Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimine

Põhjalik uuring autoantikehade kohta, mis on seotud süsteemse erütematoosluupuse (ANA, anti-dsDNA ja kardiolipiini antikehad) immunoloogiliste kriteeriumidega, mida kasutatakse selle haiguse diagnoosimiseks.

SLE seroloogiline diagnoos;

autoantikehad SLE-s.

Seroloogilised testid, SLE;

Immunoloogilised kriteeriumid, SLE.

Millist biomaterjali saab uurimiseks kasutada?

Kuidas uuringuks korralikult ette valmistuda?

  • Ärge suitsetage 30 minuti jooksul enne uuringut.

Üldine teave uuringu kohta

Süsteemne erütematoosluupus (SLE) on autoimmuunhaigus, mida iseloomustavad mitmesugused kliinilised ilmingud ja lai valik autoantikehi. Järgmist tüüpi antikehadel on kõige suurem kliiniline tähtsus:

  • Antinukleaarne faktor (ANF, tuntud ka kui tuumavastased antikehad, ANA) on heterogeenne autoantikehade rühm, mis on suunatud enda tuumade komponentide vastu. ANA-d leitakse 98% -l SLE-ga patsientidest. See kõrge tundlikkus tähendab, et negatiivne testi tulemus välistab SLE diagnoosi. Need antikehad pole aga SLE-le spetsiifilised: neid avastatakse ka teiste haigustega (muud sidekoehaigused, autoimmuunne pankreatiit, primaarne sapiteede tsirroos, mõned pahaloomulised kasvajad) patsientide veres. ANA määramiseks veres on mitu võimalust. Kaudse fluorestsentsreaktsiooni (RNIF) meetod inimese epiteelirakkude HEp-2 abil võimaldab määrata fluorestsentsi tiitri ja tüübi. SLE-le on kõige iseloomulikumad homogeensed, perifeersed (marginaalsed) ja tähnilised (graanulid) luminestsents..
  • Kaheahelalise DNA antikehad (anti-dsDNA) on autoantikehad, mis on suunatud nende enda kaheahelalise DNA vastu. Nad on teatud tüüpi ANA. Anti-dsDNA-d leitakse umbes 70% -l SLE-ga patsientidest. Kuigi anti-dsDNA tundlikkus SLE suhtes on ANA omast madalam, ulatub nende spetsiifilisus 100% -ni. See kõrge tundlikkus tähendab, et positiivne testi tulemus kinnitab SLE diagnoosi..
  • Antifosfolipiidsed antikehad on fosfolipiidide ja nendega seotud molekulide vastu suunatud heterogeenne autoantikehade rühm. Sellesse rühma kuuluvad antikehad kardiolipiini, beeta-2-glükoproteiini, anneksiin V, fosfatidüülprotrombiini jt vastu. 5-70% SLE-ga patsientidest on antifosfolipiidsed antikehad. Kõige sagedamini tuvastatakse fosfolipiidivastaste antikehade tüüpi antikardiolipiini antikehad (AKA). AKA on suunatud mitokondriaalmembraani ühe fosfolipiidide vastu, mida nimetatakse kardiolipiiniks (on teada, et AKA ei ole suunatud fosfolipiidile endale, vaid kardiolipiiniga seotud plasma apolipoproteiinile)..

SLE diagnoos on üsna keeruline ja keeruline. Selle haiguse iseloomulik tunnus on immunoloogilised häired ja laboratoorsed uuringud on osa diagnostilisest algoritmist. Vigade vältimiseks peab arst (ja patsient) mõistma laboratoorsete testide rolli selle haiguse diagnoosimisel ja kuidas nende tulemusi õigesti tõlgendada..

Varem peeti SLE diagnoosikriteeriumiteks LE rakke ja süüfilise püsivaid valepositiivseid seroloogilisi teste. Laboratoorsete diagnostikameetodite väljatöötamise ja SLE patogeneesi täieliku mõistmise kaudu on diagnostilised kriteeriumid muutunud. Praegu juhinduvad SLE diagnoosimisel kõige sagedamini Ameerika Reumatoloogia Kolledži (ACR) 1997 klassifitseerimiskriteeriumidest. Need hõlmavad kliinilisi tunnuseid, vereanalüüse ja immunoloogilisi häireid (kokku 11 kriteeriumi). Kui patsiendil on 4 või enam ACR kriteeriumi, peetakse tõenäoliseks SLE diagnoosi. ACR immunoloogilised kriteeriumid hõlmavad järgmist:

  • Antikehade olemasolu kaheahelalise DNA (anti-dsDNA), Smithi antigeeni (anti-Sm) või fosfolipiidivastaste antikehade (sealhulgas kardiolipiini vastased antikehad IgG ja IgM, luupuse antikoagulandid ja valepositiivsed reaktsioonid süüfilisele) olemasolu - 1 punkt. On näha, et ACR klassifikatsioonis on kõik kolm tüüpi autoantikehad ühendatud üheks kriteeriumiks..
  • ANA tuumavastaste antikehade olemasolu - 1 punkt. Suurem tiiter (rohkem kui 1: 160) on spetsiifilisem SLE jaoks.

2012. aastal muudeti neid kriteeriume, et kajastada SLE uusi kontseptsioone, mille tulemuseks oli SLE klassifikatsioonikriteerium SLICC. SLE immunoloogiliste häirete tõlgendamine on oluliselt muutunud. SLICC immunoloogilised kriteeriumid hõlmavad järgmist:

  • ANA olemasolu tiitris, mis ületab labori kontrollväärtust - 1 punkt;
  • Anti-dsDNA olemasolu tiitris, mis ületab labori kontrollväärtust, või ELISA (ELISA) kasutamisel - kaks korda laboratoorsest väärtusest - 1 punkt;
  • Anti-Sm olemasolu - 1 punkt;
  • Fosfolipiidivastaste antikehade, sealhulgas kardiolipiinivastaste antikehade IgG, IgM ja IgA esinemine kõrge ja keskmise tiitriga, luupuse antikoagulant, valepositiivne antikardiolipiinitesti tulemus / süüfilise sadestumise mikroreaktsioon, antikehad beeta-2-glükoproteiini IgG), IgM ja IgM;
  • Komplementi taseme langus (C3, C4 või C50) - 1 punkt;
  • Otsese Coombsi testi positiivne tulemus (hemolüütilise aneemia puudumisel) - 1 punkt.

Kui patsiendil on 4 või enam SLICC kriteeriumi (vaja on ühte kliinilist ja ühte immunoloogilist kriteeriumi), peetakse SLE diagnoosi tõenäoliseks. On näha, et ANA kriteerium jäi muutumatuks, samas kui anti-dsDNA, anti-Sm ja antifosfolipiidsed antikehad jagati eraldi kriteeriumiteks. Pealegi:

(1) ELISA-meetodi kasutamisel on soovitatav rangem lähenemine anti-dsDNA testi tulemuste tõlgendamisele (tiiter peaks olema kontrollväärtusest kaks korda suurem);

(2) madala tiitriga anti-kardiolipiini antikehi enam ei arvestata;

(3) lisatud IgA klassi antikardiolipiini antikehad ja beeta-2-glükoproteiini antikehad;

(4) lisakriteeriumid (komplemendi taseme langus, antikehad beeta-2-glükoproteiini vastu jne).

See põhjalik uuring hõlmas SLE-s kõige tavalisemaid autoantikehi (ANA, anti-dsDNA ja antikardiolipiini antikehad). Kuigi need kolm tüüpi antikehad on endiselt olulised kriteeriumid, on tekkimas uued kriteeriumid, mis võivad olla kasulikud SLE diagnoosimisel. Seetõttu täiendavad seda terviklikku analüüsi mõnel juhul muud laboriuuringud. Tuleb veel kord rõhutada, et kuigi laboratoorsed uuringud mängivad SLE diagnoosimisel tohutut rolli, tuleks neid hinnata ainult koos kliiniliste andmetega..

Milleks uurimistööd kasutatakse?

  • Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimiseks.

Kui uuring on kavandatud?

  • Süsteemse erütematoosluupuse sümptomite esinemisel: palavik, nahakahjustused (liblikapunetus, diskoidsed ja muud lööbed näonahal, käsivarrel, rinnal), artralgia / artriit, pneumoniit, perikardiit, epilepsia, neerukahjustused;
  • SLE-le tüüpilise vere kliinilise analüüsi muutuste korral: hemolüütiline aneemia, leukopeenia või lümfopeenia, trombotsütopeenia.

Mida tulemused tähendavad?

1. Tuumavastane tegur

Pealkiri: Mis võib tulemust mõjutada?

  • Haiguse algusest möödunud aeg;
  • haiguse aktiivsus.
  • Analüüsi tulemust tuleks hinnata koos täiendavate laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute andmetega;
  • täpse tulemuse saamiseks peate järgima testi ettevalmistamise soovitusi.

Kes tellib uuringu?

Üldarst, terapeut, reumatoloog.

Kirjandus

  • Petri Met al. Rahvusvahelise luupuse süsteemse luupuse klassifitseerimiskriteeriumide tuletamine ja valideerimine süsteemse erütematoosluupuse jaoks. Artriit Rheum. 2012 august; 64 (8): 2677-86. doi: 10.1002 / art.34473.
  • Gibson K, Goodemote P, Johnson S. FPINi kliinilised uuringud: antikehade testimine süsteemse erütematoosluupuse suhtes. Olen kuulus arst. 2011 15. detsember; 84 (12): 1407–9.
  • Yu C, Gershwin ME, Chang C. Süsteemse erütematoosluupuse diagnostilised kriteeriumid: kriitiline ülevaade. J Autoimmun. 2014 veebruar-märts; 48-49: 10-3.
  • Gill JM, Quisel AM, Rocca PV, Walters DT. Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimine. Olen kuulus arst. 2003 1. detsember; 68 (11): 2179–86.

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimine

Meditsiiniekspertide artiklid

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoos pannakse patsiendi kliiniliste, instrumentaalsete, laboratoorsete ja morfoloogiliste tunnuste kogu põhjal, mis nõuab terviklikku uurimist.

Süsteemse erütematoosluupuse laboratoorsed diagnoosid

Kliiniline vereanalüüs. Süsteemse erütematoosluupuse aktiivset perioodi iseloomustab ESR suurenemine, leukopeenia areng koos lümfopeeniaga, harvem leitakse hemolüütiline aneemia koos positiivse Coombsi reaktsiooniga. Hüpokroomne aneemia võib olla kroonilise põletikulise protsessi ja mürgistuse, varjatud verejooksu jms tagajärg..

Trombotsütopeeniat (tavaliselt kerge) diagnoositakse tavaliselt sekundaarse APS-iga patsientidel. Mõnel juhul areneb trombotsüütide antikehade ilmnemise tõttu autoimmuunne trombotsütopeenia.

Uriini üldanalüüs. Tuvastage proteinuuria, hematuria, leukotsütuuria, erineva raskusastmega silindruria, mis on seotud luupuse nefriidi tüübi ja aktiivsusega.

Vere keemia. Biokeemiliste parameetrite muutused on mittespetsiifilised, nende uuring viiakse läbi erinevate elundite ja süsteemide funktsioonide hindamiseks. Süsteemse erütematoosluupuse C-reaktiivse valgu taseme tõus ei ole tüüpiline, seda märgitakse tavaliselt sekundaarse infektsiooni kinnitumisel.

Süsteemse erütematoosluupuse immunoloogiline diagnoos

ANF ​​(antinukleaarsed antikehad) on heterogeenne antikehade rühm, mis reageerib tuuma erinevate komponentidega. Selle testi tundlikkus on väga märkimisväärne (95% süsteemse erütematoosluupusega patsientidest), kuid spetsiifilisus on madal (see määratakse sageli teiste reumaatiliste ja mittereumaatiliste haigustega patsientidel).

Kaheahelalise DNA antikehad registreeritakse 20–70% -l süsteemse erütematoosluupusega patsientidest. Väga spetsiifiline süsteemse erütematoosluupuse suhtes, korreleerub tase tavaliselt haiguse aktiivsusega, eriti luupuse nefriidi korral.

Histoonide antikehi esineb sagedamini ravimite põhjustatud luupuse-laadse sündroomi korral, süsteemse erütematoosluupuse korral on need seotud artriidi arenguga.

Sm-antigeeni antikehad on süsteemse erütematoosluupuse suhtes väga spetsiifilised, kuid neid määratakse ainult 20–30% patsientidest.

Süsteemse erütematoosluupuse väikeste tuuma ribonukleoproteiinide registreeritud madala AT tiitrid on tavaliselt seotud Raynaud'i sündroomi ja leukopeeniaga; nende kõrge tiiter leitakse sidekoe segatõvega patsientidel.

SS-A / Ro-antigeeni, SS-B / La-antigeeni antikehad on süsteemse erütematoosluupuse suhtes vähem iseloomulikud, neid seostatakse lümfopeenia, trombotsütopeenia, fotodermatiidi ja kopsufibroosiga. Neid leidub 60-80% Sjögreni sündroomiga patsientidest, need antigeenid on iseloomulikud ka alaägedale naha ja ravimite põhjustatud luupusele.

Antikehad kardiolipiini (ACL), antikehad S vastu2-glükoproteiin 1, luupuse antikoagulant määratakse keskmiselt 60% -l süsteemse erütematoosluupusega lastest. Need on sekundaarsed APS markerid.

Reumatoidfaktorit (IgM klassi autoantikehad, reageerides IgG Fc-fragmendiga) täheldatakse sageli süsteemse erütematoosluupusega lastel, kellel on raske liigesündroom.

LE-rakud - polümorftuumalised neutrofiilid (harvemini eosinofiilid või basofiilid) koos fagotsütoositud rakutuuma või selle üksikute fragmentidega moodustuvad DNA-histoonikompleksi antikehade juuresolekul. Neid rakke leidub keskmiselt 70% -l süsteemse erütematoosluupusega lastest..

Komplemendi (СН50) ja selle komponentide (СЗ, С4) kogu hemolüütilise aktiivsuse vähenemine on tavaliselt korrelatsioonis luupuse nefriidi aktiivsusega ja võib mõnel juhul olla geneetiliselt määratud puudulikkuse tagajärg.

Erütematoosluupuse diagnoosimise instrumentaalsed meetodid

Lihas-skeleti süsteem: luude ja liigeste röntgen, liigeste ja pehmete kudede ultraheli, MRI (kui on näidustatud), densitomeetria.

Hingamiselundkond: rindkere röntgen (vähemalt üks kord aastas), rindkere CT (kui on näidustatud), ehhokardiograafia (pulmonaalse hüpertensiooni tuvastamiseks).

Kardiovaskulaarsüsteem: EKG, EchoCG, Holteri EKG jälgimine (kui on näidustatud).

Seedetrakt: kõhuõõne organite ultraheli, esophagogastroduodenoscopy, CT ja MRI (kui on näidustatud).

Närvisüsteem: kui on näidustatud - elektroentsefalograafia, CT, MRI.

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosi kindlakstegemiseks kasutatakse kõige enam Ameerika Reumatoloogide Assotsiatsiooni klassifitseerimiskriteeriume..

Ameerika reumatoloogilise ühingu süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimise kriteeriumid (1997)

Lööve zygomaatilises piirkonnas

Fikseeritud erüteem on tasasel või kõrgendatud sygomaatilistel võlvidel, kaldudes levima nasolabiaalsetele voldikutele

Erütematoossed tõusvad naastud koos keratootilise häire ja follikulaarsete pistikutega; vanadel kahjustustel võivad olla atroofilised armid

Nahalööbed anamneesi või arsti järelevalve kohaselt ebatavalise päikesekiirguse tagajärjel

Suuõõne haavandid

Suu või ninaneelu piirkonnas esinevad haavandid, tavaliselt valutult, arsti juures

2 või enama perifeersete liigeste mittererossiivne artriit, mida iseloomustab hellus, turse või efusioon

a) pleuriit (pleura valu anamneesis, pleura hõõrdemüra auskultatsiooni ajal, pleura efusioon);

b) perikardiit (perikardi hõõrdumine, perikardi efusioon, EKG nähud)

a) püsiv proteinuuria> 0,5 g päevas;

b) silindruria (erütrotsütaarne, hemoglobiin, teraline, segatud silindrid)

Krambid või psühhoos, mis ei ole seotud ravimite või metaboolsete häiretega ureemiast, ketoatsidoosist, elektrolüütide tasakaaluhäirest

a) hemolüütiline aneemia koos retikulotsütoosiga;

b) leukopeenia (9 / l) kahe või enama määramisega;

c) lümfopeenia (9 / l) kahe või enama uuringuga;

d) trombotsütopeenia (9 / L), mis ei ole seotud ravimitega

a) antikehad loodusliku DNA suhtes suurenenud tiitrites;

b) antikehade olemasolu Sm antigeeni suhtes;

suurenenud LAC tiiter (IgM või IgG); luupuse antikoagulandi tuvastamine standardmeetodil; valepositiivne Wassermani reaktsioon süüfilise puudumisel vähemalt 6 kuud, mida kinnitab treponema pallidumi immobiliseerimine või fluorestseeruvate antitreponemaalsete antikehade imendumistest

ANF ​​(tuumavastased antikehad)

ANP tiitri suurenemine immunofluorestsentsuuringus või muus sarnases testis, mis ei ole seotud ravimite põhjustatud luupust põhjustavate ravimite kasutamisega

Kui patsiendil on mis tahes kombinatsioonis 4 või enam märki, peetakse diagnoosi usaldusväärseks, kui on 3 märki - tõenäoline.

Nende kriteeriumide tundlikkus on 78–96% ja spetsiifilisus 89–96%.

Süsteemse erütematoosluupuse aktiivsuse tasemed

Süsteemse erütematoosluupuse aktiivsus määratakse patsiendi seisundi raskusastme põhjal, võttes arvesse haiguse olemasolevate kliiniliste ja laboratoorsete tunnuste koguarvu ja raskust.

Süsteemse erütematoosluupuse aktiivsus on 3 kraadi:

Suure aktiivsusega (III aste) täheldatakse kõrget palavikku, väljendunud muutusi siseorganites (nefrootilise sündroomiga nefriit, endomüokardiit, efusiooniga ja / või eksudatiivse pleuriidiga perikardiit), kesknärvisüsteemi raske kahjustus, nahk (dermatiit), lihas-skeleti süsteem (äge polüartriit ja / või polümüosiit) ja teised, millega kaasnevad laboratoorsete parameetrite väljendunud muutused, sealhulgas ESR märkimisväärne suurenemine (üle 45 mm / h) ja immunoloogilised parameetrid (ANP ja DNA antikehade suurenenud sisaldus, komplemendi ja selle komponentide C3 kogu hemolüütilise aktiivsuse märkimisväärne langus, C4).

Lupus kriis on täheldatud kriitilistes tingimustes olevatel patsientidel, mida iseloomustab mis tahes elundi funktsionaalse puudulikkuse areng patoloogilise protsessi liiga kõrge aktiivsuse taustal.

Mõõduka aktiivsusega (II aste) on palavik tavaliselt subfebriilne, erinevate elundite kahjustuse tunnused on mõõdukalt väljendunud. Patsientidel võib olla polüartralgia või polüartriit, dermatiit, seroosmembraanide mõõdukas reaktsioon, nefrootilise sündroomita neerupõletik ja neerufunktsiooni kahjustus, müokardiit jne. ESR suureneb 25–45 mm / h, ANF tiitrite, DNA antikehade, ringlevad immuunkompleksid.

Madal aktiivsus (I aste) ei häiri tavaliselt patsientide üldist seisundit, labori parameetreid muudetakse vähe, siseorganite kahjustuse tunnused määratakse ainult tervikliku instrumentaalse uuringu abil. Kliiniliselt täheldatakse naha ja liigesündroomide nõrku märke.

Patoloogilise protsessi aktiivsuse määra hindamine on patsiendi ravitaktika määramiseks haiguse igas etapis ülioluline..

Remissiooni seisund märgitakse patsiendi protsessi aktiivsuse kliiniliste ja laboratoorsete tunnuste puudumisel..

Patsientide seisundi täpsemaks hindamiseks dünaamilise vaatluse ajal kasutatakse erinevaid skooriindekseid..

Süsteemse erütematoosluupuse aktiivsuse hindamine vastavalt ECLAM-skaalale (Euroopa konsensuse luupuse aktiivsuse mõõtmine)

1. Üldised sümptomid (mõni järgmistest x 0,5 punkti)

Hommikune temperatuur üle 37,5 C, ei ole seotud nakkusega

Subjektiivne suurenenud väsimuse tunne

2. Liigesekahjustuse sümptomid (üks järgmistest x 0,5 punkti)

2 või enam perifeerset liigest (randmeid, distaalseid või proksimaalseid interfalangeaalseid liigeseid, metakarpofalangeaalseid liigeseid) mõjutav mitteerosiivne artriit

Lokaalne valu ilma 2 või enama perifeerse liigese põletiku objektiivsete sümptomiteta)

Per. Naha ja limaskestade aktiivsete kahjustuste sümptomid

Erüteemiline lööve zygomaatilises piirkonnas

Fikseeritud erüteem on tasasel või sügelevas piirkonnas tõusnud, kaldudes levima nasolabiaalsesse piirkonda

Makulopapulaarne lööve, mis ei ole seotud ravimitega. Võib viibida kõikjal kehal, olenemata päikesekiirgusest

Erütematoosne või depigmenteerimata tahvel kleepuvate keraatsete kaalude või follikulaarse pistikuga

Sealhulgas digitaalsed haavandid, purpur, urtikaaria, bulloossed puhangud

Suuõõne haavandid

Suu või ninaneelu haavandid, tavaliselt valutu, mille on tuvastanud arst

Kõhu efusioon nakkuse puudumisel

7. Kopsuhäirete sümptomid (üks järgmistest x 1 punktist)

Kleepuv või eksudatiivne, kinnitatud auskulatsiooni või radiograafia abil)

Röntgenpildil on üks või mitu pimendust, mis kajastavad haiguse aktiivsust ja ei ole seotud infektsiooniga

8. Neuropsühhiaatriliste häirete sümptomid (üks järgmistest x 2 punktist)

Hiljuti välja töötatud, püsivad või püsivad, raskesti ravitavad valuvaigistitega ja kergesti ravitavad kortikosteroididega

Väikesed või suured krambid ja koreokineetiline sündroom, mis ei ole tekkinud ravimite kõrvaltoimete ja ainevahetushäirete tõttu

Mälu, orientatsiooni, taju, loendamisvõime vähenemine

Narkootikumide puudumisel

9a. Neerunähud (üks järgmistest x 0,5 punkti)

Igapäevane proteinuuria> 0,5 g päevas

Makroskoopiline või mikroskoopiline

Kreatiniini taseme tõus või kreatiniini kliirensi vähenemine

9b. Neerukahjustuse sümptomite tekkimine (x 2 punkti, kui mõni ülaltoodud neerukahjustuse tunnustest täheldatakse uuesti või see halveneb võrreldes viimase tähelepanekuga)

10. Hematoloogiliste häirete tunnused (üks järgmistest x 1 punktist)

Coombsi negatiivne hüpokroomne või normokroomne aneemia ilma retikulotsütoosita)

Coombsi positiivne hemolüütiline aneemia koos retikulotsütoosiga

Tugev püsiv peavalu, mis ei allu narkootilistele analgeetikumidele

Tserebrovaskulaarne õnnetus

Esimest korda aju vereringe rikkumine. Tuleb eristada ateroskleroosist tulenevatest häiretest

Haavandid, gangreen, valulikud sõlmed sõrmedel, periungulaarsed infarktid, verevalumid või biopsia või angiogrammi andmed, mis kinnitavad vaskuliiti

> 2 valulikku liigest põletiku tunnustega (tursed või efusioon)

Proksimaalne lihasvalu / nõrkus, mis on seotud kõrgenenud CPK / aldolaasi taseme või müosiiti kinnitava EMG või biopsiaga

Granuleeritud või erütrotsüütide kipsid

> 5 erütrotsüüdi p / sp. Urolitiaasist, infektsioonidest ja muudest põhjustest tingitud hematuuria tuleks välistada

> 5 leukotsüüdi vaatevälja kohta. Leukotsütuuria nakkuslike põhjuste tõenäosus tuleks välistada.

Nahalööbed

Põletikulised lööbed

Suurenenud fokaalne või hajutatud juuste väljalangemine

Limaskesta haavandid

Suu ja nina limaskesta haavandid

Rindkerevalu pleura hõõrumise või efusiooni või pleura raviga

Perikardivalu, millel on üks järgmistest: perikardi hõõrdumine, elektrokardiograafiline või ehhograafiline kinnitus

CH50, C3 või C4 taseme langus alla normi alumise piiri (vastavalt katselaborile)

Kõrgenenud DNA-vastane tase

> 25% Farri siduv või ületav katselabori referents

> 38 C, nakkuslikud põhjused tuleks välistada

7 l, tuleks ravimi kokkupuutetegur välja jätta

9 / l, tuleks ravimi kokkupuutetegur välja jätta

Üldine SLEDAI konto

Veergu SLEDAI kantakse hinded, kui see sümptom esineb uuringu ajal või on ilmnenud 10 päeva enne uuringut. SLEDAI-1K võimaldab erinevalt SLEDAT skaalast arvestada püsiva aktiivsusega, mis on seotud nahalöövete, limaskesta haavandite ja proteinuuria alopeetsiaga. SLEDAI skaala arvestab ainult selliste sümptomite nagu nahalööve, alopeetsia, limaskesta haavandid ja proteinuuria taastekke või esmase ilmnemisega ning SLEDAI-2K skaalal - nende märkide mis tahes variante (uuesti ilmnemine, taastekkimine, püsiv aktiivsus).

Erütematoosluupuse diferentsiaaldiagnostika

Enamikul lastest (> 80%) moodustub erinevate elundite ja süsteemide kahjustuse tunnustega polüsündroomne kliiniline pilt tavaliselt mõne nädala jooksul (harvemini kuude jooksul) alates esimeste sümptomite ilmnemisest. Kui patsiendil on luupus "liblikas", määratakse diagnoos tavaliselt varakult pärast haiguse algust. Raskused süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimisel tekivad lapsel iseloomulike erütematoossete löövete puudumisel. Sellistel juhtudel tuleb diferentsiaaldiagnostika läbi viia haigustega, millel on polüsündroomne kliiniline pilt:

  • juveniilse reumatoidartriidi, juveniilse dermatomüosiidi, ägeda reumaatilise palaviku, Shenlein-Henochi tõve, primaarse fosfolipiidivastase sündroomi, nodoosse polüarteriidi, mikroskoopilise polüarteriidi jne reumaatilised süsteemsed vormid;
  • hematoloogilised haigused: hemolüütiline aneemia, ITP;
  • lümfoproliferatiivsed haigused: lümfogranulomatoos, lümfoom;
  • nakkushaigused: borrelioos (puukborrelioos), maksaväliste ilmingutega B- ja C-hepatiit, tuberkuloos, süüfilis, jersinioos, HIV-nakkus jne.
  • põletikulised soolehaigused: süsteemsete ilmingutega haavandiline koliit, Crohni tõbi;
  • neeruhaigus: glomerulonefriit jne;
  • nakkav endokardiit;
  • ravimitest põhjustatud luupus ja paraneoplastiline luupuse sarnane sündroom.

Süsteemne erütematoosluupus - sümptomid ja ravi

Süsteemne erütematoosluupus on haigus, mis põhjustab immuunvastust keha enda rakkude vastu. Patoloogia põhjuseid ei mõisteta täielikult. Eraldage provotseerivad tegurid, mis aitavad kaasa haiguse arengule. SLE sümptomaatiline pilt sõltub sellest, millist organit see on mõjutanud. Haiguse terviklik diagnoosimine võimaldab teil määrata patoloogia lokaliseerimise ja aktiivsuse astme. Hoolimata asjaolust, et süsteemset erütematoosluupust peetakse praegu ravimatu haiguseks, võib ravimite pikaajaline kasutamine minimeerida autoimmuunse patoloogia ägenemiste arvu. Rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis ICD-10 on süsteemse erütematoosluupuse kood M32.

Süsteemne erütematoosluupus - mis see on

Süsteemne erütematoosluupus on krooniline autoimmuunhaigus, mille korral organismi enda rakud on võõrad. Sellega seoses tekib immuunvastus, mis põhjustab elundites põletikulisi protsesse. Praegu ei jõuta eksperdid haiguse põhjuste osas üksmeelele. On mitmeid soodustavaid tegureid, mis suurendavad SLE tekkimise riski. Kõige sagedamini mõjutab autoimmuunpatoloogia alla 30-aastast naissoost. Süsteemse erütematoosluupuse eripära on raske. See mõjutab erinevaid elundeid ja kudesid. Patoloogia esinemise kõige spetsiifilisem sümptom on "luupus liblikas". Tulenevalt asjaolust, et haiguse kliinilised tunnused on sarnased teiste haigustega, on SLE diagnoosimine ja ravi enneaegne. Kaasaegsed diagnostilised uuringud võimaldavad täpselt tuvastada süsteemse erütematoosluupuse olemasolu. Haigusteraapia on suunatud selle arengu mehhanismide pärssimisele, samuti kliiniliste sümptomite leevendamisele.

Praegu on süsteemne erütematoosluupus ravimatu haigus. Pikaajaline remissioon saavutatakse ravimite pideva tarbimise tõttu. Süsteemse erütematoosluupuse ägenemise riski vähendamiseks on võimalik rakendada mitmeid ennetusmeetmeid..

Yusupovi haiglas viiakse läbi täielik meditsiiniliste ja diagnostiliste meetmete kursus, mis on vajalik selle kroonilise autoimmuunhaiguse tuvastamiseks. Esimeste patoloogia tunnuste ilmnemine nõuab viivitamatut arstiabi..

Ekspertarvamus

Reumatoloog, kõrgeima kategooria arst

20. sajandi keskpaigaga võrreldes on tänapäevane meditsiin süsteemse erütematoosluupuse ravis teinud märkimisväärseid edusamme. Ellujäämise prognoos on tõusnud 90–95% -ni. See sõltub diagnoosi panemise etapist ja sellest, millist ravi patsient saab. Suremuse struktuuris ei ole süsteemne erütematoosluupus juhtivat positsiooni. Surmade arv on erinevates tingimustes erinev. On tõestatud, et naised põevad SLE-d meestega võrreldes mitu korda sagedamini.

Haigust peetakse siiani ravimatuks. Õigesti valitud ravi võib aga saavutada pikaajalise remissiooni. Yusupovi haiglas diagnoositakse süsteemne erütematoosluupus radiograafia, angiograafia, ehhokardiograafia ja EKG abil. Kaasaegses laboris tehakse vereanalüüs põletiku markerite tuvastamiseks. Vastavalt saadud andmetele valivad reumatoloogid sobiva ravi. Iga patsiendi jaoks töötatakse raviplaan välja individuaalselt. Ravimid valitakse vastavalt süsteemse erütematoosluupuse ravimise uusimatele Euroopa juhistele.

Erütematoosluupuse tekke põhjused ja mehhanism

Siiani pole olnud võimalik süsteemse erütematoosluupuse tekkimise täpseid põhjuseid kindlaks teha. Sellega seoses ei ole haiguse etiotroopset ravi. Spetsialistid tuvastavad mõned eelsoodumusega tegurid, mille olemasolu suurendab märkimisväärselt süsteemse erütematoosluupuse riski. Need sisaldavad:

  • Pärilik eelsoodumus. See tegur ei ole peamine, kuid SLE esinemine sugulastes suurendab autoimmuunhaiguse tekkimise võimalust.
  • Pikaajaline kokkupuude otsese päikesevalgusega. Süsteemse erütematoosluupusega kaasneb valgustundlikkuse areng. Ultraviolettkiirgus provotseerib haiguse ägenemist.
  • Tööalased ohud. Sagedane kokkupuude kemikaalidega kahjustab tervist. Selline olukord võib põhjustada süsteemse erütematoosluupuse tekkimist või ägenemist..
  • Suitsetamine. On tõestatud, et tubakas kahjustab vere mikrotsirkulatsiooni. Suitsetamine halvendab märkimisväärselt süsteemse erütematoosluupuse kulgu, mis põhjustab pikaajalisi ägenemisi.
  • Mõnede ravimite võtmine. Suurtes annustes hormonaalsed ravimid kutsuvad esile haiguse ägenemise.
  • Pingelised olukorrad ja liigne füüsiline aktiivsus. Need tegurid võivad halvendada SLE kulgu või provotseerida selle ägenemist.
  • Naine. Statistika järgi on naised süsteemse erütematoosluupuse esinemisele vastuvõtlikumad kui mehed.

Autoimmuunhaigust iseloomustab asjaolu, et keha tajub oma rakke võõrastena. Süsteemse erütematoosluupuse arengumehhanism on seotud antikehade moodustumisega tema enda rakkude suhtes. See viib elundite pindadele settivate ringlevate komplekside moodustumiseni. See protsess viib põletikulise protsessi arenguni..

Süsteemne erütematoosluupus: sümptomid

Haigusega kaasnevad erinevate süsteemide kahjustused. Süsteemse erütematoosluupuse puhul on iseloomulik krooniline kulg koos remissiooniperioodidega. Haiguse kliinilises pildis eristatakse järgmisi üldiseid sümptomeid:

  • Nõrkus, suurenenud väsimus.
  • Kaalukaotus.
  • Hüpertermia.
  • Vähenenud jõudlus.
  • Peavalu, raskustunne peas.

Süsteemse erütematoosluupuse tunnused võivad areneda järk-järgult või tekkida ootamatult ja järsult. See tegur määratakse kahjustuse lokaliseerimise järgi. Selle järgi eristatakse kaotust:

  1. Lihas-skeleti ja lihaste süsteem.
  2. Nahk.
  3. Hingamissüsteem.
  4. Kardiovaskulaarsüsteemi elundid.
  5. Kuseteede süsteem.
  6. Närvisüsteem.
  7. Seedetrakti.
  8. Veri.

Luu- ja lihaskonna kahjustused

Sidekude, mida süsteemne erütematoosluupus mõjutab rohkem kui teisi, leidub suures koguses liigestes ja luudes. See määrab haiguse liigeste ilmingute levimuse. SLE-i peamised tunnused lihas-skeleti süsteemi kahjustustega hõlmavad järgmist:

  • Valu. Ilmub 90% -l juhtudest süsteemse erütematoosluupusega. Kõige tavalisem valu sündroom mõjutab käte väikesi liigeseid. Kliinilise märgi levimine sümmeetrilistesse liigestesse on võimalik. Seda juhtub aga harva..
  • Liigeste deformatsioon. Liigendi konfiguratsiooni muutus on püsiv.
  • Müosiit. Valu lihastes põhjustab liigutuste jäikust, tugevat nõrkust ja jõudluse langust.

Naha kahjustus

Süsteemse erütematoosluupuse nahakahjustuste kliinilised tunnused ilmnevad 60-75% juhtudest. Haigust iseloomustavad järgmised sümptomid:

  • Lupus Liblikas. Üks süsteemse erütematoosluupuse kõige silmatorkavamaid märke. Lööbed on lokaliseeritud põskedel, ninas, ninasillas, harva pagasiruumi ja kätel. Punetuse ilmnemise võib põhjustada pikaajaline päikese käes viibimine või stressirohke olukord.
  • Alopeetsia. Juuste väljalangemine süsteemse erütematoosluupuse korral on haruldane. Naha lisandid (juuksed, küüned) muutuvad habras ja kuivaks.
  • Fotosensibiliseerimine. Sümptom diagnoositakse enam kui pooltel juhtudel. Samal ajal on suurenenud tundlikkus päikesevalguse suhtes..

Hingamissüsteemi kahjustus

Süsteemse erütematoosluupuse esinemise sümptomid hingamissüsteemis tuvastatakse enam kui pooltel haigusjuhtudel. Kõige sagedamini diagnoositud luupus-pneumoniit või pleuriit. Kliiniliselt väljendub see õhupuuduse, röga köha ilmnemisel, milles võib esineda veriseid eritisi. Autoimmuunhaigus muudab keha kättesaadavaks nakkusetekitajatele. Sellega seoses võivad tekkida kopsude nakkuslikud kahjustused..

Kardiovaskulaarsüsteemi organite kahjustus

Süsteemne erütematoosluupus kahjustab kõiki südame struktuure. Põletiku diagnoosimisel nakkusetekitajat ei tuvastata. Alguses kaasneb haigusega müokardiidi, perikardiidi või endokardiidi ilmnemine. Patoloogia progresseerumisel levib protsess ventiilidesse. Kõige sagedamini mõjutavad mitraal- ja trikuspidaadid. Süsteemse erütematoosluupuse olemasolu suurendab aterosklerootilise haiguse tekkimise riski. Samuti on võimalik kahjustada veresooni, mis provotseerib südameatakkide arengut..

Kuseteede kahjustus

SLE mõjutab kõige sagedamini neeruaparaati. On luupuse nefriit, mida iseloomustab neerude põletikuline protsess. Sel juhul moodustub glomerulite membraanile ladestunud fibriin hüaliinsed trombid. Süsteemne erütematoosluupus põhjustab neerufunktsiooni langust. Uriinis ilmuvad proteinuuria ja erütrotsütuuria. Võib esineda juhtumeid, kus uriini laboratoorsed muutused on ainsad neerukahjustuse kliinilised ilmingud.

Närvisüsteemi kahjustus

Süsteemse erütematoosluupuse põhjustatud aju veresoonte kahjustus põhjustab kesknärvisüsteemi häireid. Haiguse kliinilised sümptomid on:

  • Ärrituvus, ärevus.
  • Kinnisideed, psühhoos, hallutsinatoorsed nähtused.
  • Migreeni peavalu.
  • Müelopaatia, polüneuropaatia.

Seedetrakti kahjustus

Seedetrakti kahjustuste kliiniliste sümptomite diagnoosimise sagedus SLE-s on umbes 25%. Peamised patoloogia tunnused hõlmavad järgmist:

  • Neelamishäire. Sümptom ilmneb söögitoru kahjustuse tõttu.
  • Mao või kaksteistsõrmiksoole peptiline haavand. Ägenemise võib põhjustada SLE olemasolu või selle ravi mõju.
  • Iiveldustunne, võib-olla oksendamine.
  • Erinevat laadi kõhuvalu. Süsteemne erütematoosluupus toimib krooniliste haiguste ägenemise põhjusena. Näiteks krooniline pankreatiit.

Vere kahjustus

Süsteemse erütematoosluupuse puhul on verekahjustuse spetsiifiline märk LE-rakkude välimus. Selle haigusega kaasneb keha enda rakkude võõraks tunnistamine. Selle tulemusena hävitavad ja imenduvad leukotsüüdid neid vererakke. SLE põhjustab aneemiat, trombotsütopeeniat ja leukopeeniat. Need nähud võivad olla haiguse ägenemise kliinilised ilmingud või ilmneda uimastiravi tagajärjel.

Süsteemne erütematoosluupus on haigus, mida iseloomustavad mitmesugused kliinilised ilmingud. Hiljem pöördutakse arsti poole seoses teiste haiguste patoloogia tunnuste varjamisega.

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimine

Süsteemne erütematoosluupus nõuab diagnostiliste uuringute kompleksi. Ameerika Reumatoloogia Kolledž on välja töötanud diagnoosi abistamise kriteeriumid. 11-st kriteeriumist 4 tuvastamine on SLE diagnoosimise aluseks. Need sisaldavad:

  1. Liigesevalu. Sümptomiga kaasneb turse kahjustatud liigese piirkonnas, liikuvuse piiramine, liikumise jäikus. Liigesõõnes võib koguneda väike kogus vedelikku.
  2. Nahalööbed. Süsteemse erütematoosluupuse tunnuseks on erineva kujuga punased pursked. Mõjutatud ala pinnale moodustuvad kaalud, mis ei eraldu iseseisvalt. Lööbe kõige levinum lokaliseerimine on nägu, käte nahk, kael.
  3. Suurenenud valgustundlikkus. Pikaajaline kokkupuude otsese päikesevalgusega on süsteemse erütematoosluupuse tekke riskifaktor..
  4. Limaskestade kahjustus. Haigus avaldub haavandite kujul ninaneelus. Enamasti on need lööbed valutud..
  5. Lööve nina ja põskede piirkonnas. "Lupus liblikas" on süsteemse erütematoosluupuse spetsiifiline sümptom.
  6. Kuseteede kahjustus. Autoimmuunse protsessi leviku tõttu neerupiirkonda on uriinis igapäevane valgu kadu.
  7. Kopsukahjustus. SLE mõjutab sageli keha hingamissüsteemi. See avaldub seroossete membraanide põletikus. Patoloogilise protsessi tulemusena moodustub pleuriit.
  8. Kesknärvisüsteemi kahjustus. Sellise süsteemse erütematoosluupuse lokaliseerimise kliinilised ilmingud ei ole spetsiifilised. Võimalik on psühhoosi, krampide, hallutsinatsioonide ilmnemine.
  9. Antikehade suurenemine veres. Üks SLE esinemise kriteerium on tuumavastaste antikehade (ANA) kontsentratsiooni tõus.
  10. Vere kahjustus. Autoimmuunhaigusega kaasnevad aneemia, trombotsütopeenia ja leukopeenia. Lisaks võimaldab süsteemse erütematoosluupuse diagnoos määrata LE-rakkude olemasolu veres..
  11. Immuunsüsteemi muutused. SLE on autoimmuunhaigus, mille korral keha enda rakke peetakse võõraks.

Süsteemse erütematoosluupuse olemasolu kinnitamiseks tehakse laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud. Nende hulgas on:

  • Vereanalüüsi. See uuring on vajalik põletikulise protsessi markerite tuvastamiseks. Nende hulka kuuluvad C-reaktiivne valk, ESR, leukotsüüdid.
  • Uriini analüüs. Süsteemse erütematoosluupuse korral määratakse valgu, erütrotsüütide, kipside ja leukotsüütide sisalduse suurenemine uriinis.
  • Vere keemia. See viiakse läbi elundikahjustuse astme kindlaksmääramiseks. Kreatiniini kontsentratsiooni tõus näitab neerukahjustuse olemasolu, transaminaaside arv suureneb, kui protsess levib maksa.
  • EKG, EchoCG. Need uuringud on vajalikud südamekahjustuse astme kindlaksmääramiseks. SLE võib avalduda endokardiidi, müokardiidi või perikardiidina.
  • Rindkere röntgen. Kopsukahjustuste avastamiseks tehakse instrumentaalseid uuringuid. Samamoodi diagnoositakse pleuriit, kopsuemboolia..
  • Angiograafia. Insuldi, vaskulaarse kahjustuse kahtlus nõuab kontrastsusega uuringut.

Süsteemse erütematoosluupuse tuvastamiseks on spetsiaalselt välja töötatud diagnostilised testid. Nende hulgas on:

3b. Naha ja limaskesta kahjustuste sümptomite teke (x punkt, kui ülaltoodud tunnused ilmnevad uuesti; +1 punkt, kui pärast viimast vaatlust täheldatakse märkide raskuse suurenemist)
4. müosiit (x 2 punkti, kui seda kinnitab kõrgenenud CPK tase ja / või EMG andmed või histoloogiline uuring)
5. Perikardiit (x punkt, kui see on kinnitatud EKG või EchoCG abil või kuulates perikardi hõõrdemürinat auskultatsioonil)
6. Soolekahjustuste tunnused (üks järgmistest x 2 punktist)
Soole vaskuliitÄgeda soolevaskuliidi ilmsed tunnused
NimiTesti olemusTuvastussagedus%
ANAVõimaldab määrata spetsiifilisi antikehi rakutuumade suhtes.90–95%
Anti-DNAHaiguse aktiivsust iseloomustab DNA antikehade tase.50–60%
Anti-SmSpetsiifilised antikehad Smithi antigeeni vastu on osa RNA-st.40%
Anti-SSA või Anti-SSBSee test viiakse läbi süsteemse sidekoe haiguse kahtluse korral. See määrab antikeha spetsiifiliste valkude suhtes rakutuumas.50–60%
AntikardiolipiinMitokondrite membraanide antikehad40%
AntihistoonikumidTest on spetsiifiline ravimite põhjustatud luupuse suhtes. Määratakse antikehad valkude vastu, mis on seotud DNA pakkimisega kromosoomi.60%

Erütematoosluupusel on mitu vormi, mida tuleb omavahel eristada. Need sisaldavad:

  • Ravipunane erütematoosluupus. See on pöörduv haigus. Patoloogia arengu peamine põhjus on teatud ravimite tarbimine. Kliinilised sümptomid ei erine süsteemse erütematoosluupuse sümptomitest. Ravi seisneb haiguse ägenemist provotseerivate ravimite kaotamises.
  • Diskoidne (naha). Seda patoloogia vormi iseloomustab naha eriliste ilmingute ilmnemine "luupus liblikas" kujul. Laboratoorsetes ja instrumentaalsetes uuringutes pole aga SLE-le iseloomulikke märke.
  • Vastsündinud. Seda diagnoositakse vastsündinutel, kelle ema kannatab süsteemse erütematoosluupuse all. Haiguse kliinilised tunnused kaovad pärast 6 kuud ilma ravita. See on tingitud ema antikehade ringluse peatumisest lapse veres..

Praegu ei ole süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimine keeruline. Yusupovi haigla viib läbi igasuguseid diagnostilisi meetmeid, mis on vajalikud selle autoimmuunhaiguse tuvastamiseks. Uusimad seadmed võimaldavad teil täpselt kindlaks määrata patoloogilise protsessi lokaliseerimise ja viia läbi asjakohane ravi.

Süsteemse erütematoosluupuse ravi

Süsteemse erütematoosluupuse täpsete põhjuste puudumise tõttu puudub praegu spetsiifiline etiotroopne ravi. Teraapia kulg on suunatud CRS arengu mehhanismide pärssimisele, samuti haiguse sümptomite sümptomaatilisele leevendamisele. Süsteemse erütematoosluupuse jaoks välja kirjutatud ravimite peamised rühmad on:

  1. Glükokortikosteroidid.
  2. Tsütostaatikumid.
  3. Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid.
  4. Aminokinoliinipreparaadid.
  5. Bioloogilised ained.

Glükokortikosteroidid

Need on süsteemse erütematoosluupuse raviks kõige tavalisemad ja tõhusamad ravimid. Pikaajalised glükokortikosteroidide võtmise kursused leevendavad oluliselt üldist seisundit ja vähendavad kliiniliste tunnuste raskust. Ravimite võtmiseks on mitu võimalust. Üks neist on pulsiteraapia, mille käigus süstitakse samaaegselt suur annus ravimit. Annustamine on individuaalne ja sõltub kehakaalust. Soovitatav on kasutada glükokortikosteroide ja tsütostaatikume koos. Pulsiteraapia näidustused on:

  • Kiiresti arenev luupuse nefriit.
  • Kesknärvisüsteemi kahjustus.
  • Haiguse kõrge aktiivsus.

Tsütostaatikumid

Vähivastaste ravimite rühm, mille toimemehhanism on rakkude jagunemise häirimine. Selle ravimirühma peamised näidustused süsteemse erütematoosluupuse jaoks hõlmavad järgmist:

  • Glükokortikosteroidide võtmise ebaefektiivsus.
  • Haiguse kõrge aktiivsus.
  • Vaskuliit.
  • Ägeda luupuse nefriit.
  • Pulsiteraapia läbiviimine kombinatsioonis glükokortikosteroididega.

Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid

Põletikulise protsessi aktiivsuse vähendamiseks, valu sündroomi leevendamiseks on ette nähtud NSAID-i rühma ravimid. Kehatemperatuuri tõustes kasutatakse palavikuvastase ravina põletikuvastaseid ravimeid.

Aminokinoliinipreparaadid

Süsteemne erütematoosluupus tekib valgustundlikkuse tekkimisel. Selle sümptomi raskuse vähendamiseks kasutatakse aminokinoliini seeria ravimeid. Neil on põletikuvastane ja immunosupressiivne toime.

Bioloogilised ained

Bioloogilisi ravimeid peetakse paljutõotavaks arenguks süsteemse erütematoosluupuse ravis. Selle rühma ravimitel on vähem kõrvaltoimeid kui glükokortikosteroididel. Bioloogiliste toodete massiline kasutamine on nende kõrge hinna tõttu keeruline.

Raske haiguse kulgu korral tehakse kehaväline ravi. Tema meetodid hõlmavad järgmist:

  • Plasmaferees. Vere puhastamise meetod on plasma osaline eemaldamine kehast. See vähendab SLE-d põhjustavate antikehade hulka.
  • Hemisorptsioon. Hemosorptsioonis kasutatavad spetsiifilised sorbendid puhastavad verd väljaspool keha.

Ravi valik sõltub süsteemse erütematoosluupuse arenguastmest. Jusupovi haigla spetsialistid viivad läbi autoimmuunhaiguse täieliku ravikuuri, võttes arvesse patoloogia kulgu individuaalseid omadusi, aga ka kaasuvaid haigusi. Kliiniku arstidel-reumatoloogidel on süsteemse erütematoosluupuse ilmingutega tegelemisel palju aastaid kogemusi, mis aitab võimalikult lühikese aja jooksul seisundit leevendada ja kliiniliste sümptomite raskust vähendada.

Eluprognoos ja tüsistused

Süsteemne erütematoosluupus on ravimatu haigus, mille ravi taandub pikaajalise remissiooni säilitamiseks. Ägenemise perioodil on välja kirjutatud ravimid, mis mõjutavad haiguse arengumehhanismi, samuti SLE sümptomite sümptomaatilist leevendamist. Prognoos sõltub haiguse avastamise staadiumist. Mida varem patoloogiat diagnoositi, seda soodsam on ellujäämisprognoos. Süsteemse erütematoosluupuse raske vorm koos mitme organi kahjustuse tekkega on ebasoodsa prognoosiga ja vähendab oluliselt eeldatavat eluiga. Haiguse ägenemiste arvu minimeerimiseks on olemas ennetavad soovitused, mis hõlmavad järgmist:

  • Regulaarsed arstivisiidid. Haiguse ägenemise esimeste tunnuste ilmnemine nõuab ravi õigeaegseks diagnoosimiseks ja kohandamiseks viivitamatut arstiabi. SLE pikaajalise remissiooni perioodil on kontrolluuringute läbiviimiseks vaja rutiinseid konsultatsioone raviarstiga.
  • Uimastiteraapia soovituste range järgimine. Glükokortikosteroidide tarbimine SLE puhul toimub pidevalt. Annuse ja vastuvõtu sageduse määrab arst eelmise diagnoosi põhjal. Ravimite annuste iseseisev reguleerimine on keelatud, ravi täielik keeldumine on välistatud.
  • Vaktsineerimisest ja vaktsineerimisest keeldumine.
  • Ratsionaalse ja tasakaalustatud toitumise järgimine. Süsteemse erütematoosluupuse ennetamiseks tuleb piirata soola, maiustuste, jahutoodete tarbimist. Dieedist jäetakse välja vürtsikad, vürtsikad, suitsutatud toidud. Igapäevane menüü peaks sisaldama piisavas koguses valku.
  • Otsese päikesevalguse käes piiramine. Naha täiendavaks kaitsmiseks päikesepaistelistel päevadel on vaja kasutada päikesekaitset.
  • Ülepinge välistamine. Pingeline olukord või liigne füüsiline aktiivsus võib põhjustada süsteemse erütematoosluupuse kordumist. Hea puhkusega on soovitatav järgida õrna režiimi.
  • Ravimite valikuline tarbimine. Autoimmuunhaigus nõuab erilist tähelepanu ravimite valikule. Seetõttu peate enne ravimi kasutamist konsulteerima oma arstiga..

Tänu süsteemse erütematoosluupuse tänapäevastele meetoditele on eluiga pikenenud. Viie aasta elulemus diagnoositud SLE korral on umbes 80–90%.

Haiguse raske kulg põhjustab tüsistuste tekkimist, mis hõlmavad mitmeid elundikahjustusi:

  • Neeru- ja maksakahjustus.
  • TELA.
  • Isheemiline või hemorraagiline insult.
  • Kopsuödeem, pleuriit, pulmonaalne hüpertensioon.
  • Soole gangreen.
  • Erineva lokaliseerimise sisemine verejooks.

SLE ravi Moskvas

Süsteemne erütematoosluupus nõuab õigeaegset diagnoosi ja korrektset ravi, valides pideva ravi. Jusupovi haigla tingimustes saate Moskvas süsteemse erütematoosluupuse avastamiseks läbida täieliku uuringu. Kliinik on varustatud kaasaegsete seadmetega, mis võimaldavad täpse diagnoosi saamiseks teha kõiki diagnostikameetmeid. Saadud andmete põhjal valib reumatoloogide kõrge kvalifikatsiooniga personal individuaalse ravi vastavalt haiguse arengu etapile. Võite leppida kokku aja arsti juures, samuti saada lisateavet hindade kohta telefoni teel või Yusupovi haigla ametlikul veebisaidil.

Süsteemne erütematoosluupus: diagnoos ja diagnostilised kriteeriumid

Otsustasin tinglikult jagada selle artikli kaheks osaks. Esimesena toon välja süsteemse erütematoosluupuse diagnoosi kinnitamiseks vajaminevate uuringute miinimumi, teises esitan diagnostilised kriteeriumid, millest arstid SLE diagnoosi seadmisel lähtuvad. Nii et allpool on toodud uuringu standardi kokkuvõte. Muidugi tuleks patsient võimalikult varakult reumatoloogi juurde suunata. Lisaks kaebustele peab spetsialist hoolikalt koguma anamneesi: selgitama välja naiste günekoloogiline ajalugu, raseduste / sünnituste / abortide esinemine lähiminevikus, allergiline anamnees, pärilik eelsoodumus mis tahes krooniliste haiguste tekkeks, samuti luupuse ja muude reumatoloogiliste haiguste esinemine sugulastel. Oluline on elukutse, hiljutine elukohavahetus, elustiil jne..

Sellele järgneb laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud, mis tuleb läbi viia diagnoosi seadmiseks ja vajadusel ka perioodiliselt läbi viia (! Uuringu ulatuse määrab raviarst!):

  1. Täielik vereanalüüs (mida iseloomustab ESR suurenemine, leukotsüütide, trombotsüütide, erütrotsüütide arvu vähenemine),
  2. Uriini analüüs,
  3. C-reaktiivne valk,
  4. immunoloogilised uuringud: tuumavastane faktor (ANF) on SLE väga oluline marker, mida tuvastatakse enam kui 95% -l patsientidest; antikehad DNA vastu, antikehad fosfolipiidide suhtes, komplemendisüsteemi redutseeritud komponendid C3, C4, antikehad Ro / SS-A, La / SS-B vastu, antikehad Smithi antigeeni vastu (Smith, Sm), uued kahjustuse markerid,
  5. Luude ja liigeste röntgen, liigeste ultraheli või MRI,
  6. Röntgen, kopsude CT,
  7. Ehhokardiograafia (EchoCG),
  8. EKG, unearterite ultraheli,
  9. Kõhuorganite ultraheli,
  10. Aju MRI, USDG, EEG, kui see on näidustatud,
  11. teiste spetsialistide konsultatsioon: vajadusel neuroloog, nefroloog, silmaarst, psühhiaater, günekoloog jne..

SLE diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi:

  • verehaigused,
  • vaskuliit,
  • muud reumaatilised haigused,
  • ravimluupus,
  • kasvajad,
  • mitmesugused nakkushaigused (nakkuslik mononukleoos, puukborrelioos, tuberkuloos, süüfilis, HIV-nakkus, viirushepatiit jne) ja muud haigused.

Nüüd liigume süsteemse erütematoosluupuse diagnostiliste kriteeriumide juurde. Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimist tuleks põhjendada kliiniliste ilmingute ja laboratoorsete andmete olemasoluga.

TÄHTIS. Diagnoosi kinnitamiseks on vaja vähemalt 4 11-st ACR-i kriteeriumist, 1997.

2012. aasta SLICC diagnostikakriteeriumide kohaselt peab SLE diagnoosimiseks olema 4 kriteeriumi, millest üks peab olema immunoloogiline (ükskõik milline: DNA antikehad, tuumavastane faktor (ANF), Sm, antifosfolipiidsed antikehad, C3, C4).

SLE diagnoosikriteeriumid (ACR, 1997)

  1. Lööve põsesarnadel: fikseeritud erüteem, kalduvus levida nasolabiaalsesse piirkonda.
  2. Diskoidne lööve: erütematoossed, kõrgenenud naastud koos kleepuvate nahakihtide ja folliikulite pistikutega, atroofilised armid vanematel kahjustustel.
  3. Valgustundlikkus: nahalööve, mis tuleneb päikesevalgusest.
  4. Suuhaavandid: suu või ninaneelu haavandid, tavaliselt valutult.
  5. Artriit: mitteerosioonne artriit, mis mõjutab kahte või enamat perifeerset liigest, põhjustades hellust, turset ja efusiooni.
  6. Serosiit: pleuriit (pleura valu ja / või pleura hõõrdumine ja / või pleura efusioon), perikardiit (perikardi hõõrdumine auskultatsioonil ja / või perikardiidi nähud ehhokardiograafias).
  7. Neerukahjustus: püsiv proteinuuria (valk uriinis) vähemalt 0,5 g päevas ja / või silindruria (erütrotsütaarne, teraline või segatud).
  8. KNS kahjustused: krambid, psühhoos (ravimite puudumisel või ainevahetushäirete korral).
  9. Hematoloogilised häired: hemolüütiline aneemia koos retikulotsütoosiga, leukopeenia 9 / L vähemalt üks kord)***Või lümfopeenia (9 / l vähemalt üks kordüksteistTrombotsütopeenia (9 / l vähemalt üks kord)

IMMUNOLOOGILISED KRITEERIUMID:

1Tuumavastane tegur on kõrgem kui laboratoorsed kontrollväärtused2DNA-vastased antikehad (anti-dsDNA), mis ületavad referentlabori vahemikku (või> 2x ELISA)3Anti-Sm - antikehade olemasolu tuuma antigeeni Sm suhtes4Positiivsed antifosfolipiidsed antikehad, mis on määratletud mis tahes järgmisel viisil:***Luupuse antikoagulant positiivne***Wassermani valepositiivne reaktsioon***Keskmise kuni kõrge tiiter antikehi kardiolipiini tasemele (IgA, IgG või IgM)***Anti-β2-glükoproteiini I (IgA, IgG või IgM) testitulemus oli positiivneviisMadal täiendusMadal C3Madal C4Madal CH506Positiivne Coombsi test hemolüütilise aneemia puudumisel

MEENUTAGE, et vastavalt nendele SLE diagnoosimise kriteeriumidele peab olema 4 kriteeriumi, millest üks peab olema immunoloogiline (ükskõik milline: a-DNA, ANF, Sm, a-KL, C3, C4).

Ja siin on üsna tüüpiline kliiniline juhtum. Juhtum, kui "diagnoos on kirjutatud näole".

Patsient P., 26-aastane, lubati reumatoloogiaosakonda raskes seisundis järgmiste sümptomitega: viimase kuu jooksul kuni 38,5 C palavik, juuste väljalangemine, progresseeruv kaalulangus, jalgade ja näo turse, valu südames, õhupuudus koos tähtsusetu kehaline aktiivsus, vererõhu tõus 220/120 mm Hg-ni, lööbed näol (lokaliseerimine - nina tagaosa, põsed), valu ja liigeste turse. Anamneesist on teada: 6 kuud tagasi esimene kiireloomuline sünnitus loodusliku sünnikanali kaudu, 3 kuud tagasi - abort (loodeti laktatsioonilisele amenorröale). 2 nädalat pärast aborti ilmnes madal palavik ja nõrkus. Tehti korduv emakaõõne kuretaaž, määrati ravi laia toimespektriga antibakteriaalsete ravimitega - ilma olulise paranemiseta. Pneumoonial diagnoositi m / f, seda raviti haiglas ilma olulise paranemiseta. Reumatoloog konsulteeris temaga telefoni teel, määrati mitmeid konkreetseid uuringuid, kahtlus süsteemses sidekoe haiguses. Saadeti kiiresti meie haigla reumatoloogiaosakonda. Pärast uuringut diagnoositi diagnoos: süsteemne erütematoosluupus, äge kulg, südamekahjustusega (Liebman-Sachsi endokardiit, CH 2a), neerud (nefrootilise sündroomi ja arteriaalse hüpertensiooniga luupusnefriit, krooniline neerupuudulikkus), kopsud (luupusepneumoniit), nahk ( diskoidipursked), limaskestad (lupus cheilitis), troofilised häired (juuste väljalangemine, kaalulangus), veresooned (elabo reticulum, käsikapillaarid), liigesed (polüartralgia), immunoloogilised häired.

See on tõesti nii, kui sümptomid on üsna tüüpilised (kuigi SLE-s pole ühtegi patognomoonilist sümptomit!), Ja diagnoos pole kaheldav. Kuid üsna sageli nõuab SLE diagnoosimine üsna pikka põhjalikku uurimist. Minu andmetel võtab süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimine üsna kaua aega - mitu kuud kuni mitu aastat. Aastaid on meie patsiente jälginud dermatoloogid (lööve näol, nüüd on tüüpiline luupuse "liblikas" üsna haruldane), kardioloogid, terapeudid, neuroloogid ja isegi kirurgid. Ega asjata unistanud dr House oma praktikas luupusega kohtumisest, sest selle diagnoosi panemiseks peate tõesti oma aju krigistama..

Lisateavet Diabeet