Vakezi tõbi

Polütsüteemia, erüteemia või Vakezi tõbi on healoomulise kulgemisega krooniline leukeemia. Patoloogiat iseloomustab punaste vereliblede kontsentratsiooni suurenemine vereringes, mis põhjustab palju negatiivseid sümptomeid. Haiguse ravi on üsna keeruline, see seisneb punase luuüdi funktsiooni normaliseerimises, vere koostise parandamises. Nõuetekohase ravita patsiendil tekivad rasked tüsistused, mis on sageli eluga kokkusobimatud.

Arengumehhanism

Erüteemia ajal toodab keha punaste vereliblede - erütrotsüütide suurenenud tootmist - vastavalt suureneb hemoglobiini kogus. Erütrotsüüdid sünteesitakse punase luuüdi kudedes. Selle protsessi vajalik tingimus on neerude ja maksa rakkude poolt toodetud hormooni erütropoetiini osalemine. Primaarne või polütsüteemia vera on selle hormooni tootmise rikkumise tagajärg, patsientidel on see väga haruldane. Sellisel juhul moodustub luuüdis healoomuline kasvaja, kus peamine katalüsaator on ebaküpsete erütrotsüütide kiire paljunemine..

Erinevalt põhivormist põhjustavad sekundaarset erüteemiat inimestel erinevad patoloogiad, mida iseloomustavad verehüübed.

Haiguse põhjused

Tõeline Vakezi tõbi on haruldane liik, mida võib levida autosoomses retsessiivses pärilikkuse režiimis. See tähendab, et erütrotsüütide tootmise rikkumine toimub tingimusel, et üks retsessiivne geen edastatakse lapsele emalt ja isalt. Sellisel juhul on kasvaja kasv seotud rakkude tootmisega, mis ei vasta oma suuruse ja kujuga normaalsetele erütrotsüütidele. Need on nn eellasrakud.

Sekundaarne polütsüteemia tekib selliste provotseerivate tegurite mõjul:

  • keha dehüdratsioon tugeva oksendamise, kõhulahtisuse ja muude seisundite tõttu;
  • hapnikupuudus. See juhtub kõrge kehatemperatuuri, kuuma kliima, mägedes viibimise ajal;
  • kopsuhaigused (bronhiit, kopsupõletik, emfüseem);
  • suurenenud kopsutakistus;
  • südamepuudulikkus;
  • apnoe sündroom;
  • neerude verevarustuse rikkumine;
  • neoplasmid emakas, neerudes, neerupealistes, maksas.

Hapniku ja veepuudus sunnib organismi seda puudust kompenseerima punaste vereliblede suurenenud sünteesi kaudu. Samal ajal täidavad erütrotsüüdid oma funktsioone täielikult, nende suurus ja kuju vastavad normile. Hormooni erütropoetiini suurenenud tootmise põhjuste hulka kuuluvad ka tsüstid neerudes, pikaajaline suitsetamine ja mõned muud tegurid.

Arengujärgud

Polütsüteemia sümptomid ei ilmu kohe. Eespool nimetatud ilmingud võivad areneda aastate jooksul. Patoloogial on kolm etappi.

Esimene aste

Sageli pole patsient selles etapis isegi haiguse arengust teadlik. Üldine tervislik seisund on normaalne. Sümptomid on kerged või puuduvad. Sageli avastatakse vere koostise rikkumine juhuslikult ennetavate tervisekontrollide käigus või muul põhjusel haiglasse minnes. Selle etapi kogukestus on umbes 5 aastat..

Kõigi märkide ägenemise periood

See periood toimub kahes etapis. Esimesel puudub põrna müeloidne metaplaasia, kuid Vakezi tõve kliiniline pilt on selgelt nähtav. Kestus on 10–15 aastat.

Teist etappi iseloomustab põrna väljendunud müeloidne metaplaasia, mille suurus suureneb oluliselt. Lisaks on maksa suurenemine, erüteemia kõigi sümptomite ägenemine..

Terminalietapp

On patoloogia pahaloomulise kulgu ilminguid. Inimene kaebab valu ja ebamugavustunnet kogu kehas. Leukeemia areneb pärast rakkude diferentseerumisvõime kaotust, mille tagajärjel muutub erüteemia ägedaks leukeemiaks.

Selle etapi käik on väga keeruline. On selliseid rikkumisi:

  • tugev verejooks;
  • tõsised nakkuslikud ja põletikulised protsessid;
  • rebenenud põrn;
  • maksapuudulikkus ja teised.

Immuunkaitse tugeva languse tõttu muutub arenevate haiguste ravi keeruliseks või võimatuks. Kõige sagedamini on polütsüteemia surmav.

Erüteemia vastsündinutel

Vastsündinute Vakezi tõbi on kõige sagedamini seotud hüpoksiaga, samas kui hapniku puudus võib esineda nii emakasiseselt kui ka pärast sündi. Emakasisesele hüpoksiale viidatakse selliste seisundite tekkimisel:

  • fetoplatsentaarne puudulikkus;
  • platsenta vaskulaarne patoloogia;
  • lüüasaamine tuberkuloosiga;
  • suitsetamine raseduse ajal;
  • südamerikked rasedal naisel;
  • nabanööri hiline ligeerimine, mis viib lapse hüpervoleemia tekkimiseni.

Pärast lapse sündi neeru- ja maksahaiguste korral südame ja veresoonte, kopsuaparaatide talitluse häiretest tingitud polütsüteemia arengujuhtumid.

Onkoloogia või mitte

Erüteemia on üsna haruldane haigus, mis mõjutab peamiselt vanemaid mehi ja mida diagnoositakse erinevas vanuserühmas ja isegi vastsündinutel. Sagedamini räägime sekundaarsest patoloogia tüübist, mis on provotseeritud erinevatel põhjustel.

Leukeemia diagnoosi kuuldes mõistab enamik patsiente seda verevähina. On see nii? Fakt on see, et polütsüteemia on healoomuline ja ainult aastate jooksul muutub see pahaloomuliseks, kuid see pole veel kõik. Vähk tähendab epiteelkoest neoplasme ja erüteemia on hematopoeetilise koe kasvaja.

Seisundi progresseerumine sõltub alati pakutavast ravist ja organismi individuaalsetest omadustest..

Kuidas patoloogia kulgeb

Vakezi haigust iseloomustab selline põhisümptom nagu "pletora sündroom". See mõiste tähendab seisundit, mille korral kõigi moodustunud elementide kogus veres suureneb. Selle tagajärjel on patsiendil järgmised sümptomid:

  • peavalud vaheldumisi pearinglusega;
  • nuumrakkude tekitatud histamiini ja prostaglandiinide suurema sünteesi tõttu sügelus. Mõnikord on sügelus väga tugev, seda on üsna raske taluda, kehal ilmuvad kriimustused, sageli liitub bakteriaalne infektsioon. Sügelemine süveneb sageli kokkupuutel veega või muude ärritajatega;
  • erütromelalgia - põletav terav valu sõrmeotste piirkonnas, millega kaasneb käte tugev punetus või nende sinine värvimuutus, turse;
  • käte ja jalgade valulikkus;
  • perioodilised lööbed kehal urtikaaria kujul.

Lisaks kannatab inimest krooniline väsimus, unekvaliteedi langus, suurenenud higistamine, vähenenud mälu ja tähelepanu kontsentratsioon, kuulmis- ja nägemishäired..

Patoloogia edasise arenguga märgitakse uute märkide arengut. Kapillaaride laienemise tõttu ilmneb näo naha ja suu limaskesta punetus. Sageli leitakse valu südame piirkonnas, mis sarnaneb stenokardia sümptomitega. See on tingitud põrna suuruse suurenemisest elundi suurenenud koormuse tõttu. Lõppude lõpuks on ta trombotsüütide ja erütrotsüütide depoo. Lisaks põrnale suureneb maksa suurus.

Teine iseloomulik sümptom on urineerimisraskused ja valu nimmepiirkonnas. Seda seletatakse urolitiaasi diateesi arenguga, mis tekib vere koostise rikkumise tõttu.

Luuüdi kasvu tõttu registreeritakse sageli patsientide kaebused liigesevalu kohta ja diagnoositakse podagra. Haiguse ilmingute hulka kuuluvad ka soolestik ja ninaverejooks..

Laevade osas on kalduvus tromboosile, veenilaienditele, tromboflebiidile. Pärgarterite tromboos ja selline tohutu komplikatsioon nagu müokardiinfarkt on vähem levinud..

Püsivat arteriaalset hüpertensiooni täheldatakse peaaegu 50% juhtudest. Patsient kannatab sagedaste viiruslike ja bakteriaalsete infektsioonide all, mis on seletatav immunoloogiliste reaktsioonide pärssimisega erütrotsüütide poolt, mis hakkavad käituma supresoritena.

Diagnostika

Polütsüteemia vera diagnoositakse laboratoorsetes tingimustes, kasutades erinevaid teste. Need sisaldavad:

  • üldine vereanalüüs. Sel juhul leitakse erütrotsüütide ja hemoglobiini kontsentratsiooni märkimisväärne suurenemine. Mõnikord ulatub punaste vereliblede arv 500-1000 x 10 9 / l. Erütrotsüütide settimise kiirus patoloogia tõelises vormis on alati vähenenud, sageli vähendatud nulli;
  • vere keemia. See test võimaldab teil määrata kusihappe ja fosfataasi taset. Vakezi tõbe iseloomustab kusihappe sisalduse tõus, mis näitab podagra arengut, mis areneb erüteemia tüsistusena;
  • radioloogilise uuringu meetod. Selles meetodis kasutatakse radioaktiivset kroomi, et tuvastada ringlevate punaste vereliblede suurenemist;
  • niudeluu materjali trepanobiopsia või histoloogiline hindamine. Meetod on väga informatiivne, just tema kinnitab sageli polütsüteemia diagnoosi;
  • rinnaku punktsioon. See analüüs viiakse läbi rinnaku luuüdi uurimisega. Samal ajal tuvastatakse kõigi mikroobide hüperplaasia, ülekaalus on megakarüotsütaarne ja punane.

Diagnoosimise käigus leitakse sageli punaste vereliblede normaalne suurus, see tähendab, et nad ei muuda oma kuju ja suurust. Patoloogia tõsiduse määrab trombotsüütide kontsentratsioon veres. Arvatakse, et mida rohkem neid, seda raskemini haigus areneb..

Ravimeetodid

Erüteemia ravi taktika valimiseks on vaja täpselt kindlaks teha, milline haigus oli algpõhjus. Lisaks on oluline välja selgitada, kas polütsüteemia on primaarne või sekundaarne. Selleks viiakse läbi vajalikud laborikatsed..

Tõeline erüteemia vajab luuüdis kasvajate ravi ja sekundaarne tüüp nõuab vabanemist algpõhjust, see tähendab haigus, mis kutsus esile vere koostise rikkumise.

Tõelise erüteemia korral nõuab ravi palju meditsiinilisi jõupingutusi, mis hõlmab neoplasmide kõrvaldamist luuüdis ja nende taasilmumise vältimist. Siin mängib olulist rolli patsiendi vanus, tema individuaalsed omadused ja kaasnevad patoloogiad. Eakate jaoks ei ole kõik ravimid lubatud, mis raskendab oluliselt teraapiaprotsessi.

Verejooksu peetakse tõhusaks raviks. Seansi ajal vähendatakse veremahtu umbes 500 ml võrra. See võimaldab teil vähendada trombotsüütide kontsentratsiooni, vedeldada verd.

Raviks kasutatakse sageli tsütofereesi. See meetod võimaldab teil verd filtreerida. Patsiendile viiakse 2 kateetrit ühte ja teise kätte, ühe kaudu satub veri spetsiaalsesse aparaati ja teise kaudu tagasi puhastatud olekusse. Istungjärke peetakse igal teisel päeval.

Sekundaarset Vakezi haigust ravitakse polütsüteemiat põhjustanud patoloogiast vabanemisega. See on reeglina kopsu, südame, dehüdratsiooni jms toimimise rikkumine..

Dieedi roll

Füüsilise aktiivsuse normaliseerimine ja toitumine on luuüdi haiguse ravimisel olulised aspektid. Patsient peab loobuma intensiivsest füüsilisest tegevusest, pakkuma endale kvaliteetset puhkust ja und.

Esialgsel etapil määratakse patsiendile dieet, mis välistab hematopoeesi soodustavad tooted. Need sisaldavad:

  • maks;
  • rasvane merekala;
  • brokoli;
  • kallis;
  • tsitruselised;
  • õunad;
  • peet;
  • Granaat;
  • avokaado;
  • pähklid.

Eelistada soovitatakse kääritatud piimatooteid, taimset toitu ja teravilja.

Haiguse edasise arenguga määrab arst tavaliselt patsiendi tabeli numbri 6. See dieet seisneb kala, liha, kaunviljade ja oblikhapet sisaldavate roogade täielikus tagasilükkamises. Tavaliselt on see tabel näidustatud podagra ja mõne muu haiguse korral..

Ärahoidmine

Ennetamine ei mõjuta tõelise erüteemia arengut, kuna patoloogia on kaasasündinud. Sekundaarse haiguse vältimiseks peate järgima järgmisi meetmeid:

  • keelduda halbadest harjumustest;
  • keha dehüdratsiooni vältimiseks joo palju vedelikke;
  • õigeaegselt ravida ägedaid ja kroonilisi haigusi;
  • teostada kontrolli kehakaalu üle, vältida liigset kaalu;
  • pühendada piisavalt aega kehalisele tegevusele, mis tagab normaalsed ainevahetusprotsessid;
  • võtke ravimeid ainult spetsialisti juhiste järgi;
  • süüa õigesti, kõrvaldada rämpstoit.

Need lihtsad reeglid aitavad hoida keha heas vormis, vältida paljusid ohtlikke tüsistusi ja Vakezi tõve arengut..

Kas alternatiivne ravi aitab

Paljud polütsüteemiaga patsiendid on huvitatud küsimusest, kas rahvapäraste retseptide abil on võimalik vere koostist parandada? Fakt on see, et Vakezi tõbi on tõsine patoloogia ja ilma õigeaegse uimastiravita on alternatiivsed meetodid absoluutselt ebaefektiivsed. Ravimiteraapia peamine eesmärk on maksimeerida remissiooniperioodi pikenemist ja lükata erüteemia üleminek kolmandale etapile..

Isegi kui on vaibumine, peab patsient meeles pidama, et patoloogia võib igal ajal taastuda ja teha kõik endast olenev, et seda protsessi vältida. Terve elu peab ta olema meditsiinilise kontrolli all, arutama raviarstiga oma seisundit, tegema kõik vajalikud uuringud.

Rahvameditsiinis on tõepoolest palju vere koostise parandamiseks mõeldud retsepte, kuid neid ei tohiks kasutada hemoglobiini suurendamiseks ja vere vedeldamiseks. Siiani pole leitud ühtegi ravimtaimi, mis võiks patoloogiat aeglustada. Seetõttu ei tohiks te oma tervisega riskida ega ennast ravida..

Patsiendi prognoos

Vakezi tõbi on keeruline haigus ja punase luuüdi funktsiooni taastamiseks on vaja teatud teadmisi, mida omavad ainult arstid. Hematopoeetilist süsteemi on vaja kompetentselt mõjutada, ainult õige ravimivaliku abil. Kõigi reeglite ja õigeaegse ravi korral on patsiendi prognoos üsna soodne ja kolmandat etappi võib paljude aastate võrra edasi lükata.

Polütsüteemia, erütremia, erütrotsütoos, Vakezi tõbi

Üldine informatsioon

Haigus "polütsüteemia vera" on neoplastiline protsess, mis mõjutab veresüsteemi ja on healoomuline. Selle nime sünonüümid on erüteemia, primaarne polütsüteemia, Vakezi tõbi. Patoloogiline protsess on seotud luuüdi rakuliste elementide hüperplaasiaga (müeloproliferatsioon). Selle tulemusel suureneb vere erütrotsüütide arv märkimisväärselt, suureneb ka trombotsüütide ja neutrofiilsete leukotsüütide tase. Erütrotsüütide arvu suurenemise tõttu suureneb ka ringleva vere mass, see muutub viskoossemaks. Selle tagajärjel vereringe aeglustub, moodustuvad verehüübed, mis põhjustab hüpoksia ja verevarustuse halvenemist. Kuid paljude aastate jooksul võib erüteemia kulgeda ilma raskete sümptomiteta..

Kõige sagedamini mõjutab erüteemia eakat, kuid seda esineb ka noortel ja lastel. Noortel on haigus raskem. Mehed haigestuvad sagedamini kui naised. Selle haiguse tekkeks on geneetiline tendents. Haiguse kood "erütremia" vastavalt MBK-10 on D45. Meditsiinistatistika kohaselt on Vakezi tõve levik 29 juhtu 100 000 elaniku kohta..

Patogenees

Polütsüteemia vera on klonaalne neoplastiline haigus, mille aluseks on vereloome tüviraku transformeerimisprotsess. Sellise raku defekti tõttu toimub somaatiline mutatsioon tsütokiiniretseptori Januskinaasi geenis. See viib müeloidse vereloome, peamiselt erütrotsüütide, paljunemiseni, mis suurendab tromboosi ja trombemboolia riski.

Hematopoeetiliste rakkude pikaajaline proliferatsioon provotseerib fibroosi arengut ja luuüdi asendumist kollageenkiududega, mille tagajärjel tekib sekundaarne postpolütsüteemiline müelofibroos. Mõnel juhul haiguse progresseerumine jätkub ja see läheb plahvatuse transformatsiooni faasi.

Haiguse iseloomulik sümptom on nii väikeste kui ka hiiglaslike polümorfsete megakarüotsüütide klastrite olemasolu.

Haiguse arengu käigus täheldatakse ringlevate erütrotsüütide massi suurenemist, hematokriti suurenemist, vere viskoossuse väljendumist, hemoglobiini taseme märkimisväärset tõusu. Nende tegurite ja trombotsütoosi tõttu on mikrotsirkulatsioon häiritud ja tekivad trombemboolilised komplikatsioonid. Protsessiga liitub põrna müeloidne metaplaasia.

Müelofibroosi staadiumis üsna märkimisväärsel osal patsientidest määratakse kromosomaalsed kõrvalekalded.

Klassifikatsioon

Polütsüteemia vorme on kaks - tõsi ja suhteline.

Tõeline erüteemia võib omakorda olla esmane ja sekundaarne.

  • Primaarne erüteemia on sõltumatu müeloproliferatiivne haigus, mille korral on mõjutatud müeloidne vereloome.
  • Sekundaarne polütsüteemia - avaldub erütropoetiini aktiivsuse suurenemisel. Sekundaarne erütrotsütoos (nimetatakse ka "sümptomaatiline erütrotsütoos") on kompenseeriv reaktsioon üldisele hüpoksiale. Sümptomaatiline erütrotsütoos võib areneda patsientidel, kellel on kopsupatoloogia krooniline vorm, neerupealiste kasvajad, südamerikked jne. Kõrgele tõusmisel täheldatakse mõnikord füsioloogilist erütrotsütoosi.

Haiguse suhteline vorm on märgitud, kui erütrotsüütide tase on normaalne, kuid plasma maht väheneb. Seda seisundit nimetatakse ka pseudo- või stressi polütsüteemiaks..

Põhjused

Siiani ei ole erütrotsütoosi põhjused täpselt kindlaks määratud. Nüüd on teadlased kinnitanud, et haiguse arengu põhjused on seotud päriliku teguriga..

Lisaks võivad sellised välised tegurid provotseerida selle haiguse arengut:

  • Kokkupuude mürgiste ainete kehaga - lakid, värvid, keemilised insektitsiidid.
  • Teatud ravimite pikaajaline kasutamine - antibiootikumid, kuldpreparaadid.
  • Edasilükatud tuberkuloos, mõned viirushaigused.
  • Kiirguse mõju.

Polütsüteemia sümptomid

Haiguse progresseerumisel muutuvad Wakezi haiguse sümptomid. Polütsüteemia vera sümptomid sõltuvad haiguse staadiumist. Arstid eristavad haiguse nelja etappi, peegeldades põrnas ja luuüdis esinevaid patoloogilisi muutusi..

  • Esimene etapp on esialgne. See võib kesta viis või enam aastat. Sel perioodil täheldatakse mõõdukat erütrotsütoosi ja mõõdukat pletooriumi, selles etapis ei ole põrn käega katsutav. Luuüdis täheldatakse panmyelioosi. Vaskulaarsete ja trombootiliste komplikatsioonide tõenäosus on väike. Väliselt avaldub akrotsüanoos, pletora, erütromelalgia (paresteesia ja põletustunne sõrmeotstes), naha sügelus pärast pesemist. Kui ringleva vere üldmaht suureneb, tekib arteriaalne hüpertensioon. Samal ajal on antihüpertensiivsete ravimitega ravi inimestele, kes pole varem hüpertensiooni all kannatanud, ebaefektiivsed. Aju ateroskleroosi ja isheemilise südamehaiguse ilmingud arenevad järk-järgult. Patsiendid kurdavad liikumise ajal peavalu, sõrmede valulikkust.
  • Teine etapp on laiendatud, erütreemiline. Seda saab jälgida 10-15 aastat. Kui see etapp kulgeb ilma põrna müeloidse metaplaasiata, siis on patsiendi üldine seisund häiritud, väljendunud pletora, märgitakse panmyelosis. Trombootiliste komplikatsioonide - sõrmeotste nekroos, insult, südameatakk - tõenäosus on suur. Patsienti võib häirida valu luudes, kätes ja jalgades. Kui patsiendil on põrna müeloidne metaplaasia, täheldatakse hepatosplenomegaalia ja panmyelosis. Plytora on mõõdukalt väljendunud, verejooks on suurenenud. Trombootilised tüsistused on tõenäolised. Nahk muutub lillakassiniseks, põletavad valud sõrmeotstes, kõrvapulgad häirivad. Võimalik on tundlikkuse häirimine. Võib olla mures maksa ja põrna suurenemisest tingitud hüpohondriumi valu, võimalike igemete verejooksu, liigesevalu, seedetrakti haavandiliste haiguste pärast.
  • Kolmas etapp on aneemiline. See on lõppperiood, mil areneb aneemiline sündroom, väljendunud müelofibroos. Maks ja põrn on suurenenud. Kollageeni müelofibroos suureneb luuüdis. Kahheksia ja splenomegaalia suurenevad, täheldatakse pletora ilminguid, samuti tromboosi poolt provotseeritud tüsistusi. Verejooksud esinevad erinevates organites, üldiste sümptomite raskusaste süveneb.

Seega võib tõeline erüteemia esile kutsuda järgmisi sümptomeid:

  • Naha värvimuutus ja vasodilatatsioon - laienenud veenid on eriti märgatavad kaelal, mõnikord ka teistes kohtades. Polütsüteemia nahk on kirsipunane. Värvimuutused on eriti väljendunud selle avatud aladel. Huuled ja keel muutuvad sinakaks, sidekesta on hüperemia.
  • Naha sügelus - peaaegu pooltel patsientidel täheldatakse naha sügelust, mis pärast soojas vees viibimist intensiivistub. See toime on seotud serotoniini, histamiini, prostaglandiinide vabanemise protsessidega.
  • Üldiste sümptomite olemasolu - patsiendid kurdavad peavalu, tugevat väsimust, tinnitust, õhupuudust, "kärbeste" ilmnemist silmade ees, pearinglust jne. Vererõhk tõuseb, mõnikord areneb kardioskleroos ja südamepuudulikkus.
  • Splenomegaalia (põrna suurenemine) - avaldub erineval määral. Samuti on tõenäoline hepatomegaalia (maksa suurenemine).
  • Erütromelalgia - tugev põletav valu jäsemete sõrmede otstes. Ilmingud on lühiajalised. Samal ajal muutub nahk punaseks ja ilmuvad violetset värvi tsüanootilised laigud. Valu on seotud trombotsüütide taseme tõusu ja mikrotrombide tekkimisega kapillaarides.
  • Mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandid - sümptomit täheldatakse suhteliselt harva (umbes 15% juhtudest), see on seotud kapillaartromboosi ja seedetrakti limaskesta troofiliste häiretega, mis põhjustab selle resistentsuse vähenemist Helicobacter pylori suhtes.
  • Verejooks - lisaks suurenenud vere hüübimisele ja verehüüvete moodustumisele ilmneb verejooks söögitoru igemetest ja laienenud anumatest.
  • Verehüübed veresoontes - vere viskoossuse suurenemise, veresoonte seinte patoloogiliste muutuste ja trombotsütoosi tõttu moodustuvad verehüübed, vereringe on häiritud.
  • Valu jalgades ja liigestes - endarteriidi ja erütromelalgia hävitamine põhjustab jäsemete valu; liigesevalu - suurenenud kusihappe sisaldus.
  • Luuvalu - areneb luuüdi hüperplaasia taustal.

Analüüsid ja diagnostika

Diagnoosi kindlakstegemiseks tehakse laboratoorsed vereanalüüsid ja täiendavad uuringud (ultraheli, CT). Õige diagnoosi saamiseks hindavad arstid vereanalüüse. Erüteemia määratakse, kui on olemas teatud näitajad, nii põhi- kui ka täiendavad. Erütreemiat kahtlustatakse, kui üldises vereanalüüsis on kõrvalekaldeid, eriti on hemoglobiin tõusnud (meestel üle 18,5 g / dl, naistel üle 16,5 g / dL). Tähelepanu tuleb juhtida mitmetele teistele näitajatele (erütrotsütoos, trombotsütoos, mõnikord pantsütoos).

Sellise diagnoosi kindlakstegemise peamised kriteeriumid on:

  • Erütrotsüütide arvu suurenemine (meestel - üle 36 ml / kg, naistel - üle 32 ml / kg).
  • Normaalne arteriaalne hapniku küllastus (üle 92%).
  • Splenomegaalia.

Täiendavad kriteeriumid on:

  • Leukotsütoos (üle 12 x 109 / l ilma nakkustunnusteta).
  • Trombotsütoos (üle 400 x 109 / l).
  • B12-vitamiini taseme tõus (üle 900 pg / ml).
  • Leeliselise fosfataasi aktiivsus.

Analüüsitakse ka muid laboriparameetreid. Diagnoosi kinnitamiseks hinnatakse aju histoloogilist pilti.

Lisaks on diagnoosi loomisel olulised järgmised tegurid:

  • Patsiendi iseloomulik välimus - naha ja limaskestade konkreetse värvi olemasolu.
  • Suurenenud põrn, maks.
  • Verehüüvete moodustumise kalduvus.
  • Polütsüteemia verale iseloomulike üldiste sümptomite esinemine.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi sekundaarse erütrotsütoosiga.

Polütsüteemia ravi

Ravi viiakse läbi nii, et vähendada patsiendi vere viskoossust ja minimeerida tõsiste tüsistuste - trombide ja verejooksude tekke - riski..

Vakezi tõbi: sümptomid, põhjused ja ravi tunnused

Kui inimesel on kõrge hemoglobiinisisaldus ja üle hinnatud erütrotsüütide näitajad veres, ei tähenda see mingil juhul, et ta oleks terve. Kahjuks on need näitajad esimesed märgid Wakezi tõvest. Samuti on mitmeid muid sümptomeid, millele peaksite kindlasti tähelepanu pöörama ja viivitamatult pöörduma spetsialisti poole. Lisaks on kasulik leida muud teavet patoloogia kohta, mis aitab selle vaevuse õigeaegselt tuvastada ja selle ravi alustada..

Üldine informatsioon

Vakezi tõbi (nimetatakse ka tõeliseks või primaarseks polütsüteemiaks) on krooniline neoplastiline patoloogia, mis areneb inimese vereringesüsteemis. Reeglina on selle vaevuse võimalik tuvastada tänu diagnostilistele uuringutele, mille käigus selgub, et erütrotsüütide tase patsiendi veres on liiga palju tõusnud. Kuid samal ajal ei jälgi patsiendid siseorganite kahjustusi, kus selliseid näitajaid peetakse normiks..

Samuti muutub Vakezi tõve arenguga vere struktuur viskoossemaks ja paksemaks. Selle taustal toimub verevoolu tugev aeglustumine, mistõttu on verehüüvete moodustumine võimalik. See seisund võib provotseerida hüpoksia..

Kui rääkida Vakezi haiguse ajaloost, siis seda kirjeldati esmakordselt juba 1892. aastal. Siis leidis üks teadlane seose mõnede patsientide näitajate ja erütremia arenguga. Seejärel nimetati haigus spetsialisti enda auks. Seetõttu on meditsiinilistes teatmetes seda patoloogiat sagedamini Vakez Osleri tõve nime all..

Kui me räägime sellest, kes on selle haiguse suhtes kõige vastuvõtlikum, siis peate suurima ettevaatusega oma tervise suhtes ravima vanureid. Kõige sagedamini põevad polütsüteemiat mehed. Lapsed ja keskealised inimesed kogevad seda haigust palju vähem. Kui aga nooremal põlvkonnal ilmnevad esimesed haigusnähud, siis sel juhul progresseerub Vakezi tõbi palju raskemini.

Mis juhtub kehaga haigusega

Polütsüteemia vera ajal hakkab punaste vereliblede hulk inimese veres tugevalt suurenema. Iga päev patsiendi seisund halveneb. Selle taustal hakkavad arenema leukotsütoos ja trombotsütoos. Sellised patoloogilised protsessid suurendavad vere viskoossust, mis viib selle mahu märkimisväärse suurenemiseni. Elutähtsa vedeliku liikumine on oluliselt aeglustunud. Inimese keha kuded lõpetavad vajaliku koguse hapniku saamise.

Arvestades Vakezi tõve patogeneesi, tasub kaaluda, et mõnes olukorras, haiguse arengu algfaasis, hakkab keha iseseisvalt kasutama kompenseerivaid mehhanisme. Kuid selle kaitsefunktsioonid ei ole pikka aega piisavad, isegi kui inimene on kuulus suurepärase immuunsuse poolest.

Kui patsient ei saa sobivat ravi, siis patofüsioloogia järgi hakkab Vakezi tõbi avalduma agressiivsemalt. Mõne aja pärast tekivad patsiendil tõsised probleemid kõrge vererõhuga. Põrn ja maks võivad märkimisväärselt suureneda. Eiratud määral viib selline patoloogia neerufunktsiooni häireni..

Kõige selle taustal on inimese südame ja aju verevarustus märkimisväärselt aeglustunud ning jäsemed lakkavad normaalselt töötamast..

Kui inimene ei võta mingeid ravimeetmeid, siis võib vaevusest kujuneda isegi pahaloomuline polütsüteemia vera. Vakezi tõbi on väga ohtlik, kuid see ei tähenda, et patsiendid peaksid endast loobuma.

Polütsüteemia arengu põhjused

Patoloogia arengut põhjustavate konkreetsete tegurite kohta on raske öelda. Seda haigust uurivad endiselt meditsiinitöötajad. Vakezi tõve etioloogia ja patogenees sisaldab aga teavet selle kohta, et haigus areneb mutatsiooniliste muutuste taustal. Need esinevad luuüdis paiknevates tüvirakkudes. Vastavalt sellele räägime geneetilisest patoloogiast.

Väga sageli on mitmel sugulasel korraga sama erüteemia vorm. Vakezi tõbi areneb ka suurenenud erütropoeesi taustal. Reeglina viib see absoluutse erütrotsütoosini.

Samuti võivad vere hüübimisega seotud häired provotseerida sarnase seisundi. Kuid eksperdid tunnistavad patoloogia tekkimise muid põhjuseid..

Kas see on vähk

Paljud patsiendid, olles kuulnud, et patoloogia kuulub leukeemia kategooriasse, hakkavad paanikasse ja seostavad seda verevähiga. See oletus pole siiski päris õige. Kõigepealt tuleks öelda sellise hariduse pahaloomulise ja healoomulise olemuse kohta. Reeglina, kui tegemist on vähiga, siis sel juhul räägivad arstid kasvajast, mis koosneb epiteelkoest. Polütsüteemia (Vakezi tõbi) on aga hematopoeetilise koe moodustumine. Sellest hoolimata võib seda haigust ikkagi seostada pahaloomuliste kasvajatega..

Siiski tuleb meeles pidada, et seda patoloogiat iseloomustab rakkude kõrge diferentseeritus. Sellisel juhul on vähist tugev erinevus. Fakt on see, et see haigus võib olla kroonilises staadiumis väga pikka aega. See tähendab, et kasvaja liigitatakse healoomuliseks. Kui Vakezi tõbe ravitakse õigeaegselt, on kõik võimalused täielikuks taastumiseks..

Kui võtta haiguse viimane etapp, siis sel juhul räägime tõelisest pahaloomulisest kasvajast. Nii et kõige parem on sellega mitte riskida.

Sümptomid

Arengu algstaadiumis on patoloogiat üsna raske kindlaks teha. Isegi kui patsientidel on ebameeldivaid aistinguid, seostatakse sellist halvenevat terviseseisundit polütsüteemiaga harvemini. Kuid haiguse progresseerumisega muutub kliiniline pilt veelgi selgemaks ja arstid märgivad Vakezi tõve ilmingu ilmseid tunnuseid.

Polütsüteemia arenguga:

  • Saphenous veenid laienevad ja paisuvad. Nahk võib värvuda punakas või sinakas. See on peamine märk sellest, et vere väljavool on märkimisväärselt aeglustunud ja anumad on hakanud vedelikuga üle voolama..
  • Ajus on vere mikrotsirkulatsiooni rikkumine. Sellisel juhul kurdavad patsiendid tugevat peavalu, nõrkust, pearinglust. Neil on väga raske keskenduda. Paljud inimesed teatavad nägemise ja kuulmisega seotud probleemidest.
  • Ilmub arteriaalne hüpertensioon.
  • Algab naha sügelemine. On märkimisväärne, et naha veega kokkupuutel sooja veega ilmnevad sügelevad ebameeldivad aistingud. See tähendab, et duši all või vannis käies kogeb inimene tugevat ebamugavust..
  • Märgitakse valu jäsemetes.
  • Ilmnevad podagraga sarnased liigesevalud.
  • Haavandilised patoloogiad arenevad maos ja kaksteistsõrmiksooles.

Lisaks sellele nimetatakse verehüübeid sageli Vakezi haiguse sümptomiteks. Seetõttu ei tohiks te selliste ilmingute ees silmi sulgeda..

Haiguse arengu etapid

Kuna varases staadiumis polütsüteemia praktiliselt ei avaldu mingil viisil, ilmnevad kõik ülalkirjeldatud sümptomid ainult patoloogia tõsisema arenguga. See haigus jaguneb tavaliselt kolmeks etapiks..

Esimeses etapis märgivad arstid patsiendi rahuldavat tervislikku seisundit. Erütreemiat (Vakezi tõbi) iseloomustab väljendunud sümptomite puudumine. See etapp võib kesta umbes 5 aastat. Selle aja jooksul ei oska arstid ega patsient ise isegi arvata, et ta põeb seda ohtlikku haigust..

Pärast seda algab teine ​​etapp, mida iseloomustavad üksikasjalikud kliinilised ilmingud. See on jagatud kahte kategooriasse. Esimesel juhul ei märka arstid põrna metaplaasiat. Veelgi enam, mõned patsiendid pööravad tähelepanu erüteemiale iseloomulike sümptomite ilmnemisele. See etapp võib areneda 15 aasta jooksul..

Samuti on olemas patoloogia arengu teine ​​kategooria. Sellisel juhul toimub põrna metaplaasia areng. Sümptomid hakkavad ilmnema rohkem väljendunud. Enamik arste pöörab tähelepanu maksa ja põrna suuruse märkimisväärsele suurenemisele.

Sellele järgneb 3. etapp. Seda patoloogia arengu etappi nimetatakse ka terminaliks. Patsiendid näitavad peaaegu kõiki sümptomeid, et nad kannatavad organismi pahaloomulise protsessi all. Samal ajal väidavad patsiendid sageli, et peaaegu kogu keha valutab. See on tingitud asjaolust, et patoloogia termilises staadiumis lakkavad inimkeha rakud eristumast, mis loob leukeemia substraadi. Sellisel juhul ei räägi me enam kroonilisest erüteemiast..

Terminaalse staadiumi protsessis täheldatakse patsientide väga tõsist seisundit. Mõnedel inimestel tekivad põrna rebendid, kehas tekivad nakkuslikud ja põletikulised protsessid, võib tekkida hemorraagiline sündroom. Samuti avaldub teatud patsientide rühmades immuunpuudulikkus. Haiguse ravi on märkimisväärselt keeruline. Kui patoloogia on viidud lõppstaadiumisse, siis on suur oht, et see võib lõppeda surmaga.

Kas on võimalik elada haigusega

Peate mõistma, et eeldatav eluiga koos diagnoosiga võib olla kuni 20 aastat. Kui patsiendil on haigus vanuses 60–80, ei pruugi ta mingeid meetmeid võtta ja jätkata tavapärast elu.

Kõik sõltub siiski konkreetsest inimesest ja tema keha seisundist. Mõnes olukorras, isegi polütsüteemia varases staadiumis, ilmnevad sümptomid. Seetõttu on inimesel palju raskem haigust mitte märgata..

Diagnostika

See patoloogia on üsna hõlpsasti tuvastatav, kui arst teeb üldise ja biokeemilise vereanalüüsi. Vakezi tõbi tuvastatakse punaste vereliblede ja hemoglobiini suurenenud mahu tõttu. Samal ajal võivad hematokriti väärtused ulatuda 65% -ni või rohkem. Täiendavate näitajate hulgas väärib märkimist kusihappe suurenenud kontsentratsioon. Vakezi tõve korral näitab vereanalüüs suurenenud noorte punaste vereliblede hulka..

Mõnes olukorras kahtlevad eksperdid aga diagnoosi õigsuses. Veendumaks, et inimene tõesti põeb polütsüteemiat, on vaja läbi viia aju punktsioon. Kui on kahtlus, et haigus on geneetiliselt levinud, on vajalik asjakohane vereanalüüs.

Lisaks peab arst selgitama, kui raske on inimorganite kahjustus. Sel eesmärgil suunatakse patsiendid ultraheli, EKG ja muudele diagnostilistele protseduuridele..

Ravi

Haige inimese seisundit aitab leevendada mitu võimalust. Kõigepealt viiakse läbi nn verevalamine. Samuti eelistavad mõned eksperdid teatud punaste vereliblede valikulist eemaldamist verest. See protseduur viiakse läbi väga kallite seadmete abil. Kasutada võib ka tsütostaatikume ja alfa-interferooni.

Kui me räägime uimastiravist, siis kasutatakse sel juhul kõige sagedamini järgmist:

  • Allopurinool. See ravim aitab oluliselt vähendada kusihappe hulka veres. See parandab neerufunktsiooni ja kõrvaldab tugeva valu inimese jäsemetes..
  • Trombotsüütidevastased ained ja antikoagulandid. Need ravimid on vajalikud vere mikrotsirkulatsiooni protsesside normaliseerimiseks. See väldib trombide teket..
  • Antihistamiinikumid. Need aitavad inimesel naha sügelusega toime tulla..

Traditsiooniline meditsiin ja õige toitumine

Kõigepealt tuleb märkida, et polütsüteemiast vabanemiseks on väga oluline süüa õigesti ja veenduda, et inimene ei koormaks ennast füüsiliselt üle. Kui me räägime patoloogia arengu algusest, määratakse patsiendile tabeli number 15. Siiski on teatud reservatsioone. Esiteks ei tohiks patsient süüa neid toite, mis võivad suurendada verevoolu ja vereloomet, seega peate maksa kasutamise lõpetama. Tasub kasutada piima- ja taimseid tooteid.

Kui patsiendi seisundit iseloomustab patoloogia teine ​​etapp, siis määratakse talle tabel nr 6. Podagra korral on soovitatav sarnane dieet. Sellisel juhul tuleb liha- ja kalaroad teie dieedist täielikult välja jätta. Samuti peate loobuma kaunviljadest ja hapuoblikast..

Pärast patsiendi haiglast väljakirjutamist peab ta hoolikalt jälgima oma tervist ja järgima kõiki arsti soovitusi.

Kui me räägime alternatiivsest ravist, siis peaaegu kõik patsiendid on sellest probleemist huvitatud. Peate mõistma, et see patoloogia on juba aastaid arenenud, seetõttu on ravimtaimedega sobiva ravi valimine problemaatiline. Isegi kui patoloogia sümptomid on taandunud, ei tähenda see, et patsient oleks täielikult paranenud. Tal võib endiselt olla haiguse ägenemisi. Maitsetaimede abil saate kahjuks ainult valu sündroomi leevendada või seda tuhmida. Kuid sel juhul pole täielikust ravist juttugi..

Kõigepealt peate rääkima arstiga ja alles siis mõtlema alternatiivsetele ravimeetoditele. Kui arst nõustub täiendavate ravimeetoditega, siis peate meeles pidama, et me räägime verehaigusest.

Internetist leiate tohutul hulgal retsepte, mis aitavad teie hemoglobiinitaset tõsta. See aga ei tähenda, et need soovitused oleksid polütsüteemia vastases võitluses asjakohased. Erütremiat (Vakezi tõbi) ei saa looduslike ravimitega hõlpsasti ravida. Kuigi arstid ei ole traditsioonilise meditsiini vastu, kui me räägime polütsüteemiast, nõustuvad peaaegu kõik, et sel juhul on ravimtaimede kompleksi võimatu korjata. Patoloogia käik mõjutab luuüdi tööd ja mõjutab vereringesüsteemi. On vaja objektiivselt hinnata kõiki looduslike preparaatide võimalusi.

Kuid mõned inimesed kasutavad oma seisundi parandamiseks verevedeldajaid. Näiteks võite klaasi keeva veega keeta lusikatäis magusat ristikurohtu. Pärast segu jahtumist kurna see läbi marli. Valmis ravimit võetakse kolm korda päevas, ligikaudu 80-100 ml. Sellise ravi kulg ei tohiks olla pikem kui üks kuu. Pärast seda peate kindlasti pausi tegema..

Paljud kasutavad ka kuivi või värskeid jõhvikaid. Kaks supilusikatäit looduslikku toodet valatakse klaasi keeva veega. Pärast seda katke anum ja oodake 20-30 minutit, kuni puljong on infundeeritud. Pärast seda saab hapu mahla lahjendada mee või tavalise granuleeritud suhkruga. Selle meetodi peamine eelis on see, et jõhvikaid võib juua mis tahes koguses, kui patsiendil pole allergiat..

Prognoos

Kui me räägime sellest patoloogiast, siis ei tohiks te kohe teha analoogiat vähkkasvajatega. Vekese tõbi reageerib ravile hästi. Kuid haiguse viimases staadiumis ei tohiks ravimeetmeid võtta. Hea uudis on see, et haiguse väljakujunemine võtab väga kaua aega. Selle aja jooksul tagatakse inimesele vähemalt üks kord arstliku läbivaatuse, kes pöörab tähelepanu vereanalüüsidele.

Ravi puudumisel tekivad patsiendil tõenäoliselt tüsistused. Näiteks põevad mõned patsiendid isheemiat, kopsu trombembooliat, tsirroosi ja paljusid muid ravimatuid patoloogiaid, mis võivad põhjustada surma. Seetõttu ei tohiks karta arstivisiite, sest õigeaegselt avastatud haigus on palju lihtsam ja kiiremini ravitav.

Kuigi täieliku ravimise tõenäosus on suur, taastub mõnes olukorras see patoloogia..

Kokkuvõttev teave

Samuti on suhteline erüteemia. Sellel patoloogial pole midagi pistmist polütsüteemia veraga, nii et te ei tohiks neid kahte vaeva segi ajada. Haiguse suhteline vorm areneb kõige sagedamini somaatiliste ilmingute taustal, täiesti erineva skeemi järgi. Seda patoloogiat on palju lihtsam ravida..

Sellest hoolimata on tervislik toitumine oluline kõigile, olenemata sellest, millega nad haige on. Seetõttu on oluline jälgida neid tooteid, mis satuvad söögilauale ja veedavad võimalikult palju aega värskes õhus. Sellised universaalsed ennetusmeetmed aitavad kaitsta tohutu hulga haiguste eest..

Polütsüteemia vera (Vakezi tõbi)

Mis on polütsüteemia vera?

Polütsüteemia vera (nimetatakse ka erüteemiaks, esmane polütsüteemia, Wakezi tõbi) on haruldane krooniline haigus, mis on seotud müeloproliferatsiooniga (s.o vererakkude ületootmine luuüdis). Haigusega suureneb punaste vereliblede (peamiselt), samuti leukotsüütide ja trombotsüütide ületootmine.

Kuna luuüdis on punaste vereliblede liigne ületootmine, põhjustab see veres ebanormaalselt palju ringlevaid punaseid vereliblesid (punaseid vereliblesid). Järelikult Vakezi tõve veri pakseneb ja suureneb, seda seisundit nimetatakse hüperviskoossuseks. Paks veri ei pruugi väiksematest veresoontest korralikult läbi minna.

Polütsüteemia veraga inimestel võivad esineda mitmesugused sümptomid, sealhulgas mittespetsiifilised sümptomid, nagu peavalu, väsimus, nõrkus, pearinglus või naha sügelus; laienenud põrn (splenomegaalia); mitmesugused seedetrakti probleemid; ja verehüüvete oht, mis takistavad elutähtsate organite verevoolu. Rohkem kui 90% -l Wakezi tõvega inimestest on JAK2 mutatsioonid. Täpset rolli, mida mutatsioon mängib polütsüteemia vera arengus, pole veel teada..

Erüteemiat esineb umbes 2 korral 100 000 inimese kohta. Polütsüteemia vera diagnoosimise keskmine vanus on 60 aastat; mõnikord areneb see haigus ka alla 40-aastastel patsientidel. Üle 60-aastaste vanuserühmas on erüteemiaga haigeid mehi rohkem kui naisi, kuid enne 40. eluaastat on seda haigust sagedamini naistel.

Märgid ja sümptomid

Polütsüteemia võib olla asümptomaatiline mitu aastat. Varasemate sümptomite hulka kuuluvad tavaliselt:

  • nõrkus;
  • väsimus;
  • peavalu;
  • peapööritus;
  • õhupuudus;
  • öine higistamine;
  • pärast dušši või vanni sügelus.

Patsientidel võib olla nägemiskahjustus ja silmade ees on pimedad kohad või valgusvälgud (silma migreen).

Patsientidel võib pärast väiksemaid lõikeid tekkida seedetraktist või igemetest verejooks, samuti tavalisest intensiivsem verejooks.

Nahk, eriti näol, võib muutuda punaseks. Inimesel võib tekkida sügelus kogu kehas, eriti pärast vanni või dušši. Patsientidel võib tekkida käte ja jalgade punetus ja põletus (erütromelalgia). Harvem võib tunda luuvalu.

Mõnikord on esimesed sümptomid põhjustatud verehüübist. Punaste vereliblede arvu suurenemine polütsüteemia veras põhjustab vere paksenemist ja verehüüvete riski suurenemist võrreldes normiga. Tromb võib moodustuda peaaegu igas veresoones, sealhulgas veresoontes, mis asuvad kätes, jalgades (põhjustades süvaveenitromboosi), südames (põhjustades müokardiinfarkti), ajus (põhjustades insuldi) ja kopsudes (põhjustades kopsuembooliat). Verehüübed võivad blokeerida ka veresooni, mis verest verest välja voolavad (Budd-Chiari sündroom), eriti noortel naistel.

Mõnel inimesel on suurenenud trombotsüütide arv (rakusarnased osakesed veres, mis aitavad kehal verehüübeid moodustada [trombotsüteemia]). Tundub, et trombotsüütide arvu suurenemine peaks põhjustama vere hüübimist, kuid tegelikult võib polütsüteemia veras sisalduv trombotsüütide väga suur arv põhjustada verejooksu, mis on põhjustatud keha verehüübimissüsteemi muude komponentide kahjustusest..

Mõnikord võib tekkida rauavaegus.

Maks ja põrn võivad suureneda, kui mõlemad organid hakkavad tootma vererakke. Maksa ja põrna suurenemine võib põhjustada maos täiskõhutunnet. Kui maksa või põrna veresoontesse ilmub tromb, mis põhjustab nende organite osade surma, võib inimesel tekkida äkiline, järsult suurenev valu.

Punaste vereliblede liig võib põhjustada maohaavandite, podagra ja neerukivide teket. Harvadel juhtudel progresseerub Vakezi haigus leukeemiaks.

Põhjused

Polütsüteemia vera on põhjustatud geneetilise materjali (DNA) pahaloomulisest muutusest ühe luuüdiraku sees (kloonhaigus). Luuüdi on pehme, käsnjas materjal, mida leidub luu sees, kus moodustub enamik vererakke. Peamine põhjus, miks selline pahaloomuline muutus toimub, pole teada..

See muutus on omandatud selles mõttes, et see toimub pärast eostamist ja seda ei pärita. Teadlased on kindlaks teinud, et ligikaudu 90 protsendil polütsüteemia veraga inimestel on JAK2 geeni variatsioonid. Geenid annavad juhiseid valkude valmistamiseks, millel on oluline roll paljudes keha funktsioonides. Geenimutatsiooni ilmnemisel võib valguprodukt olla defektne. Sõltuvalt konkreetse valgu funktsioonidest võib see mõjutada paljusid organismi elundisüsteeme..

Lisaks on mõnel Wakezi tõvega patsiendil leitud täiendavaid mutatsioone kalretikuliini geenis (CALR) ja teistes geenides. Need mutatsioonid põhjustavad JAK2 kinaasi püsivat aktiveerimist, mis põhjustab punaste vereliblede liigset tootmist.

Mõnel juhul hakkavad põrn ja maks tootma ka vererakke. Lõpuks tekib väikesel osal patsientidest luuüdis armkoega müelofibroos ja selle võime vererakke toota väheneb.

Epidemioloogia

Aastane esinemissagedus on hinnanguliselt umbes 1/36 000-1 / 100 000 ja levimus 1/3300. Wakeszi haigus esineb igas vanuses, kuid kõige sagedamini vanuses 40–60.

Diagnostika

Polütsüteemia vera saab tuvastada teise haigusseisundi täieliku vereanalüüsiga enne sümptomite tekkimist. Punaste vereliblede, punaste vereliblede hapniku transportimise eest vastutava valgu (hemoglobiin) tase ja punaste vereliblede protsent kogu vere mahus (hematokrit) on liigselt suurenenud. Samuti võib suureneda trombotsüütide ja valgete vereliblede arv.

Arstid võivad kaaluda polütsüteemia vera tõenäosust, kui hematokriti tase on oluliselt kõrgenenud. Kuid diagnoos ei saa põhineda ainult hematokritil. Olles leidnud patsiendi kehas kõrgenenud punaste vereliblede (polütsüteemia) taseme, peavad arstid määrama haiguse tüübi - veritsükliteemia või mõne muu seisundi (sekundaarne erütrotsütoos) põhjustatud polütsüteemia. Mõnikord aitab haiguslugu ja füüsiline läbivaatus eristada polütsüteemia vera sekundaarsest erütrotsütoosist, kuid tavaliselt on vaja rohkem uurida.

Samuti saab mõõta punaste vereliblede produktsiooni stimuleerimiseks luuüdis toimiva hormooni erütropoetiini taset veres. Polütsüteemia veras on erütropoetiini tase tavaliselt äärmiselt madal ja sekundaarse erütrotsütoosi korral jääb see (kuid mitte alati) normaalseks või tõuseb.

Patsiendile määratakse JAK2 geenimutatsioonide olemasolu test. Kui täpsustatud mutatsioone ei leita, uuritakse CALR-i mutatsioone.

Ravi

Raviga elab enamik polütsüteemia veraga patsiente aastakümneid. Ligikaudu 15% -l patsientidest tekib müelofibroos ja väikesel osal võib tekkida äge leukeemia.

Ravi ei paranda polütsüteemia vera, kuid see võib kontrollida haiguse kulgu ja vähendada tüsistuste, näiteks verehüüvete moodustumise tõenäosust. Ravi on suunatud punaste vereliblede arvu vähendamisele. Enamasti eemaldatakse veri kehast protseduuri, mida nimetatakse flebotoomiaks, sarnaselt vere annetamisele. Umbes pool liitrit verd võetakse iga kahe päeva tagant, kuni hematokrit on normis. Seejärel võetakse verd näiteks 1–3 kuu tagant (vastavalt vajadusele), et hematokrit püsiks normaalsel tasemel.

Aspiriin aitab leevendada trombotsüütide kõrge arvuga seotud sümptomeid, nagu migreen, mis mõjutab nägemist, põletav valu ja käte ja jalgade punetus. Siiski ei ole tõestatud, et aspiriin vähendab verehüüvete tekke riski polütsüteemia veras, samuti ei tule sellest kasu asümptomaatilistele inimestele.

Patsiendid, kes püsivad pärast flebotoomiat, võivad vajada muid ravimeetodeid. Neid patsiente võib ravida ruksolitiniibiga, ravimiga, mis pärsib JAK2 aktiivsust, või teiste ravimitega, sealhulgas pegüleeritud alfa-2b-interferoon, anagreliid või hüdroksüuurea..

Luuüdi siirdamine on ainus ravim polütsüteemia vera vastu, kuid seda soovitatakse ainult siis, kui tekivad polütsüteemia vera tüsistused - müelofibroos ja luuüdi puudulikkus. Luuüdi siirdamine on tavaliselt näidustatud, kui luuüdis tekivad müelofibroosi nähud.

Teised ravimid võivad aidata mõningaid sümptomeid kontrollida. Näiteks antihistamiinikumid, selektiivsed serotoniini tagasihaarde inhibiitorid (SSRI) või PUVA valgusravi võivad aidata sügelust leevendada.

Prognoos

Wakezi tõve all kannatavate inimeste pikaajaline väljavaade võib sõltuda ravivastusest. Polütsüteemia vera kõige ohtlikum sümptom on trombootilise sündmuse tõenäosus, mis võib viia südameataki või insuldini. Samuti on väike võimalus, et polütsüteemia võib põhjustada leukeemia arengut. Õige ravi korral ei mõjuta need sümptomid aga oluliselt Wakezi tõvega inimeste eluiga..

Teine komplikatsioon, mis võib prognoosi mõjutada, on ebameeldiv sügelus, mis võib ilmneda haiguse osana. Kuid paljud inimesed saavad ülaltoodud ravimitega sügelust kontrollida..

Lisateavet Diabeet