Ebsteini anomaalia

Ebsteini anomaalia (seda haigust esimest korda kirjeldanud patoloogi nime järgi) - kaasasündinud tsüanootiline südamehaigus.

Sellise defekti korral ei asu trikuspidaalklapp tüüpilises kohas (aatriumi ja parema südame vatsakese vahel), vaid palju madalamal, "süvistatult" vatsakese õõnsuses. Parema vatsakese maht on väljaulatuva klapi tõttu märkimisväärselt vähenenud, samas kui aatrium on vastupidi palju suurem normist, mis tuleneb vatsakese osast, mida nimetatakse atrialiseerunud ja mis ventiili asendi muutuse tõttu kolis aatriumisse.

Lisaks klapi asendi muutmisele määratakse pooltel näidatud defektiga patsientidest interatriumiaalse vaheseina defekt (terviklikkuse rikkumine) - ovaalse akna sulgemata jätmine. Ovaalne aken töötab tavaliselt sünnieelse perioodi jooksul, lapse esimese 3-5 tunni jooksul, see sulgub ja kasvab täielikult 2-12 kuu jooksul. Sel juhul aken ei sulgu, mis viib parema ja vasaku kodade venoosse ja arteriaalse vere segunemiseni ning selle tagajärjel arteriaalse vere hapniku kontsentratsiooni vähenemiseni. Hoolimata vereringe efektiivsuse langusest on see defekt sageli elupäästev, kuna see leevendab parempoolset aatriumi.

Kambrite vahelise suhtluse puudumisel võib parempoolne aatrium ulatuda hiiglaslike suurusteni, mahutades kuni 2500–3000 ml verd - normaalse mahuga kuni 100 ml.

Ebsteini anomaalia võib olla asümptomaatiline, esmakordselt tuvastatud täiskasvanueas või isegi vanaduses.

Samuti iseloomustab Ebsteini anomaaliat klapi kroonlehtede sulandumine külgneva südamekudega, nende fenestreeritud defektid ja lõtvumine, samuti kõõluse niitide deformatsioon, mis tagab klapi avanemise ja sulgemise..

Haigus on äärmiselt haruldane: see põhjustab mitte rohkem kui 1 juhtumit 100-st (mõnel juhul - 200) kaasasündinud südamerikke.

Põhjused ja riskitegurid

Eeldatakse, et mutatsioonid kromosoomi 17q CFA9 lookuses, kromosoomi 15q dubleerimine ja ALK3 / BMPR retseptori defekt põhjustavad Ebsteini anomaalia. Kromosomaalsed kõrvalekalded tekivad vanema geneetilise materjali sulandumise staadiumis või raseduse varajases staadiumis ning viivad lapse sünni organite ja kudede vale moodustumiseni sünnieelse perioodi jooksul.

Kuna haiguse täpseid põhjuseid pole veel kindlaks tehtud, on kõige tõenäolisemad riskitegurid:

  • ema liitiumilisand raseduse ajal;
  • emade bensodiasepiinide tarbimine raseduse ajal;
  • raseduse varases staadiumis kantud viirushaigused (gripp, punetised, leetrid);
  • mitmekordne spontaanne raseduse varane katkestamine anamneesis;
  • krooniline mürgistus pestitsiidide, värvi- ja lakiaurude, naftasaaduste jms (elavad ökoloogiliselt ebasoodsates piirkondades, töötavad ohtlikes tööstusharudes);
  • vanemate ebaseaduslike ainete kasutamine, alkoholi kuritarvitamine, suitsetamine.

Haiguse vormid

Pakutakse välja mitmeid Ebsteini anomaaliatüüpide klassifikatsioone, kuid kõige tavalisem klassifikatsioon on E. Bacha, mis võtab arvesse erinevaid ventiili deformatsioone:

  • I tüüp - eesmine ventiilileht on suur ja liikuv, ülejäänud kaks on nihkunud, vähearenenud või puuduvad;
  • II tüüp - kõik kolm ventiili on olemas, kuid nende suurus on väiksem ja nihutatakse spiraalselt tipu suunas;
  • III tüüp - eesmise ventiili liikuvus on piiratud, klapp lüheneb, selle liikuma panevad kõõlusefilamendid on sulanud ja ka lühenenud, ülejäänud kaks kroonlehte on nihkunud ja düsplastilised;
  • IV tüüp - eesmine ventiilivoldik on oluliselt deformeerunud ja nihkunud parempoolsesse vatsakesse, selle kõõluse akordid puuduvad või on osaliselt olemas, tagumine voldik on vähearenenud või puudub, mediaalne voldik on oluliselt deformeerunud ja seda esindab harjataoline kiuline väljakasv.

Raskete häirete diagnoosimisel on vastsündinu ellujäämise tõenäosus esimesel elukuul 75%. 68% elab kuni kuus kuud, 64% elab kuni 5 aastat, siis letaalsuskõver stabiliseerub.

Sõltuvalt raskusastmest on hemodünaamiliste häirete 3 etappi:

  • 1. etapp - asümptomaatiline;
  • 2. etapp - hemodünaamilised häired (2A - ilma südame rütmihäireta, 2B - koos südame rütmihäiretega);
  • 3. etapp - püsiv dekompensatsioon.

Sümptomid

Haiguse kliinilised ilmingud on erinevad; hemodünaamiliste häirete keskmes on parema vatsakese mahu vähenemine. Vähendatud kamber ei suuda diastooli ajal mahutada normaalset veremahtu, mis viib lõpuks kopsu verevoolu vähenemiseni, arteriaalse vere ebapiisava küllastumiseni hapnikuga ning elundite ja kudede hüpoksiaga.

  • hingamishäired (õhupuudus, astmahoog, ebamugavustunne hingamisel) füüsilise koormuse ajal;
  • väsimus, füüsilise koormuse talumatus;
  • suurenenud "vale" südamelöögi rünnakud;
  • rütmihäired;
  • naha ja nähtavate limaskestade mööduv kahvatus või sinakas värvimuutus;
  • valu südame piirkonnas;
  • südame löögisageduse spontaanne tõus;
  • muutused käte sõrmede (trummipulkade sümptom) ja küünte (kellaklaaside sümptom) terminali falangides;
  • südame küür (ümmargune, tavaliselt sümmeetriline kühm, mis asub südame piirkonnas rindkere esiosas);
  • maksa ja põrna suurenemine.

Haigus võib olla asümptomaatiline, esmakordselt tuvastatud täiskasvanueas või isegi vanaduses.

Laste haiguse kulgu tunnused

Ebsteini anomaaliaga beebid sünnivad tsüanootilise nahavärviga, mis võib väheneda 2–3 kuu pärast, kuna vastsündinute perioodil kõrge kopsuveresoonte resistentsus väheneb. Aga kui vaheseina defekt on väike või puudub, muutub poolte laste seisund sel perioodil kriitiliseks ja nad võivad esimestel elunädalatel surra suureneva südamepuudulikkuse ja tsüanoosi komplikatsioonide tõttu..

Diagnostika

Kardiovaskulaarse süsteemi objektiivsel uurimisel määratakse kindlaks:

  • südame tuhmuse piiride laiendamine paremale ja vasakule;
  • kurdid, nõrgenenud südamehelid, kuuleb sageli galopirütmi, see tähendab kolme- või neljaliikmelist rütmi, mis on tingitud I ja II südameheli hargnemisest või täiendavate III ja IV toonide olemasolust.

Ebsteini anomaalia on äärmiselt haruldane: see põhjustab kuni 1 juhtumit 100-st (mõnel juhul - 200) kaasasündinud südamerikke.

Instrumentaalsete uurimismeetodite andmed on järgmised:

  • madalpinge EKG-ga - väljendunud tipptasemel P-lained, mis viitavad parema aatriumi hüpertroofiale ja laienemisele, parempoolse kimbu haru blokeerimisele, Wolff-Parkinson-White (WPW) sündroomi tunnustele;
  • radiograafial - kardiomegaalia, kopsu mustri intensiivsuse vähenemine, külgprojektsioonis - retrosternaalse ruumi ebanormaalne täitmine;
  • südame ultraheliuuringuga - trikuspidaalklapi kroonlehtede pikendamine, paksenemine ja lõtvumine, parema aatriumi laienemine, Doppleri ultraheliga - klapi liikumise iseloomulik "ulguv" heli;
  • südame kateteriseerimisega (teostatakse harvadel juhtudel) - suurenenud rõhk paremas aatriumis;
  • angiokardiograafiaga - suure kontrastsuse intensiivsusega hiiglaslik, järsult laienenud parempoolne kodade õõnsus.

Ravi

Ebsteini anomaalia radikaalse kõrvaldamise peamine meetod on kirurgiline sekkumine, mida saab läbi viia ühes või mitmes etapis..

90% -l Ebsteini anomaaliaga patsientidest on pärast kirurgilist ravi positiivsed vahetud ja pikaajalised tulemused.

Näidustused kirurgiliseks raviks:

  • südamepuudulikkus III - IV FC (funktsionaalsed klassid);
  • märkimisväärne või progresseeruv tsüanoos - vere hapnikuga küllastatuse tase (küllastusindeks) alla 80%;
  • raske kardiomegaalia kardiotorakaalse indeksiga üle 0,65;
  • kaasnevad südame anomaaliad;
  • kodade ja vatsakeste arütmiad;
  • paradoksaalse emboolia ajalugu.

Rekonstruktiivsed operatsioonid hõlmavad trikuspidaalklapi korrigeerimist, selle liikumist, asendamist (proteesimist), kodade vaheseina sulgemist, parema vatsakese atrialiseeritud osa plastikat.

Kirurgiline ravi parandab ellujäämist, prognoosi, takistab arütmiate arengut või vähendab oluliselt raskust.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Anomaalia kõige levinumad tagajärjed:

  • nakkav endokardiit;
  • südamepuudulikkus;
  • ägedad eluohtlikud südamerütmihäired;
  • südame äkksurm;
  • aju abstsess;
  • aju vereringe äge rikkumine;
  • mööduvad isheemilised rünnakud;
  • paradoksaalne emboolia.

Prognoos

Haiguse varajane algus lapsepõlves või noorukieas on prognoosiliselt ebasoodne märk.

Raskete häirete diagnoosimisel on vastsündinu ellujäämise tõenäosus esimesel elukuul 75%. 68% elab kuni kuus kuud, 64% elab kuni 5 aastat, siis letaalsuskõver stabiliseerub.

Operatsiooni ajal surmaga lõppeva tulemuse tõenäosus sõltub igal juhul anomaalia raskusastmest, kaasuva patoloogia olemasolust. 90% -l patsientidest pärast kirurgilist ravi on positiivseid vahetuid ja pikaajalisi tulemusi. Töövõime taastumine on võimalik aasta jooksul.

Haridus: kõrgem, 2004 (GOU VPO "Kurski Riiklik Meditsiiniülikool"), eriala "Üldmeditsiin", kvalifikatsioon "Doktor". 2008–2012 - KSMU kliinilise farmakoloogia osakonna aspirant, meditsiiniteaduste kandidaat (2013, eriala "Farmakoloogia, kliiniline farmakoloogia"). 2014–2015 - erialane ümberõpe, eriala "Juhtimine hariduses", FSBEI HPE "KSU".

Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!

Ebsteini anomaalia on ohtlik kaasasündinud haigus

Patoloog Ebstein kirjeldas haigust esimesena, nii et ta sai tema nime. Esinemissagedus ei ületa ühte protsenti kõigi südamerikete koguarvust.

Sellisel juhul on trikuspidaalklapi loomulik struktuur häiritud selle nihkumisega parema vatsakese piirkonda, mis ebanormaalselt väheneb, ja parem aatrium suureneb. Samal ajal esineb üsna sageli interatriumiaalse vaheseina, akordklapi aparaadi, infolehtede ja foramen ovale'i sulgemata anomaaliaid.

Põhjused

Arstid usuvad, et pärilikkus võib haiguse kujunemisel mängida olulist rolli, kuid praegu jääb see hüpoteesiks ja nõuab sügavamat uurimist..

Lisaks võivad provotseerivad tegurid olla:

  • mõju toksiinide lootele: liitium, alkohol, tubakas, ravimid, suitsetamise käigus eraldunud ained, bioloogilised mürgid, näiteks bakteriaalsed metaboliidid;
  • keeruline raseduse kulg raseduse katkemise, raske toksikoosi ohuga;
  • raskete krooniliste haiguste esinemine tulevasel emal, näiteks aneemia, erütematoosluupus, endokrinoloogilised haigused (türotoksikoos, diabeet).

Kliinilised tunnused

Kui lapsel on südamerike, siis see avaldub juba väga varajases eas. Kraanal on puberteedieas harva sümptomeid, kuid tavaliselt väikeste ebanormaalsete muutustega. Isegi ebaoluline kehaline aktiivsus on patsientide jaoks keeruline.

  • tsüanoos;
  • düspnoe;
  • südamevalu;
  • arütmia;
  • hüpotensioon;
  • kaela veenide punnitamine;
  • maksa suurenemine.

Ebsteini tõbi on põhjustatud järgmistest anatoomilistest muutustest:

  • paremal küljel vatsakese ja aatriumi vahel on trikuspidaalklapi puudulikkus;
  • ovaalne auk sulgub täielikult ja aken jääb alles;
  • paremal suureneb aatrium ja vatsake väheneb.

Viimane viib vereringe halvenemiseni: teatav kogus venoosset verd siseneb tüsistusteta foramen ovale'i kaudu vasakusse aatriumi, kus see seguneb arteriga. Seega väheneb hapnikuhulk arteripeenras, mis põhjustab hüpoksia ja koeisheemia keha erinevates osades..

Märge. Kliiniliste tunnuste ilmnemine on tingitud südameklapi ebanormaalse nihke tasemest.

Diagnostika

Sõltuvalt vereringe transformatsioonidest eristatakse haiguse kolme etappi:

  1. Esiteks. Äärmiselt haruldane. Kliinilisi tunnuseid ei avaldata, patogenees on varjatud.
  2. Teiseks. Südame vereringe dünaamikal on tõsiseid häireid (2A - arütmiat pole, 2B - jah).
  3. Kolmandaks. On tõsine dekompensatsioon.

Mõnel juhul ei ole patsientidel pikka aega sümptomeid või neid ei avaldata märkimisväärselt. See toob kaasa asjaolu, et haigust ei pruugi kohe avastada, kuid ehhokardiograafia ajal on uuringut tegev arst kohustatud märkama patoloogia olemasolu, seetõttu tuleb sellist patsienti täiendavalt uurida (tabel).

Tabel. Ebsteini anomaalia diagnoosimine:

TeeKommentaar
Südame kuulamisel määratakse kindlaks tooni nõrgenemine ja tuhmid helid, pole haruldane ka muudetud rütm nagu nn "galopp"..
Iseloomulikud tunnused: haripunkti P-lained, atrioventrikulaarse juhtivuse häired, parempoolse kimbu haru blokeerimine ja His, Wolff-Parkinson-White'i sündroomi olemasolu (mitte alati).
Foto näitab südamele iseloomuliku sfäärilise konfiguratsiooniga selget kardiomegaalia, parema aatriumi suurenemise märke, normaalse morfoloogiaga vasakul.
Ehhokardiograafia tuvastab voldikute ultraheli peegeldumise ebanormaalsuse ja parema aatriumi ebanormaalse suurenemise.
Südame ja veresoonte röntgenülevaade, kui paat viiakse elundiõõnde. Meetod võimaldab teil saada üsna palju andmeid.
See on ette nähtud kõigile rütmihäiretega patsientidele. Eesmärk on selgitada anomaalse raja tüüpi, selle asukohta, antegrade ja retrograadse efektiivse tulekindla perioodi kestust.
Õige atriograafia on kõige paljastavam. Meetod põhineb kontrastaine kasutuselevõtul ja sellele järgneval röntgenuuringul.

Ravi ja prognoos

Konservatiivne teraapia, mille eesmärk on negatiivsete märkide leevendamine, on mõttekas ainult väiksemate patoloogiate korral, mis ei mõjuta oluliselt südame ja selle anumate tööd. Aluse moodustavad südameglükosiidid ja arütmia ravimid.

Ainus tõhus viis Ebsteini anomaalia raviks on operatsioon. Selle eesmärk on kõrvaldada trikuspidaalklapi südamepuudulikkus või stenoos, laiendades parema vatsakese kasutatavat ala, samuti kõrvaldada muud olemasolevast patoloogiast tingitud defektid.

Praegu saab radikaalset ravi läbi viia kahel viisil:

  • defektide plastiline parandamine;
  • klapi vahetamine.

Prognoos

Ebasoodne, kui esineb olulisi rikkumisi. Sel juhul surevad beebid esimesel elukuul, mis juhtub veerandil Ebsteini anomaaliaga patsientidest. Umbes 60% elab kuni 5 aastat.

Inimestel, kes on selle perioodi üle elanud, väheneb surma tõenäosus. Ilma operatsioonita suureneb südamepuudulikkus ja arütmiad, mis lõppkokkuvõttes saab surma põhjuseks.

Pärast kirurgilist ravi, kui tekib kopsuarteri ja ülemise õõnesveeni anastomoos, olukord paraneb, kuna venoosse vere väljavool kopsu vereringesse on oluliselt hõlbustatud. Elulemus operatsiooni ajal on vahemikus 10-50%, mis sõltub kahest tegurist: südamepatoloogia tasemest ja kirurgi oskusest.

Pärast operatsiooni toimub paranemine enamikul patsientidest (90%). Töövõime saab taastada aasta pärast.

Ärahoidmine

Kui Ebsteini anomaalia on tingitud pärilikest geneetilistest teguritest, siis pole seda võimalik ühegi meetodiga ära hoida. Muudel juhtudel peavad tulevased emad enne rasedust ja raseduse ajal välistama mutageenne ja teratogeense toime nii enda kui ka laste organismidele..

Olemasolevate somaatiliste häirete ravimisel tuleb ravi hoolikalt valida, et minimeerida mõju lootele.

Ebsteini anomaalia

Sissejuhatus

Ebsteini anomaalia on kaasasündinud südamehaiguse tüüp, mida iseloomustavad ebanormaalselt arenenud trikuspidaalklapp ja parem vatsake. Need kõrvalekalded võivad olla suhteliselt kerged või üsna tõsised. Sõltuvalt nende anatoomiliste probleemide tõsidusest võivad kõrvalekaldega sündinu sümptomid olla väga erinevad..

Mõned Ebsteini anomaaliaga beebid on sündides kriitiliselt haiged. Teised elavad täiskasvanuna ilma sümptomiteta. Kuid peaaegu kõigil, kes on selle haigusega sündinud, tekivad varem või hiljem südameprobleemid..

Mis on Ebsteini anomaalia?

Kõigepealt põhjustab Ebsteini anomaalia loote trikuspidaalklapi normaalse arengu rikkumine. Arendamise ajal ei saa trikuspidaalklapi voldikud (voldikud) liikuda oma tavalises asendis, parema aatriumi ja parema vatsakese ristmikul. Selle asemel liiguvad voldikud parema vatsakese sees allapoole. Lisaks on infolehed sageli lamineeritud ("kinni") parema vatsakese seinale ja seetõttu ei avane ega sulgu korralikult..

Kuna trikuspidaalklapp on ebanormaalsuse korral allapoole nihutatud, loetakse parempoolse vatsakese osa ebanormaalse trikuspidaalklapi kohal "atrialiseerunuks" (muutub laienenud parempoolse aatriumi osaks). See tähendab, et südame kodade kamber ei sisalda mitte ainult normaalset kodade kude, vaid see on ka osa sellest, mis oleks olnud südame parem vatsake..

Millised südameprobleemid tekivad Ebsteini anomaalia korral?

Ebsteini anomaalia korral ilmnenud trikuspidaalklapi ebanormaalse asendi ja deformatsiooni tõttu on klapp tavaliselt regurgitantne või "lekkiv". Selle tulemusena on selle seisundi peamine ilming tavaliselt trikuspidaalne regurgitatsioon..

Lisaks tekivad probleemid ka parema vatsakese osa aatriumis nihkunud trikuspidaalklapi kohal. Parema vatsakese kodade osa hakkab peksma siis, kui ülejäänud parem vatsake lööb, mitte siis, kui parem aatrium lööb. See ebakõlaline lihasaktsioon kodade kambris suurendab trikuspidaalset regurgitatsiooni ja kipub ka seisma jääma vere paremas aatriumis - seisund, mis võib põhjustada verehüübeid.

Ebsteini anomaalia raskusaste on seotud trikuspidaalklapi nihke ja deformatsiooni astmega, samuti parempoolse vatsakese koe hulgaga, mis seejärel atrialiseerub. Kõrvalekaldega sündinud inimestel, kellel on suhteliselt vähe sümptomeid või puuduvad need, on ventiili kalduvus tavaliselt väga väike ja seetõttu on neil parema vatsakese atrialiseerumine vähe.

Lisaks Ebsteini anomaaliale on haigusega inimestel ka täiendavate kaasasündinud südameprobleemide sagedane esinemissagedus. Nende hulka kuuluvad avatud ovaalne aken (s.t väike ava parema ja vasaku aatriumi vahel), kodade vaheseina defekt, kopsu väljavoolu obstruktsioon, arterioosjuha, ventrikulaarse vaheseina defekt ja täiendavad elektrilised teed südames, mis võivad põhjustada südame rütmihäireid.

Kui esineb üks või mitu neist täiendavatest kaasasündinud probleemidest, halvenevad kõrvalekaldega inimeste sümptomid ja tulemused sageli märkimisväärselt.

Ebsteini anomaalia põhjused

Ebsteini anomaalia ilmneb umbes ühel 20 000 elussünnil.

Kuigi ebanormaalsusega on seostatud varem tuvastatud geneetilisi mutatsioone, ei peeta selle seisundi peamiseks põhjuseks spetsiifilist mutatsiooni..

On teatatud seosest Ebsteini anomaalia ja liitium- või bensodiasepiinide kasutamise vahel rasedal emal, kuid põhjuslikku seost pole ka tõestatud..

Nii et enamasti esineb see anomaalia juhuslikult (juhuslikult).

Ebsteini anomaalia sümptomid

Ebsteini anomaaliaga inimeste sümptomid ja tunnused varieeruvad suuresti, sõltuvalt nii trikuspidaalklapi anomaalia astmest kui ka muude kaasasündinud südameprobleemide olemasolust või puudumisest..

Imikutel, kellel on kõrvalekaldest põhjustatud raske trikuspidaalklapi düsfunktsioon, on sageli muid kaasasündinud südameprobleeme ja nad võivad sünnist saati olla kriitiliselt haiged. Nendel lastel on sageli:

  • raske tsüanoos (madal hapnikutase veres);
  • õhupuudus;
  • nõrkus ja turse.

Kõrvalekandega sündinud beebid, kellel on märkimisväärne trikuspidaalne regurgitatsioon, kuid millel pole muid tõsiseid kaasasündinud südameprobleeme, võivad olla terved, kuid sageli areneb neil parempoolne südamepuudulikkus kas lapsepõlves või täiskasvanueas.

Teisalt, kui trikuspidaalklapi düsfunktsioon on kerge, võib kõrvalekaldega inimene olla kogu elu asümptomaatiline..

Ebsteini anomaalia ja ebanormaalsete elektriliste radade vahel südames on tugev seos. Need nn "lisateed" loovad ebanormaalse elektriühenduse ühe kodade ja ühe vatsakese vahel; anomaaliaga ühendavad nad peaaegu alati parema aatriumi parema vatsakesega.

Need täiendavad teed põhjustavad sageli supraventrikulaarset tahhükardiat, mida nimetatakse atrioventrikulaarseks nodulaarseks reentrantseks tahhükardiaks (AVNRT). Mõnikord võivad need samad lisateed põhjustada Wolff-Parkinson-White'i sündroomi, mis võib lisaks AVNRT-le põhjustada ka palju ohtlikumaid arütmiaid, sealhulgas vatsakeste virvendus. Selle tulemusena võivad need täiendavad teed põhjustada südame äkksurma suurenenud riski..

Kuna Ebsteini anomaalia aeglustab sageli verevoolu paremas aatriumis, kipuvad verehüübed tekkima. Kui need verehüübed emboliseeruvad (st ummistuvad), võivad nad vereringet läbida ja põhjustada koekahjustusi. Seega on Ebsteini anomaalia seotud kopsuemboolia (PE) sagenemisega ja (kuna parema aatriumi hüübimised võivad liikuda läbi foramen ovale'i vasakusse aatriumi), võivad nad põhjustada ka insuldi.

Anomaaliast põhjustatud surma peamised põhjused on südamepuudulikkus ja äkiline surm südame rütmihäiretest.

Diagnostika

Ehhokardiogramm (südame ultraheli) on ebanormaalsuse diagnoosimise peamine uurimismeetod, tavaliselt annab transesofageaalne ehhokardiograafia kõige täpsemad tulemused. Ehhokardiogramm võimaldab täpselt hinnata trikuspidaalklapi kõrvalekallete esinemist ja ulatust ning tuvastada enamikke muid kaasasündinud südamerikke, mis võivad esineda.

Täiskasvanutel ja vanematel lastel, kes saavad Ebsteini anomaalia kohta esialgse hinnangu, tehakse harjutustesti, et hinnata nende füüsilist võimekust, vere hapnikuga varustamist treeningu ajal ning südame löögisageduse ja vererõhu reageerimist treeningule. Need mõõtmised on kasulikud südamehaiguse üldise tõsiduse ning kirurgilise ravi vajaduse ja kiireloomulisuse hindamisel..

Samuti on oluline hinnata südame rütmihäirete esinemise ebanormaalsusega inimesi. Lisaks iga-aastasele elektrokardiogrammi (EKG) ja ambulatoorsele EKG jälgimisele peaks enamus neist inimestest pärast diagnoosimist läbi vaatama elektrofüsioloog, et hinnata potentsiaalselt ohtlike arütmiate tekkimise tõenäosust..

Ebsteini anomaaliaravi

Üldiselt, kui kõrvalekalle põhjustab märkimisväärseid sümptomeid, on ravi kirurgiline parandus.

Operatsioon vastsündinutel, kellel on raske Ebsteini anomaalia, lükkub tavaliselt võimalikult kaua edasi, kuna imikute probleem on suur. Neid lapsi ravitakse tavaliselt intensiivraviosakonnas agressiivselt, püüdes operatsiooni vanemaks saamiseni edasi lükata. Võimalusel lükatakse operatsioon vähemalt mitu kuud edasi.

Vanematel lastel ja täiskasvanutel, kellel on hiljuti diagnoositud Ebsteini anomaalia, on kirurgiline ravi tungivalt soovitatav kohe, kui sümptomid ilmnevad. Kui neil on siiski märkimisväärne südamepuudulikkus, püütakse neid enne operatsiooni meditsiinilise teraapiaga stabiliseerida..

Kõrvalekalde kõrvaldamiseks kasutatavad kirurgilised protseduurid võivad olla üsna keerukad ja spetsiifilised kirurgilised protseduurid, mis viiakse läbi, varieeruvad sõltuvalt trikuspidaalklapi seisundist, täiendavate kaasasündinud südamerikete olemasolust või puudumisest ning sellest, kas tegemist on raskete või mitte. südamepuudulikkus ja patsiendi vanus.

Üldiselt on operatsiooni eesmärk trikuspidaalklapi asendi ja funktsiooni normaliseerimine (nii palju kui võimalik) ja parema vatsakese aatriumi kokkutõmbamine. Kergematel juhtudel saab selle eesmärgi saavutada kirurgilise parandamise tehnikate ja trikuspidaalklapi ümberpaigutamise abil. Raskematel juhtudel asendage trikuspidaalklapp kunstklapiga.

Ebsteini anomaaliaoperatsioon hõlmab ka kodade ja / või vatsakeste vaheseina defektide, kui neid on, ja muude diagnoositud kaasasündinud südameprobleemide parandamist.

Lapsed ja täiskasvanud, kellel on diagnoositud ainult kerge anomaalia ja kellel pole sümptomeid, ei vaja sageli üldse operatsiooni. Kuid südamehaiguse muutuste suhtes tuleb neid kogu elu veel hoolikalt jälgida..

Lisaks võivad neil "kergest" kõrvalekaldest hoolimata siiski olla täiendavaid elektrilisi teid ja seega südame rütmihäirete, sealhulgas suurenenud äkksurma oht. Seetõttu tuleks seda riski hoolikalt hinnata. Kui tuvastatakse potentsiaalselt ohtlikud täiendavad elektrirajad, tuleb ebanormaalsest elektriühendusest vabanemiseks tungivalt soovitada ablatsioonravi.

Prognoos

Ebsteini anomaalia prognoos sõltub trikuspidaalklapi probleemi tõsidusest ja muude kaasasündinud südameprobleemide olemasolust või puudumisest. Kriitiliselt sündinud lastel, kellel on see seisund, on suur suremusrisk - üle 30 protsendi sureb enne haiglast väljasaatmist.

Enneaegse surma oht, kui anomaalia diagnoositakse hilisemas lapsepõlves või täiskasvanueas, sõltub ka seisundi tõsidusest. Kuid viimastel aastakümnetel on agressiivne kirurgiline ravi ja võimalike südame rütmihäirete profülaktiline ravi Ebsteini anomaaliaga inimeste prognoosi märkimisväärselt parandanud..

Järeldus

Ebsteini anomaalia on trikuspidaalklapi kaasasündinud deformatsioon ja väärasend. Seisundi raskusaste on inimeseti erinev ja ulatub äärmiselt raskest kuni suhteliselt mõõdukani (kerge).

Kõigi kõrvalekalletega, isegi väga kergetega, on oluline läbi viia täielik südameuuring ja jälgimine kogu elu vältel.

Tänu kaasaegsetele kirurgilistele tehnikatele ja hoolikale juhtimisele on Ebsteini anomaaliaga inimeste prognoos viimaste aastakümnete jooksul oluliselt paranenud..

Kaasasündinud südamehaiguste oht - Ebsteini anomaaliad - ja vastsündinute, laste ja täiskasvanute praegune ravi

Südamepatoloogiad on elundi struktuuri ja töö rasked kaasasündinud häired. Neil on erinev olemus ja sümptomid, kuid need viivad igal juhul patsiendi elukvaliteedi languseni..

Ebsteini anomaalia (RHK-10 kood - Q22.5) on kaasasündinud südamehaiguse tüüp, seda esineb harva, kuid selle ravi on vajalik surmavate tagajärgede vältimiseks.

Ebsteini anomaalia - mis see on?

See on äärmiselt haruldane haigus. See on võrdselt tõenäoline nii meestel kui naistel. Selle patoloogia eripära on see, et erinevalt teistest südameriketest annab see võimaluse elada täiskasvanuks.

Patoloogia olemus on trikuspidaalklapi vaheseina nihutamine tavalisest kohast. Selle nihke tõttu suureneb parempoolse aatriumi suurus. Ventiili enda seinad deformeeruvad sõltuvalt tüübist erinevalt. Mõnel juhul võivad seinad osaliselt puududa. Südame struktuuri häirete tagajärjel tekivad probleemid verevooluga..

Selle südamerikke anatoomia on pildil selgelt nähtav:

Statistilised andmed

  • Anomaaliate esinemissagedus on 1 20 000 inimesest, kaasasündinud defektide hulgas - 0,5-1%.
  • Haigus on võrdselt levinud nii poistel kui ka tüdrukutel..
  • 80% juhtudest avastatakse haigus esimesel elunädalal..

Kui palju elab sellise diagnoosiga:

  • 25% imikutest sureb esimesel kuul;
  • 67% elab kuni 6 kuud, millest 64% saab elada kuni aasta, 60% - kuni viis aastat;
  • 87% loodetest sureb raseduse 1. trimestril.

Suremus:

  • 6,5% lastest sureb enne 1. eluaastat;
  • 33% - kümne aasta võrra;
  • 80–85% - 40. eluaastaks.

Kombinatsioon teiste haigustega:

  • 90% juhtudest kombineeritakse seda haigust teiste väärarengutega;
  • 20-55% patsientidest kannatab kodade virvendusarütmia, 50% - erinevat tüüpi blokaadid.

Hemodünaamika

Defekt ilmneb kodade vaheseina defektist ja parema atrioventrikulaarse ventiili nihutamisest paremasse vatsakesse. Ventiili nihkumine põhjustab selle tükkide mittetäieliku ja viivitatud sulgemise. Algab vastupidine verevool kõigepealt paremasse aatriumi, seejärel vasakule (läbi vaheseina defekti). Vere ülekoormus põhjustab parema aatriumi järkjärgulist laienemist ja selle dissotsiatsiooni (dilatatsiooni).

Parem vatsake hakkab kokku leppima kättemaksuga, et varustada verd kopsudega, nii et selle seinad paksenevad ja suurenevad. Kopsude ebapiisav verevarustus põhjustab kompenseerivat õhupuudust ja vere küllastumist hapnikuga. Selline veri põhjustab siseorganite hüpoksiat (sinine ja külm nahk, teadvusekaotus), mis veelgi stimuleerib südant ja viib järk-järgult südamepuudulikkuseni.

Põhjused ja riskitegurid

Ebsteini anomaalia tekib inimese südames juba ammu enne tema sündi. See on kaasasündinud patoloogia, mis on mõnikord sündimata lapse surma põhjus. Selle välimusel on mitu põhjust:

  • liitiumi liigne tarbimine organismi, enamasti seda sisaldavate ravimite kujul;
  • rase naise haigused: leetrid, sarlakid, punetised ja muud nakkushaigused;
  • viirushaigused raseduse ajal;
  • alkoholi, narkootikumide tarvitamine lapse kandmise perioodil;
  • teatud rasedatele heaks kiitmata ravimite liigne kasutamine.

Kardiovaskulaarse süsteemi seisund määratakse raseduse 1. kuni 9. nädalani. Just sel perioodil moodustuvad kõik südame töö ja struktuuri kõrvalekalded teatud tegurite mõjul. Ebsteini anomaalia tekkimise ja arengu täpset põhjust pole tänaseni kindlaks tehtud. Siiski on tõestatud, et pärilikkusel on oluline roll..

Klassifikatsioon

Klassifikatsioon hõlmab 4 tüüpi haigusi. Ebsteini anomaalia vormi I iseloomustavad märgid:

  • tagumine ventiiliklapp puudub täielikult või on selle märkimisväärselt nihkunud;
  • vahesein puudub täielikult või on selle tavapärasest kohast välja tõrjutud;
  • eest saadaval, kuid suur ja ebaloomulikult liikuv.

II tüüp soovitab järgmisi muutusi: kõige sagedamini esinevad eesmised, tagumised ja vaheseintega klapipulgad, kuid nende mõõtmed on väikesed ja tavapärasest asukohast kõrgemale paigutatud.

III tüüpi eristab selliste probleemide olemasolu:

  • vaheseina ja tagumise ventiili padrunid on nihkunud ja välja arenemata;
  • esikülg on, kuid sellel on lühikesed ja kokkusulavad akordid.

IV - on omadused:

  • esiosa on oluliselt deformeerunud, nihutatud parempoolsest vatsakesest traktile lähemale;
  • vahesein koosneb kiulisest koest;
  • tagumine arenemata või puudub üldse.

Harva diagnoositakse vastsündinutel Falloti tetrad. Uurige, kuidas see erineb triaadist ja muudest südameriketest.

Ohud ja tüsistused

Vaatlusaluse haiguse peamine oht on surm. Tuleb märkida, et haiguse tõsise kulgu korral pole sündmuste selline areng kaugeltki haruldane. Soodsama käigu korral patsiendi elukvaliteet langeb ja alati on surmaga seotud oht.

Kas puue on lubatud?

Puude tuvastatakse alates diagnoosimise hetkest. Haigusel on kõik puude tuvastamise kriteeriumid (halvenenud enesehooldus, halvenenud elukvaliteet, vajadus kõrgtehnoloogilise ravi järele ja elutingimuste muutused).

Anomaalia ja rasedus

Ebsteini anomaaliaga raseduse olemasolu kujutab naise elule suurt ohtu, mis väljendub veevarude suurenemises kehas, mis põhjustab südametöö suurenemist. Lisaks defekti tüüpilistele ilmingutele kurdab rase naine jalgade turset, pidevat õhupuudust.

Diagnoosi seadmisel on esmatähtis ema elu, seetõttu soovitatakse rasedal naisel rasedus katkestada ja kirurgiliselt ravida. Selle defektiga eduka sünnituse juhtumeid on harva, sagedamini lõpeb rasedus spontaanse abordi ja loote surmaga.

Rasedal naisel võib anomaalia põhjustada kodade virvendusrünnakuid, mis võivad olla keerulised vatsakeste virvendus, ajuemboolia ja surm.

Kuidas haigus avaldub?

Anomaalia avaldub sünnist alates, defekti asümptomaatilisi vorme ei esine. Haigusel on 4 raskusastet, millest igaüks iseloomustab selle ilminguid - peenest kuni väljendunud.

Põhjused, miks viga ei pruugi märgata ega õigeaegselt avastada:

  • Haiguse esimene raskusaste, kui defekt on vaevu väljendunud ja peaaegu ei ilmu;
  • Rase naise registreerimata jätmine;
  • Madal sotsiaalne kirjaoskus, vanemate vähene tähelepanu lapse välistele haigusnähtudele.

Sümptomid vastsündinutel

Defekt ilmneb esimestel elutundidel. Kuna loote kopsud gaasivahetuses ei osale, on beebil tavaliselt kohe pärast sündi lilla-tsüanootiline nahatoon. Kui beebi hingamine pole keeruline, võib anomaaliat kahtlustada naha, eriti kõrvapulgade, huulte, sõrmeotste, püsiva tsüanoosiga.

Järk-järgult muutub hingamine sagedaseks, laps ei saa imeda, kuna ta hakkab hingama suu kaudu. Rinnakorgi maht suureneb sissehingamise ajal märgatavalt.

Märgid lastel

Diagnostika toimub reeglina viiendal või kuuendal eluaastal, mis on seotud keha parema arenguga sellel vanuseperioodil.

Sümptomid: madal kehakaal, nõrkus, õhupuudus pingutamisel, kalduvus hingamisteede haigustele, minestamine. Lapsed hingavad sageli suu kaudu, mis muudab söömise raskeks. Füüsilise tegevuse ajal suureneb õhupuudus ja sinine nahk. Lapsed kurdavad südamepekslemise ja valu rinnus.

Uurimisel on rinna keskel nähtav pulseeriv eend, mille moodustab südame parem pool, küünte falangid on laienenud nagu "trummipulgad", sõrmed on tihedad ja külmad, küüned on lamedad ("kellaklaaside" sümptom).

Manifestatsioonid täiskasvanutel

Täiskasvanutel (mitte vanemad kui 30–40 aastat) avaldub haigus madala kehakaalu, asteenilise põhiseaduse, sinise naha, õhupuuduse, kehva koormustaluvuse korral. Patsiendid tunnevad südame töö katkestusi, kurdavad valu rinnus, kaelaveenide turset, nähtava pulsatsiooni tekkimist kipsvähi protsessis, kõhnunud, pidevalt külmuvat.

Ravimata täiskasvanuid iseloomustavad tugeva südamelöögi rünnakud, eriti rasketel juhtudel võib haigusel olla üks ilming - äkiline südamesurm.

Haiguse diagnoosimine

Ebsteini anomaalia diagnoosimine hõlmab täpseid viise teistest kardioloogia väärarengutest eristamiseks. Mõelge kasutatud meetodite kriteeriumidele ja omadustele.

Auskultatsioon Ebsteini anomaalia pärast:

  • Mõlema tooni nõrgenemine ja kurtus;
  • Täiendavate 3 ja 4 tooni kättesaadavus;
  • Galopprütm (kahe südametooni asemel on kuulda 3 või 4);
  • Valju pidev müra.


Kaja märgid ultrahelis:

  • Parema atrioventrikulaarse ventiili tükkide nihutamine ülalt alla, nende mittetäielik sulgemine;
  • Parema vatsakese väike täidis verega;
  • Vere väljutamine kodade vaheseina defekti kaudu;
  • Parema aatriumi seina paksus suurenenud.

Mida EKG näitab Ebsteini anomaaliaga:

  • Südame elektrilise telje nihutamine paremale - Er-laine amplituudi suurenemine, kõrged P-lained;
  • Igat tüüpi arütmiad - ekstrasüstolid, blokaadid, virvendus;
  • Wolff-Parkinson-White'i sündroom - kodade ja vatsakeste vahelise elektrijuhtivuse rikkumine (tavaline sümptom).

Radiograafia:

  • Kardiomegaalia - röntgen näitab südame varju märkimisväärset suurenemist;
  • Parema aatriumi nihkumine ülespoole;
  • Kopsu kahvatu veresoonkond;
  • Vaskulaarse kimbu kitsendamine - kopsuarteri ja aordi varju vähendamine.

EchoCG märgid:

  • Mõjutatud ventiili infolehtedelt signaali edastamise rikkumine (nende puudumine või vale asend);
  • Parema aatriumi mahu suurenemine;
  • Samuti näitab ehhokardiograafia klappide fibroosi märke;
  • Verevool paremast aatriumist vasakule.

Ebsteini loote anomaaliaga rase naise ultraheli:

  • Parema aatriumi märkimisväärne suurenemine ja selle jagamine kaheks kambriks;
  • Parema atrioventrikulaarse ventiili klemmide nihutamine 2–4 mm või rohkem alla, nende vale asukoht;
  • Kardiomegaalia.

Kas nad saavad diagnoosimisel eksida? Loote õige diagnoosi tõenäosus on vahemikus 55-60%, täiskasvanutel - 70-90%. Vead diagnoosimisel on seotud muutunud südamemõõtmetega, selle vale või uurimiseks ebamugava asendiga. Raskuste korral kasutage põhjalikke meetodeid (dopplerograafia, sondeerimine).

Uurige kõike ebameeldiva ja raskesti ravitava Behceti tõve põhjuste kohta, et vältida selle võimalikku arengut.

Kuidas avaldub pulmonaalne hüpertensioon lastel, kuidas see on ohtlik ja kuidas sellega toime tulla? Uuri üksikasju.

Ravimeetodid: mida teha?

Ebsteini anomaalia all kannatavate patsientide elu võimalikult täisväärtuslikuks ja mõnel juhul võimalikuks muutmiseks on olemas tänapäevased ravimeetodid.

Ravimid

Kardioloog on seotud Ebsteini anomaalia ravimise, diagnoosimise ja uurimisega. Nagu teised kaasasündinud väärarendid, avastatakse anomaalia juba varases eas. Täpsemalt diagnoositakse seda haigust esimesel 10 elupäeval, äärmuslikel juhtudel - esimestel kuudel. Kuid kaasaegsed meetodid võimaldavad ultraheli abil määrata patoloogia olemasolu juba 20. rasedusnädalal.

Viitab konservatiivsele ravile. Selle meetodi eesmärk on vähendada arütmiaid, normaalse südamerütmi häireid ja normaliseerida vereringet. Nendeks ülesanneteks sobivad ravimid:

  • beetablokaatorid;
  • inotroopsed ravimid;
  • kaltsiumikanali blokaatorid;

Diureetikumid on ette nähtud täiendavaks raviks.

Kirurgiline sekkumine

Kui esimene meetod on ebapiisav, kurdavad patsiendid tugevat progresseeruvat valu südames, nad pöörduvad probleemi kirurgilise lahenduse poole.

Kui vana on operatsioon? Selle optimaalseks vanuseks peetakse 15-aastast ja vanemat. Kui aga tekib küsimus lapse elu säilitamisest, tehakse erakorraline operatsioon (Rashkindi protseduur), et vältida lapse surma ägeda südamepuudulikkuse tagajärjel..

Operatsioon Ebsteini anomaalia parandamiseks tehakse täielikult avatud südamel. Selle olemus seisneb vaheseina plastilises korrigeerimises ja parema aatriumi "õmblemises".

Näidustused operatsiooniks:

  • Diagnoosi kehtestamine;
  • Südamepuudulikkus;
  • Mis tahes vormis arütmia;
  • Elukvaliteedi langus.

Kuidas toimingut tehakse

Klapi rekonstrueerimine on kõrgtehnoloogiline operatsioon trikuspidaalklapi anatoomilise struktuuri muutmiseks, mis toimub südamekirurgia osakonnas anesteesia all ja kestab 4-6 tundi ning hõlmab järgmist:

  • Rindkere ja südameõõne avamine;
  • Hüpertrofeerunud kiudude eemaldamine;
  • Vaheseina defekti sulgemine;
  • Mõjutatud ventiili plastid ja selle ülekandmine ühe lehega ventiilile.

Operatsiooni ajal tõstab südamekirurg mõjutatud klapi kiude ja müokardi defektset osa spetsiaalsete U-kujuliste õmblustega. Neid pingutades saavutab arst klapi naasmise tavapärasesse kohta - rõngakujulisse fibrosesse. Paralleelselt eemaldab arst vähearenenud ventiilivoldikud, tõlkides selle üheks infoleheks. Ventiili õige sulgemine saavutatakse selle läbimõõdu vähendamisega. Operatsioon lõpeb kodade vaheseina defekti sulgemisega.

keskmine maksumus

Operatsiooni hinnad Venemaal:

  • Moskva - 65 000–600 000 r.
  • Peterburi - 67 000 r.
  • Samara - 29 000 r.
  • Novosibirsk - 350 000 r.
  • Ufa - 47 000 r.

Hinnad teistes riikides:

  • Saksamaa - 83 000 RUB (1200 dollarit).
  • Iisrael - 112 000 RUB (1700 dollarit).
  • USA - kuni 600 000 rubla. (8500 dollarit).
  • Kanada - 250 000 RUB (3600 dollarit).
  • Lõuna-Korea - kuni 350 000 rubla (5045 dollarit).
  • Jaapan - kuni 300 000 rubla (4300 dollarit).

Kuidas taastusravi kulgeb, millised probleemid on pärast operatsiooni, ellujäämist

Operatsioon on edukas 90% juhtudest. Nii laste kui ka täiskasvanute rehabilitatsioon kestab kuus kuud kuni kaks aastat (keskmiselt - 1 aasta). Tegevuste hulka kuuluvad regulaarne kirurgi ja kardioloogi kontroll, täisdieet, hingamisharjutused, ujumine, mõõdukas treening, tunnid taastusravi, massaažiterapeudi juures.

Operatsioonijärgsed probleemid võivad olla seotud nii operatsioonijärgsete komplikatsioonidega (haigla kopsupõletik) kui ka klapi talitlushäirega (arütmiad, verejooksud, rebendid).

Operatsiooni elulemus on 50–92% (täiskasvanutel) ja 60–87% (lastel).

Kliinilised juhised

Üldised soovitused:

  • Registreerimine kardioloogi juures ja operatsiooni kavandamine;
  • Rasvaste, soolaste, praetud toitude, alkoholi ja suitsetamise keeldumine;
  • Järelkontroll teiste arstidega kaasuvate haiguste osas.

Pärast operatsiooni:

  • Aktiivse spordi ja kehalise tegevuse välistamine;
  • Stressi ja hüpotermia võimaluse minimeerimine.

Soovitused rasedatele:

  • Ravige kõiki kroonilisi haigusi;
  • Registreeru kuni 12 nädalat;
  • Tegeleda günekoloogilise patoloogia aktiivse jälgimisega;
  • Ärge ignoreerige valu ja muid ebamugavusi kõhus;
  • Vältige kontakti nakkushaigetega.

Prognoosid ja ennetusmeetmed

Ravi puudumisel on prognoos pettumust valmistav. Anomaaliaga vastsündinud lapsed võivad igal ajal surra.

Operatsioon suurendab patsiendi normaalse elu võimalusi ja vähendab surma tõenäosust. Prognoos pärast edukat operatsiooni nii lastel kui ka täiskasvanutel on enam kui pooltel juhtudel soodne.

Patsientide profülaktika ei ole asjakohane, kuna haigus pole omandatud, vaid kaasasündinud. Põhilised ennetusmeetmed on rasedate jaoks mõistlikud:

  • õige elustiil;
  • halbade harjumuste tagasilükkamine;
  • ravimite võtmise juhiste range järgimine.

Kasulik video

Lisateavet Ebsteini anomaalia kohta leiate videost:

Nüüd teate, mis see haigus on ja kuidas seda ravida. Ravi hõlmab nii ravimeid kui ka operatsioone. Prognoos sõltub patoloogia astmest ja ravimeetoditest. Ennetamine seisneb selles, et rase naine järgib õiget eluviisi ja hoolikat ravimite tarvitamist. Peaasi on meeles pidada, et targem on haigusi ennetada kui ravida..

Mis on Ebsteini anomaalia, diagnoos ja ravi

Ebsteini anomaalia viitab südamehaigustele, mis on seotud klapiaparaadi probleemidega. Üks haruldasi ja ohtlikke kaasasündinud südamerikete tüüpe on kriitiliste defektide rühm. See hõlmab emakasiseseid anomaaliaid südame, klapiaparaadi, veresoonte voodi arengus..

Kriitiliste defektide eripära on äärmiselt nõrkade kompenseerivate-adaptiivsete reaktsioonide täielik puudumine või olemasolu. Selliste tunnustega patsientidel ei teki defektiga kohanemist praktiliselt, seetõttu surevad nad ilma nõuetekohase meditsiinilise abita kiiresti progresseeruva südamepuudulikkuse (südamepuudulikkuse), elundite ja kudede raske hüpoksia, samuti MA dekompensatsiooni (metaboolne atsidoos) tõttu..

Kriitiliste kaasasündinud südamerikete hulka kuuluvad:

  • Ebsteini sündroom,
  • südame vasak- või parempoolne hüpoplaasia,
  • lapsel on ühine arteriaalne pagasiruum,
  • vatsakese sisselaskeava kahekordistamine,
  • atreesia või PA klapi (kopsuarteri) stenoos,
  • aordi stenoos või atreesia jne..

Ebsteini anomaalia - mis see on

Rahvusvahelise klassifikatsiooni kohaselt on Ebsteini anomaalia kood μb 10 - Q22,5.

Patoloogiat iseloomustab asjaolu, et trikuspidaalklapi vaheseina ja tagumiste purjede väljatöötamine toimub otse pankrease endokardist, seetõttu süveneb klapp pankrease õõnsusse ja jagab selle kaheks osaks:

  • subvalvulaarne (vatsakese aktiivne osa);
  • supravalvulaarne või atrialiseeritud (parema vatsakese õõnsuse passiivne osa).

Sellisel juhul täheldatakse vatsakese supravalvulaarse osa sulandumist parema aatriumiga (RP), moodustades ühe morfofunktsionaalse moodustise.

Anomaaliat kahtlustatakse, kui lootel on:

  • kardiomegaalia järsult laienenud parema südame tõttu (eriti suureneb PN suurus);
  • tagasivool trikuspidaalklapil;
  • trikuspidaalklapi aparaadi nihkumine koos PP laiendatud (laiendatud) õõnsusega.

Defekti raskusaste on erinev. Valdavas enamuses juhtudest diagnoositakse seda haigust isegi emakas või vahetult pärast sünnitust..

Anomaalia korral on lapsel:

  • raske tsüanoos,
  • düspnoe,
  • hingamis- ja südamepuudulikkus (HF),
  • metaboolne atsidoos,
  • eluohtlikud arütmilised krambid.

Ebsteini anomaalia vastsündinul võib kombineerida teiste kaasasündinud südameriketega (vaheseina defektid, Wolff-Parkinson-White'i sündroom). Selliste laste puhul võib kirurgilist ravi vaja minna juba vastsündinute perioodil..

Ebsteini anomaalia kõige soodsamat prognoosi täheldatakse lastel, kes elavad kuni aasta ilma varajase operatsioonita.

Südamepuudulikkuse sümptomite kiire progresseerumise korral tehakse patsientidele erakorraline operatsioon, mille eesmärk on trikuspidaalklapi plastiline korrigeerimine ja selle nihutamine tüüpilisse asendisse.

Loe ka sellel teemal

Ebsteini anomaalia arengu põhjused

Samuti on teatatud Ebsteini perekondliku anomaalia juhtudest kaksikutel ja kaksikutel. Samuti märgitakse päriliku teguri rolli. Kui sugulastel on kaasasündinud südamerikke, on Ebsteini anomaalia tekkimise oht suurem.

Samuti võib see mängida rolli:

  • viiruslikud ja bakteriaalsed infektsioonid;
  • emal on rasked endokriinsed haigused;
  • ravimite võtmine, millel on raseduse ajal mutageenne ja terratogeenne toime lootele, alkoholile või ravimitele;
  • suitsetamine;
  • raseduse raske toksikoos.

Ebsteini anomaalia lastel - arengu patogenees

Selle kaasasündinud südamehaiguse tunnuseks on märkimisväärne raskusastme varieeruvus, sõltuvalt klapiaparaadi ventiilide deformatsiooni raskusest ja selle astmest parema aatriumi õõnes.

Ebsteini anomaalia peamised sümptomid on tingitud:

  • klapi nihutamine RV õõnsusse koos selle laienemisega (RV atrialiseeritud osa laieneb märkimisväärselt, mis viib kardiomegaalia moodustumiseni);
  • parema südame müokardi hõrenemine ja selle järkjärguline asendamine sidekoega;
  • akordiaparaadi lühendamine, ventiilivoldikute paksenemine ja trikuspidaalklapi rõnga laiendamine;
  • vere kallamine paremalt vasakule läbi kodade vahelise ülekasvamata ovaalse ava;
  • parema vatsakese suuruse vähenemine parema kodade hüpertroofia tõttu;
  • hapniku kontsentratsiooni vähenemine arteriaalses veres ning koe- ja elundi hüpoksia tekkimine (parempoolse vasakpoolse verevoolu tõttu).

Tuleb märkida, et vere väljutamine läbi avatud ovaalse akna (PFO) südamepuudulikkuse arengu esimestel etappidel koos Einsteini anomaaliaga täidab kompenseerivat-adaptiivset funktsiooni, mis võimaldab vähendada parema aatriumi koormuse raskust.

Kuid tulevikus viib see ravi puudumisel hüpoksia raskusastme suurenemiseni ja süvendab arenenud südamerütmihäireid..

Samal ajal suurendab RA laienemine ja hüpertroofia oluliselt vere manööverdamist avatud ovaalse akna kaudu.

Ebsteini anomaaliaga patsientidel on arütmiad seotud RV ja kodade RV kontraktsioonide sünkroniseerimise puudumisega.

Progresseeruva trikuspidaalse puudulikkusega kaasneb raske regurgitatsiooni moodustumine ja kõhunäärme insuldi mahu vähenemine ning seetõttu verevoolu kahjustus kopsudes.

Stabiilse haiguse kulgemise korral püüavad nad pärast lapse üheaastaseks saamist operatsiooni läbi viia..

Ebsteini anomaalia täiskasvanutel ja lastel - sümptomid

  • raske tsüanoos;
  • õhupuudus, kiire hingamissagedus, hingamispuudulikkus;
  • tahhükardia (harvadel juhtudel bradüarütmia), südamerütmi häired.

Ka lapse välimus on soovituslik. Ebsteini anomaaliaga beebid on kahvatud, väljendunud tsüanoosiga, mida süvendab nutmine, imemine ja liikumine. Nad väsivad toitmisel kiiresti ja lisavad massi halvasti. Selliseid lapsi iseloomustab letargia, unisus..

Lisateavet Diabeet