Fulminantne purpur

Levinud intravaskulaarne koagulatsioon (DIC) on eluohtlik seisund, mis on tingitud hulgitromboosist ja hüübimisfaktorite ammendumisest, mis on seotud mitmesuguste seisunditega (bakteriaalne sepsis, suur trauma), mida iseloomustab intravaskulaarne koagulatsioon (nahainfarkt ja / või jäsemete gangreen) ja verejooks..

Sünonüümid: purpura fulminant, tarbimiskoagulopaatia, defibrinatsiooni sündroom, fibrinolüütilise koagulatsiooni sündroom.

Levinud intravaskulaarse koagulatsiooni epidemioloogia

Vanus: ükskõik milline. Fulminantset purpurit esineb sagedamini lastel.
Sugu: Pole tähtis.
Haigestumus: 1994. aastal teatati 18 000 levinud intravaskulaarse koagulatsiooni juhtumist.
Etioloogia: DIC-sündroomiga seotud seisundite hulka kuuluvad sepsis / rasked infektsioonid, kudede massiline hävitamine (neurotrauma, siseorganite düsfunktsioon, siirdamise hülgamine), pahaloomulised kasvajad (tahked kasvajad või müeloproliferatiivsed protsessid), vereülekandereaktsioonid, reumatoloogilised haigused ( süsteemne luupus), raseduse ja sünnituse tüsistused (lootevee emboolia, platsenta eraldumine, HELLP sündroom, emakasisene kasvupeetus), vaskulaarsed anomaaliad (Kazabach-Meritti sündroom, aneurüsmid).

Levinud intravaskulaarse koagulatsiooni patofüsioloogia. DIC-sündroom areneb hüübimise ja intravaskulaarse fibriini sadestumise aktiveerimise tagajärjel, mis põhjustab siseorganite verevarustuse häireid. Peamised mehhanismid hõlmavad trombiini tootmise suurenemist, antikoagulantsüsteemi supressiooni, halvenenud fibrinolüüsi ja põletikulise reaktsiooni aktiveerimist.

Levinud intravaskulaarse koagulatsiooni patogenees

Levinud intravaskulaarse koagulatsiooni ajalugu. DIC areneb tavaliselt 3-30 päeva pärast nakkusprotsessi taandarengut. Hemorraagilised kahjustused arenevad väga kiiresti, levinud sümptomiteks on palavik, tahhükardia, aneemia ja tugev halb enesetunne.

Prognoos on halb, kuid seda saab ratsionaalse raviga parandada.

Levinud intravaskulaarse koagulatsiooni kliinik

Lööbe tüüp: ekhümoos.
Värv: punane, sinakast mustani.
Lokaliseerimine: jäsemete distaalsed osad (kokkusurumispiirkonnas), huuled, kõrvad, nina, pagasiruumi.

Levinud intravaskulaarse koagulatsiooni levinud ilmingud

Palavik, šokk (14% juhtudest).
Verejooks (64% juhtudest): ninaverejooks, igemete / limaskestade verejooks.
KNS (2% juhtudest): teadvushäired ja desorientatsioon.
Kardiovaskulaarsüsteem: hüpotensioon, tahhükardia, vereringe kollaps.
Hingamiselundkond (16% juhtudest): düspnoe / köha, äge respiratoorse distressi sündroom.
Eritussüsteem (25% juhtudest): asoteemia, neerupuudulikkus.
Maksakahjustus: esineb 19% -l.

DIC eristab teisi difuusseid hemorraagilisi seisundeid nagu kumariini või hepariini nekroos, trombotsütopeeniline purpur, hemolüütiline ureemiline sündroom või idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur.

Levinud intravaskulaarse koagulatsiooni laboratoorsed diagnoosid

Patohistoloogia: arterioolide oklusioon fibriinitrombide poolt, tihe polümorfonukleaarne infiltraat infarkti tsooni ümbruses koos ulatuslike hemorraagiatega.

Kliiniline vereanalüüs: erütrotsüütide skistotsüüdid (killustatud erütrotsüüdid), fibriinitrombid, trombotsütopeenia.

Vere hüübimise uuring: plasma fibrinogeeni taseme langus; fibriini laguproduktide suurenemine (D-dimeer ja fibrinogeeni degeneratsiooniproduktid); protrombiini, osalise tromboplastiini ja trombiini aja suurenemine.

Levinud intravaskulaarse koagulatsiooni kulg ja prognoos

DIC-i puhul on kõrge suremus. Transplantaadi siirdamine ja gangrenoosse koe eemaldamine on vajalik ellujäämise parandamiseks..
Levinud intravaskulaarse koagulatsiooni kõige sagedasemad tüsistused on raske verejooks, tromboos, koeisheemia ja nekroos, hemolüüs, hulgiorgani puudulikkus.
Ilma ravita jõuab suremus 90% -ni, surm saabub 48–72 tunni jooksul. Kohe alustatud ravi võib parandada prognoosi ja vähendada suremust kuni 18%.

Levinud intravaskulaarse koagulatsiooni ravi

Levinud intravaskulaarse koagulatsiooni korral on vajalik kohene ravi, nimelt: piisav antibiootikumravi, vajadusel vere hüübimisfaktorite sisseviimine, trombotsüütide asendamine, K-vitamiini manustamine ja / või säilitusravi.

Trombotsütopeeniline purpur

Üldine informatsioon

Trombotsütopeeniline purpur on erineva etioloogiaga hematoloogiliste haiguste rühm, mis taandub trombotsüütide arvu vähenemisele - alla 150x10 trombotsüüdid üheksandas astmes liitri vere kohta, mis on põhjustatud hemostaasi trombotsüütide sideme rikkumisest. Enamasti areneb trombotsüütidevastaste antikehadega kokkupuute ja makrofaagide hävitamise autoimmuunsete protsesside tagajärjel.

Patogenees

Trombotsütopeenilise purpuri kulg on tavaliselt healoomuline, krooniline ja laineline, ägenemiste ja remissioonidega. Trombotsüütide arvu püsiv vähenemine nende autoimmuunse või muu hävitamismehhanismi tagajärjel viib verejooksu suurenemiseni. Lisaks on antikehadega seotud plaatidel funktsionaalsed võimed häiritud, mis suurendab verejooksu ohtu mitte ainult nahal, vaid ka siseorganite kudedes. Trombotsütopeenia põhjustab trombotsüütide angiotroofse funktsiooni kadumise tagajärjel suurenenud verejooksu veresoonte seinte resistentsuse sekundaarse rikkumise tõttu. Suureneb väikeste anumate haprus, mida on lihtne kontrollida näpistamise testi jaoks. Lisaks väheneb veresoonte kontraktiilsus, mille põhjustab vereringes leiduva tuntud vasokonstriktori, serotoniini taseme langus vereringes. Verejooks aitab kaasa ka verehüüvete moodustumise võime rikkumisele, nn tagasitõmbamisprotsessile.

Trombotsüütide küpsemise etapid

Trombotsütopeeniline purpur põhjustab kõige sagedamini erineva raskusastmega hemorraagilist sündroomi, mis tekib siis, kui trombotsüütide arv väheneb alla 30x10 trombotsüütide üheksandas astmes liitri vere kohta.

Klassifikatsioon

Trombotsütopeenilise purpuri klassifikatsioon põhineb trombotsütopeenia arengu põhjustel ja mehhanismidel. Tavaliselt isoleeritakse autoimmuunne (Fisher-Evansi sündroom, Mayocchi purpura pigmentosa), immuunne, trombootiline ja idiopaatiline, kui põhjused pole selged. Kursuse vormi järgi on see äge ja krooniline, vastavalt esinemisviisile - kaasasündinud ja omandatud.

Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur

Seda tüüpi hematoloogiline haigus on seletamatu või immuunallergilise päritoluga primaarne trombotsütopeenia, mida nimetatakse ka Werlhofi tõveks, kes seda haigust esmakordselt kirjeldas. Patoloogia viib trombotsüütide suurenenud hävimiseni ja selle tagajärjel immuunvastusest tingitud trombotsütopeeniani.

Idiopaatilist trombotsütopeeniat avastatakse kõige sagedamini noortel või küpsetel naistel sagedusega 1–13 inimest 1 miljoni elaniku kohta.

Immuunne trombotsütopeeniline purpur

Hemostaasi trombotsüütide sideme rikkumine võib olla isoimmuunne, st kui trombotsüütidevastased antikehad tulevad väljastpoolt, näiteks emalt lapsele.

Sealhulgas teadaolevad hapteenide heteroimmuunse moodustumise juhtumid - mittetäielikud antikehad vastusena trombotsüütide struktuurile, mida viirusnakkus on muutnud. Immuunvastus põhjustab ka trombotsüütide püsivat hävitamist, verejooksu ja naha ilminguid.

Autoimmuunne trombotsütopeeniline purpur

Kõige sagedamini saab impulsiks etioloogiline tegur, mis põhjustab immuunsustolerantsuse süsteemi lagunemise ja keha hakkab oma vereliistakute antigeene tajuma.

Autoimmuunne reaktsioon algab lümfotsüütiliste plasmarakkude küpsemisega, mis sünteesivad trombotsüütidevastaseid autoantikehi. Enamasti esindavad neid immunoglobuliinid IgG ja IgA, vähemal määral - IgM. Antikehad seonduvad trombotsüütide membraani antigeenide determinantidega, muutes need seega põrna ja maksa makrofaagide jaoks märgistatud kohtadeks, kus need hävitatakse. Selle tulemusel väheneb trombotsüütide eluiga oluliselt ja see võib normis 7-10 päeva asemel olla vaid mõni minut või tund..

Majocchi krooniline pigmendi purpur

Kõige haruldasem ja kõige vähem uuritud immunoloogiline omandatud haigus, mis põhjustab pigmendipurpakat, nimetatakse Maiocca telangiektaatiliseks purpuraks. Seda peetakse Schönlein-Henochi haiguse tüübiks. Teadlased usuvad, et patoloogia on oma olemuselt neurogeenne ja selle põhjustab allergeense toimega nakkusetekitaja pikaajaline mõju kehale. Maiocchi tõve pärimise kohta pole tõendeid ilmnenud.

Enamasti kannatavad väikesed poisid, kuid kursus on tavaliselt iseseisva resolutsiooniga soodne. Nahk muutub siledaks, normaalse värvusega, kõik sümptomid kaovad jäljetult.

Haigus põhjustab ainult naha ilminguid: sümmeetriliselt paiknevad laigud rõngaste kujul, eksudatiivsete-põletikuliste elementide ja väikseimate telangiektaasiatega, tumepunase värvusega, kergelt naha kohal. Kahjustustest ja alopeetsiast võib olla vähene verejooks. Purpura lokaliseerub peamiselt alajäsemetel, tuharatel, reitel, mõnikord käsivartel ja pagasiruumi. Kui haigus on raske, pikeneb see ja taastub. Sagedase verejooksu korral võib välja kirjutada vasokonstriktoreid ja antihistamiine.

Fisher-Evansi sündroom

Omandatud autoimmuunse trombotsütopeenia kombinatsioon autoimmuunse hemolüütilise aneemiaga on nimetatud kahe seda kirjeldanud teadlase, Evansi ja Fisheri sündroomi järgi. Kursus võib olla ka äge ja krooniline. Haiguse algatan mõne ravimi, viirusliku või bakteriaalse infektsiooniga. Selle tulemusena muutuvad endogeenne immuunvastus ja endogeensed antigeenid, mis võib olla tingitud viiruste ja trombotsüütide antigeensest sarnasusest.

Kliiniline pilt hakkab avalduma väljendunud hemorraagilise sündroomi tunnustega - naha hemorraagiline lööve, erineva lokalisatsiooniga verejooks, seejärel liitub hemolüütiline aneemia, mis on põhjustatud erütrotsüütide vastaste antikehade sünteesist. Patsientidel on retikulotsütoos, trombotsütopeenia ja leukopeenia.

Trombootiline trombotsütopeeniline purpur

Patoloogia on raske oklusiivne trombootiline mikroangiopaatia, millega kaasneb trombotsüütide süsteemne agregatsioon, erinevate elundite isheemia areng. Erütrotsüütide killustatuse taustal täheldatakse tõsist tarbimistrombotsütopeeniat ja mikroangiopaatilist hemolüütilist aneemiat.

Trombootiline trombotsütopeeniline purpur areneb koos ebatavaliselt suurte von Willebrandi faktori multimeraasidega, millel on võime endoteelirakkudega seonduda, vähendades seeläbi metalloproteaasi ADAMTS-13 aktiivsust, mille põhjuseks on nende autoimmuunne hävitamine või nende sünteesi geneetiline defekt. Patoloogia loob tingimused trombotsüütide agregatsiooni üldiseks protsessiks mikroveresoonte endoteelis, mis moodustab iseloomuliku kliinilise pildi - selliste märkide pentad:

  • trombotsütopeenia;
  • mikroangiopaatiline cumbbs negatiivne hemolüütiline aneemia;
  • neuroloogilised häired;
  • neerufunktsiooni häired;
  • palavik.

Haigus on haruldane - mitte rohkem kui 5 juhtu miljoni elaniku kohta, enamasti naised (70%). Surmav tulemus on võimalik ühe kuu jooksul isegi õigeaegse ja õige ravi korral keskmiselt 8–18% -l, vastasel juhul viitab lainetaoline kurss mitmele episoodile pärast kuid või eluaastat.

Põhjused

90% juhtudest on trombotsütopeenia primaarne ja selle põhjustab trombotsüütide hävitamise suurenenud tase. Kuni 10% on sekundaarsed idiopaatilised trombotsütopeeniad, mis on põhjustatud lümfoproliferatiivsetest haigustest, tromboetiini puudusest, HIV-nakkusest, C-hepatiidist, süsteemse erütematoosluupusest, antifosfolipiidide sündroomist ja von Willebrandi haigusest. Samuti võib trombotsütopeenilise purpuri tekkele eelneda:

  • viirusliku iseloomuga ägedad hingamisteede infektsioonid;
  • kiirgusega kokkupuude;
  • vaktsineerimine;
  • trombotsüütide mehaanilised vigastused, näiteks hemangioomiga, mis on seotud veresoonte kaootilise paigutusega;
  • splenomegaalia;
  • erinevate ravimite võtmine;
  • B12 ja folaadipuuduse aneemia, mille tagajärjel trombotsüütide ja erütrotsüütide idud pärsitakse;
  • DIC sündroom.

Verevalumid nahal või limaskestadel tekivad tavaliselt pärast traumat või spontaanselt, mis eristab patoloogiat hemofiiliast.

Sümptomid

Purpura sümptomeid põhjustab püsiv trombotsütopeenia ja suur hulk funktsionaalselt mitteaktiivseid megakarüotsüüte luuüdis. Samal ajal on naha hemorraagiline sündroom valutu, kaootiliselt ja asümmeetriliselt paiknevad ilmingud kujul:

  • petehhiad - punktiga ümmargused laigud, verejooksud, mis on põhjustatud intradermaalse kapillaarisüsteemi kahjustusest;
  • purpur - väikelaigulised kapillaarse naha verevalumid, mis võivad olla erinevas vanuses ja vastavalt ka värvusega, ulatudes heledast sarlakast sinise, pruuni, kollase ja seejärel kahvatu värvini (muutused on põhjustatud bilirubiini lagunemisastmetest);
  • ekhümoos - verejooksud läbimõõduga üle 3 mm, lillad või sinakasmustad, lihtsal viisil ka verevalumid;
  • verejooksud limaskestades, samuti silmalaugude nahaaluses ruumis, sidekesta, silma eesmises kambris või klaaskeha huumor;
  • verejooks - nina, igemete, kopsu, seedetrakti, neerude ja emaka.

Lisaks võivad patsiendid kogeda:

  • melena - musta poolvedelate väljaheidete põhjusetu välimus, mis näitab verejooksu ja toimub vere ja seedetrakti sisu mõjul;
  • hematuria - verekomponentide olemasolu uriinianalüüsides;
  • hemorraagiline insult - äge vereringehäire, mis põhjustab aju neuroloogilisi sümptomeid;
  • 30% juhtudest on põrn mõõdukalt suurenenud.

Hoolimata asjaolust, et isegi vereliistakute taseme olulise languse korral ei pruugi patsiendid tunda oma seisundi halvenemist ega negatiivseid reaktsioone. Terviseseisund võib aga petta ja ähvardada tõsise sisemise verejooksuga mis tahes organis, sealhulgas ajus. Selles olekus peate olema äärmiselt ettevaatlik - vältige igasugust füüsilist tegevust ja piirake üldiselt igat liiki elutähtsat tegevust.

Muretsema tasub hakata, kui teie või teie lähedased:

  • sageli jäsemete või keha spontaansed verevalumid;
  • isegi väiksema lõike korral on verejooksu peatamise aeg pikenenud;
  • sagedasem ninaverejooks või verejooks igemetest ja suu limaskestadest.

Analüüsid ja diagnostika

Esimesel trombotsütopeenilise purpuri kahtlusel peate võtma ühendust kvalifitseeritud hematoloogiga, kes viib läbi keha seisundi, täpsemalt hemostaasi ja vereloome süsteemi, täieliku uurimise ning uurib ka petehiaal-täpilisi lööbeid. Samal ajal tuleks läbi viia täielik ja regulaarne vereproovide proovide võtmine, mille käigus on võimalik tuvastada hüpokroomne aneemia, vähenenud seerumi rauakogus, verehüüvete tagasitõmbumise aeglustumine või puudumine, trombotsüütide puudulikkus ning nende ebatüüpilise kuju olemasolu ja suurenenud suurus, väikesed killud ja halb spetsiifiline granuleeritus. “Žgutt” testi tulemused on positiivsed: manseti õlale kinnitamisel ei ilmu küünarvarre tavapäraselt 10 petehhiat, vaid 20–30 või enam.

Lisaks sellele võib osutuda vajalikuks nakkus- ja reumatoloogilised testid, DNA ja antikehade uuringud, EKG, ultraheli, röntgen ja endoskoopia, kui see on näidustatud.

Kõige immuunse trombotsütopeenilise purpuri diagnoosi kinnitamiseks on kõige trombotsüütidevastaste antikehade tuvastamine näiteks glükoproteiinide IIb-IIIa või Ib-IX suhtes. Kuid trombotsütopeenia autoimmuunne rada ei võimalda alati tuvastada trombotsüütide antikehi, tõenäosus ei ületa 50%. Veritsusaja pikenemist on Duke'i sõnul võimalik kuni 30 minutit või rohkem.

Ravi

Trombotsütopeenilise purpuri ravi algab trombotsütopeenia enda leevendamisest ja hiljem - selle seisundi põhjustanud põhjuse väljaselgitamisest. Peamine meetod on prednisolooni või teiste glükokortikosteroidide määramine. On ka teisi raviprotokolle:

  • keemiaravi barvinka alkaloididega (vinkristiin);
  • kohalike ja üldiste hemostaatiliste ravimite kasutamine;
  • immunoglobuliini (Gamimun N) intravenoosne manustamine;
  • intravenoosne 40 mg deksametasooni infusioon;
  • trombopoetiini retseptorite spetsiifiliste agonistide kasutamine;
  • plasmaferees, mille eesmärk on eemaldatud plasma asendamine doonoriplasmaga;
  • pulsiteraapia tohutute glükokortikoidide annustega;
  • immunosupressantide või immunokorrektorite määramine.

Tüsistuste vältimiseks vajavad patsiendid:

  • vältida vigastusi ja nakkushaigusi;
  • loobuma alkoholist;
  • söö korralikult ja ratsionaalselt;
  • ärge võtke ravimeid, mis vähendavad trombotsüütide funktsionaalset võimekust, näiteks antibiootikume, diureetikume, fenotiasiidi aineid jne..

Levinud intravaskulaarne koagulatsioon: sümptomid, diagnoosimine, ravi

DIC sündroom

DIC on omandatud sündroom, mida iseloomustab hüübimisradade aktiveerimine, mis viib intravaskulaarsete trombide moodustumiseni ning trombotsüütide ja vere hüübimisfaktorite ammendumiseni. Verehüübed võivad põhjustada veresoonte obstruktsiooni / isheemiat ja mitme organi puudulikkust. Võib tekkida spontaanne verejooks.

Vähemalt kolmest allikast pärinev üldine verejooks viitab suure tõenäosusega DIC-le. DIC võib olla põhjustatud traumast, elundite hävitamisest, sepsisest või raskest infektsioonist, rasketest sünnitushaigustest, mõnest pahaloomulisest kasvajast, olulistest vaskulaarsetest häiretest ning rasketest toksilistest või immunoloogilistest reaktsioonidest.

Etioloogia

Haigused, mis põhjustavad hüübimise süsteemset aktiveerimist, võivad põhjustada DIC-i. Põhjused hõlmavad järgmist:

    Sepsis / raske infektsioon, suured traumad ja põletused Teatud pahaloomulised kasvajad (äge müelotsütaarne leukeemia või metastaatiline mutsiini sekreteeriv adenokartsinoom) Sünnitushaigused (looteveeemboolia, eklampsia, platsenta eraldumine, vasakpoolse surnud loote sündroom) veresoonte haigused (Kasabah-Merritti sündroom või hiiglaslikud hemangioomid, suured aordi aneurüsmid) Tõsised toksilised või immunoloogilised reaktsioonid (reaktsioon vereülekandele või hemolüütiline reaktsioon, elundisiirdamine, ussi hammustus).

Nendest põhjustest põhjustatud DIC võib olla äge või krooniline. Äge levinud intravaskulaarne koagulatsioon on sagedasem kiiresti arenevate põhihaiguste korral, nagu raske trauma, sepsis / raske infektsioon ja massiline vereülekanne.

Kroonilist DIC-i esineb sagedamini vähem ägedate häiretega nagu pahaloomulised kasvajad, paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria ja Raynaud tõbi.

Lokaliseeritud levinud intravaskulaarne koagulatsioon (verejooks või tromboos, piiratud anatoomiline asukoht) on seotud põhihäirega nagu aordi aneurüsm, hiiglaslikud hemangioomid ja neerupuudulikkus, allotransplantaadi hülgamine.

Patofüsioloogia

Intravaskulaarse fibriini pidev genereerimine ning prokoagulantide ja trombotsüütide tarbimine / ammendumine on DIC kaks olulist tunnust. Koagulatsiooni suurenemisega kaasneb fibrinolüüsi vähenemine. Trombiini tootmist suurendatakse väliste koefaktorite radade (VIIa) aktiveerimisega. Trombiin, proteolüütiline ensüüm, lagundab fibriini moodustades fibriini. Ilma antikoagulantiradade funktsionaalse vastandamiseta suurendab kõrgenenud trombiin hüübimiskaskaadi pidevalt positiivse tagasiside ja prokoagulantide tarbimise ja trombotsüütide sisalduse vähenemise kaudu, mis viib lõppkokkuvõttes fibriini laialdase sadestumiseni, mis viib mitme organi rike.

Teine samaaegselt eksisteeriv mehhanism DIC-i väljatöötamisel on seotud kahjustatud fibrinolüütilise süsteemiga, mis sisaldab koefaktori raja inhibiitorit, antitrombiin III ja valk C-süsteemi. Plasmin, mis muundab fibriini mõõdetavateks laguproduktideks, on fibrinolüütilise süsteemi põhikomponent. Fibrinolüütilise süsteemi kahjustus on tõenäoliselt seotud plasmiini tootmise vähenemisega, mis on tingitud I tüüpi plasminogeeni aktivaatori inhibiitori (PAI-I) plasmataseme püsivast tõusust. Teine mehhanism hõlmab vastastikust võimendumist põletikulise raja ja hüübimisraja vahel. Süsteemne põletikureaktsioon võib aktiveerida hüübimisradasid, aktiveerida tsütokiinide võrgu.

Kasvajanekroosifaktor ja interleukiin-6, tsütokiinid, aktiveerivad hüübimisradasid. Kuna aktiveeritud valk C on tsütokiinide tootmist pärssiv põletikuvastane, soodustab valgu C depressioon põletikku, mis soodustab hüübimist. Lisaks aktiveerivad hüübimisproduktid, nagu faktor Xa, trombiin ja fibriin, endoteelirakke põletikueelsete tsütokiinide vabastamiseks. Seega tugevdavad nii hüübimis- kui ka põletikulised teed üksteist positiivselt, moodustades nõiaringi ja põhjustades hüübimissüsteemi kontrollimatut aktiveerimist..

Klassifikatsioon

ICE alamtüübid
    Ägedat DIC-d iseloomustab äkiline, üldine verejooks ja mikrotsirkulatsiooni / makrotsirkulatsiooni tromboos, mille tagajärjeks on hüpoperfusioon, südameatakk ja elundikahjustused. Kroonilist DIC-d iseloomustab alaäge verejooks ja difuusne tromboos.

Lisaks ülaltoodud kliinilisele klassifitseerimisele ägedaks / krooniliseks alatüübiks soovitab Rahvusvaheline Tromboosi ja Hemostaasi Selts klassifitseerida DIC avalikuks või varjatuks. Selgesõnaline DIC on seotud hemostaasi süsteemi dekompensatsiooniga ja varjatud DIC viitab hemostaasi süsteemi stressirohkele, kuid kompenseeritud seisundile.

Diagnostika

ICE jaoks pole ühte diagnostilist testi. Diagnoosi seadmisel tuleks arvestada riskifaktoritega, kliiniliste ilmingutega ja kõigi olemasolevate laboratoorsete tulemustega.

Kliiniline hindamine

Lisaks põhihaiguse sümptomitele ja sümptomitele on levinud tunnused tromboos, verejooks või mõlemad. Mikrovaskulaarne tromboos viib sageli mitme organismi isheemia ja ebaõnnestumiseni. Isheemiliste tunnuste hulka kuuluvad purpur / gangreen / akrotsüanoos, deliirium / kooma, oliguuria / asotaamia, hüpotensioon / tahhükardia / vereringehäired, düspnoe / hüpoksia, seedetrakti haavandid ja neerupealiste düsfunktsioonid. Hemorraagiliste tunnuste hulka kuuluvad petehhiad / ekhümoos, nõrgumine, koljusisene verejooks, hematuria ja tohutu seedetrakti verejooks. Üldiselt peetakse isheemilisi märke DIC varasemateks sümptomiteks, samas kui verejooks on hiline, kuid ilmne..

Esmane labori hindamine

Kõigile patsientidele vajalikud laboratoorsed uuringud:

    1. Trombotsüütide arv: näitab trombotsütopeeniat 2. Protrombiini aeg: pikenenud 3. Fibrinogeen: madal 4. D-dimeeri / fibriini lagunemisproduktid: suurenenud

Nende 4 uuringu tulemuste kombinatsiooni saab kasutada diagnostiliseks hindamiseks. Aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg (aPTT) on kasulik patsiendi progressi jälgimiseks.

Täiendavad testid

Järgnevad testid peaksid hõlmama pikenenud trombiiniaja ja hüübimisfaktorite (V, VIII, X, XIII) madala taseme määramist. Kuna ICE diagnoosimiseks pole neid teste vaja, ei tohiks neid regulaarselt teha. Kui aga kahtlustatakse hüübimisfaktorite spetsiifilisi või mitmekordseid puudusi, aitab hüübimisfaktorite mõõtmine konkreetse asendusravi valimisel. Uute testide hulka kuuluvad positiivne D-dimeer, madala hüübimise inhibiitorid (antitrombiin III, valk C) ning kõrgenenud fibrinopeptiid (FPA) ja protrombiini fragment 1 ja 2.

Kujutiseuuringud ja muud testid

Sõltuvalt põhihäirest ning tromboosi ja verejooksu piirkondadest on vaja põhihäire diagnoosimiseks täiendavaid katseid. Näiteks aitab pankrease CT / MRI koos seerumi amülaasi ja lipaasi ning lipaasi määramisega kinnitada ägedat pankreatiiti.

Diferentsiaaldiagnoos

HaigusDiferentsiaalsed tunnused / sümptomidDiferentsiaaleksamid
    Raske maksapuudulikkus
    Kõige tavalisem diferentsiaaldiagnostika ja teadaolev DIC-i põhjustaja. DIC-ga patsientidel tromboosiga seotud sümptomite ja tunnuste puudumine.
    FPP: suurenenud; varieeruda sõltuvalt etioloogiast. INR> 1,5. Fibriini laguproduktid (FDP), D-dimeeri test ja trombotsüütide arv aitavad seda DIC-st eristada. Fibriini lagunemissaadused: normaalne tase; D-dimeeri test: negatiivne.
    Hepariini põhjustatud trombotsütopeenia
    Anamneesis hepariini kasutamine kombinatsioonis madala trombotsüütide arvuga ja DIC-i käivitavate tegurite puudumine
    Hepariini agregatsiooni uurimine: trombotsüütide agregatsiooni olemasolu kokkupuutel hepariiniga (põhjustatud trombotsüütide faktori 4 antikehadest). KLA: madal trombotsüütide arv; fibriini lagunemissaadused: normaalne tase; D-dimeeri test: negatiivne.
    Idiopaatiline fulminantne purpur
    Nahakahjustus purpurina, millel on iseloomulik selge serv. Tavaliselt on see seotud sepsisega ja on DIC-i teadaolev põhjus. Idiopaatiline mitmekesisus puudutab sageli nahka.
    PDP ja D-dimeeri test aitavad DIC-i välistada, kuid paljudel patsientidel võib DIC tekkida. Fibriini lagunemissaadused: normaalne tase; D-dimeeri test: negatiivne.
    K-vitamiini puudus
    Positiivsed sümptomid ja verejooksu tunnused, kuid negatiivsed sümptomid ja tromboosi tunnused. Seotud vale toitumise (buliimia, anoreksia, alkoholism) ja seedetrakti imendumist mõjutavate seisunditega (nt tsüstiline fibroos, põletikuline soolehaigus, primaarne sapiteede tsirroos).
    K-vitamiini tase: vähendatud. INR: suurenenud. Fibriini lagunemissaadused: normaalne tase; D-dimeeri test: negatiivne.
    HELLP sündroom
    Tavaliselt täheldatakse pärast 28. rasedusnädalat; võib tekkida ka pärast sünnitust. Põhiliste kliiniliste tunnuste hulka kuuluvad raseduse põhjustatud raske hüpertensioon, maksaensüümide aktiivsuse tõus ja madal trombotsüütide arv. Tuntud ka kui DIC-i peamine põhjus, kuid puuduvad tromboosi sümptomid ja tunnused.
    KLA: madal trombotsüütide arv, võib olla aneemiline. FPP: kõrgendatud ALaT ja ASaT tasemed. PDF: normaalne tase; D-dimeeri test: negatiivne (muidu liigub see ICE-ni). Coombsi test: positiivne.

Diagnostilised kriteeriumid

Diagnostiline algoritm selgesõnalise ICE diagnoosimiseks

Riskihindamine: mis tahes teadaolev põhihäire?

Kui jah, on soovitatav jätkata algoritmiga. Tuleks teha üldised hüübimistestid: trombotsüütide arv, monomeeri / fibriini lagunemissaadused, lahustuv fibriin, protrombiini aeg ja fibrinogeen. Igale testile määratakse konkreetne skoor, mis kajastab kõrvalekalde raskust:

    Trombotsüütide arv:
      > 100 x 10 ^ 9 / L (> 100 x 10 ^ 3 / μL) = 0 Suurenenud fibriiniga seotud markerite, näiteks lahustuvate fibriini monomeeride ja fibriini lagunemissaaduste tase:
        Suurenemata = 0 Mõõdukas tõus = 2 Suur tõus = 3.
      Pikaajaline protrombiiniaeg:> 3 sekundit, kuid> 6 sekundit = 2.
    Fibrinogeeni tase:
      2,94 μmol / L (1 g / L või 100 mg / dL) = 0 ravi

      Põhihaiguste ravi DIC ravimisel on kõige olulisem ravi alustamise peatamine, põhihaiguse aktiivne ravi. Mõnel juhul, näiteks platsenta eraldumine, taandub DIC kiiresti pärast põhihaiguse kõrvaldamist. Kuid muudel juhtudel, näiteks sepsis, võib DIC muutuda tõsisemaks probleemiks isegi pärast tõhusa ravi alustamist. Sellistel juhtudel tuleks kaaluda muid toetavaid meetmeid, sealhulgas asendusravi ja normaalsete hüübimisradade taastamine..

      Koagulatsiooni füsioloogiliste radade taastamine

      Selle teraapia eesmärk on taastada hüübimissüsteemi ja antikoagulantsüsteemi tasakaal. Normaalse hüübimissüsteemi saab taastada üliaktiivsete hüübimisradade pärssimisega ja antikoagulantsüsteemi supressiooni kõrvaldamisega..

      Sel eesmärgil on kasutatud erinevaid aineid:

        Hepariin: hepariini kasutamine DIC jaoks on vastuoluline. Peamine oht on see, et hepariin võib süvendada DIC-ga seotud verejookse. Seda võib näidata domineerivate sümptomite ja tromboosi tunnustega patsientidel ilma märkimisväärse verejooksu tunnusteta, eriti kroonilise DIC korral. Hepariin pärsib hüübimiskaskaadi ja takistab edasist trombogeneesi, tugevdades antitrombiin III toimet. Seega on enne hepariini manustamist vajalik normaalne antitrombiin III tase.Sepsise raviks on alfa-drotrekogiini varem kasutatud; kliiniliste uuringute efektiivsuse puudumise tõttu eemaldati ravim maailmaturult.

      Asendusravi

      Trombotsüütide ja hüübimisfaktorite asendamine on näidustatud ainult patsientidele:

        Aktiivse verejooksuga Invasiivsete protseduuride nõudmine Hemorraagiliste komplikatsioonide risk.

      DIC-ga patsiendil peetakse suurt verejooksu ohtu; kui on kindlaks tehtud üldine verejooksu oht ja patsient peab läbima invasiivse protseduuri või on registreeritud trombotsüütide ja / või hüübimisfaktorite puudulikkus. DIC riskihinnanguid saab kasutada verejooksu kaudse mõõtmena. Tuleks teha üldised hüübimistestid: trombotsüütide arv, D-dimeeri / fibriini lagunemissaadused, protrombiini aeg ja fibrinogeen. Igale katsele antakse konkreetne punktisumma, mis kajastab kõrvalekallete tõsidust..

        Üldskoor ≥ 5 on kooskõlas selgelt levinud intravaskulaarse koagulatsiooniga. Hindamist on soovitatav korrata iga päev. Antifibrinolüütilised ained kokku

      Antifibrinolüütilisi aineid, näiteks aminokaproonhapet ja traneksaamhapet, tuleks kasutada äärmise ettevaatusega, kuna need pärsivad fibrinolüütilisi teid, mis võivad tromboosi sümptomeid ja sümptomeid halvendada. Mõnikord kasutatakse neid tavapärase asendusravi suhtes resistentsete raskekujuliste refraktaarsete verejooksudega patsientidel või ägeda promüelotsütaarse leukeemia ja muude vähkidega seotud hüperfibrinolüüsiga patsientidel.

      Purpura

      Purpura viitab väikeste laikudega kapillaaride hemorraagiatele nahas, naha all või limaskestades. Verevalumid võivad olla:

      • punkt (petehhiad);
      • peenetäpiline (ekhümoos);
      • ribataoline (Vibex);
      • suured laigud (verevalumid).

      Kõige tavalisemad on mitmekordsed ekhümoosid ja kuni 1 sentimeetri läbimõõduga petehhiad.

      Reeglina avaldub haigus alajäsemetel. Alguses on lööve punane või burgund, muutudes lõpuks lillaks ja pruuniks. Päevadel 7-10 muutub see kollaseks ja roheliseks.

      Trombotsütopeenilise purpuri põhjused

      Purpura esineb paljude haiguste korral ja sellel on ühised arengumehhanismid. Reeglina on selle esinemise põhjus kalduvus veritsusele (hemorraagiline diatees) järgmiste patoloogiliste protsesside tõttu:

      • Hemostaasi trombotsüütide lüli patoloogia (trombotsüütide defitsiit või kahjustus);
      • Primaarne või sekundaarne trombotsütopeeniline purpur;
      • Vere stagnatsioon;
      • Vere hüübimise toksilised-allergilised häired (nakkuste või ravimite tõttu);
      • Erinevad vaskulaarsed patoloogiad (vaskuliit jne);
      • Levinud intravaskulaarne koagulatsiooni sündroom;
      • Hemostaasi koagulatsiooni lüli patoloogiad.

      Trombotsütopeenilise purpuri tüübid

      Haigus on kolme tüüpi:

      • Idiopaatiline purpur;
      • Trombootiline purpur;
      • Schenlein-Genoch purpura (vaskulaarne).

      Idiopaatiline purpur on ebaselge etioloogiaga ja seda iseloomustab hemorraagilise sündroomi ja trombotsütopeenia areng. Trombotsüütide hävitamine on tavaliselt põhjustatud infektsioonist või ravimitest põhjustatud autoimmuunprotsessist. Idiopaatilist purpurit täheldatakse valdavalt alla 14-aastastel naissoost lastel.

      Haigus areneb järgmisel viisil: patogeeni mõjul muutuvad trombotsüütide normaalsed omadused ja immuunsüsteem hakkab tootma neid blokeerivaid antikehi. Trombotsüüdid püüavad omakorda põrna rakud kinni ja hävitavad selles, mille tulemuseks on trombotsütopeenia.

      Lööbe olemuse järgi on ülekaalus petehhiad ja verevalumid. Idiopaatilises purpuris võivad lapsed isegi väiksemate verevalumite tagajärjel tekkida verevalumid ja neid nähakse peamiselt säärtel. Petehhiad ilmuvad reeglina jalgadele ja võivad olla kas ühe- või mitmekordsed. Laste idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri sümptomiteks on ka verejooks ja verejooks, mis avaldub peamiselt igemetes ja nina limaskestal. Tüdrukutel puberteedieas võib haigus põhjustada rikkalikku emaka verejooksu..

      Laste idiopaatiline purpur lõpeb kas täielikult või halvemal juhul muutub krooniliseks. Kroonilises vormis iseloomustab haigust perioodilise verejooksu ilming.

      Kroonilise purpuri ravi on põrna eemaldamine. Kroonilisest vormist taastumine ei juhtu alati. Ägeda vormi korral määratakse ravimiteraapia trombotsüüte blokeerivate antikehade hävitamiseks. Lisaks on ette nähtud ravimid, mis peatavad verejooksu. Eriti rasketel juhtudel haiguse kulgu ja raske verejooksu korral on ette nähtud vereülekanne.

      Laste trombotsütopeenilise purpura ennetamise peamine meede on nakkuse fookuste (tonsilliit, kaaries jne) kõrvaldamine. Pärast haigust on soovitatav järgneva viie aasta jooksul jälgida last hematoloogi juures.

      Trombootiline purpur on haigus, mida iseloomustab suurenenud trombi moodustumine ja hemorraagiline sündroom naha hemorraagiate kujul, mis põhjustab siseorganite isheemiat. See on üsna haruldane haigus, mis esineb peamiselt 40-55-aastastel naistel..

      Trombootiline purpur võib areneda pärast ravimite võtmist, vaktsiinide manustamist või paljude muude haigustega (pahaloomulised kasvajad, meningokoki infektsioon)..

      Peamised sümptomid on iiveldus, oksendamine, peavalu, äge kõhuvalu, hägune nägemine. Tekivad petehhiad ja verevalumid, mõnel juhul täheldatakse vaimseid ja neuroloogilisi häireid, põrna ja maksa suurenemist ning neerukahjustusi. Haiguse kestus on mitu päeva kuni mitu nädalat. Ligikaudu 20-30% juhtudest põhjustab surma neerude, aju ja südame veresoonte kahjustus.

      Trombootilise purpuri peamine ravi on oma plasma asendamine doonoriga.

      Purpura Schönlein-Henoch avaldub keha organite ja naha veresoonte põletikus. Seda iseloomustavad sümmeetrilised hemorraagilised puhangud, kõhuvalu, artriit, glomerulonefriit. Esinemise põhjused - ravimite võtmine, vaktsiinide manustamine, bakteriaalsed või viirusnakkused. Reeglina esineb haigus sagedamini alla 20-aastastel meestel.

      Haiguse sümptomiteks on palavik ja väike lööve liigestes, õlgades, tuharates ja jalgades. Võib esineda liigeste turset ja valu, lahtist väljaheidet, oksendamist, seedetrakti verejooksu. Vaskulaarne purpur kahjustab südant, neere ja kesknärvisüsteemi.

      Reeglina seisneb veresoonte purpuri ravi uute immuunkomplekside loomise, voodirežiimi järgimise ja hüpoallergilise dieedi blokeerimises. Haiguse kestus on kaks nädalat kuni üks kuu, pärast mida inimene paraneb.

      Purpura põgus - Purpura fulminans

      üürike purpur
      Sünonüümidpurpura gangrenosa
      Erialahematoloogia

      Fulminantne purpur on äge, sageli surmaga lõppev tromboosihaigus, mis väljendub naha väikeste veresoonte hüübimise tagajärjel tekkinud vereplekkide, verevalumite ja naha värvimuutusena ning põhjustab kiiresti naha nekroosi ja levinud intravaskulaarse koagulatsiooni.

      sisu

      • 1 Põhjused
        • 1.1 Kaasasündinud valgu C puudus
        • 1.2 Omandatud valgu C defitsiit
        • 1.3 Raske äge sepsis
        • 1.4 Sepsise ja osalise kaasasündinud väärarengu kombinatsioon
        • 1,5 teadmata
      • 2 Patofüsioloogia
      • 3 Diagnostika
        • 3.1 Laboriuuringud
      • 4 Ennetamine
        • 4.1 Ennetamise tüsistused
      • 5 Ravi
      • 6 Prognoos
      • 7 Epidemioloogia
      • 8 uuringut
      • 9 Ajalugu
      • 10 Viited
      • 11 Välised lingid

      põhjused

      Fulminantne purpur on põhjustatud valgu C antikoagulandi raja defektidest. Fulminantse purpura põhjuse väljaselgitamine sõltub sageli patsiendi vanusest ja oludest..

      Kaasasündinud valgu C puudus

      C-valgu aktiivsuse kaasasündinud (pärilikud) defektid on autosoomsed domineerivad ja võivad olla osalised või tõsised funktsioonikaod. C-valgu geeni (PROC) jaoks on tuvastatud sadu looduslikke mutatsioone.

      Omandatud valgu C defitsiit

      Omandatud valgu C defitsiit on põhjustatud kas olemasoleva plasma C valgu ammendumisest või valgu C sünteesi vähenemisest (põhjustatud K-vitamiini antagonistide manustamisest, raskest maksapuudulikkusest või enneaegse tüsistustest)..

      Raske äge sepsis

      Purpura fulminant on raske ägeda sepsise, näiteks meningokoki, Streptococcus pneumoniae, A- ja B-rühma streptokokkide, harvemini hemophilus influenzae, staphylococcus aureuse või plasmoodiumi malaaria (malaaria) nakkuse tunnuse esitus, eriti aspleiaga inimestel.

      Sepsise ja osalise kaasasündinud väärarengu kombinatsioon

      Mõnel juhul põhjustab sepsise ja proteiini C antikoagulandi raja osaline sünnidefekt kombinatsioon purpura fluminans.

      teadmata

      Harvadel juhtudel on fulminant purpur autoimmuunne manifest C-valgu või S-valgu vastu pärast tavaliselt healoomulisi infektsioone, näiteks tuulerõugeid. Mõnikord on fulminantsel purpuril teadmata põhjus.

      patofüsioloogia

      Sõltumata fulminantse purpuri algpõhjust on haiguse mehhanism sarnane C-valgu kontsentratsiooni puudulikkuse või C-valgu aktiivsuse vähenemisega, mis soodustab vere hüübimist (tromboos).

      Raske sepsise korral toimub laialdane ägeda süsteemse põletikulise reaktsiooni aktiveerimine, sealhulgas vere hüübimise ja komplemendi radade aktiveerimine, samuti endoteeli düsfunktsioon. Aktiveeritud proteiin C aitab reguleerida süsteemset põletikulist vastust. Sepsise ajal vahendavad põletikuliste tsütokiinide, interleukiin-1 ja kasvajanekroosifaktori kaudu signaalimine valgu transkriptsiooni muutust süsteemses põletikulises reaktsioonis, mille tulemuseks on antitrombiini, valgu C ja valgu S reguleerivate valkude sünteesi vähenemine, VIII faktori protrombootiliste valkude sünteesi suurenemine., von Willebrandi faktor ja fibrinogeen. Aktiveeritud valk C seondub endoteelse valgu C retseptoriga ja lõhustab seejärel aktiveeritud retseptor-1 proteaasi abil endoteelirakud ja mitte ainult ei muutu hüübimisprofiilides, vaid reguleerib põletiku- ja apoptootilisi vahendajaid, põletikuvastaste ja apoptootiliste radade ülesreguleerimist ning endoteelirakkude funktsioonide stabiliseerimist tõke.

      Hüübimise süsteemne aktiveerimine võib viia ringlevate hüübimisfaktorite ja trombotsüütide vähenemiseni, mis põhjustab seejärel verejooksu. Varases fulminantses purpuris korreleerub kahjustuse progresseerumine naha väikeste veresoonte verehüüvete blokeerimise histoloogilise ilmnemisega, põhjustades punaste verelibledega kapillaaride laienemist ja ülekoormust. Kahjustuse hilisemates staadiumides on pöördumatu endoteeli isheemiline kahjustus vererakkude ekstravasatsiooniga pärisnahale ja gangrenoosne nekroos, mõnikord sekundaarse infektsiooniga.

      Antikoagulantide ja põletikuvastaste valkude, eriti valgu C ja selle kofaktori, valgu S, ammendumine võib samuti soodustada trombide moodustumist, pärssida fibrinolüüsi ja viia põletikuliste radade edasise aktiveerumiseni.

      diagnostika

      Varased fulminantsed purpurikahjustused, mis sarnanevad traumaatilise nahaverejooksu või purpurse lööbega, näiteks immuunne trombotsütopeeniline purpur või trombootiline trombotsütopeeniline purpur; Kuid fulminantne purpur areneb kiiresti nekroosiks, samas kui muud purpurit ei ilmu. Enamasti saab diferentsiaaldiagnoosi eristada fulminantsest purpurist teistes kliinilistes ja laboratoorsetes testides..

      Fulminantsete purpurikahjustuste esialgne ilmnemine on hästi piiritletud erütematoossed kahjustused, mis arenevad kiiresti sinimustvalge hemorraagilise nekroosi ebaregulaarsete tsentraalsete piirkondade tekkeks. Nekroosi ülekasvanud alasid ümbritseb sageli õhuke erüteem, mis kaob kõrvalolevasse mõjutamata nahka. Nekrootilisest nahast verejooks põhjustab pikselöögikahjustuste valulikkust, tumedust ja tõusu, mõnikord vesiikulit või villi (pull).

      Fulminantsete purpurikahjustuste jaotus võib varieeruda sõltuvalt aluseks olevast patogeneesist. Raske sepsise korral mööduv purpur areneb tavaliselt distaalsetes jäsemetes ja areneb proksimaalselt või ilmneb üldise või hajusa lööbena, mis mõjutab kogu keha pinda. Raske päriliku C-valgu puudulikkuse korral esineb tundide või päevade jooksul pärast sündi fulminantne purpur koos levinud intravaskulaarse koagulatsiooniga.

      Laboratoorsed uuringud

      Purpurauuringute põhijooned on samad kui levinud intravaskulaarse koagulatsiooni korral: pikad plasma hüübimisajad, trombotsütopeenia, fibrinogeeni plasmakontsentratsiooni vähenemine, plasma fibriini lagunemisproduktide suurenemine ja mõnikord ka mikroangiopaatiline hemolüüs.

      ärahoidmine

      Raske kaasasündinud C-valgu puudulikkusega inimestele on saadaval proteiini C asendusravi, mis on näidustatud ja heaks kiidetud Ameerika Ühendriikides ja Euroopas fulminantse purpuri ennetamiseks. Valgu C asendamine kombineeritakse sageli antikoagulantraviga süstimiseks madala molekulmassiga hepariini või suukaudse varfariiniga. Enne varfariinravi alustamist võib mõni päev hiljem manustada terapeutilist hepariini, et vältida varfariini nahanekroosi ja muid progresseeruvaid või korduvaid trombootilisi tüsistusi.

      Ennetamise tüsistused

      Värskelt külmutatud plasma kogus, mis on vajalik fulminantse purpuriga seotud tagurpidi dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni jaoks, võib põhjustada vastsündinute vedeliku ülekoormuse ja surma tüsistusi, näiteks ägeda kopsukahjustusega seotud vereülekandeid. Mitme plasmadoonoriga kokkupuude aja jooksul suurendab vereülekandega seotud viirusnakkuse ja allergilise reaktsiooni valkudele kumulatiivset riski - doonoreid leidub värskelt külmutatud plasmas.

      Allergilised reaktsioonid ja allogeensete antikehade moodustumine on samuti võimalikud komplikatsioonid, nagu iga valgu asendusravi korral.

      Kaasasündinud C-valgu puudulikkusega patsientidel on samaaegne varfariinravi seotud naha nekroosi varfariini suurema riskiga.

      ravi

      Sepsisega seotud purpuraga varases staadiumis võib kiire terapeutilise sekkumisega olla pöörduv. Ravi toimub peamiselt verehüübimise kõrvalekallete põhjuse ja astme kõrvaldamise ning toetava raviga (antibiootikumid, mahu laiendamine, koe hapnikuga varustamine jne). Seega hõlmab ravi septilise seisundi agressiivset juhtimist.

      Levinud intravaskulaarse koagulatsiooniga fulminantset purpurit tuleb kiiresti töödelda värske külmutatud plasma (10-20 ml / kg iga 8-12 tunni järel) ja / või C-valgu kontsentraadiga, et asendada levinud intravaskulaarse hüübimisprotsessi käigus ammendunud prokoagulandid ja antikoagulandid..

      Stabiilse seisundi plasmavalk C poolväärtusaeg on 6 kuni 10 tundi, mistõttu raske proteiini C puudulikkusega ja fulminantse purpuriga patsiente saab ravida ägedalt C-valgu kontsentraadi algse laadimisannusega 100 RÜ / kg, millele järgneb 50 RÜ kg iga 6 tunni järel. Kokku 1 RÜ / kg C-valgu kontsentraati või 1 ml / kg värskelt külmutatud plasma suurendab C-valgu plasmakontsentratsiooni 1 RÜ / L võrra. Samaaegse patoloogilise verejooksuga juhtumid võivad vajada täiendavaid vereülekandeid trombotsüütide kontsentraadi (10-15 ml / kg) või krüopretsipitaadiga (5 ml / kg)..

      Kindlaksmääratud pehmete kudede nekroos võib vajada surnud koe kirurgilist eemaldamist, fasciotoomiat, amputatsiooni või rekonstruktiivoperatsiooni.

      Prognoos

      Purpura on mööduv kahjustus, mis on kord tekkinud, sageli progresseeruv 24–48 tunni jooksul kuni naha paksuse või pehmete kudede nekroosini. Pärast fulminantsete purpurikahjustuste tekkimist naha paksuse täispaksuseni kestab paranemine 4-8 nädalat ja jätab suured armid.

      Ilma ravita võivad nekrootilised pehmed koed muutuda gangreeniks, mille tagajärjeks on jäsemete kaotus. Fulminantne purpur kaasneb sageli mikrovaskulaarse tromboosi ja hemorraagilise müokardiga teistes kudedes, näiteks kopsudes, neerudes, kesknärvisüsteemis ja neerupealistes, mis viib mitme organi rike ja põhjustab ellujäänute esialgse kõrge suremuse ja pikaajalise haigestumuse. varases staadiumis ravimata jätmine võib purpur põhjustada ka suurte veresoonte veenide tromboosi.

      Raske infektsiooni korral sekundaarne fulminantne purpur on isepiirav. Homosügootse valgu C defitsiidi korral on fulminantse purpuri ja muu trombi moodustumise episoodid korduvad. Lisaks on lapse säilitusravi tõttu ellujäämine sageli seotud vaimse alaarengu ja / või nägemispuudega. Infektsioonijärgse fulminantse purpuri korral tekivad neutraliseerivate autoantikehade olemasolul uued kahjustused (1-2 nädalat pärast esitlemist).

      Pärast fulminantset purpurit on rehabilitatsiooniks vaja multidistsiplinaarset õendusmeeskonda.

      epidemioloogia

      Mööduv purpur on haruldane ja kõige sagedamini imikutel ja väikelastel, kuid see võib olla haruldane ka täiskasvanutel, kui seda seostatakse tõsiste infektsioonidega. Näiteks komplitseerib meningokoki septitseemiat fulminantne purpur 10-20% -l juhtudest laste seas. Kaasasündinud (päriliku) C-valgu puudulikkusega seotud fulminantne purpur esineb 1: 500 000–1 000 000 elussündi suhtes.

      Uuring

      Mööduva purpuri harulduse ja selle esinemise tõttu haavatavas patsiendipopulatsioonis, kuna haigusseisundis olevate laste uuringud on väga piiratud ja puuduvad tõenduspõhised teadmised. Praegu on ainult üks purpuriga mööduv kliiniline uurimisprojekt, http://www.sapfire-registry.org/, mis on registreeritud aadressil Clinicaltrials.gov. [1]

      ajalugu

      Välgupurpurit kirjeldas Guelliot esmakordselt 1884. aastal.

Lisateavet Diabeet