Pernicious aneemia või Addison-Birmeri aneemia

On mitut tüüpi patoloogiaid, mis on seotud mikroelementide puudusega inimkehas. Üks neist on Addison-Birmeri aneemia. Esimest korda kirjeldas seda Addison. Hiljem leidis ta kinnituse Birmerilt.

Tema uuris seda haigust. Ta kirjeldas seda üksikasjalikult ka kliiniliselt. See pole Addisoni tõbi. Ja mitte Birmeri tõbi. Seejärel nimetati see seisund õigustatult kahe uurija nime järgi..

Haigus, mida kirjeldas Thomas Addison 1855. aastal ja seejärel Anton Birmer 1868. aastal, sai arstide seas tuntuks kui kahjulik aneemia. See on surmaga lõppenud pahaloomuline haigus. Aastaid peeti teda ravimatu haiguseks, mis kulgeb kontrollimatult ja raskelt..

Seejärel tegi rühm arste suure avastuse. Ja nii pälvis see Nobeli preemia. Nad suutsid koerte aneemiat ravida, lisades toitudele toorest maksa. Ja siis õnnestus neil maksast isoleerida ka aneemia kõrvaldav tegur. Nad nimetasid seda B12-vitamiiniks või Castle'i väliseks teguriks..

↑ Addison-Birmeri aneemia kliiniline pilt

Addison-Birmeri aneemia tekib siis, kui puudub vitamiin B12 ja foolhape. Haigus esineb 30-50 juhul 10 tuhande elaniku kohta. Naised puutuvad selle haigusega sagedamini kokku. Eriti pärast 50. eluaastat suureneb haiguse tekkimise oht. Spekuleeritakse, et see on seotud menopausiga..

Haiguse patogenees on nüüd piisavalt selge. Etioloogia jääb siiski vaid oletuseks..

Reeglina haigestuvad üle 40-aastased inimesed. Haiguse kliinilist pilti iseloomustab spetsiifiliste häirete kolmikute esinemine kehas:

Seedetrakti häired. Atroofiline gastriit on keeruline. Näärmeepiteeli funktsioon väheneb järk-järgult. Limaskest on sisse imbunud. See asendatakse rakkudega, mis pole sellele organile omased. Veres on ensüümide tootmine järsult vähenenud. Tootmine võib üldse seiskuda.

Vereloomesüsteemi rikkumised.
Areneb megaloblastiline vereloome. Nii moodustub palju ebaküpseid vere granulotsüüte, mis ei suuda oma funktsioone normaalselt täita. Sellel Addison-Birmeri käigul sarnaneb aneemia pahaloomuliste verehaigustega.

Närvisüsteemi häired.
B12-vitamiini ja foolhapet ei imendu kuidagi. Kõiki neid komponente on vaja rakkude moodustamiseks. Nende osalusel toimub DNA süntees ja rakutuum moodustub õigesti. Kui neist komponentidest ei piisa, siis kõigepealt kannatavad vereloome ja närvikoe..

↑ Addison-Birmeri aneemia põhjus

Seda soodustab mao limaskesta atroofia. See toob kaasa asjaolu, et pepsinogeeni tootmine, mis tagab tsüanokobalamiini toimetamise ja imendumise, peatub..

Pange tähele, et mitte kõigil juhtudel põhjustab atroofiline gastriit megablastilise aneemia arengut. On eeldus, et haiguse areng on mitme teguri tagajärg.

Mao limaskesta ulatuslik põletik ja iilee poegimine võivad põhjustada B12 ja foolhappe imendumise halvenemist. Või et neid mõjutavad pahaloomulised kasvajad.

Pernicious aneemia on suures osas autoimmuunhaigus. Patsientide vereseerumis leitakse 70-75% juhtudest mao siserakkude antikehad. Katsed rottidega on näidanud, et sellised rakud põhjustavad mao näärmekoe atroofiat. Sarnaseid antikehi on leitud mao sekretsioonidest..

Täiendav tegur on pärilik kalduvus kõhunäärmehaigustele.

Oluline on ka elustiil, mis viib immuunsüsteemi talitlushäireteni. Näiteks katsed jäiga dieediga, järsk üleminek taimetoitlusele, ravimite võtmine ilma kontrollita, annuste rikkumine ravimite võtmisel.

Parasiitsete mikroorganismide poolt soolestiku lüüasaamine on veel üks põhjus. Ja ka juhul, kui soolestiku patoloogiline mikrofloora areneb üle igasuguse mõõtme.

Loetleme ka üksikud mõjutegurid.

  • põhjapoolsetes piirkondades on see patoloogia sagedamini levinud;
  • on viiteid selle kohta, et esinemissagedus suureneb nii pliiga töötavatel kui ka neil, kes aeglaselt mürgitavad oma keha süsinikmonooksiidiga;
  • pärast operatsiooni mao eemaldamiseks, kui sekretoorne funktsioon on täielikult kõrvaldatud. Aneemia võib areneda 5-7 aasta jooksul;
  • on teavet selle kohta, et kroonilise alkoholismiga patsientidel tekib megablastiline aneemia toksilise mürgituse tõttu.

↑ Haiguse sümptomid

Haiguse sümptomid arenevad märkamatult. Juba mitu aastat enne pahaloomulise aneemia väljendunud pilti on võimalik tuvastada maohailia. Vähem levinud muutused närvisüsteemis.

Haiguse alguses ilmneb füüsiline ja vaimne nõrkus. See kasvab. Patsiendid kurdavad kiiret väsimust, peapööritust, peavalu, tinnitust, silmades "lendavaid kärbseid", õhupuudust. Neil on südamepekslemine isegi siis, kui füüsiline stress on madal. Päevane unisus muretseb. Ja öösel - vastupidi, unetus.

Siis ühinevad düspeptilised sümptomid. Oletame, et anoreksia, kõhulahtisus. Ja patsiendid saadetakse kliinikusse arsti juurde, kui oluline anemiseerimine on juba alanud.

Teised patsiendid tunnevad alguses valu ja põletustunnet keeles. Seetõttu lähevad nad suuhoolduse spetsialisti juurde. Nendel juhtudel piisab tüüpilise glossiidi tunnuste tuvastamiseks keele uurimisest. See on õige diagnoosi seadmiseks piisav. Diagnoosi toetab patsiendi aneemiline välimus ja iseloomulik verepilt.

Klassikalist sümptomit - Hunteri glossiiti - kinnitab asjaolu, et keelele ilmuvad helepunased põletikualad. Neile ei saa muud kui tähelepanu pöörata. Lõppude lõpuks on nad toidu ja ravimite suhtes väga tundlikud..

Sarnaseid muutusi võib leida igemetel, põskede limaskestal, pehmel suul. Väga harva, kuid sellest hoolimata ilmneb põletik neelu ja söögitoru limaskestal. Siis põletik taandub ja keele papillid atroofeeruvad. Ilmub "lakitud keel". Keel sai selle nime tänu sellele, et see muutub läikivaks ja siledaks.

Ägenemise ajal on patsiendil ebatavaline välimus. Tema nahk on kahvatu, sidrunkollase tooniga. Sageli muutuvad limaskestad ja tervikud ikteriks. Mõnikord täheldatakse näol pruuni pigmentatsiooni. See näeb välja nagu "liblikas" - nina tiibadel ja põsesarnade kohal. Nägu on punnis. Üsna sageli on jalgade ja pahkluude lähedal turse.

Patsiendid pole kõhnunud. Vastupidi, nad on hästi toidetud ja altid rasvumisele. Enamikul juhtudel on maks suurenenud. Mõnikord saavutab see märkimisväärse suuruse. See on tundetu, pehme konsistentsiga. Põrn on tihedama konsistentsiga. Tavaliselt on seda palpeerida keeruline..

Addison-Birmeri aneemia tekkivad sümptomid võib jagada ilminguteks:

  • NÄRVISÜSTEEMIST: liikumiste reguleerimise rikkumine, paresteesia ilmnemine; valu roietevahelises ruumis; aeg-ajalt on nägemisnärvi ja kuulmisnärvide kahjustused; mäluhäired.
  • Seedetehingu küljel: glossiiti iseloomustab lakitud keele sündroom ja valulikud aistingud selles; iiveldus, raskustunne epigastimaalses piirkonnas, vastumeelsus toidule, maitse halvenemine; maks suureneb, harvemini ilmub põrn, kõvakesta kollasus, limaskestad;
  • VÄLISED ILMUTUSED: jalad ja käed on külmad, nahk on kollaka varjundiga kahvatu, moodustub Addison-Birmeri aneemia sündroom - vahanuku nägu; näo turse, märkimisväärne turse; letargia, unisus.
  • SÜDAMEST: õhupuuduse sümptomid, valu, düstroofsed muutused müokardis.

↑ Aneemia diagnostika koosneb mitmest etapist

Puht visuaalselt on võimalik tuvastada vanuse laigud näol, kätel ja kehal, kahvatu nahk, kõvakesta ikteriline varjund. Suuõõne uurimisel ilmneb iseloomulik pilt.

Palpeerimisel võite leida väikese maksa suurenemise. See võib ulatuda väljapoole ribi serva. Neuroloogilised testid näitavad, et jäsemetes on tundlikkuse muutusi.

Megablastilise aneemia peamine märk on hüpersegmentaalsete neutrofiilide olemasolu. Neil on südamikus 5 või enam segmenti. Inimesel, kui ta on terve, leidub selliseid rakke 2% piires. Inimesel, kes põeb kahjulikku aneemiat, on hüpersegmentaalseid neutrofiile rohkem kui 5%.

Samuti on oluline uurida luuüdi. See näitab megaloblastiliste rakkude kasvu. Rakud peatuvad nende arengus. Need eelnevad punastele verelibledele. Nende suurus on ebanormaalselt suurenenud. Nad olid deformeerunud. Võite märgata suurt erinevust tuuma ja tsütoplasma arengutasemes. Enamik ebaküpseid ja deformeerunud punaseid vereliblesid (megablastseid) ei sisene vereringesse, kuna need hävitatakse luuüdis.

Instrumentaalne diagnostika hõlmab maomahla uurimist. Pärast seda selgub tavaliselt, et happesus on langenud või puudub täielikult. Kuid seal on palju lima, mis on koostiselt sarnane soole lima. Endoskoopilisel uurimisel täheldatakse selgelt mao limaskesta ulatuslikku atroofiat. Seda nimetatakse sageli "pärlmutterplaatideks".

Sellisel juhul saab kindlaks teha algpõhjuse ja määrata õige ravi. Selleks peate mõõtma nende ainete kontsentratsiooni vereseerumis. Foolhappe norm on 5-20 ng / ml, B12 norm on 150-900 ng / ml. Kui näitajad on madalamad, siis on tõendeid selle kohta, et kehas on nende komponentide puudus..

Katse läbiviimiseks süstitakse patsiendile lihasesse vitamiini B12 ja seejärel määratakse, kui palju sellest on uriinis. Väike kogus - maksimaalselt B12-puudulikkuse aneemiaga - folaadivaegusega.

Sageli on vaja läbi viia kudede histoloogiline uuring, kuna pahaloomulised kasvajad saavad üheks põhjuseks, mis võib põhjustada Addison Birmeri aneemia. Sellised patsiendid peavad täiendavalt konsulteerima kitsaste spetsialistidega: neuroloog, endokrinoloog, kardioloog, immunoloog.

↑ Addison-Birmeri haigus naistel

60-aastaste ja vanemate seas on haiguse esinemissagedus üle 1%. Perekonna eelsoodumusega kahjulikule aneemiale on patsientide kontingent noorem. Addisoni tõve all kannatavate seas on rohkem naisi. Haigete naiste ja meeste suhe ei muutu. See on pidevalt 10: 7.

65% patsientidest on haiguse peamine tegur antikehade moodustumine nende enda neerupealiste rakkude vastu. See kehtib peamiselt naiste kohta. Kui neerupealiste kahjustused on kaasasündinud, leitakse sageli kilpnäärme, soo, vähearenenud suguelundite madalat aktiivsust, kiilaspäisust, aneemiat, aktiivset hepatiiti, vitiliigo.

Riskirühma kuuluvad noorukid, sportlased ja raseduse hilises staadiumis naised, kellel on suurenenud vitamiin B12 vajadus. Kui võtate lapsi, siis areneb nende patoloogia koos päriliku eelsoodumusega haigusele.

Välised tegurid võivad olla ema raske alatoitumus ja taimetoitlus lapse kandmisel.

Vitamiin B12 sünteesib spetsiaalne bakteritüvi. Selle imendumine toimub ainult peensooles. Selle alumises osas.

Rohtu söövate loomade ja mõnede linnuliikide soolestikus on baktereid, mis toodavad kobalamiini. Sellepärast saavad nad ainevarusid iseseisvalt täiendada. Inimese kehas leidub selliseid baktereid ainult jämesooles. Ja nende poolt sünteesitud vitamiin B12 tuleb välja koos väljaheitega.

Seetõttu võib vitamiin B12 sattuda inimkehasse ainult loomsete saadustega. Seda leidub ka taimsetes toitudes, kuid see on selle passiivne vaste. Suur koobalamiini sisaldus maksas ja neerudes. Veidi vähem mereandides ja lihas. Osa vitamiinist leidub piimatoodetes ja munades. Kui neid aga pidevalt süüakse, siis selle toitaine puudust ei teki..

Kobalamiin akumuleerub maksas ja teistes elundites. Seega teeb keha reserve. Need on muljetavaldavad. Lõppude lõpuks võib neist kaheks aastaks piisata ka juhul, kui inimene loobub loomakasvatussaadustest täielikult.

Kui raseduse ajal tekib aneemia, siis vitamiin B12 puudus toob kaasa asjaolu, et platsenta hakkab koorima ja tekib enneaegne sünnitus. Kui lootele tarnitakse vähe hapnikku, põhjustab see hüpoksia, st hapniku nälga. Ja see mõjutab lapse kasvu ja arengut..

Aneemia võib tekkida siis, kui kehas on kasvuperioodil suurenenud vitamiinitarbimine, suured tugevuskoormused, mitmekordsed rasedused. Hea toitumine tingimusel, et pole muid tegureid, mis soodustavad patoloogia süvenemist, elimineeritakse B12 puudulikkuse aneemia.

Aneemia ennetamiseks määratakse foolhape, kuid ainult teatud kodanike rühmadele. Eelkõige rasedatele naistele - loote seljaaju patoloogia vältimiseks. Ja imetavatele emadele - ka selleks, et laps saaks õigesti areneda. Eakad inimesed - teatud aneemia vormidega. Patsiendid on koomas. Kõigil muudel juhtudel piisab tavalises dieedis vitamiinist..

↑ Addison-Birmeri aneemia ravi

Kohe märgime, et Addison Birmeri aneemia ravimisel on oma eripärad. Kahjuliku aneemia ravi juhendavad sellised spetsialistid nagu hematoloog, gastroenteroloog, neuroloog.

Põhiteraapia olemus on B12-vitamiini puuduse taastamine kehas. Selleks süstitakse seda naha alla. Paralleelselt ravitakse seedetrakti. Samuti on vaja mikrofloorat normaliseerida. Ja vajadusel on vaja ka helmintiline invasioon kõrvaldada.

Autoimmuunsete patoloogiate korral tuleb glükokortikosteroide manustada samaaegselt sünteetiliste vitamiinipreparaatidega. Need on vajalikud sisemise faktori antikehade neutraliseerimiseks.

Foolhappe puudumine on kehale ravi seisukohalt soodsam, kuna see ei mõjuta mao sekretoorset funktsiooni. Ja kui sisestate ravimi terapeutilised annused suu kaudu, annab see kiiresti soovitud efekti..

Foolhape on eraldi ravim tablettide kujul. See võib olla ka süstelahuse kujul. Esineb keerulistes vitamiinides.

Neile, kes soovivad teada, kuidas seda haigust ravida, teatame teile, et pole mõtet kasutada kehas B12-vitamiini puudusega tablette. Tõepoolest, kui on atroofiline gastriit, muutub ravi mõju nulliks. Seda tüüpi aneemia ravis on vajalik intramuskulaarne või nahaalune süstimine..

Ravi ravimitega "Oksükobalamiin" või "Tsüanokobalamiin" subkutaansete süstide kujul hõlmab kahte etappi - küllastumine ja hooldus.

Ägenemise ajal manustatakse ravimit patsiendile iga päev. Kursuse annust ja kestust mõjutavad aneemia vanus ja raskusaste. Niipea kui B12-vitamiini väärtused normaliseeruvad, on vajalik toetav ravi. Selle olemus on ravimi süstimine iga kahe nädala tagant..

Kui aneemia on kerge või mõõdukas, võib ravi edasi lükata kuni täieliku diagnoosimiseni. Lõppude lõpuks on oluline välja selgitada puuduse põhjused. Kui neuroloogilised häired on väljendunud ja verepildis on olulisi muutusi, tuleb ravi alustada viivitamatult.

Sageli kaovad Addison-Birmeri aneemia välised tunnused kohe pärast ravi algust, see tähendab mõne päeva pärast. Keelevalu ja suuõõne valu kaovad. Söögiisu lõikab läbi. Keha ei tunne end nõrgana. Kuulmine ja nägemine on taastatud.

Vaid mõne päevaga väheneb megaplastide arv luuüdis järsult. Vereloome taastatakse reeglina 1-2 kuu pärast. Tõsiste neuroloogiliste häirete sümptomid võivad püsida mitu kuud. Kuid need ei pruugi üldse kaduda.

Kui ravi on õigeaegne, kõrvaldatakse patoloogia sümptomid järk-järgult. Naha sisemised osad saavad loomuliku tooni paari nädalaga. Pärast erütrotsüütide kiiruse taastamist pole seedimisega probleeme, väljaheide normaliseerub.

Neuroloogilised häired tasandatakse järk-järgult. Kudede tundlikkus on normaliseeritud. Käik on taastatud. Neuropaatia ja mälukaotused kaovad.

Kui haigus on alustatud, siis atroofeerunud nägemisnärve, nagu jalgade lihaseid, kahjuks ei taastata. Väga harva, kuid juhtub, et pärast taastumist tekivad patsientidel toksiline struuma ja myxedema.

Haiguse arengu vältimiseks on vaja dieeti korralikult korraldada. See peab sisaldama loomseid tooteid, mis sisaldavad rohkesti B12-vitamiini. Sa pead sööma vähem rasvaseid toite. Lõppude lõpuks toob see kaasa asjaolu, et hematopoeesi protsessid aeglustuvad.

Kõrvetiste ravimite liigtarbimine, mis vähendavad soolhappe tootmist maomahlas, võib põhjustada vitamiini lagunemist.

Mao ja maksa krooniliste haiguste korral on vaja pidevalt läbi viia vereanalüüs, et teada saada, milline on organismi vitamiinisisaldus. Vanemas eas inimene peaks võtma vitamiin B12 multivitamiinide komplekside osana. Ennetamiseks võite ka ravimit süstida.

Addisoni tõbi

Üldine informatsioon

Addisoni tõbi on neerupealise koore krooniline düsfunktsioon, mis avaldub hormoonide - mineralokortikoidide ja glükokortikoidide (aldosteroon, kortisool, kortisoon, kortikosteroon, deoksükortikosteroon ja teised kortikosteroidid) - sekretsiooni vähenemises või peatumises..

Mineralokortikoidhormoonide puudumine viib naatriumi eritumise suurenemiseni ja kaaliumi eritumise vähenemiseni peamiselt uriini, samuti higi ja süljega, samas kui elektrolüütide tasakaaluhäired põhjustavad tugevat dehüdratsiooni, plasma hüpertoonilisust, atsidoosi, vereringes vähenenud vereringet, hüpotensiooni ja isegi vereringe kollapsit. Kuid kui patoloogia on põhjustatud AKTH tootmise vähenemisest, jääb elektrolüütide tase normaalseks või mõõdukalt muutunud. Glükokortikoidide puudumine põhjustab Addisoni tõve selliseid sümptomeid: insuliinitundlikkuse muutused ning süsivesikute, valkude ja rasvade ainevahetuse rikkumine. Selle tulemusena moodustuvad elutähtsaks tegevuseks vajalikud süsivesikud valkudest, veresuhkru tase väheneb, maksa ladestuvad glükogeenivarud on ammendunud, mis väljendub üldiselt lihastes ja ka müokardi nõrkuses. Patsientide vastupanuvõime viirustele ja infektsioonidele, traumadele ja erinevat tüüpi stressile süveneb. Puudulikkuse arenguprotsessis väheneb südamemaht, tekib vereringepuudulikkus.

Kui plasma kortisooli tase on langetatud, toimub ACTH sünteesi stimuleerimine ja melanotsüüte stimuleeriva toimega β-lipotroopse hormooni taseme tõus, mis koos tropiiniga tekitab hüperpigmentatsiooni. Inimestel pole mitte ainult pronksnahk, vaid ka limaskestad. See tähendab, et hüpofüüsi funktsionaalsetest häiretest tulenev sekundaarne rike ei avaldu hüperpigmentatsioonina..

See endokriinsüsteemi häire on üsna haruldane - 4-6 inimest 100 tuhande kohta erinevate riikide statistikas. Esmakordselt kirjeldas seda inglise arst, endokrinoloogia isa Thomas Addison juba 1855. aastal raamatus "Neerupealise koore haiguste põhiseaduslikest ja kohalikest tagajärgedest"..

Thomas Addison ja tema raamat

Patogenees

Neerupealise koore kahjustuste mehhanisme on palju, mis põhjustavad ebapiisavat hormoonide tootmist - hüpokortitsismi või nende täielikku puudumist - akortitsismi. Need sisaldavad:

  • autoimmuunsed reaktsioonid (85% juhtudest) - neerupealise koore antikehad - organismis sünteesitakse immunoglobuliinid M, tekib lümfoidne infiltratsioon, fibroos ja toimivate näärmerakkude atroofia;
  • infektsioonid - viiakse neerupealistesse hematogeenselt, provotseerivad kõige sagedamini kaseoosset nekroosi ja lupjumist;
  • alaareng (hüpoplaasia);
  • onkoloogia;
  • geneetilised defektid ja haigused, näiteks hemokromatoos;
  • trauma;
  • mürgitus;
  • adrenokortikotroopse hormooni (AKTH) tundlikkuse või sünteesi halvenemine isheemia, kiirituse jne tagajärjel..

Neerupealise koore hormoonid ja nende tähendus

Morfofunktsionaalses neerupealise koores toodetud hormoonid on kortikosteroidid. Nende seas on kõige aktiivsemad ja olulisemad:

  • Kortisool on korteksi kimpude tsoonis sünteesitud glükokortikoid. Selle põhiülesanne on süsivesikute ainevahetuse reguleerimine, glükoneogeneesi stimuleerimine ja osalemine stressireaktsioonide arengus. Energiaressursside säästmine toimub kortisooli seondumise kaudu maksa retseptorite ja muude märklaudrakkudega, mis põhjustab glükoosisünteesi aktiveerimist, selle glükogeeni kujul säilitamist lihastes kataboolsete protsesside vähenemise taustal..
  • Kortisoon on glükokortikoid, tähtsuselt teine ​​kortisooli järel, mis on võimeline stimuleerima süsivesikute ja valkude sünteesi, pärssima immuunsüsteemi organeid, suurendama keha vastupanuvõimet stressisituatsioonidele.
  • Aldosteroon on peamine inimese mineralokortikoid, mis on sünteesitud ajukoorekihi glomerulaarses tsoonis. Selle toimel koed suudavad vett, kloriide, naatriumi reabsorptsiooni ja kaaliumi eritumist säilitada, toimub nihe alkaloosi suunas, vererõhk ja vereringe suurenevad.
  • Kortikosteroonil, vähem olulisel mineralokortikoidhormoonil, on ka glükokortikoidne toime, ehkki pool kortisooli omast, mis realiseerub peamiselt maksa glükoneogeneesi stimuleerimisel..
  • Deoksükortikosteroon on sekundaarne mitteaktiivne mineralokortikosteroidhormoon, mis on võimeline reguleerima vee-soola ainevahetust, suurendades vöötlihaste tugevust ja vastupidavust.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt Addisoni või muul viisil pronkshaiguse arengumehhanismist on:

  • neerupealiste koore esmane puudulikkus - patoloogia keskmes on näärmete struktuuride lüüasaamine otse;
  • sekundaarne rike - hüpotaal-hüpofüüsi süsteemi rikkumise tagajärjel, mis tavaliselt peaks stimuleerima neerupealise koort.

Ägedat neerupealiste puudulikkust nimetatakse hüpoadrenaalseks või Addisoni kriisiks..

Addisoni kriisi tunnused

Addisoni kriis areneb ootamatult ja võib ohustada inimese elu. Hormoonide (kortisool, aldosteroon) madal kontsentratsioon vereringes põhjustab teadvusekaotust või psühhoosi, segasust, deliiriumi, palavikku, tugevat oksendamist ja kõhulahtisust, mineraalide ja vee tasakaalu tasakaalustamatust, valu jalgades, alaseljas, kõhus, madalat vererõhku ja põhjustab isegi šokki.

Põhjused

Addisoni tõbi ja neerupealiste hüpofunktsioon võivad tekkida selliste protsesside ja patoloogiate tagajärjel nagu:

  • tuberkuloossed, süüfilise, brutselloosi kahjustused;
  • mädane põletik;
  • vähenenud tundlikkus või AKTH defitsiit;
  • eksogeensete kortikosteroidide võtmine, mis kutsub esile neerupealiste atroofia;
  • mittehormoone tootvate kasvajate areng;
  • kaasasündinud düsfunktsioon;
  • sarkoidoos;
  • amüloidoos;
  • ravimiteraapia, näiteks klodatiin, etomidaat, spironolaktoon, ketokonasool, samuti barbituraadid, steroidogeneesi blokaatorid.

Addisoni tõve sümptomid

Addisoni tõve sümptomid avalduvad kõige teravamalt stressitingimustes, kui sümpaatiline-neerupealiste süsteem on ammendunud ja keha kogeb suurenenud vajadust glükokortikoidide järele. Patoloogia areneb aeglaselt ja seda ei pruugi mitme kuu või isegi aasta jooksul märgata, kui see areneb ja patsiendil on:

  • krooniline väsimus;
  • lihasnõrkus;
  • suurenenud ärrituvus, ärevus, ärevus, pinge ja iraatsus;
  • depressiivne häire;
  • janu ja vajadus rohke joogi järele;
  • tugev südamelöök ja tahhükardia areng;
  • maitse muutused soolase ja hapu kasuks;
  • iivelduse, düsfaagia (neelamisakti häired), seedesüsteemi häired - oksendamine, kõhulahtisus, kõhuvalu;
  • kaotab kaalu ja kaotab söögiisu;
  • dehüdratsioon ja liigne uriini tootmine (polüuuria);
  • tetaania, halvatus, värinad ja krambid, eriti pärast piimatoodete ja sellest tulenevate fosfaatide tarbimist;
  • paresteesia ja jäsemete tundlikkuse halvenemine;
  • glükoosi taseme langus vereringes (hüpoglükeemia);
  • ringleva vere hulga vähenemine (hüpovoleemia).

Lisaks areneb arteriaalne ja üsna sageli ortostaatiline hüpotensioon. Naistel põhjustab neerupealiste ammendumine reproduktiivsüsteemi poolt häireid menstruaaltsüklis, meestel täheldatakse erektsioonihäireid.

Tähtis! Addisoni tõve üks spetsiifilisemaid ilminguid on naha hüperpigmentatsioon piirkondades, mis on päikese käes või suurema hõõrdumisega. Tumedad laigud - melasma esineb kogu kehas ja isegi igemetes, seetõttu on patoloogiat tuntud ka kui pronkshaigust. Ainult 10% -l patsientidest pole seda sümptomit ja seda patoloogiat nimetatakse "White Addisoniks".

Tuntud on veel üks patoloogia, mida Addison kirjeldas ja mis avaldub terviku kollasuse kujul - Addison-Birmeri aneemia, areneb koos vitamiini B12 puudusega ja seda nimetatakse ka muul viisil kahjulikuks aneemiaks või pahaloomuliseks aneemiaks.

Addison-Birmeri tõbi: sümptomid ja tunnused

Patoloogia keskmes on mao limaskesta atroofia ja Castle'i faktori sekretsiooni peatumine. Kõige sagedamini esineb eakatel ja üle 40-aastastel inimestel. Lisaks autoimmuunmehhanismile võib põhjus olla range taimetoitlus, vähk, helmintiaas, mao resektsioon ja enteriit.

Addison-Birmeri tõve sümptomid taanduvad keele põletustundeks, tundlikkuseks, limaskestade kuivuseks ja põletikuks, väsimuseks, pearingluseks, migreeniks, õhupuuduseks, südame löögisageduse suurenemiseks, unisuseks päeval ja öösel. Sellisel juhul liituvad düspeptilised häired - anoreksia, kõhulahtisus. Väga sageli pöörduvad patsiendid arsti poole märkimisväärse anemiseerimisega.

Addison-Birmeri aneemiat ravitakse süstitava B12-vitamiiniga ja see on suunatud ka hemoglobiini taseme normaliseerimisele.

Analüüsid ja diagnostika

Addisoni tõve kinnitamiseks peate tegema järgmist.

  • neerupealiste ultraheliuuring kahjustuste, näiteks tuberkuloosi tuvastamiseks;
  • vereanalüüs neerupealiste hormoonide (kortisool), AKTH, glükoosi, kaaliumi, naatriumi, reniini taseme määramiseks;
  • Neerupealiste CT, mis võimaldab tuvastada neerupealiste infarkti, suuruse vähenemist, kasvaja metastaase, amüloidoosi;
  • Aju MRI hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna uurimiseks ja destruktiivsete, kasvaja- või granulomatoossete protsesside tuvastamiseks.

Addisoni kriisi diagnoosimise alus on:

  • naatriumi kontsentratsiooni langus vereringes alla 130 mmol / l, eritumine uriiniga - vähem kui 10 g päevas;
  • kaaliumisisalduse suurenemine vereringes üle 5 mmol / l;
  • naatriumioonide ja kaaliumi suhte langus 20 ühiku (tavaliselt 32) suhtes;
  • madal glükoositase;
  • atsidoosi areng;
  • vereplasma testides karbamiidi kõrge kontsentratsioon, lämmastiku jääk.

Ravi

Primaarse hüpokortikatsiooni peamine ravi on hormoonasendusravi. Kortisooli puudumist saab täiendada hüdrokortisooniga ja aldosterooni fludrokortisoonatsetaadiga.

Lisaks on ravi ajal oluline dehüdratsiooni tagajärgede kõrvaldamine, sümptomaatilise ravi läbiviimine - südame- ja hingamispuudulikkuse ilmingute kõrvaldamine, nakkuse korral - antibakteriaalsete ravimite väljakirjutamine.

Addison-Birmeri aneemia

Addison-Birmeri tõbe või aneemiat segatakse sageli banaalse B-ga12-puudulikkuse aneemia. Neuroloogiliste sümptomite ja megaloblastilise hematopoeesi korral on need sarnased. Inglise Addisoni ja Saksa Birmeri üksteisest sõltumatult loodud funktsioon kolme faktori kohustuslikus kombinatsioonis:

  • atroofilise gastriidi raske vorm;
  • B-vitamiini puuduse olemasolu12 selle assimilatsiooni rikkumise tõttu, olenemata toidukogusest;
  • hematopoeesi üleminek megaloblastilisele vormile, mis on iseloomulik inimarengu embrüonaalsele perioodile.

Teine nimi on kahjulik (pahaloomuline) aneemia. Seda esineb 110-180 inimesel 100 tuhandest. Enamasti vanemas eas, pärast 60. Naiste seas on see veidi levinum kui meeste seas. Mõned teadlased väidavad, et Addison-Birmeri tõbi mõjutab kuni 1% vanemate vanuserühmade inimestest. Kui on olemas pärilik eelsoodumus, siis haigestuvad noored ja keskealised inimesed.

Põhjused

Addison kirjeldas kahjuliku aneemia kliinilisi sümptomeid 1855. aastal, Birmer - 13 aastat hiljem. Mõlemad pidasid haigust ravimatuks, kuna peamised kahjustavad tegurid ei olnud teada.

2 aastat pärast Birmerit loodi seos aneemia ja limaskesta atroofia vahel mao sisepinnal ning pepsinogeeni tootmise lõpetamisega..

Edasised uuringud võimaldasid selgitada maos toimuvate muutuste olemust ja ulatust. Selgus, et atroofia haarab 2/3 limaskestast ja "tapab" parietaalseteks nimetatud rakke. Koos nendega kaob võime ensüümi toota. Surnud rakud asendatakse teistega, mis on lima tootmise võime poolest väga sarnased soole rakkudega.

Mao seina imbuvad lümfotsüüdid ja plasma. On oluline, et selliseid muutusi ei täheldataks mitte ainult kahjuliku aneemia korral, vaid ka atroofilise gastriidi normaalse kulgemise korral. Veelgi enam, patsientidel, isegi haiguse pikaajalise anamneesiga, puudub aneemia..

Selgus, et Addison-Birmeri haiguse arenguks on vaja veel 2 komponenti:

  1. pärilik eelsoodumus;
  2. autoimmuunne keha häälestamine.

Immuunsuse mõju kinnitati kahe tüüpi antikehade tuvastamisega patsientide vereseerumis immunofluorestsentsi meetodil:

  • parietaalrakkudele endile (90% -l patsientidest);
  • sisemise tegurini, mis toodab pepsinogeeni (57% -l patsientidest).

Antikehi leidub 76% juhtudest ja maomahlas on just need, mis takistavad B-vitamiini imendumist12.

Kaasaegsed ideed immuunsuse kohta võimaldasid paljastada rikkumiste peenemaid mehhanisme: pärilikku olemust kinnitab antikehade olemasolu tervetes sugulastes. Immuunsüsteemi juhtimise talitlushäire tagajärjel ilmnevad antikehad samaaegselt kilpnäärme, neerupealiste, pankrease Langerhansi rakkude rakkude vastu.

Mis on esmane, kõhukahjustus või autoallergia, pole veel selge. Mõlemad protsessid tugevdavad üksteist, pärsivad limaskesta taastumist.

Kliiniline pilt

Addison-Birmeri tõve kliinilised ilmingud algavad tavaliselt aneemia üldiste sümptomitega, kuid on tingimata ühendatud seedehäirete ja neuroloogiliste sümptomitega. Patsiendid kurdavad:

  • suurenenud väsimus, unisus, väsimus;
  • ¼ valutab keel või suu;
  • raskustunne pärast söömist epigastrilises tsoonis;
  • umbes 1/3 juhtudest kaasneb tuimus, "roomavad roomamised" jalgade ja käte nahal;
  • väike kaalukaotus on võimalik, kuid sagedamini kipuvad patsiendid olema ülekaalulised;
  • ägenemisega on võimalik sagedane kõhulahtisus, väljaheited on stercobiliini kogunemise tõttu intensiivselt värvunud;
  • temperatuuri tõusu põhjustab punaste vereliblede suurem lagunemine.

Harvaesinevate sümptomite hulka kuuluvad:

  • häiritud urineerimine, meeste impotentsus;
  • kõndimisraskused;
  • nägemishäired.

Kraniaalnärvide (nägemis-, haistmis-, kuulmis-) kahjustuste sümptomid põhjustavad taju muutusi: lõhna, kuulmise, nägemise vähenemine.

Vaimsed häired, hallutsinatsioonid olid äärmiselt haruldased.

Diagnostika

Uurimisel avastab arst:

  • naha kahvatus;
  • pundunud nägu;
  • pruun pigmentatsioon ninal ja põsesarnadel;
  • kerge icterus sclera.

Suuõõne uurimine annab tüüpilise pildi:

  • haiguse alguses näib keel valusate pragudega "kõrvetatud";
  • põletikupiirkonnad, igemete haavandid, suu limaskesta koos üleminekuga neelule ja söögitorule;
  • haiguse kõrgperioodil muutub keel heledaks, justkui lakitud, voldikute atroofia ja turse tõttu.

Kõhu palpatsioonil määratakse maksa väljaulatuv pehme serv, selle suuruse suurenemine. Põrn suureneb harva.

Millist täiendavat uuringut on vaja?

Patoloogia keerukus hõlmab erinevate spetsialistide osalemist diagnoosimisel.

  1. Neuroloog viib läbi keerukama uuringu, mis võimaldab teil tuvastada jäsemete kaotatud tundlikkust, tavaliselt mõlemal küljel, muutunud motoorsed refleksid, mis näitavad seljaaju müeliinikestade kahjustusi.
  2. Vähkkasvaja tõenäosuse välistamiseks on vajalik mao endoskoopiline uurimine. Atroofilise gastriidiga on nähtavad atroofia läikivad alad (pärlmutter).
  3. Fluoroskoopias pööratakse tähelepanu evakueerimise kiirenemisele ja limaskesta voldikute siledusele..
  4. B-vitamiini vähese imendumise kinnitamiseks12 Schillingi test viiakse läbi maos: eritatava vitamiini kogus määratakse pärast sisemise faktori sisseviimist. Tuleb kontrollida vere ja uriini vähenemise suhet. Madal tulemus näitab suurt hulka antikehi maomahlas.
  5. Maomahla analüüsimisel ilmneb soolhappe kontsentratsiooni vähenemine või täielik puudumine, palju lima.
  6. Limaskesta histoloogiline analüüs pärast biopsiat näitab näärmeepiteeli hõrenemist ja kadu. Pernicious aneemiat iseloomustab gastromukoproteiini ja happe sekretsiooni täielik puudumine. See sümptom jääb remissiooni staadiumisse..
  7. EKG-l on täheldatud müokardi hüpoksia ilminguid tahhükardia taustal, arütmiad, isheemia nähud ja varajane kardioskleroos. Pikaajalise remissiooni ja taastumisega normaliseerub EKG.

Verepilt

B-vitamiini puudus12 viib luuüdis vereloome kahjustuseni. Hemoglobiin väheneb 1,3 g% -ni ja erütrotsüütide arv langeb veelgi intensiivsemalt, seetõttu on tüüpiline hüperkroomia 1,8-ni (üks rakk on hemoglobiinist ülevoolav).

  • Perifeerses veres leidub erütrotsüütide seeria suuri rakke: megalotsüüte ja makrotsüüte, suuruselt kaks korda suurem kui tavaline erütrotsüüt. Keskuses pole valgustatust. Võimalik on häiritud struktuuriga rakkude välimus, tuumajäänused, mis muudavad tundlikkust normaalse värvi suhtes ja omandavad ebatavalise värvi..
  • Retikulotsüütide arv langeb. Kui täheldatakse kasvu, siis peetakse seda soodsaks prognoosimärgiks..
  • Samal ajal pärsitakse valge vere idanemist: leukopeenia ilmub nihkega paremale ja suhteline lümfotsütoos.
  • Trombotsüütide arv mitte ainult ei vähene, vaid ka kasvab. Trombotsütopeeniaga verejooks puudub.
  • Luuüdi näeb välja erepunane. Selles domineerivad erineva vanuse ja küpsusastmega erütrotsüütide blastrakud. Teadlased märgivad, et raku transformatsiooni tüüp on väga sarnane pahaloomuliste kasvajate ja leukeemiate muutustega..

Remissiooni faasis normaliseerub luuüdi vereloome. Erinevalt hemolüütilisest aneemiast toimub erütrotsüütide lagunemine luuüdis ja on sekundaarne.

Ravi kahjuliku aneemia korral

Haiguse algpõhjuste vastu võitlemiseks tuleb tegeleda vitamiin B12 puudusega. Addison-Birmeri aneemia korral ei ole seda võimalik toiduga asendada. Vaja on suuri ravimiannuseid.

Kuue kuu pärast võivad mõned patsiendid raua kaotuse poolest erineda. Seejärel lisatakse neile lühikese ravikuuri jooksul raua sisaldavate ravimite tabletivormid.

Hea ravi näitaja on retikulotsüütide arvu suurenemine, heaolu taastamine. Parandamist tuleks oodata kuuendaks päevaks. On valemeid, mis võimaldavad teil patsiendi seisundi objektiivseks hindamiseks arvutada retikulotsüütiliste rakkude standardse kasvu.

Stabiliseerumiseks kulub keskmiselt kuni 1,5 kuud. Märgid kaovad: paresteesiad lakkavad, jäsemetes ilmub tugevus, pearinglus ei häiri.

Voo tunnused

Raskused tekivad kliiniliste tunnuste olemasolul, mida vereloome muutused ei kinnita. Sellistel juhtudel diagnoositakse atroofiline gastriit, mitte Addison-Birmeri tõbi..

Kahtlused õiges diagnoosimises ilmnevad halva reaktsiooniga vitamiini B12 kasutuselevõtule, neuroloogiliste sümptomite puudumisele. Oluline on ette näha, et ravi mõju saab hävitada, kui patsiendil on kaasnevad haigused:

  • krooniline püelonefriit;
  • neerupuudulikkus;
  • igasugune pikaajaline infektsioon;
  • kilpnäärme haigused;
  • vähkkasvajad.

Seetõttu peaksite patsienti põhjalikult uurima. On märkimisväärne, et isegi kliinilise tulemuse puudumisel muutub vereloome normaalseks..

Prognoos

Kaasaegsetes tingimustes on harva näha kahjuliku aneemia koomas staadiumit. See on võimalik ainult ravi puudumisel. Nüüd paranevad patsiendid, kuid neid tuleb jälgida ja remissiooni ära hoida.

Pika haiguse kulgemise korral on patsientidel samaaegne tüüpiline patoloogia:

  • 1,8% -l juhtudest - hajus mürgine struuma;
  • 2,4% -l on myxedema (ja vastupidi, 9% hüpotüreoidsetest patsientidest tekib kahjulik aneemia).

Esialgsed vähi ilmingud on:

  • ebatüüpiline kaalulangus;
  • resistentsus tsüanokobalamiinravi suhtes;
  • hematopoeesi normaliseerumine koos mitte kaduvate sümptomitega.

Addison-Birmeri aneemia põhjuste ja tagajärgede ebapiisav uurimine tähendab patsiendi enda aktiivset osalemist ägenemiste ennetamisel, tagades toitumise kvaliteedi, dieedist kinnipidamise, halbade harjumuste kõrvaldamise ning mao- ja soolehaiguste õigeaegse ravi. Raviarstil on oluline meeles pidada vähivalvet..

Addison Birmeri haiguse sümptomid

Anamnees paljastab märke, mis vastavad kolmele peamiselt mõjutatud süsteemile - seede-, veri- ja närvisüsteemile. Seedesümptomid ilmnevad varajases staadiumis, nende hulka kuuluvad söögiisu puudumine, vastumeelsus liha vastu, täiskõhutunne, sageli nõrk oksendamine; mõnikord on maoärritus või kõhukinnisus, keele põletustunne pole pidev nähtus.

Aneemia tunnused tekivad hiljem väsimuse, pearingluse, südamepekslemise kujul koos kollaka kahvatusega. Närvisümptomid (arenevad isegi müeloomi objektiivsete tunnuste puudumisel, mõnel juhul esimese sümptomina) on seotud peamiselt jäsemete tundlikkusega: hanemuhud, tuimus, erinevat tüüpi paresteesia, nõrkus, sageli fulminantne või püsiv valu; psühhootilisi häireid on palju vähem.

Objektiivne uuring Addison-Birmeri tõve korral. Patsiendi üldilme on sageli iseloomulik: ikterilise oleku tõttu paisunud, kahvatukollane varjund (erineva intensiivsusega); mõnel juhul täheldatakse hüperpigmentatsiooni (seletamatu põhjusega), võib-olla koos vitiliigo piirkondadega; ilmnevad ka troofilised häired - kuiv nahk, habras küüned ja juuksed, kalduvus depigmentatsioonile, mõnikord tursed, harva jäsemetel purpura elemendid.

Siseorganite uurimisel ei ilmne iseloomulikke märke. Niisiis, maks on veidi suurenenud, põrn on sissehingamisel põhimõtteliselt käega katsutav (harvadel juhtudel rohkemgi). Südamepuudulikkuse nähtused, mida täheldatakse haiguse raskematel juhtudel, ei erine teistest aneemia tüüpidest; need on tingitud hapnikupuudusest ja südame löögisageduse suurenemisest (siiski pole välistatud vitamiini B12 puudumise otsene mõju südamelihase metabolismile).

Kuseteede osas tuleb märkida uriini pleokroomset aspekti (mis sisaldab urobilinogeeni ja muid pigmente), samuti kalduvust soolebakterite kuseteede infektsioonile.
Diagnoosimisel on eriti olulised muutused seedesüsteemis. Keele limaskesta põletik (kirjeldas Gunther) avaldub tavaliselt piki keele servi ja otsa valuliku punetuse kujul (mõnel juhul kerge haavandiga), hiljem on papillide atroofia, keel muutub punaseks, siledaks ja läikivaks ("lakitud"). Neelu-söögitoru kahjustuste korral tekib neelamishäire (Plummber-Vinsoni sündroom), nagu raske rauavaegusaneemia korral..

Mis puutub maosse, siis ilmneb uuringus selgelt väljendunud eritumispuudulikkus isegi pärast histamiiniga (0,5 mg või rohkem) stimulatsiooni piiramist, maomahla olulist vähenemist ning peptilise aktiivsuse, vesinikkloriidhappe ja sisemise faktori kadumist (Birmeri aneemia juhtumid ilma maohailiata on äärmiselt haruldased) See on väga sageli täheldatud bakteriaalne kolonisatsioon maoõõnes. Mao limaskest on 2/3 ülemises osas järsult atroofeerunud, torukesed kaovad; mao ja suu epiteelirakud on suuremad, sisaldavad vähest kromatiini ja vakuoliseeritud tsütoplasmat.

Samal ajal imendub soole raua ja muude ainete (rasvad, isegi foolhape) ebapiisavalt. Mõnel juhul on kerge pankrease või maksapuudulikkuse tunnuseid.

Närvilise iseloomuga märgid on välimuse, vormi ja raskusastme poolest väga erinevad. Nende hulka kuuluvad parasteesiad, sügava sensatsiooni häired ja motoorika defitsiit.

Kergematel haigusjuhtudel kurdab patsient erinevat tüüpi paresteesiat, kuid objektiivse uurimise käigus ilmnevad põhimõtteliselt sügava tundlikkuse häired, mõnikord reflekside muutus. Rasked vormid jagunevad (Heilmeieri järgi) järgmisteks: ataksiaga tagumise nööri tüüp (pseudotabeetiline), reflekside kaotus; külgmise nööri tüüp, milles on ülekaalus püramiidimärgid (jäikus, hüperreflekssus, kloonus jne) ja seda tüüpi kombineeritakse sageli eelmisega; kahjustatud pindmise tundlikkusega ristlõike tüüp sobiva taseme all, alajäsemete, põie parees jne..

Lisaks on teada mitmeid haruldasemaid vorme, mille korral mõjutatakse üksikuid kraniaalseid või perifeerseid närve, polüneuriitilisi, psühhopaatilisi vorme, mille ilming ja raskusaste on äärmiselt haruldased. Nende manifestatsioonide iseloomulik substraat on seljaaju kahjustused, peamiselt tagumised (ja külgmised) nöörid, mis koosnevad protsessidest, mis hävitavad müeliini ümbrise aksonite edasise degeneratsiooniga.

Addison-Birmeri haiguse kulg - prognoos

Addison-Birmeri haiguse kurjakuulutav prognoos enne spetsiifilise teraapia ajastut on nüüd oluliselt paranenud. Sellest hoolimata, isegi kui endiste arstide kirjeldatud pildid on nüüd haruldane nähtus, surevad mõned vanad inimesed, kes surevad sisuliselt pahaloomulise aneemia, surmajärgse diagnoosi, "seniilse kurnatuse" või maovähi kahtluste tõttu jne. või kus närvisümptomid domineerivad, jäetakse pikka aega tähelepanuta, mille tagajärjeks on tõsised pöördumatud neuroloogilised kahjustused.

Addison-Birmeri tõve algvormides (varjatud hematoloogilise sümptomatoloogia, asteenia, paresteesia, achiliaga) märgitakse sageli ekslikku diagnoosi, eriti nende isikute eeltöötlemisel foolhapet sisaldavate multivitamiinidega (mis kõrvaldab hematoloogilised tunnused ja mõnikord süvendab neuroloogilist sündroomi). Kirjeldatakse ka varjatud vorme koos vitamiini järkjärgulise vähenemisega veres ja neid esineb pikka aega ilma muude väljendunud sümptomiteta. Esines ka ebaselgel põhjusel spontaanset remissiooni (sarnane ravijärgse raviga)..

Addison-Birmeri tõvega seotud haigused

Birmeri tõve ja maovähi kombinatsiooni täheldatakse 7-12% juhtudest (sageduskoefitsient on umbes kolm korda suurem kui kontrollpopulatsioonis); muutused seedetrakti sümptomatoloogias, aneemia vastupanuvõime ravile, hüpokroomne olemus jne on haiguse pahaloomulise kulgu nähud. Mao polüpoos on samuti üsna tavaline (umbes 6% juhtudest).

Etiopatogeneesi kirjelduses võeti arvesse kombinatsiooni kilpnäärme haigustega, "essentsiaalse hüpokroomse aneemiaga", sapipõie haigustega jne. Muud kaasnevad haigused (leukeemia, hemolüütiline ikterus jne) on haruldased ja tähtsusetud.

Mis on Addisoni aneemia (Pernicious aneemia)?

Addisoni aneemiat tuntakse ka selliste nimedega nagu Addison-Birmeri aneemia, primaarne aneemia, kahjulik aneemia ja kahjulik aneemia. See on tõsine haigus, mis on harvaesinev verefunktsiooni häire ja on keha võimetus õigesti kasutada B12-vitamiini, mis on hädavajalik punaste vereliblede arenguks..

Selle haiguse avastas 1855. aastal inglane T. Addison ja peaaegu 20 aastat hiljem kirjeldas sakslane A. Birmer seda tüüpi aneemiat üksikasjalikult. Seega otsustati sellele seisundile anda nimi Addisoni aneemia..

Peaaegu 70 aastat pärast avastamist (1926. aastal) tegid arstid Murphy, Minot ja Whipple kindlaks, et kahjulik aneemia on ravitav veiseliha maksaga ja haiguse peamine põhjus on maopinna võimetus toota spetsiaalset ainet B12 imendumiseks. 1934. aastal anti neile arstidele nende avastamise eest Nobeli preemia.

Addisoni aneemia arengumehhanism ja põhjused

Närvirakud ja vererakud vajavad B12-vitamiini nõuetekohaseks toimimiseks. Inimene saab seda vitamiini sellistest toiduainetest nagu liha, linnuliha, karbid, munad ja piimatooted. Spetsiaalne valk, mida nimetatakse sisemiseks faktoriks, aitab sooltel B12-vitamiini omastada. Seda valku eritavad maos olevad rakud. Kui magu ei tooda piisavalt sisemist faktorit, ei suuda sooled B12-vitamiini korralikult omastada.

Enamasti areneb Addisoni aneemia maovalkude puudumise tagajärjel. Sellised selle haiguse kirjeldused on samuti teada:

  • kaasasündinud pahaloomuline aneemia sisemise faktori puudulikkuse tõttu;
  • täiskasvanute kahjulik aneemia;
  • j12 soole B12-vitamiini imendumishäire.

Selle seisundi vananenud vorm on pahaloomuline aneemia..

Addisoni aneemia levinumad põhjused:

  • atroofiline gastriit (mao sisepinna funktsiooni nõrgenemine);
  • autoimmuunhaigus, mille korral keha immuunsüsteem ründab seda tootva sisemise faktori valku või mao pinnarakke;
  • kõige haruldasematel juhtudel on Addison-Birmeri aneemia pärilik. Siis nimetatakse seda kaasasündinud pahaloomuliseks (kahjulikuks) aneemiaks..

Täiskasvanutel avaldub haigus tavaliselt 60 aasta pärast..

Addisoni aneemia riskifaktorid

Selle haiguse tõenäosus on suurem Skandinaavia või Põhja-Euroopa elanike seas, samuti nende seas, kelle perekonnad on juba sarnaste haigustega kokku puutunud, ja isegi rohkem kui ühe põlvkonna jooksul. Täiendavad tegurid, mis suurendavad haiguse riski:

  • krooniline türeoidiit;
  • Gravesi tõbi (toksiline struuma, Perry tõbi);
  • hüpoparatüreoidism (spetsiifilise kõrvalkilpnäärme hormooni defitsiit, mis vastutab organismi fosfori ja kaaliumi vahetuse eest);
  • hüpopituitarism (hüpofüüsi peaaegu täielik keeldumine hormoonide tootmisest);
  • myasthenia gravis (neuromuskulaarne düsfunktsioon, lihasnõrkus, selle haigusega inimene ei saa raskusi tõsta);
  • sekundaarne amenorröa (fertiilses eas vitamiinipuuduse tõttu peatub menstruatsioon);
  • 1. tüüpi suhkurtõbi (insuliinsõltuvus);
  • munandite düsfunktsioon (seega viljatus);
  • vitiligo (pigmentatsioonihäiretega nahahaigus, keha pinnale ilmuvad heledamad laigud, mis erinevad värvi poolest põhitoonist).

Addisoni aneemia diagnoosimine

Lõpliku diagnoosi saamiseks on vaja läbi viia kõik uuringud, eelkõige:

  • täielik vereanalüüs;
  • vitamiini B12 tase;
  • metüülmaloonhappe tase;
  • retikulotsüütide taseme näitaja;
  • Schillingi test (Schillingi test, mille abil saate teada, kuidas magu metaboliseerib B12);
  • bilirubiini näitajad;
  • kolesterooli tase;
  • leukotsüütide leeliselise fosfataasi näitaja;
  • perifeerse vere määrimine;
  • TIBC võime (keha raua sidumisvõime. Kui see on alla 43 μmol / l, on põhjust muretsemiseks).

Addison-Birmeri aneemia sümptomid

Seda tüüpi aneemia peamised sümptomid:

  • suurenenud väsimustunne;
  • väsimus;
  • nõrkus, keskendumisvõime puudumine;
  • pidev unisus;
  • perioodiline maoärritus;
  • tahhükardia;
  • valulikud aistingud rinnus;
  • ebanormaalne kollane nahatoon.

Mõnel patsiendil ei esine pikka aega mingeid sümptomeid. Kuid teatud tingimuste olemasolu märkimisega saate aru, et midagi on valesti. Näiteks:

  • soov süüa jääd või muid toite ja materjale, mida igapäevases dieedis ei kasutata (näiteks kriit);
  • kõhulahtisus, millele järgneb kõhukinnisus;
  • naha kahvatus;
  • paistes, paistes keel ja veritsevad igemed;
  • õhupuudus igasuguse füüsilise tegevusega.

B12 puudumisest tulenev potentsiaalne närvisüsteemi kahjustus võib avalduda depressioonis, tasakaalu kaotuses, käte ja jalgade tuimuses ning jäsemete surisemises, segasuses ja mäluprobleemides..

Addisoni aneemia ravi, ennetamine

Ravi sõltub seda tüüpi aneemia põhjustest. Kui need on pärilikud, on vajalik dieedi pidev jälgimine ja perioodilised uuringud haiglas, samuti närvifunktsiooni säilitamine õigesti valitud ravimite abil..

Enamik patsiente lahendab probleemi täiendavate B12 ravimikuuridega, kuid tõhusam viis Addisoni aneemiast vabanemiseks on selle seisundi ennetamine (või ennetamine)..

Veganid saavad kasutada alternatiivseid valguallikaid - pähklid, seemned, avokaadod, brokoli ja tavalisel dieedil olevad inimesed peaksid toidus sisaldama mune, linnuliha, merekalu, piimatooteid (piim, kodujuust, suhkruta looduslikud jogurtid)..

Igasugune närvisüsteemi kahjustus või pigem selle normaalne töö võib olla keha jaoks pöördumatu. Kui teil on nõrkustunne, väljaheidete häired, probleemid naha ja südame aktiivsusega, võite võtta B12 sisaldavaid komplekse või kasutada seda vitamiini sisemiselt (ampullid, kapslid, tabletid).

Inimesed, kes tegelevad keerukama füüsilise tööga, kõigi vitamiinide ja keharessursside tarbimisega tervikuna on palju suurem kui istuva tööga või intellektuaalse tööga inimestel. Seetõttu kogevad naissportlased intensiivse treeningu taustal sageli amenorröa (menstruatsiooni peatumine) ja meestel on reproduktiivne funktsioon häiritud..

Materjalide põhjal:
Ameerika autoimmuunhaigustega seotud ühing, Inc..
NIH / Riiklik südame-, kopsu- ja vereinstituut
Geneetiliste ja haruldaste haiguste (GARD) teabekeskus
Autoimmuunne teabevõrk, Inc.
Euroopa immuunpuudulikkuse selts

Lisateavet Diabeet