhtudel puudub see täielikult.

Diagnoos kinnitatakse luuüdi biopsia abil. Täpne histoloogia näitab suurt rasvasisaldust koos hematopoeetiliste rakkude arvu vähenemisega. Rakulikkus (hematopoeetiliste tüvirakkude koguarv) - alla 30%, megakarüotsüüdid - trombotsüütide eellasrakud võivad puududa.

Aplastilise aneemia raskusaste

Biopsia tulemuste põhjal eristatakse kerge, raske ja äärmiselt raske kraadi aplastilist aneemiat..

Haiguse raske vorm: rakulikkus - alla 25%; perifeerses veres: neutrofiilid - 9 / l, trombotsüüdid - 9 / l, retikulotsüüdid - 9 / l.

Haiguse eriti raske vorm: rakulikkus - alla 25; perifeerses veres: neutrofiilid - 9 / l, trombotsüüdid - 9 / l, retikulotsüüdid - 9 / l.

Patoloogia kerge kõrvalekalle normist ei jõua selliste kriitiliste näitajateni.

Aplastilise aneemia ravi

Ravi taktika sõltub mitmest tegurist: patsiendi raskusastmest, vanusest, luuüdi siirdamise võimalusest sobivalt doonorilt (ideaaljuhul patsiendi lähedased sugulased).

Luuüdi siirdamist sobivalt doonorilt peetakse optimaalseks meetodiks raske ja äärmiselt raske patoloogia raviks. Maksimaalset efekti täheldatakse noortel patsientidel. Sobiva doonori luuüdi siirdamise korral võib 10-aastane elulemus ulatuda 85-90% -ni.

Kui luuüdi siirdamisel on vastunäidustusi või kui seda ei ole võimalik läbi viia (puudub sobiv doonor), kasutatakse immunosupressiivset ravi.

Konservatiivse ravi peamised ravimid on antümütotsüütide immunoglobuliin (ATG) ja tsüklosporiin A.

ATG on hobuse verest saadud inimese T-lümfotsüütide vastaseid antikehi sisaldav seerum. Sissejuhatus viib T-lümfotsüütide populatsiooni vähenemiseni patsiendi kehas, mille tulemusel tsütotoksiline toime tüvirakkudele väheneb, hematopoeetiline funktsioon paraneb.

Tsüklosporiin A on selektiivne immunosupressant, mis blokeerib selektiivselt T-lümfotsüütide aktiveerimise ja interleukiinide, sealhulgas interleukiin-2, vabanemise. Selle tulemusena on tüvirakke hävitav autoimmuunprotsess blokeeritud ja hematopoeetiline funktsioon paraneb. Tsüklosporiin A ei pärsi luuüdi hematopoeetilist funktsiooni ega too kaasa täielikku immunosupressiooni.

Glükokortikosteroidide määramise näited aplastilise aneemia korral piirduvad ATG-ravi ajal komplikatsioonide ennetamisega. Kõigil muudel juhtudel on steroidhormoonid keskmiselt efektiivsed ja põhjustavad mitmeid komplikatsioone..

Vaatamata immunosupressiivse ravi suurele efektiivsusele on kõige radikaalsem ravi luuüdi siirdamine. ATG ja tsüklosporiin A kasutamine suurendab müelodüsplastilise sündroomi ja leukeemia tekkimise riski, ei taga haiguse ägenemiste puudumist.

Kui immunosupressiivne ravi on ebaefektiivne, tehakse luuüdi siirdamine doonorilt, kes pole patsiendiga sugulane. Operatsiooni tulemused võivad olla erinevad. 28–94% juhtudest täheldatakse 5-aastast elulemust, 10–40% -l juhtudest toimub siiriku tagasilükkamine.

Raske aplastilise aneemiaga patsiendid saavad veretooteid meditsiinilise hädaolukorras. Punaste vereliblede ülekanne võib aneemia kiiresti kompenseerida ja trombotsüütide ülekanne hoiab ära eluohtliku verejooksu.

Õige eluviis aplastilise aneemia korral

Isegi püsiva remissiooni korral on vaja läbi viia perioodilisi uuringuid (kõigepealt vereanalüüside tegemine) ja võimaluse korral vältida negatiivsete teguritega kokkupuudet.

Raviperioodil tuleb meeles pidada, et aplastilise aneemiaga patsientidel on nõrk immuunsus. On vaja vältida rahvarohkete kohtade külastamist, regulaarselt käsi pesta ja mitte süüa kahtlastes kohtades valmistatud toitu (nakkusohu tõttu). Õigeaegne vaktsineerimine võib ära hoida mõningaid haigusi (sealhulgas grippi).

Suur verejooksu või verejooksu oht piirab sporti, eriti traumaatilises tegevuses. Vaatamata sellele on aktiivsel eluviisil koos regulaarselt doseeritud kehalise aktiivsusega positiivne mõju patsientide heaolule ja psühho-emotsionaalsele seisundile..

Vitamiinide, mineraalide ja valkude rikas tasakaalustatud toitumine aitab kaasa hematopoeesi kiirele taastumisele. Te ei tohiks süüa kiiresti riknevaid toite (toiduga nakatumise ohu tõttu). Tsüklosporiin A-ga ravimisel peaks soola tarbimine olema piiratud.

Aplastilise aneemia tüsistused

Immuunpuudulikkusest põhjustatud oportunistlikud infektsioonid (viiruslikud, seen-, bakteriaalsed);

Verejooks, verejooks, vere hüübimishäired (madala trombotsüütide arvu tõttu);

Aplastilise aneemia (sekundaarne hemokromatoos, seerumihaigus) ravimite ravimite kõrvaltoimetest tingitud tüsistused;

Haiguse muundumine müelodüsplastiliseks sündroomiks, leukeemiaks ja muudeks hematoloogilisteks haigusteks.

Aplastilise aneemia prognoos

Kuni patoloogia arengu põhjuste ja mehhanismide selgitamiseni ulatus suremus aplastilise aneemia tõttu 90% -ni. Viimase 20-30 aasta jooksul on olnud võimalik haiguse suremust oluliselt vähendada. Kaasaegsed ravimeetodid on prognoosi märkimisväärselt parandanud - 85% patsientidest saavutab 5-aastase elulemuse künnise.

Piisava ravi korral on lastel ja noortel prognoos soodne ning viieaastane elulemus ulatub 90% -ni (üle 40-aastastel patsientidel - 75%).

Aplastilise aneemia ennetamine

Geneetiliselt määratud aplastilise aneemia korral ei ole praegu tõhusaid ennetusmeetmeid.

Omandatud aplastilise aneemia ennetamine seisneb piisavas kaitses mürgiste ainete, pestitsiidide ja ioniseeriva kiirguse eest. Tuleb vältida ravimite ise manustamist, eriti pikaajalisi ja suuri annuseid..

Aplastiline aneemia - põhjused, sümptomid, ravi.

Aplastiline aneemia on tõsine verehaigus, mille korral kõik luuüdi kasvud on pärsitud. Haiguse põhjused on erinevad - alates geneetilisest eelsoodumusest kuni ioniseeriva kiirguse ja erinevate keemiliste ühendite kahjulike mõjudeni. Kliiniliselt avaldub haigus aneemilise, trombotsütopeenilise sündroomi, samuti raskete nakkuslike komplikatsioonide kujul.

Diagnoos pannakse kliinilise pildi, vereanalüüside ja luuüdi punktsiooni põhjal. Ravi hõlmab enamikul juhtudel tervete tüvirakkude siirdamist. Ravi efektiivsus sõltub paljudest teguritest, millest peamised on doonori ja retsipiendi tüvirakkude antigeenne ühilduvus, retsipiendi keha sisevarud, siirdamisjärgse patsiendi ravi kvaliteet jne. Haiguse prognoos on pigem negatiivne sobiva luuüdi doonori leidmise raskuste tõttu, immuunsüsteemi tüsistuste rohkuse tõttu. patsiendil, nakkuslike komplikatsioonide kõrge esinemissagedus ja äge mitme organi puudulikkus.

Huvitavaid fakte

  • Täiskasvanu keha sisaldab keskmiselt 25 - 30 x 10 12 erütrotsüüti, mis on ligikaudu 2 kg.
  • Luuüdi toodab keskmiselt 10 miljardit punaseid vereliblesid tunnis.
  • Erilise kuju ja struktuuri tõttu läbib erütrotsüüt anumaid laiusega 0,5 - 0,7 mikronit.
  • Esimest korda ilmus luuüdi siirdamise idee 19. sajandi lõpus ja see viidi edukalt ellu 1968. aastal USA-s.

Mis on erütrotsüüdid, leukotsüüdid ja trombotsüüdid?

Erütrotsüüdid

Punased verelibled ehk punased verelibled on kõige arvukamad vererakud. Need on kaksiknõgusa ketta kujul mittetuumarakud. Mikroskoobi all vaadates näevad nad välja nagu ringid, mille keskel on peegeldumisvastane kate. Erütrotsüüdi normaalse seisundi kohta on teatud näitajad. Kõigepealt ülalnimetatud punaste vereliblede vorm. Punaste vereliblede muutunud kuju viitab sageli teatud tüüpi pärilikele aneemiatele. Erineva kujuga muutunud punaste vereliblede olemasolu veres nimetatakse poikilotsütoosiks..

Erütrotsüüdi läbimõõt jääb vahemikku 7,2 - 7,5 mikronit. Läbimõõdu suurenemine või vähenemine võib viidata teatud tüüpi aneemiatele. Erineva läbimõõduga erütrotsüütide esinemist perifeerses veres nimetatakse anisotsütoosiks..
Erütrotsüütide keskmine maht on 90 mikronit 3. Erütrotsüüdi eluiga on 90 - 120 päeva. Erütrotsüütide arvu ja hemoglobiini kontsentratsiooni füsioloogiline norm sõltub soost. Meestele - 3,9 - 5,2 x 10 12 \ l; naistele - 3,7 - 4,9 x 10 12 \ l. Hemoglobiinitase meestel on vahemikus 130 kuni 160 g / l, naistel - 120 kuni 150 g / l.

Erütrotsüüdi struktuuri tunnused
Erütrotsüüdi sees või õigemini tsütoskeleti rakkudes (rakkude kuju säilitav valkude kompleks) sisaldab ainet, mida nimetatakse hemoglobiiniks. Hinnanguliselt võib üks erütrotsüüt sisaldada 280 kuni 400 miljonit selle aine molekuli. Hemoglobiin on valgukompleks, mis koosneb valgu globiinist ja heemist (kompleksmolekul, mille keskel on raud). Hemoglobiini peamine ülesanne on viia hapnikumolekulid kudedesse ja eemaldada neist süsinikdioksiid. Hemoglobiini (Hb) on mitut tüüpi. Hemoglobiin A (HbA) on kõige arvukam osa (95–98%) ja see on normaalne hemoglobiin, mida leidub täiskasvanu vereringes. Hemoglobiin A2 (HbA2) on standardse hemoglobiini struktuurne modifikatsioon ja erineb mõningate omaduste poolest, mis ilmnevad ebasoodsates keskkonnatingimustes. Selle kogus on 2-3% kogu erütrotsüütide kogust. Hemoglobiin F (HbF) on loote fraktsioon, täiskasvanutel praktiliselt puudub (1–2%), kuid esineb vastsündinutel (70–90%). Esimese eluaasta lõpuks hävitatakse loote hemoglobiini sisaldavad erütrotsüüdid ja nende koha võtavad täiskasvanud HbA-ga täidetud erütrotsüüdid..

Erütrotsüütide membraan koosneb topeltkihist lipiididest, mis on läbistatud valkudega, mis täidavad ioonide transportimise ja optimaalse elektrolüütide tasakaalu säilitamise funktsiooni. Rakumembraani pinnal on spetsiaalne glükoproteiinide kiht, mida nimetatakse glükokalüksiks. Selle moodustavad erinevad molekulid mängivad retseptoreid ja histosobivuse antigeene, mis eristavad erütrotsüüdi teistest keha rakkudest. Ligikaudsete hinnangute kohaselt on punaste vereliblede pinnal vähemalt 250 erinevat tüüpi antigeene, millest enim on uuritud AB0 süsteemi antigeene ja Rh-faktorit. AB0 süsteemi järgi jagunevad erütrotsüüdid 4 rühma ja Rh-faktori järgi eristatakse kahte rühma. Need rühmad on vere või punaste vereliblede ülekandmisel doonoritelt retsipientidele äärmiselt olulised..

AB0 süsteemi järgi eristatakse 4 veregruppi:

  • aglutinogeenide puudumine erütrotsüütide pinnal;
  • aglutinogeenide A olemasolu;
  • aglutinogeenide B olemasolu;
  • aglutinogeenide A ja B olemasolu.
Rh-faktori järgi eristatakse 2 veregruppi:
  • Rh-positiivne (85% elanikkonnast);
  • Rh negatiivne (15% elanikkonnast).

Kuid isegi vereülekande korral tekivad mõlema antigeenirühma sama veregrupiga patsientidel anafülaktilised reaktsioonid. Seda nähtust seletatakse doonori ja retsipiendi vere kokkusobimatusega muud tüüpi antigeenide suhtes. Arvestades nende omavahelisi erinevaid kombinatsioone, on absoluutselt identse veregrupi vereülekande tõenäosus tühine. Pea sajaprotsendilise tõenäosusega võib väita, et nii palju inimesi planeedil, sama palju veregruppe.

Tervisliku erütrotsüüdi membraani pinnal oleval glükokalüksil on veel üks oluline tunnus - negatiivne laeng. Tulenevalt asjaolust, et kõigi erütrotsüütide pind kannab sama laengut, toimub füüsikaseaduste kohaselt nende vastastikune tõrjumine. Veelgi enam, endoteliotsüütidel (veresoonte sisepinda vooderdavatel rakkudel) on ka negatiivne laeng. Seega välditakse erütrotsüütide üksteisega nakkumist ja kinnitumist veresoonte seintele, mis omakorda vähendab verehüüvete tekkimise tõenäosust. Vastavalt sellele, kui erütrotsüütide metabolism on häiritud või kui vaskulaarne endoteel on kahjustatud, suureneb verehüüvete tekke oht..

Erütrotsüütide eripära on nende hämmastav võime tungida läbi anumate, mille läbimõõt on 2 - 3 korda väiksem kui erütrotsüüdi läbimõõt. Sel eesmärgil hävitatakse erütrotsüütide küpsemise käigus selle tuum ja enamik organelle. Erütrotsüüdi omadust oma kuju muuta nimetatakse deformeeritavuseks ja selle tagab raku tsütoskeleti stabiilne töö. Tsütoskelett on pikisuunaliste rakusiseste valkude süsteem, mis teatud viisil rivistudes annab rakule vajaliku kuju ja soodustab selle aktiivset liikumist. Tsütoskeleti põhistruktuurid on mikrotuubulid ja mikrofilamentid ning valke, millest need on valmistatud, nimetatakse aktiiniks, müosiiniks ja tubuliiniks. Kui kitsa anuma läbimiseks on vaja erütrotsüüti pikendada ja kitsendada, süstitakse sinna aktiivselt kaltsiumiioone, mille mõjul tsütoskelett uuesti üles ehitatakse. Pärast kitsa tsooni läbimist vabaneb rakust kaltsium, mis viib selle vormi taastumiseni.

Teatud juhtudel võib erütrotsüütide tsütoskeleti plastilisus siiski halveneda, mis viib nende aeglase läbipääsuni läbi mikrovaskulaadi ja isegi kinni. Põrna läbimisel jäävad vähenenud deformeeritavusega erütrotsüüdid selle anumatesse ja hävitatakse makrofaagide süsteemi rakkudes. Kõige sagedasemad põhjused, mis selle põhjustavad, on kõrge hemoglobiinisisaldus erüteemias, suurenenud vererasv ja selle temperatuur väljaspool optimaalset vahemikku..

Nagu iga elusrakk, vajab ka punavereliblede jõudluse säilitamiseks toitaineid. Huvitaval kombel ei vaja rakud, mis kannavad hapnikku inimkeha kõikidesse nurkadesse, ja seetõttu ei tarbi seda ka transpordi ajal. ATP (adenosiinitrifosfaat) molekulide moodustumine, mis on raku enamiku ensüümsüsteemide kütus, toimub anaeroobselt, see tähendab õhuvabalt. Seega on punased verelibled hapnikupuuduse suhtes täiesti tundetud, kuid neid võivad kannatada vere glükoosisisalduse vähenemine..

Lisaks gaasivahetuse funktsioonile täidavad erütrotsüüdid mitmeid olulisi funktsioone:

  • vere happe-aluse tasakaalu säilitamine - läbi karbonaatpuhvrisüsteemi, mis on kehas tähtsuselt teine.
  • vere reoloogia määramine - muutes vererakkude elementide arvu vedeliku suhtes.
  • hemostaas - osalemine trombi moodustumises veresoonte seina kahjustamise kohas.
  • osalemine immuunprotsessides - immunoglobuliinide ja erütrotsüütide membraanil olevate komplementide spetsiifiliste retseptorite kaudu.
Erütrotsüütide küpsemine ja vananemine
Esmane rakk, millest erütrotsüütide kasv ja diferentseerumine toimub, on multipotentsed tüvirakud. Kõigist keha rakkudest on sellel suurim jagunemispotentsiaal ja kõige laiemad võimalused diferentseerumiseks. Teisisõnu, see on kõigi kehakudede eelkäija rakk ja seetõttu võrdsustatakse selle diferentseerumise tase nulliga. Kui seda stimuleerivad teaduse poolt vähe uuritud vahendajad, muundatakse see rakk totipotentseteks rakkudeks, mille paljunemisvõime on samuti suur ja diferentseerumise tase kõrgem. Seejärel moodustub totipotentse raku edasisel diferentseerumisel erütrotsüütide seeria kolooniat moodustav üksus, mida nimetatakse ka erütrotsüütide idudeks, mis on punaste vereliblede vahetu ja esimene eelkäija.

Kui rakk küpseb, muutub selle organellide koostis oluliselt, sööde muutub happelisest neutraalseks ja seejärel leeliseliseks. Need muutused vastavad proeritroblasti ja erütroblasti staadiumidele. Erütrotsüüdi vahetu eelkäija on retikulotsüüt. Arengu alguses paikneb see rakk luuüdis 24 - 30 tundi, seejärel siseneb see vereringesse ja küpseb 36 - 44 tunni jooksul. Nende rakkude eripära on nende suurem suurus võrreldes erütrotsüütidega, lagunenud tuuma akumuleerumine väikeste inklusioonide kujul ja kerge sinakasvioletne triibutamine. Kui retikulotsüüt täielikult küpseb, väheneb selle suurus ainete sünteesiga seotud tuuma ja organellide jäänuste eemaldamise tõttu rakust. Vabanenud ruumi hõivavad tsütoskeleti rakkudes asuvad hemoglobiini molekulid. Moodustatud erütrotsüüdis sünteesitakse mõnda aega hemoglobiin messenger RNA jääkahelatest. Lagunemisel külmuvad kõik sünteetilised protsessid ja erütrotsüüt läheb täisväärtusliku töö režiimi ja elujõulisuse paralleelse säilitamise režiimi.

Erütroidseeria kõigi rakkude kasvu ja diferentseerumise reguleerimine toimub erütropoetiini otsese mõju all. See aine on üks neerude poolt sünteesitud hormoonidest. Selle tegevuse rakendamise punkt on proeritroblast. Reguleerimine toimub tagasisidemehhanismi abil. Teisisõnu, erütrotsüütide või hemoglobiini arvu vähenemisega perifeerses veres toimub erütropoetiini kompenseeriv vabanemine ja vastupidi - hemoglobiini ja erütrotsüütide kõrge kontsentratsiooni korral peatub erütropoetiini moodustumine. Erütropoetiin stimuleerib erütroidrakkude kasvu, paljunemist ja diferentseerumist, toimides neile vahetult. Erütropoeesi kiiruse (luuüdis erütrotsüütide moodustumise protsess) kaudne reguleerimine toimub tüvirakkude faktori, interleukia-3, vitamiini B12, mikroelementide (tsink, vask, raud, seleen jt), hormoonide (somatostatiin, türoksiin, kortikosteroidid ja suguhormoonid) abil..

90 - 120 päeva pärast kuluvad erütrotsüütide ensüümsüsteemid järk-järgult, mille tagajärjel erütrotsüüdi suurus väheneb ja hemoglobiinisisaldus jääb oluliste muutusteta. Selle tulemusena toimub tsütoplasma viskoossuse suhteline suurenemine, mille juures hemoglobiini suhteline kontsentratsioon on 360 - 380 g / l. Samuti suureneb erütrotsüüdi tihedus, mis väljendub selle deformeeritavuse vähenemises. Põrna kitsastest anumatest läbi minnes jäävad vanad mitteplastilised punased verelibled neisse kinni, neelduvad ja hävitatakse makrofaagide poolt.

Leukotsüüdid

Leukotsüüdid ehk valged verelibled jaotati algselt eraldi alarühma, kuna need sisaldasid tuuma ja neil ei olnud oma värvi. Seda tüüpi lahtrid jagunevad kuju ja funktsiooni osas mitmeks tüübiks. Nende tegevust võib kokku võtta keha aktiivsete ja passiivsete immuunvastuste pakkumisel. Leukotsüütide pinnal on kaks histosobivuse kompleksi. Esimene neist salvestab teavet keha enda kudede kohta, hoides ära nende hävimise. Teine sisaldab teavet võõrkehade antigeenide kohta, mis on kunagi kehasse sattunud, et neid kohtudes koheselt rünnata.

Leukotsüütidel on võime liikuda iseseisvalt teatud aine kontsentratsiooni suurendamise suunas. Seda liikumist nimetatakse kemotaksiseks. Ained, mis meelitavad leukotsüüte, on bioloogiliselt aktiivsed ühendid, mis vabanevad organismi sattunud patogeensete bakterite, algloomade, seente ja viiruste vastu võitlemisel mis tahes muu leukotsüüdi hävitamise käigus. Leukotsüütide füsioloogiline norm 4 - 9 x 10 9 l.

Leukotsüütide eluiga on erinev ja sõltub peamiselt raku funktsioonist. Keskmiselt ulatub see mitmekümnest päevast mitmekümne aastani. Leukotsüütide moodustumine toimub punase luuüdis tavalisest leukotsüütide liinist. Esmane õpe, mille käigus leukotsüüdid omandavad esimese histosobivuse kompleksi, viiakse läbi tüümuses. Sekundaarne õpe, mille käigus leukotsüüdid omandavad teise histosobivuse kompleksi, viiakse läbi perifeersetes lümfisõlmedes.

Trombotsüüdid

Trombotsüüdid on kolmas ja viimane vererakkude tüüp. Kohe tuleb märkida, et trombotsüüdid ei ole iseseisvad rakud. Samuti moodustuvad need punases luuüdis rakkudest, mida nimetatakse megakarüotsüütideks. Megakarüotsüüt on erütrotsüütide ja leukotsüütidega võrreldes suurim vereloome. Diameetriga võib see ulatuda 20 - 25 mikronini. Megakarüotsüüdi keskel on suur tuum. Tsütoplasmas sünteesitakse suur hulk bioloogiliselt aktiivseid aineid, mis hiljem muutuvad trombotsüütide sisuks. Rakumembraan moodustab palju väljakasvu, mille servad on pidevalt lahti rebitud. Eraldatud fragmentide membraanid sulguvad, moodustades tegelikult trombotsüüdi.

Trombotsüüt täidab peamiselt hemostaasi funktsiooni - säilitades vereringe terviklikkuse. See on ülejäänud rakuliste elementide seas esimene, mis reageerib vaskulaarseina kahjustustele ja moodustab primaarse trombi, mille tugevdamisele järgnevad leukotsüüdid ja erütrotsüüdid. Otse vaskulaarse defekti kohal asuvad trombotsüüdid moodustavad väikese võrgu, kuhu sisenevad punased verelibled ja leukotsüüdid. Seega moodustub tromb. Kui tromb sulgeb kogu kahjustatud pinna, vabastavad trombotsüüdid teatud aineid, mis põhjustab võrgu kokkutõmbumist ja hüübe tagasitõmbumist. Samal ajal eemaldatakse sellest suurem osa vedelikust ja tromb ise muutub tihedamaks.

Hiljutiste uuringute kohaselt on avastatud trombotsüütide teine ​​oluline funktsioon, mis on kahjustatud piirkonnas kudede kasvu ja taastumise stimuleerimine. Seega mängib trombotsüüt rolli mitte ainult hemostaasi tekitamisel, vaid ka kahjustatud kudede kasvul ja funktsionaalsel taastumisel. Trombotsüütide füsioloogiline norm on vahemikus 180 - 320 x 10 9 l.

Mis on aplastiline aneemia?

Aplastiline aneemia on organismi patoloogiline seisund, kus kõigi kolme tüüpi vererakkude (erütrotsüüdid, leukotsüüdid ja trombotsüüdid) arv väheneb nende moodustumise aeglustumise või täieliku peatumise tõttu luuüdis.

Päritolu järgi jagunevad aplastilised aneemiad järgmisteks:

  • kaasasündinud;
  • omandatud.
Enamikul juhtudel täheldatakse kõigi kolme vereloome idude pärssimist, kuid kliiniliselt on täheldatud, et haiguse erinevates faasides võib täheldada ühe idu tugevamat supressiooni. Selle kinnituseks viidi läbi mitmeid katseid, mille tulemusena demonstreeriti erinevate ebasoodsate tegurite mõju luuüdile, erinevalt toime raskusastmelt..

Luuüdi idude esmase kahjustuse järgi on:

  • ühe hematopoeetilise idu (erütrotsüüt, leukotsüüt või trombotsüüt) rõhumine;
  • kahe hematopoeetilise idu rõhumine;
  • kolme vereloome võrse rõhumine.

Aplastilise aneemia põhjused

Aplastilise aneemia põhjused erinevad kaasasündinud ja omandatud aneemia poolest. Sel põhjusel on mõned aneemiad osaliselt pöörduvad. Teisisõnu võib luuüdi kahjustavate tegurite intensiivsuse vähenemisega tekkida hematopoeesi osaline taastumine..

Kõige tavalisem kaasasündinud aplastilise aneemia tüüp on Fanconi aneemia. Haiguse vahetu põhjus on raku DNA suurenenud tundlikkus kahjustavate ainete suhtes. See haigus on pärilik autosomaalselt retsessiivsel viisil. See tähendab, et selle avaldumiseks on vajalik, et mõlemal vanemal oleks põhjusliku geeni defekt. Ainult sellisel juhul on haiguse kliiniliste tunnuste tekkimise tõenäosus lapsel ligikaudu 25%. Sellest tulenevalt saab seda haigust ära hoida, kui teate ette, et mõlema vanema perekonnas oli seda tüüpi aneemiat põdevaid patsiente, ja hoiatate seda paari lapse eostamise eest.

Omandatud aplastiliste aneemiate põhjused on järgmised:

  • ioniseeriv kiirgus;
  • ravimid (decaris, analgin, klooramfenikool, tetratsükliin, butadioon jne);
  • keemilised ühendid (pestitsiidid, benseen);
  • haigused (viirushepatiit A, B ja C, Epstein-Barri viirus, tsütomegaloviirus, herpese viirus, HIV, parvoviirus B19 jne).
  • munasarjade, kilpnäärme ja tüümuse hormonaalsed häired.

Aplastilise aneemia arengumehhanism

Tänapäeval on teadusmaailmas mitmeid teooriaid, mis kirjeldavad aplastilise aneemia tekkimise mehhanismi. Huvitav on see, et kõik teooriad on täielikult tõestatud ja sellest hoolimata ei saa need alati konkreetsel juhul luuüdi supressiooni seletada..

Aplastilise aneemia patogeneesis on järgmised teooriad:

  • strooma;
  • autoimmuunne;
  • enneaegne apoptoos.

Strooma teooria

On tõestatud, et luuüdi rakkude kasv ja küpsemine on võimatu ilma strooma tekitatud tegurite mõjuta. Strooma on sidekoerakkude kogu, mis moodustab omamoodi "luustiku" või "voodi", milles asuvad luuüdi rakud. Strooma tekitab selliseid aineid nagu IL (interleukiinid) 1, 3 ja 6 ning tüvirakkude faktorit. Need ained suunavad eelkäijate rakkude arengut ühes või teises suunas nende arengu erinevates etappides..

15 - 20% aplastiliste aneemiate juhtudest põhjustab nende arengut strooma kasvufaktorite ebapiisav moodustumine ja eraldamine. Sel põhjusel peatub vererakkude diferentseerumine teatud arengujärgus. Luuüdis saab spetsiaalse uuringuga tuvastada vererakkude eelkäijate kuhjumise. Perifeerses veres on suurenenud erütropoetiin, mis tavaliselt mõjutab luuüdi strooma.

Autoimmuunteooria

Enneaegse apoptoosi teooria

Apoptoos on füsioloogiline protsess, mille käigus toimub teatud mutatsioonihäiretega rakkude või neile määratud aja ületanud rakkude iseseisev hävitamine. Apoptoosi abil on keha kaitstud mutatsioonide kuhjumise ja sellest tulenevate, peamiselt kasvaja päritolu komplikatsioonide eest. Kuid apoptoos võib muutuda ka patoloogiliseks protsessiks, kui see viib rakkude enneaegse enesehävitamiseni. Enneaegse apoptoosi põhjus on P-450 valku sünteesiva geeni mutatsioon.

Hoolimata aplastiliste aneemiate arengu mitmete edukate teooriate olemasolust, tehakse teadusmaailmas endiselt arvukalt sellesuunalisi uuringuid. Kuid praktiseeriva arsti ja veelgi enam patsiendi jaoks pole haiguse arenemise mehhanismi otsimine peaaegu kunagi mõttekas. See on tingitud asjaolust, et tänapäeval pole lisaks steroidhormoonidele enam või vähem tõhusaid ravimeid, mis võivad aneemia progresseerumist aeglustada või vähemalt osaliselt seda kompenseerida. Lisaks on tänapäeval kõige tõhusam ravi luuüdi siirdamine. Seetõttu pakub aplastilise aneemia arengumehhanismi uurimine eranditult teaduslikku huvi..

Aplastilise aneemia sümptomid

Fanconi aneemia

Harvaesinev kaasasündinud raskekujuline aplastiline aneemia, diagnoositud vanuses 4–10 aastat. See mõjutab mehi ja naisi võrdse sagedusega. See areneb keharakkude ja eriti luuüdi DNA suure vastuvõtlikkuse tõttu mitmesuguste mutatsioonide suhtes. Seda avaldavad kliiniliselt ülal loetletud kolm sündroomi. Haiguse sümptomite tõsidusel on laineline iseloom koos remissiooniperioodide ja ägenemistega. Pahaloomuliste kasvajaprotsesside tekkeks on suur oht.

Kuni 80% patsientidest on sündinud järgmiste kehahäiretega:

  • Lihas-skeleti süsteemist - täiendavad, puuduvad või splaissitud sõrmed, abaluude alaareng või puudumine, kõva suulae (suulaelõhe, huulelõhe) sulgematus, aurikulaaride puudumine, nina kõhre deformatsioon, täiendavad selgroolülid, skolioos jne..
  • Närvisüsteemist - mikroentsefaalia või anentsefaalia, makrotsefaalia, selgroo hernias, pimedus, kurtus, myasthenia gravis, paraparees ja tetraparees, vaimne alaareng.
  • Urogenitaalsüsteemist - neerude alaarenemine või puudumine, täiendavad neerud, neeru polütsüstiline haigus, S-kujuline neer, hobuserauakujuline neer (ühe pooluse sulandumine) kusejuha ektoopia, kusepõie ekstrofeeria (eversion), emaka agenees (arengupuudus), kahesuunaline emakas, täielik neitsinaha nakkus, anorhia (munandite puudumine), ureetra ja peenise agenees jne..
  • Kardiovaskulaarsüsteemi poolt - foramen ovale'i ja kodade vaheseina sulgemine, avatud kanalipataljonid, aordi stenoos erinevatel tasanditel, südame suurte anumate inversioon jne..
  • Seedesüsteemi poolt - soolestiku stenoos ja aneurüsm, divertikuloos, soole atresia (pimesi lõppev soole), bronhoosofageaalsed fistulid erinevatel tasanditel.

Diamond-Blackfeni aneemia

Seda tüüpi aneemiat peetakse osaliselt plastiliseks, kuna see avaldub ainult luuüdi erütrotsüütide pärssimises ilma leukotsüütide ja trombotsüütide liinide osaluseta. Haigus on perekondlik ja võib avalduda, kui vähemalt üks vanematest on sellega haige. Kuna haigus on autosomaalselt domineeriv, on manifestatsiooni tõenäosus vahemikus 50 kuni 100%, sõltuvalt vanemate geenide kombinatsioonist.

Haiguse vahetu põhjus on luuüdi rakkude vähene tundlikkus erütropoetiini suhtes. Kliiniliselt täheldatakse ainult aneemilist sündroomi. Ägeda leukeemia tekkeks on suur tõenäosus. Enamasti avastatakse antikehad erütrokarüotsüütide suhtes, mistõttu immunosupressiivne ravi on sageli efektiivne. Toetav ravi toimub regulaarselt vere punaliblede ülekandmise teel.

Aplastilise aneemia diagnoosimine

Haiguse kliiniline pilt võib arsti suures osas aneemia suunas suunata, kuid diagnoos tuleb laboratoorsete uuringute ja parakliiniliste uuringute abil kinnitada või ümber lükata..

Kõige väärtuslikum täiendav teadustöö on:

  • täielik vereanalüüs (CBC);
  • biokeemiline vereanalüüs (BAC);
  • rinnaku punktsioon;
  • trepanobiopsia.

Üldine vereanalüüs

CBC andmed aplastilise aneemia korral toetavad pantsütopeeniat (kõigi kolme tüüpi luuüdi rakkude arvu vähenemine). Leukotsüütide arvu vähenemist täheldatakse peamiselt granulotsüütide (neutrofiilide, eosinofiilide ja basofiilide) vähenemise tõttu. Seega suureneb lümfotsüütide ja monotsüütide protsent leukotsüütide valemis suhteliselt. Haiguse erinevates etappides võib põletikulisi tunnuseid ühel või teisel määral tuvastada..

KLA ligikaudsed näitajad aplastilise aneemia korral on:

  • Hemoglobiin (Hb) - alla 110 g / l (norm 120 - 160 g / l). Redutseerimine punaste vereliblede arvu vähendamise kaudu.
  • Erütrotsüüdid - 0,7 - 2,5 x 10 12 \ l (norm on 3,7 x 10 12 \ l). Küpsete punaste vereliblede arvu vähenemine.
  • Retikulotsüüdid - vähem kui 0,2% (norm 0,3 - 2,0%). Punaste vereliblede noorte vormide arvu vähenemine.
  • Värviindeks - 0,85 - 1,05 (norm 0,85 - 1,05) näitab aneemia normokroomset olemust (hemoglobiinisisaldus erütrotsüüdis jääb normi piiridesse).
  • Hematokriti (Ht) - alla 30 (norm on naistel 35 - 42 ja meestel 40 - 46). Vere rakulise koostise ja selle vedeliku suhe. Perifeerses veres on selgelt vähenenud rakkude osakaal.
  • Trombotsüüdid - alla 35 ppm või 100 x 10 9 l. Trombotsüütide arvu vähenemine.
  • Leukotsüüdid - 0,5 - 2,5 x 10 9 l (norm 4 - 9 x 10 9 l). Raske leukopeenia granulotsüütide (neutrofiilid, eosinofiilid ja basofiilid) arvu vähenemise tõttu.
  • Varda neutrofiilid - 0 - 2% (norm on alla 6%). Valgete vereliblede noorte vormide tootmise vähenemine.
  • Segmenteeritud neutrofiilid - 0 - 40% (norm 47 - 72%). Neutrofiilide küpsete vormide arvu vähenemine.
  • Müelotsüüdid - 0 - 2% (tavaliselt puuduvad). Granulotsütopeenia ja bakteriaalse infektsiooni kihilisuse korral täheldatakse leukotsüütide valemi tavapärasest selgemat nihet vasakule leukopoeesi eelkäijate rakkude ilmnemisega.
  • Eosinofiilid - 0 - 1% (norm 1 - 5%). Eosinofiilide arvu vähenemine.
  • Basofiilid - 0% (norm 0 - 1%). Basofiilide üksik või täielik puudumine.
  • Lümfotsüüdid - üle 40% (norm 19 - 37%). Lümfotsüütide arv jääb normaalseks. Granulotsüütide fraktsiooni vähenemise tõttu täheldatakse suhtelist lümfotsütoosi (lümfotsüütide osakaalu suurenemine veres). Viirusnakkuste kihilisuse korral võib täheldada äärmiselt väljendunud lümfotsütoosi.
  • Monotsüüdid - üle 8% (norm 6 - 8%). Monotsüütide arv on konstantne ja jääb normi piiridesse. Monotsütoos (monotsüütide osakaalu suurenemine veres) on seletatav granulotsüütide protsendi vähenemisega leukotsüütide valemis.
  • Erütrotsüütide settimise määr on üle 15 - 20 mm / tunnis (meestel on norm kuni 10 mm / tunnis ja naistel kuni 15 mm / tunnis). See indikaator peegeldab põletikulise reaktsiooni raskust kehas..
  • Anisotsütoos - erineva suurusega punaste vereliblede olemasolu veres.
  • Poikilotsütoos - erineva kujuga erütrotsüütide olemasolu veres.

Vere keemia

Teatud tüüpi biokeemilised vereanalüüsid võivad suunata arsti tähelepanu organismi kõrvalekalletele, mis kaudselt sobivad kolme ülalnimetatud aneemilise sündroomiga.

LHK ligikaudsed näitajad aplastilise aneemia korral on:

  • Seerumi rauasisaldus üle 30 µmol / l (norm 9–30 µmol / l). Seerumi rauasisalduse suurenemine sagedaste vereülekannete korral. Suur risk hemokromatoosi tekkeks.
  • Erütropoetiin on üle 30 RÜ / L (norm on naistel 8 - 30 RÜ / l ja meestel 9 - 28 RÜ / L). Erütropoetiini suurenemine toimub kahel põhjusel. Esiteks ei tarbi seda erütrotsüütide liini rakud. Teiseks suurendab selle süntees aneemiale reageerimisel kompenseerivat toimet..
  • HBs-AG ja anti-HBcor immunoglobuliinid G on positiivsed (tavaliselt negatiivsed). See analüüs näitab viirusliku B-hepatiidi esinemist. Mõnel juhul provotseerib see viirus luuüdi rakkude vastu autoimmuunse reaktsiooni arengut.
  • C-reaktiivne valk - üle 10-15 mg / l (norm 0-5 mg / l). See tuvastatakse põletikulise reaktsiooni ajal nõrgenenud immuunsuse taustal.
  • Tümooli test - rohkem kui 4 (norm 0–4). Paljastab nõrgenenud immuunsusega põletikunähud.

Igavene punktsioon

Seda tüüpi uuringuid kasutatakse luuüdi rakkude ja nende protsendi visualiseerimiseks. Punktsioon viiakse läbi raviruumis, kasutades steriilseid instrumente ja anesteetikume, peamiselt sissehingamisel. Torkekoha töötlemine toimub vaheldumisi mitme antiseptilise lahusega. Patsient on lamavas asendis. Torkimiseks kasutatakse spetsiaalseid sügava piirikuga nõelu. Süstal ja kolb peavad tagama piisava kokkusurumise, seetõttu on eelistatud raudkolbiga klaasist süstlad. Klassikaliselt tehakse punktsioon rinnaku kehas 2 - 3 ribi tasemel aeglaste pöörlevate liigutustega kuni ebaõnnestumistundeni. Järsk perforatsioon suurendab nõela rinnaku libisemise ja rinnaõõne organite vigastamise ohtu. Pärast ebaõnnestumistunnet kinnitatakse nõel ühe käega ja teise käega tõmmatakse süstla varda. Punktproovide võtmine viiakse läbi märgini 0,3 - 0,5 mm, seejärel eemaldatakse nõel ja auk suletakse kleepkrohviga. Kui torkekohas pole torkimist, korratakse torkimist paar sentimeetrit allpool. Pärast punktsiooni peaks patsient olema meditsiinitöötajate järelevalve all veel 30 minutit horisontaalasendis.

Pärast süstla eemaldamist tühjendatakse see mitmele slaidile, millest seejärel tehakse 10–15 määrdumist. Määrded võetakse kinni, värvitakse ja uuritakse vastavalt asjakohasele tehnikale. Uuringu tulemust nimetatakse müelogrammiks. Müelogramm kajastab luuüdi tegelikku ja suhtelist rakukoostist.

Aplastilise aneemia korral on müelogramm napp, rakuliste elementide arv on oluliselt vähenenud. Erütrotsüütide ja leukotsüütide seeria kambrirakud on üksikud või puuduvad. Megakarüoblastid puuduvad. Harvadel juhtudel juhtub punktsiooni ajal rakkude suurenenud proliferatsiooni rühmitatud fookustega kohtuma terve luuüdi kompenseeriva vastusena aneemiale. Selline müelogramm võib tekitada segadust, sest see annab tunnistust aplastilise aneemia puudumisest ja on seetõttu valenegatiivne..

Trepanobiopsia

Trepanobiopsia on meetod luuüdi osa eemaldamiseks patsiendi niudeluust. Selle protseduuri eeliseks rinnaku punktsiooniga on võimalus koguda rohkem materjali, säilitades samal ajal selle struktuuri. Suurem materjalikogus vähendab aplastilise aneemia valenegatiivse tulemuse tõenäosust ning luuüdi struktuuri uurimine võimaldab lisaks tsütoloogilisele uuringule (müelogramm) läbi viia histoloogilise.

Trepanobiopsia korral on patsient kalduvus. Selle protseduuri nõelad sarnanevad rinnaku punktsiooniga nõeltele, kuid on suuremad. Anesteesia ja materjaliproovide võtmise tehnika on identne ülalkirjeldatuga. Trepanobiopsia tulemused kordavad rinnaku punktsiooni tulemusi. Lisaks sellele määratakse kindlaks strooma protsendi suurenemine vereloome rakkude suhtes ning kollase mitteaktiivse luuüdi osakaalu suurenemine punase aktiivse suhtes.

Vereanalüüsi ja trepanobiopsia tulemuste abil on võimalik kindlaks teha aplastilise aneemia raskusaste.

Mõõdukas aplastiline aneemia määratakse järgmiste näitajate abil:

  • granulotsüüdid alla 2,0 x 109 l;
  • trombotsüüdid alla 100 x 109 l;
  • retikulotsüüdid alla 2 - 3%;
  • luuüdi hüpoplaasia trepanobiopsial.
Raske aplastiline aneemia määratakse järgmiste näitajate abil:
  • granulotsüüdid alla 0,5 x 109 l;
  • trombotsüüdid alla 20 x 109 l;
  • retikulotsüüdid alla 1%;
  • luuüdi aplaasia trepanobiopsial.
Äärmiselt raske aplastiline aneemia määratakse järgmiste näitajate abil:
  • granulotsüüdid alla 0,2 x 109 l;
  • trombotsüüdid on üksikud või puuduvad;
  • retikulotsüüdid on üksikud või puuduvad;
  • luuüdi aplaasia trepanobiopsial.

Aplastilise aneemia ravi ravimitega

Aplastilise aneemia ravi on keeruline ja keeruline protsess. Haiguse algstaadiumis kasutatakse keha immuunreaktiivsuse vähendamiseks erinevaid glükokortikoidhormoonide ja tsütostaatikumide ravikuure. Enamasti annab selline lähenemine ajutisi positiivseid tulemusi, kuna aplastilise aneemia tekkimise mehhanism on suures osas seotud autoimmuunsete reaktsioonidega.

Ravimid on aplastilise aneemia ravis lahutamatu osa. Enamasti kasutatakse kolme ravimite rühma - immunosupressandid (deksametasoon, metüülprednisoloon jt), tsütostaatikumid (tsüklofosfamiid, 6-merkaptopuriil, tsüklosporiin A, metotreksaat, imuraan jt) ja antibiootikumid (tsefalosporiinid, makroliidid, asaliidid, klorokinoloonid jne). Harvem võib ravimeid kasutada vererõhu, soole mikrofloora motoorika, ensüümpreparaatide jms rikkumiste korrigeerimiseks..

Immunosupressante saab kasutada monoteraapiana ainult haiguse algfaasis ja diagnoosimisel. Aplastilise aneemia tsütostaatikume võib kasutada koos immunosupressantidega. Samuti on nende oluline eesmärk tüvirakkude kontsentraadi puhastamine pahaloomuliste rakkude lisanditest. Antibiootikume kasutatakse haiguse kõigis etappides, et ravida kaasuvaid nakkuslikke tüsistusi nõrgenenud või isegi puuduva immuunsuse taustal..

Operatsioon aplastilise aneemia korral

Pansütopeenia progresseerumisel on vaja luuüdi siirdamist - ainus radikaalne viis aplastilise aneemia ravimiseks. Probleem on selles, et siirdamiseks on vaja doonorit, kes tagab luuüdi kokkusobiva või vähemalt osaliselt antigeense ühilduvuse retsipiendi luuüdiga. Doonori leidmine võib võtta palju aega, mida patsiendil enamasti pole. Sellistel juhtudel kantakse patsiendile vere doonoriverd või selle komponente, et säilitada tervislik seisund kompenseeritult..

Selles osas on vaja näidata, et operatsioon kui selline tehakse ainult luuüdi doonori jaoks. Saajat ei opereerita. Aastakümneid, alates esimesest luuüdi siirdamisest 1968. aastal, on uuritud erinevaid tüvirakkude patsiendi kehasse süstimise meetodeid. Kõigist meetoditest oli nende intravenoosne manustamine kõige tõhusam. Sel põhjusel nimetatakse tulevikus aplastilise aneemia operatsiooni tüvirakkude siirdamiseks..

Tüvirakkude siirdamine on järgmist tüüpi:

  • allogeenne luuüdi siirdamine;
  • perifeerse vere tüvirakkude allogeenne siirdamine;
  • autoloogse nabaväädi vere siirdamine;
  • autoloogse luuüdi siirdamine;
  • perifeerse vere tüvirakkude autoloogne siirdamine;
  • süngeenne luuüdi siirdamine.

Allogeenne luuüdi siirdamine

Seda tüüpi ravi hõlmab doonori luuüdi ekstraheerimist ja selle siirdamist haigele retsipiendile. Selle protseduuri läbiviimine on tehniliselt keeruline protsess ja nõuab teatud reeglite järgimist..

Esiteks peab doonor olema kokkusobiv retsipiendi organismiga kolme antigeeni jaoks kahes HLA histosobivuskompleksis. Selle tulemusena eeldatakse doonori ja retsipiendi täielikku sarnasust kuue antigeeni puhul. Minimaalne lävi, mille juures saab siirdamist läbi viia, on 4 antigeeni kokkusattumus 6-st, kuid sel juhul suurenevad erinevate komplikatsioonide riskid mitu korda. Ligikaudsete hinnangute kohaselt leitakse doonoreid ainult 30% juhtudest patsiendi lähimate sugulaste seas, kes sobivad täielikult kokku kõigi 6 antigeeniga. Doonori vanus ega sugu pole olulised. Maailma noorim doonor oli 4-kuune laps kehakaaluga 3,6 kg.

Luuüdi ekstraheerimise operatsioon on trepanobiopsia modifikatsioon koos mõningate muudatustega. Esiteks on see sekkumine palju valusam, seetõttu on üld- või epiduraalanesteesia kasutamine kohustuslik. Kasutatavate nõelte läbimõõt on suur. Torke tehakse 10–20 korda iga iliumi harja. Võetud materjali kogus on palju suurem ja moodustab 10-15 ml doonori kehakaalu kilogrammi kohta. Seega võetakse 70 kg kaaluvalt doonorilt luuüdi kogus, mis on võrdne 700–1050 ml. Sellise protseduuri järgsed komplikatsioonid tekivad vähem kui 1% juhtudest. Valdav osa tüsistustest on seotud anesteesia ja ägeda südamepuudulikkusega koos tohutu verekaotusega.

Seejärel valatakse saadud luuüdi intravenoosset juurdepääsu kasutades aeglaselt retsipiendi kehasse. Kuid sellised juhtumid on üsna haruldased ja sagedamini saadakse luuüdi spetsiaalsetest pankadest - bioloogiliste materjalide ladustamisest. Neid panku täiendavad doonorid kogu maailmas. Praegu on üle maailma riiklik bioloogiliste materjalide hoiupank ja üle 4 miljoni doonori. Pärast luuüdi isoleerimist tuleb seda pikka aega säilitada. Selleks pannakse see spetsiaalsesse lahusesse, mis külmumise ja sulatamise ajal ei moodusta jääkristalle. Jahtumiskiirus on 3 kraadi minutis. Temperatuuril -85 kraadi hoitakse tüvirakke 6 kuud. Temperatuuril -196 kraadi hoitakse tüvirakke kümneid aastaid. Vajadusel sulatatakse tüvirakud temperatuuril 44 - 45 kraadi.

Enne tüvirakkude suspensiooni sisestamist töödeldakse neid pahaloomuliste rakkude segunemise hävitamiseks tsütostaatikumidega. Pikka aega pärast siirdamist peab patsient saama intensiivset immunosupressiivset ravi, et vältida transplantaadi hülgamist ja muid soovimatuid immuunreaktsioone..

Perifeerse vere tüvirakkude allogeenne siirdamine

Hoolimata asjaolust, et kõige tavalisem meetod doonorirakkude saamiseks tüvirakkudest on ülalkirjeldatud operatsioon, on viimastel aastatel aktiivselt uuritud meetodit tüvirakkude saamiseks perifeersest verest. Selle olemus seisneb teatud tüüpi rakkude eraldamises füüsikalise nähtuse abil, mida nimetatakse leukafereesiks, millele järgneb vere filtreerimine spetsiaalsetes rakuseparaatorites. Sellisel juhul on tüvirakkude allikaks annetatud veri. Pärast ekstraheerimist on see rikastatud rekombinantsete kasvufaktoritega, mis põhjustab tüvirakkude jagunemise kiirenemist ja nende arvu kasvu.

Sellel meetodil on mitmeid eeliseid. Esiteks on selle kõrvaltoimed samad mis tavapärase vereloovutuse korral. Teiseks ei kannata doonori luuüdi, mis tuleb operatsiooni käigus taastada vähemalt kuus kuud. Kolmandaks, pärast sel viisil saadud tüvirakkude siirdamist tekivad ebasoodsad immuunreaktsioonid harvemini..

Autoloogse nabaväädi vere siirdamine

Autoloogse luuüdi siirdamine

Autoloogse perifeerse vere tüvirakkude siirdamine

Sünteetiline luuüdi siirdamine

Tüvirakkude siirdamine toimub doonorilt, mis on patsiendi homosügootne (identne) kaksik. Nende organismide rakkude pinnal olevad antigeenid on identsed, mistõttu selline siirdamine ei põhjusta äratõukereaktsiooni ja seda samastatakse autoloogse.

Pärast tüvirakkude siirdamist peaks patsient olema meditsiinitöötajate valvsa järelevalve all. Tehke kindlasti aktiivne immunosupressiivne ravi. Patsiendi madal immuunsus tähendab, et ta viibib spetsiaalsetes steriilsetes osakondades, kus on suletud ventilatsioonisüsteem, bakterifiltrid jne. Enne palatisse sisenemist peab meditsiinipersonal olema riietatud steriilsetesse ülikondadesse ja läbima sanitaarkontrolli ruumi.

Luuüdi siirdamise tüsistused

Nakkuslikud komplikatsioonid

Transplantaadi-peremeesorganismi reaktsioon

Selle tüsistuse olemus seisneb peremeesorganismi immuunrakkude konfliktis doonori tüvirakkude vastloodud immuunrakkudega. Sellisel juhul näitavad doonori lümfotsüüdid väljendunud agressiooni peremeesorganismi lümfotsüütide suhtes. Kliiniliselt avaldub see rohke lööbe, naha mullide, haavandite, seedetrakti, südame-veresoonkonna süsteemi talitlushäirete jms..

See tüsistus areneb eranditult luuüdi või tüvirakkude siirdamise teel allogeenselt doonorilt. Oma, varem külmunud tüvirakkude siirdamisel seda tüsistust ei teki. See tüsistus tekib siis, kui 30% juhtudest on doonori ja retsipiendi luuüdi kõigi 6 antigeeni suhtes täielikult ühilduv. Osalise ühilduvuse korral suureneb sellise tüsistuse oht 80% -ni. Selle patoloogilise reaktsiooni vältimiseks kasutatakse tsütostaatikume. Kõige tavalisem valitud ravim on tsüklosporiin A, mis on ühendatud ühe järgmise ravimiga - metotreksaat, imuraan või glükokortikoidid (deksametasoon, metüülprednisoloon jne).

Transplantaadi tagasilükkamise reaktsioon

Elutähtsate elundite rike

Aplastilise aneemia prognoos

Aplastilise aneemia prognoos sõltub suuresti haiguse avastamise ajast. Varajase avastamise korral on haiguse käigus võimalus aktiivsemaks sekkumiseks. Hilisemal avastamisel väheneb ravimise võimalus.

Fanconi kaasasündinud aplastilist aneemiat on enamikul juhtudel äärmiselt raske ravida, kuna luuüdi pole kunagi olnud tervislik ja seetõttu on seda väga raske taastuda. Kaasasündinud väärarengute olemasolu piirab sellistel patsientidel tõsiselt luuüdi siirdamise näidustusi. Enamasti surevad patsiendid lapsepõlves arenguhäirete või nakkuslike komplikatsioonide tõttu.

Omandatud aplastilistel aneemiatel on soodsam prognoos, kuna mõnel juhul on need pärast luuüdi kahjustava faktori mõju lakkamist pöörduvad..

Nabaväädi vere, luuüdi tüvirakkude ja perifeerse vere säilitamise meetodite kasutamine suurendab täieliku taastumise võimalust kuni 75–80%.

Lisateavet Diabeet