Laste äge lümfoblastiline leukeemia ja selle oht

Äge lümfoblastiline leukeemia (ALL) on teatud tüüpi verevähk. Meditsiinis on see tuntud ka kui äge lümfoidne (lümfoidne) leukeemia. Sõna "äge" näitab, et haigus võib kiiresti areneda. Sellisel juhul mõjutavad ainult lümfotsüüdid (teatud tüüpi leukotsüütide vererakud).

Kuidas tekib lastel äge lümfoblastiline leukeemia?

Vererakud (valged verelibled, erütrotsüüdid, trombotsüüdid) toodetakse luuüdis ja kantakse seejärel vereringesüsteemi kaudu.

Kaks peamist leukotsüütide tüüpi on müeloid- ja lümfoidrakud. Need on peamiselt koondunud lümfisõlmedesse, põrna, harknääre ja seedetrakti, pakkudes meie immuunsust nakkuste vastu võitlemisel..

Luuüdi toodab tavaliselt kolme tüüpi lümfotsüüte, mis võitlevad nakkustega:

B-lümfotsüüdid - nad moodustavad antikehi patogeensete mikroobide vastu;

T-lümfotsüüdid - hävitavad viirusega nakatunud või võõrrakke, vähirakke. Need aitavad ka antikehi valmistada;

Looduslikud tapjarakud (NK-rakud) - nende ülesandeks on viiruste ja vähirakkude hävitamine.

ALL-iga hakkab luuüdi tootma liiga palju defektseid lümfotsüüte. Need rakud, mida nimetatakse blastideks, kannavad ebanormaalset geneetilist materjali ja ei suuda nakkustega võidelda sama tõhusalt kui tavalised rakud. Lisaks jagunevad plahvatused üsna kiiresti ja hakkavad peagi terveid leukotsüüte, erütrotsüüte ja trombotsüüte verest ja luuüdist välja tõrjuma. Selle tagajärjel tekib aneemia, infektsioonid või isegi kerge verejooks..

Ägeda lümfoblastilise leukeemia korral iseloomulikud ebanormaalsed lümfotsüüdid kanduvad vereringes kiiresti ja võivad mõjutada elutähtsaid organeid: lümfisõlmed, maks, põrn, kesknärvisüsteem, suguelundid (munandid meestel või munasarjad naistel)..

Äge lümfoblastiline leukeemia (ICD kood 10)

10. redaktsiooni rahvusvahelises haiguste klassifikaatoris on kolme tüüpi ALL:

C91.0 Äge lümfoblastiline leukeemia

C92 müeloidleukeemia [müeloidleukeemia]

C93.0 Äge monotsütaarne leukeemia

Maailma Terviseorganisatsioon (WHO) määratleb selle haiguse mitu varianti. See põhineb leukotsüütide tüübil, mis on blastrakkude allikad:

Laste äge lümfoblastiline leukeemia: põhjused

Onkoloogid on tuvastanud mitu tegurit, mis suurendavad oluliselt ALL-i riski lastel:

õde-vend, kellel on olnud leukeemia;

kokkupuude kiirgusega või röntgenikiirgus enne sündi;

ravi kemoteraapia või muude immuunsüsteemi nõrgestavate ravimitega;

mõnede pärilike haiguste, nagu Downi sündroom, esinemine;

teatud geneetilised mutatsioonid kehas.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia korral on mitu alamtüüpi. Need sõltuvad kolmest tegurist:

millest hakkasid moodustuma lümfotsüütide (B- või T-rühma) plahvatusrakud;

geneetiliste muutuste olemasolu rakkudes.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia sümptomid lastel

verevalumite ja verevalumite ilmnemine;

tumepunased laigud naha all;

sõlmed kaenlaalustes, kaelas või kubemes;

hingamisraskused;

kaebused liigesevalu kohta;

üldine nõrkus ja väsimus;

isutus ja seletamatu kaalulangus.

Nende sümptomite esinemine ei pruugi näidata KÕIKI ja viidata mõnele muule haigusele. Kuid igal juhul on midagi sellest loendist juba põhjus arsti poole pöördumiseks..

Ägeda lümfoblastilise leukeemia uurimine

Esimene samm ALL diagnoosi seadmisel on perekonna ajaloo uurimine ja kogumine. Kõigepealt kontrollib onkoloog iseloomulike kasvajate esinemist kaela piirkonnas, viib läbi uuringu varasemate haiguste ja ravi kohta.

Haiguse kindlustamiseks vajab arst siiski vere- ja luuüdi analüüse ning võimalikke muid koeproove..

Levinumad tehnikad on:

Punaste vereliblede ja trombotsüütide arvu loendamine veres, samuti valgete vereliblede arvu ja tüübi ning nende välimuse kontrollimine.

Luuüdi biopsia ja aspiratsioon - reieluust või rinnakust võetakse väike selgroo koe ja vedeliku proov. Seejärel kontrollitakse mikroskoobi all ebanormaalsete rakkude olemasolu..

Molekulaarne tsütogeneetiline analüüs. On vaja jälgida lümfotsüütide geneetilise materjali kõrvalekaldeid.

Voolutsütomeetria (immunofenotüpiseerimine). Uuritakse patsiendi rakkude teatud omadusi. ALL-iga aitab see kindlaks teha, kus blastid algasid - T-lümfotsüüdid või B-lümfotsüüdid.

Lisaks neile analüüsidele võivad olla täiendavad laborikatsed. Onkoloog võib tellida ka muid protseduure, et teha kindlaks, kas vähk on levinud kaugemale verest ja luuüdist. Need tulemused on olulised ravikuuri planeerimisel..

Täiendavad testid võivad hõlmata järgmist:

rindkere röntgen, kompuutertomograafia või ultraheli;

nimme punktsioon (tserebrospinaalvedeliku kogumine selgroost).

Ägeda lümfoblastilise leukeemiaga laste peamised riskid

Ägeda lümfoblastilise leukeemia korral on teatud riske, mis võivad mõjutada ravi tulemusi. Need põhinevad diagnoosimisel vanuse ja "defektsete" leukotsüütide suhtel.

Kõigil ravimeetoditel võib olla pikaajaline mõju mälule, õppimisvõimele ja muudele tervisega seotud aspektidele. Muuhulgas võib see suurendada ka teiste vähkkasvajate, eriti ajukasvajate, tekkimise võimalust..

KÕIK kipuvad väga kiiresti arenema, kui neid kohe ei ravita.

Kuidas vältida ägedat lümfoblastilist leukeemiat lastel

Meditsiin ei oska KÕIKI ära hoida. Haigus võib areneda täiesti tervetel imikutel, kellel pole varem valu olnud. Kirjutasime ülaltoodud riskiteguritest.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia ravi lastel

KÕIK ravi toimub tavaliselt mitmel etapil:

Esimene etapp on induktsioonravi (ravi elektromagnetlainetega). Selle faasi eesmärk on tappa võimalikult palju vere ja luuüdis sisalduvaid rakke;

Teine etapp on konsolideeritud kemoteraapia. Selles faasis on vaja hävitada pärast esimest faasi jäänud plahvatused. Nad võivad olla passiivsed, kuid kindlasti hakkavad nad paljunema ja põhjustavad tagasilangust;

Kolmas etapp on toetav ravi. Siin on eesmärk sama mis teises etapis, kuid ravimite annused on palju väiksemad. Samal ajal on toetav ravi keemiaravi negatiivsetest mõjudest vabanemiseks äärmiselt oluline..

Kogu ravikuuri jooksul kontrollitakse last regulaarselt uute vere- ja luuüdi testide suhtes. See on vajalik selleks, et teada saada, kui hästi keha ravile reageerib..

KÕIKide juhtimise strateegia varieerub vastavalt lapse vanusele, haiguse alatüübile ja terviseriskile. Üldiselt kasutatakse lastel ägeda lümfoblastilise leukeemia raviks viit ravi:

Keemiaravi. See on kõige tavalisem ALL ja leukeemia ravimeetod. Tavaliselt hõlmab see mitme ravimi kombinatsiooni (antimetaboliidid, vinka alkaloidid, sünteetilised podofülliini derivaadid, alküülivad ained jne). Veelgi enam, igal juhul valitakse ravimite kombinatsioon individuaalselt. Keemiaravi võib võtta suu kaudu või süstida veeni või lihasesse. Mõnel juhul võib ravimeid süstida otse seljaaju kanalisse (defektsed rakud võivad seljaaju sees "peituda")..

Kiiritusravi. See on ravi ioniseeriva kiirgusega, mis tapab vähirakud ja peatab nende kasvu. Kiirgusallikaks võib olla spetsiaalne aparaat (väline kiiritusravi) või radioaktiivsed ained, mis toimetatakse kehasse või otse vähirakkude allikasse (sisemine kiiritusravi). ALL-i ravimisel määravad onkoloogid kiiritusravi ainult äärmuslikel kõrge riskiga juhtudel, kuna kiiritus mõjutab aju arengut äärmiselt negatiivselt, eriti väikelastel..

Sihipärane (molekulaarselt suunatud) ravi. Seda kasutatakse vähirakkude sihtimiseks ja hävitamiseks kogu keha kahjustamata. Türosiinkinaasi inhibiitoriteks nimetatud ravimid blokeerivad spetsiifilistest geneetilistest mutatsioonidest põhjustatud blastrakkude kasvu stimuleerivat ensüümi.

Keemiaravi koos tüvirakkude siirdamisega. See on loodud selleks, et tappa keha enda plahvatused ja asendada verd moodustavad rakud doonorirakkudega. See võib olla vajalik, kui on täheldatud teie enda tüvirakkude geneetilisi kõrvalekaldeid või kui need on pärast eelmisi ravietappe tõsiselt kahjustatud. Patsiendi enda tüvirakud (või doonorrakud) külmutatakse ja seejärel alustatakse intensiivset keemiaravi. Seejärel siirdatakse säilinud tüvirakud luuüdisse tagasi. Tüvirakkude siirdamisel võivad olla tõsised lühi- ja pikaajalised kõrvaltoimed ning seda kasutatakse harva ALL-i raviks lastel ja noorukitel. Seda kasutatakse haiguse taastumisel..

Kortikosteroidid. ALL-iga lastele manustatakse sageli kortikosteroidravimeid, näiteks prednisooni või deksametasooni. Kuid neil ravimitel võivad olla erinevad kõrvaltoimed, sealhulgas kehakaalu tõus, kõrge veresuhkur, näo turse..

Uus lähenemisviis laste ägeda lümfoblastilise leukeemia ravimisel on nn CAR-T-ravi ehk adaptiivne rakuteraapia. Ravim on valmistatud patsiendi enda verest. Rakke modifitseeritakse, et võimaldada neil tuvastada ebanormaalseid blastrakke ja need elimineerida.

Tuleb mõista, et ägeda lümfoblastilise leukeemia ravi on alati riskantne ja sellega kaasnevad paljud kõrvaltoimed. Need võivad hõlmata järgmist:

Äge lümfoblastiline leukeemia

Äge lümfoblastiline leukeemia on onkoloogiline haigus, mis kõige sagedamini mõjutab lapsi. Seda patoloogiat iseloomustab vere lümfoblastide arvu kontrollimatu suurenemine. Sellega kaasneb aneemia, keha mürgistus, mis mõjutab patsiendi heaolu, samuti lümfisõlmede ja muude siseorganite suurenemist. Peaaegu alati kaasneb suurenenud verejooks. Lümfoblastilise leukeemiaga patsiendil on lihtne haigestuda nakkushaigustesse, kuna seda soodustab nõrgenenud immuunsüsteem.

Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni kood ICD-10: C91.0 - Äge lümfoblastiline leukeemia.

  1. Mis see on?
  2. Klassifikatsioon
  3. Põhjused
  4. Sümptomid
  5. Diagnostika
  6. Ravi
  7. Seotud videod:
  8. Prognoos

Mis see on?

Äge lümfoblastiline leukeemia (ALL) on laste seas kõige levinum vähk. 80% kõigist diagnoositud vähkidest leitakse lastel äge lümfoblastiline leukeemia. Kõige sagedamini kannatavad lapsed vanuses üks kuni 6 aastat. Nagu näitab meditsiinipraktika, on poisid rohkem haiged kui tüdrukud. Täiskasvanutel diagnoositakse seda haigust 10 korda harvemini kui lastel..

Noortel patsientidel areneb see haigus esmase patoloogiana, täiskasvanutel aga peamiselt kroonilise lümfoidse leukeemia tagajärjel..

Klassifikatsioon

WHO liigitab ägeda lümfoblastilise leukeemia nelja tüüpi:

  • pre-pre-B-rakk;
  • pre-B-rakk;
  • B-rakk;
  • T-rakk.

B-rakutüüp moodustab 80% kogu haigusest. Statistika kohaselt kannatavad seda tüüpi patoloogiat kolmeaastased lapsed. Eksperdid seostavad seda fakti asjaoluga, et luuüdi B-rakkude tootmise tipp saabub vanuses kolm kuni neli aastat. Kuid 60. eluaastaks tekib teine ​​esinemissagedus, kuid see pole nii märkimisväärne. Spetsialistidel seisab ees oluline ülesanne - määrata kindlaks B-rakkude tüüp, kuna neil on veel üks muteerunud tüüp, mis on iseloomulik kroonilisele lümfoidsele leukeemiale. See diagnoosimise etapp on väga oluline, kuna kroonilise leukeemia vormiga elu prognoos on ALL-iga võrreldes kõrgem, seetõttu on ka ravitaktika erinev..

T-raku tüüp moodustab umbes 20% juhtudest. Enamasti mõjutab seda tüüpi patoloogia 15-aastaseid lapsi. Selles vanuses täheldatakse T-rakkude moodustumise viimast etappi, mis lõpuks küpsevad ja suudavad oma funktsioone täita..

Juhtivad kliinikud Iisraelis

Põhjused

Histoloogilisel tasandil on ägeda lümfoblastilise leukeemia tekkimise põhjus rakurühmade kontrollimatu paljunemine. Meditsiinis nimetatakse neid rakke pahaloomuliseks klooniks. Need moodustuvad kromosomaalsete mutatsioonide tõttu. Teadlased viitavad sellele, et isegi lapse emakasisese arengu korral on geneetiline eelsoodumus lümfoblastilise leukeemia tekkeks. Pärast sündi on väliste tegurite olemasolul võimalik provotseerida selle haiguse moodustumist.

Eksperdid seostavad ALL tekkimist järgmiste teguritega:

  1. lümfoblastiline leukeemia võib provotseerida kiiritusravi kasutamist võitluses muud tüüpi onkoloogiliste protsessidega, mida inimene on kannatanud. KÕIK tõenäosus pärast kiiritusravi on umbes 10%. 85% -l patsientidest tekib 10 aasta jooksul pärast seda tüüpi ravi lõppu äge lümfoblastiline leukeemia;
  2. on eeldus, et röntgeniuuringute sagedane kasutamine viib selle patoloogiani. Kuid see teooria on endiselt spekulatsioonide tasemel;
  3. ka lümfoblastiliste leukeemiate moodustumise nakkuslik olemus püsib hüpoteesi tasemel;
  4. ema poolt raseduse ajal ülekantud nakkushaigused, samuti otsene kokkupuude mürgiste kemikaalidega võib tulevikus provotseerida lapsel lümfoblastilist leukeemiat;
  5. kui lapsel on geneetiliste kõrvalekalletega seotud haigused (Downi sündroom, Schwachman, Klinefelter, Wiskott-Aldrichi sündroom);
  6. kui laps on sündinud ülekaalulisena, arvatakse, et tal on eelsoodumus KÕIKide arengule;
  7. eeldatakse, et halbade harjumuste, eriti tubaka suitsetamise kuritarvitamine võib käivitada lümfoblastilise leukeemia tekke.

Haigust võivad samaaegselt provotseerida mitmed tegurid, samuti selle eelsoodumuse olemasolu.

Sümptomid

Selle patoloogia tunnuseks on see, et see areneb väga kiiresti. Ühe kuu jooksul võib lümfoblastide arv kahekordistuda.

Eksperdid jagavad haiguse sümptomid ägeda lümfoblastilise leukeemia korral viide rühma:

1joovastavnõrkus, väsimus;
kiire kaalulangus;
temperatuuri tõus, mille võib põhjustada nii haigus ise kui ka bakteriaalse infektsiooni lisamine
2hüperplastilinelümfisõlmede, maksa, põrna suuruse suurenemine. See protsess on seotud elundi parenhüümi leukeemilise infiltratsiooni moodustumisega;
valu kõhus;
luuüdi mahu suurenemisest tingitud murdev valu liigestes ja luudes.
3aneemilineon kiire südametegevus;
nahk muutub kahvatuks;
inimene kannatab nõrkuse ja pearingluse all.
4hemorraagilinemoodustub vaskulaarne tromboos;
väikseimate verevalumite korral moodustuvad suured verevalumid;
naha terviklikkuse väikeste kahjustustega täheldatakse suurenenud verejooksu;
silmade punetus võrkkesta verejooksu tõttu;
esmapilgul põhjusetu ninaverejooks;
seedetrakti verejooksu tõttu oksendamine koos vere lisanditega;
tume väljaheide, mis on seotud ka sisemise verejooksuga.
viisnakkavallasurutud immuunsuse tõttu muutuvad haavad ja kriimustused viiruste ja seeninfektsioonide otseseks väravaks. Haavu on raske ravida;
ALL-iga inimene on kergesti viiruslike ja nakkushaiguste suhtes vastuvõtlik

Lisaks ülaltoodud ägeda lümfoblastilise leukeemia tunnustele võivad tekkida üksikud sümptomid. Niisiis, lümfisõlmede suurenemise tõttu on kopsude maht kokku surutud. See viib hingamispuudulikkuseni. See nähtus on iseloomulik T-rakulise ägeda lümfoblastilise leukeemia korral..

Kui protsessis osaleb kesknärvisüsteem, on võimalik koljusisese rõhu tõus, millega kaasnevad peavalu, iiveldus ja oksendamine. Kuid on juhtumeid, kui kesknärvisüsteemi kahjustused kaovad ilma sümptomiteta. Seda protsessi saab tuvastada ainult tserebrospinaalvedeliku uurimise korral..

Poistel võib olla munasarjavalu. See on tingitud elundite infiltratsioonist.

Spetsialistid eristavad ägeda lümfoblastilise leukeemia nelja etappi:

  • Esimene aste;
  • haiguse kõrgus;
  • remissiooni staadium;
  • terminali staadium.

Iga periood kestab umbes 1-3 kuud. Esialgset etappi iseloomustavad mürgistus, haiguse hüperplastilised ja aneemilised sümptomid. Haiguse kõrgpunktis täheldatakse kõiki ülaltoodud sümptomeid. Remissiooniperioodi saabudes kõik lümfoblastilise leukeemia tunnused taanduvad. Teraapia puudumisel kaasneb lõppstaadiumiga inimese seisundi järsk halvenemine, mis viib surma.

Diagnostika

Kuna äge lümfoblastiline leukeemia areneb kiiresti, pöördub patsient juba erksate sümptomaatiliste piltidega spetsialistide poole.

Täpse diagnoosi saamiseks viiakse läbi mitmeid instrumentaal- ja laboriuuringuid, mille eesmärk on ka eristada KÕIGI teistest leukeemia tüüpidest, kõige sagedamini müeloidleukeemiast.

  • täielik vereanalüüs võimaldab teil vereanalüüse hinnata. Ägeda lümfoblastilise leukeemia korral täheldatakse hemoglobiini madalat taset, trombotsüütide ja leukotsüütide arv muutub ning ESR-i kiirus suureneb. Neutrofiilide arv väheneb;
  • maksa ja neerude seisundi analüüsimiseks tehakse biokeemiline vereanalüüs, kuna nende kahjustumisel muutuvad verepildid. Rakkude küpsemise vahevormi puudumise tõttu leitakse veres müelotsüüte ja metamüelotsüüte;
  • müelogramm on ALL diagnoosimisel kohustuslik. See viiakse läbi kolmes etapis. Esimene on kontrollida luuüdi rakke. Ägeda lümfoblastilise leukeemia korral omandavad nad hüpertsellulaarse väljanägemise, moodustub infiltratsioon blastrakkude poolt. Teine etapp hõlmab tsütokeemilist analüüsi. Viimases etapis määratakse kindlaks rakutüüp, mis viiakse läbi immunofenotüpiseerimise teel;
  • kesknärvisüsteemi kahjustuse määra kindlaksmääramiseks tehakse selgroo punktsioon, kuna selle patoloogiaga on võimalik neuroleukeemia;
  • ultraheli diagnostilise tööriista abil hinnatakse parenhüümi elundite, samuti lümfisõlmede seisundit;
  • rindkere röntgenülesvõte on vajalik mediastiinumi lümfisõlmede suuruse määramiseks, kuna need suurenevad ALL-is.

Enne ravi valimist on vaja kindlaks määrata ka teiste elundite seisund või mis tahes haiguste esinemine. Sel eesmärgil tehakse EKG ja EchoCG.

Ärge raisake aega ebatäpse vähiravi hinna otsimiseks

* Ainult tingimusel, et andmed patsiendi haiguse kohta on saadud, saab kliiniku esindaja arvutada ravi täpse hinna.

Ravi

Ägeda lümfoblastilise leukeemia ravis kasutatakse kõige sagedamini keemiaravi.

See teraapia toimub kolmes etapis:

  • induktsioonifaas on suunatud püsiva remissiooni saavutamisele. Kestab mitu nädalat, sõltuvalt patsiendi seisundist ja individuaalsetest omadustest. Keemiaravi ajal kasutatakse tsütostaatikume. Nende eesmärk on pahaloomuliste rakkude hävitamine ja tervisliku vereloome taastamine. Pärast ravi lõppu ei tohi luuüdis olla rohkem kui 5% blastide sisaldust. Need ei tohiks olla perifeerses veres. Nagu näitab meditsiinipraktika, on 85% -l juhtudest võimalik saavutada stabiilne remissioon;
  • konsolideerimisetapp on suunatud ülejäänud kahjulike rakkude hävitamisele teatud kemoterapeutiliste ravimite (metotreksaat, 6-merkaptopuriin, Vincristiin, prednisoloon, tsütarabiin, asparaginaas jne) intravenoosse manustamise teel;
  • hooldusravi (taasinduktsiooni) etapp, mis võib kesta mitu aastat, näeb ette remissiooni säilitamist, samuti tulevikus kordumise riski vähenemist. See periood pole vähem oluline kui eelmised ravietapid. Hoolimata asjaolust, et selles ravietapis osutatakse ambulatoorset ravi, uuritakse patsienti perioodiliselt, mille käigus jälgitakse luuüdi ja vere seisundit. Hooldusravi ajal määratakse ravimid, mida võib võtta suu kaudu. Enamasti on välja kirjutatud 6-merkaptopuriin ja metotreksaat.

Teraapia igas etapis valitakse individuaalselt. Eksperdid võtavad arvesse patsiendi vanust, samuti teiste krooniliste haiguste esinemist. Immuunsuse säilitamiseks on ette nähtud vitamiinide ja mineraalide kompleks ning spetsiaalne dieet.

Kui ülalkirjeldatud ravi tulemusi ei anna, on soovitatav kasutada luuüdi siirdamist..

Seotud videod:

Prognoos

Ägeda lümfoblastilise leukeemia eluprognoos sõltub haiguse tüübist ja patsiendi vanusest. Niisiis, kui inimesel on B-rakuline ALL, siis lastel on viieaastane elulemus umbes 85%, täiskasvanutel 40%. T-lümfoblastilise leukeemia korral prognoos halveneb.

Korduva patoloogia korral on prognoos halb, kuna protsess hõlmab kesknärvisüsteemi.

Äge lümfoblastiline leukeemia lastel

Mis on äge lümfoblastiline leukeemia

Äge leukeemia on lümfoblastilist ja mitte-lümfoblastilist tüüpi, nende esinemissagedus lastel on vastavalt 72–80% ja 16–19%. Ülejäänud 1-3% on krooniline müeloidleukeemia.

Äge lümfoblastiline leukeemia (ALL) on pahaloomuline kasvaja, mis tuleneb vereloomesüsteemi rakkudest, mis on punase luuüdi (BMC) lümfotsüütide eellasrakud.

Leukeemilise klooni eellas on pluripotentne tüvirakk BMC, mis läbib geneetilisi mutatsioone, mille tagajärjel omandab see atüüpia tunnused, ei küpse vajalikuks rakupõlvkonnaks ja jaguneb korrutatult, nihutades teiste vereloome harude rakud luuüdist. Selle tulemusena jääb luuüdi täidetuks lümfoblastidega, mis ujutavad ka vereringet ja mõnda elundit (lümfisõlmed, põrn, maks, aju). Kasvajaprotsessi toetavad ka mutatsioonid geenides, mis reguleerivad raku apoptoosi - nende programmeeritud surm defektide korral.

KÕIKide põhjused lastel

Tsütostaatikud võivad mängida "julma" nalja

Äge leukeemia on polüetioloogiline haigus, see tähendab, et selle väljanägemisel võib mängida rolli mitu tegurit.

  1. Geneetiline tegur: kaasasündinud geneetilised defektid, erinevat tüüpi geeni- ja kromosoomimutatsioonid, pärilikud haigused.
  2. Raku DNA-d kahjustavad välised tegurid:
    • ioniseeriv kiirgus;
    • raskmetallid, pestitsiidid, herbitsiidid, benseen, indool, nitrovärvid;
    • ravimid (tsütostaatikumide, immunosupressantide, antibiootikumide, mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ebamõistlik ja massiline kasutamine);
    • mõned inimorganites püsivad pikaealised viirused (herpes simplex viirus, Epstein-Barri viirus, HPV).

KÕIKI sümptomid ja tunnused lastel

Leukeemia mittespetsiifilised sümptomid - halb enesetunne ja nõrkus

Üldise mürgistuse sümptomid: halb enesetunne, letargia, unisus, palavik, higistamine.

Aneemia sümptomid: õhupuudus, tahhükardia, naha kahvatus, suu limaskesta, sidekesta, südame ja veresoonte mühin..

Immuunsushäirete sümptomid: mitmesuguse lokalisatsiooniga nekrootilised ja mädased protsessid (nahapustulid, nekrootiline tonsilliit, naha nekroos, suu limaskesta, sooled, kopsupõletik).

Vere hüübimise halvenemise sümptomid: verejooks ninast, suust (igemest), süstekohad, naha hematoomid kerge trauma kohtades, veri uriinis.

Lümfoidorganite hüperplaasia sümptomid:

  • lümfisõlmede, maksa, põrna suurenemine;
  • lamedate luude (vaagna luud, ribid, rinnaku, kolju luud) valu, torukujuliste luude ja liigeste diafüüs luuüdi suurenenud rõhu tõttu perioste;
  • naha hüperplaasia - harva;
  • munandite, seemnerakkude, munasarjade kõvastumine nende sissetungimise ajal;
  • infiltratsioon kopsudesse, südamesse - bronhiidi, kopsupõletiku, müokardiidi kliiniku ilmumine.

Laps võib olla mures iivelduse ja oksendamise pärast

  • peavalu, nende intensiivistumist võib provotseerida ere valgus, valjud helid, naha puudutamine;
  • iiveldus, oksendamine, jäigad kaelalihased;
  • nägemise, kuulmise, kõne, motoorse aktiivsuse halvenemine;
  • suurenenud söögiisu, janu, psüühikahäired, kooma.

KÕIGI haiguse staadiumid

Esialgne etapp sarnaneb ARVI-ga

1) ALLi algperioodi sageli ei diagnoosita, kuna haiguse sümptomid sarnanevad ARVI, tonsilliidi kliinikuga. Haige laps muutub loidaks, võib tunda peavalu, pearinglust, valu kõhus, lihastes, liigestes. Sageli tekib õhupuudus, kiire südametegevus, kehatemperatuur tõuseb subfebriili numbriteni (keskmiselt kuni 37,5 o C). Nahale võivad ilmneda pustulaarsed lööbed, ninaverejooksud ilmnevad või sagenevad ning mandlitel võivad ilmneda rikkalikud mädased ülekatted või nekrootilised massid. Oluline sümptom, mis peaks vanema panema lapse arsti juurde viima, on erinevate lümfisõlmede rühmade mööduv suurenemine..

2) KÕIGI esmane aktiivne või edasijõudnud staadium.

Haiguse kõrgus kulgeb tormilise algusega. Väljendatakse üldist joovet: nõrkus, peavalu suureneb, kehatemperatuur muutub lainetena päeva jooksul, õhtul täheldatakse subfebriili seisundit. Liiges- ja luuvalud, õhupuudus, tahhükardia, naha ja limaskestade kahvatus intensiivistuvad. Lümfisõlmed (eriti emakakaela-, kaenlaalused ja kubemes), sülje- ja pisaranäärmed, maks ja põrn, mis võivad hõivata umbes poole kõhuõõnest, on märkimisväärselt suurenenud. Verejooks suureneb, nahale ilmuvad polümorfsed lööbed, intensiivistuvad ninaverejooksud, mida on raske peatada.

Leukeemia võib minna remissiooni

3) Remissiooni etapp:

  • täielik remissioon - haiguse kaebusi ja objektiivseid sümptomeid pole, perifeerses veres pole blastrakke ja CCM-is mitte rohkem kui 5%;
  • mittetäielik remissioon - samad funktsioonid, kuid CCM-i lööklaine võib olla 5–20%.
  • luuüdi retsidiiv - sageli täheldatakse lümfisõlmede, maksa ja põrna suurenemist, täheldatakse aneemia sümptomeid või haiguse kliinilisi ilminguid pole, kuid vereanalüüsid ja CCM muutuvad;
  • ekstramedullaarne retsidiiv - väljendunud kliinik ilma müelogrammi muutusteta (CCM-is kuni 0% blastidest).

5) Lõppstaadium: hematopoeesi väljendunud pärssimine koos eluohtlike sekundaarsete nakkuslike komplikatsioonide ja spontaanse verejooksuga.

6) Taastumise etapp: kliiniku ja laboratoorsete muutuste täielik leevendamine ilma leukeemia jääknähtudeta. Seda juhtub äärmiselt harva.

Diagnostika

Laboratoorsed uuringud näitavad ebanormaalset vereloomet

  1. Üldises vereanalüüsis: hemoglobiini, erütrotsüütide, trombotsüütide, granulotsüütide taseme langus, ebatüüpiliste blastrakkude arvu suurenemine, ESR kiirenemine.
  2. Biokeemilises vereanalüüsis: LDH, bilirubiini, AST, leeliselise fosfataasi tõus, üldvalgu, albumiini, glükoosi, raua, elektrolüütide sisalduse langus.
  3. Uriini üldanalüüs: valk, leukotsüüdid, kipsid, bakterid.
  4. Müelogrammis (CCM rakulist koostist kajastav analüüs):
    • algstaadiumis - kuni 25% lööklaineid;
    • laiendatud etapis - rohkem kui 25% blastidest, leukeemilise dehistsentsi nähtus, erütrotsüütide ja trombotsüütide prekursorite vähenemine;
    • täieliku remissiooni staadiumis - vähem kui 5% blastidest, mittetäieliku remissiooniga - vähem kui 20% blastidest, ei suruta CCMi teiste rakkude idusid maha;
    • ägenemise staadiumis - rohkem kui 5% plahvatustest või ei toimu muutusi.
  5. Tsütokeemiline (ensüümide) ja immunohistokeemiline (rakumarkerite) uuring.
  6. Geneetilised uuringud: geenide translokatsioon 4., 11., 9., 22. kromosoomis.
  7. Nimmepiirkonna punktsioon: blastoos, suurenenud valgu sisaldus tserebrospinaalvedelikus.

Ravi tüübid:

Keemiaravi - valitud leukeemia ravi

  1. Polühemoteraapia - ravi tsütostaatiliste ja steroidsete ravimite kombinatsiooniga, mille toime on suunatud ebatüüpiliste rakkude klooni hävitamisele.
    Ravi etapid:Ravimid:
    remissiooni esilekutsumineprednisoloon, vinkristiin, asparaginaas, metotreksaat, 6-merkaptopuriin, tsüklofosfamiid
    remissiooni konsolideerimine6-merkaptopuriin, asparaginaas, metotreksaat
    remissiooni taasinduktsioonesimese faasi ravimid
    toetav ravi6-merkaptopuriin ja metotreksaat

Keemiaravi viiakse läbi vastavalt spetsiaalsetele raviprotokollidele:

  • ALL-BFM 95m - heaks kiidetud 1990. aastal, mõeldud 6-kuuliseks intensiivraviks ja kuni 2-aastaseks hooldusraviks;
  • ALL-MB - heaks kiidetud 2002. aastal ja mõeldud kaheks kuuks intensiivraviks koos ravimitoega kuni 2 aastaks.
  • Samaaegne kemoteraapia: antiemeetikumid, antibiootikumid, kasvufaktorid, vedeliku ravi, vereplasma ja rakkude massiülekanne.
  • CCM-i, tüvirakkude, perifeerse ja nabaväädi veredoonori siirdamine.
  • KÕIK ennetused:

    Tervislik eluviis on ennetamise lahutamatu osa

    1. Kõrvaldage kokkupuude kiirguse, kemikaalide, põhjendamatult välja kirjutatud ravimitega.
    2. Kasutage kvaliteetset toitu, ohutuid lastehooldustooteid.
    3. Välistage enesega ravimine. Pöörduge õigeaegselt arsti poole, kui lapsel tekib: äkiline lümfisõlmede turse, aneemia kliinik, nekrootiline kurguvalu, verejooks, palavik.
    4. Naistel soovitatakse rasedust planeerida, viiruste levikut testida, raseduse ajal kehale kahjulikku mõju vältida (kiiritus, antibiootikumid, tsütostaatikumid, alkohol, nikotiin, ravimid).

    Prognoos

    Prognoos on soodne vanuses 1–9 aastat

    Prognoos on soodne, kui ALL esineb 1–9-aastastel lastel, CCM-is ja perifeerses veres on suhteliselt vähe blaste, keha on hästi reageerinud kemoteraapiale (CCM-i löökide vähenemine 5% -le 1 kuu jooksul), kui kesknärvisüsteem pole kahjustatud..

    Kõiki vastsündinutel ja üle 9–10-aastastel lastel peetakse ALL-i ebasoodsaks prognoosiks, aju osalemine, tserebrospinaalvedeliku, vere, luuüdi kõrge blastoos, halva ravivastusega (5–25% CCM-i plahvatustest pärast 1-kuulist ravi), T-ga -tsellulaarne immunofenotüüp ja geeni translokatsioon 9 ja 22, 4 ja 11 kromosoomi vahel.

    Ägeda lümfoblastilise leukeemia vormide ja standardite kohta

    Äge lümfoblastiline leukeemia on süsteemne onkohematoloogiline haigus, mida iseloomustab noorte valgete vereliblede - lümfoblastide kontrollimatu paljunemine.

    Ägeda müeloidse ja ägeda lümfoidse leukeemia keskmine suhe on 6: 1. Lastepopulatsioonis valitseb ALL (alla 10-aastane), täiskasvanute seas AML (keskmine vanus 60–65). Meeste hulgas valitseb KÕIK. Sagedamini on alla 6-aastased poisid haige.

    Ägeda lümfoblastilise leukeemia klassifikatsioon

    WHO (1999) andmetel saab kõiki ägedaid lümfoblastilisi leukeemiaid klassifitseerida sõltuvalt uuritud koes valitsevate rakkude tüübist:

    • B-rakk ALL;
    • pre-pre-B-raku ALL;
    • B-II-rakk;
    • B-raku eelne ALL;
    • küps rakk B-ALL;
    • T-rakkude ALL (5 fenotüüpi: pro-T-, pre-T-, kortikaalsed T-, küpsed aβ- või yδ-T-rakud);
    • ei-T, ei-V KÕIK.

    Leukeemia tüüp sõltub sellest, millist tüüpi rakud hakkasid luuüdis äkki kiiresti jagunema.

    Sõltuvalt sellest, kuidas rakud mikroskoobi all välja näevad, klassifitseeritakse äge lümfoblastiline leukeemia kolme rakutüübi järgi LI, L2 ja L3. Mõnel patsiendil on blastrakkude populatsioonid segamini.

    Etioloogia ja patogenees

    Praeguseks ei ole haiguse konkreetset põhjust võimalik nimetada. Nagu paljude vähivormide puhul, võivad KÕIGI riskifaktorid olla:

    • ioniseeriv kiirgus. Jaapanis aatomipommide vabastamise üle elanud inimeste vere uurimisel ilmnesid paljud lümfoproliferatiivsed haigused, sealhulgas leukeemia;
    • geneetiline eelsoodumus. Hetkel on tuvastatud mitmeid geene, mis on seotud suurenenud riskiga leukeemia tekkeks. Geenide kõrvalekalded tuvastatakse kromosoomianalüüsi abil.
    • infektsioonid. On hüpoteese, mille kohaselt ALL esinemine lastel on tingitud liiga tugevast immuunvastusest patogeeni (tavaliselt viiruse) sissetoomisel organismi. Mõned teadlased on väitnud, et KÕIK võib olla põhjustatud konkreetsest viirusest, mille suhtes enamikul inimestel tekib immuunsus. Ja mõned inimesed, kelle immuunsus pole õnnestunud toime tulla, haigestuvad.

    Haigus algab enamikul juhtudel luuüdist. On teada, et luuüdi toodab organismi jaoks kõiki vererakke. Hematopoeetilisi mikroobe on kokku kolm: leukotsüüdid, erütrotsüüdid ja trombotsüüdid. Pärast kokkupuudet riskifaktoritega lakkavad luuüdis olevad lümfotsüüdid küpsema segmenteeritud ja torkivaks vormiks. Selle asemel hakkavad nad kiiresti jagunema, tõrjudes hematopoeetilised idud oma arvuga välja. Seetõttu hakkab aja jooksul vähene erütrotsüütide ja trombotsüütide küpsemine, vastavalt on neid veres liiga vähe ja see selgitab vastavate sümptomite arengut dünaamikas.

    Kuidas haigus areneb ja avaldub?

    Haigus areneb järk-järgult. Patsiendid märkavad probleemide tunnuseid pikka aega enne peamiste sümptomite tekkimist.

    Peamised sümptomid, mida inimene märkab, hakkavad ilmnema siis, kui veres on vähe idandeid.

    Erütroidse idu ebapiisavat tööd iseloomustab aneemia esinemine, mis võib kliiniliselt avalduda kahvatusena, võib esineda nõrkust, suurenenud väsimust, õhupuudust ja südamepekslemist. Lapsi iseloomustavad ka mittespetsiifilised sümptomid: laps viriseb, loid, ei taha mängida, nahk ja nähtavad limaskestad muutuvad kahvatuks.

    Laste ja täiskasvanute küpsete, tavaliselt toimivate leukotsüütide ebapiisav tootmine avaldub samal viisil. Patsient on mures sagedaste infektsioonide (ägedad hingamisteede haigused, herpes) pärast, temperatuur tõuseb tavaliselt kõrgele (38–39 kraadi).

    Trombotsüütide puudumine avaldub verejooksu suurenemises. Kehal võivad spontaanselt ilmneda verevalumid ja verevalumid, mis määravad täpselt käte ja jalgade naha alla tekkinud verevalumid. Väikese kriimustuse korral ei peatu veri pikka aega, marrastused ei parane pikka aega ja igemete verejooks on suurenenud. Ninaverejooks on tavaline. Naistel on pikaajaline ja tugev menstruatsiooniverejooks, mõnikord tekib "planeerimata" verejooks.

    Iseloomulik on lümfisõlmede rühmade suurenemine: sagedamini emakakaela, aksillaarne, kubemes.

    Lapsed võivad kurta kõhuvalu ja söögiisu kaotuse üle (transformeeritud rakud võivad pääseda luuüdist vereringesse ning ladestuda maksas ja põrnas, põhjustades nende organite suurenemist).

    Iga konkreetse juhtumi puhul on sümptomid individuaalsed. Nagu ülaltoodud loendist näha, võivad paljud sümptomid ilmneda ka teiste haiguste korral. Näiteks võib letargia, nõrkus, isutus ja palavik olla ägedate hingamisteede infektsioonide või gripi korral. Lümfisõlmede turse on levinud paljude teiste nakkushaiguste korral..

    Kuid sümptomite ilmnemine (eriti lapsel) peaks olema murettekitav ja peate võib-olla otsima abi spetsialistilt.

    Diagnoosikriteeriumid

    Allpool on loetletud ainult peamised tugipunktid. Diagnoosi seadmise skeem on üsna keeruline ja mitmeastmeline..

    Esimene samm on anamneesi võtmine, patsiendi uurimine ja üldise vereanalüüsiga tutvumine. Kui laboratoorse uuringu käigus hoiatatakse arsti millegi eest, saab ta diagnoosi selgitamiseks patsiendi järgmisse etappi saata.

    ALL diagnoos määratakse kindlaks lümfoblastide tuvastamisel perifeerses veres või luuüdi punktsiooni uurimisega (märkus: väike luuüdi rakkude kolonn, mille arst võtab punktsioonibiopsia ajal, kantakse klaasist slaidile, töödeldakse spetsiaalsete lahustega, uuritakse mikroskoobi all).

    Mis puutub verepreparaatide mikroskoopilisse uurimisse, siis selle meetodi tõhusus, suhteline lihtsus ja madal hind ei ole Anthony van Leeuwenhoeki ajast alates oma tähtsust kaotanud. Kuid väärib märkimist, et kaasaegne diagnostika nõuab bioloogiliste keskkondade uurimiseks täpsemaid meetodeid..

    Üks neist uurimismeetoditest on immunohistokeemia. See diagnostiline meetod võimaldab teil määrata leukeemia variandi ja määrata õige kemoteraapia režiim. Igal arenguetapil sünteesib lümfotsüüt oma pinnal teatud CD-molekule. Arst-laborant saab spetsiaalsete söötmete abil "värvida" teatud lümfotsüütide rühmi, et teha kindlaks, millised rakud ja millises arenguetapis materjalis domineerivad.

    Näiteks kannavad T-lümfotsüüdid oma pinnal CD 3 ja CD 7 retseptoreid, B-lümfotsüüdid sünteesivad CD 22, CD 19, CD 34 erinevaid küpsemise etappe..

    Haiguse prognoos ja sellele järgnev ravi sõltuvad sellest, millised rakud on pahaloomulikult transformeerunud ja paljunenud..

    Samuti on oluline teada, kas leukeemiarakkudel õnnestus pääseda teistesse elunditesse: lümfisõlmedesse, luudesse, ajusse, maksa, põrnasse. Selleks võib arst vajada lümfisõlmede koe testitulemust. Samuti võivad selles abiks olla ultraheliuuringud, CT, MRI, röntgenuuring..

    Leukeemia ravistandardid

    Kui diagnoos on kinnitatud, suunatakse patsient spetsialiseeritud keskusesse või osakonda, kus arstid ja muu meditsiinipersonal on spetsialiseerunud selliste haiguste ravile..

    Meditsiini arengu praeguses etapis on raviks saadaval järgmised keemiaravi meetodid - kiiritusravi ja luuüdi siirdamine.

    Keemiaravi hõlmab vähirakkude kasvu peatavate ravimite kasutamist. Kasutatakse ravimirühmi, mis mõjutavad kasvajarakkude erinevaid metaboolseid radu. Tsütostaatiliste ravimite kombinatsiooni (mille eesmärk on peatada vähiraku jagunemine ja kaste) nimetatakse polühemoteraapiaks.

    Kiiritusravi võimaldab teil mõjutada vähirakkude rühma ioniseeriva kiirgusega. Kiirgusdoos ja kiiritatud koemaht arvutatakse iga patsiendi jaoks eraldi, võttes arvesse eeldatava kasu ja kahju suhet..

    Luuüdi rakkude siirdamine on võimalik pärast intensiivset immunosupressiivset ravi samade tsütostaatikumidega kombinatsioonis hormonaalsete ravimitega. Siirdamine võib olla allogeenne (kui luuüdi doonor on lähisugulane või ühilduv doonor) või autogeenne (doonor on patsient ise, eelnevalt siirdatud rakud on spetsiaalselt töödeldud ja ette valmistatud). Autotransplantatsiooni eelduseks on blastide puudumine perifeerses veres.

    Ravi peamised etapid:

    1. Ettevalmistav etapp.
    2. Remissiooni esilekutsumine. Intensiivset keemiaravi tehakse võimalikult paljude leukeemiarakkude hävitamiseks.
    3. Remissiooni konsolideerimine. Selle etapi eesmärk on konsolideerida eelmise mõju ja kõrvaldada ellujäänud pahaloomulised rakud. Lisaks viiakse selles etapis keemiaravi ja kiiritusravi abil läbi neuroleukeemia ennetamine..
    4. Taasinduktsioon. Selle etapi eesmärk on kõrvaldada ülejäänud leukeemiarakud ja vähendada remissiooni tõenäosust..
    5. Toetav ravi. Viiakse läbi väikeste keemiaravi annustega vähemalt kaks aastat.

    Prognoos patsientide elule ja tervisele

    Äge lümfoblastiline leukeemia esineb lastel kergemal kujul kui täiskasvanutel. Ravi annab positiivse tulemuse ja pikaajalise remissiooni 70% -l lastest. Täiskasvanutel on see näitaja veidi madalam, 5 aasta jooksul saavutatakse remissioon keskmiselt 40% -l täiskasvanutest.

    Kui me hindame 5-aastast elulemust sõltuvalt kasvaja substraadist: T-rakulised leukeemiad on raskemad kui B-rakulised (raskendavad tegurid: meessugu, hüperleukotsütoos, lümfomatoos, kesknärvisüsteemi kahjustused). Pikaajaliste remissioonide protsent on palju väiksem.

    Mida varem haigus avastatakse ja ravi alustatakse, seda edukam see on ja seda suurem on võimalus saavutada pikaajaline remissioon. Varajane diagnoosimine lastel võimaldab täielikku remissiooni.

    Järgmised tegurid raskendavad prognoosi:

    • hilja alustatud ravi;
    • kromosoomide translokatsioonid leukeemiarakkudes (erijuhtum on Philadelphia kromosoom);
    • kesknärvisüsteemi kahjustus;
    • ebapiisavalt valitud keemiaravi.

    Järeldus

    ALL on lapsepõlves kõige levinum haigus, kuid see võib esineda ka täiskasvanutel. Haiguse etioloogiat pole veel täpselt kindlaks määratud, alustamist ja arengut soodustavad mitmed tegurid: geneetilised mutatsioonid, kokkupuude füüsikaliste ja keemiliste keskkonnateguritega.

    Leukeemia erinevaid morfoloogilisi variante saab iseloomustada spetsiifiliste kromosoomide ümberkorraldustega, mis on oluline diagnoosimiseks ja raviks. Ravi osas võimaldavad tänapäevased tehnoloogiad õrna kiiritusravi, samuti viiakse läbi keemiaravi ja luuüdi siirdamine..

    Prognoos sõltub leukeemiarakkude immunoloogilisest fenotüübist, patsiendi vanusest, soost, diagnoosi õigeaegsusest, tüsistuste olemasolust või puudumisest ning elundite ja süsteemide kahjustustest..

    Väärib märkimist, et lastel kulgeb haigus kergemini ja pikaajalise kliinilise ja kliinilise-hematoloogilise remissiooni saavutamine on suur tõenäosus..

    Oleme teinud palju tööd selle nimel, et saaksite seda artiklit lugeda ja meil on hea meel saada teie tagasisidet hinnangu kujul. Autoril on hea meel näha, et teid see materjal huvitas. aitäh!

    Lümfotsütaarne leukeemia

    Üldine informatsioon

    Lümfotsütaarne leukeemia, mis see on? See on hematopoeetilise süsteemi pahaloomuline haigus, mis tekib lümfotsüütide immuunsüsteemi rakkude (eriti B-lümfotsüütide) mutatsiooni tõttu..

    Haigus avaldub lümfotsüütide arvu suurenemises (luuüdis ja veres), maksa, lümfisõlmede ja põrna suuruse suurenemises. Lümfotsütaarne leukeemia on hemoblastoosi kõige levinum vorm ja viitab aeglaselt algavale haigusele, mistõttu 40% -l pole märke ravi alustamiseks pärast diagnoosi.

    B-rakuline lümfoidne leukeemia võib olla äge (nn lümfoblastiline leukeemia) või krooniline. Kroonilist lümfotsütaarset leukeemiat peetakse eakate (keskmine vanus 60–70 aastat ja vanemad) haiguseks, ehkki viimasel ajal on see leukeemia vorm muutunud „nooremaks” ja esineb 35–40-aastaselt. Noortel on latentsusperiood lühem (alates diagnoosimisest kuni ravi alguseni) - see tähendab, et protsess kulgeb kiiremini. Mida vanemad on patsiendid, seda sagedamini on neil haiguse healoomuline või "hõõguv" vorm, mida iseloomustab rahulik kulg. Kuid samal ajal on neil mitmesuguste süsteemide ja põletikulise iseloomuga haiguste tüsistused..

    Kahe vormi - "hõõguv" ja kiiresti arenev - vahel on võimalusi, kus tsütostaatiline ravi viiakse edukalt läbi ja progresseerumine on pärsitud. Kõigist vormidest on kõige levinumad: progresseeruv, healoomuline, kasvaja, põrn. Selle hemoblastoosi kasvav levimus eeldab tõhusamate ravimeetodite aktiivset otsimist. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia kood vastavalt MCB-10 C91.1.

    Kroonilise lümfoidse leukeemia kulgemisega kaasneb immuunsüsteemi pärssimine ja see toob kaasa nakkuslike komplikatsioonide ohu, eriti eakatel. Nakkuslikud komplikatsioonid on sageli selle haiguse esimesed ilmingud. Ravi keerukus seisneb selles, et keemiaraviga kaasneb neutrofiilide taseme langus, mis süvendab immuunsushäireid. Eakatel inimestel on polühemoteraapia lõpus kõige sagedamini seotud viiruslike, bakteriaalsete ja seenhaigustega, mis 60% juhtudest on surma põhjuseks..

    Patogenees

    Normaalsed B-lümfotsüüdid toodavad antikehi, mis seovad bakterite ja viiruste antigeene. Mikroorganismide võõrad antigeenid on lümfotsütaarse leukeemia arengu stiimulid. Kasvaja substraat on rakud, mis on kokku puutunud antigeeniga ja muutunud mälurakkudeks. Pidev antigeenne stimulatsioon põhjustab geenimutatsioonide ilmnemist, mille tulemuseks on B-lümfotsüütide neoplastiline transformatsioon ja leukeemiarakkude klooni moodustumine. B-lümfotsüütide viimane etapp on plasmarakk ja CLL-is mutatsioonide tõttu ei arene lümfotsüüdid plasmarakkudeks.

    Muutunud pahaloomuliste rakkude kloon vohab kiiresti. Pahaloomuliste rakkude paljunemine toimub nn proliferatsioonikeskustes lümfisõlmedes ja luuüdis. Moodustub suur hulk väikseid, küpseid lümfotsüüte, mis akumuleeruvad mitte ainult luuüdis ja veres, vaid ka lümfisõlmedes, põrnas ja maksas, põhjustades nende elundite leukeemilist infiltratsiooni ja häirides nende funktsioone. Suure leviku korral on haigus agressiivne. Siiski leiti, et CLL-i areng on enamasti seotud pikka aega elavate pahaloomuliste lümfotsüütide kuhjumisega kui nende proliferatsiooniga..

    Klassifikatsioon

    • Äge lümfotsütaarne leukeemia (või äge lümfoblastiline leukeemia) viitab kasvajatele, mis pärinevad B-lümfotsüütide eelkäijatest (ebaküpseid lümfoidrakke nimetatakse lümfoblastideks). Haigusega toimub nende kontrollimatu levik. Äge lümfoidne leukeemia on lapsepõlves kõige levinum pahaloomuline verehaigus.
    • Krooniline lümfoidne leukeemia viitab küpsete lümfotsüütide fenotüübiga kasvajatele ja on iseloomulik eakatele.

    Krooniline lümfoidne leukeemia

    Eristatakse järgmisi CLL-vorme:

    • Healoomuline.
    • Progressiivne (või klassikaline).
    • Kasvaja.
    • Splenomegaalne.
    • Luuüdi.
    • Kõhuõõnes.
    • Prolümfotsütaarne.

    Healoomulist vormi iseloomustab lümfotsütoosi väga aeglane kasv, mis toimub mitme aasta ja isegi aastakümnete jooksul paralleelselt leukotsüütide arvu suurenemisega. Leukotsüütide tase ei ületa tavaliselt 30 × 109 / l ja väga harva jõuab 50 × 109 / l.

    Selle vormiga lümfisõlmed pole kas suurenenud või veidi suurenenud (ainult emakakaela ja mitte üle 2 cm). Selliseid patsiente ei ravita, nad on vaatluse all (kliinilised vereanalüüsid tehakse iga 3 kuu tagant). Selle vormiga patsiendid on töövõimelised, neil on keelatud töötada ainult kahjulikes tingimustes ja suurenenud insolatsiooni korral.

    Progressiivne (või klassikaline) vorm. Selles vormis esineb seda 45-50% juhtudest. Iga kuu suureneb leukotsüütide arv ja lümfisõlmede suurus. Leukotsüütide arvu suurenemine on väga märkimisväärne - 500-1000 × 109 / l. Samal ajal suureneb ka lümfotsüütide arv (leukotsüütide valemis hõivavad nad 90%). Küpsed lümfotsüüdid on tuvastatavad, kuid 5-10% prolümfotsüütidest on võimalik tuvastada.

    Hemoglobiini, erütrotsüütide ja trombotsüütide tase algstaadiumis on normaalne. Samal ajal suurenevad lümfisõlmed. Siis ühineb põrna suurenemine, mis harva jõuab väga suurte mõõtmeteni. Samuti suureneb maks mõnevõrra hiljem. Mõnel juhul puuduvad haiguse ilmingud loetletud elundite suurenemise näol isegi väga kõrge leukotsütoosi ja lümfotsütoosi korral.

    Kasvaja vorm avaldub lümfisõlmede märkimisväärse suurenemisega, millel on tihe konsistents ja suhteliselt madal leukotsütoos (20-50 × 109 / l). Põrna suurenemine on sageli mõõdukas. Mandlid on suurenenud ja praktiliselt suletud. Sellise märkimisväärse lümfikoe hüperplaasia korral on mürgistus pikka aega vähe väljendunud. Luuüdi sisaldab mitte rohkem kui 20-40% lümfotsüüte. Kasvaja vormi iseloomustavad:

    • Suurenenud lümfisõlmed, mis ühinevad, moodustades konglomeraate. Esiteks suureneb emakakaela, aksillaarne ja kubemeosa, seejärel hingetoru ja bronhide kokkusurumisega paratrahheaalsed. Mõnel patsiendil on kõhuõõnesisesed lümfisõlmed suurenenud.
    • Luuüdi lümfotsütaarne infiltratsioon.
    • Kiiresti progresseeruv kulg, elulemus mitte rohkem kui 3 aastat. Kasvaja vorm on tsütostaatilise ravi aluseks.

    Põrnavorm kulgeb põrna valdava suurenemisega. Samal ajal on lümfisõlmed mõõdukalt suurenenud ja leukotsüütide tase võib olla erinev, kuid kuude jooksul suureneda. Patsientide põrn hõivab peaaegu kogu kõhuõõnde ja põhjustab teiste elundite kokkusurumist ja valu. Maks ei ole sageli märkimisväärselt suurenenud. Hemolüütiline aneemia on levinud. Elulemus on 5 aastat. Kõhuvormi iseloomustab ainult kõhuõõne lümfisõlmede suurenemine kuude ja aastate jooksul. Selle haiguse vormi tuvastamiseks kasutatakse ultraheli ja CT-d..

    Prolümfotsütaarne vorm erineb lümfotsüütide struktuurist, millel on suur tuum. Kromosoomide kõrvalekaldeid tuvastatakse väga sageli, see vorm areneb kiiresti ja seda on raske ravida. Keskmine eluiga on 3 aastat. Prolümfotsütaarse vormi peamised omadused:

    • kalduvus verejooksudele;
    • vanus üle 70;
    • põrna märkimisväärne suurenemine;
    • lümfisõlmede suurenemine on ebaoluline;
    • naha imbumine leukeemiarakkudega, mis avaldub papulaarse lööbena näo, käte, pagasiruumi piirkonnas;
    • vereanalüüs: lümfotsüüdid 100 × 109 / l ja pooled neist on prolümfotsüüdid.

    Luuüdi vormi iseloomustab progresseeruv pantsütopeenia ja luuüdi peaaegu täielik asendamine küpsete lümfotsüütidega. Sellisel juhul ei ole lümfisõlmed, põrn ja maks suurenenud. Prognoos on väga halb.

    B-rakuline lümfotsütaarne leukeemia varieerub kraadi järgi, mis peegeldab haiguse loomulikku kulgu ja kasvaja massi järkjärgulist suurenemist erinevates elundites. K. Rai klassifikatsioon peegeldab seda ja võimaldab ennustada haiguse kulgu ja patsiendi ellujäämist..

    1. astme kroonilist lümfoidset leukeemiat iseloomustab lümfotsütoos, ka 1. etapis suureneb lümfisõlmede arv. Ellujäämine 9 aastat.

    2. astme krooniline lümfotsütaarne leukeemia kulgeb lümfotsütoosiga, lümfisõlmede suurenemisega ja lisaks on 2. etapis põrna suurenemine ja / või maksa suurenemine. Keskmine elulemus 6 aastat.

    3. astme kroonilist lümfotsütaarset leukeemiat iseloomustab lümfotsütoos ja hemoglobiini langus alla 100 g / l. Hemoglobiini vähenemine 3. etapis näitab luuüdi osalemist protsessis ja on peamine kriteerium sõltumata elundite ja lümfisõlmede suurenemisest. Elulemus selles etapis on 1,5 aastat..

    Kõige ebasoodsam on 4. astme krooniline lümfotsütaarne leukeemia: lisaks lümfotsütoosile iseloomustab 4. astet trombotsüütide taseme langus alla 100 × 109 / l, mis ähvardab verejooksu arengut, sealhulgas patsiendile surmavat. Trombotsütopeenia on selles etapis määrav, hoolimata elundite ja lümfisõlmede suurenemisest. Elulemus ei ületa 1,5 aastat.

    Põhjused

    Nagu teate, on kantserogeenidel oma roll paljude onkoloogiliste haiguste tekkimisel, kuid nende toime ja kroonilise lümfoidse leukeemia tekkimise vahel pole seost tuvastatud. Samuti pole tõestatud selle haiguse seos kiirguse, viiruste, toitumisega. Siiski on tõestatud, et pidev kokkupuude pestitsiidide ja insektitsiididega suurendab haiguse tekkimise ohtu..

    KLL eelsoodumus on pärilik ja on tõestatud, et selle haiguse tekkimise oht lähisugulastel on 8,5 korda suurem kui üldpopulatsioonis. Veelgi enam, teises põlvkonnas täheldatakse haiguse varasemat arengut ja kiiremat progresseerumist. Kromosomaalsete kõrvalekallete uurimisel selgus, et need ilmnevad täiendava 12. kromosoomi kujul ja 6. ja 13., 11. kromosoomi deletsioonidena..

    Lümfotsütaarse leukeemia sümptomid

    Kroonilise lümfoidse leukeemia sümptomid on väga erinevad ja sõltuvad suuresti patsientide vanusest. Mõnes neist kulgeb haigus rahulikult ja patsiendid ei vaja pikka aega ravi. Teiste jaoks on see protsess vägivaldne ja keeruline, seetõttu on vajalik viivitamatu ravi alustamine.

    Kursuse sellise mitmekesisuse üheks põhjuseks on patsientide vanuselised omadused. Eakatel inimestel on sageli "külmunud", mitteprogresseeruv, loid vorm, mille sümptomid ei muutu mitu aastat - see võib olla 20-30 aastat. Noores eas on progresseeruv kulg ja kasvajate vormide esinemissagedus on suur.

    Esialgu on kaebused mittespetsiifilised: nõrkus, liigne higistamine, kaalulangus, sagedased külmetushaigused. Selles etapis tuvastatakse hemoblastoos juhuslikult, pöördudes mitmel põhjusel arsti poole. Tulevikus hõlmavad kõigi patsientide kroonilise lümfoidse leukeemia peamised sümptomid põrna ja maksa lümfisõlmede suurenemist. Esiteks on teatud järjestuses sõlmede väike suurenemine: emakakaela, seejärel aksillaarne, kubeme ja muud rühmad.

    Esimene sõlmede suurenemine võib olla seotud hingamisteede haigustega, kui leitakse kaela laienenud sõlmed. Samal ajal võib ilmneda kõrvade „kinnisus” ja halveneda kuulmine, mis on seotud lümfikoe paljunemisega Eustachia torudes, mis paisub infektsiooni ajal. Suurimaid sõlmede suurusi täheldatakse noortel - emakakaela, aksillaari suurus võib ulatuda 4-5 cm-ni ja muutuda konglomeraatideks.

    Lümfisõlmed, olenemata vanusest, on elastsed, liikuvad (välja arvatud sõlmede "paketid") ja valutumad. Kõhuõõne ja retroperitoneaali suurenemist täheldatakse sagedamini noortel. Mõõdukas põrna suurenemine esineb noorematel patsientidel ja märkimisväärne splenomegaalia vanematel patsientidel. Nende põrn saavutab tohutu suuruse, langedes väikesesse vaagnasse. Seda seletatakse asjaoluga, et noortel on ülekaalus kasvajarakkude infiltreerumine sõlmedesse, eakatel - põrn, mille suurenemine avaldub raskuse või ebamugavustunde, samuti varajase küllastumise tõttu. Maksa suurenemine avaldub raskusastmest, võimalik on iiveldus, vähenenud söögiisu ja röhitsemine.

    Kasvajarakkude kuhjumise tõttu luuüdis ja normaalse hematopoeesi pärssimiseks hilisemates etappides areneb aneemia, mis avaldub trombotsüütide taseme languse tõttu pearingluse, verejooksu ja verejooksuna. Iseloomulik immuunsuse pärssimine, seetõttu on eelsoodumus nakkuste (nohu, püoderma, kopsupõletik) tekkeks.

    Lõppfaasi iseloomustab seisundi järk-järguline halvenemine, kurnatus, mürgistus, söögiisu puudumine ja palavik. Temperatuuri tõusu võib seostada nii haiguse enda kui ka raske kopsupõletiku või kopsutuberkuloosiga. Raske generaliseerunud infektsioon on terminaalsele staadiumile väga iseloomulik ja on nende surma põhjus. Võimalikud naha ja kuseteede infektsioonid. Herpeetiline infektsioon võib liituda ka mis tahes etapis, kuid sagedamini terminalis.

    Üks lõppstaadiumi tohutuid tunnuseid on neerupuudulikkus, mis on seotud leukeemiarakkude neerukoe infiltreerumisega. See avaldub uriini eritumise vähenemisega ning karbamiidi ja lämmastikujäägi sisaldus veres suureneb märkimisväärselt. Lõppfaasis võib ilmneda ka neuroleukeemia, mis avaldub peavalude, oksendamise ja perifeerse halvatusena. Kopsude lümfoidse infiltratsiooniga tekib tõsine õhupuudus ja hingamispuudulikkus.

    Viimase etapi iseloomulik tunnus on aneemia, mis on seotud luuüdi lümfoidse infiltratsiooniga ja punase vereloome idu nihkumisega. Aneemia avaldub tugev nõrkus, õhupuudus ja pearinglus. Mõnel patsiendil tekib blastkriis ja CLL muundub teisteks lümfoproliferatiivseteks haigusteks (Richteri sündroom, plasmarakkude leukeemia, prolümfotsütaarne leukeemia, hulgimüeloom).

    Analüüsid ja diagnostika

    • Kliiniline vereanalüüs. Lümfotsütaarse leukeemia vereanalüüs näitab lümfotsüütide tõttu sellele haigusele iseloomulike leukotsüütide taseme tõusu (lümfotsütoos). Lümfotsüütide hulgas domineerivad küpsed, väikesed. Leukotsütoos on vahemikus 5 × 109 / L kuni 10 × 109 / L, mis on haiguse usaldusväärne märk, kuid enamikul juhtudel ulatub leukotsütoos 20-50x109 / L-ni. Kui patsiendi esimesel visiidil arsti juurde on kõrge leukotsütoos 100-500x109 / l, siis see näitab pikka diagnoosimata perioodi. Vereanalüüsiga leitakse väike arv prolümfotsüüte (2-3%) ja mõnel patsiendil üksikud lümfoblastid (1-2%). Iseloomulik tunnus on Botkin-Gumprechti rakkude (hävinud lümfotsüütide tuumade) tuvastamine erineval arvul. Lümfotsütaarse leukeemia vereanalüüsi näitajad, eriti leukotsüütide ja lümfotsüütide arvu märkimisväärne suurenemine, viitavad kasvajaprotsessi suurele aktiivsusele ja selgitavad haiguse kiiret progresseerumist. Verepilt muutub: lümfotsütoos suureneb järk-järgult, kui algfaasis on lümfotsüüte 60–70%, siis haiguse viimases staadiumis 90% või rohkem, mis juhtub luuüdi lümfotsüütide täieliku asendamisega. Paljudel patsientidel võib pikka aega olla ainult lümfotsütoos (40-50%), leukotsüütide väärtus on normi ülemisel piiril. Hemoglobiini ja trombotsüütide tase on kõige sagedamini normaalne, kuid kõrge leukotsütoosiga on nende näitajate langus.
    • Luuüdi punktsioonide uurimine. Varases staadiumis leitakse müelogrammi lümfotsüütide protsendi väike tõus (30-50%) ja hilisemates etappides moodustavad lümfotsüüdid 95% luuüdi elementidest. Noortele on eakatega võrreldes erütro ja granulotsütopoeesi säilimine iseloomulik.
    • Immunoloogilised uuringud. CLL-i lümfotsüütidel on iseloomulik immunofenotüüp - kasvajarakkude pinnal on antigeene CD19, CD5, CD23 ja CD20 ning CD22.
    • Kromosoomide mutatsioonide tuvastamiseks viiakse läbi tsütogeneetiline uuring, mis näitab täiendavat 12. kromosoomi ning 6. ja 13., 11. kromosoomi deletsioone..

    Lümfotsütaarse leukeemia ravi

    Erinevalt teistest leukeemiatest ei vaja CLL-i ravi alati kohest alustamist. Eriti puudutab see haiguse algfaase ja healoomulist kulgu. Sel perioodil järgitakse taktikat "vaata ja oota". Ravivajadus tekib ainult aktiivsete ilmingutega: nõrkus, hüperleukotsütoos (leukotsüütide arvu kahekordistumine vähem kui 5-6 kuu jooksul, põrna ja lümfisõlmede kiire suurenemine, erütrotsüütide ja trombotsüütide taseme langus). Ravi standardiks on erinevad keemiaravi režiimid. Kuna CLL on ravimatu haigus, on ravi eesmärk saavutada pikaajaline remissioon ja parandada patsiendi elukvaliteeti. Arvestades haiguse süsteemset olemust, kiiritusravi ei kasutata.

    Režiimide valik sõltub protsessi levimusest, vanusest, aktiivsuse astmest, kaasuvate haiguste raskusastmest. Neid tegureid arvesse võttes on kõik patsiendid jagatud mitmesse kategooriasse:

    • patsiendid, kes on varajases staadiumis ja kellel pole progresseerumise märke;
    • noored patsiendid, kellel on haiguse ühised staadiumid ilma tõsise kaasuva patoloogiata;
    • eakad ja noored patsiendid, kellel on tavalised staadiumid ja tõsine kaasuv patoloogia;
    • väga kõrge riskiga patsiendid.

    Esimesed kemikaalid, mida selle haiguse ravis kasutati, olid alküülivad ravimid - klorambutsiil (Leukeran), seejärel puriini analoogid (Fludarabin-Teva, Fludara, Vero-Kladribin), mis andsid remissiooni 1–1,5 aastaks..

    Uuemad ravimid koos toimeainega bendamustiiniga (Ribomustin, Covada, Rosustin) on samuti keemiaravi, kuid ühendavad alküülivate ravimite ja puriini analoogide omadused. Toimemehhanismi juures on oluline, et see seonduks kindlalt kasvajaraku DNA-ga ja jätkaks oma toimet pärast verest eemaldamist. Teine eelis on see, et see eritub neerude kaudu väikestes kogustes, seetõttu on see ette nähtud, kui nende funktsioon on häiritud. Parimad tulemused saadi fludarabiini ja tsüklofosfamiidi kombinatsiooniga, mis võimaldas saavutada 33% viieaastase remissiooniga patsientidest.

    Selle haiguse ravimise järgmine etapp on seotud monoklonaalsete antikehade ravimite kasutamisega, mis viitavad suunatud (translatsioonis sihtmärk - märklaud või märklaud) ravimitele. Need on molekulaarselt suunatud ravimid, mis toimivad kindlatele sihtmärkidele - kantserogeneesis osalevatele valgumolekulidele. Ravi monoklonaalsete antikehadega nimetatakse immunoteraapiaks.

    Need ravimid muudavad vähiravi kõige tõhusamaks. Immunoteraapia on väga selektiivne ja praktiliselt puudub toksilisus. Praegu kasutatakse selle haiguse raviks rituksimabi (MabThera) ja alemtuzumabi (Campas). Ravim KEMPAS on uus etapp monoklonaalsete antikehade väljatöötamisel. Selle rakendusega sai võimalikuks rääkida kroonilise lümfoidse leukeemia ravist - see hävitab kasvajarakke veres ja luuüdis.

    Monoklonaalsete antikehade preparaate hakati kasutama ravirežiimides. Parimad tulemused saadakse Fludarabine ja MabThera kombinatsiooniga, kuid kõige tõhusam kombinatsioon osutus rituksimabiks (Mabthera), fludarabiiniks ja tsüklofosfamiidiks (RFC režiim), mida kasutatakse varem ravimata patsientidel ja retsidiivi korral korduvaks raviks. Paljutõotavam on teist tüüpi monoklonaalsete antikehade - Campas - kasutamine, mis põhjustab lümfotsüütide olulist vähenemist veres, põrnas ja luuüdis. Tuleb meeles pidada, et alati on näidustusi ja vajadust välja kirjutada suunatud ravimeid - mõnel juhul parandavad need lihtsalt ravi üldpilti ja mõnel juhul on need tõesti vajalikud, on otsustava tähtsusega ja ilma nendeta on ravi võimatu..

    Noorte patsientide ravi tavaliste staadiumitega ja raskete kaasuvate haiguste puudumisel.

    Monorežiimil kasutatavate alküülivate ravimite (Leukeran) efektiivsus püsib madal: osaline remissioon saavutatakse 50-60%. Fludarabiini efektiivsus monorežiimil ületab oluliselt eelmise ravimi efektiivsust ja täieliku ravivastuse on võimalik saavutada kolmandikul patsientidest. Kõige tõhusam FC-režiim (fludarabiini ja tsüklofosfamiidi kombinatsioon).

    Samuti kasutatakse polühemoteraapia režiime - COP (tsüklofosfamiid, vinkristiin, prednisoloon) ja CHOP (doksorubitsiin + tsüklofosfamiid + vinkristiin + prednisoloon). Uuem ravi on monoklonaalse antikeha rituksimabi lisamine fludarabiini sisaldavale raviskeemile, FR-režiimile. Samuti on võimalik BR-režiim (bendamustiin + rituksimab).

    Praegu on esmatasandi standardiks teraapia: fludarabiin, tsüklofosfamiid ja rituksimab (FCR-režiim), mis on efektiivne 95% juhtudest, kuid on mürgine, seega saab seda kasutada ainult kaasuvate haigusteta patsientidel. Seega saavad noored patsiendid, kellel pole kaasuvaid haigusi, kasutada järgmisi režiime: FCR, FR, BR.

    Ühiste staadiumidega noorte patsientide ravi raskete kaasuvate haiguste korral.

    Tõsise kaasuva patoloogia korral kasutatakse rituksimabi (MabThera) koos klorambutsiili (Leukeran), bendamustiini (Ribomustin), kortikosteroididega (prednisoloon)..

    Kasutatakse samaaegse patoloogiaga patsiente, kuid 11q (või 17p) kustutamise puudumisel: rituksimabi kombinatsioonis klorambutsiiliga (Leukeran), bendamustiiniga (Ribomustin), fludarabiiniga (Fludara, Vero-Fludarabine), kortikosteroididega (prednisoloon) ja monoteraapiana alemumpukiiliga. 11q deletsiooni ja kaasuva patoloogiaga patsientidel eemaldatakse raviskeemist fludarabiin ning määratakse FCR-light ja alemtuzumab (Campas).

    Kaasuvate haigustega eakate patsientide ravi

    Selles patsientide rühmas on esimene raviliin klorambutsiil (Leukeran) monoteraapias, mis annab progresseerumiseta elulemuse 18 kuud. Klorambutsiili ja fludarabiini kombinatsioon, mis näitab kõrgemat üldist ravivastust, kuid ei paranda elulemust. Fludarabiini ei määrata üle 70-aastaselt. Seetõttu on klorambutsiil valitud ravim inimestele, kellele fludarabiinirežiimi ei näidata, kuna sellel on vähem hematoloogilist toksilisust..

    Kombineeritud ravi on efektiivne: klorambutsiil + rituksimab, mis on efektiivsem kui klorambutsiili monoteraapia (progressioonivaba elulemus 23,9 kuud). See kombinatsioon on ette nähtud patsientidele, kellele ei saa määrata intensiivsemaid raviskeeme (näiteks FCR koos fludarabiiniga).

    Bendamustiini monoteraapiat soovitatakse kasutada ka patsientide raviks, kellel ei ole näidustatud fludarabiini sisaldavaid raviskeeme. Stabiilse täieliku remissiooni kestus pärast selle kasutamist on 3 korda pikem kui klorambutsiili võtmisel. Seetõttu on bendamustiin eelistatud klorambutsiilile, kui FCR-i täielikku režiimi (fludarabiini, tsüklofosfamiidi ja rituksimabi) ei saa kasutada.

    Kõrge riskiga patsientide ravi

    Kõrge riskirühma kuuluvad patsiendid, kes:

    • ei allunud ravile fludarabiiniga;
    • oli aasta jooksul pärast fludarabiinikuuri lõpetamist ägenenud;
    • oli 2 aasta jooksul pärast fludarabiini kasutamist ägenenud.

    Selle rühma patsiendid peaksid läbi viima allogeense siirdamise.

    Väga kõrge riskirühma kuuluvad:

    • fludarabiini suhtes resistentsed patsiendid;
    • retsidiividega patsiendid 2 aastat pärast FCR-režiimi;
    • p53 ja 17p13 deletsiooni olemasolu.

    Viimane patsientide rühm kuulub väga ebasoodsasse kategooriasse - selle grupi ravivõimalused on väga piiratud. Kõige tõhusam on alemtuzumabi (Campas), kortikosteroidide (pulss-metüülprednisoloonravi) või nende kahe rühma kombinatsiooni, samuti brentuksimabi sisaldavate raviskeemide ja tüvirakkude siirdamise kasutamine esimese rea konsolideerimiseks..

    Selle haiguse ravimisel tehakse edusamme igal aastal ja ilmuvad uued mitte-kemoterapeutilised ravimid, mille kasutamisel on võimalik saavutada kui mitte täielik ravi, vaid pikaajaline ellujäämine. Nende ravimite hulka kuulub Brutoni türasiini kinaasi inhibiitor ibrutiniib (Imbruviki ravim on esimese põlvkonna inhibiitorid). Foorumit külastades vaadatakse üha sagedamini selle ravimi efektiivsust, mis ei kuulu föderaalsetesse raviprogrammidesse ja patsiendid omandavad selle ise.

    Akalabrutiniib (ravim Calkvens) on ka uue põlvkonna türasiini kinaasi inhibiitor. 2019. aasta jaanuaris saadi FDA (USA Toidu- ja Ravimiamet) heakskiit nii Calquensi ja Gazyva kui ka Venklext'i (apoptootiavastase valgu inhibiitori) kasutamiseks koos Gazyvaga. Venemaa tervishoiuministeerium kiitis heaks retsidiveeruva või ravile allumatu lümfotsütaarse leukeemia ja 17p deletsiooniga patsientide ravi Venclexta'ga kombinatsioonis MabTheraga. Need ei ole keemiaravi ja on esimene suukaudne kombinatsioon. 17p deletsiooniga patsientide jaoks on valitud ravim Campas, mida kasutatakse üksi ja kombinatsioonis fludarabiiniga.

    Lisateavet Diabeet