Budd-Chiari sündroom

Statistiline arvestus viitab Budd-Chiari sündroomile maksa veenide komplekssele patoloogiale, mida RHK-10 puhul arvestati rühmaga "Muude veenide emboolia ja tromboos" koodiga I82.0. Esimest korda kirjeldasid seda Briti kirurg Budd ja Austria patoloog Chiari 19. sajandi teisel poolel kui tromboosi maksa ja alumise õõnesveeni ristmikul. See toob kaasa maksa lobulate vere väljundi vähenemise..

Aja jooksul ilmus meditsiinis mõiste "Budd-Chiari tõbi". Toetajad omistavad sellele vormile maksa venoosse süsteemi sekundaarset kahjustust mitmesuguste haiguste korral, tõstavad isegi esile patoloogia tunnuseid: Budd-Chiari sündroom on seotud ägeda tromboosi ilminguga ja sama nimega haigust nimetatakse sisemise vaskulaarse põletikuna (tromboflebiit) koos intrahepaatilise veeni fibroosiga.

Vana termini järgijad selgitavad kursuse ägeda ja kroonilise vormi erinevust. Kliinilised sümptomid mõlemal juhul ei erine: patoloogia põhjustab kõhuvalu, maksa olulist suurenemist, astsiiti (vedeliku kogunemise tõttu suurenenud kõht)..

Sündroomi tuvastatakse üsna harva: 1 juhtum 100 tuhande elaniku kohta. Sagedamini kannatavad 40-50-aastased naised.

Põhjused

Praeguseks on 30% tuvastatud Budd-Chiari sündroomi juhtudest ebaselged, neid nimetatakse idiopaatilisteks. Välja selgitatud põhjused erinevad päritolu poolest, kuid kõik need põhjustavad maksaveenide läbilaskvuse rikkumist.

Mehaaniline kitsendamine on võimalik järgmiste tingimuste tõttu:

  • kaasasündinud infektsioon, veresoonte alaareng (alumine õõnesveen ja maksaveenid);
  • trauma kõhuõõnes;
  • operatsiooni tagajärg;
  • patsiendi pikaajaline parenteraalne toitmine (intravenoosse kateetri kaudu);
  • õõnesveeni kateeterdamise protseduuri komplikatsioon.

Veenide kokkusurumine mitmesuguste kasvajaprotsesside, metastaaside (neerurakk, hepatotsellulaarne kartsinoom, neerupealiste vähk, alumise õõnesveeni müosarkoom, parema kodade seina kasvaja kasv) korral esineb 9% juhtudest..

Suurenenud vere hüübimine hõlmab südamehaigusi, veresooni ja rakuliste elementide sünteesi muutusi:

  • ülekoormus südamepuudulikkuse korral;
  • trombotsütoos, polütsüteemia, erüteemia (18% koagulopaatiatega juhtudest);
  • koagulopaatia, mis on seotud valkude, antitrombiini puudusega;
  • suukaudsete kontratseptiivide võtmise põhjustatud rikkumised, rasedus;
  • sirprakuline aneemia;
  • süsteemne vaskuliit.

Peensoole ja jämesoole kroonilised põletikulised haigused, maksahaigus.

Krooniliste infektsioonide (tuberkuloos, süüfilis, amebiaas, ehhinokokoos) komplikatsioon, helmintiline invasioon.

Mis juhtub maksa veenides?

Maksa suuremast massist kogutakse venoosne veri kolme kuni 10 mm läbimõõduga suure anuma kaudu, mis on ühendatud alumise õõnesveeniga. Väikesed veenid ulatuvad sabasagarast. Verevoolu kiirus maksas sõltub südamelihase kontraktsioonide tugevusest ja faasist, parema aatriumi ja õõnesveeni piisavast imemisvõimest. Normaalsete veenidega parema vatsakese rõhu suurenemisest ja langusest põhjustatud lainetaolised kõikumised on kaetud nende elastsuse, kohanemisvõime tõttu.

Maksarakkude (hepatotsüütide) patoloogia viib kudede tihendamiseni, venoosse staasi tekkimiseni ja häirib adaptiivseid omadusi. Vastupidi, tromboosist tingitud verevoolu peatumine peatab maksakoe funktsioonid kuni hepatotsüütide nekroosini.

Selle tulemusena suureneb maksa suurus, kapsli venitamine põhjustab valu.

Sel ajal üritavad abistavad veresooned (asygos veen, roietevaheline, paravertebral) verest pumpamist maksast üle aidata ja üle võtta. Kuid selle äravoolu mõju on väga väike. Häiritud verevool põhjustab muutusi maksakoes:

  • pooltel patsientidest leitakse sabasagara hüpertroofia, mis suurendab alumise õõnesveeni kitsenemist;
  • 1/5 juhtudel moodustub portaalveenis tromb.

Kaasaegsed klassifikatsioonid

Tänapäevase klassifikatsiooni järgi jaguneb Budd-Chiari sündroom selle arengu järgi:

  1. Esmane - seotud harva esineva kaasasündinud patoloogiaga - alumise õõnesveeni membraanne infektsioon. Kõige tavalisem Jaapanis ja Aafrikas. Diagnoositud patsiendi uurimisel maksatsirroosi, söögitoru veenilaiendite, ebaselge astsiidi suhtes.
  2. Sekundaarne - tekib peritoniidi, pahaloomulise kasvaja, maksahaiguse, tromboflebiidi migreeruva vormi, verehaiguste, trombide suurenenud moodustumise alakoone õõnesveeni komplikatsioonina.

Päritolu järgi eristatakse järgmisi vorme:

  • kaasasündinud;
  • trombootiline;
  • traumajärgne;
  • põletikuline - flebiidi, autoimmuunhaigustega, pärast kiiritusravi;
  • pahaloomuliste koosseisudega;
  • seotud maksahaigusega.

Venoosse obstruktsiooni kohas on 3 tüüpi:

  • I tüüp - verevool läbi alumise õõnesveeni ja (sekundaarselt) maksaveeni kaudu peatatakse;
  • tüüp 2 - obstruktsioon mis tahes suure maksaveeni piirkonnas;
  • tüüp 3 - maksa väikesed veenid on täielikult blokeeritud.

Kliinilise käigu järgi eristatakse ägedaid ja kroonilisi vorme..

Ägeda vormi kliinilised ilmingud

Tüüpiliselt põhjustab Budd-Chiari sündroomi ägedat vormi äkiline tromboos maksa või alumise õõnesveeni tasemel. Sümptomid ilmnevad ootamatult varasema rahuldava seisundi taustal, mis kiiresti areneb:

  • valud lokaliseeruvad epigastriumis ja paremas hüpohoones, on intensiivsed;
  • oksendamine, raskes seisundis koos verega;
  • kõvakesta ja naha kollasus;
  • astsiit kasvab mõne päevaga, ei allu ravile diureetikumidega, kõhu saphenaalsete veenide nähtav laienemine võib olla kombineeritud pleuraõõnes oleva vedelikuga (hüdrotooraks);
  • jalgade turse;
  • kõhulahtisus (kõhulahtisus) liitub tromboosi ja mesenteersete veenide ilmnemisel.

Erinevate allikate andmetel moodustab see vorm 5 kuni 20% kinnitatud juhtumitest, on keeruline ja lõpeb mõne päevaga surmaga..

Mõnikord isoleerivad arstid alaägeda vormi, mis kestab kuni kuus kuud, väljendub söögitoru veenide verejooksuna, maksa, põrna, astsiidi massi suurenemisena.

Kuidas krooniline vorm avaldub?

Kroonilist vormi leidub 85–95% patsientidest ja selle põhjustavad mittetrombootilised veenikahjustuste meetodid (põletik, fibroos). See võib kulgeda pikka aega ilma kaebusteta või kaasneda suurenenud väsimusega. Sümptomid ilmnevad järk-järgult:

  • mõõduka valu sündroomiga on võimalik tuvastada maksa märkimisväärset suurenemist, selle pind ja serv on tihedad;
  • põhjustab verejooksu mao, soolte, söögitoru veenilaienditest;
  • astsiit ja maksapuudulikkus moodustuvad aeglaselt;
  • valu paremal hüpohoones;
  • oksendamine ja naha ikteruse suurenemine.

Haiguse kestus on üle kuue kuu.

Diagnostilised funktsioonid

Kuna haigus on haruldane, tuleb seda pidada maksatsirroosi või maksakasvaja, polütsüteemiaga patsiendi portaalisüsteemi hüpertensiooni tunnuste kiire kasvu tuvastamisel. Ja ka häguse kõhuvaluga patsientidel maksapuudulikkuse tekkimise ja venoosse rõhu ägeda tõusu korral.

Diagnostikaülesanded piirduvad küsimustele vastuste leidmisega:

  1. kas tuvastatud sümptomid on Budd-Chiari sündroomi ilmingud;
  2. mis on haiguse võimalik päritolu (esmane või sekundaarne).

Selleks on vaja:

  • viige kindlasti läbi sündroomi võrdlev diagnoos teiste sarnaste haigustega, mõeldes komplikatsioonide võimalusele;
  • uurige hoolikalt sümptomite ajalugu, hinnake olemasolevate krooniliste haiguste mõju;
  • kasutage kõige informatiivsemaid diagnostikameetodeid.

Diferentsiaaldiagnoos

Diferentsiaaldiagnoosimine peab tingimata välistama veno-oklusiivse haiguse ilmingud ja südamepuudulikkuse nähud.

Veno-oklusiivne patoloogia moodustub 1/4 patsientidest pärast luuüdi siirdamist ja keemiaravi. Selle põhjuseks on väikeste veenulite sulgemine maksakudedes, samas kui suurte anumate lüüasaamist, alumise õõnesveeni tsooni ei esine. Progresseeruv maksapuudulikkus puudub.

Südamepuudulikkusel on oma põhjused: müokardihaigus, südamerikete dekompensatsioon, aneurüsmi areng, anamneesis äge müokardiinfarkt. Kaebuste hulgas on ülekaalus düspnoe ja tahhükardia. Parema vatsakese puudulikkuse korral on maks suurenenud, kuid mitte nii valus ja erineb tiheduse poolest. Astsiit kasvab järk-järgult.

Lisauuring

Budd-Chiari sündroomile tüüpilisi laboriparameetreid pole. Vereanalüüsides on võimalikud järgmised:

  • leukotsütoos;
  • üldvalgu vähenemine ja häiritud fraktsioonide suhe;
  • hüübimissüsteemi muutused;
  • suurenenud ensümaatilised maksafunktsiooni testid, bilirubiin.

Ultraheli ja kompuutertomograafia näitavad verevarustuse vähenemist sabasagaras ja maksa külgnevates piirkondades.

Magnettuuma tomogrammil on nähtavad ebavõrdse homogeensusega maksakoe piirkonnad, sabasagara suurenemine.

Kõige usaldusväärsemad meetodid on kontrastainetega anumate uurimine (alumise õõnesveeni angiograafia, venohepatograafia). Need võimaldavad meil selgelt hinnata tromboosi või flebiidi lokaliseerimist, vereringe kahjustuse astet.

Maksakoe biopsia näitab hepatotsüütide rakkude atroofiat iga lobula kesktsoonis, stagnatsiooni venulites, minutilist tromboosi.

Ravi, eesmärgid ja meetodid

Budd-Chiari sündroomi ravi on suunatud maksa venoosse blokaadi kõrvaldamisele ja portaalhüpertensiooni vähendamisele, tüsistuste ennetamisele. Patsiendi hospitaliseerimine on kohustuslik.

Narkoteraapia

Ainult uimastiravi mõju on halvasti väljendunud, see annab lühiajalise paranemise. Kaheaastane eluea pikendamine on tõestatud 80–85% patsientidest. Seetõttu on ravimiravist täielikult loobuda võimatu. Retseptid kasutavad narkootikume:

  • Antikoagulantne toime (Clexane, Fragmin).
  • Trombolüütikumid (streptokinaas, alteplaas, streptodekase, urokinaas), Igal ravimil on oma manustamisskeem, individuaalne annus. Selle rühma ravimid on kinnitatud trombide lahustumisele. Ravimit süstitakse intravenoosselt või kateetri kaudu võimalikult õõnesveeni lähedale.
  • Diureetikume kasutatakse koos vedeliku piiramise, soola piiramise ja kaaliumi lisamisega. Selleks sobivad kõige paremini diureetikumid, mis on Spironolaktooni (Veroshpiron) ja Furosemiidi (Lasix) derivaadid. Neid manustatakse suu kaudu iga 6 tunni järel..
  • Osmootse rõhu säilitamiseks süstitakse verre valguhüdrolüsaate.
  • Raske maksatsirroosiga määratakse β-adrenoblokaatorid.
  • Verejooksu tekkeks on vajalik erütrotsüütide massi, plasma ülekandmine.

Kui portaalisüsteemis pole hüpertensiooni võimalik konservatiivselt eemaldada, kasutatakse kirurgilisi meetodeid.

Kirurgilise sekkumise tüübid

Operatsiooni tüüp Budd-Chiari sündroomi ravis määratakse maksa tsooni veenide mehaanilise obstruktsiooni põhjuse põhjal, mis tuvastatakse angiograafia abil.

Vena cava alaosa kaasasündinud membraanse infektsiooniga viiakse läbi järgmine:

  • õhupalli laiendamine, millele järgneb stendi paigutamine anumasse;
  • kahjustatud anuma ekstsisioon (membranektoomia), kasutades transkardiaalset lähenemist.

Angioplastikaga membranektoomia mõju täheldatakse 90% -l opereeritud patsientidest, kuid peaaegu iga neljas patsient vajab teist operatsiooni. Maksaveenide difuusse tromboosiga saavutatakse positiivne tulemus ainult 56% juhtudest.

Šuntide loomine vere ülekandmiseks maksa vereringest kõrgemale õõnesveeni on eesmärk:

  • rõhu langus maksa lobulade sees;
  • astsiidi vähendamine;
  • verejooksu vältimine.

Need on kõige sagedamini kindlaks tehtud sündroomi kroonilises vormis, kui on aega. Igasugune kirurgiline lähenemine pikendab patsientide elu, kuid ei kõrvalda haigust.

Peamine meetod - maksa siirdamine - pole samuti absoluutne, kuid annab nelja aasta jooksul kuni 95% elulemuse. Kuna selliseid toiminguid on kasutatud mitte väga ammu, pole veel pikaajalisi vaatlusi..

Raske maksapuudulikkuse, entsefalopaatia korral kasutatakse ainult sümptomaatilist ravi, kuna muutused on pöördumatud.

Ägeda vormiga kaasneb mõne päeva jooksul surm maksakoomast, sooleinfarkt difuusse peritoniidiga.

10% või rohkem üldist elulemust täheldatakse 55% -l patsientidest. Need on peamiselt kroonilise ja alaägeda kulgemisega, pahaloomuliste kasvajateta inimesed..

Budd-Chiari sündroomi peetakse endiselt ravimatuks. Siirdamise edasiarendamine laiendab näidustusi ja parandab ravi efektiivsust.

Haigus ja Budd-Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on patoloogia, mida iseloomustab maksakoe venoosse väljavoolu rikkumine ja seisvate protsesside areng. Haigust registreeritakse harva - ühel inimesel 100 000-st. Naised haigestuvad sagedamini kui mehed ja kannatab vanuserühm 30-50 aastat. Budd-Chiari sündroom on äärmiselt ohtlik seisund, maksa tromboos võib põhjustada kooma või surma.

Haigus ja Budd-Chiari sündroom on seisundid, mis tekivad siis, kui maksa vereringe on häiritud, mis erinevad arengu ja sümptomatoloogia poolest. Sündroom on ainult verevoolu rikkumine, mis on põhjustatud ekstravaskulaarsetest põhjustest. Budd-Chiari tõbi on kaasuva patoloogia taustal sageli sekundaarne vaskulaarne kahjustus. Vaatamata erinevatele etioloogilistele alustele on mõlemal haigusseisundil sarnased sümptomid, mis erinevad ainult nende arengu kiiruse poolest..

Põhjused

Praegu pole Budd-Chiari sündroomi põhjuseid 30% juhtudest kindlaks tehtud. Selliseid haigusi nimetatakse idiopaatilisteks. Maksa veenitromboosi teadaolevate põhjuste hulgas on ülekaalus alumise õõnesveeni ja maksaveenide valendiku mehaaniliseks kitsendamiseks viivad tegurid:

  • trauma kõhuõõnes;
  • toimingud;
  • anomaaliad alumise õõnesveeni arengus;
  • trauma alumise õõnesveeni kateteriseerimise ajal;
  • toimingud;
  • äge peritoniit;
  • migreeruv siseorganite tromboflebiit;
  • maksa patoloogia;
  • polütsüteemia;
  • nakkusprotsess: süüfilis, tuberkuloos;
  • kaasasündinud ja omandatud hematoloogilised häired.

Haiguse arengu põhjuste kindlakstegemise põhjal saab eristada mitmeid Budd-Chiari sündroomi vorme:

  • idiopaatiline (teadmata põhjused);
  • traumajärgne;
  • kaasasündinud (alumise õõnesveeni moodustumise rikkumise tõttu);
  • trombootiline (verefunktsiooni kahjustuse korral);
  • onkoloogilise patoloogia taustal;
  • maksatsirroosi taustal.

Sümptomid

Budd-Chiari sündroomi sümptomid ilmnevad järsult ja nende intensiivsus suureneb kiiresti. Tekib intensiivne valu, mis lokaliseerub epigastriumis ja paremas hüpohondriumis. Sklera ja nahk muutuvad kollaseks. Patsient hakkab oksendama, eriti rasketel juhtudel leitakse selles vere lisandeid. Mõne päeva jooksul suurenevad astsiidi tunnused, mida ei saa diureetikumide abil vähendada. Kõhu naha maksaveenide tromboosiga muutub nähtavaks laienenud nahaaluste anumate muster - see on tingitud verevoolu ümbersuunamisest. Võimalik on vedeliku efusioon pleuraõõnde, sel juhul ilmnevad õhupuuduse sümptomid. Patsient on mures jalgade turse pärast. Sooleveenide tromboosiga ilmneb kõhulahtisus.

Budd-Chiari sündroomi tunnuste ilmnemine nõuab viivitamatut arstiabi, ilma et see tingiks mitme päeva jooksul eluga kokkusobimatute komplikatsioonide tekkimist. Haiguse äge vorm moodustab 5-15% juhtudest. Alaäge haigus ei arene nii kiiresti ja viib sageli kroonilise patoloogia moodustumiseni, kuid sellel on väljendunud sümptomid.

Krooniline vorm registreeritakse 85–95% patsientidest ja see võib kaebusteta kesta kaua, kuni kuus kuud, avaldudes ainult suurenenud väsimusena. Sellest hoolimata suureneb maksakahjustuse progresseerumisel ka sümptomite intensiivsus:

  • maksa ja põrna suurenemine;
  • mõõdukas valu;
  • verejooks seedetrakti laienenud anumatest;
  • astsiit;
  • oksendamine;
  • venoosse mustri järkjärguline ilmumine rinna ja kõhu nahale;
  • seedeprotsesside rikkumine;
  • jalgade turse;
  • naha ikterus, kollatõbi võib siiski puududa.

Diagnostika

Diagnoos põhineb iseloomulikel kliinilistel tunnustel. Patoloogia olemasolu kinnitamiseks viiakse läbi täiendav uuring. Patsiendilt võetakse vereanalüüs, tehakse ultraheli, MRI, CT, röntgen ja angiograafia.


Budd-Chiari sündroomil ei ole spetsiifilisi laboratoorseid kõrvalekaldeid. Siiski tehakse kindlaks järgmised muudatused:

  • suurenenud ESR, leukotsütoos, mis on määratud üldise vereanalüüsiga;
  • protrombiiniaja suurenemine koagulogrammi ajal;
  • muutused biokeemilises vereanalüüsis: transaminaaside aktiivsuse suurenemine, leeliselise fosfataasi sisalduse suurenemine, bilirubiini taseme kerge tõus ja valgu kontsentratsiooni vähenemine.

Ultraheliuuringuga saab kindlaks teha vereringe vähenemise maksas. Leitakse laienenud anumad, portaalveen suureneb. Selles uuringu etapis võib avastada ummistuse. MRI ja CT ning radiograafia võimaldavad selgitada maksa suurenemise astet, selle kudedes ja veresoontes toimuvate muutuste raskust ning selgitada välja selle seisundi põhjused..

Kõige informatiivsem on maksa veenide uurimine kontrastainete - angiograafia abil. See uuring võimaldab teil tuvastada verevoolu takistust, selle asukohta ja vereringehäirete astet.

Ravi

Budd-Chiari sündroomi ravi seisneb verehüüvete leevendamises, maksaveenide kaudu verevoolu taastamises ja sümptomite pärssimises. Ravimite kasutamine annab ajutise positiivse efekti ja parandab patsiendi seisundit. Maksaveenitromboosi korral kasutatakse järgmisi ravimite rühmi:

  • trombolüütikumid (streptokinaas);
  • glükokortikosteroidid (prednisoloon);
  • antikoagulandid (Clexane);
  • diureetikumid (Lasix);
  • ravimid, mis parandavad maksakoe trofismi (Essentiale Forte);
  • valgu hüdrolüsaadid osmootse rõhu säilitamiseks.


Haiguse ettevalmistamiseks operatsiooniks, samuti rehabilitatsiooniperioodil pärast operatsiooni, määratakse sageli haiguse meditsiiniline ravi. Ravimite võtmise ajal läbib patsient kontrollkatsed, mille tulemused võimaldavad ravirežiimi kohandada.

Operatsioon võib prognoosi parandada, kuid kirurgilisele sekkumisele on vastunäidustus: raske maksapuudulikkus.

Budd-Chiari sündroomi operatsioon:

  • anastomooside kehtestamine;
  • manööverdamine;
  • proteesimine;
  • õhupalli laienemine;
  • stentimine;
  • membraanotoomia;
  • maksa siirdamine.

Tüsistused ja prognoos

Budd-Chiari sündroomi prognoos on halb. Isegi kui sümptomid kõrvaldatakse, on täielik taastumine võimatu. Kiire kulg võib sündroomi tüsistuste tekkimise tõttu olla surmav:

  • äge maksapuudulikkus;
  • verejooks;
  • entsefalopaatia;
  • portaalhüpertensioon;
  • kooma.

Budd-Chiari tõvega diagnoositud patsiendi eeldatav eluiga sõltub seisundi põhjustest ja nende kõrvaldamise tõenäosusest. Hea prognoosiga on seotud tegurid: noor vanus, astsiidi puudumine või kergesti korrigeeritav tase, madal kreatiniinisisaldus.

Budd-Chiari sündroom: põhjused, tunnused, diagnoos, kuidas ravida, prognoos

Maks on elutähtis ja multifunktsionaalne elund. Maksa häired mõjutavad kogu organismi seisundit ja põhjustavad mitmesuguste haiguste arengut. Sellel ebaõnnestumisel võib olla palju põhjuseid. Üks maksafunktsiooni häiret põhjustavatest patoloogilistest protsessidest on Budd-Chiari sündroom. Selle sümptomite kompleksi põhjuseks on maksa veenide obstruktsioon, mis põhjustab veresoonte valendiku vähenemist ja elundi verevarustuse rikkumist..

Budd-Chiari sündroomi avastasid 19. sajandi lõpus Briti kirurg Budd ja Austria patoloog Chiari. Nad kirjeldasid iseseisvalt suurte maksaveenide tromboosi nende ristmiku tasemel, mis blokeeris verevoolu maksa lobulatest. RHK-10 kohaselt määrati maksaveenide kompleksne patoloogia gruppi "Teiste veenide emboolia ja tromboos" ning sai koodi I82.0.

Kaasaegsed arstiteadlased eristavad kahte meditsiinilist mõistet: "haigus" ja "Budd-Chiari sündroom". Esimesel juhul räägime ägedast protsessist, mis on seotud maksa venoossete anumate tromboosiga, või haiguse kroonilisest vormist, mille põhjuseks on tromboflebiit ja intrahepaatiliste veenide fibroos. Teisel juhul räägitakse mittevaskulaarsete haiguste kliinilisest ilmingust. See samade sümptomite ja ilmingutega patoloogilise protsessi jagunemine kaheks erinevaks vormiks on tinglik. Maksakoe hapnikuvaegus viib selle isheemiasse, mis avaldab negatiivset mõju kõigi elundite elutegevusele ja avaldub mürgistuse sündroomina.

Budd-Chiari sündroom on haruldane vaevus, millel on äge, alaäge, krooniline või fulminantne kulg. Kui maksa veenid on suletud, on selle normaalne verevarustus häiritud. Patsiendid tunnevad parema kõhu piirkonnas tugevat valu, düspepsiat, kollatõbe, astsiiti, hepatomegaalia. Patoloogia ägedat vormi peetakse kõige ohtlikumaks. Sageli viib see patsiendi kooma või surmani..

See gastroenteroloogiline vaevus mõjutab sageli küpseid naisi vanuses 35-50 aastat, põevad hematoloogilisi haigusi. Meestel on see haigus palju vähem levinud. Viimasel ajal on arstid andnud alarmi, kuna sündroom muutub nooremaks. Euroopas on see registreeritud ühel inimesel miljonist.

Kõik Budd-Chiari sündroomi kahtlusega patsiendid läbivad täieliku tervisekontrolli, sealhulgas Doppleri maksasoonte ultraheliuuringud, ultraheli, CT ja MRI, maksa biopsia. Budd-Chiari sündroom on ravimatu haigus. Kompleksne ravimiteraapia ja õigeaegne kirurgiline sekkumine võivad ainult pikendada patsientide elu ja parandada selle kvaliteeti. Patsientidele määratakse diureetikumid, trombotsüütide vastased ained ja trombolüütikumid. Ägedas vormis jäävad isegi need meetmed jõuetuks. Sellistele patsientidele on näidustatud maksa siirdamine..

Etioloogia

Budd-Chiari sündroomi põhjused on erinevad. Kõik need on jagatud kahte rühma - kaasasündinud ja omandatud. Sellega seoses on teadlased kindlaks teinud patoloogia peamised vormid: primaarne ja sekundaarne.

  • Kaasasündinud anomaaliast põhjustatud haigus - alumise õõnesveeni membraanne infektsioon või stenoos on levinud Jaapanis ja Aafrikas. See avastatakse juhuslikult patsientide uurimisel teiste maksahaiguste, vaskulaarsete häirete või teadmata päritolu astsiidi suhtes. See sündroomi vorm on primaarne. Maksa anumate kaasasündinud anomaalia - haiguse peamine etiopatogeneetiline tegur.
  • Sekundaarne sündroom on peritoniidi, kõhutrauma, perikardiidi, pahaloomuliste kasvajate, maksahaiguste, kroonilise koliidi, tromboflebiidi, hematoloogiliste ja autoimmuunhaiguste, ioniseeriva kiirguse, bakteriaalsete infektsioonide ja helmintiliste invasioonide, raseduse ja sünnituse, kirurgia, mitmesuguste invasiivsete meditsiiniliste protseduuride komplikatsioon, ravimid.
  • Idiopaatiline sündroom areneb 30% juhtudest, kui haiguse täpset põhjust pole võimalik kindlaks teha.

Sündroomi etioloogilisel klassifikatsioonil on 6 vormi: kaasasündinud, trombootiline, posttraumaatiline, põletikuline, onkoloogiline, maksa.

Sündroomi patogeneetilised seosed:

  1. Põhjustava teguri mõju,
  2. Veenide kitsendamine ja obstruktsioon,
  3. Aeglane verevool,
  4. Seisvate nähtuste areng,
  5. Hepatotsüütide hävitamine armistumisega,
  6. Hüpertensioon portaalveenisüsteemis,
  7. Vere kompenseeriv väljavool maksa väikeste veenide kaudu,
  8. Mikrovaskulaarse organi isheemia,
  9. Perifeerse maksa mahu vähenemine,
  10. Elundi keskosa hüpertroofia ja induratsioon,
  11. Nekrootilised protsessid maksakoes ja hepatotsüütide surm,
  12. Maksa düsfunktsioon.

Haiguse patoloogilised tunnused:

  • Suurenenud, sile ja lillakas maksakude, mis sarnaneb muskaatpähkliga;
  • Nakatunud trombootilised massid;
  • Kasvajarakke sisaldavad verehüübed;
  • Hääldatud venoosne ummik ja lümfataas;
  • Centrilobulaarne nekroos ja kaugelearenenud fibroos.

Sellised patoloogilised muutused põhjustavad haiguse esimeste sümptomite ilmnemist. Ühe maksaveeni sulgemisel võivad iseloomulikud sümptomid puududa. Kahe või enama venoosse pagasiruumi blokeerimine põhjustab portaalverevoolu halvenemist, portaalsüsteemi rõhu suurenemist, hepatomegaalia arengut ja maksakapsli ülevenitamist, mis kliiniliselt väljendub valus paremas hüpohoones. Hepatotsüütide hävitamine ja elundite düsfunktsioon - patsientide puude või surma põhjused.

Portaalveeni tromboosi arengut provotseerivad tegurid:

  1. Istuv või seisev töö,
  2. Istuv eluviis,
  3. Regulaarse füüsilise tegevuse puudumine,
  4. Halvad harjumused, eriti suitsetamine,
  5. Teatud ravimite võtmine, mis suurendavad vere hüübimist,
  6. Ülekaaluline.

Sümptomid

Budd-Chiari sündroomi kliinilise pildi määrab selle vorm. Peamine põhjus, miks patsient arsti poole sunnitakse, on valu, mis jätab une ja puhkuse.

  • Patoloogia äge vorm tekib äkki ja avaldub terava valuna kõhupiirkonnas ja paremas hüpohoones, düspeptiliste sümptomitena - oksendamine ja kõhulahtisus, naha ja kõvakesta kollasus, hepatomegaalia. Jalgade tursega kaasneb saphenaalsete veenide laienemine ja punnimine kõhus. Sümptomid ilmnevad ootamatult ja kiiresti arenevad, halvendades patsientide üldist seisundit. Nad liiguvad väga vaevaliselt ega suuda ennast enam teenida. Neerude düsfunktsioon areneb kiiresti. Vaba vedelik koguneb rinnus ja kõhus. Ilmub lümfostaas. Sellised protsessid praktiliselt ei allu ravile ja lõpevad kooma või patsientide surmaga..
  • Sündroomi alaägeda vormi tunnused on: hepatosplenomegaalia, hüperkoaguleeritav sündroom, astsiit. Sümptomatoloogia suureneb kuue kuu jooksul, patsientide töövõime väheneb. Alaäge vorm muutub tavaliselt krooniliseks.
  • Krooniline vorm areneb maksa veenide tromboflebiidi taustal ja kiuliste kiudude kasvu nende õõnsusse. See ei pruugi avalduda paljude aastate jooksul, see tähendab, et see võib olla asümptomaatiline või avalduda asteenilise sündroomi tunnetena - halb enesetunne, nõrkus, väsimus. Samal ajal on maks alati suurenenud, selle pind on tihe, serv ulatub rannakaare alt välja. Sündroom tuvastatakse alles pärast patsientide terviklikku uurimist. Järk-järgult tekib neil ebamugavustunne ja ebamugavustunne paremas hüpohoones, söögiisu puudumine, kõhupuhitus, oksendamine, ikterus sclera, pahkluude turse. Valusündroom on mõõdukalt väljendunud.
  • Välkkiiret vormi iseloomustab sümptomite kiire suurenemine ja haiguse progresseerumine. Vaid mõne päevaga tekib patsientidel kollatõbi, neerufunktsiooni häired, astsiit. Ametlik meditsiin teab selle patoloogia vormi üksikuid juhtumeid..

Toetava ja sümptomaatilise ravi puudumisel tekivad tõsised tüsistused ja ohtlikud tagajärjed:

  1. sisemine verejooks,
  2. düsuuria,
  3. rõhu tõus portaalisüsteemis,
  4. söögitoru veenilaiendid,
  5. hepatosplenomegaalia,
  6. maksatsirroos,
  7. hüdrotooraks, astsiit,
  8. maksa entsefalopaatia,
  9. hepatorenaalne puudulikkus,
  10. bakteriaalne peritoniit.

portaalhüpertensiooni suurenemise tagajärg - sümptom "medusa pea" ja astsiit (paremal)

Progresseeruva maksapuudulikkuse viimases staadiumis tekib kooma, millest patsiendid harva välja tulevad ja surevad. Maksakooma on kesknärvisüsteemi häire, mille põhjustab tõsine maksakahjustus. Koomat iseloomustab järjepidev areng. Esiteks kogevad patsiendid ärevat, ärritunud või unistavat, apaatilist seisundit, sageli - eufooriat. Mõtlemine aeglustub, uni ja orienteerumine ruumis ja ajas on häiritud. Siis sümptomid süvenevad: patsientidel on segadus, nad karjuvad ja nutavad, reageerivad teravalt tavalistele sündmustele. Ilmuvad meningismi sümptomid, "maksa" lõhn suust, käte värisemine, verejooksud suu limaskestas ja seedetraktis. Hemorraagilise sündroomiga kaasneb ödeemiline astsiit. Terav valu paremal küljel, ebanormaalne hingamine, hüperbilirubineemia on patoloogia lõppstaadiumi tunnused. Patsientidel on krambid, õpilased laienevad, rõhulangused, refleksid kaovad, hingamine peatub.

Diagnostika

Budd-Chiari sündroomi diagnoosimine põhineb kliinilistel tunnustel, anamneesilistel andmetel ning laboratoorsete ja instrumentaalsete tehnikate tulemustel. Pärast patsientide kaebuste kuulamist viivad arstid läbi visuaalse uuringu ja paljastavad astsiidi ja hepatomegaalia tunnused.

Täiendavad uuringud võimaldavad teha lõpliku diagnoosi.

  • Hemogramm - leukotsütoos, suurenenud ESR,
  • Koagulogramm - protrombiini aja ja indeksi suurenemine,
  • Vere biokeemia - maksaensüümide aktiveerimine, bilirubiini taseme tõus, üldvalgu vähenemine ja jagunemissuhete halvenemine,
  • Astsiidivedelikus - albumiin, leukotsüüdid.
  1. Maksa ultraheli - maksaveenide laienemine, portaalveeni laienemine;
  2. Doppleri ultraheliuuring - vaskulaarsed häired, tromboos ja maksaveenide stenoos,
  3. Portograafia - portaalveenisüsteemi uurimine pärast kontrastaine sisestamist sellesse;
  4. Hepatomanomeetria ja splenomeetria - rõhu mõõtmine maksa ja põrna veenides;
  5. Kõhuõõne röntgen - astsiit, kartsinoom, hepatosplenomegaalia, söögitoru veenilaiendid;
  6. Kontrastiga angiograafia ja venohepatograafia - trombi lokaliseerimine ja maksakahjustuse aste;
  7. CT - maksa hüpertroofia, parenhümaalne turse, maksakoe heterogeensed piirkonnad;
  8. MRI - atroofilised protsessid maksas, nekroosi fookused maksakoes, elundi rasvane degeneratsioon;
  9. Maksa biopsia - fibroos, hepatotsüütide nekroos ja atroofia, ülekoormatus, mikrotrombid;
  10. Stsintigraafia võimaldab teil määrata tromboosi asukoha.

Põhjalik uuring võimaldab teil määrata täpse diagnoosi isegi kõige keerukama kliinilise pildi korral. Prognoos ja ravitaktika sõltuvad sellest, kui õigesti ja kiiresti haigus diagnoositakse..

Tervendav tegevus

Budd-Chiari sündroom on ravimatu haigus. Üldised terapeutilised meetmed kergendavad patsientide seisundit veidi ja lühikese aja jooksul ning takistavad tüsistuste tekkimist.

  • Venoosse blokaadi eemaldamine,
  • Portaalhüpertensiooni kõrvaldamine,
  • Venoosse verevoolu taastamine,
  • Maksa verevarustuse normaliseerimine,
  • Tüsistuste ennetamine,
  • Patoloogia sümptomite kõrvaldamine.

Kõigile patsientidele kehtib kohustuslik hospitaliseerimine. Gastroenteroloogid ja kirurgid määravad neile järgmised ravimirühmad:

  1. diureetikumid - "Veroshpiron", "Furosemiid",
  2. ravimid-hepatoprotektorid - Essentiale, Legalon,
  3. glükokortikosteroidid - "prednisoloon", "deksametasoon",
  4. trombotsüütidevastased ained - "Kleksan", "Fragmin",
  5. trombolüütikumid - "streptokinaas", "urokinaas",
  6. fibrinolüütikumid - "Fibrinolüsiin", "Curantil",
  7. valgu hüdrolüsaadid,
  8. erütrotsüütide massi, plasma ülekanne.

Raskete komplikatsioonide tekkimisega määratakse patsientidele tsütostaatikumid. Dieetteraapial on astsiidi ravis suur tähtsus. See seisneb naatriumi piiramises. Näidatud on suured diureetikumide ja paratsenteesi annused.

Konservatiivne ravi on ebaefektiivne ja annab ainult lühiajalise paranemise. See pikendab 80% patsientidest elu 2 aasta võrra. Kui ravimiteraapia portaalhüpertensiooniga toime ei tule, kasutatakse kirurgilisi meetodeid. Surmavad tüsistused tekivad 2–5 aasta jooksul ilma operatsioonita. Surm saabub 85–90% juhtudest. Maksapuudulikkust ja entsefalopaatiat ravitakse ainult sümptomaatiliselt, mis on seotud elundite patoloogiliste muutuste pöördumatusega.

Kirurgiline sekkumine on suunatud maksa verevarustuse normaliseerimisele. Enne operatsiooni läbivad kõik patsiendid angiograafia, mis võimaldab teil kindlaks teha maksaveenide oklusiooni põhjus.

Peamised toimingutüübid:

möödaviikoperatsiooni näide

  • anastomoos - patoloogiliselt muutunud anumate asendamine kunstlike sõnumitega, et normaliseerida verevoolu maksa veenides;
  • manööverdamine - operatsioon, mis taastab verevoolu maksa anumates, vältides šundide abil oklusioonikohta;
  • õõnesveeni proteesimine;
  • Mõjutatud veenide laienemine õhupalliga;
  • veresoonte stentimine;
  • angioplastika viiakse läbi pärast ballooni laienemist;
  • maksa siirdamine on patoloogia ravimiseks kõige tõhusam meetod.

Kirurgiline ravi on efektiivne 90% opereeritud patsientidest. Maksa siirdamine võimaldab teil saavutada head edu ja pikendada patsientide elu 10 aasta võrra.

Prognoos

Budd-Chiari sündroomi ägedal kujul on halb prognoos ja see lõpeb sageli raskete komplikatsioonide tekkimisega: kooma, sisemine verejooks ja kõhukelme bakteriaalne põletik. Piisava ravi puudumisel saabub surm 2-3 aasta jooksul alates haiguse esimeste kliiniliste tunnuste ilmnemisest..

Kümneaastane elulemus on tüüpiline sündroomi kroonilise kulgemisega patsientidele. Patoloogia tulemust mõjutavad: etioloogia, patsiendi vanus, neeru- ja maksahaiguste esinemine. Patsientide täielik ravi on praegu võimatu. Siirdamise areng tulevikus aitab oluliselt suurendada patsientide paranemisvõimalusi.

Budd-Chiari sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Sündroom või Budd-Chiari tõbi on maksa varustavate veenide ummistus (obstruktsioon, tromboos) nende ühinemise piirkonnas alumise õõnesveeniga. Sellist veresoonte oklusiooni põhjustavad primaarsed või sekundaarsed põhjused: kaasasündinud anomaaliad, omandatud tromboos ja veresoonte põletik (endoflebiit) ning see põhjustab maksa normaalse väljavoolu häireid. Selline maksaveenide blokeerimine võib olla äge, alaäge või krooniline ja moodustab 13–61% kõigist tromboosiga endoflebiidi juhtudest. See toob kaasa maksa talitlushäire ja selle rakkude (hepatotsüütide) kahjustuse. Tulevikus põhjustab haigus teiste süsteemide töös talitlushäireid ja põhjustab patsiendi puude või surma..

Budd-Chiari sündroom esineb sagedamini hematoloogiliste haiguste all kannatavatel naistel pärast 40-50 aastat ja selle arengu sagedus on 1: 1000 tuhat inimest. 10 aasta jooksul jääb ellu umbes 55% selle patoloogiaga patsientidest ja surm saabub raske neerupuudulikkuse tõttu.

Põhjused, arengumehhanism ja klassifikatsioon

Kõige sagedamini muutub Budd-Chiari sündroom maksasoonte või pärilike verepatoloogiate arengus kaasasündinud anomaaliate tagajärjeks. Selle haiguse arengut soodustavad:

  • kaasasündinud või omandatud hematoloogilised häired: koagulopaatiad (valgu S, C või protrombiin II defitsiit, paroksüsmaalne hemoglobinuuria, polütsüteemia, antifosfolipiidide sündroom jne), müeloproliferatiivsed haigused, sirprakuline aneemia, hormonaalsete kontratseptiivide pikaajaline kasutamine, pärilikud ja kroonilised haigused süsteemne vaskuliit;
  • neoplasmid: maksakartsinoomid, alumise õõnesveeni leiomüoom, südame müksoom, neerupealiste kasvajad, nefroblastoom;
  • mehaanilised põhjused: maksaveeni kitsenemine, alumise õõnesveeni membraaniline oklusioon, suprahepaatiliste veenide alaareng, alakoore õõnesveeni obstruktsioon pärast traumat või operatsiooni;
  • migreeruv tromboflebiit;
  • kroonilised infektsioonid: süüfilis, amebiasis, aspergilloos, filariaas, tuberkuloos, ehhinokokoos, peritoniit, perikardiit või abstsessid;
  • mitmesuguse etioloogiaga maksatsirroos.

Statistika kohaselt on 20-30% patsientidest Budd-Chiari sündroom idiopaatiline, 18% juhtudest provotseerivad seda vere hüübimispatoloogiad ja 9% -l - pahaloomulised kasvajad..

Arengu etioloogilistel põhjustel klassifitseeritakse Budd-Chiari sündroom järgmiselt:

  1. Idiopaatiline: seletamatu etioloogia.
  2. Kaasasündinud: areneb alumise õõnesveeni alaosa infektsiooni või stenoosi tagajärjel.
  3. Traumajärgne: põhjustatud traumast, kokkupuutest ioniseeriva kiirgusega, flebiit, immunostimulaatorite võtmine.
  4. Trombootiline: põhjustatud hematoloogilistest häiretest.
  5. Põhjuseks onkoloogilised haigused: provotseerivad hepatotsellulaarsed kartsinoomid, neerupealiste neoplasmid, leiomüosarkoomid jne..
  6. Arendamine erinevat tüüpi maksatsirroosi taustal.

Kõik ülaltoodud haigused ja seisundid võivad põhjustada Budd-Chiari sündroomi avaldumist, kuna need on tromboosi, stenoosi või veresoonte hävitamise arengu etioloogilised põhjused. Ainult ühe maksaveeni obstruktsioon võib olla asümptomaatiline, kuid kahe venoosse anuma luumenites on ummistuse tekkimisel venoosse verevoolu rikkumine ja intravenoosse rõhu suurenemine. See viib hepatomegaalia arenguni, mis omakorda provotseerib maksakapsli hüperekstensiooni ja põhjustab valu paremas hüpohoones.

Tulevikus hakkab enamikul patsientidel venoosse vere väljavool tekkima paravertebraalsete veenide, asügoosveeni ja roietevaheliste veresoonte kaudu, kuid selline drenaaž on ainult osaliselt efektiivne ning venoosne staasi viib maksa perifeersete osade tsentraalse ja atroofia hüpertroofiani. Samuti võib peaaegu 50% -l selle diagnoosiga patsientidest tekkida kaudaalse maksasagara suuruse patoloogiline suurenemine, mis põhjustab alumise õõnesveeni luumenuse obstruktsiooni. Aja jooksul põhjustavad sellised muutused fulminantse maksapuudulikkuse tekkimist, mis toimub hepatotsüütide nekroosi, vaskulaarse pareesi, entsefalopaatia, hüübimishäirete või maksatsirroosi taustal..

Tromboosi ja endoflebiidi lokaliseerimise järgi võib Budd-Chiari sündroom olla kolme tüüpi:

  • I - alumine õõnesvein koos maksaveeni sekundaarse hävitamisega;
  • II - maksa suurte venoossete anumate hävitamine;
  • III - maksa väikeste venoossete anumate hävitamine.

Sümptomid

Budd-Chiari sündroomi kliiniliste ilmingute olemus sõltub maksa anumate oklusiooni asukohast, haiguse kulgu iseloomust (äge, fulminantne, alaäge või krooniline) ja teatud kaasuvate patoloogiate olemasolust patsiendil..

Kõige sagedamini täheldatakse Budd-Chiari haiguse kroonilist arengut, kui sündroomiga ei kaasne pikka aega ühtegi nähtavat tunnust ja seda saab tuvastada ainult maksa palpeerimise või instrumentaalse uuringu (ultraheli, radiograafia, CT jms) abil. Aja jooksul areneb patsiendil:

  • maksa valu;
  • oksendamine;
  • raske hepatomegaalia;
  • maksakoe paksenemine.

Mõnel juhul on patsiendil pindmiste venoossete anumate laienemine piki kõhu ja rindkere esiseina. Hilisematel etappidel areneb pritsmete anumate tromboos, väljendunud portaalne hüpertensioon ja maksapuudulikkus.

Sündroomi ägeda või alaägeda arengu korral, mida täheldatakse 10-15% juhtudest, paljastab patsient:

  • ägeda ja kiiresti kasvava valu ilmnemine paremas hüpohoones;
  • mõõdukas kollatõbi (mõnel patsiendil võib see puududa);
  • iiveldus või oksendamine;
  • maksa suuruse patoloogiline suurenemine;
  • veenilaiendid ja pindmiste venoossete anumate turse kõhu eesmise ja rindkere seina piirkonnas;
  • jalgade turse.

Ägeda kuluga progresseerub Budd-Chiari haigus kiiresti ja mõne päeva pärast on 90% -l patsientidest kõhu väljaulatuvus ja vedeliku kogunemine kõhuõõnde (astsiit), mis mõnikord kombineeritakse hüdrotoraksiga ja mida ei korrigeerita diureetikumide võtmisega. Kõige arenenumates staadiumides ilmnevad 10... 20% patsientidest maksa entsefalopaatia nähud ja venoosse verejooksu episoodid mao või söögitoru laienenud anumatest.

Budd-Chiari sündroomi fulminantset vormi täheldatakse harva. Seda iseloomustab astsiidi kiire areng, kiire maksa suurenemine, raske kollatõbi ja kiiresti progresseeruv maksapuudulikkus..

Piisava ja õigeaegse kirurgilise ja terapeutilise ravi puudumisel surevad Budd-Chiari sündroomiga patsiendid järgmiste portaalhüpertensiooni põhjustatud komplikatsioonide tõttu:

  • astsiit;
  • verejooks söögitoru või mao laienenud veenidest;
  • hüperplenism (põrna suuruse märkimisväärne suurenemine ja erütrotsüütide, trombotsüütide, leukotsüütide ja teiste vererakkude hävitamine).

Suurem protsent Budd-Chiari tõvega patsiente, millega kaasneb veenide täielik blokeerimine, surevad 3 aasta jooksul pärast neerupuudulikkuse tekkimist.

Buddha-Chiari sündroomi hädaolukorrad

Mõnel juhul on see sündroom keeruline sisemise verejooksu ja kuseteede häirete tõttu. Õigeaegse abi osutamiseks peaksid selle patoloogiaga patsiendid meeles pidama, et teatud tingimuste ilmnemisel peavad nad kiirabi meeskonda kiiresti kutsuma. Need märgid võivad olla:

  • sümptomite kiire progresseerumine;
  • oksendama kohvipaksu värvi;
  • tõrvane väljaheide;
  • uriini hulga järsk langus.

Diagnostika

Arst võib kahtlustada Budd-Chiari sündroomi arengut, kui patsient tuvastab maksa suurenemise, astsiidi nähud, maksatsirroosi, maksapuudulikkuse koos laboratoorsete biokeemiliste vereanalüüside käigus tuvastatud kõrvalekalletega. Selleks viiakse läbi funktsionaalsed maksatestid koos tromboosi riskifaktoritega: antitrombiin-III defitsiit, valk C, S, resistentsus aktiveeritud valgu C suhtes.

Diagnoosi selgitamiseks soovitatakse patsiendil läbi viia mitmeid instrumentaalseid uuringuid:

  • Kõhuõõne ja maksa anumate Doppleri ultraheli;
  • CT;
  • MRI;
  • cavagraphia;
  • venohepatograafia.

Kui kõigi uuringute tulemused on küsitavad, määratakse patsiendile maksa biopsia, mis võimaldab tuvastada hepatotsüütide atroofia märke, maksa terminaalsete veenide tromboosi ja venoosse staasi.

Ravi

Budd-Chiari sündroomi ravi võib läbi viia kirurg või gastroenteroloog haiglas. Maksapuudulikkuse tunnuste puudumisel on patsiendid ette nähtud kirurgiliseks raviks, mille eesmärk on maksaveresoonte vaheliste anastomooside (ühenduste) kehtestamine. Selleks saab teha järgmist tüüpi toiminguid:

  • angioplastika;
  • manööverdamine;
  • õhupalli laienemine.

Membraanse infektsiooni või alumise õõnesveeni stenoosi korral tehakse venoosse verevoolu taastamiseks kodadeülene membranotoomia, laienemine, veeni ümbersõit aatriumiga või stenootiliste kohtade asendamine proteesidega. Kõige raskematel juhtudel, kui maksakude kahjustub maksatsirroosi ja muude pöördumatute funktsionaalsete häirete tõttu, võib patsiendile soovitada maksa siirdamist.

Patsiendi ettevalmistamiseks operatsiooniks, maksa verevoolu taastamiseks ägedal perioodil ja rehabilitatsiooni ajal pärast kirurgilist ravi määratakse patsientidele sümptomaatiline ravimravi. Selle kasutamise taustal määrab arst patsiendile tingimata kontrolltestid elektrolüütide taseme kohta veres, protrombiiniajas ning muudab raviskeemi ja teatud ravimite annuseid. Ravimite kompleks võib hõlmata selliste farmakoloogiliste rühmade ravimeid:

  • ravimid, mis aitavad normaliseerida ainevahetust hepatotsüütides: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol jne;
  • diureetikumid: Lasix, Furosemiid, Veroshprilacton, Veroshpiron;
  • antikoagulandid ja trombolüütikumid: Fragmin, Clexane, Streptokinaas, Urokinaas, Aktilize;
  • glükokortikoidid.

Narkoteraapia ei saa kirurgilist ravi täielikult asendada, kuna see annab ainult lühiajalise efekti ning Budd-Chiari sündroomiga opereerimata patsientide kahe aasta elulemus ei ületa 80–85%.

Budd-Chiari sündroom (I82.0)

Versioon: MedElementi haiguste käsiraamat

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

Budd-Chiari tõbi - tromboosiga maksaveenide primaarne hävitav endoflebiit ja nende hilisem oklusioon, samuti maksaveenide arengu anomaaliad, mis põhjustavad maksa väljavoolu halvenemist.

Budd-Chiari sündroom - sekundaarne maksa väljavoolu rikkumine mitmetes patoloogilistes seisundites, mis ei ole seotud maksa veresoonte muutustega.

- Professionaalsed meditsiinilised teatmikud. Ravistandardid

- Patsientidega suhtlemine: küsimused, tagasiside, aja kokkuleppimine

Laadige alla rakendus Androidi / iOS-i jaoks

- Professionaalsed meditsiinilised juhendid

- Patsientidega suhtlemine: küsimused, tagasiside, aja kokkuleppimine

Laadige alla rakendus Androidi / iOS-i jaoks

Klassifikatsioon

- Esmane Budd-Chiari sündroom.

See tekib kaasasündinud stenoosi või alumise õõnesveeni membraanse infektsiooniga. Alumise õõnesveeni membraanne infektsioon on haruldane patoloogiline seisund. Kõige sagedamini leidub Jaapani ja Aafrika elanike seas. Enamasti diagnoositakse alumise õõnesveeni membraanse infektsiooniga patsientidel maksatsirroos, astsiit ja söögitoru veenilaiendid..

- Sekundaarne Budd-Chiari sündroom.

Esineb peritoniidi, kõhuõõne kasvajate, perikardiidi, alumise õõnesveeni tromboosi, tsirroosi ja maksa fokaalsete kahjustuste, migreeruva vistseraalse tromboflebiidi, polütsüteemia korral.

- Äge Budd-Chiari sündroom.

Budd-Chiari sündroomi äge algus on maksaveenide või alumise õõnesveeni tromboosi tagajärg. Maksaveenide ägeda blokeerimise korral ilmub äkki oksendamine, intensiivne valu epigastimaalses piirkonnas ja paremas hüpohondriumis (maksa turse ja glissoni kapsli venitamise tõttu); täheldatakse kollatõbe. Haigus areneb kiiresti ja astsiit areneb mõne päeva jooksul. Lõppstaadiumis ilmub verine oksendamine. Lisatud alumise õõnesveeni tromboosiga täheldatakse alajäsemete turset, veenilaiendeid eesmisel kõhuseinal. Maksaveenide täieliku blokeerimise rasketel juhtudel areneb mesenteersete veresoonte tromboos koos valu ja kõhulahtisusega. Budd-Chiari sündroomi ägeda kulgu korral ilmnevad need sümptomid äkki ja väljenduvad kiiresti. Haigus lõpeb surmavalt mõne päeva jooksul.

Budd-Chiari sündroomi kroonilise kulgu põhjus võib olla intrahepaatiliste veenide fibroos, mis on enamasti põhjustatud põletikulisest protsessist. Haigus võib avalduda ainult hepatomegaaliana koos valu järkjärgulise lisamisega paremas hüpohoones. Laiendatud staadiumis suureneb maks märkimisväärselt, muutub tihedaks ja ilmub astsiit. Haiguse tulemus on raske maksapuudulikkus. Haigus võib olla keeruline söögitoru, mao ja soolte laienenud veenide verejooksuga.

- I tüüpi Budd-Chiari sündroom - alumise õõnesveeni obstruktsioon ja maksaveeni sekundaarne obstruktsioon.
- II tüüpi Budd-Chiari sündroom - suur maksa veeni obstruktsioon.
- III tüüpi Budd-Chiari sündroom - maksa väikeste veenide obstruktsioon (veno-oklusiivne haigus).

- Idiopaatiline Budd-Chiari sündroom. 20-30% patsientidest ei saa haiguse etioloogiat kindlaks teha.

- Kaasasündinud Budd-Chiari sündroom. Esineb kaasasündinud stenoosi või alumise õõnesveeni membraanse infektsiooniga.

- Trombootiline Budd-Chiari sündroom. Seda tüüpi Budd-Chiari sündroomi areng 18% juhtudest on seotud hematoloogiliste häiretega (polütsüteemia, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria, C-valgu defitsiit, protrombiin III defitsiit).

Lisaks võivad Budd-Chiari sündroomi põhjused olla: rasedus, fosfolipiidivastane sündroom, suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamine.

- Traumajärgne ja / või põletikuline. Esineb flebiidi, autoimmuunhaiguste (Behceti tõbi), trauma, ioniseeriva kiirguse, immunosupressantide kasutamise korral.

- Pahaloomuliste kasvajate taustal. Budd-Chiari sündroom võib tekkida neerurakkude või hepatotsellulaarsete kartsinoomide, neerupealiste kasvajate või madalama õõnesveeni leiomüosarkoomidega patsientidel.

- Maksahaiguse taustal. Tsirroosiga patsientidel võib esineda Budd-Chiari sündroom.

Etioloogia ja patogenees

Patogenees. Chiari väärarengute ja Budd-Chiari sündroomi patogeneetiline alus on maksa väljavoolu rikkumine maksa veenisüsteemi kaudu (maksa venoosne staas) koos portaalhüpertensiooni (maksajärgne blokaad) tekkega. Sõltuvalt portaalhüpertensiooni arengukiirusest eristatakse haiguse ägedat ja kroonilist vormi. Ägeda vormi korral suureneb maksa suurus, sellel on ümar serv, punase-tsüanootilise värvusega sile pind. Mikroskoopiliselt ilmneb pilt seisvast maksast, millel on lobulate keskosade kahjustus. Jätkuvate obstruktsioonide korral on võimalik tsentraalse veeni hävitamine, strooma kollaps ja sidekoe neoplasm lobula keskosas. Need protsessid põhjustavad kongestiivse tsirroosi moodustumist. Kroonilises vormis on maksaveenide seinte paksenemine, verehüüvete olemasolu neis; veeni võimalik täielik hävitamine ja selle muutumine kiuliseks nööriks.

Epidemioloogia

Maailmas on Budd-Chiari sündroomi esinemissagedus väike ja see moodustab 1: 100 tuhat elanikku.

18% juhtudest on Budd-Chiari sündroomi areng seotud hematoloogiliste häiretega (polütsüteemia, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria, C-valgu puudus, protrombiin III defitsiit); 9% juhtudest - pahaloomuliste kasvajatega. 20-30% patsientidest ei saa kaasuvaid haigusi diagnoosida (idiopaatiline Budd-Chiari sündroom).

Hematoloogiliste häiretega naised haigestuvad sagedamini.

Budd-Chiari sündroom avaldub 40-50-aastaselt.

10-aastane elulemus on 55%. Surm saabub fulminantse maksapuudulikkuse ja astsiidi tagajärjel.

Kliiniline pilt

Sümptomid, kulg

Kliiniliste ilmingute tunnused. Haiguse arengu olemuse järgi eristatakse ägedaid, alaägedaid ja kroonilisi vorme..

  • Haiguse äge vorm algab äkki intensiivse valu ilmnemisega epigastriumis ja paremas hüpohondriumis, oksendamise ja maksa suurenemisega. Kui alumine õõnesveen on protsessi kaasatud, täheldatakse alajäsemete turset, kõhu eesmise seina, rindkere saphenaalsete veenide laienemist. Haigus areneb kiiresti, mõne päeva jooksul, areneb astsiit, mis on sageli hemorraagilise iseloomuga. Mõnikord võib astsiiti kombineerida hüdrotooraksiga, ei reageeri diureetikumravi.
  • Kroonilises vormis (80–85%) on endoflebiit pikka aega asümptomaatiline või avaldub ainult hepatomegaaliana. Tulevikus on paremal hüpohondriumil valu, oksendamine. Laiendatud staadiumis suureneb maks märgatavalt, muutub tihedaks, võimalik on maksatsirroosi moodustumine, mõnel juhul ilmneb splenomegaalia, laienenud veenid kõhu eesseinas ja rinnus. Terminaalses staadiumis ilmnevad portaalhüpertensiooni väljendunud sümptomid. Mõnel juhul areneb alumise õõnesveeni sündroom. Haiguse tulemus on raske maksapuudulikkus, mesenteersete anumate tromboos.

Takistusi võib esineda erinevatel tasanditel:

  • väikesed maksaveenid (välja arvatud terminaalsed veenulid);
  • suured maksaveenid;
  • maksa alumine õõnesveen.

Kollatõbi on haruldane. Perifeerse turse välimus viitab alumise õõnesveeni tromboosile või kokkusurumisele. Kui sellistele patsientidele ei osutata vajalikku arstiabi, surevad nad portaalhüpertensiooni komplikatsioonide tõttu..

Diagnostika

Budd-Chiari sündroomi spetsiifiliseks diagnostiliseks tunnuseks on maksa veenides madala oklusiivse rõhu tuvastamine spleno- ja hepatomanomeetria meetoditega koos portaalrõhu samaaegse tõusuga.

Meetodi abil tuvastage astsiit, hepatosplenomegaalia, hepatotsellulaarne kartsinoom, neerurakk-kartsinoom. Kui patsiendil on portaalveeni tromboos, võib näha kaltsifikatsiooni. 5-8% -l patsientidest leitakse söögitoru veenilaiendeid.

Ultraheli abil saab tuvastada trombi alumise õõnesveeni luumenis või maksaveenides. Lisaks saab selle meetodiga tuvastada difuusse maksakahjustuse tunnuseid..

Meetodi tundlikkus ja spetsiifilisus on 85%.

Budd-Chiari sündroomi diagnoosimiseks on oluline visualiseerida alumise õõnesveeni luumenis või maksaveenides olev tromb. Selle uuringu käigus on verevoolu häired mõjutatud anumates, tagatiste võrgus.

Läbiviidud kontrastselt. Kontrastaine jaotumine on ebaühtlane. Nii on Budd-Chiari sündroomiga patsientide sabasagara hüpertrofeerunud ja selles määratakse kontrastaine suurem kontsentratsioon võrreldes teiste maksaosadega.

Elundi perifeersetes osades täheldatakse verevoolu vähenemist. 18–53% patsientidest on võimalik tuvastada maksaveenide tromboos ja alumine õõnesveen.

Meetodi tundlikkus ja spetsiifilisus on 90%. See viiakse läbi koos angio-, veno- ja kolangiograafiaga. Selle uuringuga saab tuvastada maksa perfusiooni rikkumisi, atroofia, hüpertroofia, nekroosi, rasvade degeneratsiooni tunnuseid.

Radionukliidide skaneerimiseks kasutatakse tehneetsiumiga (99mTc) märgistatud kolloidväävlit. Budd-Chiari sündroomiga patsientidel on maksa sabasoones suurenenud isotoobi kogunemine. Maksa teistes osades võib isotoobi normaalne, vähenenud, ebaühtlane akumuleerumine või selle täielik puudumine.

Maksaflebograafia ja madalama kavograafia tulemused on Budd-Chiari sündroomi diagnoosimisel väga olulised. Nende protseduuride käigus on võimalik läbi viia ka angioplastika: stentide paigaldamine, trombolüüsi teostamine, transjugulaarse intrahepaatilise portokavaali manööverdamine.

Angiogrammid visualiseerivad: hepatosplenomegaalia, maksa arterite arhitektuuri häired parenhümaalse turse tõttu, arteriovenoossed šundid. Kontrastaine läbimine maksa kaudu aeglustub.

Põrna- ja portaalveenide kontrastsuse intensiivsus on vähenenud. Verevoolu võib läbi viia kahes suunas või olla ringikujuline.

Alamkavograafia käigus võib tuvastada alumise õõnesveeni tromboosi või kasvajaembooliat. Maksa flebolograafia käigus saab tuvastada maksa veenide ja suurte veenide vaheliste tagatiste võrgu; stenoos ja maksaveenide obstruktsioon.

See test viiakse läbi enne maksa siirdamist, et määrata hepatotsellulaarsete kahjustuste aste ja fibroosi olemasolu.

58% -l Bad Chiari sündroomi ägeda kulgemisega patsientidest leitakse kroonilise maksahaiguse histoloogilised tunnused (maksaeksplantaatide uuringute kohaselt): 50% juhtudest on suured regenereerimissõlmed (läbimõõduga kuni 10–40 mm)..

Laboridiagnostika

Budd-Chiari sündroomiga võib esineda leukotsütoos; suurenenud ESR.

Budd-Chiari sündroomiga patsientidel võib protrombiini aeg pikeneda. Protrombiini aeg (sekundis) peegeldab plasma hüübimisaega pärast tromboplastiini ja kaltsiumi segu lisamist. Tavaliselt on see näitaja 15-20 sekundit.

Vere biokeemilises analüüsis suureneb alaniinaminotransferaasi (ALT), aspartaataminotransferaasi (AST), leeliselise fosfataasi (ALP) aktiivsus. Bilirubiini sisaldus võib olla veidi suurenenud.

Diferentsiaaldiagnoos

Budd-Chiari sündroomi diferentsiaaldiagnoosimine tuleks läbi viia veno-oklusiivse haiguse ja südamepuudulikkuse korral:

Veno-oklusiivne haigus.

See areneb 25% -l luuüdi siirdamise läbinud patsientidest, samuti kemoteraapiat saavatel patsientidel. Selle haiguse korral täheldatakse post-sinusoidsete veenulite hävitamist. Alumises õõnesveenis ja maksaveenides pole patoloogilisi muutusi.

Südamepuudulikkus.

Diferentsiaaldiagnoos pannakse Budd-Chiari sündroomi ja parema vatsakese südamepuudulikkuse vahel.

Tüsistused

Võib tekkida järgmised Budd-Chiari sündroomi tüsistused:

- Portaalhüpertensiooni areng.
- Astsiidi areng.
- Maksapuudulikkuse areng.
- Söögitoru, mao, soolte veenilaiendite tekkimise verejooks.
- Hepato-neerude sündroomi areng.
- Astsiidiga patsientidel võib esineda bakteriaalne peritoniit.
- Hepatsellulaarse kartsinoomi areng on haruldane komplikatsioon. Kuid alumise õõnesveeni membraanse infektsiooniga patsientidel täheldatakse seda kasvajat 25-47,5% juhtudest..

Ravi

Budd-Chiari sündroomi ravi toimub ainult meditsiiniliste ja kirurgiliste meetoditega haiglas.

    Budd-Chiari sündroomi ravimid

Budd-Chiari sündroomi ravimteraapia annab väljendamata ja lühiajalise efekti. Ainult ravimite kasutamisel on Budd-Chiari sündroomiga patsientide 2-aastane elulemus 80–85%.

Teraapias kasutatakse diureetikume, antikoagulante, trombolüütilisi ravimeid.

Antikoagulandid.

Võib kasutada: naatriumenoksapariin (Clexane); daltepariinnaatrium (Fragmin).

Trombolüütiline ravi.

See viiakse läbi järgmiste ravimitega:

- Pärast 250 000 RÜ boolusannust võib streptokinaasi (streptodekaas, streptasees) manustada kateetri kaudu kiirusega 7500 RÜ / tund või intravenoosselt 100 000 RÜ / tund.
- Urokinaasi manustatakse intravenoosselt 4400 RÜ / kg 10 minuti jooksul, seejärel suurendatakse annust 6000-ni. Säilitusannus - 4400-6000 RÜ / tund, intravenoosselt.
- Alteplaasi (Aktilize) manustatakse täiskasvanutele intravenoosselt annuses 0,25-0,5 mg / kg 60 minuti jooksul.

Diureetikumravi.

Diureetikumravi seisneb spironolaktooni ja furosemiidi (Lasix, Furosemide tabl.) Pikaajalises kasutamises koos toitumispiirangutega (vee tarbimise piiramine, naatrium) ja kaaliumisoolade kasutuselevõtuga..

Spironolaktooni manustatakse suu kaudu: täiskasvanutele - 25-200 mg päevas 2-4 korda päevas (kuid mitte rohkem kui 200 mg päevas); lapsed - 1-3,3 mg / kg / päevas 2-4 korda päevas.
Furosemiidi manustatakse suu kaudu: täiskasvanutele - suu kaudu 20-80 mg päevas iga 6-12 tunni järel (kuid mitte rohkem kui 600 mg päevas); lapsed - suu kaudu 0,5–2,0 mg / kg / päevas iga 6–12 tunni järel (mitte rohkem kui 6 mg / kg).

Budd-Chiari sündroomi operatsiooni tüüp määratakse põhjuse järgi.

Angioplastika.

Alumise õõnesveeni valendiku membraanse saastumise korral võib pärast õhupalli laienemist läbi viia stentide perkutaanne paigutus.

Möödasõidu protseduurid.

Portosüsteemse manöövri eesmärk on vähendada rõhku maksa sinusoidaalsetes ruumides. Seega, kui esineb alumise õõnesveeni tromboos või obstruktsioon, paigaldatakse patsientidele mesoatriaalne šunt.

Maksa siirdamine.

Seda tehakse Budd-Chiari sündroomi ägeda kuluga patsientidele. Elulemus 4,5 aastat pärast seda operatsiooni on 50–95%. Maksa siirdamine on näidustatud ka neerurakkude ja hepatotsellulaarsete kartsinoomidega patsientidele, mis tekkisid Budd-Chiari sündroomi taustal..

Budd-Chiari sündroomi tüsistuste ravi

Kui patsiendil on maksatsirroos, on seedetraktist verejooksu vältimiseks vaja diagnoosida ja ravida söögitoru, mao ja soolte veenilaiendeid. Sellisel juhul on ette nähtud ravi beetablokaatoritega..

Tehakse skleroteraapia või veenilaiendite ligeerimine kummirõngastega; tehakse manöövritoiminguid. Veenide portosüsteemne manööverdamine või söögitoru sulgemine viiakse läbi, kui anamneesis on korduv verejooks. Söögitoru veenilaienditest tekkiva verejooksu peatamine toimub verekaotuse (plasmaasendajad, erütromass, doonoriveri, plasma) taastamise taustal koos vikasooli, kaltsiumkloriidi manustamisega.

Astsiidi ravimivaba ravi on toitumispiirangud. Kuid peamine ravimeetod on ravimiteraapia. See koosneb diureetikumide määramisest, hüpoalbumeneemia korrigeerimisest.

Konservatiivse ravi suhtes resistentse astsiidiga viiakse läbi astsiidi vedeliku äravooluks mõeldud kirurgilised sekkumised. Maksa siirdamine on tulekindla astsiidi valik. Muud tulekindla astsiidi ravimeetodid hõlmavad terapeutilist laparotsenteesi, transjugulaarset intrahepaatilist portosüsteemset manöövrit.

Prognoos

Budd-Chiari sündroomi prognoos sõltub haiguse käigust, maksa düsfunktsiooni raskusest, tromboosi lokaliseerimisest ja sündroomi põhjusest.

Ägeda vormi korral on prognoos halb. Patsiendid surevad, tavaliselt maksa kooma või difuusse peritoniidiga mesenteersete veenide tromboosi tõttu.

10-aastane elulemus on 55%. Prognoosi halvendavad tegurid on: vanadus, meessugu, pahaloomuliste kasvajate esinemine (neerurakk või hepatotsellulaarne kartsinoom, neerupealiste kasvajad).

Ebasoodsad prognostilised tegurid on Child-Turcotte-Pugh skaala kõrged hinded, mida kasutatakse haiguse tõsiduse, kirurgiliste operatsioonide riski ja prognoosi hindamiseks (võttes arvesse kliinilisi ja laboratoorseid andmeid)..

    Lapse-Turcotte-Pugh skaala

Kliinilised ja laboratoorsed andmed
123
Maksaentsefalopaatia (staadiumid **)1-23-4
AstsiitKerge (või kontrollitud diureetikumiga)Mõõdukas hoolimata diureetikumide võtmisest
Protrombiini aeg (sekundis)4-6> 6
INR (rahvusvaheline normaliseeritud suhe)1.7-2.3> 2.3
Albumiin (g / dl)> 3.5> 2,8-3,52-3> 3

* 5-6 hindepunkti - hinne A (väga madala riskiga); 7–9 punkti - B-aste (keskmine risk); 10-15 punkti - C-kraad (väga kõrge risk). ** Maksaentsefalopaatia etapid.

  • 1. etapp: häiritud uni, keskendumisvõime, depressioon, ärevus või ärrituvus.
  • 2. etapp: unisus, desorientatsioon, lühiajalise mäluhäire, käitumishäired.
  • 3. etapp: unisus, segasus, amneesia, viha, paranoilised ideed, käitumishäire.
  • 4. etapp: kooma.

Lisateavet Diabeet