Kaasasündinud ja omandatud südamerikked

Lapse süda täidab kehas kõige olulisemat funktsiooni - tänu oma tööle saab keha hapnikku ja toitaineid koos kõigi elundite ja kudede verevooluga, südametöö tõttu keha elab. Seetõttu on nii oluline, et beebi südamestruktuuris puuduksid vead ja see töötaks kogu sujuvalt. Kuid kahjuks pole see alati nii. Mõnikord saavad ema ja isa teada, et lapsel on kaasasündinud südamerike. Paljud vanemad on sellest uudisest šokeeritud, nad ei tea, mida teha ja kuidas edasi elada. Kuidas ja miks tekivad pahed, kuidas last aidata, mida tuleb kõigepealt teha - vastame neile küsimustele juba täna.

Kuidas süda lööb

Selle või teise defekti kohta vähemalt ligikaudse ettekujutuse saamiseks peate ette kujutama normaalset südant - kuidas see töötab ja kuidas see töötab. Paljusid südame anatoomia ja töö aspekte on varem käsitletud, kuid defektide olemuse ja nende ohu üksikasjalikumaks mõistmiseks peate mõistma verevoolu tunnuseid kopsu- ja suures ringluses.

Lapse südames on neli kambrit, kust väljuvad erinevad anumad, mis toovad või viivad vere ära. Lisaks on südames mitu ventiili, mis piiravad verd südames kontraktsioonide erinevates faasides, takistades selle voolamist vastassuunas. Just tänu sellele südame ja veresoonte struktuurile ei segune tavaliselt lapse arteriaalne ja venoosne veri, nii nagu veri ei segune vereringe suurtes ja väikestes ringides ning verevool toimub samas suunas. See töötab nii:

  • beebi kehast siseneb süsinikdioksiidirikas veeniveri õõnesveenide (ülemise ja alumise) süsteemi kaudu parempoolsesse aatriumi;
  • südame süstooli faasis selle kokkutõmbumise tõttu avaneb trikuspidaalklapp ja osa verest siseneb parempoolsesse vatsakesse ning klapp sulgub koheselt, takistades vere voolamist vatsakese kokkutõmbumise ajal aatriumi;
  • pärast sekundi murdosa hakkab parem vatsake kokku tõmbuma, surudes verd läbi kopsu klapi kopsu poole. Kuigi anumat nimetatakse arteriks, on selles olev veri venoosne ja rikas süsinikdioksiidiga. See on kopsu vereringe eripära: arteris on veeniverd ja veenides - arteriaalne.
  • kopsudes eraldab veri süsinikdioksiidi, on küllastunud hapnikuga ja kopsu veenisüsteemi kaudu (pidage meeles ülaltoodut, kopsuveenides arteriaalne veri) vasakusse aatriumi;
  • vasaku aatriumi kokkutõmbumise tõttu avaneb mitraalne (kahesuunaline) ventiil ja osa hapnikuga rikastatud verd siseneb vasakusse vatsakesse, klapp sulgub koheselt, takistades vere voolamist vatsakese kokkutõmbumise ajal aatriumi;
  • vatsakese seinte kokkutõmbumise tõttu, mis on kõige võimsam kõigist südame osadest, siseneb veri avaneva aordiklapi kaudu aordi, keha suurimasse pagasiruumi. Tulevikus lahkuvad aordist kõik suured arterid, mis varustavad keha kõiki osi, sealhulgas aju, ja süda ise.

Üks südametsükkel võtab täiskasvanul keskmiselt 0,8 sekundit vastsündinul sekundini, keha pumpab kogu veremahu umbes poole minutiga. See mõnevõrra lihtsustatud skeem võimaldab meil tulevikus paremini mõista teatud defektide anatoomiat, omadusi ja nende parandamist..

Mis on UPU?

Kaasasündinud südamehaigus (CHD) on anatoomiline defekt, mis esineb emakasiseselt (raseduse ajal, varajases staadiumis), südame õige struktuuri või selle klapiaparaadi või lapse südame anumate rikkumine..

Laste südamehaiguste seas on kaasasündinud defektid kindlalt juhtpositsioonil. Igal aastal on iga 1000 sündinud lapse kohta 7–17 mingid südame anomaaliad või väärarendid. Veelgi enam, ilma kvalifitseeritud kardioloogiliste, elustamis- ja südameoperatsioonide pakkumiseta võib esimestel elukuudel surra kuni 75% imikutest..

Kokku on CHD-sid umbes kaks tosinat ja nende esinemissagedus pole sama. On defekte, mis on kõige levinumad - näiteks vaheseinte defektid, mida käsitletakse allpool; väga harva on olemas näiteks südame täielik peegelpositsioon. Statistika üldistamise raskus seisneb selles, et kõik pahed pole eluga kooskõlas ja neid ei võeta statistikas alati arvesse lapse varajase surma tõttu..

Lastekardioloogide sõnul on levinumad vead: vatsakese vaheseina defekt, teisel kohal - kodade vaheseina defekt, kolmandal - patenteeritud ductus arteriosus.

Defektide esinemissagedus kasvab aasta-aastalt. See on tingitud paljudest teguritest - ennekõike diagnostilise tehnoloogia arengutaseme ja defektide kindlakstegemisega nendel imikutel, kes varem seda teha ei saanud. Kuid kurb statistika on ka halastamatu - tervislikke lapsi jääb järjest vähemaks..

Südamehaigused omandavad sotsiaalse erilise tähenduse ka seetõttu, et neil on laste seas kõrge suremus ja puue ning seda juba väga varajasest east alates, mis on kahtlemata tõsiselt oluline kogu rahva tervisele. Lisaks vajavad sellised lapsed üksikasjalikku ja kõrgelt kvalifitseeritud ravi, selleks vajame väljaõppinud spetsialiste piirkondades ja spetsialiseeritud kliinikutes, millest on väga puudus. Mõnikord on beebi ravi väga pikk ja kallis ning enamik vanemaid pole lihtsalt võimelised ravi eest maksma, mis raskendab oluliselt ka abi osutamist.

Südamekirurgia praeguse edusammude juures on siiski võimalik kirurgiline ravi 97% -l defektidega lastest ja tulevikus vabanevad imikud haigusest täielikult. Peamine on õigeaegne diagnoosimine!

Miks tekivad südamehaigused?

Kaasasündinud defekt tekib siis, kui loote kardiovaskulaarsüsteemi munemise ajal mõjutab mõni kahjulik tegur. Imiku südame moodustumise kõige ohtlikum periood on rasedusperiood, mil tulevane ema ei pruugi endiselt oma positsiooni teada - umbes kuni embrüo elupäevani, see tähendab raseduse 3.-8. Nendel perioodidel moodustuvad kõige tõsisemad defektid, kuna asetatakse südame kambrid ja vaheseinad, samuti moodustuvad suured anumad.

Väga sageli on CHD põhjusteks viirushaigused, mida rase naine kannab esimese kolme kuu jooksul, kuna viirused suudavad tungida lootele veel moodustuva platsenta kaudu ja neil on kahjustav toime. ARVI, gripi ja herpes simplexi kahjulikud mõjud on tõestatud. Suurim oht ​​rasedale on aga punetiste viirus, eriti kui perekonnas on imikuid. Ema poolt üle kantud punetised kuni 60–80% juhtudest põhjustavad Greggi kolmikut - klassikalist punetiste sümptomite kompleksi: CHD koos kaasasündinud kataraktiga (läätse hägusus) ja kurtus. Lisaks võivad endiselt esineda närvisüsteemi väärarendid..

CHD tekkimisel on oluline roll tööalastel ohtudel, joobeseisundil, elukoha ebasoodsas keskkonnaolukorras - raseduse alguses alkoholi tarvitanud emade puhul suureneb defekti tõenäosus 30% ja kombinatsioonis nikotiiniga - kuni 60%. 15% südamepuudulikkusega beebidest on märku lapseootel ema kokkupuutest värvide ja lakkidega ning 30% -l lastest oli isasid, kes olid sõidukijuhid, sageli kokkupuutel bensiini ja heitgaasidega.

Ema ja isa haigused mängivad rolli defekti tekkimisel 5% -l lastest, eriti perekondades, kus on ka teisi südame- või muude siseorganite defektidega liikmeid, kus on diabeetikuid, olulist rolli mängib vanemate vanus - vanematel vanematel suureneb anomaaliate oht.

Defekti tekkimise ja ema mõnede ravimite tarbimise vahel on vahetult enne rasedust ja varajases staadiumis seos - papaveriin, kiniin, barbituraadid, narkootilised analgeetikumid ja antibiootikumid, hormonaalsed ained võivad südame moodustumist negatiivselt mõjutada..

Kromosomaalseid ja geenimutatsioone avastatakse 10% -l südamepuudulikkusega lastest, on seos rasedustoksikoosiga ja paljude muude teguritega.

Kuidas südamehaigus areneb ja miks see on ohtlik??

Raseduse esimese trimestri lõpuks on loote süda juba hästi vormitud ja 16.-20. Rasedusnädalaks on ultraheli abil võimalik kindlaks teha palju tõsiseid defekte. Järgnevate uuringutega saab diagnoosi lõplikult kindlaks teha. Loote vereringe on korraldatud nii, et enamik defekte ei mõjuta emakasiseset arengut - välja arvatud äärmiselt rasked, kus beebi surm saabub emakasisese arengu esimestel nädalatel. Pärast sündi ehitatakse beebi vereringe ümber kaheks vereringeringeks, intraurbaalselt töötanud anumad ja avad on suletud ning vereringesüsteem on kohandatud täiskasvanute režiimile. Seetõttu ei ole esimestel päevadel haiglas alati võimalik kuulda südamehelisid ja diagnoosida defekte.

CHD kliiniline pilt on väga mitmekesine, mille määravad kolm iseloomulikku tegurit:

  • sõltub ennekõike defekti tüübist;
  • alates beebi keha võimalustest kuni rikkumiste kompenseerimiseni kohanemisvõimaluste abil;
  • defektist tulenevad tüsistused.

Need märgid annavad üheskoos erineva pildi sama defekti käigust erinevatel imikutel, mõnel tuvastatakse see koheselt, teistel aga võib see pikka aega asümptomaatiline olla. Sageli on imikutel tsüanoos (tsüanoos) ja mõnes on seda märgitud ainult nasolabiaalse kolmnurga piirkonnas, samas kui teistes võivad nii jäsemed kui ka keha siniseks muutuda. Teine ohtlik märk on õhupuudus ja puru tugev hingamine, ta ei saa rinda imeda, väsib kiiresti ja on loid. Lisaks on võimalik, et beebi kaal langeb kehvasti, hoolimata kõigist toitumispüüdlustest, psühhomotoorse arengu hilinemisest, sagedastest hingamisteede haigustest, varases lapsepõlves korduvast kopsupõletikust, rindkere struktuuri rikkumisest koos kühmu moodustumisega piirkonnas südame projektsioon.

Räägime edaspidi iga CHD tüübi ilmingutest, konkreetsetest kaebustest ja kliinilisest pildist, peamine, mida vanematele tasub tähele panna, on see, et väikseimate murenevate sümptomite korral pöörduge lastearsti ja kardioloogi poole.

CHD diagnoos

CHD kahtluse korral saadetakse laps kiiresti konsultatsioonile kardioloogile ja kiireloomuliste meetmete korral - südamekirurgia haiglasse. Seal pööravad nad tähelepanu tsüanoosi esinemisele, muutuvad hapnikumaski all hingamisel, õhupuudus ribide ja roietevaheliste lihaste osavõtul, hindavad pulsi ja rõhu olemust, teevad vereanalüüse, hindavad elundite ja süsteemide, eriti aju seisundit, kuulavad südant, märkides erinevate müra olemasolu, ja viib läbi täiendavaid uuringuid.

See saab olema EKG, PCG (fonokardiogramm, uuring, mis fikseerib südamemurrete olemasolu paberil, viiakse läbi paralleelselt EKG-ga). Kindlasti tehakse südame ja veresoonte ultraheli ning enamasti tehakse seda verevoolu Doppleri värviuuringu abil, mis võimaldab hinnata defekti suurust ja vales suunas voolava vere hulka. Lisaks viiakse läbi südame röntgenuuring ja kui juhtum on väga raske ja vastuoluline, viiakse läbi südame kateteriseerimine (meetod sondide sisestamiseks anuma kaudu südame õõnsusse)..

Laste kaasasündinud südamehaiguste diagnoosimisel on järgmised eesmärgid:

  • selgitada, kas defekt on tõesti olemas;
  • teha kindlaks peamised kaasasündinud südamehaigusest põhjustatud vereringehäired, tunda ära defekti anatoomia;
  • selgitada defekti faas, kirurgilise ja konservatiivse ravi võimalus selles etapis;
  • määrata komplikatsioonide olemasolu või puudumine, nende ravi sobivus;
  • vali kirurgilise korrigeerimise taktika ja operatsiooni ajastus.

Praeguses etapis, kui praktikas võetakse kasutusele loote peaaegu universaalne ultraheliuuring raseduse ajal, on tõesti võimalus diagnoosida kaasasündinud südamehaigust raseduse ajal, kuni saab otsustada küsimuse, kas rasedust on soovitatav jätkata. Tulevikus, raseduse hilisemates staadiumides, selgitatakse paljusid südamerikke ja sünnituse ajaks on võimalik kirurgiline korrigeerimine kohe pärast lapse sündi, järgnevatel tundidel või päevadel, mis võimaldab parandada selliseid defekte, mida varem peeti eluga kokkusobimatuks..

Kahjuks on selliseid kõrgelt spetsialiseerunud haiglaid riigis vähe ja enamik emasid on sunnitud haiglasse ja sünnitusele eelnevalt suurtesse keskustesse minema. Seega, kui ultraheliuuringul leitakse ebakorrapärasusi puru südames, ei tohiks te kohe meeleheitele järele anda, peate saama ekspertide nõuandeid - tõenäoliselt on selliste laste haldamiseks võimalusi abiks, korrigeerimiseks ja taktikaks. Defekti ei tuvastata alati emakas, kuid sünnist alates hakkab defektikliinik kasvama - siis võib osutuda vajalikuks erakorraline abi, intensiivravi osakonnas (ja mõnikord ka õhutranspordis) viibiv laps viiakse südamekirurgia haiglasse ja teeb kõik võimaliku, et päästa oma elu kuni operatsioonini avamaal. süda.

CHD parandamise viisid

Südamepuudulikkusega laste tõhusaks abistamiseks peate teadma, et iga arengus olev CHD läbib kolm faasi, mis on ravis hädavajalikud..

Esimene etapp - erakorraline ehk esmane kohanemine algab lapse sündimise hetkest. Selles etapis kasutatakse CHD ja südame talitlushäirete kompenseerimiseks kõiki keha varusid, veresooned, südamelihas, kopsukude ja muud hapnikuvaegusega elundid kohandatakse äärmise koormusega. Kui beebi keha võimalused on liiga väikesed, võib selline defekt põhjustada lapse surma, kui te ei paku talle kiiresti südameoperatsioone.

Piisavate kompenseerivate võimaluste olemasolul siseneb keha suhtelise kompenseerimise staadiumisse ning kõik lapse organid ja süsteemid sisenevad teatud stabiilsesse töörütmi, taastades kõrgendatud nõuded, ja nad töötavad sel viisil, kuni kõik lapse võimalused ja varud on ammendatud..

Siis toimub loomulikult dekompensatsioon - lõppstaadium, kui kurnatuna ei suuda kõik südame ja veresoonte struktuurid, samuti kopsukuded enam oma ülesandeid täita ja südamepuudulikkus areneb.

Operatsioon viiakse tavaliselt läbi hüvitise staadiumis - siis on lapsel seda kõige lihtsam taluda: keha on juba õppinud suurenenud nõuetega toime tulema. Harvem on operatsiooni vaja kiiresti - isegi hädaolukorra alguses, kui laps ei saa ilma abita ellu jääda. Ja kolmandas etapis operatsiooni tavaliselt enam ei tehta, kuna ulatuslikud pöördumatud muutused elundites muudavad selle kasutuks.

Venemaal on kaasasündinud defektide kirurgilist korrigeerimist loetud alates 1948. aastast, kui esmakordselt korrigeeriti CHD-d - arterioosjuha ligeerimine. Ja 21. sajandil on südamekirurgia võimalused märkimisväärselt laienenud. Nüüd osutatakse abi madala sünnikaaluga ja enneaegsete imikute defektide kõrvaldamiseks, operatsioone tehakse juhtudel, mida peeti parandamatuks isegi kaks aastakümmet tagasi. Kõik kirurgide jõupingutused on suunatud CHD võimalikult varajasele korrigeerimisele, mis võimaldab lapsel jätkata normaalset elu, mis ei erine tema eakaaslastest.

Kahjuks ei saa kõiki defekte ühe operatsiooniga kõrvaldada. See on tingitud beebi kasvu ja arengu iseärasustest ning lisaks sellele ka südame ja kopsude anumate kohanemisvõimest koormata. Seejärel teevad arstid nn palliatiivseid (vahepealseid, seisundi ajutiseks parandamiseks suunatud) operatsioone, mis võimaldavad lapsel elada seni, kuni on käes õige aeg, võimalus ja minimaalne komplikatsioonide oht täisväärtuslikust taastavast operatsioonist. Mõnikord ulatuvad intervallid mitu aastat, selle aja jooksul kasvab laps ja muutub tugevamaks, mis annab talle võimaluse hästi taluda suurt kõhuoperatsiooni ja võimaldab tal pärast sekkumist kiiresti ja täielikult taastuda.

Venemaal pakub imikutele abi umbes 30 asutust ja enam kui pooled neist saavad teha suuri avatud operatsioone ja kunstlikku vereringet. Operatsioonid on üsna tõsised ja pärast neid on vajalik rehabilitatsiooniks pikk viibimine kliinikus.

Õrnemad ja vähem traumaatilised on minimaalselt invasiivsed tehnikad - see tähendab operatsioonid ultraheli- ja endoskoopiliste tehnikate abil, mis ei nõua suuri sisselõikeid ja lapse ühendamist südame-kopsu masinaga. Läbi suurte anumate röntgenkiirte või ultraheli kontrolli all olevate spetsiaalsete kateetrite abil tehakse südame sees manipulatsioone, mis võimaldavad parandada paljusid südame ja selle klappide defekte. Neid saab läbi viia nii üldise (imikutel, kes ei saa kogu protseduuri vältel rahulikult lamada) kui ka kohaliku tuimestusega, mis vähendab komplikatsioonide riski. Ja pärast selliseid sekkumisi võite mõne päeva pärast koju minna..

Kõik CHD-ga beebid on nii enne kui ka pärast operatsiooni kardioloogi pideva järelevalve all, sest laps harjub kõigepealt defektiga elama, taastab vereringet ja ainevahetust ning seejärel tuleb tal ka ümber õppida, et ilma selleta elada. Nendel eesmärkidel näidatakse teda regulaarselt arstile. Regulaarsed kontrollid võimaldavad teil õigel ajal märgata, kui midagi valesti läheb.

Kui operatsioon ei ole beebile näidustatud või kui protsessi staadium ei võimalda seda praegu teha, on välja kirjutatud erinevad ravimid, mis toetavad südame tööd õigel tasemel. CHD-ga lapse jaoks on hädavajalik tugevdada immuunsust, et vältida nakkuse fookuste tekkimist ninas, kurgus või muudes kohtades. Nad peavad olema sageli värskes õhus ja jälgima koormusi, mis peavad rangelt vastama defekti tüübile..

Meditsiiniliste küsimuste korral pöörduge kindlasti eelnevalt arsti poole

Kaasasündinud südamehaigus

Kaasasündinud südamehaigus on elundi ebanormaalne struktuur, mida iseloomustavad suured defektid suurte anumate ja arterite piirkonnas. Kliiniliste andmete kohaselt on iga 1000 terve inimese kohta 8 kuni 9 südamepuudulikkusega patsienti..

Võite diagnoosida haiguse tunnused, samuti õigeaegselt abi meie meditsiinikeskuse "Clinic ABC" spetsialistilt. Meid saab testida kardiovaskulaarsete haiguste tunnuste, sealhulgas kaasasündinud ja kaasasündimata südamerikete suhtes. Patoloogia kahtluse korral viivad hooldusspetsialistid läbi täiendava diagnostika ja määravad sobiva ravi.

Kaasasündinud südamehaiguse põhjused

Enamasti on haigus ravitav. Kuid efektiivse ravi määramiseks on vaja kindlaks teha patoloogilise protsessi arengu võimalik põhjus..

Kaasasündinud südamehaiguse tegurid, põhjused:

  • suhkruhaiguse esinemine;
  • alkohoolsete jookide, suitsetamise või narkootikumide kuritarvitamine raseduse ajal;
  • erinevate ravimite kontrollimatu tarbimine - põletikuvastased või krambivastased ravimid;
  • vanus - alla 18 või üle 35;
  • sidekoe haigused - erütematoosluupus;
  • mürgine, kiirituskahjustus rasedale naisele lapse kandmise ajal; genoomsed häired - Downi sündroom.

Korduvate haigusperioodide korral suureneb kliinilise taastumise võimalus märkimisväärselt, kuna vanematel on juba ettekujutus, mis on kaasasündinud südamehaigus ja millised on haiguse sümptomid..

Pahatüübid

Südame struktuuri defektid jagunevad mitmeks peamiseks tüübiks, sõltuvalt vereringe funktsioonide häiretest. See võtab arvesse CHD arenguga seotud ilmingute sümptomatoloogiat..

Klassifikatsiooni mõjutavad otseselt vere eritumise (vereringe) tunnused südame erinevate osade vahel. Defektid aordi- ja kopsutüvede piirkonnas, ventiili toimimise rikkumised.

Samal ajal võivad verevarustuse protsessidega kaasneda täiendavad märgid, mida väljendavad tsüanoos - teatud nahapiirkondade ja ka limaskestade sinine värvimuutus, mis on põhjustatud kudede ebapiisavast hapnikuvarustusest.

Kaasasündinud südamerike tüübid:

  • Väikese ringi täius - liigne verevool vasakult paremale. Protsessi iseloomustab arterioosjuha avanemine ja sellega kaasnevad defektide moodustumine vaheseina piirkonnas, funktsionaalsed häired vatsakeste või kodade vahel. Selles etapis tekib Eisenmengeri sündroom, millega kaasnevad väljendunud tsüanoosi tunnused ja mida väljendavad mitmed häired - vatsakeste vaheseina defektid, aordi parempoolne lokaliseerimine ja parema vatsakese müokardi suurenenud suurus.
  • Väikese ringi ühendamine on vere viskamine paremalt südamelt vasakule. Patoloogia eripära on Falloti sündroomi areng, mis väljendub müokardi ülemäärases suurenemises parema vatsakese piirkonnas, vatsakeste vaheseinte vahelistes anomaaliates, aordi pagasiruumi parempoolses lokaliseerimises ja kopsuarteri ülekasvus..
  • Süsteemse vereringe ühendamine on patoloogiline protsess, mida iseloomustab aordi valendiku kitsenemine.
  • Ilma funktsionaalsete vereringehäireteta. Võimalikud anomaaliad: dekstrokardia - südame nihutamine paremale või vasakule piirkonnale, aordikaare, samuti selle harude lokaliseerimise defektid, väikese ava olemasolu interventricularulari vaheseina lihases osas.

Kaasasündinud südameriketega võivad kaasneda täiendavad häired kardiovaskulaarses ja hingamissüsteemis.

Kliinilised ilmingud

Arengu algstaadiumis ei ole võimalik haiguse esinemist kindlaks teha. Arenenud juhtudel saab haigust diagnoosida väliste tunnuste järgi..

Haiguse sümptomid erinevad sõltuvalt konkreetsest häirest ja jagunevad patoloogilise protsessi faaside järgi.

Haiguse arengu etapid:

  1. Kohanemisprotsess. CHD väiksemate vormide korral on märgid halvasti väljendunud, raskemate häiretega kaasneb müokardi hüpertroofia, mis seejärel voolab dekompensatsiooni..
  2. Suhteline ohutusetapp. Enamik juhtub 3 aasta pärast. Samal ajal väheneb kaebuste arv, suureneb lapse füüsiline aktiivsus ja paraneb keha üldine seisund..
  3. Dekompensatsiooni faas on haiguse kujunemise viimane etapp, mida iseloomustab kardiovaskulaarse puudulikkuse areng. Sellisel juhul kaasnevad seisundiga degeneratiivsed-düstroofsed muutused siseorganites. Erinevad nakkushaigused aitavad kaasa protsessi arengule, samuti nende tüsistustele õigeaegse ravi korral.

Dekompensatsiooni staadiumiga kaasnevad sageli valulikud aistingud südame piirkonnas, nõrkus, tsüanoosi tunnuste tekkimine.

Laste südamepuudulikkuse korral täheldatakse füüsilist alaarengut, kroonilist väsimust, nõrkust, naha blanšeerimist või sinist värvimuutust, jalgade turse teket, küüneplaatide või sõrmede falangide kuju muutusi.

Kuidas diagnoosida

Vastavate märkide või diagnostiliste meetmete abil on võimalik kindlaks teha haiguse esinemine ja diagnoosida täpne diagnoos, et tegemist on CHD-ga..

Raseduse varajases staadiumis saab patoloogiat tuvastada ultraheli või sõeluuringute abil. Haiguse arengu kahtluse korral võib välja kirjutada täiendavaid uurimismeetodeid.

Kaasasündinud südamerike diagnoosimine hõlmab järgmisi samme ja protseduure:

  • Andmete kogumine, visuaalne kontroll, pulsi kuulamine stetoskoobiga.
  • Elektrokardiogramm (EKG) - südame ülekoormuse määramine, südamerütmide uurimine.
  • Ehhokardiograafia - elundi struktuuri ja struktuuri uurimine.
  • Radiograafia - südame suuruse ja asukoha määramine.

Lisaprotseduurina võib välja kirjutada sondeerimise või angiokardiograafia - kontrastaine abil diagnostilised meetodid, mis määravad vererõhu taseme südamekambrites ning võimaldavad uurida ka verevoolu funktsionaalseid omadusi - peakanalite kiirust, anumate elastsust.

Kuidas ravida

Kaasasündinud südamehaigus nõuab viivitamatut arstiabi. Ravirežiimi määrab raviarst kliiniliste andmete ja haiguse tüübi põhjal.

Kaasasündinud südamehaigust saab ravida mitmel viisil:

  • kiire haiglaravi, millele järgneb kirurgiline operatsioon;
  • kavandatud kirurgiliste sekkumiste läbiviimine, tavaliselt 3–12-aastaselt;
  • ravimiteraapia.

Konservatiivsed ravimeetodid:

  • Radikaalne - defektide ja rikkumiste täielik kõrvaldamine elundi anatoomiliste tunnuste täieliku säilitamisega.
  • Palliatiivne - kasutatakse lapse seisundi normaliseerimiseks ja parandamiseks. Saab kasutada ettevalmistusena tõsisemate protseduuride jaoks.

Patoloogia arengu ennetamine on õige elustiili järgimine, samuti olemasolevate haiguste õigeaegne ravi. Perekonnas korduvate episoodide korral peaksite tutvuma, milline on CHD haigus, ja uurima ennetavaid meetmeid.

Meie kliinikus saate diagnostikat või pöörduda kardioloogi poole. Individuaalne lähenemine patsiendile ja kaasaegsete seadmete olemasolu aitab haiguse õigeaegselt tuvastada ja vältida võimalikke ägenemisi. Ravi kliinikus ABC viiakse läbi nii individuaalsete skeemide valimisega kui ka patsiendi keha füsioloogilisi omadusi arvesse võttes. Töö teostavad kõrgtehnoloogiliste seadmete abil kõrgeimate kategooriate spetsialistid.

Aega saate kokku leppida, helistades näidatud telefoninumbritele või külastades isiklikult meditsiinikeskust.

Kaasasündinud südamerikked

Kaasasündinud südamerikked on haiguste rühm, mida ühendab sünnieelse perioodi jooksul tekkinud südame, selle klapiaparaadi või anumate anatoomiliste defektide olemasolu, mis põhjustab muutusi intrakardiaalses ja süsteemses hemodünaamikas. Kaasasündinud südamehaiguse ilmingud sõltuvad selle tüübist; kõige tüüpilisemateks sümptomiteks on naha kahvatus või tsüanoos, südamekohin, füüsiline alaareng, hingamis- ja südamepuudulikkuse nähud. Kaasasündinud südamerikke kahtluse korral tehakse EKG, PCG, radiograafia, ehhokardiograafia, südame kateteriseerimine ja aortograafia, kardiograafia, südame MRI jne..

  • Kaasasündinud südamerike põhjused
  • Kaasasündinud südamerikete klassifikatsioon
  • Hemodünaamilised häired kaasasündinud südamehaiguste korral
  • Kaasasündinud südamerike sümptomid
  • Kaasasündinud südamerikete diagnoosimine
  • Kaasasündinud südamehaiguste ravi
  • Kaasasündinud südamerike prognoosimine ja ennetamine
  • Ravihinnad

Üldine informatsioon

Kaasasündinud südamerike on väga ulatuslik ja mitmekesine südame- ja suurte veresoonte haiguste rühm, millega kaasnevad verevoolu muutused, ülekoormus ja südamepuudulikkus. Kaasasündinud südamerikete esinemissagedus on kõrge ja jääb erinevate autorite sõnul vahemikku 0,8–1,2% kõigi vastsündinute seas. Kaasasündinud südamerikked moodustavad 10-30% kõigist kaasasündinud anomaaliatest. Kaasasündinud südamerikete hulka kuuluvad nii suhteliselt kerged südame ja veresoonte arengu häired kui ka eluga kokkusobimatud südamepatoloogia rasked vormid..

Mitut tüüpi kaasasündinud südamerikke ilmnevad mitte ainult eraldi, vaid ka erinevates kombinatsioonides üksteisega, mis süvendab oluliselt defekti struktuuri. Ligikaudu kolmandikul juhtudest on südame anomaaliad kombineeritud kesknärvisüsteemi, lihas-skeleti, seedetrakti, urogenitaalsüsteemi jms ekstrakardiaalsete kaasasündinud defektidega..

Kardioloogias leitakse kõige sagedamini kaasasündinud südamerikete hulka ventrikulaarse vaheseina defektid (VSD - 20%), kodade vaheseina defektid (ASD), aordi stenoos, aordi koarktatsioon, patenteeritud arterioosjuha (PDA), suurte suurte veresoonte üleviimine (TCS), kopsu stenoos (igaüks 10-15%).

Kaasasündinud südamerike põhjused

Kaasasündinud südamerikete etioloogiat võivad põhjustada kromosomaalsed kõrvalekalded (5%), geenimutatsioon (2-3%), keskkonnategurite mõju (1-2%), polügeenne multifaktoriline eelsoodumus (90%).

Erinevad kromosomaalsed aberratsioonid põhjustavad kromosoomides kvantitatiivseid ja struktuurseid muutusi. Kromosomaalsete ümberkorraldustega täheldatakse paljusid polüsüsteemseid arenguhäireid, sealhulgas kaasasündinud südamerikke. Autosoomide trisoomia korral on kõige sagedasemad südamerikked kodade või kambrite vaheseina defektid, samuti nende kombinatsioon; sugukromosoomi kõrvalekalletega on kaasasündinud südamerikke vähem levinud ja neid esindavad peamiselt aordi koarktatsioon või ventrikulaarse vaheseina defekt.

Ka üksikute geenide mutatsioonidest põhjustatud kaasasündinud südamerikke on enamasti kombineeritud teiste siseorganite kõrvalekalletega. Nendel juhtudel on südamedefektid osa autosomaalsest domineerivast (Marfan, Holt-Oram, Cruson, Noonan jt), autosomaalsetest retsessiivsetest sündroomidest (Kartagener, Carpenter, Roberts, Hurler jne) või X-seotud sündroomidest. kromosoom (Goltz, Aase, Guntheri sündroomid jne).

Väliskeskkonna kahjulike tegurite seas põhjustavad kaasasündinud südamerike arengut rasedate viirushaigused, ioniseeriv kiirgus, mõned ravimid, ema sõltuvused ja tööstuslikud ohud. Lootele kahjulike mõjude kriitiline periood on raseduse esimesed 3 kuud, kui toimub loote organogenees.

Punetiseviirusega loote emakasisene kahjustus põhjustab kõige sagedamini kõrvalekaldeid - glaukoomi või katarakti, kurtust, kaasasündinud südamerikke (Falloti tetrad, suurte anumate üleviimine, patenteeritud arterioosjuha, tavaline arteriaalne pagasiruumi, klapidefektid, kopsuarteri stenoos, VSD jne). Samuti on tavaliselt mikrotsefaalia, kolju ja luustiku luude arenguhäired, vaimse ja füüsilise arengu mahajäämus..

Embrüofetaalse alkoholi sündroomi struktuur sisaldab tavaliselt vatsakeste ja interatriumiaalse vaheseina defekte, arterioosjuha. On tõestatud, et amfetamiinide tarbimisel on teratogeenne mõju loote kardiovaskulaarsüsteemile, mis viib suurte anumate ja VSD ülevõtmiseni; krambivastased ravimid, mis põhjustavad aordi ja kopsuarteri stenoosi arengut, aordi koarktatsioon, patenteeritud arterioosjuha, Falloti tetraloogia, vasaku südame hüpoplaasia; liitiumpreparaadid, mis põhjustavad trikuspidaalklapi atresiat, Ebsteini anomaalia, ASD; progestageenid, mis põhjustavad Falloti tetraloogiat, muid keerukaid kaasasündinud südamerikke.

Prediabeeti või diabeeti põdevatel naistel on rohkem kaasasündinud südamerikkega lapsi kui tervetel emadel. Sellisel juhul areneb lootel tavaliselt VSD või suurte veresoonte transpositsioon. Reumaatilisel naisel on kaasasündinud südamehaigusega lapse saamise tõenäosus 25%.

Lisaks vahetutele põhjustele on loote südame anomaaliate tekkimise riskifaktorid. Nende hulka kuuluvad alla 15–17-aastase ja üle 40-aastase rase naise vanus, esimese trimestri toksikoos, spontaanse abordi oht, ema endokriinsed häired, surnultsündinud anamneesis, teiste laste ja kaasasündinud südameriketega lähedaste sugulaste esinemine perekonnas..

Kaasasündinud südamerikete klassifikatsioon

Kaasasündinud südamerikete klassifitseerimiseks on mitu võimalust, mis põhinevad hemodünaamiliste muutuste põhimõttel. Võttes arvesse defekti mõju kopsu verevoolule, eristatakse järgmist:

  • kaasasündinud südamerikked muutumatu (või veidi muutunud) verevooluga kopsu vereringes: aordiklapi atresia, aordi stenoos, kopsuklapi puudulikkus, mitraaldefektid (klapi puudulikkus ja stenoos), täiskasvanu tüüpi aordi koarktatsioon, kolme kodade süda jne..
  • kaasasündinud südamerike koos suurenenud verevooluga kopsudes: mis ei põhjusta varajase tsüanoosi (patent ductus arteriosus, ASD, VSD, aorto-pulmonaalne fistul, lapsetüüpi aordi koarktatsioon, Lutambasha sündroom) arengut, mis põhjustab tsüanoosi (suure VSD-ga avatud arteriaalne atriasia) pulmonaalse hüpertensiooniga kanal)
  • kaasasündinud südamerikked, mille kopsuvere verevool on halb: ei põhjusta tsüanoosi (kopsuarteri isoleeritud stenoos) arengut, mis põhjustab tsüanoosi (keerukad südamerikked - Falloti tõbi, parema vatsakese hüpoplaasia, Ebsteini anomaalia) arengut
  • kombineeritud kaasasündinud südamerikked, mille korral häiruvad anatoomilised suhted suurte anumate ja südame erinevate osade vahel: peaarterite, tavalise arteriaalse pagasiruumi üleviimine, Taussig-Bingi anomaalia, aordi ja kopsutüve lahknevus ühest vatsakesest jne.

Praktilises kardioloogias kasutatakse kaasasündinud südamerikete jagunemist 3 rühma: "sinise" (tsüanootilise) tüüpi defektid venoarteriaalse šundiga (Falloti triaad, Falloti tetrad, suurte anumate transpositsioon, trikuspidaalklapi atresia); "kahvatu" tüüpi defektid arteriovenoosse eritisega (vaheseina defektid, patenteeritud arterioosjuha); defektid obstruktsiooniga vere vatsakestest väljaviskamisel (aordi ja kopsuarteri stenoos, aordi koarktatsioon).

Hemodünaamilised häired kaasasündinud südamehaiguste korral

Eespool nimetatud põhjustel võib arenev loode häirida südamestruktuuride õiget moodustumist, mis väljendub vatsakeste ja kodade vaheliste membraanide mittetäielikus või enneaegses sulgemises, ventiilide vales moodustamises, primaarse südametoru ebapiisavas pöörlemises ja vatsakeste alaarengus, veresoonte ebanormaalses paigutuses jne. mõnel lapsel sündides jäävad avatuks ductus arteriosus ja ovaalne aken, mis toimivad prenataalsel perioodil füsioloogilises järjekorras.

Sünnieelse hemodünaamika iseärasuste tõttu ei kannata kaasasündinud südameriketega areneva loote vereringe reeglina. Kaasasündinud südamerikke ilmnevad lastel kohe pärast sündi või mõne aja pärast, mis sõltub suurte ja väikeste vereringesüsteemide vahelise sõnumi sulgemise ajast, pulmonaalse hüpertensiooni raskusastmest, rõhust kopsuarterisüsteemis, verevoolu suunast ja mahust, individuaalsetest kohanemis- ja kompenseerimisvõimetest lapse keha. Sageli viib hingamisteede infektsioon või mõni muu haigus kaasasündinud südamepuudulikkuse raskete hemodünaamiliste häirete tekkeni.

Hüpervoleemiast tingitud arteriovenoosse eritisega kahvatut tüüpi kaasasündinud südamerikke ilmneb kopsu vereringe hüpertensioon; sinise tüüpi defektidega, millel on venoarteriaalne šunt, on patsientidel hüpokseemia.

Ligikaudu 50% lastest, kellel on suur verevool kopsu vereringesse, sureb südamepuudulikkuse nähtusteta esimesel eluaastal ilma südameoperatsioonita. Selle kriitilise verstaposti ületanud lastel väheneb vere väljavool väikesesse ringi, tervislik seisund stabiliseerub, kuid skleroossed protsessid kopsude anumates progresseeruvad järk-järgult, põhjustades kopsu hüpertensiooni.

Tsüanootiliste kaasasündinud südamerikete korral põhjustab vere venoosne väljaheide või selle segunemine kopsuvereringe suure ja hüpovoleemia ülekoormust, põhjustades vere hapnikuga küllastumise (hüpokseemia) vähenemist ning naha ja limaskestade tsüanoosi ilmnemist. Elundite ventilatsiooni ja perfusiooni parandamiseks areneb kollateraalne vereringevõrgustik, seetõttu võib vaatamata väljendunud hemodünaamilistele häiretele patsiendi seisund pikka aega rahuldavaks jääda. Kompensatsioonimehhanismide ammendumisega tekivad müokardi pikaajalise hüperfunktsiooni tõttu südamelihases tõsised pöördumatud degeneratiivsed muutused. Tsüanootiliste kaasasündinud südameriketega on operatsioon näidustatud juba varases lapsepõlves.

Kaasasündinud südamerike sümptomid

Kliinilised ilmingud ja kaasasündinud südamerikete kulg määratakse anomaalia tüübi, hemodünaamiliste häirete olemuse ja vereringe dekompensatsiooni arengu aja järgi..

Tsüanootiliste kaasasündinud südameriketega vastsündinutel täheldatakse naha ja limaskestade tsüanoosi (tsüanoosi). Tsüanoos suureneb väikseima koormuse korral: lapse imemine, nutt. Valge südamerikke ilmnevad naha kahvatus, külmad jäsemed.

Kaasasündinud südamerikkega beebid on tavaliselt rahutud, keelduvad imetamast ja väsivad toitmise ajal kiiresti. Neil tekib higistamine, tahhükardia, arütmiad, õhupuudus, kaela anumate turse ja pulseerimine. Krooniliste vereringehäiretega lastel jääb kehakaalu tõus, pikkus ja füüsiline areng maha. Kaasasündinud südamerikete korral kuulevad südamemurrud tavaliselt kohe pärast sünnivälja. Tulevikus leitakse südamepuudulikkuse märke (tursed, kardiomegaalia, kardiogeenne alatoitumus, hepatomegaalia jne)..

Kaasasündinud südamerikete tüsistused võivad olla bakteriaalne endokardiit, polütsüteemia, perifeersete veresoonte tromboos ja aju trombemboolia, kongestiivne kopsupõletik, minestus, düspnoe-tsüanootilised rünnakud, stenokardia või müokardiinfarkt.

Kaasasündinud südamerikete diagnoosimine

Kaasasündinud südamerikete tuvastamine toimub tervikliku uuringu abil. Lapse uurimisel märgitakse naha värvus: tsüanoosi olemasolu või puudumine, selle olemus (perifeerne, üldistatud). Südame auskultatsiooni käigus ilmneb sageli südametoonide muutus (nõrgenemine, tugevnemine või lõhenemine), müristamine jne. Kaasasündinud südamehaiguse kahtlusega füüsilist läbivaatust täiendab instrumentaalne diagnostika - elektrokardiograafia (EKG), fonokardiograafia (PCG), rindkere röntgenograafia, ehhokardiograafia ( EchoCG).

EKG paljastab südame erinevate osade hüpertroofia, EOS-i patoloogilised kõrvalekalded, rütmihäirete ja juhtivushäirete olemasolu, mis koos teiste kliinilise uuringu meetodite andmetega võimaldab hinnata kaasasündinud südamehaiguse raskust. Igapäevase Holteri EKG jälgimise abil tuvastatakse varjatud rütmi- ja juhtimishäired. PCG abil hinnatakse põhjalikumalt ja üksikasjalikumalt südamehelide ja müristamise olemust, kestust ja lokaliseerimist. Rindkere röntgenandmed täiendavad varasemaid meetodeid, hinnates kopsuvereringe seisundit, südame asukohta, kuju ja suurust, muutusi teistes elundites (kopsud, pleura, selgroog). Ehhokardiograafia käigus visualiseeritakse vaheseinte ja südameklappide anatoomilised defektid, suurte anumate asukoht, hinnatakse müokardi kontraktiilsust.

Keeruliste kaasasündinud südamerikete ning samaaegse pulmonaalse hüpertensiooniga on täpse anatoomilise ja hemodünaamilise diagnoosimise eesmärgil vajalik teha südameõõnsuste ja angiokardiograafia.

Kaasasündinud südamehaiguste ravi

Laste kardioloogias on kõige keerulisem probleem esimese eluaasta laste kaasasündinud südamerikete kirurgiline ravi. Enamik varases lapsepõlves tehtud operatsioone tehakse tsüanootiliste kaasasündinud südamerikete korral. Kui vastsündinul puuduvad südamepuudulikkuse, mõõduka tsüanoosi nähud, võib operatsiooni edasi lükata. Kaasasündinud südameriketega laste jälgimist teostavad kardioloog ja südamekirurg.

Spetsiifiline ravi sõltub igal juhul kaasasündinud südamehaiguse tüübist ja raskusastmest. Südame vaheseina kaasasündinud defektide (VSD, ASD) operatsioon võib hõlmata vaheseina plastilist või õmblust, defekti röntgenikiirgus endovaskulaarset oklusiooni. Kaasasündinud südameriketega laste raske hüpokseemia korral on esimene etapp palliatiivne sekkumine, mis hõlmab mitmesuguste süsteemidevaheliste anastomooside kehtestamist. Selline taktika parandab vere hapnikuga varustamist, vähendab tüsistuste riski ja võimaldab radikaalset korrigeerimist soodsamates tingimustes. Aordi defektide korral viiakse läbi aordi koarktatsiooni resektsioon või ballooni laiendamine, plastiline aordi stenoos jne. PDA-ga ligeeritakse. Kopsuarteri stenoosi ravi on avatud või endovaskulaarne valvuloplastika jne..

Anatoomiliselt keerulised kaasasündinud südamerikked, mille puhul radikaalne operatsioon pole võimalik, nõuavad hemodünaamilist korrektsiooni, see tähendab arteriaalse ja venoosse verevoolu eraldamist anatoomilise defekti kõrvaldamata. Nendel juhtudel saab teha Fontaine'i, Senningi, Sinepi jt operatsioone. Tõsised defektid, mida ei saa kiiresti ravida, vajavad südamesiirdamist.

Kaasasündinud südamerikete konservatiivne ravi võib hõlmata düspnoe-tsüanootiliste rünnakute, vasaku vatsakese ägeda puudulikkuse (südame astma, kopsuödeem), kroonilise südamepuudulikkuse, müokardi isheemia, arütmiate sümptomaatilist ravi..

Kaasasündinud südamerike prognoosimine ja ennetamine

Vastsündinute suremuse struktuuris on esikohal kaasasündinud südamerikked. Ilma kvalifitseeritud südameoperatsioonita sureb esimesel eluaastal 50–75% lastest. Hüvitise perioodil (2-3 aastat) väheneb suremus 5% -ni. Kaasasündinud südamehaiguste varajane avastamine ja korrigeerimine võib prognoosi oluliselt parandada.

Kaasasündinud südamerikete ennetamine nõuab raseduse hoolikat planeerimist, välja arvatud kahjulike tegurite mõju lootele, meditsiinilise ja geneetilise nõustamise ning selgitustöö läbiviimist südamepatoloogiaga laste riskirühma kuuluvate naiste seas, defekti sünnieelse diagnoosimise küsimuse lahendamine (ultraheli, koorionbiopsia, amniotsentees) ja näidustused raseduse katkestamiseks. Kaasasündinud südameriketega naiste raseduse juhtimine nõuab sünnitusarst-günekoloogi ja kardioloogi suuremat tähelepanu.

Lisateavet Diabeet