Vakezi tõbi

Polütsüteemia, erüteemia või Vakezi tõbi on healoomulise kulgemisega krooniline leukeemia. Patoloogiat iseloomustab punaste vereliblede kontsentratsiooni suurenemine vereringes, mis põhjustab palju negatiivseid sümptomeid. Haiguse ravi on üsna keeruline, see seisneb punase luuüdi funktsiooni normaliseerimises, vere koostise parandamises. Nõuetekohase ravita patsiendil tekivad rasked tüsistused, mis on sageli eluga kokkusobimatud.

Arengumehhanism

Erüteemia ajal toodab keha punaste vereliblede - erütrotsüütide suurenenud tootmist - vastavalt suureneb hemoglobiini kogus. Erütrotsüüdid sünteesitakse punase luuüdi kudedes. Selle protsessi vajalik tingimus on neerude ja maksa rakkude poolt toodetud hormooni erütropoetiini osalemine. Primaarne või polütsüteemia vera on selle hormooni tootmise rikkumise tagajärg, patsientidel on see väga haruldane. Sellisel juhul moodustub luuüdis healoomuline kasvaja, kus peamine katalüsaator on ebaküpsete erütrotsüütide kiire paljunemine..

Erinevalt põhivormist põhjustavad sekundaarset erüteemiat inimestel erinevad patoloogiad, mida iseloomustavad verehüübed.

Haiguse põhjused

Tõeline Vakezi tõbi on haruldane liik, mida võib levida autosoomses retsessiivses pärilikkuse režiimis. See tähendab, et erütrotsüütide tootmise rikkumine toimub tingimusel, et üks retsessiivne geen edastatakse lapsele emalt ja isalt. Sellisel juhul on kasvaja kasv seotud rakkude tootmisega, mis ei vasta oma suuruse ja kujuga normaalsetele erütrotsüütidele. Need on nn eellasrakud.

Sekundaarne polütsüteemia tekib selliste provotseerivate tegurite mõjul:

  • keha dehüdratsioon tugeva oksendamise, kõhulahtisuse ja muude seisundite tõttu;
  • hapnikupuudus. See juhtub kõrge kehatemperatuuri, kuuma kliima, mägedes viibimise ajal;
  • kopsuhaigused (bronhiit, kopsupõletik, emfüseem);
  • suurenenud kopsutakistus;
  • südamepuudulikkus;
  • apnoe sündroom;
  • neerude verevarustuse rikkumine;
  • neoplasmid emakas, neerudes, neerupealistes, maksas.

Hapniku ja veepuudus sunnib organismi seda puudust kompenseerima punaste vereliblede suurenenud sünteesi kaudu. Samal ajal täidavad erütrotsüüdid oma funktsioone täielikult, nende suurus ja kuju vastavad normile. Hormooni erütropoetiini suurenenud tootmise põhjuste hulka kuuluvad ka tsüstid neerudes, pikaajaline suitsetamine ja mõned muud tegurid.

Arengujärgud

Polütsüteemia sümptomid ei ilmu kohe. Eespool nimetatud ilmingud võivad areneda aastate jooksul. Patoloogial on kolm etappi.

Esimene aste

Sageli pole patsient selles etapis isegi haiguse arengust teadlik. Üldine tervislik seisund on normaalne. Sümptomid on kerged või puuduvad. Sageli avastatakse vere koostise rikkumine juhuslikult ennetavate tervisekontrollide käigus või muul põhjusel haiglasse minnes. Selle etapi kogukestus on umbes 5 aastat..

Kõigi märkide ägenemise periood

See periood toimub kahes etapis. Esimesel puudub põrna müeloidne metaplaasia, kuid Vakezi tõve kliiniline pilt on selgelt nähtav. Kestus on 10–15 aastat.

Teist etappi iseloomustab põrna väljendunud müeloidne metaplaasia, mille suurus suureneb oluliselt. Lisaks on maksa suurenemine, erüteemia kõigi sümptomite ägenemine..

Terminalietapp

On patoloogia pahaloomulise kulgu ilminguid. Inimene kaebab valu ja ebamugavustunnet kogu kehas. Leukeemia areneb pärast rakkude diferentseerumisvõime kaotust, mille tagajärjel muutub erüteemia ägedaks leukeemiaks.

Selle etapi käik on väga keeruline. On selliseid rikkumisi:

  • tugev verejooks;
  • tõsised nakkuslikud ja põletikulised protsessid;
  • rebenenud põrn;
  • maksapuudulikkus ja teised.

Immuunkaitse tugeva languse tõttu muutub arenevate haiguste ravi keeruliseks või võimatuks. Kõige sagedamini on polütsüteemia surmav.

Erüteemia vastsündinutel

Vastsündinute Vakezi tõbi on kõige sagedamini seotud hüpoksiaga, samas kui hapniku puudus võib esineda nii emakasiseselt kui ka pärast sündi. Emakasisesele hüpoksiale viidatakse selliste seisundite tekkimisel:

  • fetoplatsentaarne puudulikkus;
  • platsenta vaskulaarne patoloogia;
  • lüüasaamine tuberkuloosiga;
  • suitsetamine raseduse ajal;
  • südamerikked rasedal naisel;
  • nabanööri hiline ligeerimine, mis viib lapse hüpervoleemia tekkimiseni.

Pärast lapse sündi neeru- ja maksahaiguste korral südame ja veresoonte, kopsuaparaatide talitluse häiretest tingitud polütsüteemia arengujuhtumid.

Onkoloogia või mitte

Erüteemia on üsna haruldane haigus, mis mõjutab peamiselt vanemaid mehi ja mida diagnoositakse erinevas vanuserühmas ja isegi vastsündinutel. Sagedamini räägime sekundaarsest patoloogia tüübist, mis on provotseeritud erinevatel põhjustel.

Leukeemia diagnoosi kuuldes mõistab enamik patsiente seda verevähina. On see nii? Fakt on see, et polütsüteemia on healoomuline ja ainult aastate jooksul muutub see pahaloomuliseks, kuid see pole veel kõik. Vähk tähendab epiteelkoest neoplasme ja erüteemia on hematopoeetilise koe kasvaja.

Seisundi progresseerumine sõltub alati pakutavast ravist ja organismi individuaalsetest omadustest..

Kuidas patoloogia kulgeb

Vakezi haigust iseloomustab selline põhisümptom nagu "pletora sündroom". See mõiste tähendab seisundit, mille korral kõigi moodustunud elementide kogus veres suureneb. Selle tagajärjel on patsiendil järgmised sümptomid:

  • peavalud vaheldumisi pearinglusega;
  • nuumrakkude tekitatud histamiini ja prostaglandiinide suurema sünteesi tõttu sügelus. Mõnikord on sügelus väga tugev, seda on üsna raske taluda, kehal ilmuvad kriimustused, sageli liitub bakteriaalne infektsioon. Sügelemine süveneb sageli kokkupuutel veega või muude ärritajatega;
  • erütromelalgia - põletav terav valu sõrmeotste piirkonnas, millega kaasneb käte tugev punetus või nende sinine värvimuutus, turse;
  • käte ja jalgade valulikkus;
  • perioodilised lööbed kehal urtikaaria kujul.

Lisaks kannatab inimest krooniline väsimus, unekvaliteedi langus, suurenenud higistamine, vähenenud mälu ja tähelepanu kontsentratsioon, kuulmis- ja nägemishäired..

Patoloogia edasise arenguga märgitakse uute märkide arengut. Kapillaaride laienemise tõttu ilmneb näo naha ja suu limaskesta punetus. Sageli leitakse valu südame piirkonnas, mis sarnaneb stenokardia sümptomitega. See on tingitud põrna suuruse suurenemisest elundi suurenenud koormuse tõttu. Lõppude lõpuks on ta trombotsüütide ja erütrotsüütide depoo. Lisaks põrnale suureneb maksa suurus.

Teine iseloomulik sümptom on urineerimisraskused ja valu nimmepiirkonnas. Seda seletatakse urolitiaasi diateesi arenguga, mis tekib vere koostise rikkumise tõttu.

Luuüdi kasvu tõttu registreeritakse sageli patsientide kaebused liigesevalu kohta ja diagnoositakse podagra. Haiguse ilmingute hulka kuuluvad ka soolestik ja ninaverejooks..

Laevade osas on kalduvus tromboosile, veenilaienditele, tromboflebiidile. Pärgarterite tromboos ja selline tohutu komplikatsioon nagu müokardiinfarkt on vähem levinud..

Püsivat arteriaalset hüpertensiooni täheldatakse peaaegu 50% juhtudest. Patsient kannatab sagedaste viiruslike ja bakteriaalsete infektsioonide all, mis on seletatav immunoloogiliste reaktsioonide pärssimisega erütrotsüütide poolt, mis hakkavad käituma supresoritena.

Diagnostika

Polütsüteemia vera diagnoositakse laboratoorsetes tingimustes, kasutades erinevaid teste. Need sisaldavad:

  • üldine vereanalüüs. Sel juhul leitakse erütrotsüütide ja hemoglobiini kontsentratsiooni märkimisväärne suurenemine. Mõnikord ulatub punaste vereliblede arv 500-1000 x 10 9 / l. Erütrotsüütide settimise kiirus patoloogia tõelises vormis on alati vähenenud, sageli vähendatud nulli;
  • vere keemia. See test võimaldab teil määrata kusihappe ja fosfataasi taset. Vakezi tõbe iseloomustab kusihappe sisalduse tõus, mis näitab podagra arengut, mis areneb erüteemia tüsistusena;
  • radioloogilise uuringu meetod. Selles meetodis kasutatakse radioaktiivset kroomi, et tuvastada ringlevate punaste vereliblede suurenemist;
  • niudeluu materjali trepanobiopsia või histoloogiline hindamine. Meetod on väga informatiivne, just tema kinnitab sageli polütsüteemia diagnoosi;
  • rinnaku punktsioon. See analüüs viiakse läbi rinnaku luuüdi uurimisega. Samal ajal tuvastatakse kõigi mikroobide hüperplaasia, ülekaalus on megakarüotsütaarne ja punane.

Diagnoosimise käigus leitakse sageli punaste vereliblede normaalne suurus, see tähendab, et nad ei muuda oma kuju ja suurust. Patoloogia tõsiduse määrab trombotsüütide kontsentratsioon veres. Arvatakse, et mida rohkem neid, seda raskemini haigus areneb..

Ravimeetodid

Erüteemia ravi taktika valimiseks on vaja täpselt kindlaks teha, milline haigus oli algpõhjus. Lisaks on oluline välja selgitada, kas polütsüteemia on primaarne või sekundaarne. Selleks viiakse läbi vajalikud laborikatsed..

Tõeline erüteemia vajab luuüdis kasvajate ravi ja sekundaarne tüüp nõuab vabanemist algpõhjust, see tähendab haigus, mis kutsus esile vere koostise rikkumise.

Tõelise erüteemia korral nõuab ravi palju meditsiinilisi jõupingutusi, mis hõlmab neoplasmide kõrvaldamist luuüdis ja nende taasilmumise vältimist. Siin mängib olulist rolli patsiendi vanus, tema individuaalsed omadused ja kaasnevad patoloogiad. Eakate jaoks ei ole kõik ravimid lubatud, mis raskendab oluliselt teraapiaprotsessi.

Verejooksu peetakse tõhusaks raviks. Seansi ajal vähendatakse veremahtu umbes 500 ml võrra. See võimaldab teil vähendada trombotsüütide kontsentratsiooni, vedeldada verd.

Raviks kasutatakse sageli tsütofereesi. See meetod võimaldab teil verd filtreerida. Patsiendile viiakse 2 kateetrit ühte ja teise kätte, ühe kaudu satub veri spetsiaalsesse aparaati ja teise kaudu tagasi puhastatud olekusse. Istungjärke peetakse igal teisel päeval.

Sekundaarset Vakezi haigust ravitakse polütsüteemiat põhjustanud patoloogiast vabanemisega. See on reeglina kopsu, südame, dehüdratsiooni jms toimimise rikkumine..

Dieedi roll

Füüsilise aktiivsuse normaliseerimine ja toitumine on luuüdi haiguse ravimisel olulised aspektid. Patsient peab loobuma intensiivsest füüsilisest tegevusest, pakkuma endale kvaliteetset puhkust ja und.

Esialgsel etapil määratakse patsiendile dieet, mis välistab hematopoeesi soodustavad tooted. Need sisaldavad:

  • maks;
  • rasvane merekala;
  • brokoli;
  • kallis;
  • tsitruselised;
  • õunad;
  • peet;
  • Granaat;
  • avokaado;
  • pähklid.

Eelistada soovitatakse kääritatud piimatooteid, taimset toitu ja teravilja.

Haiguse edasise arenguga määrab arst tavaliselt patsiendi tabeli numbri 6. See dieet seisneb kala, liha, kaunviljade ja oblikhapet sisaldavate roogade täielikus tagasilükkamises. Tavaliselt on see tabel näidustatud podagra ja mõne muu haiguse korral..

Ärahoidmine

Ennetamine ei mõjuta tõelise erüteemia arengut, kuna patoloogia on kaasasündinud. Sekundaarse haiguse vältimiseks peate järgima järgmisi meetmeid:

  • keelduda halbadest harjumustest;
  • keha dehüdratsiooni vältimiseks joo palju vedelikke;
  • õigeaegselt ravida ägedaid ja kroonilisi haigusi;
  • teostada kontrolli kehakaalu üle, vältida liigset kaalu;
  • pühendada piisavalt aega kehalisele tegevusele, mis tagab normaalsed ainevahetusprotsessid;
  • võtke ravimeid ainult spetsialisti juhiste järgi;
  • süüa õigesti, kõrvaldada rämpstoit.

Need lihtsad reeglid aitavad hoida keha heas vormis, vältida paljusid ohtlikke tüsistusi ja Vakezi tõve arengut..

Kas alternatiivne ravi aitab

Paljud polütsüteemiaga patsiendid on huvitatud küsimusest, kas rahvapäraste retseptide abil on võimalik vere koostist parandada? Fakt on see, et Vakezi tõbi on tõsine patoloogia ja ilma õigeaegse uimastiravita on alternatiivsed meetodid absoluutselt ebaefektiivsed. Ravimiteraapia peamine eesmärk on maksimeerida remissiooniperioodi pikenemist ja lükata erüteemia üleminek kolmandale etapile..

Isegi kui on vaibumine, peab patsient meeles pidama, et patoloogia võib igal ajal taastuda ja teha kõik endast olenev, et seda protsessi vältida. Terve elu peab ta olema meditsiinilise kontrolli all, arutama raviarstiga oma seisundit, tegema kõik vajalikud uuringud.

Rahvameditsiinis on tõepoolest palju vere koostise parandamiseks mõeldud retsepte, kuid neid ei tohiks kasutada hemoglobiini suurendamiseks ja vere vedeldamiseks. Siiani pole leitud ühtegi ravimtaimi, mis võiks patoloogiat aeglustada. Seetõttu ei tohiks te oma tervisega riskida ega ennast ravida..

Patsiendi prognoos

Vakezi tõbi on keeruline haigus ja punase luuüdi funktsiooni taastamiseks on vaja teatud teadmisi, mida omavad ainult arstid. Hematopoeetilist süsteemi on vaja kompetentselt mõjutada, ainult õige ravimivaliku abil. Kõigi reeglite ja õigeaegse ravi korral on patsiendi prognoos üsna soodne ja kolmandat etappi võib paljude aastate võrra edasi lükata.

Mis on Vakezi tõbi, kuidas see avaldub ja mida ravitakse

Tõsi ehk primaarne polütsüteemia (polütsüteemia vera) on inimese vereringesüsteemi krooniline kasvajahaigus. See väljendub erütrotsüütide taseme järsul hüppel inimese veres ilma siseorganeid kahjustamata. Veri muutub viskoossemaks ja paksemaks, mis viib verevoolu aeglustumiseni ja selle tagajärjel verehüüvete ja hüpoksia tekkeni, suuremal määral mõjutab see erütroblastilist idanemist. Seda haigust kirjeldas Vakez esmakordselt 1892. aastal, mistõttu seda nimetatakse ka Vakezi haiguseks..

See haigus mõjutab reeglina vanemaid inimesi ja vanureid ning sagedamini on mehed haiged. Lapsed ja noored haigestuvad palju harvemini, kuid haiguse kulg on raskem. Haiguse tõelisi põhjuseid ei ole kindlaks tehtud, kuid selle haiguse geneetiline eelsoodumus on tõestatud..

Vakezi haiguse sümptomid

Haigus areneb aeglaselt, mõnda aega ei pruugi patsient isegi kahtlustada, et tal on haigus, kuna varajases staadiumis pole märke. Seejärel tekib haiguse progresseerumisel patsientidel pearinglus, arusaamatu kolju lõhkemistunne, pidevad peavalud.

Haiguse kaugelearenenud staadiumis täheldatakse järgmisi kliinilisi sümptomeid:

    Sügelemine. Enamikul patsientidest suureneb see pärast veeprotseduure, mis on tingitud histamiini, prostaglandiini ja serotoniini suurenenud vabanemisest.

  • Põrna ja maksa suuruse märkimisväärne suurenemine.
  • Valu jalgades ja liigestes.

Samuti kurdavad patsiendid kiiret väsimust, halvenenud nägemist, kuulmist, ebastabiilset meeleolu ja üldist letargiat. Lisaks on haigus seotud kõrge vererõhu, tugeva kaalulangusega, sagedaste külmetushaiguste ja bronhiidiga..

Diagnostika

Diagnoos pannakse pärast kliinilise pildi täielikku hindamist, vere muutuste analüüsi ja luuüdi uurimist. Arvesse võetakse järgmisi näitajaid, mis kinnitavad Vakezi tõve esinemist.

Kliiniliste sümptomite järgi:

  1. Täheldatud kaalulangus.
  2. Arvestatakse patsiendi välimust (naha ja limaskestade spetsiifiline värvus).
  3. Kinnitatakse põrna ja maksa suurust, samuti kalduvust tromboosile.

Vere muutustega

Erütrotsüütide ja hemoglobiini tase on märkimisväärselt suurenenud, värvinäitaja on vastupidi madalam ja väiksem kui üks. Punaste vereliblede kõrge sisaldus suurendab kogu veremahtu kehas (kuni 2 korda), samuti muutub hematokrit (kuni 65%).

Leukotsüütide arv suureneb 1,5-2 korda, neutrofiilid kasvavad (kuni 80%). Trombotsüütide arv suureneb märkimisväärselt (üle 400 * 109 liitri kohta). Vere viskoossus on märkimisväärselt suurenenud, erütrotsüüdid ladestuvad mitte rohkem kui 2 millimeetrit tunnis. Samuti suureneb kiiresti kusihappe määr..

Luuüdi uuringud

Trepanobiopsia abil tehakse luuüdi punktsioon. Punktide histoloogiline uurimine näitab megakarüotsüütide arvu suurenemist. Samal ajal säilitavad luuüdi rakud küpsemise võimaluse samal tasemel..

Sekundaarse erütrotsütoosiga on vaja teha ka diferentsiaaldiagnostika..

Vakezi haigus kipub võtma pikaajalise kroonilise protsessi vormi. Patsiendi elu on suurem verejooksu ja trombide tekkimise oht.

Polütsüteemia ravi

Ravi peamine suund on võitlus trombide moodustumise vastu ja vere viskoossuse vähendamine, mis sõltub punaste vereliblede tasemest. Selleks kasutatakse verevalamist ja keemiaravi..

Flebotoomia (flebotoomia)

Normaliseerib hemoglobiini ja erütrotsüütide taset, vähendades patsiendi veremahtu. Verevalamise maht on kuni 500 milliliitrit protseduuri kohta. Sellised protseduurid viiakse läbi hematoloogi järelevalve all iga kahe päeva tagant, kuni hemoglobiini (140–150) ja hematokriti (45%) väärtused jäävad normi piiridesse. See meetod stimuleerib luuüdi hästi ja leevendab sügelust. Enamikul juhtudel kasutatakse flebotoomiat koos keemiaraviga.

Tsütoreduktiivne ravi (keemiaravi)

Seda kasutatakse erütrotsüütide ja trombotsüütide taastumise pärssimiseks. Sel eesmärgil kasutatakse erinevate rühmade farmakoloogilisi preparaate: imifosid, müelobromooli, müelosaani, klorambutsiili, samuti hüdroksüuureat ja pipobromaani..

Igal juhul valib hematoloog individuaalse raviskeemi.

Prognoos

Polütsüteemia diagnoosimisel on prognoos suhteliselt soodne, kuna haiguse kulg on üldiselt healoomuline. Kaasaegsed ravimeetodid võimaldavad patsienti toetada üsna pikka aega. Haiguse tulemus võib olla maksatsirroosi või müeloidse leukeemia moodustumine.

Vakezi tõbi: sümptomid, põhjused ja ravi tunnused

Kui inimesel on kõrge hemoglobiinisisaldus ja üle hinnatud erütrotsüütide näitajad veres, ei tähenda see mingil juhul, et ta oleks terve. Kahjuks on need näitajad esimesed märgid Wakezi tõvest. Samuti on mitmeid muid sümptomeid, millele peaksite kindlasti tähelepanu pöörama ja viivitamatult pöörduma spetsialisti poole. Lisaks on kasulik leida muud teavet patoloogia kohta, mis aitab selle vaevuse õigeaegselt tuvastada ja selle ravi alustada..

Üldine informatsioon

Vakezi tõbi (nimetatakse ka tõeliseks või primaarseks polütsüteemiaks) on krooniline neoplastiline patoloogia, mis areneb inimese vereringesüsteemis. Reeglina on selle vaevuse võimalik tuvastada tänu diagnostilistele uuringutele, mille käigus selgub, et erütrotsüütide tase patsiendi veres on liiga palju tõusnud. Kuid samal ajal ei jälgi patsiendid siseorganite kahjustusi, kus selliseid näitajaid peetakse normiks..

Samuti muutub Vakezi tõve arenguga vere struktuur viskoossemaks ja paksemaks. Selle taustal toimub verevoolu tugev aeglustumine, mistõttu on verehüüvete moodustumine võimalik. See seisund võib provotseerida hüpoksia..

Kui rääkida Vakezi haiguse ajaloost, siis seda kirjeldati esmakordselt juba 1892. aastal. Siis leidis üks teadlane seose mõnede patsientide näitajate ja erütremia arenguga. Seejärel nimetati haigus spetsialisti enda auks. Seetõttu on meditsiinilistes teatmetes seda patoloogiat sagedamini Vakez Osleri tõve nime all..

Kui me räägime sellest, kes on selle haiguse suhtes kõige vastuvõtlikum, siis peate suurima ettevaatusega oma tervise suhtes ravima vanureid. Kõige sagedamini põevad polütsüteemiat mehed. Lapsed ja keskealised inimesed kogevad seda haigust palju vähem. Kui aga nooremal põlvkonnal ilmnevad esimesed haigusnähud, siis sel juhul progresseerub Vakezi tõbi palju raskemini.

Mis juhtub kehaga haigusega

Polütsüteemia vera ajal hakkab punaste vereliblede hulk inimese veres tugevalt suurenema. Iga päev patsiendi seisund halveneb. Selle taustal hakkavad arenema leukotsütoos ja trombotsütoos. Sellised patoloogilised protsessid suurendavad vere viskoossust, mis viib selle mahu märkimisväärse suurenemiseni. Elutähtsa vedeliku liikumine on oluliselt aeglustunud. Inimese keha kuded lõpetavad vajaliku koguse hapniku saamise.

Arvestades Vakezi tõve patogeneesi, tasub kaaluda, et mõnes olukorras, haiguse arengu algfaasis, hakkab keha iseseisvalt kasutama kompenseerivaid mehhanisme. Kuid selle kaitsefunktsioonid ei ole pikka aega piisavad, isegi kui inimene on kuulus suurepärase immuunsuse poolest.

Kui patsient ei saa sobivat ravi, siis patofüsioloogia järgi hakkab Vakezi tõbi avalduma agressiivsemalt. Mõne aja pärast tekivad patsiendil tõsised probleemid kõrge vererõhuga. Põrn ja maks võivad märkimisväärselt suureneda. Eiratud määral viib selline patoloogia neerufunktsiooni häireni..

Kõige selle taustal on inimese südame ja aju verevarustus märkimisväärselt aeglustunud ning jäsemed lakkavad normaalselt töötamast..

Kui inimene ei võta mingeid ravimeetmeid, siis võib vaevusest kujuneda isegi pahaloomuline polütsüteemia vera. Vakezi tõbi on väga ohtlik, kuid see ei tähenda, et patsiendid peaksid endast loobuma.

Polütsüteemia arengu põhjused

Patoloogia arengut põhjustavate konkreetsete tegurite kohta on raske öelda. Seda haigust uurivad endiselt meditsiinitöötajad. Vakezi tõve etioloogia ja patogenees sisaldab aga teavet selle kohta, et haigus areneb mutatsiooniliste muutuste taustal. Need esinevad luuüdis paiknevates tüvirakkudes. Vastavalt sellele räägime geneetilisest patoloogiast.

Väga sageli on mitmel sugulasel korraga sama erüteemia vorm. Vakezi tõbi areneb ka suurenenud erütropoeesi taustal. Reeglina viib see absoluutse erütrotsütoosini.

Samuti võivad vere hüübimisega seotud häired provotseerida sarnase seisundi. Kuid eksperdid tunnistavad patoloogia tekkimise muid põhjuseid..

Kas see on vähk

Paljud patsiendid, olles kuulnud, et patoloogia kuulub leukeemia kategooriasse, hakkavad paanikasse ja seostavad seda verevähiga. See oletus pole siiski päris õige. Kõigepealt tuleks öelda sellise hariduse pahaloomulise ja healoomulise olemuse kohta. Reeglina, kui tegemist on vähiga, siis sel juhul räägivad arstid kasvajast, mis koosneb epiteelkoest. Polütsüteemia (Vakezi tõbi) on aga hematopoeetilise koe moodustumine. Sellest hoolimata võib seda haigust ikkagi seostada pahaloomuliste kasvajatega..

Siiski tuleb meeles pidada, et seda patoloogiat iseloomustab rakkude kõrge diferentseeritus. Sellisel juhul on vähist tugev erinevus. Fakt on see, et see haigus võib olla kroonilises staadiumis väga pikka aega. See tähendab, et kasvaja liigitatakse healoomuliseks. Kui Vakezi tõbe ravitakse õigeaegselt, on kõik võimalused täielikuks taastumiseks..

Kui võtta haiguse viimane etapp, siis sel juhul räägime tõelisest pahaloomulisest kasvajast. Nii et kõige parem on sellega mitte riskida.

Sümptomid

Arengu algstaadiumis on patoloogiat üsna raske kindlaks teha. Isegi kui patsientidel on ebameeldivaid aistinguid, seostatakse sellist halvenevat terviseseisundit polütsüteemiaga harvemini. Kuid haiguse progresseerumisega muutub kliiniline pilt veelgi selgemaks ja arstid märgivad Vakezi tõve ilmingu ilmseid tunnuseid.

Polütsüteemia arenguga:

  • Saphenous veenid laienevad ja paisuvad. Nahk võib värvuda punakas või sinakas. See on peamine märk sellest, et vere väljavool on märkimisväärselt aeglustunud ja anumad on hakanud vedelikuga üle voolama..
  • Ajus on vere mikrotsirkulatsiooni rikkumine. Sellisel juhul kurdavad patsiendid tugevat peavalu, nõrkust, pearinglust. Neil on väga raske keskenduda. Paljud inimesed teatavad nägemise ja kuulmisega seotud probleemidest.
  • Ilmub arteriaalne hüpertensioon.
  • Algab naha sügelemine. On märkimisväärne, et naha veega kokkupuutel sooja veega ilmnevad sügelevad ebameeldivad aistingud. See tähendab, et duši all või vannis käies kogeb inimene tugevat ebamugavust..
  • Märgitakse valu jäsemetes.
  • Ilmnevad podagraga sarnased liigesevalud.
  • Haavandilised patoloogiad arenevad maos ja kaksteistsõrmiksooles.

Lisaks sellele nimetatakse verehüübeid sageli Vakezi haiguse sümptomiteks. Seetõttu ei tohiks te selliste ilmingute ees silmi sulgeda..

Haiguse arengu etapid

Kuna varases staadiumis polütsüteemia praktiliselt ei avaldu mingil viisil, ilmnevad kõik ülalkirjeldatud sümptomid ainult patoloogia tõsisema arenguga. See haigus jaguneb tavaliselt kolmeks etapiks..

Esimeses etapis märgivad arstid patsiendi rahuldavat tervislikku seisundit. Erütreemiat (Vakezi tõbi) iseloomustab väljendunud sümptomite puudumine. See etapp võib kesta umbes 5 aastat. Selle aja jooksul ei oska arstid ega patsient ise isegi arvata, et ta põeb seda ohtlikku haigust..

Pärast seda algab teine ​​etapp, mida iseloomustavad üksikasjalikud kliinilised ilmingud. See on jagatud kahte kategooriasse. Esimesel juhul ei märka arstid põrna metaplaasiat. Veelgi enam, mõned patsiendid pööravad tähelepanu erüteemiale iseloomulike sümptomite ilmnemisele. See etapp võib areneda 15 aasta jooksul..

Samuti on olemas patoloogia arengu teine ​​kategooria. Sellisel juhul toimub põrna metaplaasia areng. Sümptomid hakkavad ilmnema rohkem väljendunud. Enamik arste pöörab tähelepanu maksa ja põrna suuruse märkimisväärsele suurenemisele.

Sellele järgneb 3. etapp. Seda patoloogia arengu etappi nimetatakse ka terminaliks. Patsiendid näitavad peaaegu kõiki sümptomeid, et nad kannatavad organismi pahaloomulise protsessi all. Samal ajal väidavad patsiendid sageli, et peaaegu kogu keha valutab. See on tingitud asjaolust, et patoloogia termilises staadiumis lakkavad inimkeha rakud eristumast, mis loob leukeemia substraadi. Sellisel juhul ei räägi me enam kroonilisest erüteemiast..

Terminaalse staadiumi protsessis täheldatakse patsientide väga tõsist seisundit. Mõnedel inimestel tekivad põrna rebendid, kehas tekivad nakkuslikud ja põletikulised protsessid, võib tekkida hemorraagiline sündroom. Samuti avaldub teatud patsientide rühmades immuunpuudulikkus. Haiguse ravi on märkimisväärselt keeruline. Kui patoloogia on viidud lõppstaadiumisse, siis on suur oht, et see võib lõppeda surmaga.

Kas on võimalik elada haigusega

Peate mõistma, et eeldatav eluiga koos diagnoosiga võib olla kuni 20 aastat. Kui patsiendil on haigus vanuses 60–80, ei pruugi ta mingeid meetmeid võtta ja jätkata tavapärast elu.

Kõik sõltub siiski konkreetsest inimesest ja tema keha seisundist. Mõnes olukorras, isegi polütsüteemia varases staadiumis, ilmnevad sümptomid. Seetõttu on inimesel palju raskem haigust mitte märgata..

Diagnostika

See patoloogia on üsna hõlpsasti tuvastatav, kui arst teeb üldise ja biokeemilise vereanalüüsi. Vakezi tõbi tuvastatakse punaste vereliblede ja hemoglobiini suurenenud mahu tõttu. Samal ajal võivad hematokriti väärtused ulatuda 65% -ni või rohkem. Täiendavate näitajate hulgas väärib märkimist kusihappe suurenenud kontsentratsioon. Vakezi tõve korral näitab vereanalüüs suurenenud noorte punaste vereliblede hulka..

Mõnes olukorras kahtlevad eksperdid aga diagnoosi õigsuses. Veendumaks, et inimene tõesti põeb polütsüteemiat, on vaja läbi viia aju punktsioon. Kui on kahtlus, et haigus on geneetiliselt levinud, on vajalik asjakohane vereanalüüs.

Lisaks peab arst selgitama, kui raske on inimorganite kahjustus. Sel eesmärgil suunatakse patsiendid ultraheli, EKG ja muudele diagnostilistele protseduuridele..

Ravi

Haige inimese seisundit aitab leevendada mitu võimalust. Kõigepealt viiakse läbi nn verevalamine. Samuti eelistavad mõned eksperdid teatud punaste vereliblede valikulist eemaldamist verest. See protseduur viiakse läbi väga kallite seadmete abil. Kasutada võib ka tsütostaatikume ja alfa-interferooni.

Kui me räägime uimastiravist, siis kasutatakse sel juhul kõige sagedamini järgmist:

  • Allopurinool. See ravim aitab oluliselt vähendada kusihappe hulka veres. See parandab neerufunktsiooni ja kõrvaldab tugeva valu inimese jäsemetes..
  • Trombotsüütidevastased ained ja antikoagulandid. Need ravimid on vajalikud vere mikrotsirkulatsiooni protsesside normaliseerimiseks. See väldib trombide teket..
  • Antihistamiinikumid. Need aitavad inimesel naha sügelusega toime tulla..

Traditsiooniline meditsiin ja õige toitumine

Kõigepealt tuleb märkida, et polütsüteemiast vabanemiseks on väga oluline süüa õigesti ja veenduda, et inimene ei koormaks ennast füüsiliselt üle. Kui me räägime patoloogia arengu algusest, määratakse patsiendile tabeli number 15. Siiski on teatud reservatsioone. Esiteks ei tohiks patsient süüa neid toite, mis võivad suurendada verevoolu ja vereloomet, seega peate maksa kasutamise lõpetama. Tasub kasutada piima- ja taimseid tooteid.

Kui patsiendi seisundit iseloomustab patoloogia teine ​​etapp, siis määratakse talle tabel nr 6. Podagra korral on soovitatav sarnane dieet. Sellisel juhul tuleb liha- ja kalaroad teie dieedist täielikult välja jätta. Samuti peate loobuma kaunviljadest ja hapuoblikast..

Pärast patsiendi haiglast väljakirjutamist peab ta hoolikalt jälgima oma tervist ja järgima kõiki arsti soovitusi.

Kui me räägime alternatiivsest ravist, siis peaaegu kõik patsiendid on sellest probleemist huvitatud. Peate mõistma, et see patoloogia on juba aastaid arenenud, seetõttu on ravimtaimedega sobiva ravi valimine problemaatiline. Isegi kui patoloogia sümptomid on taandunud, ei tähenda see, et patsient oleks täielikult paranenud. Tal võib endiselt olla haiguse ägenemisi. Maitsetaimede abil saate kahjuks ainult valu sündroomi leevendada või seda tuhmida. Kuid sel juhul pole täielikust ravist juttugi..

Kõigepealt peate rääkima arstiga ja alles siis mõtlema alternatiivsetele ravimeetoditele. Kui arst nõustub täiendavate ravimeetoditega, siis peate meeles pidama, et me räägime verehaigusest.

Internetist leiate tohutul hulgal retsepte, mis aitavad teie hemoglobiinitaset tõsta. See aga ei tähenda, et need soovitused oleksid polütsüteemia vastases võitluses asjakohased. Erütremiat (Vakezi tõbi) ei saa looduslike ravimitega hõlpsasti ravida. Kuigi arstid ei ole traditsioonilise meditsiini vastu, kui me räägime polütsüteemiast, nõustuvad peaaegu kõik, et sel juhul on ravimtaimede kompleksi võimatu korjata. Patoloogia käik mõjutab luuüdi tööd ja mõjutab vereringesüsteemi. On vaja objektiivselt hinnata kõiki looduslike preparaatide võimalusi.

Kuid mõned inimesed kasutavad oma seisundi parandamiseks verevedeldajaid. Näiteks võite klaasi keeva veega keeta lusikatäis magusat ristikurohtu. Pärast segu jahtumist kurna see läbi marli. Valmis ravimit võetakse kolm korda päevas, ligikaudu 80-100 ml. Sellise ravi kulg ei tohiks olla pikem kui üks kuu. Pärast seda peate kindlasti pausi tegema..

Paljud kasutavad ka kuivi või värskeid jõhvikaid. Kaks supilusikatäit looduslikku toodet valatakse klaasi keeva veega. Pärast seda katke anum ja oodake 20-30 minutit, kuni puljong on infundeeritud. Pärast seda saab hapu mahla lahjendada mee või tavalise granuleeritud suhkruga. Selle meetodi peamine eelis on see, et jõhvikaid võib juua mis tahes koguses, kui patsiendil pole allergiat..

Prognoos

Kui me räägime sellest patoloogiast, siis ei tohiks te kohe teha analoogiat vähkkasvajatega. Vekese tõbi reageerib ravile hästi. Kuid haiguse viimases staadiumis ei tohiks ravimeetmeid võtta. Hea uudis on see, et haiguse väljakujunemine võtab väga kaua aega. Selle aja jooksul tagatakse inimesele vähemalt üks kord arstliku läbivaatuse, kes pöörab tähelepanu vereanalüüsidele.

Ravi puudumisel tekivad patsiendil tõenäoliselt tüsistused. Näiteks põevad mõned patsiendid isheemiat, kopsu trombembooliat, tsirroosi ja paljusid muid ravimatuid patoloogiaid, mis võivad põhjustada surma. Seetõttu ei tohiks karta arstivisiite, sest õigeaegselt avastatud haigus on palju lihtsam ja kiiremini ravitav.

Kuigi täieliku ravimise tõenäosus on suur, taastub mõnes olukorras see patoloogia..

Kokkuvõttev teave

Samuti on suhteline erüteemia. Sellel patoloogial pole midagi pistmist polütsüteemia veraga, nii et te ei tohiks neid kahte vaeva segi ajada. Haiguse suhteline vorm areneb kõige sagedamini somaatiliste ilmingute taustal, täiesti erineva skeemi järgi. Seda patoloogiat on palju lihtsam ravida..

Sellest hoolimata on tervislik toitumine oluline kõigile, olenemata sellest, millega nad haige on. Seetõttu on oluline jälgida neid tooteid, mis satuvad söögilauale ja veedavad võimalikult palju aega värskes õhus. Sellised universaalsed ennetusmeetmed aitavad kaitsta tohutu hulga haiguste eest..

Mis on Vakezi tõbi?

Vakezi tõbi on hematopoeetilise süsteemi healoomuline neoplastiline protsess, mis mõjutab peamiselt luuüdi erütroblasti rida, mis vastutab erütrotsüütide tootmise eest. Selle vaevuse tekkimise põhjused pole meditsiinile teada, kuid on ka perekondlikke haigusjuhte, mis räägivad pärilikkuse mõju kasuks.

Mis toimub Wakezi tõvega kehas?

Polütsüteemia veraga (see on vaadeldava haiguse teine ​​nimi) suureneb vere punaliblede arv veres märkimisväärselt. Haiguse progresseerumisega võivad areneda ka leukotsütoos ja trombotsütoos. Need patoloogilised protsessid põhjustavad vere viskoossuse ja selle mahu suurenemist. Selle tagajärjel verevool vereringes aeglustub, anumates moodustuvad verehüübed, koed saavad vähem hapnikku ja kannatavad seetõttu hüpoksia all.

Patoloogia arengu algfaasis osalevad kehas toimuva vastu võitlemisel mitmesugused kompenseerivad mehhanismid, kuid neist ei piisa pikka aega. Seega, kui patsienti ei ravita, on tal probleeme vererõhuga (see tõuseb märkimisväärselt), suureneb põrn ja maks, neerude talitlus on häiritud, südame, aju ja jäsemete verevarustus halveneb. Kõige raskematel juhtudel muundub haigus pahaloomuliseks vormiks..

Kes põeb Wakezi tõbe?

Vakezi tõbi on väga haruldane patoloogia, mida nimetatakse eakate haigusteks. Patsientide keskmine vanus on 60-70 aastat. Noored võivad ka seda vaevust kogeda, kuid harva. Vakezi tõve eripära noores eas on äärmiselt raske kulg. Mehed ja naised ei põe Wakezi tõbe võrdselt sageli. Meessugu on suure riskiga. Lisaks saab koormatud pärilikkust seostada riskifaktoritega. Samuti on Vakezi tõbi eriti altid inimestele, kes on kogu elu jooksul korduvalt puutunud kokku kiirguse ja mürgiste kemikaalidega. Nende mõjul tekivad luuüdis geenimutatsioonid..

Vakezi haiguse sümptomid

Haiguse algstaadiumid on tavaliselt asümptomaatilised. Kui patsientidel on patoloogia tunnuseid, ei seostata neid alati Vakezi tõvega. Haiguse progresseerumisel muutub kliiniline pilt selgemaks, mis võimaldab arstidel õige diagnoosi panna, kuid kõige väärtuslikum aeg (kui ravi annab parima efekti) võib juba kaduma minna. Kõnealuse vaevuse kõige levinumate sümptomite hulka kuuluvad:

  • Safenaalsete veenide laienemine ja turse, samuti naha ja limaskestade punane-tsüanootiline värvus. Nende sümptomite ilmnemine on otseselt seotud veresoonte ülevoolu ja selle voolu aeglustumisega..
  • Aju vereringesüsteemi vere mikrotsirkulatsiooni kahjustuse tunnused: peavalu, nõrkus, pearinglus, keskendumisvõime, nägemis- ja kuulmiskahjustused.
  • Arteriaalne hüpertensioon ja olemasolevate kardiovaskulaarsete patoloogiate kulgu süvenemine.
  • Sügelemine. See intensiivistub pärast naha kokkupuudet sooja veega. Hügieeniprotseduurid (dušš ja vann) toovad patsientidele märkimisväärset ebamugavust.
  • Põletavad valud sõrmede ja varvaste otstes.
  • Püsiv liigesevalu nagu podagra.
  • Haavandilised protsessid maos ja kaksteistsõrmiksooles.
  • Verehüüvete moodustumise kalduvus.


Selleks, et arst saaks Vakezi tõbe kahtlustada, peab patsient läbima ainult üldised ja biokeemilised vereanalüüsid. Nende tulemused näitavad:

  • Erütrotsüütide ja hemoglobiini normi märkimisväärne ületamine.
  • Hematokriti tõus kuni 65% või rohkem.
  • Suure hulga retikulotsüütide (noorte erütrotsüütide) olemasolu veres.
  • ESR aeglustumine.
  • Suurenenud kusihappe kontsentratsioon.

Diagnoosi kinnitamiseks tehakse patsiendile luuüdi punktsioon, molekulaarne geneetiline vereanalüüs, samuti üksikasjalik vereanalüüs koos moodustunud elementide morfoloogiliste tunnuste määratlusega. Siseorganite kahjustuse määra hindamiseks suunatakse patsiendid ultraheli, fibrogastroduodenoskoopia, EKG ja muude diagnostiliste protseduuride läbiviimiseks vastavalt näidustustele..

Wakezi tõve raviprintsiibid

Selle vaevuse kaasaegne ravi hõlmab järgmiste ravimite kasutamist:

  • Vere väljapressimine (verevalamine).
  • Erütrotsütaferees (erütrotsüütide selektiivne eemaldamine verest spetsiaalse varustuse abil).
  • Tsütostaatikumid.
  • Alfa-interferoon.

Haiguse sümptomite raskuse vähendamiseks määratakse patsientidele:

  • Allopurinool, mis võimaldab teil vähendada kusihappe kontsentratsiooni veres ja seeläbi parandada neerude tööd, kõrvaldada piinav valu liigestes ja jalgades.
  • Trombotsüütidevastased ained ja antikoagulandid. Need ravimid aitavad normaliseerida vere mikrotsirkulatsiooni protsesse kudedes ja takistada verehüüvete moodustumist..
  • Antihistamiinikumid sügeluse leevendamiseks.

Vakezi tõve prognoos on tavaliselt hea, kui seda asjakohaselt ravida. Patsiendid elavad selle haigusega üle kümne aasta. Kui ravi ei tehta, tekivad komplikatsioonid (isheemiline insult, kopsu trombemboolia, südameatakk, tsirroos ja teised), mis põhjustavad surma..

Polütsüteemia, erütremia, erütrotsütoos, Vakezi tõbi

Üldine informatsioon

Haigus "polütsüteemia vera" on neoplastiline protsess, mis mõjutab veresüsteemi ja on healoomuline. Selle nime sünonüümid on erüteemia, primaarne polütsüteemia, Vakezi tõbi. Patoloogiline protsess on seotud luuüdi rakuliste elementide hüperplaasiaga (müeloproliferatsioon). Selle tulemusel suureneb vere erütrotsüütide arv märkimisväärselt, suureneb ka trombotsüütide ja neutrofiilsete leukotsüütide tase. Erütrotsüütide arvu suurenemise tõttu suureneb ka ringleva vere mass, see muutub viskoossemaks. Selle tagajärjel vereringe aeglustub, moodustuvad verehüübed, mis põhjustab hüpoksia ja verevarustuse halvenemist. Kuid paljude aastate jooksul võib erüteemia kulgeda ilma raskete sümptomiteta..

Kõige sagedamini mõjutab erüteemia eakat, kuid seda esineb ka noortel ja lastel. Noortel on haigus raskem. Mehed haigestuvad sagedamini kui naised. Selle haiguse tekkeks on geneetiline tendents. Haiguse kood "erütremia" vastavalt MBK-10 on D45. Meditsiinistatistika kohaselt on Vakezi tõve levik 29 juhtu 100 000 elaniku kohta..

Patogenees

Polütsüteemia vera on klonaalne neoplastiline haigus, mille aluseks on vereloome tüviraku transformeerimisprotsess. Sellise raku defekti tõttu toimub somaatiline mutatsioon tsütokiiniretseptori Januskinaasi geenis. See viib müeloidse vereloome, peamiselt erütrotsüütide, paljunemiseni, mis suurendab tromboosi ja trombemboolia riski.

Hematopoeetiliste rakkude pikaajaline proliferatsioon provotseerib fibroosi arengut ja luuüdi asendumist kollageenkiududega, mille tagajärjel tekib sekundaarne postpolütsüteemiline müelofibroos. Mõnel juhul haiguse progresseerumine jätkub ja see läheb plahvatuse transformatsiooni faasi.

Haiguse iseloomulik sümptom on nii väikeste kui ka hiiglaslike polümorfsete megakarüotsüütide klastrite olemasolu.

Haiguse arengu käigus täheldatakse ringlevate erütrotsüütide massi suurenemist, hematokriti suurenemist, vere viskoossuse väljendumist, hemoglobiini taseme märkimisväärset tõusu. Nende tegurite ja trombotsütoosi tõttu on mikrotsirkulatsioon häiritud ja tekivad trombemboolilised komplikatsioonid. Protsessiga liitub põrna müeloidne metaplaasia.

Müelofibroosi staadiumis üsna märkimisväärsel osal patsientidest määratakse kromosomaalsed kõrvalekalded.

Klassifikatsioon

Polütsüteemia vorme on kaks - tõsi ja suhteline.

Tõeline erüteemia võib omakorda olla esmane ja sekundaarne.

  • Primaarne erüteemia on sõltumatu müeloproliferatiivne haigus, mille korral on mõjutatud müeloidne vereloome.
  • Sekundaarne polütsüteemia - avaldub erütropoetiini aktiivsuse suurenemisel. Sekundaarne erütrotsütoos (nimetatakse ka "sümptomaatiline erütrotsütoos") on kompenseeriv reaktsioon üldisele hüpoksiale. Sümptomaatiline erütrotsütoos võib areneda patsientidel, kellel on kopsupatoloogia krooniline vorm, neerupealiste kasvajad, südamerikked jne. Kõrgele tõusmisel täheldatakse mõnikord füsioloogilist erütrotsütoosi.

Haiguse suhteline vorm on märgitud, kui erütrotsüütide tase on normaalne, kuid plasma maht väheneb. Seda seisundit nimetatakse ka pseudo- või stressi polütsüteemiaks..

Põhjused

Siiani ei ole erütrotsütoosi põhjused täpselt kindlaks määratud. Nüüd on teadlased kinnitanud, et haiguse arengu põhjused on seotud päriliku teguriga..

Lisaks võivad sellised välised tegurid provotseerida selle haiguse arengut:

  • Kokkupuude mürgiste ainete kehaga - lakid, värvid, keemilised insektitsiidid.
  • Teatud ravimite pikaajaline kasutamine - antibiootikumid, kuldpreparaadid.
  • Edasilükatud tuberkuloos, mõned viirushaigused.
  • Kiirguse mõju.

Polütsüteemia sümptomid

Haiguse progresseerumisel muutuvad Wakezi haiguse sümptomid. Polütsüteemia vera sümptomid sõltuvad haiguse staadiumist. Arstid eristavad haiguse nelja etappi, peegeldades põrnas ja luuüdis esinevaid patoloogilisi muutusi..

  • Esimene etapp on esialgne. See võib kesta viis või enam aastat. Sel perioodil täheldatakse mõõdukat erütrotsütoosi ja mõõdukat pletooriumi, selles etapis ei ole põrn käega katsutav. Luuüdis täheldatakse panmyelioosi. Vaskulaarsete ja trombootiliste komplikatsioonide tõenäosus on väike. Väliselt avaldub akrotsüanoos, pletora, erütromelalgia (paresteesia ja põletustunne sõrmeotstes), naha sügelus pärast pesemist. Kui ringleva vere üldmaht suureneb, tekib arteriaalne hüpertensioon. Samal ajal on antihüpertensiivsete ravimitega ravi inimestele, kes pole varem hüpertensiooni all kannatanud, ebaefektiivsed. Aju ateroskleroosi ja isheemilise südamehaiguse ilmingud arenevad järk-järgult. Patsiendid kurdavad liikumise ajal peavalu, sõrmede valulikkust.
  • Teine etapp on laiendatud, erütreemiline. Seda saab jälgida 10-15 aastat. Kui see etapp kulgeb ilma põrna müeloidse metaplaasiata, siis on patsiendi üldine seisund häiritud, väljendunud pletora, märgitakse panmyelosis. Trombootiliste komplikatsioonide - sõrmeotste nekroos, insult, südameatakk - tõenäosus on suur. Patsienti võib häirida valu luudes, kätes ja jalgades. Kui patsiendil on põrna müeloidne metaplaasia, täheldatakse hepatosplenomegaalia ja panmyelosis. Plytora on mõõdukalt väljendunud, verejooks on suurenenud. Trombootilised tüsistused on tõenäolised. Nahk muutub lillakassiniseks, põletavad valud sõrmeotstes, kõrvapulgad häirivad. Võimalik on tundlikkuse häirimine. Võib olla mures maksa ja põrna suurenemisest tingitud hüpohondriumi valu, võimalike igemete verejooksu, liigesevalu, seedetrakti haavandiliste haiguste pärast.
  • Kolmas etapp on aneemiline. See on lõppperiood, mil areneb aneemiline sündroom, väljendunud müelofibroos. Maks ja põrn on suurenenud. Kollageeni müelofibroos suureneb luuüdis. Kahheksia ja splenomegaalia suurenevad, täheldatakse pletora ilminguid, samuti tromboosi poolt provotseeritud tüsistusi. Verejooksud esinevad erinevates organites, üldiste sümptomite raskusaste süveneb.

Seega võib tõeline erüteemia esile kutsuda järgmisi sümptomeid:

  • Naha värvimuutus ja vasodilatatsioon - laienenud veenid on eriti märgatavad kaelal, mõnikord ka teistes kohtades. Polütsüteemia nahk on kirsipunane. Värvimuutused on eriti väljendunud selle avatud aladel. Huuled ja keel muutuvad sinakaks, sidekesta on hüperemia.
  • Naha sügelus - peaaegu pooltel patsientidel täheldatakse naha sügelust, mis pärast soojas vees viibimist intensiivistub. See toime on seotud serotoniini, histamiini, prostaglandiinide vabanemise protsessidega.
  • Üldiste sümptomite olemasolu - patsiendid kurdavad peavalu, tugevat väsimust, tinnitust, õhupuudust, "kärbeste" ilmnemist silmade ees, pearinglust jne. Vererõhk tõuseb, mõnikord areneb kardioskleroos ja südamepuudulikkus.
  • Splenomegaalia (põrna suurenemine) - avaldub erineval määral. Samuti on tõenäoline hepatomegaalia (maksa suurenemine).
  • Erütromelalgia - tugev põletav valu jäsemete sõrmede otstes. Ilmingud on lühiajalised. Samal ajal muutub nahk punaseks ja ilmuvad violetset värvi tsüanootilised laigud. Valu on seotud trombotsüütide taseme tõusu ja mikrotrombide tekkimisega kapillaarides.
  • Mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandid - sümptomit täheldatakse suhteliselt harva (umbes 15% juhtudest), see on seotud kapillaartromboosi ja seedetrakti limaskesta troofiliste häiretega, mis põhjustab selle resistentsuse vähenemist Helicobacter pylori suhtes.
  • Verejooks - lisaks suurenenud vere hüübimisele ja verehüüvete moodustumisele ilmneb verejooks söögitoru igemetest ja laienenud anumatest.
  • Verehüübed veresoontes - vere viskoossuse suurenemise, veresoonte seinte patoloogiliste muutuste ja trombotsütoosi tõttu moodustuvad verehüübed, vereringe on häiritud.
  • Valu jalgades ja liigestes - endarteriidi ja erütromelalgia hävitamine põhjustab jäsemete valu; liigesevalu - suurenenud kusihappe sisaldus.
  • Luuvalu - areneb luuüdi hüperplaasia taustal.

Analüüsid ja diagnostika

Diagnoosi kindlakstegemiseks tehakse laboratoorsed vereanalüüsid ja täiendavad uuringud (ultraheli, CT). Õige diagnoosi saamiseks hindavad arstid vereanalüüse. Erüteemia määratakse, kui on olemas teatud näitajad, nii põhi- kui ka täiendavad. Erütreemiat kahtlustatakse, kui üldises vereanalüüsis on kõrvalekaldeid, eriti on hemoglobiin tõusnud (meestel üle 18,5 g / dl, naistel üle 16,5 g / dL). Tähelepanu tuleb juhtida mitmetele teistele näitajatele (erütrotsütoos, trombotsütoos, mõnikord pantsütoos).

Sellise diagnoosi kindlakstegemise peamised kriteeriumid on:

  • Erütrotsüütide arvu suurenemine (meestel - üle 36 ml / kg, naistel - üle 32 ml / kg).
  • Normaalne arteriaalne hapniku küllastus (üle 92%).
  • Splenomegaalia.

Täiendavad kriteeriumid on:

  • Leukotsütoos (üle 12 x 109 / l ilma nakkustunnusteta).
  • Trombotsütoos (üle 400 x 109 / l).
  • B12-vitamiini taseme tõus (üle 900 pg / ml).
  • Leeliselise fosfataasi aktiivsus.

Analüüsitakse ka muid laboriparameetreid. Diagnoosi kinnitamiseks hinnatakse aju histoloogilist pilti.

Lisaks on diagnoosi loomisel olulised järgmised tegurid:

  • Patsiendi iseloomulik välimus - naha ja limaskestade konkreetse värvi olemasolu.
  • Suurenenud põrn, maks.
  • Verehüüvete moodustumise kalduvus.
  • Polütsüteemia verale iseloomulike üldiste sümptomite esinemine.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi sekundaarse erütrotsütoosiga.

Polütsüteemia ravi

Ravi viiakse läbi nii, et vähendada patsiendi vere viskoossust ja minimeerida tõsiste tüsistuste - trombide ja verejooksude tekke - riski..

Lisateavet Diabeet