Vastsündinute hemolüütiline haigus, mis see haigus on, mis on selle põhjused?

Vastsündinu hemolüütiline haigus on loote või vastsündinud lapse tõsine seisund, mis tekib immuunkonflikti tagajärjel.

See konflikt tekib loote ja tema ema vere kokkusobimatuse tõttu mõnede antigeenide suhtes. Need antigeenid võivad olla erinevad veregrupid või loote ja ema Rh-faktor..

Selle tulemusena ründavad loote punaseid vereliblesid ema antikehad, mis läbivad platsentaarbarjääri, mis viib hemolüüsi (rakud lõhkevad).

Vastsündinute hemolüütilise haiguse ilmingud võivad olla erineval määral ja vormis, kuid on alati ohtlikud lapse tervisele ja elule kuni tema surmani emakas..

Seetõttu, kui tuvastatakse raseduse kulgemise riskifaktorid ja patoloogia, jälgitakse hoolikalt loote ja ema ning kui emal on negatiivne Rh-faktor, süstitakse talle spetsiaalseid ravimeid - anti-Rh-globuliine..

Vastsündinu hemolüütiline haigus: põhjused

Vastsündinute hemolüütilise haiguse põhjused võivad olla immunoloogilised konfliktid, mis tekivad:

  • ema ja loote vere kokkusobimatus Rh-faktori suhtes. Tavaliselt juhtub see siis, kui emal on Rh negatiivne veri ja lootel on päritud isa positiivne Rh tegur. Meditsiinis nimetatakse seda seisundit Rh-konfliktiks. See juhtub tavaliselt korduvate raseduste ajal või kui naine on varem saanud verd või punaseid vereliblesid, millel pole Rh-faktorit. Antikehade kuhjumine kestab rasedusest raseduseni (isegi kui tegemist oli abordi või raseduse katkemisega) ning riskid suurenevad, kui piisavat ravi ei tehta.
  • ema ja loote vere kokkusobimatus vastavalt veregrupile, kui emal on esimene veregrupp, ja lootel muud. See pole nii keeruline kui Rh-i kokkusobimatuse korral, see võib ilmneda esimese raseduse ajal. Ema spetsiaalsed antikehad, mis on suunatud loote erütrotsüütidele, tungivad lapse verre.
  • harvad loote erütrotsüütide pinnal olevate antigeenide kokkusobimatuse variandid, mis pole seotud veregrupi ega Rh-faktoriga.

Kuidas see avaldub?

Raseduse ajal erilisi ilminguid ei teki, võivad ilmneda gestoosiga sarnased sümptomid. Kuid loote jaoks võib vastsündinu hemolüütiline haigus avalduda järgmistes variantides:

  • emakasisene surm 20 nädala pärast või kauem ema antikehade rünnaku tõttu loote koele
  • aneemiline
  • ikteriline vorm
  • haiguse ödeemiline vorm.

Vastsündinute hemolüütiline haigus veregruppide kaupa ei erine kliiniliselt oluliselt Rh-faktori omast, kuid ilmingud ei ole nii eredad ja rasked ning prognoosid on positiivsemad.

Haiguse ödeemilise vormi korral on maks ja põrn, kõik näärmed ja süda järsult suurenenud, valgu hulk veres väheneb, nahk ja nahaalune kude on paistes, kõhus ja rinnus koguneb vedelik ka südamekotti, mis viib lapse kaalu suurenemiseni kahe võrra ja rohkem kordi.

Just ödeemiline vorm kulgeb kõige raskemini kõigi elundite ja süsteemide töös esinevate teravate häirete, punaste vereliblede ja hemoglobiini väga vähese arvu tõttu tekkiva raske koe hüpoksia, närvisüsteemi kahjustuse tõttu, mis põhjustab sageli lapse surma varsti pärast sünnitust..

Ikteriline variant kulgeb kergemini, laps sünnib õigel ajal ja normaalse kehakaaluga, nahk on ka normaalse värvusega, kuid mõne tunni pärast hakkab laps järsult kolletuma, harvem võib esineda kaasasündinud kollatõbi.

Põrn ja maks, süda ja lümfisõlmed on suurenenud, toksilise bilirubiini tase veres tõuseb järsult.

See bilirubiini tase kahjustab maksa- ja südamerakke, neerusid, kuid on eriti aju jaoks ohtlik, mis avaldub entsefalopaatia ja tuumakollasuse tagajärjel..

Aju on sõna otseses mõttes küllastunud bilirubiiniga ja muutub kollaseks..

Lapsed on loid ja söövad halvasti, sülitavad tugevalt üles ega kaalu juurde, nende refleksid on vähenenud, krambid ja oksendamine on võimalikud.

Bilirubiini tase üle 340 μmol on kriitiline, kui laps ei ole täisajaline, on aju kahjustav bilirubiini tase tema jaoks veelgi madalam.

Selle seisundi tagajärjed võivad olla ohtlikud - alates lapse surmast kuni tõsiste neuroloogiliste häirete ja arengupeetuseni tulevikus..

Aneemiline vorm on kõige lihtsam: lapse kahvatus, maksa ja põrna suurenemine ning kehv imemine, kehakaalu tõus ning füüsilise ja vaimse arengu mahajäämus.

Tasub meeles pidada, et mida rohkem on ema veres loote erütrotsüütide vastaseid antikehi, seda tõsisem on lapse prognoos. Diagnoos pannakse mõnikord isegi raseduse staadiumis ja nad valmistuvad ette lapse abistamiseks kohe pärast tema sündi..

Vastsündinu hemolüütiline haigus: ravi

Vastsündinute hemolüütiliste haiguste ravimisel on peamisteks ülesanneteks ema rakkude ja toksiliste metaboolsete toodete - bilirubiini jt - antikehade verest eemaldamine..

Lisaks peate siseorganite töö toetamiseks aktiivselt tõstma hemoglobiini taset ja punaste vereliblede arvu.

Tavaliselt, kui kahtlustate HDN-i:

  • Nad otsustavad sünnituse aja ja meetodi, loote tõsise seisundi korral tehakse tema elu päästmiseks erakorraline keisrilõige. See on eriti oluline turse tõttu suure loote massiga, seda lihtsalt ei saa loomulikult sündida.
  • Imikule mõõdetakse hematokriti, bilirubiini ja hemoglobiini tase päevas.
  • Vajadusel sisestage ainult oma veregrupi erütrotsüütide mass.
  • pange tilgutid toitainetega (glükoosilahus koos B-vitamiinidega, soolalahus, ringeri lahus) ja detoksifitseerivad lahused (gemodez, polüglutsiin). Samavõrd oluline osa ravist kollatõve korral on valguse ravi lambi all, mis aitab kaasa bilirubiini hävitamisele ja eemaldamisele lapse nahalt. Imik pannakse mitu korda päevas rangelt piiratud ajaks lambi alla, jälgides reaktsioone. Silmade kaitsmiseks UV-kiirte eest kantakse spetsiaalset sidet. Kiiritamine hävitab nahas toksilise bilirubiini ja eritub uriiniga.
  • Vastsündinute hemolüütilise haiguse raskete ilmingute korral on vajalik toitainevedelike (glükoosi, valgu lahuste, albumiini, soolalahuse) tilkumine beebi kõhtu koos vereülekandega. See on lapse enda vere täielik asendamine ühe rühma verega kogu mahu ulatuses läbi naba laevade. Rh-konflikti korral kasutatakse asendatava vereülekande ajal ühe rühma Rh-negatiivset verd ning veregrupi kaupa kokkusobimatuse korral vere esimese rühma erütrotsüüte vastavalt lapse Rh ja lapse ühe rühma vereplasmale..
  • Kui laps on raskes seisundis, viiakse ta laste intensiivravi tingimustesse ja ühendatakse ventilaatoritega ning viiakse läbi kõik vajalikud meetmed raviks ja põetamiseks..

Vastsündinu hemolüütiline haigus: tagajärjed

Vastsündinute hemolüütilise haiguse tagajärjed võivad varieeruda sõltuvalt patoloogia raskusastmest..

HDN rasked vormid võivad hiljem põhjustada tõsiseid füüsilisi ja vaimseid arengupeetusi kuni ajuhalvatuse arenguni.

Kerged patoloogia vormid võivad jätta vaimse alaarengu või vaimse alaarengu, liikumisfunktsioonide, straibismi ja kuulmispuude.

Selliste komplikatsioonide riski vähendamiseks raseduse ajal tuleb negatiivse Rh-faktoriga naistel antikehade taseme range jälgimine ja spetsiaalsete Rh-vastaste immunoglobuliinide kasutuselevõtt neile raseduse teatud staadiumides (tavaliselt raseduse kolmandal trimestril ja kohe sünnituse ajal)..

Selliseid naisi ei soovitata raseduse katkestamise ajal väga kasutada, emakaväline rasedus ja raseduse katkemine on ohtlik..

HDN - vastsündinute hemolüütiline haigus

Hemolüütiline haigus on loote või juba lapse sünd pärast sünnitust, mille käigus toimub punaste vereliblede lagunemine. Selle põhjuseks on konflikt ema ja loote (lapse) vere vahel erütrotsüütide toimeainetel.

Vastsündinu hemolüütiline haigus, mis see on?

Punased verelibled, mis on selle vormielemendid, on erütrotsüüdid. Punased verelibled täidavad inimkehas olulist ülesannet - nad transpordivad hapnikku kopsudest kõikidesse kudedesse ja süsinikdioksiidi kudedest kopsudesse. Nende membraani erütrotsüütides on valgud - antigeenid A ja B. Nende antigeenide kombinatsiooni järgi erinevad veregrupid ja Rh-faktor. Raseduse ajal põhjustab ema ja loote vere konflikt punaste vereliblede adhesiooni, mis on vastsündinu hemolüütiline haigus (HDN).

Seda patoloogiat leidub 0,5% -l lastest ja õigeaegse ravita võib see põhjustada väga tõsiseid tagajärgi..

Sõltuvalt immunoloogilise konflikti tüübist on olemas:

  • HDN Rh teguri jaoks,
  • HDN veregruppide kaupa,
  • teiste antigeensete süsteemide jaoks.

Kliinilise vormi järgi võib patoloogia olla:

  • ödeemiline,
  • ikteriline,
  • aneemiline.

Tõsiduse järgi on 3 vormi:

  1. Kerge - ainult ebaoluliselt väljendatud kliinilised ja laboratoorsed tunnused.
  2. Mõõdukas - bilirubiini kontsentratsioon on kõrge, kuid tagajärgi ja mürgitust pole. Maks ja põrn on hüpertrofeerunud.
  3. Raske - bilirubiini osaline ajukahjustus, hingamispuudulikkus, südamepatoloogia.

Hemolüütilise haiguse põhjused

Nagu juba mainitud, tekib HDN immunoloogilise konflikti ajal, mille võivad käivitada järgmised tegurid:

  1. Imiku ja tema ema kokkusobimatud vere reesusfaktorid. Kõige sagedamini täheldatakse seda nähtust juhtudel, kui emal on Rh negatiivne ja lapsel positiivne. Arstid nimetavad seda Rh-konfliktiks. Enamasti avaldub see korduvate raseduste ajal, samuti kui naine on saanud kellegi teise verd. Antikehad akumuleeruvad raseduse ajal ja isegi kui naisel on raseduse katkemine või abordid, suureneb seetõttu vere sobimatus ilma piisava ravita oluliselt.
  2. Ema ja lapse veregrupi kokkusobimatus - erinevad rühmad lapsel ja tema emal. Sellisel juhul on sarnane nähtus võimalik esimese raseduse ajal, kuid patoloogia pole nii keeruline..
  3. Mõnel juhul, mis on äärmiselt haruldane, on võimalik erütrotsüütide membraanil paiknevate erinevate antigeenide kokkusobimatus ja need ei ole seotud Rh-faktori ega veregrupiga.

Sümptomid

Hemolüütiline haigus võib esineda kolmes kineetilises vormis:

  1. Edematous. See on kõige raskem vorm ja see hakkab arenema isegi emakasisese arengu ajal. Erütrotsüütide surma tagajärjel tekib lapsel raske aneemia vorm, ainevahetusprotsessid ebaõnnestuvad, valgu tase väheneb, koed paisuvad. Raseduse varajases staadiumis provotseerib see patoloogia raseduse katkemist. Tingimusel, et rasedus jätkub, sünnib laps väga kahvatu ja tugeva tursega..
  2. Ikteriline vorm. Kõige tavalisem vorm. Selle vormi sümptomiteks on kollatõbi areng, põrna ja maksa märkimisväärne suurenemine, aneemia. Reeglina ilmneb kollatõbi kohe pärast lapse sündi või 1-2 päeva, selles erineb see vastsündinute füsioloogilisest kollatõvest. Sümptomiteks on väljaheidete värvimuutus, uriini tumenemine, rohekas nahavärv. Mida varem ilmneb kollatõbi, seda raskem on hemolüütiline haigus..
  3. Aneemiline. Kõige kergem vorm. Avaldusi võib täheldada nädala jooksul pärast lapse sündi. Naha kahvatust ei pruugi kohe märgata ja seetõttu diagnoositakse sel juhul hemolüütilist haigust kõige sagedamini 2-3 nädalat pärast sündi. Väliseid patoloogia tunnuseid pole, kuid maksa ja põrna suurus suureneb, bilirubiini tase tõuseb veidi. Seda vormi ravitakse tulevikus beebi tervisele ilma negatiivsete tagajärgedeta..

Haiguse ravi vastsündinul

Esiteks taandub teraapia lagunemissaaduste eemaldamiseks kehast. Juhul, kui bilirubiini kontsentratsioon tõuseb väga kiiresti, tekib küsimus doonori leidmisest.

Konservatiivne ravi on järgmine:

  • glükoosi, albumiini, hemodezi lahuste infusioon,
  • Fenobarbitaal,
  • ravimid, mis takistavad bilirubiini imendumist soolestikust - kolestüramiin, Karbolen,
  • sinise lambi kiiritamine.

Vereülekanne on näidustatud bilirubiini koguse ülitugeva suurenemise korral. protseduur viiakse läbi nabakateetri kaudu - vaheldumisi vereproovide võtmine ja sama koguse doonorivere infusioon. Pärast protseduuri lõppu peab laps 5 päeva jooksul jooma doonorpiima ja alles pärast bilirubiini taseme langetamist kantakse seda ema rinnale..

Millised tüsistused võivad olla

Aneemia pikaajaline säilitamine lapsel võib oluliselt häirida füüsilist ja vaimset arengut. Hüpoksia korral on kõik eluprotsessid kõigepealt pärsitud ja seejärel täielikult peatatud. Mida madalam on lapse hemoglobiinisisaldus, seda rohkem mõjutab ta aju, südant, kopse, soolestikku, endokriinseid organeid ja nahka.

Kollatõve tüsistus võib olla sapi paksenemine, mille tagajärjel seedimine on häiritud, tekivad kõhuõõnes koolikud ja vereanalüüs muutub. Isegi kui bilirubiini entsefalopaatia on kerge, mõjutab see siiski aju ja see võib põhjustada muutusi hingamise sageduses ja südame löögisageduses, asteeniat, neuroose ja vaimse arengu pidurdumist..

Arstid märgivad, et alla 2-aastased lapsed pärast HDN-i on nakkushaigustele vastuvõtlikumad, nende haigused on keerulisemad ja vajavad aktiivsemat ravi. Patoloogia ikterilise vormi ohtlik komplikatsioon on tuumakollasus. Aju tuumade toksiline kahjustus on pöörduv alles algstaadiumis, hiljem tuumad surevad ja laps jääb püsivaks neuroloogiliseks defektiks, sageli esineb ajuhalvatus.

Ödeemiline vorm võib põhjustada kopsu-, neeru- või südamepuudulikkust, soolestiku funktsionaalsuse seiskumist, aga ka suuri neuroloogilisi häireid. Kui laps jääb ellu, on järelejäänud tagajärjed sügav vaimne puue, mitme organi puudulikkus ja kiiresti progresseeruv maksatsirroos..

Dr Komarovsky arvamus

HDN võib esineda erinevas vormis ja ainult spetsialist saab ületada ohu määra. Vanemad peaksid väikseima väljaheidete, uriini ja naha värvi muutumisel viivitamatult näitama last pediaatrile ja järgima täpselt tema edasisi soovitusi.

Ärahoidmine

Peamised HDN-i ennetamise ennetusmeetmed on järgmised:

  1. Arvestades asjaolu, et HDN-i patogeneesis on ema sensibiliseerimine ülitähtis, tuleks iga naist ja tüdrukut käsitleda tulevase emana ning hematransfusiooni ei tohiks teha elutähtsate näidustuste puudumisel..
  2. Oluline koht on naiste abordi kahjustuste selgitamine ja kui see on vajalik, siis tuleb esimesel raseduse katkestamise päeval manustada naisele anti-O-globuliini, et kiiresti puhastada ema veri loote punastest verelibledest..
  3. Rasedad, kellel on kõrge anti-Rh antikehade tiiter, tuleks haiglasse viia sünnituseelsetes osakondades vähemalt 10 päeva 8., 16., 24. ja 31. nädalal, kus nad saavad mittespetsiifilist ravi..
  4. Reesusevastaste antikehade tiitrite suurenemisel rasedal naisel on soovitatav varajane sünnitus keisrilõikega. Umbes 37-39 nädala pärast.

Oluline on meeles pidada, et vastsündinu hemolüütiline haigus on tõsine patoloogia ja kui see ilmneb sünnieelse perioodi jooksul, võib see põhjustada surnultsündi ja spontaanset aborti.

Mis on HDN (vastsündinu hemolüütiline haigus), põhjused ja ravi

Vastsündinute hemolüütiline haigus on vastsündinute eluohtliku kollatõve ja aneemia üks levinumaid põhjuseid. See diagnoos Vene Föderatsiooni territooriumil esineb 0,83% vastsündinutel. Isegi meie ajal, kui seda haigust põhjalikult uuritakse, on kernikteruse esinemise surm HDN taustal 2,5%.

Tõsiste komplikatsioonide tekke vältimiseks peab arst jälgima kõiki rasedaid. Suuremat tähelepanu pööratakse naistele, kellel on Rh-veri, 1. veregrupp ja HDH eelmisel sünnil.

GBN - mis see on

Kokkusobimatuse konflikti tekkimiseks on vajalik ema veres väga spetsiifiliste antikehade olemasolu, mis toimivad erütrotsüütide D-antigeenide (Rh-faktor) vastu, mis temas puuduvad. Rh-süsteemi ebajärjekindlus tekib kolmandikul HDN-iga patsientidest ja seda nimetatakse Rh-erütroblastoosiks.

Hemolüütiline haigus esineb ka ema ja loote vere vastuolu tõttu vastavalt ABO süsteemile. Vererühmade antikehade konflikti nimetatakse ABO-erütroblastoosiks ja seda esineb kahel kolmandikul patsientidest.

Kuidas D antigeen on päritud

Hemolüütilise haiguse tekkeks peab ema veri olema Rh-negatiivne ja isaveres olema Rh+.

Rh + isasel võib olla homosügootse (DD) või heterosügootse (DD) Rh geenide komplekt.

Homosügootsel isasel on kõigil lastel + reesus (D-antigeeni 100% pärilikkus).

Heterosügootne mees - seitsekümmend viis protsenti lastest on Rh + ja 25 protsenti lastest.

Vastsündinute hemolüütiline haigus vastavalt Rh-süsteemile

Rh-faktori olemasolu järgi on kõik patsiendid jagatud Rh + ja -.

Rh- või D-antigeen on antigeenide keeruka struktuuriga lipoproteiin. See asub ainult erütrotsüütide membraani sisepinnal. D-antigeenide olemasolu erütrotsüütide membraanidel näitab, et patsiendi veri on Rh +. Rh-negatiivsed inimesed, D-antigeeni pole.

D-antigeen võib sisaldada ainult erütrotsüütide membraane, see ei saa olla teistes keha rakkudes ja kudedes. Samuti pole inimesel oma loomulikke antikehi Rh antigeeni vastu.

D-antigeeni diferentseerumisprotsessid algavad lootel arengu viiendal nädalal. Rh-faktori maksimaalset aktiivsust täheldatakse viiendal või kuuendal kuul. Ema Rh-negatiivse vere immuniseerimine (anti-O-antikehade moodustumine) toimub siis, kui Rh + erütrotsüüdid sisenevad Rh-verre.

Kuid immuunvastuse tekkeks on vaja mitmeid antigeenseid stiimuleid. See tähendab, et isoimmuniseerimine (anti-O-antikehade moodustumine) on esimese raseduse ajal võimalik ainult 2% juhtudest..

Reeglina on pärast reesuse - ema Rh + lapse sündi sensibiliseeritud ema keha. See toimub mikroülekande tagajärjel ema negatiivsesse verre, lapse positiivsetesse erütrotsüütidesse.

Mikroülekannet soodustavad abordid, platsenta eraldumine, raseduse gestoos, põletikulised haigused, millega kaasneb platsenta läbilaskvuse halvenemine jne. Kõik need tegurid suurendavad Rh + erütrotsüütide tungimist ema verre ja suurendavad nende vastu suunatud anti-O-antikehade moodustumist..

Loote kahjustus tekib siis, kui loote vereringesse satub piisav kogus anti-O-antikehi, põhjustades erütrotsüütide hemolüüsi (hävitamist).

Iga järgmine rasedus suurendab ema spetsiifilist immuunvastust ja suurendab vastsündinu hemolüütilise haiguse riski vastavalt Rh-le.

1. raseduse korral on Rh-konflikt võimalik, kui naine on Rh või ABO-ga kokkusobimatu vereülekande tõttu juba immuniseeritud.

Vastsündinute hemolüütiline haigus on ema immuun-agressiivse reaktsiooni tulemus tema enda lootele.

Kuidas toimub hemolüüs

Pärast seda, kui antikehad kahjustavad punaseid vereliblesid, lagunevad nad maksas ja põrnas.

Primaarne hemolüüs on ekstravaskulaarne. Selle protsessi tulemusena ei pääse lagunenud erütrotsüütide hemoglobiin vereringesse, vaid muundub koe makrofaagide abil sapipigmendiks - bilirubiiniks.

HDN koos Rh-konfliktiga. Põhjused

Rh-vastuolude tekkimise oht suureneb iga järgneva rasedusega..

HDN esinemist soodustab naise olemasolu:

  • üks või mitu aborti;
  • spontaansed katkestused (raseduse katkemised);
  • rasedus ja sünnitus Rh + loode;
  • vereülekanded;
  • platsenta eraldumine, preeklampsia ning tõsised nakkus- ja põletikulised patoloogiad ema ajaloos;
  • lootevee nakatumine;
  • elundite ja kudede siirdamine;
  • HDN eelmise sünnituse ajal.

Vastsündinute hemolüütiline haigus veregruppide kaupa

Grupi kokkusobimatuse tekkeks peab emal olema rühm 0 (1. veregrupp) ja lapsel teine ​​(A) või kolmas (B) rühm.

Kõige sagedamini ilmneb kokkusobimatus emadel esimese (0) ja lootel teise (A) rühmaga. Kolmanda rühma antigeen B ja β-aglutiniinid on oluliselt madalama antigeense aktiivsusega kui antigeen A ja α-aglutiniinid.

Vastsündinu hemolüütiline haigus

. või: loote ja vastsündinu erütroblastoos

  • Vastsündinu
  • Pakkumised
  • Sümptomid
  • Vormid
  • Põhjused
  • Diagnostika
  • Ravi
  • Tüsistused ja tagajärjed
  • Ärahoidmine
  • Lisaks

Vastsündinu hemolüütilise haiguse sümptomid

Kliinilised sümptomid sõltuvad haiguse vormist.

  • Edematoosne vorm (või loote tilk) on haruldane.
    • Seda peetakse teiste seas kõige raskemaks vormiks.
    • Reeglina hakkab see arenema isegi emakas.
    • Raseduse alguses on raseduse katkemine tavaline.
    • Mõnikord sureb loode hilja või sünnib väga tõsises seisundis, kus on laialt levinud tursed, raske aneemia (vähenenud hemoglobiin (hapnikku kandev verevärv) ja punased verelibled vere mahuühiku kohta), hapnikuvaegus, südamepuudulikkus.
    • Sellise vastsündinu nahk on kahvatu, vahajas. Nägu on ümar. Lihastoonus on järsult vähenenud, refleksid on alla surutud.
    • Maks ja põrn on märkimisväärselt suurenenud (hepatosplenomegaalia). Kõht suur, tünnikujuline.
    • Iseloomustab laialdane koeödeem, mõnikord koos efusiooniga (väikestest anumatest väljunud vedeliku kogunemine) kõhuõõnde, südame (perikardi) ja kopsude (pleura) ümbruse õõnsustesse. Selle põhjuseks on suurenenud kapillaaride läbilaskvus (kõige õhemad laevad kehas) ja vere üldvalgu vähenemine (hüpoproteineemia).
  • Aneemiline vorm on kõige soodsam vorm allavoolu.
    • Kliinilised sümptomid ilmnevad lapse esimestel päevadel.
    • Aneemia, naha ja limaskestade kahvatus, maksa ja põrna suurenemine suureneb järk-järgult.
    • Üldine seisund kannatab veidi.
  • Ikteriline vorm on kõige tavalisem vorm. Selle peamised sümptomid on:
    • kollatõbi (kehakudede kollane värvus bilirubiini (sapipigmendi) ja selle ainevahetusproduktide liigse kogunemise tõttu veres);
    • aneemia (vähenenud hemoglobiin (hapnikku kandev verevärv) ja punased verelibled vere mahuühiku kohta);
    • hepatosplenomegaalia (maksa ja põrna suurenemine).
  • Kollatõbi areneb esimese 24 tunni jooksul pärast sündi, harvemini teisel päeval, sellel on progresseeruv kulg.
    • Sellise patsiendi nahk on kollakas ja oranži varjundiga..
    • Nähtavad limaskestad ja sklera muutuvad kollaseks.
    • Mida varem ilmneb kollatõbi, seda raskem haigus areneb..
    • Kui bilirubiini tase veres tõuseb, muutuvad lapsed loidaks, uniseks; neil on vähenenud refleksid ja lihastoonus.
    • 3.-4. Päeval saavutab kaudse bilirubiini (sapipigment, mis tekkis hemoglobiini lagunemisel ja kellel ei olnud aega maksa läbida) tase kriitilise väärtuse (üle 300 μmol / l).
    • Ilmuvad tuumakollatõve sümptomid (aju subkortikaalsete tuumade kahjustus kaudse bilirubiiniga):
      • motoorne rahutus;
      • jäigad kaelalihased (lihastoonuse järsk tõus);
      • opisthotonus (kramplik poos, millel on terav seljakaar, pea tagasi viskamine (sarnaneb kaarega, millel on tugi ainult pea tagaküljel ja kontsadel), jalgade sirutamine, käte, käte, jalgade ja sõrmede painutamine);
      • "loojuva päikese" sümptom (silmamunade liikumine on suunatud allapoole, iirist katab alumine silmalaud). Kõigega kaasneb kriuks ja tugev nutt ("aju" hüüe).
    • Nädala lõpuks väheneb punaste vereliblede massilise lagunemise taustal sapi eraldumine soolestikku (sapi paksenemise sündroom) ja ilmnevad kolestaasi (sapi stagnatsiooni) tunnused: nahk muutub rohekaks-määrdunud, fekaalid muutuvad värviks, uriin tumeneb, otsese bilirubiini (bilirubiini) tase mis läbis maksa ja muudeti kahjutuks).

Vormid

Põhjused

Vastsündinute hemolüütilise haiguse põhjuseks on ema ja loote vere kokkusobimatus, kõige sagedamini Rh-faktori, harvemini rühma antigeenide (ABO süsteemid) ja ainult vähesel juhul teiste antigeenide puhul..

  • Rh-konflikt tekib, kui Rh-negatiivse naise areneval lootel on Rh-positiivne veri.
  • Immuunkonflikt ABO süsteemis areneb koos O (I) veregrupiga emas ja A (II) või B (III) lootel.
  • Laps sünnib haigena ainult siis, kui ema oli varem sensibiliseeritud (tal on juba suurenenud tundlikkus verekomponentide suhtes, millega ta varem kokku puutus).
  • Rh-negatiivset naist saab juba varases lapsepõlves sensibiliseerida Rh-positiivse vereülekandega; raseduse katkemise korral, eriti indutseeritud abordi korral.
  • Sensibiliseerimise (keha tundlikkuse suurenemine keskkonna või sisekeskkonna mis tahes teguri mõju suhtes) kõige levinum põhjus on sünnitus. Seetõttu on esimene laps palju soodsamas olukorras kui järgnevad lapsed..
  • Kui konflikt areneb vastavalt ABO-süsteemile, pole varasemate raseduste arv oluline, kuna tavaelus esineb ülitundlikkust (ülitundlikkus kehas võõrade ainete suhtes) antigeenide A ja B suhtes väga sageli (näiteks toiduga, vaktsineerimise ajal, mõned infektsioonid).
  • Olulist rolli hemolüütilise haiguse tekkes mängib platsenta (spetsiaalne organ, mis raseduse ajal suhtleb ema ja lapse keha vahel). Kui selle barjäärifunktsioon on häiritud, hõlbustatakse loote punaste vereliblede üleminekut ema vereringesse ja ema antikehi lootele.
  • Koos erütrotsüütidega satuvad ema kehasse võõrvalgud (Rh-faktor, antigeenid A ja B).
    • Need põhjustavad Rh antikehade või immuunantikehade (anti-A või anti-B) moodustumist, mis läbivad platsenta loote vereringesse.
    • Antigeenid ja antikehad kombineeruvad erütrotsüütide pinnal, moodustavad kompleksid, mis neid hävitavad (loote ja vastsündinu erütrotsüütide hemolüüs).
  • Punaste vereliblede patoloogilise lagunemise tagajärjel loote veres tõuseb kaudse (konjugeerimata) bilirubiini tase ja tekib aneemia.
  • Konjugeerimata bilirubiinil on ajurakkudele toksiline toime, põhjustades neis märkimisväärseid muutusi kuni nekroosini.
  • Teatud kontsentratsioonil (üle 340 μmol / l tähtaegsetel imikutel ja üle 200 μmol / l sügavalt enneaegsetel imikutel) võib see tungida läbi vere-aju barjääri (füsioloogiline barjäär vereringesüsteemi ja kesknärvisüsteemi vahel) ning kahjustada aju ja ajukoorte subkortikaalseid tuuma, mis viib tuumakollasuse tekkeni.
  • Seda protsessi süvendab albumiini (verevalgu) ja glükoosi taseme langus teatud ravimite, näiteks steroidhormoonide, antibiootikumide, salitsülaatide, sulfoonamiidide kasutamisel..
  • Maksarakkude toksilise kahjustuse tagajärjel ilmub veres otsene bilirubiin (mille maks muudab kahjutuks)..
  • Sapiteedes esineb kolestaas (sapi stagnatsioon), sapi sekretsioon soolestikus on häiritud.
  • Aneemia (hemoglobiini (verevärv, mis kannab hapnikku) ja punaste vereliblede vähenemine vere mahuühikus) vähenemisega tekivad erütrotsüütide hemolüüsi tõttu uued vereloome kolded.
  • Veres ilmuvad erütroblastid (erütrotsüütide noored vormid).

Haiguse ravimisel aitab lastearst

Diagnostika

Vajalik on võimaliku immuunkonflikti diagnoosimine enne sündi (sünnieelne).

  • Sünnitus-günekoloogiline ja somaatiline anamneesis: raseduse katkemine, surnultsündimine, laste surm esimesel päeval pärast sündi kollatõvest, vereülekanne Rh-faktorit arvestamata.
  • Ema ja isa reesuse ning veregrupi määramine. Kui loode on Rh-positiivne ja naine Rh-negatiivne, siis on ta ohus. Rh-faktori suhtes homosügootse mehe (mille pärilikus kromosoomipaaris on antud geeni sama kuju) ja Rh-negatiivse naise abielu korral on kõik lapsed positiivse Rh-faktori kandjad. Kuid heterosiidist (see tähendab heterogeense genotüübiga (pärilik alus)) isast pärib pool järglastest negatiivse Rh-faktori. Samuti on ohus I veregrupiga naised.
  • Rh-vastaste antikehade tiitri määramine Rh-negatiivse naise dünaamikas (raseduse ajal vähemalt kolm korda).
  • Trasabdominaalne amniotsentees 34. rasedusnädalal (loote põie punktsioon läbi kõhu seina, et amnionivedelikku ekstraheerida diagnostilistel eesmärkidel) immuunkonflikti ohu tuvastamiseks. Määrake bilirubiini, amnionivedelikus olevate antikehade optiline tihedus.
  • Ultraheli raseduse ajal. Areneva loote hemolüütilise haigusega on platsenta paksenemine, selle kiirenenud kasv turse, polühüdramnioni (lootevedeliku liigne kogunemine), loote kõhu suuruse suurenemine maksa ja põrna suurenemise tõttu.
  • Vastsündinu hemolüütilise haiguse sünnitusjärgne (sünnitusjärgne) diagnoos põhineb:
    • haiguse kliinilised ilmingud sündides või varsti pärast seda:
      • kollatõbi: nahk ja nähtavad limaskestad on kollased, väljaheited on muutunud värviks, uriin on tume;
      • aneemia: naha kahvatus;
      • maksa ja põrna suurenemine (hepatosplenomegaalia);
      • kernicteruse tunnused: jäigad kaelalihased (lihastoonuse järsk tõus), opisthotonus (kramplik rüht selja terava kaardumisega, pea tagasi visatud (sarnaneb kaarega, millel on tugi ainult pea tagaküljel ja kontsadel), jalgade sirutamine, käte, käte, jalgade ja sõrmede painutamine );
      • "loojuva päikese" sümptom (silmamunade liikumine on suunatud allapoole, iirist katab alumine silmalaud);
    • labori andmed:
      • hemoglobiini taseme langus alla 150 g / l;
      • punaste vereliblede arvu vähenemine;
      • erütroblastide ja retikulotsüütide arvu suurenemine (erütrotsüütide noored prekursorid);
      • bilirubiini taseme tõus nabaväädi veres on üle 70 μmol / l, ülejäänud veres - 310-340 μmol / l. Hemolüütilise haigusega vastsündinute bilirubiinisisalduse suurenemine 18 μmol / l tunnis;
      • uriin on tumedat värvi, annab bilirubiinile positiivse reaktsiooni;
      • on oluline uurida mittetäielikke antikehi Coombsi testi abil.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ravi

  • Vastsündinu hemolüütilise haiguse rasketel juhtudel pöörduge:
    • asendus vereülekanne (verevalamine, millele järgneb doonori vereülekanne);
    • hemosorptsioon (vere edastamine spetsiaalses aparaadis läbi sorbentide (aktiivsüsi või ioonivahetusvaigud), mis on võimelised absorbeerima mürgiseid aineid));
    • plasmaferees (teatud koguse vere võtmine spetsiaalse aparaadi abil ja selle vedela osa - toksilisi aineid sisaldava plasma - eemaldamine).
  • Vereülekanne asendus võimaldab teil lapse verest eemaldada kaudse (toksiline bilirubiin, mis pole maksas läbi käinud) bilirubiini ja ema antikehad, samuti täita punaste vereliblede defitsiiti. Kasutage lapsega sama veregrupiga Rh-negatiivset verd.
  • Praegu ei nakatata hepatiiti HIV-nakkuse ohu tõttu täisverega, vaid Rh-negatiivsete erütrotsüütide massiga (need on erütrotsüüdid, mis jäävad alles pärast suurema osa plasma säilinud verest eemaldamist) värske külmutatud plasmaga (vere vedel komponent)..
  • Kui vastsündinute hemolüütiline haigus on põhjustatud rühmade kokkusobimatusest, kasutatakse 0 (I) rühma erütrotsüütide massi ja plasma on kas AB (IV) rühm või ühe rühma maht 180-200 ml / kg. See on piisav, et asendada umbes 95% vastsündinu verest..
  • Täisajaliste vastsündinute asendusveeülekande näidustused esimesel elupäeval on järgmised:
    • kaudse bilirubiini kontsentratsioon nabaväädi veres on üle 60 μmol / l;
    • kaudse (sidumata) bilirubiini kontsentratsiooni tõus tunnis rohkem kui 6-10 μmol / l;
    • konjugeerimata bilirubiini kontsentratsioon perifeerses veres on üle 340 μmol / l;
    • hemoglobiin alla 100 g / l.
  • Kriitilises seisundis sündinud vastsündinutele manustatakse glükokortikoide kohe nädala jooksul.
  • Selle haiguse kerge vormi korral või pärast kirurgilist ravi kasutatakse konservatiivseid meetodeid:
    • valguravimite, glükoosi intravenoosne infusioon;
    • maksa mikrosomaalsete ensüümide indutseerijate määramine;
    • vitamiinid C, E, rühm B, kokarboksülaas, mis parandavad maksa tööd ja normaliseerivad ainevahetusprotsesse kehas.
  • Sapipaksuse sündroomiga määratakse kolagoogid sisemiselt. Raske aneemia korral viiakse läbi erütrotsüütide massi või pestud erütrotsüütide vereülekanne (vereülekanne)..
  • Samal ajal on ette nähtud fototeraapia (vastsündinu keha kiiritamine valge või sinise valgusega luminofoorlampiga). Nahas asuva kaudse bilirubiini fotooksüdatsioon toimub uriiniga ja väljaheitega erituvate vees lahustuvate ainete moodustumisel..

Tüsistused ja tagajärjed

Selle haiguse rasketel juhtudel on prognoos halb. Sageli esineb:

  • perinataalne (alates 28. rasedusnädalast kuni 7 päevani pärast sündi) loote surm;
  • puue;
  • ajuhalvatus on motoorsete häirete sümptomite kompleks, millega kaasneb lihastoonuse muutus (sagedamini tooni tõus);
  • täielik kuulmislangus (kuulmislangus);
  • pimedus;
  • psühhomotoorse arengu hilinemine;
  • reaktiivne hepatiit (maksapõletik) sapi stagnatsiooni taustal;
  • psühhovegetatiivne sündroom - vaimne häire (ilmneb ärevus, depressioon) selle haiguse taustal.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ennetamine

Ennetamine jaguneb spetsiifiliseks ja mittespetsiifiliseks.

  • Mittespetsiifiline seisneb õiges vereülekandes koos veregrupi ja Rh-faktori kohustusliku arvestamisega ning raseduste säilitamisega.
  • Spetsiifiline ennetus seisneb anti-D immunoglobuliini sisseviimises esimese 24–48 tunni jooksul pärast sünnitust (kui ema on Rh-negatiivne ja lootel Rh-positiivne) või abordis.
  • Kui antikehade tiiter raseduse ajal suureneb, kasutavad nad:
    • detoksikatsioonimeetodid, kasutades hemosorptsiooni (vere edastamine spetsiaalses aparaadis läbi toksiliste ainete imamiseks võimeliste sorbentide (aktiivsüsi või ioonivahetusvaigud) kaudu);
    • 3-4 korda emakasisene asendus vereülekanne 27. rasedusnädalal 0 (I) rühma Rh-negatiivse vere pestud erütrotsüütidega koos järgneva sünnitusega, alates 29. rasedusnädalast.

Lisaks

Loote erütrotsüüdid võivad oma omaduste poolest erineda ema erütrotsüütidest.

  • Kui sellised erütrotsüüdid tungivad platsentasse (peamine organ, mis suhtleb ema ja loote kehaga), muutuvad nad võõrkehadeks (antigeenideks) ja vastuseks neile tekitab ema keha antikehi (verevalke, mis tekivad muude ainete kehasse viimise tagajärjel). sealhulgas bakterid, viirused, toksiinid).
  • Nende antikehade tungimine lootele võib põhjustada:
    • hemolüüs (erütrotsüütide lagunemine);
    • aneemia (vähenenud hemoglobiin (hapnikku kandev verevärv) ja punased verelibled vere mahuühiku kohta);
    • üliohtlik kollatõbi (kehakudede kollane värvumine bilirubiini (sapipigmendi) ja selle ainevahetusproduktide liigse kogunemise tõttu veres).

Lisateavet Diabeet