Libman Sachsi tõbi

Liebman-Sachsi sündroomi sünonüümid. Endokardiit Libman. Endokardiit Libman - kotid. Tüüpiline ebatüüpiline endokardiit (Libman). Bakteriaalne endokardiit. Erütematoosluupuse vistseraalne vorm. S. Kaposi - Libman - Kotid.

Liebman-Sachsi sündroomi määratlus. Ebatüüpiline abakteriaalne soolatüügas endokardiit, mis tänapäevaste vaadete kohaselt on erütematoosluupuse siseorganite ilming.

Autorid. Libman Emanuel - Ameerika arst, New York, 1872–1946. Sacks V. - kaasaegne Ameerika arst, New York. Kaposi-Kohn Moritz - Ungari dermatoloog, 1837–1902. Juba 1872. aastal iseloomustas Kaposi erütematoosluupust kui süsteemset haigust. Libmani ja Sacksi eeliseks on selle haiguse südamekahjustuste patoloogiline uuring (1923).

Liebman-Sachsi sündroomi sümptomatoloogia:
1. Üldised ilmingud: kõrge palavik, halb üldine seisund.
2. Ebatüüpiline bakteriaalne endokardiit, mis mõjutab eriti paremat südant, sageli ilma märkimisväärse. kliinilised sümptomid.
3. Perikardiidi, pleuriidi, peritoniidi või polüserosiidi tekkimise kalduvus.
4. Väikeste ja keskmise suurusega anumate arteriidi sagedane areng.
5. Kalduvus mööduvatele artralgiale ja polüartriidile, müalgiatele või müosiidile. 6. Fokaalse nefriidi ilmingud (albuminuuria, mõõdukas hematuria, hüpertensiooni puudumine, uriinitoksiinide peetumine).
7. Põrna, maksa ja lümfisõlmede suurenemine (võib puududa).

8. Erütematoosluupuse lööbe sagedane esinemine nahal (näol, kätel) ja limaskestadel.
9. Võib areneda kesknärvisüsteemi kahjustuse sümptomid: epileptiformsed krambid, meningeaalsed nähtused, halvatus jne..
10. Vere morfoloogia: hüpokroomne aneemia, leukopeenia (valikuline); kalduvus petehiaalsetele verejooksudele nahas.
11. Järsult kiirendatud ESR.
12. Negatiivsed verekultuurid (diferentsiaaldiagnostiline märk).
13. Sage hüpergammaglobulineemia (Hasericki faktor).
14. Mõnikord ilmub luuüdist erütematoosluupuse rakkude määrimine määrdesse.
15. Mõnikord muutuvad silmapõhjad.
16. Haiguse paroksüsmaalne käik (nädalad, kuud, aastad); remissioonid on võimalikud. Prognoos on kahtlane. 17. Noored naised ja tüdrukud haigestuvad sagedamini (diferentsiaaldiagnostiline märk).

Liebman-Sachsi sündroomi etioloogia ja patogenees. Süsteemne ("levitatud") haigus, mille verekultuuri tulemused on negatiivsed. Siseorganite ja naha kahjustused on ühe ja sama kannatuse erinevad ilmingud. Sündroom näib olevat süsteemse erütematoosluupuse osaline ilming.

On seos dermatomüosiidi (S. Wagner-Unverricht), nodosa periarteriidi (S. Kussmaul-Meier), reumatoidartriidi ja hemolüütiliste aneemiate kompleksiga.

Diferentsiaaldiagnoos. Subakuutne bakteriaalne endokardiit. Reumaatiline infektsioon. Tuberkuloosne luupus. Kartsinoidide sündroom. S. Prasad - Koza (vt). S. Beam-Kunkel (vt).

Süsteemne erütematoosluupus (SLE, Liebman-Sachsi tõbi)

Süsteemne erütematoosluupus on raske autoimmuunhaigus, mis põhjustab kehas tõsiseid rikkeid. Patsiendi kehas hakkavad esimestest päevadest alates aktiivselt arenema autoantikehad, mille eesmärk on võidelda nende enda valkude ja rakkudega. See toob kaasa siseorganite, naha, vere, lihasluukonna kahjustuse. Haigus on väga ohtlik, sest on suur tüsistuste oht.

Süsteemse erütematoosluupuse klassifikatsioon

Kliinilise ravikuuri alguses võib haigus olla:

  • äge - äkiline ilmnemine, sümptomite kiire ilmnemine enamikust elunditest, sealhulgas neerukahjustused, patsiendi seisundi kiire halvenemine;
  • alaäge - järkjärguline algus, lainetav kulg, suhteliselt aeglane levik kogu kehas;
  • krooniline - algab ühe organi, tavaliselt naha, kahjustusega, püsib pikka aega ühe raskusastmega, levib aeglaselt teistesse süsteemidesse.

Vastavalt manifestatsioonide intensiivsusele eristatakse 3 aktiivsusastet:

  1. minimaalne,
  2. mõõdukas,
  3. hääldatud.

Etappide klassifikatsioon

SLE-l on palju erinevaid sümptomeid. Haiguse ajal tekivad ägenemised ja remissioonid..

Luupus klassifitseeritakse vastavalt selle kursuse vormidele:

  • Äge staadium. Pahaloomulisel vormil endal on pidevalt progresseeruv kulg, järsk tõus, arvukad ilmingud ja resistentsus teraapiale. See tüüp on tavaliselt tüüpiline lastele..
  • Alaäge. Ägenemised ilmnevad perioodiliselt, sümptomid on vähem väljendunud kui ägedas vormis. Elundi düsfunktsioon luupuse esimese 12 kuu jooksul.
  • Krooniline. Ühte või mitut haiguse esimest märki iseloomustab pikaajaline ilming ja soodne prognoos.

Samuti eristatakse haiguse etappe. Miinimumile on iseloomulikud kerged pea- ja liigesvalud, kõrge palavik, vaevused ja esimesed luupuse ilmingud nahal.

Mõõdukas faasis mõjutavad tõsiselt nägu ja keha ning seejärel anumad, liigesed ja siseorganid. Hääldatud etapis on erinevate kehasüsteemide töö häiritud.

Süsteemse erütematoosluupuse põhjused

Miks see haigus esineb, pole siiani teada. Arstid usuvad, et mitmete tegurite kombinatsioon võib kuidagi mõjutada:

  • pärilikkus;
  • hormonaalsed muutused, sealhulgas puberteet, rasedus, sünnitus;
  • ultraviolettkiirgus;
  • mõned ravimid (isoniasiid, metüüldopa, hüdralasiin, novokainamiid jne);
  • viirusnakkused.

Siiani pole teada, kuidas need tegurid (eraldi või koos) põhjustavad immuunvastuse muutust. Keha hakkab tootma antikehi sidekoerakkude tuumade vastu ja põletikku põhjustavad rakke kahjustavad antikehad.

Mis põhjustab luupust?

Luupuse põhjus on teadmata. Ilmselt mängivad rolli pärilikkus, viirused, ultraviolettkiirgus ja mõned ravimid..

Eeldatakse, et patsientide immuunsüsteem on geneetiliselt vastuvõtlikum välistele teguritele nagu viirused ja ultraviolettvalgus. Lupust võivad põhjustada mitukümmend ravimit, kuid enam kui 90% juhtudest areneb "ravim" luupus pärast kuue ravimi võtmist:

  • hüdralasiin (ravim hüpertensiooni raviks),
  • kiniin ja prokaiinamiid (kasutatakse arütmiate raviks),
  • fenütoiin (epilepsiaravi),
  • isoniasiid (tuberkuloosi ravi),
  • d-penitsilliinamiin (reumatoidartriidi ravi).

Ravilupus on õnneks üsna haruldane ja kaob pärast ravimi kasutamise lõpetamist iseenesest.

Mõnel naisel süveneb luupus menstruatsiooni ajal. See nähtus pluss naiste ülekaal haigete seas viitab sellele, et naissuguhormoonid mängivad luupuse tekkes rolli..

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid

Kuna peaaegu kõigis organites on sidekoe struktuurid, on süsteemse erütematoosluupuse ilmingud äärmiselt mitmekesised ja võivad mõjutada keha kõiki süsteeme:

  • Nahk. Ilmub püsiv lööve, mis võib olla ükskõik millises kehaosas, kuid esineb üsna sageli näol, moodustades nn "luupusliblika": lööbed ninasillal, nina tiivad, põsed on nagu tiibu sirutav liblikas. Juuste väljalangemine on võimalik.
  • Liigendid. "Lendav" valu, see tähendab, põletik liigub kiiresti ühest liigest teise. Mõjutada võivad nii suured kui ka väikesed liigesed (falangid, kämblalihased, väikesed jalaliigesed).
  • Neerud. Pidev neerupõletik viib järk-järgult düsfunktsioonini. Luupuse nefriit ei põhjusta valu, seetõttu on patsiendile märgatav neerukahjustuse esimene sümptom näo ja jalgade turse. Samuti võib neerukahjustus esile kutsuda püsiva vererõhu tõusu..
  • Närvisüsteem. Peavalud, nõrkus, mäluhäired, pearinglus, unetus. Võimalikud on krambid, halvatus, nägemispuude, psühhoos.
  • Süda. Südame anumate põletikku nimetatakse pärgarteri vaskuliidiks, lihased - müokardiit, klapid - endokardiit, südame vooder - perikardiit. Tavaliselt väljendub valu rinnus, rütmihäired, nõrkus, õhupuudus koos kehalise aktiivsusega.
  • Laevad. Veresoonte põletikku nimetatakse vaskuliidiks. Väikeste anumate läbilaskvuse rikkumise tõttu moodustuvad reeglina nahahaavandid.
  • Kopsud. Luupuse kopsukoe enda põletikku nimetatakse kopsupõletikuks. Kopsude ümbritseva membraani põletik ja rindkere seina vooder - pleuriit. Avaldub valu rinnus, köha, õhupuudus.


Süsteemse erütematoosluupuse diagnoos on laboratoorselt kinnitatud Foto: shutterstock.com

  • Veri. Vereelementide hulk võib väheneda. Punaste vereliblede puudus - aneemia - avaldub nõrkuse ja väsimuse korral. Leukotsüütide puudumine - leukopeenia - põhjustab suurenenud vastuvõtlikkust infektsioonidele. Trombotsüütide arvu vähenemine - trombotsütopeenia - põhjustab sagedasi verevalumeid ja verejookse.
  • Haiguse kirjeldus

    Ilmselt on iga inimene kuulnud salapärasest erütematoosluupusest, kuid vähesed saavad tegelikult aru, mis haigus see on. See on krooniline süsteemne haigus, mida iseloomustavad paljude elundite ja süsteemide kahjustused. Kui terve inimese kehal tekivad antikehad väljastpoolt tungivate patogeensete mikroorganismide vastu, siis SLE-ga on immunoglobuliinide toime suunatud keha enda rakkude vastu. See toob kaasa naha, neerude, kopsude, südame, liigeste, närvikoe immuunkompleksse põletiku ja düsfunktsioonid..

    Arstide sõnul võivad viirused provotseerida Liebman-Sachsi tõbe. Teine versioon on geneetiline eelsoodumus süsteemse erütematoosluupuse tekkeks.

    Viide. Naistel diagnoositakse SLE kümme korda sagedamini kui meestel. Selle põhjuseks on nende hormonaalse tausta iseärasused, nimelt östrogeeni kõrge sisaldus veres. Tugeva soo esindajatel esineb patoloogiat harvemini, kuna neid kaitsevad androgeenid. Leiti, et Aafrika ameeriklased ja asiaadid kannatavad sagedamini Liebman-Sachsi tõve all.

    SLE-s hävitavad antikehad nende enda tervete rakkude DNA, mis on sidekoe selgroog. Viimast leidub kogu kehas, seetõttu mõjutab põletikuline protsess peaaegu kõiki elundeid ja süsteeme: nahka, veresooni, luu liigeseid, aju, kopse, neere, südant. Haiguse kliinilised ilmingud on väga erinevad, arstid eksivad sageli mõne muu patoloogia tõttu, mistõttu on diagnoosi seadmine üsna keeruline.

    SLE-d ei saa täielikult ravida, kuid õige raviskeemi korral saab haiguse sümptomeid kontrollida ja patsiendi elu pikendada. Patoloogial on ettearvamatu kulg koos ägenemiste ja remissioonide perioodidega.

    SLE klassifikatsioon sõltuvalt kursusest ja kliinilistest ilmingutest:

    • Äge - haigus algab äkki, sümptomid kasvavad kiiresti, on nõrkus, palavik (kuni 40 °), valu kogu kehas, lihasvalud. SLE progresseerub kiiresti, umbes 4 nädala pärast on mõjutatud kõik koed. See on haiguse kõige ohtlikum vorm, millel on kõige ebasoodsam prognoos..
    • Alaäge. Varjatud periood kestab 1 aasta või kauem. Selle Liebman-Sachsi tõve variandi korral asendavad ägenemise ja remissiooni perioodid sageli üksteist. Õigeaegse ja pädeva ravi korral on prognoos soodne.
    • Krooniline. Haigus kulgeb aeglaselt, kliinilised ilmingud on nõrgad, siseorganite kahjustusaste on minimaalne, nii et keha toimib normaalselt. Ravi viiakse läbi ägenemisega põletikuliste protsesside leevendamiseks.

    Lisaks on olemas teatud tüüpi SLE, mis ei ole süsteemsed ega levita kogu kehas:

    • Diskoidne luupus on punane lööve näol, peas ja teistes kehaosades, mis ulatub veidi ülejäänud naha kohale..
    • Ravimid - liigesed muutuvad põletikuliseks, tekib lööve, palavik, valu rinnus pärast ravimite võtmist. Sümptomid kaovad pärast ravimi ärajätmist.
    • Vastsündinu - ilmnevad maksa, südame, nahalööbe patoloogiad. Esineb vastsündinud lapsel, kui emal on immuunsüsteemi häire.

    Kvaliteetse ravi tagamiseks on oluline eristada neid haigusvorme süsteemsest erütematoosluupusest..

    Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimine

    Ameerika Reumatoloogia Assotsiatsioonil on erikriteeriumid, võttes arvesse haiguse teatud kliinilisi ilminguid (lööve, liigeste, neerude, kesknärvisüsteemi kahjustused jne). Nende kriteeriumide alusel diagnoosib arst süsteemse erütematoosluupuse. Diagnoosi kinnitab labor, järgmised analüüsid:

    • tuumavastaste antikehade analüüs - antikehad rakutuuma erinevate komponentide suhtes;
    • natiivse (muutmata) DNA antikehad;
    • antifosfolipiidsed antikehad.

    Patsiendi üldise seisundi selgitamiseks ja konkreetsete organite kahjustuste kindlakstegemiseks on soovitatav:

    • üldine vereanalüüs;
    • biokeemiline vereanalüüs: kreatiniini, c-reaktiivse valgu, üldvalgu, glükoosi, karbamiidi, ALAT, ASAT taseme määramine;
    • uriini üldanalüüs;
    • EKG.

    Vajadusel võib arst määrata täiendavaid uuringuid: igapäevase proteinuuria määramine (uriiniga eritatava valgu kogus), Echo-KG, rindkere röntgen ja nii edasi.

    Dieet luupuse vastu

    Luupust põdevatele inimestele on haiguse sümptomite leevendamiseks ette nähtud toidud. Patsiendile tuleks eelistada toitu, mis võib kaitsta aju, südant ja neere..

    Isik, kellel on diagnoositud luupus, peab tarbima piisavalt:

    • Köögiviljad ja puuviljad. Need sisaldavad vitamiine, mineraale ja kiudaineid. Enamik hooajalistes puuviljades sisalduvatest kasulikest ainetest, millele tuleks tugineda.
    • Toit ja toidulisandid kaltsiumi ja D-vitamiiniga. Neid tuleb kasutada osteoporoosi ennetamiseks. See haigus areneb sageli steroidsete ravimite võtmise ajal. Kääritatud piimatoodete hulgast peaksite valima madala rasvasisaldusega või madala rasvasisaldusega toodete valikud. Ravimit on soovitatav juua piima, mitte veega, nii et mao limaskest oleks vähem ärritunud.
    • Täistera puder ja küpsetised. Nendes toitudes on palju kiudaineid ja B-vitamiine..

    Valk aitab haigusega võidelda. Arstid soovitavad süüa vasikaliha, kalkunit ja muud toiduliha ning linnuliha. Dieet peaks sisaldama turska, pollakat, roosat lõhet, tuunikala, kalmaari, madala rasvasisaldusega heeringat. Kala sisaldab oomega-3 küllastumata rasvhappeid, mis on elutähtsad aju ja südame tööks.

    Päevas peate jooma vähemalt 8 klaasi puhast vett. See parandab seedetrakti tööd, kontrollib nälga ja parandab üldist tervist.

    Mõnest toidust tuleb dieedis loobuda või seda tuleb piirata:

    • Rasvane söök. Toidud, mis sisaldavad palju võid või taimeõli, suurendavad kardiovaskulaarsüsteemi ägenemiste riski. Rasvase toidu tõttu ladestub kolesterool anumatesse. See võib põhjustada ägeda müokardiinfarkti..
    • Kofeiin. Seda komponenti leidub suures koguses kohvis, tees ja mõnes muus joogis. Kofeiini tõttu on mao vooder ärritunud, süda lööb kiiremini ja närvisüsteem on ülekoormatud. Kui lõpetate selle ainega joogitasside joomise, saate vältida erosioonide ja haavandite tekkimist maos ja kaksteistsõrmiksooles..
    • Sool. Toitu tuleks piirata, kuna see koormab neere ja tõstab vererõhku.

    Erütematoosluupusega inimesed peaksid loobuma alkohoolsetest jookidest ja sigarettidest. Need on juba iseenesest kahjulikud ja koos ravimitega võivad põhjustada katastroofilisi tagajärgi..

    Süsteemse erütematoosluupuse ravi

    Selle haiguse ravi on pikaajaline, mõnikord kogu elu. Süsteemse erütematoosluupuse ravis kasutatakse mitut ravimirühma.


    Glükokortikoidid. Need on hormonaalsed ravimid, mis pärsivad autoimmuunse põletiku aktiivsust. Peamine ravimite rühm süsteemse erütematoosluupuse raviks. Enne glükokortikoidide tulekut elas ainult 50% patsientidest pärast diagnoosimist rohkem kui 3 aastat. Võib olla nahale kantavate tablettide, süstide või kreemidena.

    Immunosupressandid või tsütostaatikumid. Need on ravimid, mida kasutatakse vähihaigetel sagedamini kemoteraapia ravimitena. Süsteemse erütematoosluupuse korral on nende toime suunatud immunokompetentsete rakkude sünteesi pärssimisele ja nende aktiivsuse vähendamisele. Reeglina on need ette nähtud raskete haiguste ning neerufunktsiooni ja närvisüsteemi häirete ohu korral. Immunosupressante on aastaid kasutatud vereanalüüside kontrolli all, mida võetakse vähemalt kaks korda kuus. Võib olla tablettide kujul, preparaatidena subkutaanseks või intravenoosseks manustamiseks. Malaariavastased ravimid. Arvatakse, et need pärsivad immuunvastuse teatud etappe. Reeglina soovitatakse malaariavastaseid ravimeid naha ja skeletilihaste kahjustuste korral. Mõju kuhjub aeglaselt mitme kuu jooksul. Saadaval tablettidena. Geenitehnoloogia ravimid. Nende hulka kuuluvad sellised ravimid nagu belimumamb ja rituksimab (kasutatakse ka pahaloomuliste verehaiguste korral). Need pärsivad konkreetselt antikehi tootvate rakkude aktiivsust. Neid manustatakse intravenoossete infusioonidena - "tilgutid". Sümptomaatiline ravi. Preparaadid vererõhu normaliseerimiseks, lämmastiku sisalduse neutraliseerimiseks veres koos neerukahjustusega jne.

    Kõige tähtsam

    Hoolimata asjaolust, et SLE on ravimatu haigus, võivad SLE-ga diagnoositud patsiendid elada suhteliselt täisväärtuslikku elu. Remissiooni pikendamiseks ilma kortikosteroidide ja immunosupressantide põhjustatud kõrvaltoimeteta on oluline leida kogenud spetsialist, kes määrab hormonaalsete ravimite minimaalse säilitusannuse. Samuti peab patsiendi seisundi stabiliseerimiseks olema tervislik eluviis ja järgida kõiki arsti soovitusi. Parimad teadlased viivad nüüd läbi uuringuid, mis ravivad edukalt Liebman-Sachsi tõbe väikeste ravimiannustega. Tüvirakkude teraapial on erütematoosluupuse ravis oluline roll. Seetõttu muutub SLE prognoos igal aastal soodsamaks..

    Prognoos ja ennetamine

    Süsteemse erütematoosluupuse jaoks pole spetsiifilist profülaktikat. Haiguse prognoos sõltub kulgu aktiivsusest ja tõsidusest. Kindlasti ei soovitata ravimite annuseid iseseisvalt muuta või need ilma arstiga nõu pidamata tühistada, pöördudes alternatiivsete ravimeetodite poole - see võib põhjustada haiguse järsu ägenemise ja halveneva prognoosi.
    [1] N.V. Osipok. Süsteemne erütematoosluupus: uuringu juhend kliinilistele residentidele, praktikantidele ja kadettidele. Irkutsk, 2012.

    [2] Popkova T.V., Panafizina T.A. Süsteemne erütematoosluupus.

    Ennetavad tegevused

    SLE ennetamine aitab ära hoida haiguse kordumist ja peatada patoloogiliste protsesside edasise progresseerumise. Sekundaarsed meetmed soodustavad luupuse õigeaegset ja piisavat ravi.

    Patsiendid peaksid regulaarselt läbima ambulatoorsed uuringud ja pöörduma reumatoloogi poole. Ravimeid tuleb võtta ettenähtud aja jooksul ettenähtud annuses.

    Stabiilse remissiooni seisundit on võimalik säilitada karastamise, terapeutiliste harjutuste ja regulaarsete värskes õhus käimisega. Patsient peab järgima töö- ja puhkerežiimi, vältides tarbetut psühholoogilist ja füüsilist stressi. Piisav uni ja õige toitumine on olulised mitte ainult haigusseisundi parandamiseks, vaid ka kogu organismi normaalseks toimimiseks..

    Kui inimesel on kahjustatud naha isoleeritud alad, tuleb välja selgitada, kas kellelgi tema sugulastest on see haigus diagnoositud. Luupusega inimene peaks vältima ultraviolettvalgust ja hoiduma otsese päikesevalguse eest. Soojal aastaajal peate kasutama spetsiaalseid salve, mis suudavad nahka kaitsta päikese negatiivsete mõjude eest. SLE-ga inimene peab loobuma halbadest harjumustest, mis ainult halvendavad tema seisundit..

    Liebman-Sachsi endokardiit (luupuse endokardiit, mittebakteriaalne trombootiline endokardiit)

    Liebman-Sachsi endokardiit on süsteemse erütematoosluupuse (SLE) endokardi (südame ja ventiilide sisemine vooder) kahjustus. Enamasti on see asümptomaatiline või äärmiselt häguse kliinilise pildiga. Mõnikord võib esineda südame löögisageduse tõus, valu südames, subfebriilne palavik. Diagnoos põhineb SLE ja ehhokardiograafia kliinilistel ja laboratoorsetel kriteeriumidel. Uimastiravi põhimõtted on samad mis SLE puhul - glükokortikoidid, tsütostaatikumid, aminokinoliini ained. Klapi tõsine kahjustus võib vajada operatsiooni.

    RHK-10

    • Põhjused
    • Patogenees
    • Sümptomid
    • Tüsistused
    • Diagnostika
    • Liebman-Sachsi endokardiidi ravi
    • Prognoos ja ennetamine
    • Ravihinnad

    Üldine informatsioon

    Liebman-Sachsi endokardiit (ELS, sün. - mittebakteriaalne trombootiline endokardiit, luupuse tromboendokardiit) ei ole iseseisev haigus, vaid süsteemse erütematoosluupuse komponent. Ameerika arstid E. Liebman ja B. Sachs kirjeldasid seda esmakordselt 1924. aastal SLE-ga patsientidel verrukoosse endokardiidina, mis erineb reumaatilisest ja nakkuslikust endokardiidist. Erinevate allikate kohaselt areneb endokardiit 11–72% -l aktiivse luupusega patsientidest. Seda seostatakse sagedamini erütematoosluupuse esinemisel sekundaarse antifosfolipiidse sündroomiga (APS). ELS hõlmab peaaegu alati teisi südamemembraane - müokardi ja perikardi. Enamasti kannatavad noored naised (25–40-aastased).

    Põhjused

    Siiani pole Liebman-Sachsi endokardiidi, nagu ka SLE, täpne põhjus teada. On välja pakutud viiruste (Epsteini-Barri viirus, tsütomegaloviirus, parvoviirus B19) roll, mis stimuleerib autoantikehade teket. Kõige tõsisem provotseeriv toime on ultraviolettkiirgusest.

    Eelsoodumuslikeks teguriteks on mõned ravimid (hüdralasiin, novokaiinamiid, suukaudsed rasestumisvastased vahendid) ja pidev kokkupuude raskmetallidega (elavhõbe, kaadmium, räni). Pärilikul eelsoodumusel on suur tähtsus, mida tõendab erütematoosluupuse ja trombootilise endokardiidi kõrge esinemissagedus lähisugulaste seas. Uuringute käigus loodi ELS-i seos koeühilduvuse antigeenidega HLA A1, A3, A10, B7, B8.

    Patogenees

    Ultraviolettkiirguse ja muude tegurite mõjul sünteesitakse lümfotsüütides tohutu spekter autoantikehi rakkude erinevateks komponentideks (peamiselt tuumadeks), sealhulgas Immuunsüsteemi rakud hakkavad ründama makroorganismi rakke, mis viib koekahjustuseni. Antikehade ja autoantigeenide ringlevad immuunkompleksid ladestuvad väikeste anumate endoteelile, südameklappidele. Endokardis areneb põletikuline protsess.

    Parietaalne endokard pakseneb. Fibriin ja trombotsüüdid settivad klappidele, moodustuvad verehüübed. Trombide moodustumise intensiivsust klappidel suurendavad sekundaarse APS-i käigus tekkinud ja hüperkoagulatsiooni põhjustavad ained (beeta-glükoproteiin, fosfolipiidide antikehad, kardiolipiin). Mitraal- ja aordiklapid on sagedamini mõjutatud. Patoloogiliste muutuste hulka kuuluvad lümfotsüütide ja mononukleaarsete rakkude infiltratsioon, fibrinoidnekroos, taimestik ja klapihüübed.

    Sümptomid

    Endokardiit areneb mitte varem kui 5 aastat pärast SLE haiguse tekkimist. Kliiniline pilt on äärmiselt halb. Valdaval enamikul juhtudest toimub endokardi põletiku varjatud kulg. Mõnikord tunneb patsient kergeid valusid südames, südame löögisageduse suurenemist, katkestuse tunnet. Kehatemperatuur on subfebriil või normaalne.

    Väga harva, luupuse endokardiidi pikaajalise kulgemise korral, ilmnevad kongestiivse südamepuudulikkuse nähud - hingamisraskused (nagu segatud õhupuudus) füüsilise tegevuse sooritamisel, jalgade raskustunne ja nende turse, suurenenud maksa tõttu paremas hüpohoones tuhm valu. Alati tulevad esile SLE sümptomid - liigesevalud, nahalööbed, haavandid suu limaskestal jne..

    Tüsistused

    Iseenesest põhjustab Liebman-Sachsi endokardiit tüsistusi harva. Valdav osa kõrvaltoimetest on seotud põhihaigusega. Antifosfolipiidide sündroomi tõttu suureneb aju ja siseorganite trombemboolia (insult, sooleinfarkt, põrn) oht. Samuti on ELS-i ventiilid sageli nakatunud bakteriaalse mikroflooraga, mille tulemuseks on sekundaarne nakkuslik endokardiit. Ventiilide taimestik võib kahjustada nende tööd. See viib südamehaiguste (sagedamini ebaõnnestumine kui stenoos) ja üldise vereringe halvenemiseni. Äärmiselt harva võib tekkida klappide täielik hävimine, mis nõuab erakorralist meditsiinilist sekkumist..

    Diagnostika

    Luupuse endokardiidiga patsiente ravivad reumatoloogid. ELSi on inimeses äärmiselt raske kahtlustada. Auskultatsiooni korral on südame tipus kuulda krobelist süstoolset nurinat, aordiklapi projektsioonis diastoolset nurinat, I tooni nõrgenemist. Lupus-endokardiidi esinemise tõendamiseks patsiendil on vaja kinnitada SLE. Selleks viiakse läbi täiendav uuring, mis hõlmab järgmist:

    • Laboratoorsed uuringud. Üldiselt ja biokeemiliste vereanalüüside korral suurenevad põletikulised markerid - leukotsüüdid, ESR ja C-reaktiivne valk. Vere immunoloogiline uuring näitab kõrgeid tuumavastase faktori, DNA ja nukleoproteiinide antikehade (AT) tiitreid. APS-i korral leitakse veres antikehi kardiolipiini, fosfolipiidide, beeta-glükoproteiini vastu. Uriinis leidub suures koguses valke.
    • Instrumentaalne uurimine. Transusofageaalne ehhokardiograafia (EchoCG) on kõige usaldusväärsem meetod luupuse endokardiidi diagnoosimiseks. Südame ultraheli näitab klapi voldikute paksenemist, kuni 1 mm suurust liikuvat taimestikku ventiilidel ja nende hävimist. Mõnikord regurgitatsioon (vastupidine verevool) ja parietaalsed trombid, perikardi efusioon (koos perikardiidiga).

    Erütematoosluupuse jaoks on olemas spetsiaalsed kliinilised, laboratoorsed ja instrumentaalsed kriteeriumid. SLE diagnoosimiseks on vaja vähemalt 4 kriteeriumi. Kui patsiendil on vähem kui 3 kriteeriumi, muudab see luupuse endokardiidi esinemise kahtlaseks. On väga oluline eristada ELS-i nakkuslikust endokardiidist. Selleks on vajalik kolmekordne bakteriaalne verekultuur. Samuti tuleks ELS-i eristada endokardi kahjustusest reumaatilise palaviku ja muude haiguste korral (fibroelastoos, Leffleri sündroom, eosinofiilne vaskuliit)..

    Liebman-Sachsi endokardiidi ravi

    ELS-iga patsiendid kuuluvad reumatoloogia osakonnas kohustusliku hospitaliseerimise alla. Patsiendi tõsises seisundis kasutatakse siseorganeid kahjustavate autoantikehade ja immuunkomplekside eemaldamiseks verest kehavälise puhastamise meetodeid - plasmafereesi, topeltfiltreerimist, krüofiltratsiooni. Klapiaparaadi massilise kahjustuse korral on vajalik kirurgiline operatsioon - valvuloplastika või proteesimine. Narkootikumide ravi toimub samadel põhimõtetel nagu erütematoosluupuse ja antifosfolipiidse sündroomi korral:

    • Põletikuvastane ravi. Teraapia põhineb ravimitel, mis pärsivad põletikulist protsessi. Nende hulka kuuluvad sünteetilised malaariavastased aminokinoliinravimid (klorokiin, hüdroksüklorokviin), glükokortikosteroidid (prednisoloon, metüülprednisoloon), immunosupressandid (tsüklofosfamiid, asatiopriin). Kui need on ebaefektiivsed, kasutage monoklonaalseid antikehi.
    • Antikoagulantravi. Verehüüvete vältimiseks määratakse trombotsüütidevastased ained. Kui patsiendil on olnud vähemalt üks venoosse või arteriaalse tromboosi episood, lisatakse ravile antikoagulante - madala molekulmassiga hepariine, K-vitamiini antagoniste, trombiini inhibiitoreid. Vastupidavuse korral tavapärasele ravile manustatakse inimese immunoglobuliini.

    Prognoos ja ennetamine

    Liebman-Sachsi endokardiit on suhteliselt healoomuline patoloogia. Letaalse tulemuse kujul esinevad kahjulikud tagajärjed on tingitud SLE aktiivsuse kõrgest astmest ja trombembooliast antifosfolipiidide sündroomi korral. Kuna nii luupuselise endokardiidi kui erütematoosluupuse põhjus pole teada, ei ole primaarseid ennetusmeetodeid välja töötatud. Süsteemse erütematoosluupusega patsiendid peaksid enne immuniseerimist nõu pidama arstiga ja alustama suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamist, kuna östrogeenid ja mõned vaktsiinid võivad vallandada luupuse ägenemise..

    Libman - Sachsi endokardiit

    Liebman-Sachsi endokardiit: põhjused, sümptomid, ravi, prognoos

    Liebman-Sachsi endokardiiti iseloomustavad endokardi kahjustused koos süsteemse erütematoosluupuse ja fosfolipiidivastase sündroomiga. See on omamoodi patoloogia, mida kõige sagedamini leitakse inimesel pärast tema surma. Tal on mitu nime: luupus, verrukoosne, mirantiline, trombootiline endokardiit.

    Haiguse üldised omadused

    Liebman-Sachsi endokardiidi korral mõjutavad südame mitraal- ja aordiklapid, kuid mõnel juhul esinevad põletikulised protsessid ülejäänud ventiilides, samuti vatsakeste endokardi pinnad. Peamiselt on seotud klapid, mille tagajärjel tekib klappides puudulikkus ja stenoos. Viitab autoimmuunsele patoloogiale.

    Haigus on tuntud juba eelmise sajandi algusest (1924), nimega inimesed, kes seda esimest korda kirjeldasid. See mõjutab valdavalt naissoost poolt inimkonnast, kes elab Aafrika lõunapoolsetes piirkondades. Meestel on see äärmiselt haruldane..

    Süsteemse erütematoosluupuse eripära on immuunsüsteemi ebanormaalne reaktsioon esinevatele viirustele. Nende rünnamise asemel kahjustavad immuunrakud nende enda keha. Seda haigust iseloomustavad mitmed kahjustused, harvemini - üks, kuna bakterid levivad kiiresti kogu kehas.

    Ühe kahjustuse korral täheldatakse taimestikku saarte kujul, mis paiknevad parietaalsel endokardil või ventiilidel. Esialgu leitakse fookusi ainult klapipulgade servadest, misjärel nad liiguvad kahele pinnale ning seejärel kodade ja vatsakeste külge.

    See võib asuda ka vatsakeste ja muude südameosade taskutes.

    Haiguse progresseerumisel moodustuvad väikesed haavandid, südameosakondade deformatsiooni ei täheldata. Puuduvad ka hemodünaamilised häired, verevoolu turbulents ja emboolia rebend.

    Meditsiinis on Liebman-Sachsi endokardiidi diagnoosimine tavaks ainult juhtudel, kui klapid ja parietaalne endokardiit on oluliselt kahjustatud. Minimaalse kasvu korral diagnoosi tavaliselt ei määrata.

    Haigust on kahte peamist tüüpi:

    • Ägedat endokardiiti iseloomustab ventiilide voldikute hõrenemine, milles pole veresooni. Seal on hajutatud iseloomuga histiolümfotsütaarne infiltratsioon, mille vastu tekivad nekroosikiud.
    • Korduva endokardiidi korral klapi klapid paksenevad. Märgitakse kapillaarseid neoplasme, endoteeli hävitamist nekroosi tõttu ja segatud trombe.

    Liebman-Sachsi endokardiiti saab tuvastada ainult kahel viisil - ehhokardiograafia ja surmajärgse lahangu abil.

    Siiani pole Liebman-Sachsi endokardiidi täpseid põhjuseid välja selgitatud, kuid sellele aitavad kaasa tegurid..

    Üldiselt areneb haigus spetsiaalsete viiruste kehasse tungimise taustal, mis hakkavad aktiveeruma alles pärast seda, kui keha arendab antikehi oma kudede valkude vastu.

    See tähendab, et keha toodab tavaliselt viiruste vastaseid antikehi, kuid antud juhul on need antikehad tema enda keha vastu. Just need spetsiifilised valgud provotseerivad põletikulisi protsesse, turset.

    Uuringute põhjal leiti seos geneetilisel tasandil. Seetõttu võib seda tüüpi endokardiiti pärida. Kuid on ka selliseid käivitavaid tegureid:

    • sagedased stressisituatsioonid, emotsionaalsed kogemused, ärevused, hirmud;
    • sünnitus ja abort;
    • tubaka suitsetamine ja alkoholi kuritarvitamine;
    • kokkupuude kemikaalidega;
    • teatud liikide vaktsineerimise tagajärjed;
    • ravimite mõju;
    • adenoviiruste esinemine kehas;
    • Epsteini-Barri tõbi;
    • kokkupuude ultraviolettkiirgusega suurtes annustes.

    Liebman-Sachsi endokardiidi kliiniline pilt

    Kui me räägime erütematoosluupuse endokardiidi kliinilisest pildist, siis see on hägune ja praktiliselt ei ilmu. Isegi kui uuritakse kardiovaskulaarsüsteemi, ei leita märke. Patoloogia olemasolu saab hinnata ainult järgmiste sümptomite põhjal:

    • sagedased raseduse katkemised;
    • verehüübed arterites ja veenides;
    • nahalööbed põsesarnades;
    • selliste patoloogiate olemasolu nagu artriit;
    • alopeetsia;
    • suurenenud higi eraldamine;
    • trombotsütopeenia olemasolu;
    • patoloogilised kõrvalekalded klapi mehhanismis;
    • südamepuudulikkus.

    Samuti on kaudne sümptomatoloogia - pikaleveninud haigus koos palaviku ilmnemisega, auskultatoorsete näitajate muutused, diastoolse mürina tekkimine.

    Luupuse endokardiiti on raske diagnoosida. Tavaliselt avastatakse uuringu käigus mitraalklapide klapid. Hemodünaamika puudumise tõttu orgaanilisi müra ei teki. Nimelt võivad need viidata sellistele patoloogilistele häiretele nagu erütematoosluupus.

    Kui on auskultatsioon, siis kombinatsioon diastoolsetest nurinatest süstoolsega.

    Kuid need näitajad ei ole Liebman-Sachsi endokardiidi puhul erilised, sest samad näitajad esinevad tavalise erütematoosluupuse, palaviku, mitraalklapi lihaste puudulikkuse ja isegi aneemia korral..

    Patoloogia tuvastamiseks kasutatakse kolme peamist meetodit:

    • Transesofageaalne ehhokardiograafia on väga tundlik. Südame uurimine toimub ultrahelivarustuse abil. Anduri ja ultraheliga varustatud endoskoop sisestatakse söögitorusse. Patsient peab selle alla neelama, mille järel kuvatakse monitoril kogu vajalik teave. Protseduur ei ole eriti meeldiv, kuna paljudel juhtudel põhjustab see okserefleksi. Patsiendi valu vältimiseks võib rakendada kohalikku anesteesiat. Lisaks jälgitakse hingamist, vererõhku ja pulsatsiooni. Protseduuri kestus on 10-15 minutit.
    • Ehhokardiogrammi kolmemõõtmelises projektsioonis peetakse ka kõige informatiivsemaks. Seda tehakse samamoodi nagu tavalist ehhokardiograafiat, kuid selle erinevusega, et tulemused kuvatakse kolmemõõtmelises pildis.
    • Transtorakaalset ehhokardiograafiat ei peeta eriti tõhusaks, seetõttu seda praktiliselt ei kasutata.

    Ravi

    Liebman-Sachsi endokardiidi ravi on suunatud patoloogia progresseerumise pärssimisele. Selleks kasutatakse tsütostaatilisi ja glükokortikosteroidravimeid. Ravikuuri annus ja kestus sõltuvad haiguse tõsidusest, teiste patoloogiliste häirete raskusest ja konkreetse organismi individuaalsetest parameetritest..

    Selle raviga liitub antibakteriaalne aine. Arst määrab spetsiifilised antibiootikumid, mida kasutatakse nakkusliku endokardiidi korral. Eriti arenenud juhtudel viiakse läbi elundi proteesimine.

    Prognoos

    Tänu selliste komplikatsioonide esinemisele nagu südamepuudulikkus, trombemboolia jms, mis sisalduvad Liebman-Sachsi endokardiidiga kombineeritud haigestumises, on surmav prognoos võimalik 20–22 juhul 100-st. Kui haigus avastatakse arengu varases staadiumis, väheneb suremus.

    Kahjuks ei aita Liebman-Sachsi endokardiidi sümptomid rikkumisi õigel ajal avastada. Seetõttu on ainus asi, mida eksperdid soovitavad, rutiinne südameuuring vähemalt üks kord aastas. See on ainus viis selle ohtliku haiguse õigeaegseks tuvastamiseks..

    Liebman-Sachsi endokardiit

    Liebman-Sachsi endokardiit on süsteemse erütematoosluupuse (SLE) endokardi (südame ja ventiilide sisemine vooder) kahjustus. Enamasti on see asümptomaatiline või äärmiselt häguse kliinilise pildiga.

    Mõnikord võib esineda südame löögisageduse tõus, valu südames, subfebriilne palavik. Diagnoos põhineb SLE ja ehhokardiograafia kliinilistel ja laboratoorsetel kriteeriumidel. Uimastiravi põhimõtted on samad mis SLE puhul - glükokortikoidid, tsütostaatikumid, aminokinoliini ained.

    Klapi tõsine kahjustus võib vajada operatsiooni.

    Liebman-Sachsi endokardiit (ELS, sün. - mittebakteriaalne trombootiline endokardiit, luupuse tromboendokardiit) ei ole iseseisev haigus, vaid süsteemse erütematoosluupuse komponent. Esimest korda kirjeldasid seda 1924. aastal Ameerika arstid E. Liebman ja B.

    Saksom kui vererohke endokardiit SLE-ga patsientidel, erinev reumaatilisest ja nakkuslikust endokardiidist. Erinevate allikate kohaselt areneb endokardiit 11–72% -l aktiivse luupusega patsientidest. Seda seostatakse sagedamini erütematoosluupusega seotud sekundaarse antifosfolipiidse sündroomiga (APS).

    ELS hõlmab peaaegu alati teisi südamemembraane - müokardi ja perikardi. Enamasti kannatavad noored naised (25–40-aastased).

    Siiani pole Liebman-Sachsi endokardiidi, nagu ka SLE, täpne põhjus teada. On välja pakutud viiruste (Epsteini-Barri viirus, tsütomegaloviirus, parvoviirus B19) roll, mis stimuleerib autoantikehade teket. Kõige tõsisem provotseeriv toime on ultraviolettkiirgusest.

    Mõned ravimid (hüdralasiin, novokaiinamiid, suukaudsed rasestumisvastased vahendid) ja pidev kokkupuude raskmetallidega (elavhõbe, kaadmium, räni) on eelsoodumus..

    Pärilik eelsoodumus on oluline, mida tõendab erütematoosluupuse ja trombootilise endokardiidi kõrge esinemissagedus lähisugulaste seas..

    Uuringute käigus loodi ELS-i seos koeühilduvuse antigeenidega HLA A1, A3, A10, B7, B8.

    Ultraviolettkiirguse ja muude tegurite mõjul sünteesitakse lümfotsüütides tohutu spekter autoantikehi rakkude erinevateks komponentideks (peamiselt tuumadeks), sealhulgas.

    Immuunsüsteemi rakud hakkavad ründama makroorganismi rakke, mis viib koekahjustuseni. Antikehadest ja autoantigeenidest pärinevad ringlevad immuunkompleksid ladestuvad väikeste anumate endoteelile, südameklappidele.

    Endokardis areneb põletikuline protsess.

    Parietaalne endokard pakseneb. Fibriin ja trombotsüüdid settivad klappidele, moodustuvad verehüübed.

    Trombide moodustumise intensiivsust klappidel suurendavad sekundaarse APS-i käigus tekkivad ja hüperkoagulatsiooni põhjustavad ained (beeta-glükoproteiin, fosfolipiidide antikehad, kardiolipiin).

    Mitraal- ja aordiklapid on sagedamini mõjutatud. Patoloogiliste muutuste hulka kuuluvad lümfotsüütide ja mononukleaarsete rakkude infiltratsioon, fibrinoidnekroos, taimestik ja klapihüübed.

    Endokardiit areneb mitte varem kui 5 aastat pärast SLE haiguse tekkimist. Kliiniline pilt on äärmiselt halb. Valdaval enamikul juhtudest toimub endokardi põletiku varjatud kulg. Mõnikord tunneb patsient kergeid valusid südames, südame löögisageduse suurenemist, katkestuse tunnet. Kehatemperatuur on subfebriil või normaalne.

    Väga harva, luupuse endokardiidi pikaajalise kulgemise korral, ilmnevad kongestiivse südamepuudulikkuse nähud - hingamisraskused (nagu segatud õhupuudus) füüsilise tegevuse sooritamisel, jalgade raskustunne ja nende turse, suurenenud maksa tõttu paremas hüpohoones tuhm valu. Alati tulevad esile SLE sümptomid - liigesevalud, nahalööbed, haavandid suu limaskestal jne..

    Iseenesest põhjustab Liebman-Sachsi endokardiit tüsistusi harva. Valdav osa kõrvaltoimetest on seotud põhihaigusega. Antifosfolipiidide sündroomi tõttu suureneb aju ja siseorganite trombemboolia (insult, sooleinfarkt, põrn) oht..

    Samuti on ELS-i ventiilid sageli nakatunud bakteriaalse mikroflooraga, mille tulemuseks on sekundaarne nakkuslik endokardiit. Ventiilide taimestik võib kahjustada nende tööd. See viib südamerikke (sagedamini ebaõnnestumise kui stenoosi) moodustumiseni ja üldise vereringe häireni.

    Äärmiselt harva võib tekkida klappide täielik hävimine, mis nõuab erakorralist meditsiinilist sekkumist..

    Luupuse endokardiidiga patsiente ravivad reumatoloogid. ELS-i põdevat inimest on äärmiselt raske kahtlustada.

    Auskultatsiooni korral on südame tipus kuulda krobelist süstoolset nurinat, aordiklapi projektsioonis diastoolset nurinat, I tooni nõrgenemist..

    Lupus-endokardiidi esinemise tõendamiseks patsiendil on vaja kinnitada SLE. Selleks viiakse läbi täiendav uuring, mis hõlmab järgmist:

    • Laboratoorsed uuringud. Üldiselt ja biokeemiliste vereanalüüside korral suurenevad põletikulised markerid - leukotsüüdid, ESR ja C-reaktiivne valk. Vere immunoloogiline uuring näitab kõrgeid tuumavastase faktori, DNA ja nukleoproteiinide antikehade (AT) tiitreid. APS-i korral leitakse veres antikehi kardiolipiini, fosfolipiidide, beeta-glükoproteiini vastu. Uriinis leidub suures koguses valke.
    • Instrumentaalne uurimine. Transusofageaalne ehhokardiograafia (EchoCG) on kõige usaldusväärsem meetod luupuse endokardiidi diagnoosimiseks. Südame ultraheli näitab klapi voldikute paksenemist, kuni 1 mm suurust liikuvat taimestikku ventiilidel ja nende hävimist. Mõnikord regurgitatsioon (vastupidine verevool) ja parietaalsed trombid, perikardi efusioon (koos perikardiidiga).

    Erütematoosluupuse jaoks on olemas spetsiaalsed kliinilised, laboratoorsed ja instrumentaalsed kriteeriumid. SLE diagnoosimiseks on vaja vähemalt 4 kriteeriumi. Kui patsiendil on vähem kui 3 kriteeriumi, muudab see luupuse endokardiidi esinemise kahtlaseks.

    On väga oluline eristada ELS-i nakkuslikust endokardiidist. Selleks on vajalik kolmekordne bakteriaalne verekultuur..

    Samuti tuleks ELS-i eristada endokardi kahjustusest reumaatilise palaviku ja muude haiguste korral (fibroelastoos, Leffleri sündroom, eosinofiilne vaskuliit)..

    ELS-iga patsiendid kuuluvad reumatoloogia osakonnas kohustusliku hospitaliseerimise alla.

    Patsiendi tõsises seisundis kasutatakse siseorganeid kahjustavate autoantikehade ja immuunkomplekside eemaldamiseks verest kehavälise vere puhastamise meetodeid - plasmaferees, topeltfiltreerimine, krüofiltratsioon.

    Klapiaparaadi massilise kahjustuse korral on vajalik kirurgiline operatsioon - valvuloplastika või proteesimine. Narkootikumide ravi toimub samadel põhimõtetel nagu erütematoosluupuse ja antifosfolipiidse sündroomi korral:

    • Põletikuvastane ravi. Teraapia põhineb ravimitel, mis pärsivad põletikulist protsessi. Nende hulka kuuluvad sünteetilised malaariavastased aminokinoliinravimid (klorokiin, hüdroksüklorokviin), glükokortikosteroidid (prednisoloon, metüülprednisoloon), immunosupressandid (tsüklofosfamiid, asatiopriin). Kui need on ebaefektiivsed, kasutage monoklonaalseid antikehi.
    • Antikoagulantravi. Verehüüvete vältimiseks määratakse trombotsüütidevastased ained. Kui patsiendil on olnud vähemalt üks venoosse või arteriaalse tromboosi episood, lisatakse ravile antikoagulante - madala molekulmassiga hepariine, K-vitamiini antagoniste, trombiini inhibiitoreid. Vastupidavuse korral tavapärasele ravile manustatakse inimese immunoglobuliini.

    Liebman-Sachsi endokardiit on suhteliselt healoomuline patoloogia. Letaalse tagajärjena esinevad kahjulikud tagajärjed on tingitud SLE aktiivsuse suurest osast ja trombembooliast antifosfolipiidide sündroomi korral.

    Kuna nii luupuselise endokardiidi kui erütematoosluupuse põhjus pole teada, ei ole primaarseid ennetusmeetodeid välja töötatud..

    Süsteemse erütematoosluupusega patsiendid peaksid enne immuniseerimist nõu pidama arstiga ja alustama suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamist, kuna östrogeenid ja mõned vaktsiinid võivad vallandada luupuse ägenemise..

    Liebman-Sachsi luupuse endokardiit

    Lupus-endokardiit - süsteemse erütematoosluupuse endokardi kahjustus - on väga omapärane; eluajal diagnoositakse teda endiselt harva.

    Õigem on luupuse endokardiiti pidada ainult luupusekardiidi üheks ilminguks, nagu reuma korral ja osaliselt pikaajalise septilise endokardiidi korral, kuigi seda viimast haigust on pikka aega peetud endokardi isoleeritud kahjustuseks..

    Alles 1924. aastal kirjeldasid Libman ja Sacks omamoodi ebatüüpilist, reumaatilisest ja septilisest tüügaste tüükast põhjustatud endokardiiti kui südamehaiguste peamist ilmingut 4 kannatanud patsiendil, mis sai hiljem kindlamaks, süsteemne erütematoosluupus. Hiljem nimetati sellist endokardi kahjustust Liebman-Sachsi endokardiidiks..

    Hiljem kirjeldasid luupuse endokardiiti Baehr jt (1931, 1935) ja Gross (1932). 1940. aastal andis Gross kokkuvõtliku analüüsi luupuse endokardiidi tunnustest.

    Luupuse soolatüüpi endokardiiti iseloomustab kahtlemata mitmekordne klapihaigus ja parietaalse endokardi laialdane osalus..

    Sagedamini mõjutab mitraalklapi, sageli koos aordi, kopsu, trikuspidaadiga; palju harvem on kahjustus üksik - taimestiku kujul, levides saarekesi mööda parietaalset endokardi või isoleerituna kopsuarteri ja trikuspidaalse ventiili.

    Kahjustused paiknevad ventiilide vabas servas, mis on levinud mõlemale pinnale ning külgnevale kodade ja vatsakese endokardile. Gross juhtis tähelepanu taimestike iseloomulikule lokaliseerimisele, mis akumuleerub klapi alumisele küljele ventrikulaarse endokardiga (taskukahjustus); ventiilidest kaugemale saab kahjustus lamedate naastude iseloomu.

    Lupuse endokardiit ei põhjusta kunagi klappide, akordide, trabekulite moondumist; võimalikud on ainult pindmised haavandid, mis ei aita kaasa teravate hemodünaamiliste häirete, verevoolu turbulentsi, emboolide eraldamise tekkele.

    Endokardiidi esinemissagedus on üksikute autorite sõnul väga erinev..

    See võib osaliselt sõltuda klapide minimaalsete ülekasvude või isegi trombootiliste ülekatete lisamisest endokardiidi esinemissageduse hulka, mis võib olla lõplik ja millel puudub haiguse spetsiifilisus..

    Enamik autoreid registreerib ainult olulised klappide kahjustused Liebman-Sachsi tüüpi kahjustusena, kohustusliku märgina parietaalne endokardiit.

    Baggenstoss (1952) leidis tüüpilise tüügase luupuse endokardiidi (nimelt kudede nekroosi ja eksudatiivse reaktsiooniga valvuliidi, tavaliselt tugevam kui reuma korral) 40% juhtudest, Harvey - sektsioonilistel juhtudel (peamiselt mitraalklapi endokardiit).

    Lupus-endokardiit annab harva selgeid intravitaalseid auskultatoorseid ja muid ilminguid, seetõttu on selle usaldusväärne diagnoosimine võimalik ainult ristlõikes. Nagu kirjutavad Armas-Cruz jt (1958), eksisteerib selline endokardiit tegelikult ainult anatoomilises tabelis kui kliinikus..

    Süstoolsel nurinal Liebman-Sachsi sündroomi tuvastamiseks on ainult suhteline väärtus, mis ilmneb mitmete autorite tähelepanekutest..

    Ainult neljal apikaalse süstoolse mürinaga patsiendist Harvey leidis endokardiiti ja vastupidi, 6 luupusekardiitiga patsiendist oli ainult kahel süstoolne mühin.

    Sarnaseid võrdlusi annavad Griffith ja Vural (1951), kes seitsmest süstoolse mühinaga patsiendist leidsid mitraalendokardiiti sektsioonil ainult kahel, samal ajal kui 6 tõestatud endokardiidiga patsiendil oli elu ajal ainult kahel apikaalne süstoolne mühin..

    Varem täheldati süsteemse erütematoosluupusega endokardiiti sagedamini; nüüd areneb see harvemini, ilmselt viivitab tänapäevane aktiivsem ravi. Endokardiidi levik ja lokaliseerimine muutusid ka selles mõttes, et paljude klappide, eriti kopsu-, trikuspidaalse ja aordi lüüasaamist hakati täheldama harvemini.

    Nüüd mõjutab see ainult mitraalklappi ja teatud määral ka parietaalset kahjustust, mis võib öelda, et mõnevõrra silub luupuse endokardiidi ja reumaatilise vahe.

    Kuid kaugelearenenud ja hilise hormoonravi korral saate nüüd jälgida mitut kahjustust, näiteks kolme klappi korraga.

    Ägeda süsteemse erütematoosluupuse patsiendi fonokardiogramm. Mitraalklapi puudulikkus.

    Lupus-endokardiiti võib tuvastada pigem kaudsete tunnuste järgi: pikaajaline aktiivne haigus, millel on kõrge palavik ja südamehaiguste kahjustused ning muu vistseriidi suhteliselt raske raskusaste.

    Muidugi säilitavad helinähtused, eriti muutuvad diastoolsed mühised, teatud väärtuse. Selle probleemi lahendamisel võib abi olla põhjalik dünaamiline kliiniline ja fonokardiograafiline uuring koos auskultatoorsete andmete varieeruvusega..

    Lupuse endokardiit põhjustab harva bakteriaalset endokardiiti, näiteks endokardiiti lenta. Seega oli verekultuur kõigil neljal Libmani ja Sacksi puhul negatiivne. Klemperer jt (1941) avastasid pikaajalise septilise endokardiidi 4 juhul, E. M. Tareev. tema varajastes vaatlustes - ainult ühel juhul.

    Ilmselt ei aita väike hemodünaamiline häire mõjutatud ventiilide nakatumist..

    Pealegi saavad süsteemse erütematoosluupusega patsiendid juba haiguse varajastes staadiumides, isegi veel õigesti tunnustamata, palaviku ja muude haiguse ilmingute tõttu tavaliselt intensiivset antibiootikumravi..

    Seega on streptokoki infektsiooni lisamine arvatavasti ära hoitud. Lisaks on steroidhormoonide tänapäevase ravi korral usaldusväärsemalt ära hoitud endokardiidi areng..

    E.M.Tareeva andmed kinnitavad luupuse endokardiidi intravitaalse diagnoosimise keerukust.

    Nii et varajases vaatluste seerias on Libman-Sachsi endokardiit, Tareev E.M..

    ja tema kolleegid täheldasid 22 patsiendil 50-st, sealhulgas mitraalklapi kahjustused elu jooksul, tuvastati 10 patsiendil (5-l olid isegi stenoosi tunnused), mitraali- ja aordiklappide kahjustused leiti veel 2 patsiendil; ülejäänud osas avastati endokardiit ainult lahkamisel.

    7-l juhul diagnoositud intravitaalsete mitraalklapi kahjustuste arvust avastati lahkamisel muutused kondulaarse endokardiidi või mitraal- ja muude ventiilide fokaalse skleroosi, samuti parietaalse endokardi kujul..

    Kümne patsiendi seas, kellel luupuse endokardiit ei olnud elu jooksul kindlaks tehtud, oli 6 inimesel kliinilisi tunnuseid, mida arstid selgelt alahindasid, ja 4 patsiendil ei ilmnenud klapikahjustuse sümptomeid, kuid sektsioonil (ühes) ja fokaalsel leiti aordiklappide tüügas endokardiit. erinevate klappide skleroos (ülejäänud kolmes).

    Ägeda süsteemse erütematoosluupuse patsiendi fonokardiogramm. Liebman-Sachsi endokardiit.

    Hilisema vaatluste seeria järgi tuvastati 85 patsiendist 29-l endokardi kahjustused..

    Neist 17-l ilmnes põhjalik sihtotstarbeline kliiniline ja instrumentaalne uuring praegune (aktiivne) endokardiit, peamiselt mitraalklapis, kusjuures selle puudulikkuse võimalik moodustumine oli 5 (vt joonis); ülejäänud 12 puhul võiks mõelda praeguse protsessi kõrvaldamisele ilma defekti tekkimiseta (vt joonis).

    6 selle rühma patsiendil esines ka intensiivne, kuid väga dünaamiline sõltumatu kopsus, mis paiknes kopsuarteril, mis võib olla tingitud kõigi klappide kahjustusest..

    Näitena toome järgmise tähelepaneku.

    21-aastasel patsiendil ilmnes näol hemorraagiline lööve, palavik, artralgia, kõhuvalu ja suurenev nõrkus. Hiljem sarnanes lööve erysipeladega ja levis nekroosi moodustumisega pagasiruumi, jäsemetesse ja suu limaskestale..

    Kopsudes tekkis kokkuvoolav kopsupõletik, neeruinfarkt ja progresseerusid troofilised häired. Suurenes südame vasak piir, tipus süstoolne mühin, kopsuarteri teise tooni aktsent, tahhükardia - kuni 130 lööki minutis, vererõhk 100/50 mm Hg.

    Elektrokardiogrammil - õige tüüp, siinuse tahhükardia, müokardi teravad muutused. Patsient suri 3 kuud pärast haiguse algust.

    Lahkamisel avastati mitraalse, trikuspidaalse ja kopsuarteri ventiili verrukoosne endokardiit, vasaku vatsakese fokaalne parietaalne endokardiit, mitraalklapi mõõdukas skleroos.

    Mitraalklapi skleroos ja selle hüalinoos koos fibrinoidse turse piirkondadega avaldati histoloogiliselt; suured ümarakulised infiltreeruvad endokardi alla; müokardi õrn perivaskulaarne skleroos, sidekoe kohtades, kus on fibrinoidse turse, lihaskiudude tuhm turse.

    Liebman-Sachsi endokardiit: põhjused, diagnoos, ravi, prognoos

    Liebman-Sachsi endokardiit (viidatud ka verrukoossele, marasmusele või mittebakteriaalsele trombootilisele endokardiidile) on süsteemse erütematoosluupuse autoimmuunhaiguse kõige levinum südamehaigus..

    Liebman ja Sachs kirjeldasid selle endokardiidi vormi ebatüüpilist, steriilset ja vägivaldset taimestikku esmakordselt 1924. aastal.

    Haigus mõjutab kõige sagedamini mitraal- ja aordiklappe, kuid võivad olla seotud kõik 4 südameklapi ja endokardi pinda.

    Uuringud kirjeldavad siidiseid verruste kogunemisi tagumise mitraalvoldiku vatsakese pinnal, sageli koos mitraalvoldiku ja notokordi kinnitumisega endokardile.

    Kahjustused koosnevad tavaliselt immuunkomplekside ja mononukleaarsete rakkude klompidest. Ehhokardiograafia abil ei tuvastata seda haigust alati.

    Steroidteraapia kasutuselevõtt süsteemse erütematoosluupuse raviks paranes klapihaigusega patsientide eeldatav eluiga.

    Klapi kõrvalekalded ilmnevad masside kujul (klassikaline Liebmann-Sachsi taimestik), lendlehtede hajus paksenemine, klapi regurgitatsioon ja harvadel juhtudel stenoos. Valvulaarset regurgitatsiooni täheldatakse sageli voldikute paksenemisega patsientidel, mis tähistab haiguse kroonilist paranenud faasi. Enamikul juhtudel kasutatakse vasakpoolseid ventiile.

    Mitbalklapi transofageaalne kujutis massidega, mis on iseloomulikud Liebman-Sachsi endokardiidile.

    Liebmani ja Sachsi kirjeldatud kahjustustega sarnaseid kahjustusi esineb ka seoses primaarse või sekundaarse antifosfolipiidse sündroomiga. Kuid fosfolipiidivastaste antikehade roll Liebman-Sachsi endokardiidi patogeneesis on vaieldav. Pahaloomulised kasvajad ja hüperkoaguleeritavad seisundid on seotud ka verrukoosse endokardiidi moodustumisega..

    Kahjustused on tavaliselt kliiniliselt asümptomaatilised, märkimisväärse klapi düsfunktsioonita. Kui selline düsfunktsioon siiski tekib, võib see põhjustada südamepuudulikkust..

    Emboolsed sündmused ja sekundaarne infektsioosne endokardiit, ehkki haruldased, võivad komplitseerida ka ventiilide häireid ning põhjustada neuroloogilisi ja süsteemseid tüsistusi.

    Süsteemse emboolia risk on märkimisväärselt suurenenud mitraalse stenoosi, kodade virvenduse või mõlema korral.

    Valvulaarne regurgitatsioon ja harvadel juhtudel stenoos võivad põhjustada südamepuudulikkust ja arütmiaid, nagu kodade virvendus..

    Põhjused

    Liebman-Sachsi endokardiidi patogenees pole teada. Kuid antifosfolipiidsed antikehad on sageli klapi kõrvalekallete põhjuseks. Need autoimmuunsed antikehad on suunatud negatiivselt laetud fosfolipiidide vastu, mis esinevad endoteelirakkude membraanides.

    Ehkki immunohistoloogilised uuringud viitavad fosfolipiidivastaste antikehade patogeensele rollile, on nende antikehadeta luupusega patsientidel kirjeldatud klapi haiguse sarnast levimust ja raskust; ja nende kohalolek on vabatahtlik.

    Antitrombootiliste mehhanismide katkestamine, mis esineb antifosfolipiidse sündroomi, pahaloomulise kasvaja ja hüperkoaguleeritavusega inimestel, võib olla oluline tromboosi ja klapi kahjustuste patogeneesis. Trombotsüütide ja fibriini sadestumise võimalikud kohad on turbulentsist ja südame vasakul küljel tekitatavad endoteeli kahjustuse piirkonnad..

    Steroidravi

    Steroidravi võib seostada süsteemse erütematoosluupusega patsientidel täheldatud klapi kõrvalekallete ja düsfunktsioonide olemuse muutusega.

    Steroidravi kasutamisel arenevad klapi paksenemine ja regurgitatsioon tõenäoliselt sagedamini ning histoloogiliselt aktiivsed kahjustused on vähem levinud. Kuid andmed on kaudsed ja võivad kajastada keskmise eluea pikenemist. Teadlikke järeldusi ei saa teha.

    Liebman-Sachsi endokardiidiga patsientidel tavaliselt sümptomeid pole. Kuid sümptomaatiliste patsientide puhul võib kuvada järgmist:

    Südamepuudulikkus võib tekkida sekundaarselt klapi düsfunktsiooni (kõige sagedamini mitraalse regurgitatsiooni) tagajärjel, mis põhjustab õhupuudust, ortopniat, paroksüsmaalset öist hingeldust, perifeerset turset ja väsimust.

    Ajuveresoonte emboolia võib põhjustada ajuisheemia sümptomeid, sealhulgas fokaalne nõrkus või tuimus, nägemiskaotus, düsfaasia, düsartria, düsfaagia ja mälukaotus.

    Süsteemne trombemboolia on haruldane nähtus, mis võib põhjustada mitmesuguseid sümptomeid, sealhulgas valu, külmavärinad ja perifeerne tuimus või ägedad kõhu sündroomid koos valu ja oksendamisega.

    Sekundaarne nakkuslik endokardiit - võib avalduda palaviku, kehakaalu languse, öise higistamise, letargia ja valu rinnus. Neid sümptomeid on raske eristada süsteemse erütematoosluupuse põhitegevusest..

    Lisaks võivad ilmneda süsteemse erütematoosluupuse sümptomid, sealhulgas anamneesis lööve, artriit (liigesevalu ja turse) ning higistamine.

    Anamneesis antifosfolipiidide sündroomi nähud, sealhulgas arteriaalne tromboos, venoosne tromboos ja / või trombotsütopeenia.

    Sümptomiteks võivad olla valu, fokaalsed neuroloogilised sümptomid (nt fokaalne nõrkus ja / või tuimus, nägemise kaotus, düsfaasia, düsartria, düsfaagia, mälukaotus), jäsemete tuimus ja isheemiline valu rinnus koos arteriaalse tromboosiga.

    Venoosne trombemboolia võib põhjustada turseid, pleuriidi valu rinnus, õhupuudust ja hemoptüüsi. Ajuisheemiaga seotud neuroloogilised sümptomid võivad ilmneda ka paradoksaalse emboolia korral.

    Füüsilise läbivaatuse tulemused võivad olla normaalsed. Kuid sümptomaatilistel juhtudel võib täheldada järgmisi südamemurinaid:

    • Väljutusmürin (crescendo decrescendo) on kõige sagedamini kaasuvate haiguste põhjustatud hüperdünaamilise seisundi tulemus ja võib viidata aordiklapi paksenemisele koos stenoosiga või ilma.
    • Mitraalse regurgitatsiooni või trikuspidaalse regurgitatsiooni hääle süstoolne mühin
    • Aordi regurgitatsiooni varajane diastoolne mühin - koos Austin-Flinti mürinaga või ilma.
    • Mitraalse stenoosi keskmine diastoolne, kohisev kohin.

    Võib esineda muid klapi düsfunktsioone (nt kopsuarteri stenoos või regurgitatsioon, trikuspidaalne stenoos), kuid see on Liebman-Sachsi endokardiidi tagajärjel väga haruldane.

    Liebman-Sachsi endokardiidi korral võib täheldada järgmisi ventrikulaarse laienemise ja südamepuudulikkuse märke:

    • Pulss - platoo impulss, väikese helitugevusega pulss, impulsi vaheldumine
    • Kolmas või neljas süda kõlab

    Võib esineda fokaalseid neuroloogilisi defitsiite, mis tulenevad emboolilistest sündmustest või tromboosist koos antifosfolipiidse sündroomiga või ilma.

    Võib esineda süsteemsest erütematoosluupusest tulenevaid märke, sealhulgas lööbeid ja paistes liigeseid.

    Diagnostika

    Laboratoorsed testid Liebman-Sachsi endokardiidi diagnoosimisel võivad hõlmata järgmist:

    • Verekultuuri analüüs - nakkusliku endokardiidi välistamiseks.
    • Täielik vereanalüüs - neutrofiilia võib viidata nakkusele; võib esineda samaaegselt esinev aneemia
    • Fosfolipiidivastased antikehad - sealhulgas antikardiolipiini vastased antikehad, luupuse antikoagulandid.
    • Hüübimisprofiil - protrombiini aja ja aktiveeritud osalise tromboplastiini ajaga.
    • Tuumavastased antikehad - koos ekstraheeritavate tuumaantigeenide või beeta2-vastaste glükoproteiinidega või ilma
    • Anti-desoksüribonukleiinhappe (DNA) antikehade test (kaheahelaline) - võib tellida süsteemse erütematoosluupuse testi

    Rindkere röntgenpildil võib täheldada kardiomegaalia ja kopsu ülekoormust; lubjastunud massid ja ventiilikude on võimalikud, kuid harvad.

    Ehhokardiograafia

    Transtorakaalne ehhokardiograafia on efektiivne südamemurrete esmasel uurimisel ning vasaku koja ja vasaku vatsakese mahu, massi ja kontraktiilse funktsiooni kvantifitseerimisel. Transesofageaalne ehhokardiograafia on efektiivne klapi kahjustuste tuvastamisel (eriti vasakpoolsete klappide korral), suurema tundlikkuse ja spetsiifilisusega.

    Angiograafia

    Koronaarangiograafiat võib teha juhul, kui süda on isheemiline ja kui on näidustatud klapi asendusoperatsioon, kuna süsteemne erütematoosluupus on seotud enneaegse aterosklerootilise pärgarteri haiguse ja pärgarterite vaskuliidiga.

    Ravi

    Liebman-Sachsi endokardiidi korral pole spetsiifilist ravi. Klapi düsfunktsioonist tingitud südamepuudulikkust jälgitakse vastavalt standardsetele juhistele.

    Ravimiteks võivad olla vasodilataatorid, beetablokaatorid, diureetikumid ja digoksiin. Aspiriini efektiivsust Liebman-Sachsi endokardiidi embooliliste sündmuste ennetamisel ei ole kindlaks tehtud.

    Neerupuudulikkuse ja süsteemse erütematoosluupusega patsientidel on angiotensiini konverteeriva ensüümi (AKE) inhibiitoritega luuüdi supressiooni ja agranulotsütoosi oht veidi suurem..

    Haiglaravi võib olla vajalik järgmiste Liebman-Sachsi endokardiidiga seotud protseduuride korral:

    • Stabiliseeriv südamepuudulikkus
    • Hepariniseerimine - kui on vaja kohest antikoagulatsiooni (nt trombemboolia)
    • Südameoperatsioon
    • Nakkusliku endokardiidi ravi
    • Ajuisheemia uuringud

    Farmakoloogiline teraapia

    Kortikosteroidide ja / või tsütotoksiliste ainete kasutamine haiguse raviks on vastuoluline. Lisaks on steroidide kasutamine seotud voldikute paksenemise ja klapi talitlushäiretega..

    Antibiootikumid

    Baktereemiat provotseerivate protseduuride käigus (nt hambaravi, kolonoskoopia, jäik bronhoskoopia, tsüstoskoopia, käärsooleoperatsioon) on sekundaarse nakkusliku endokardiidi ennetamiseks soovitatav antibiootikumravi. Need juhised ei põhine siiski tugevalt Liebman-Sachsi klapihaiguse tõenditel..

    Varfariin

    Varfariiniga antikoagulatsioon on sageli ette nähtud kodade virvendusarütmia, mitraalse stenoosi, mehaaniliste südameklappide ja trombembooliliste tüsistuste korral. Antifosfolipiidide sündroomi korral on soovitatav kasutada suuri antikoagulandi annuseid.

    Antifosfolipiidse sündroomiga patsientide autonoomse klapi lahutamise aruanded pärast varfariinravi viitavad antikoagulantide rollile klapi haiguse ravis.

    Terapeutilisi katseid siiski pole.

    Klapi anomaaliate pikisuunalised andmed on piiratud. Kliinilistes uuringutes ei ole teatatud kerge kuni mõõduka regurgitatsiooni progresseerumisest raskeks regurgitatsiooniks 2-3-aastase perioodi jooksul ning on teatatud vaid vähestest mõõdukalt progresseeruvast stenoosist..

    Prognoos näib sõltuvat süsteemse erütematoosluupuse põhihaiguse aktiivsusest ning sellega seotud neeru- ja müokardi düsfunktsioonist.

    Haigestumus ja suremus

    Suremust pole kindlaks tehtud. Süsteemse erütematoosluupusega patsientidel on suremus kõrgem kui üldpopulatsioonis. Nendel patsientidel on suremus südame-veresoonkonna haigustesse kolmandal kohal, kuid hõlmab paljusid patoloogiaid.

    Statistiliselt ulatub südamepuudulikkuse, klapi asendamise, trombemboolia ja sekundaarse nakkusliku endokardiidi kumulatiivne esinemissagedus klapihaigusega luupusega inimestel 22% -ni, klapihaiguseta inimestel 8%. Enamikul patsientidest pole kliiniliselt olulist klapi düsfunktsiooni.

    • Arteriaalne hüpertensioon: tüübid, sümptomid, diagnoosimine, ravi
    • Süvaveenitromboos: anatoomia, patofüsioloogia, põhjused, sümptomid, ravi
    • Müokardiit: mis on, põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

    Libman Sachsi endokardiit

    Võib esineda müokardi seisundi halvenemise sümptomeid, harva perikardi hõõrumismüra.

    Tuleb meeles pidada, et müokardiit ja perikardiit võivad tuleneda süsteemsest erütematoosluupusest ja ilma endokardiidita. See muudab endokardiidi äratundmise keerukaks ja sageli saab seda tuvastada ainult patoloog..

    Südame müristamise õige tõlgendamine on endokardiidi diagnoosimisel oluline..

    2/3 süsteemset erütematoosluupust diagnoosiga uuritutest on tipus või muudes punktides süstoolne mühin, pealegi võib see olla seotud mitraalklapi lihase puudulikkusega ning mõnikord ka aneemia ja palavikuga. Need tegurid võivad põhjustada ka diastoolset mühinat, mis on luupusel palju vähem levinud..

    Eriti raske on diagnoosida endokardikahjustuse sümptomite varajase ilmnemise korral, kui põhihaiguse - süsteemse erütematoosluupuse - diagnoosi pole veel tehtud. Tavaliselt viitavad sel juhul reuma, reumatoidartriidi, pikaajalise septilise endokardiidi esinemine palaviku ja lümfadenopaatia esinemise tõttu.

    Süsteemse erütematoosluupuse tuvastamiseks haiguse arengu varases staadiumis tuleb meeles pidada, et haiguse esimesteks sümptomiteks on sageli artralgia, hiljem sageli korduvad.

    Ravis pööratakse põhitähelepanu protsessi aktiivsuse pärssimisele, kasutades tsütostaatikumide ja glükokortikoidide ratsionaalset kombinatsiooni..

    Liebman-Sachsi tõbi

    Süsteemne erütematoosluupus (Liebman-Sachsi tõbi) on raske autoimmuniseerimisega süsteemne haigus, millel on äge või krooniline kulg ja mida iseloomustab naha, veresoonte ja neerude ülekaalukas kahjustus.

    Süsteemne erütematoosluupus (SLE) esineb sagedusega 1 tervel 2500 inimesel. 20-30-aastased noored naised (90%) on haiged, kuid seda haigust esineb ka lastel ja eakatel naistel.

    Etioloogia. SLE põhjus pole teada.

    Samal ajal on kogunenud palju andmeid, mis näitavad immunokompetentse süsteemi sügavat sugu viirusnakkuse toimel (viirusetaoliste lisamiste olemasolu endoteelis, lümfotsüütides ja trombotsüütides; viirusnakkuse püsivus kehas, määratakse viirusevastaste antikehade abil; leetriviiruste sagedane esinemine kehas, paragripp, punetised jne. SLE tekke soodustav tegur on pärilik tegur. On teada, et SLE antigeenidega patsientidel määratakse kõige sagedamini HLA-DR2, HLA-DR3, haigus areneb identsetel kaksikutel, patsientidel ja nende sugulastel väheneb immunokompetentse süsteemi funktsioon. SLE areng on mitmeid ravimeid (hüdrasiin, D-penitsillamiin), vaktsineerimine mitmesuguste infektsioonide, ultraviolettkiirguse, raseduse jne vastu..

    Patogenees. On tõestatud, et SLE-ga patsientidel on immunokompetentse süsteemi funktsioon järsult vähenenud, mis põhjustab selle funktsiooni moonutamist ja multiorganiliste autoantikehade moodustumist.

    Peamine sugu puudutab immunoloogilise tolerantsuse reguleerimise protsesse T-rakkude kontrolli vähendamise kaudu - rakutuuma komponentidele (DNA, RNA, histoonid, erinevad nukleoproteiinid jne) moodustuvad autoantikehad ja efektorrakud, kokku on üle 30 komponendi).

    Veres ringlevad toksilised immuunkompleksid ja efektorrakud mõjutavad mikrotsirkulatsiooni voodit, kus valdavalt esinevad mitte aeglase tüüpi ülitundlikkusreaktsioonid, esinevad mitme organi kahjustused.

    Patoloogiline anatoomia. SLE muutuste morfoloogiline olemus on väga erinev..

    Valdavad on mikrovaskulaarse anuma seinte fibrinoidsed muutused; tuumapatoloogia, mis avaldub tuumade vakuoliseerimisel, karüorreksil, nn hematoksüliinikehade moodustumisel; mida iseloomustab interstitsiaalne põletik, vaskuliit (mikrovaskulatuur), polüserosiit.

    SLE-le on tüüpilised luupuserakud (neutrofiilsete leukotsüütide ja rakutuuma makrofaagide poolt põhjustatud fagotsütoos) ja tuumavastane ehk luupusfaktor (tuumavastased antikehad). Kõik need muutused on igas konkreetses vaatluses ühendatud erinevates suhetes, määrates haiguse iseloomuliku kliinilise ja morfoloogilise pildi..

    Nahk, neerud ja veresooned on SLE-s kõige raskemini mõjutatud..

    Näonahale on märgitud punane "liblikas", mida morfoloogiliselt esindab proliferatiivne-destruktiivne vaskuliit dermises, papillaarkihi turse ja fokaalne perivaskulaarne lümfohistiotsüütiline infiltratsioon. Immunohistokeemiliselt ilmnesid immuunkomplekside ladestused veresoonte seintes ja epiteeli basaalmembraanil. Kõiki neid muutusi peetakse alaägeda dermatiidina..

    Lupus glomerulonefriit esineb neerudes. Sellega kaasneva SLE iseloomulikud tunnused on "traadisilmused", fibrinoidnekroosi fookused, hematoksüliinikehad, hüaliinitrombid.

    Morfoloogiliselt eristatakse järgmist tüüpi glomerulonefriiti: mesangiaalne (mesangioproliferatiivne, mesangiokapillaarne) fokaalne proliferatiivne, hajus proliferatiivne, membraanne nefropaatia. Glomerulonefriidi tagajärjel võib tekkida neerude kokkutõmbumine.

    Neerukahjustused on praegu SLE-ga patsientide peamine surmapõhjus..

    Erineva kaliibriga laevad läbivad olulisi muutusi, eriti mikrovaskulaarsoone anumad - ilmuvad arterioliit, kapillariit ja venuliit. Suurtes anumates areneb vasa vasorumi muutuse tõttu elastofibroos ja elastolüüs. Vaskuliit põhjustab elundites sekundaarseid muutusi parenhüümi elementide düstroofia, nekroosi fookuste kujul.

    Mõne SLE-ga patsiendi südames täheldatakse abakteriaalset tüügaste endokardiiti (Liebman-Sachsi endokardiit), mille iseloomulik tunnus on hematoksüliinikehade olemasolu nekroosi koldetes.

    Immunokompetentses süsteemis (luuüdi, lümfisõlmed, põrn) leitakse plasmatiseerimise nähtused, lümfoidkoe hüperplaasia; põrna iseloomustab periarteriaalse "sibulakujulise" skleroosi areng.

    SLE tüsistused on tingitud peamiselt luupuse nefriidist - neerupuudulikkuse arengust. Mõnikord võib seoses kortikosteroidide ja tsütostaatiliste ravimite intensiivse raviga, mädaste ja septiliste protsessidega tekkida "steroidne" tuberkuloos.

    Aseptiline tromboendokardiit (Liebman-Sachsi endokardiit)

    Nakkusliku endokardiidi iseloomulik tunnus on taimestiku moodustumine ventiilidel või parietaalsel endokardil. Endokardiit areneb tavaliselt trombotsüütidest ja fibriinist koosnevate algselt steriilsete taimestike bakteriaalse kolonisatsiooni tagajärjel.

    Steriilsed taimestikud (aseptiline tromboendokardiit) moodustuvad endoteeli vigastuskohtades võõrkeha tõttu südameõõnes või turbulentses verevoolus (näiteks klappide deformatsiooniga), armidel ja raskete mitte-südamehaiguste korral (marantiline endokardiit)..

    Lisateavet Diabeet