Hemorraagiline vaskuliit lastel: kliinilised tunnused, ravi ja prognoos

Nahavaskuliit on mitmetegurite haiguste rühm, mille peamine sümptom on pärisnaha ja nahaaluskoe veresoonte põletik.

Nahavaskuliit on mitmetegurite haiguste rühm, mille peamine sümptom on pärisnaha ja nahaaluskoe veresoonte põletik.

Selle teema käsitlemise raskus seisneb selles, et siiani puudub vaskuliidi üldtunnustatud klassifikatsioon ja isegi kokkulepitud terminoloogia. Praegu kirjeldatakse umbes 50 erinevat nosoloogilist vormi ja seda sorti pole lihtne mõista. Kliiniliste ilmingute mitmekesisus ja ebapiisavalt uuritud patogeneetilised mehhanismid on viinud asjaoluni, et erinevate nimede all saab varjata ainult peamise nahakahjustuse varianti. Lisaks isoleeritakse lisaks primaarsele vaskuliidile, mis põhineb nahasoonte põletikulistel kahjustustel, ka sekundaarne vaskuliit (spetsiifiline ja mittespetsiifiline), mis areneb teatud nakkusliku (süüfilis, tuberkuloos jne), toksilise, paraneoplastilise või autoimmuunse (süsteemne erütematoosne luupus, dermatomüosiit) taustal. ja teised) protsessist. Naha vaskuliidi võimalik muutumine süsteemseks protsessiks koos siseorganite kahjustusega ja raskete, mõnikord eluohtlike komplikatsioonide tekkega.

Naha vaskuliit on polüetioloogiline haigus. Kõige sagedamini on seos fokaalse infektsiooniga (streptokokid, stafülokokid, mycobacterium tuberculosis, pärmid, viirused jne). Teatud tähtsus on ülitundlikkusel mitmete ravimite, eriti antibiootikumide ja sulfa ravimite suhtes. Hoolimata hoolikalt kogutud ajaloost ja uuringutest jääb etioloogiline tegur sageli ebaselgeks. Vaskuliidi riskifaktorite hulgas tuleks arvestada: vanus (lapsed ja eakad on kõige haavatavamad), hüpotermia, liigne päikese käes viibimine, tugev füüsiline ja vaimne stress, traumad, operatsioonid, maksahaigused, suhkurtõbi, hüpertensioon. Nahavaskuliidi tekke patogeneetiliseks mehhanismiks peetakse praegu ringlevate immuunkomplekside moodustumist koos järgneva fikseerimisega endoteelis, ehkki kõigi selle rühma haiguste puhul pole seda lõplikult tõestatud..

Nahavaskuliit on heterogeenne haiguste rühm ja nende kliinilised ilmingud on äärmiselt erinevad. Kuid neid dermatoose ühendavad mitmed ühised tunnused:

1) naha muutuste põletikuline olemus;
2) löövete sümmeetria;
3) kalduvus tursele, verejooksule ja nekroosile;
4) esmane lokaliseerimine alajäsemetel;
5) evolutsiooniline polümorfism;
6) seos varasemate nakkushaiguste, ravimite, hüpotermia, allergiliste või autoimmuunhaigustega, kahjustatud venoosse väljavooluga;
7) äge või ägenev kulg.

Vaskuliidi nahakahjustused on mitmekesised. See võib olla laigud, purpur, sõlmed, sõlmed, nekroos, koorikud, erosioon, haavandid jne, kuid peamine kliiniline diferentsiaalmärk on palpeeritav purpur (hemorraagiline lööve, mis tõuseb naha pinnast kõrgemale ja on palpatsioonil tunda).

Vaskuliidi üldtunnustatud klassifikatsioon puudub. Vaskuliit süstematiseeritakse vastavalt erinevatele põhimõtetele: etioloogia ja patogenees, histoloogiline pilt, protsessi raskusaste, kliiniliste ilmingute iseärasused. Enamik kliinikuid kasutab peamiselt naha vaskuliidi morfoloogilisi klassifikatsioone, mis põhinevad tavaliselt naha kliinilistel muutustel, samuti mõjutatud anumate sügavusel (ja vastavalt kaliibril). On pindmisi (pärisnaha veresoonte kahjustused) ja sügavaid (veresoonte kahjustused naha ja nahaaluskoe piiril) vaskuliiti. Pindmiste hulka kuuluvad: hemorraagiline vaskuliit (Schönleini - Henochi tõbi), allergiline arterioliit (naha polümorfne angiit), leukoklastiline hemorraagiline mikroobne Mischer - Kurg, aga ka kroonilised kapillaarid (hemosideroos): rõngakujuline telangiektaatiline purpuraerokkie purpuraerokki tõbi. Sügavale: nodoosse periarteriidi nahavorm, äge ja krooniline nodoosne erüteem.

Hemorraagiline vaskuliit on süsteemne haigus, mis mõjutab pärisnaha väikesi anumaid ja avaldub käegakatsutava purpurina, artralgiana, seedetrakti kahjustustena (GIT) ja glomerulonefriidina. Seda esineb igas vanuses, kuid 4–8-aastased poisid on kõige suuremas ohus. See areneb pärast nakkushaigust, 10–20 päeva pärast. Haiguse ägedat algust koos palaviku ja joobeseisundi sümptomitega täheldatakse kõige sagedamini lapsepõlves. Hemorraagilise vaskuliidi vormid on järgmised: naha-, naha-liiges-, naha-neeru-, kõhu- ja segatud. Rada võib olla välkkiire, terav ja veniv. Haiguse kestus on erinev - mitmest nädalast mitme aastani.

Protsess algab sümmeetriliselt alajäsemetel ja tuharatel. Lööbed on papulaar-hemorraagilise iseloomuga, sageli urtikaaria elementidega, nad ei kao rõhuga. Nende värv muutub sõltuvalt ilmumise ajast. Lööve toimub lainetena (1 kord 6–8 päeva jooksul), kõige vägivaldsemad on lööbe esimesed lained. Liigesündroom ilmneb kas üheaegselt nahakahjustustega või mõne tunni pärast. Kõige sagedamini mõjutavad suured liigesed (põlve ja pahkluu).

Haiguse üheks variandiks on protsessi kiirel kulgemisel täheldatud nn nekrootiline purpur, mille käigus ilmnevad nekrootilised nahakahjustused, haavandid, hemorraagilised koorikud.

Suurimaid raskusi põhjustab hemorraagilise vaskuliidi kõhu vormi diagnoosimine, kuna nahalööbed ei eelne alati seedetrakti nähtusi (oksendamine, kramplik kõhuvalu, palpeerimisel tekkiv pinge ja valulikkus, veri väljaheites)..

Neeruvorm avaldub erineva raskusastmega neerufunktsiooni kahjustusega, alates lühiajalisest ebastabiilsest hematuriast ja albuminuuriast kuni ägeda glomerulonefriidi väljendunud pildini. See on hiline sümptom ja seda ei esine kunagi enne, kui nahk on mõjutatud..

Hemorraagilise vaskuliidi fulminantset vormi iseloomustab äärmiselt raske kulg, kõrge palavik, laialdased nahal ja limaskestadel esinevad lööbed, vistseraapiad, mis võivad põhjustada patsiendi surma..

Haiguse diagnoosimine põhineb tüüpilistel kliinilistel ilmingutel, ebatüüpilistel juhtudel tehakse biopsia. Kõhuvormi korral on vajalik kirurgi järelevalve. Närviarsti jälgimine kolm kuud pärast purpuri taandumist.

Terminiga "allergiline arterioliit" soovitas Ruiter (1948) nimetada mitmeid seotud vaskuliidi vorme, mis erinevad kliiniliste ilmingute poolest, kuid millel on mitmeid levinud etioloogilisi, patogeneetilisi ja morfoloogilisi tunnuseid.

Haiguse patogeneetilisi tegureid peetakse külmetushaigusteks, fokaalseteks infektsioonideks. Lööbed on tavaliselt sümmeetrilised ja polümorfsed (laigud, papulad, vesiikulid, pustulid, nekroos, haavandid, telangiektaasia, villid). Sõltuvalt valdavatest elementidest eristatakse haiguse kolme vormi: hemorraagiline tüüp, polümorfne-nodulaarne (vastab kolmele sümptomaatilisele Gugereau-Duperri haigusele) ja nodulaarne-nekrootiline (vastab nodulaarsele-nekrootilisele Werther-Dumlingi dermatiidile). Lööbe taandarenguga võib jääda cicatricial atroofia ja armid. Haigus on altid tagasilangusele. Sageli kaebavad patsiendid enne lööbeid halb enesetunne, väsimus, peavalu, haiguse kõrgpunktil - valu liigestes (mis mõnikord paisuvad) ja kõhu piirkonnas. Igat tüüpi haiguse diagnoosimine on tüüpiliste, iseloomulike sümptomite puudumise tõttu keeruline. Histoloogilise uuringu käigus avastatakse väikekaliibriliste anumate fibrinoidsed kahjustused koos neutrofiilide, eosinofiilide, lümfotsüütide, plasmarakkude ja histiotsüütide infiltratiivsete klastrite moodustumisega..

Hemorraagiline leukoklastiline mikrobid Mischer - toonekurg sarnaneb kliiniliselt naha polümorfse vaskuliidi muude vormidega. Märgiks, mis võimaldab seda haigust iseseisvalt eraldada, on nähtuse olemasolu - leukoklaasia (granuleeritud leukotsüütide tuumade lagunemine, mis viib tuumatolmu moodustumiseni) histoloogilise uuringu ajal. Seega võib hemorraagilist leukoklastilist mikrobiidi tõlgendada dermatoosina, mis on põhjustatud kroonilisest fokaalsest infektsioonist (intradermaalsed testid streptokoki antigeeniga on positiivsed), mis esineb raske leukotslaasia korral.

Kroonilist kapillariiti (hemosideroosi) iseloomustab vastupidiselt ägedalt voolavatele purpuritele healoomuline kulg ja see on eranditult nahahaigus.

Schambergi tõbi on lümfotsütaarne kapillariit, mida iseloomustavad petehhiad ja pruunlillad laigud, enamasti alajäsemetel. Patsiendid on mures ainult kosmeetilise defektina.

Purpura Majokkit iseloomustab roosade ja liilia-punaste laikude ilmumine alajäsemetele (ilma eelneva hüperemia, infiltratsioonita), mis kasvab aeglaselt koos rõngakujuliste kujundite moodustumisega. Laigu keskosas tekib kerge atroofia ja akroomia, velluse juuksed langevad välja. Subjektiivseid aistinguid pole.

Nodiarse periarteriiti iseloomustab lihastüüpi väikeste ja keskmiste arterite nekrotiseeriv põletik, millele järgneb veresoonte aneurüsmide moodustumine ning elundite ja süsteemide kahjustus. Kõige sagedamini keskealistel meestel. Kõige olulisemad etioloogilised tegurid on ravimitalumatus (antibiootikumid, sulfoonamiidid), vaktsineerimine ja HBsAg püsimine vereseerumis. Haigus algab ägedalt või järk-järgult üldiste sümptomitega - kehatemperatuuri tõus, kiiresti suurenev kaalukaotus, valu liigestes, lihastes, kõhus, nahalööbed, seedetrakti, südame ja perifeerse närvisüsteemi kahjustuse tunnused. Aja jooksul tekivad polüvistseraalsed sümptomid. Noodosa periarteriidile on eriti iseloomulik hüpertensiooni tekkega neerukahjustus, mis mõnikord muutub neerupuudulikkuse tekkimisel pahaloomuliseks. Eraldage haiguse klassikalised ja nahavormid. Nahal pursked on esindatud sõlmedega - üksikud või rühmadena, tihedad, liikuvad, valulikud. Iseloomulik on sõlmede moodustumine mööda artereid, mõnikord moodustavad need nöörid. Lokaliseerimine jalgade ja käsivarte sirutuspindadel, kätel, näol (kulmud, otsmik, lõualuude nurgad) ja kaelal. Sageli ei ole silmale nähtav, saab määrata ainult palpatsiooniga. Keskel võib nekroos areneda pikaajaliste mitteparanevate haavandite tekkimisega. Perioodilised haavandid võivad veritseda mitu tundi ("veritseva nahaaluse sõlme" sümptom).

Mõnikord võib haiguse ainsaks ilminguks olla retikulaarne või hargnenud elund (püsivad violetsed-punased laigud), mis paiknevad jäsemete distaalsetes osades, peamiselt sirutaja pindadel või alaseljal. Iseloomulik on sõlmede tuvastamine piki Livedot.

Haiguse diagnoosimine põhineb mitmete elundite ja süsteemide kahjustuste kombinatsioonil, millel on märkimisväärse põletiku tunnused, palavik, muutused peamiselt neerudes, südames ja polüneuriidi esinemine. Sellele haigusele pole spetsiifilisi laboriparameetreid. Diagnoosi jaoks on patsiendi dünaamiline kliiniline jälgimine ülioluline..

Äge nodoosne erüteem on pannikuliit, mida iseloomustavad õrnroosad sõlmed alajäsemete sirutuspindadel. Sellega kaasnevad palavik, halb enesetunne, kõhulahtisus, peavalu, konjunktiviit ja köha. Täiskasvanute seas on nodoosne erüteem 5–6 korda sagedamini naistel, tipp-vanus on 20–30 aastat. Haiguse keskmes on ülitundlikkus erinevate antigeenide (bakterid, viirused, seened, neoplasmid ja sidekoe haigused) suhtes. Pooled juhtudest on idiopaatilised. Diagnoos põhineb anamneesis ja füüsilisel läbivaatusel. Tuleb teha täielik vereanalüüs, rindkere röntgen (näitab kahepoolset adenopaatiat kopsu juurte piirkonnas), kõri tampoon või kiire streptokoki test.

Krooniline nodoosne erüteem on rühm erinevat tüüpi nodulaarset naha hüpodermiiti. Sagedamini on naised 30–40-aastased haiged. Jalgadel ilmuvad erineva suurusega sõlmed, mille kohal on punetav nahk, kaldumata nekroosile ja haavandumistele. Põletikulised nähtused lööbe piirkonnas ja subjektiivsed aistingud (artralgia, müalgia) on halvasti väljendunud. Kroonilise nodoosse erüteemi kliinilistel variantidel on oma omadused, näiteks sõlmede kalduvus migreeruda (Beferstedti erüteem migrans) või protsessi asümmeetria (Wilanova-Pinoli hüpodermatiit).

Nahavaskuliidiga patsiendi ravi

  1. Haiguse klassifitseerimine (iseloomulik kliiniline pilt, ajalugu, histoloogiline uuring).
  2. Etioloogilise faktori otsimine, kuid 30% juhtudest ei saa seda kindlaks teha (kroonilise infektsiooni fookuste otsimine, mikrobioloogilised, immunoloogilised, allergoloogilised ja muud uuringud).
  3. Üldise seisundi hindamine ja haiguse aktiivsuse astme määramine: täielik vereanalüüs ja uriinianalüüs, biokeemiline vereanalüüs, koagulogramm, immunogramm. Vaskuliidi aktiivsuse aste: I. Lööve ei ole rikkalik, kehatemperatuur ei ole kõrgem kui 37,5, üldised nähtused on tähtsusetud, ESR ei ole suurem kui 25, C-reaktiivne valk ei ületa ++, komplement on üle 30 ühiku. II. Lööve on rikkalik (ulatub üle sääre), kehatemperatuur on üle 37,5, üldised nähtused - peavalu, nõrkus, mürgistuse sümptomid, artralgia; ESR üle 25, C-reaktiivne valk rohkem kui ++, täiendab vähem kui 30 ühikut, proteinuuria.
  4. Järjepidevuse tunnuste hindamine (uuring vastavalt näidustustele).
  5. Tüübi ja ravirežiimi määramine sõltuvalt aktiivsuse astmest: I art. - ambulatoorne ravi on võimalik; II artikkel - haiglas. Kõigil naha vaskuliidi ägenemiste juhtudel on vajalik voodirežiim, kuna sellistel patsientidel on tavaliselt väljendunud ortostatism, mida tuleb jälgida enne regressiivsesse staadiumisse sisenemist. Soovitatav on dieet, välja arvatud ärritavad toidud (alkohoolsed joogid, vürtsikad, suitsutatud, soolased ja praetud toidud, konservid, šokolaad, kange tee ja kohv, tsitrusviljad).
  6. Etioloogiline ravi. Kui haigusetekitaja (ravim, kemikaalid, infektsioon) on võimalik kõrvaldada, järgneb nahakahjustuste kõrvaldamine kiiresti ja muud ravi pole vaja. Kuid peame meeles pidama, et infektsioonikolde rehabilitatsiooni ajal võib täheldada vaskulaarse protsessi suurenemist..
  7. Patogeneetiline ravi.
  8. Ennetavad meetmed: kliiniline läbivaatus, provotseerivate tegurite (nakkused, hüpotermia, insolatsioon, stress jne) ennetamine, ravimite ratsionaalne kasutamine, tööhõive, füsioteraapia harjutused, spaahooldus.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi

  1. Glükokortikosteroidid (prednisoloon kuni 1,5 mg / kg) - leevendavad naha-liigese sündroomi ilmingut, kuid ei lühenda haigust ega hoia ära neerukahjustusi. Neid määratakse rasketel juhtudel ja hepariini katte all, kuna need suurendavad vere hüübimist.
  2. Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d) tavapärastes terapeutilistes annustes. Konkreetse ravimi valikul ei ole põhimõttelist tähtsust (indometatsiin, diklofenak, atsetüülsalitsüülhape).
  3. Antikoagulandid ja trombotsüütidevastased ained. Hepariin on laialt levinud protsessis 300-400 U / kg / päevas. Kursuse kestus peaks olema vähemalt 3-5 nädalat. Koagulogrammi kontrolli all.
  4. Terapeutiline plasmaferees, kui haiguse ilminguid ei elimineerita loetletud vahenditega.
  5. Nikotiinhape talutavates annustes IV tilguti.
  6. Ei tohiks kasutada: antihistamiinikumid (võib-olla ainult haiguse alguses), kaltsiumilisandid, kõik vitamiinid.

Naha vaskuliidi ravi

1) mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (naprokseen, diklofenak, Reopirin, indometatsiin jne);
2) salitsülaadid;
3) Ca preparaadid;
4) vitamiinid P, C, antioksüdantide kompleks;
5) vasodilataatorid (ksantinoolnikotinaat, pentoksifülliin);
6) 2% kaaliumjodiidi lahus, 1 spl. l. 3 korda päevas (nodoosne erüteem);
7) antikoagulandid ja trombotsüütidevastased ained;
8) detoksikatsiooni meetodid intravenoosse tilguti abil;
9) glükokortikosteroidid (GCS) annuses 30–35 mg päevas 8–10 päeva jooksul;
10) tsütostaatikumid;
11) ülikõrgsagedusravi, diatermia, induktotermia, ultraheli hüdrokortisooniga, ultraviolettkiirgus.

Väline ravi. Erossiivsete ja haavandiliste löövetega

1) 1–2% aniliinvärvide lahused;
2) epiteelivad salvid (solkoserüül);
3) salvid, mis sisaldavad glükokortikoide jne;
4) losjoonid või salvid proteolüütiliste ensüümidega (Himopsin, Iruksol);
5) Dimexidumi rakendused;

Sõlmede juures - kuiv kuumus.

Ravi ei tohiks lõppeda haiguse kliiniliste ilmingute kadumisega. See jätkub seni, kuni laboriparameetrid on täielikult normaliseeritud ja järgmise kuue kuu kuni aasta jooksul saavad patsiendid toetavat ravi.

Kirjandus

  1. Adaskevich V.P., Kozin V.M. Naha- ja suguhaigused. M.: Med. kirjutatud, 2006, lk 237–245.
  2. Kulaga V. V., Romanenko I. M., Afonin S. L. Naha veresoonte allergilised haigused. Lugansk: "Etalon-2", 2006.168 s.
  3. Berenbein B. A., Studnitsin A. A. jt. Nahahaiguste diferentsiaaldiagnostika. M. Medicine, 1989.672 lk..

Hemorraagiline vaskuliit

Üldine informatsioon

Hemorraagiline vaskuliit täiskasvanutel ja lastel (sünonüümid - Shenlein-Henochi tõbi, allergiline purpur, kapillaartoksikoos, Henochi hemorraagiline purpur) viitab süsteemsetele haigustele, mille kahjustus on peamiselt naha, seedetrakti, liigeste, neerude mikrovaskulatuur. Vaskulaarse voodi enim mõjutatud osa sisaldab väikese kaliibriga anumaid - postkapillaarseid venuleele, kapillaare ja arterioole koos immuunkomplekside sadestumisega. Hemorraagilise vaskuliidi kood vastavalt ICD-10 on D69.0. 2012. aastal muudeti vaskuliidi nomenklatuuri ja Schönleini purpur - Genokha sai nime IgA-vaskuliit, see tähendab vaskuliit koos IgA-domineerivate immuunkomplekside ladestumisega vaskulaarsesse seina, mõjutades väikesi anumaid.

Haigus esineb kõigis vanuserühmades täiskasvanutel, kuid suurim esinemissagedus esineb lastel (3-8 ja 7-11 aastat), keskmiselt 13-18 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Alla 3-aastased lapsed haigestuvad harva, mis on ilmselgelt seotud madala immunoloogilise reaktiivsuse ja nende keha sensibiliseerimisega, mida pole veel toimunud. Kooliealiste laste suurem esinemissagedus on tingitud sensibiliseerimise taseme tõusust selles vanuseperioodis ja allergiliste reaktsioonide intensiivsusest. Vananedes väheneb haigestumus ja 60 aasta pärast on see üliharuldane. Haigestumuse struktuuris valitseb meessugu (2: 1). Talvisel ja kevadisel perioodil on esinemissagedus suurem, mida seletatakse keha reaktiivsuse vähenemisega sel perioodil, ARVI suurenenud esinemissagedusega ja intensiivsete kontaktidega organiseeritud lasterühmades..

Haiguse spetsiifilisus on mitmesugused kliinilised ilmingud (nahalööve, kõhuvalu, liigesündroom, neerukahjustused jne), mis haiguse alguses sageli viitavad erinevate erialade arstidele (ringkonna lastearst, dermatoloog, nefroloog, kirurg, neuroloog). piisava ravi õigeaegne diagnoosimine ja edasilükkamine, aidates seeläbi kaasa tüsistuste tekkele ja prognoosi halvenemisele.

Patogenees

Hemorraagilise vaskuliidi (HB) arengumehhanism põhineb naha ja siseorganite mikrovaskulatuuri veresoonte üldisel immunokomplekssel nekrotiseerival kahjustusel koos vaskulaarseina granuleeritud IgA-hoiuste (antigeeni-antikeha kompleksid) moodustumise / sadestumisega ning komplemendisüsteemi aktiveerimisega. Selle tulemusena moodustub valgumembraani ründav kompleks, mis on endoteelirakkude osmootse lüüsi aluseks..

Samuti, kui komplemendisüsteem on aktiveeritud, vabanevad aktiivselt kemotaktilised tegurid. mõjutades polümorftuumalisi leukotsüüte, mis omakorda sekreteerivad lüsosomaalseid ensüüme, mis süvendavad vaskulaarseina kahjustusi. Vaskulaarse endoteeli struktuuri kahjustamise tagajärjel paljastatakse kollageenkiud, mis aitab kaasa trombotsüütide adhesioonile endoteeli pinnale ja vere hüübimismehhanismi käivitamisele. Tulevikus moodustuvad veresoontes fibriini hoiused, halveneb vere reoloogia, suureneb erütrotsüütide ja trombotsüütide agregatsioon, areneb intravaskulaarne levinud vere hüübimine.

Veresoonte läbilaskvuse suurenemise ja tromboosi tekkimise taustal koos antikoagulandi (antitrombiin-III) lingi järgneva ammendumisega ja tarbimise trombotsütopeeniaga tekivad naha ja siseorganite mikrovaskulatuuri veresoonte purunemised, mis põhjustavad hemorraagilise sündroomi kliiniliste sümptomite tekkimist. Hemorraagilise vaskuliidi patogenees on skemaatiliselt esitatud alloleval joonisel..

Hemorraagilise vaskuliidi patogenees

Klassifikatsioon

Ühtset üldtunnustatud HS-i klassifikatsiooni pole. Haiguse kõige sagedamini kasutatav kliiniline klassifikatsioon, mis põhineb konkreetsel kliinilisel sündroomil. Vastavalt sellele on naha-, liigese-, neeru-, kõhu- ja segavormid..

Tõsiduse järgi on:

  • kerge: lööve pole rohke, üldine seisund on rahuldav, artralgia on võimalik;
  • mõõdukas: rohke lööve, keskmise raskusega üldine seisund, artriit, artralgia, mikrohematuria, korduvad kõhuvalud, kerge proteinuuria;
  • raske: rohke äravoolav lööve, raske üldine seisund, angioödeem, makrohematuria, püsiv kõhuvalu, nefrootiline sündroom, seedetrakti verejooks, äge neerupuudulikkus.

Kursuse olemuse järgi: äge vorm (1-2 kuud), veniv (kuni 6 kuud), krooniline ja sagedaste ägenemistega.

Hemorraagilise vaskuliidi põhjused

Täiskasvanute hemorraagilise vaskuliidi põhjused pole veel täielikult välja selgitatud, kuid enamasti on HS nakkusliku-allergilise iseloomuga. Haiguse arengut soodustavate juhtivate tegurite hulgas on:

  • Nakkuslik tegur. Statistilised andmed näitavad, et 60-80% -l B-hepatiidi juhtudest eelneb ülemiste hingamisteede infektsioon. Samal ajal on nakkusetekitajate ring üsna lai: jersiinia, streptokokid, mükoplasmad, legionella, hepatiidiviirused, respiratoorne süntsütiaalviirus, adenoviirused, Epstein-Barr, tsütomegaloviirus jt..
  • Kroonilise infektsiooni fookuste olemasolu (tonsilliit, kaaries, adenoidiit, sinusiit jne).
  • Ravimainete (sulfa ravimid, penitsilliin, ampitsilliin, erütromütsiin, antiarütmikumid ja muud ravimid) võtmine.
  • Potentsiaalselt allergiat tekitavate toitude (šokolaad, munad, tsitrusviljad, piimatooted, kala, maasikad, maasikad jne) tarbimine.
  • Vaktsineerimine / seerumi manustamine.
  • Putukahammustused.
  • Liigne insolatsioon / hüpotermia.

Samuti on tõendeid B-hepatiidi geneetilise eelsoodumuse kohta, mis on tingitud C7 komplemendi puudulikkusest, samuti A1, A2, A10, C3HLA Bw35, B8 antigeenide olemasolust. Seega võib keha sensibiliseerimise tingimustes mis tahes ülaltoodud etioloogiliselt oluline tegur olla hemorraagilise vaskuliidi tekkimisel määrava tähtsusega. Kuid märkimisväärsel arvul juhtudel pole kapillarotoksikoosi põhjuseid võimalik välja selgitada..

Hemorraagilise vaskuliidi sümptomid

Schönlein-Henochi haiguse kliinilisi sümptomeid esindavad neli tüüpilist kliinilist sündroomi: naha, liigese, kõhu ja neeru. Haiguse organi ilmingute arv varieerub kõige sagedamini 1 kuni 2 kõigi klassikaliste kliiniliste sündroomide vahel, mis võivad areneda erinevates kombinatsioonides ja mis tahes järjestuses kogu haiguse perioodi vältel. Harvadel juhtudel võivad tekkida ka teiste organite kahjustused: kopsud, kesknärvisüsteem, süda.

B-hepatiidi tekkele eelneb sageli 4–12-päevane prodromaalne periood. Enamasti kannatab patsient 1–4 nädala jooksul seda haigust, sagedamini - stenokardiat, ägedaid hingamisteede viirusnakkusi, kroonilise haiguse ägenemist või on anamneesis esinenud allergilist kokkupuudet (ravimite võtmine, vaktsineerimine, allergilise haiguse ägenemine). Selle perioodi kliinilised sümptomid ei ole spetsiifilised ja ilmnevad sageli üldise halb enesetunne, palavik, peavalu, isutus.

B-hepatiidi tekkimine võib areneda järk-järgult, kui purpuri esimesed sümptomid ilmnevad patsiendi heaolu ja täieliku tervise taustal järk-järgult ning patsientide üldine seisund ei häiri oluliselt. See haiguse alguse variant on iseloomulik isoleeritud nahakahjustustele. Mõnel juhul algab haigus aga ägedalt.

Hemorraagiline purpur võib alata mis tahes sündroomiga, kuid sagedamini avaldub haiguse algus naha hemorraagilise sündroomina, millele lisatakse järk-järgult teiste süsteemide ja elundite kahjustused.

Naha sündroom (vorm). Nahakahjustust täheldatakse kõigil B-hepatiidiga patsientidel ning see on kohustuslik ja kõige olulisem diagnostiline kriteerium. Nahalöövete tüüpiline lokaliseerimine: alajäsemed - peamiselt jalad ja jalad. Harvemini levib lööve reitele, pagasiruumi, tuharatele, ülajäsemetele ja harva ka näole. Hemorraagilist löövet esindab enamikul juhtudel purpur, petehhiad või polümorfne lööve, harvem - urtikaaria, erütematoossed-makulaarsed elemendid või bulloosne-nekrootiline vorm. Täiskasvanute hemorraagilise vaskuliidi foto all on toodud naha sündroomi erinevad vormid.

Naha hepatiit B sündroomi vormid: a) hemorraagiline, b) urtikaarne; c) papulohaavandiline; d) nekrootiline haavandiline; e) polümorfne

Naha hemorraagilisel sündroomil on mitmeid eripära. Lööve on sümmeetriline, väikese laigulise / petehiaalse iseloomuga, samal ajal kui lööbe elementide suurus on 2–5 mm, ulatub välja naha pinnast, ei kao vajutamisel, on kordumise ja sulandumise kalduvus, lööbe elementide kirev varieeruvus on äsja moodustatud vanade läheduse tõttu, mis on vastupidises arengujärgus erinevates etappides ja paiknevad valdavalt jäsemete sirutuspindadel liigeste ümber. Üsna sageli kaasneb haiguse debüüdiga erinevat tüüpi allergiline lööve - urtikaaria (allergiline vaskuliit).

HSi varajases perioodis on lööbe elementidel punakas värvus, kuid evolutsiooniprotsessis omandavad nad kiiresti iseloomuliku tsüanootselt lillaka värvuse, muutuvad seejärel kahvatuks ja 3-5 päeva jooksul omandavad tagasi arenedes kollakaspruuni tooni. Rasketel juhtudel, suure patoloogilise protsessi aktiivsusega, läbib osa naha elemente nekroosi, mille põhjuseks on mikrotromboos ja koeisheemia. Naha hepatiit B sündroomi korral on iseloomulik lainele sarnane kulg, sagedamini märgitakse 2-5 episoodi. Samal ajal võivad äsja ilmnenud lööbed olla põhjustatud toitumisvigadest, ravimite võtmisest, voodirežiimi rikkumisest. Mõnel juhul kaasneb lööbega sügelus ja 30-35% -l patsientidest täheldatakse hemosideroosi (järelejäänud pikaajalist pigmentatsiooni) koos koorimisega.

Käte, jalgade, näo piirkonnas lokaliseeritud angioneurootiline ödeem võib olla naha sündroomi sagedane ilming. Poistel on munandikotti tursed. Mõjutatud piirkonna koed on sinakasvärvi, pastataolised.

Liigesevorm (sündroom). Liigeste osalemine patoloogilises protsessis on esinemissageduse poolest teine ​​pärast naha sündroomi. Üsna sageli esineb koos naha sündroomiga või avaldub mõni tund / päev pärast seda (naha-liigese vorm). Suuri raskusi B-hepatiidi diagnoosimisel põhjustavad juhtumid, kus liigesündroom avaldub peamiselt rändavate polüartralgia / artriidina ja eelneb naha manifestatsioonidele. Selle arengu keskmes on veresoonte läbilaskvuse rikkumine, mis aitab kaasa naha / nahaaluse rasva turse tekkimisele keskmise / suurte liigeste piirkonnas, peamiselt randme ja pahkluu piirkonnas, harvemini täheldatakse verejookse. Käe, jalgade väikesed liigesed patoloogilises protsessis praktiliselt ei osale.

Liigeste kliinilised muutused ilmnevad lokaalse hüperemia, mahu suurenemise, valu ja helluse palpeerimisel, liikumise piiramise ja kohaliku temperatuuri tõusuga. Harvemini tekivad valulikud kontraktuurid. Kliiniline sümptomatoloogia koos areneb kehatemperatuuri tõusu palavikunäitajate taustal ja püsib 2-5 päeva, pärast mida see kaob jäljetult, jätmata deformatsioone. Sageli tekib liigesündroom angioödeemi taustal.

Kõhu sündroom. Seda esineb 50–60% patsientidest ja kolmandikul neist eelneb naha sündroomile, mis raskendab diagnoosi oluliselt ja on kirurgia sagedane põhjus. Peamine kliiniline tunnus on tugevad, äkilised krambivalud kõhus, ilma kindla lokaliseerimiseta. Valu olemus sarnaneb soolekoolikutega, sagedamini nabas, harvemini epigastrilises / parempoolses niude piirkonnas, jäljendades sageli maohaavandite, apenditsiidi, pankreatiidi ja isegi ägeda soole obstruktsiooni iseloomulikku pilti. Valud on sageli äärmiselt intensiivsed, mille tõttu patsiendid hõivavad voodis sundasendi, tormavad ja karjuvad. Valusündroomi põhjustavad arvukad verejooksud sooleseinas, verejooksud mesenteerias, limaskesta ja sooleseina hemorraagiline läbitungimine, mis võib põhjustada nekroosi ja verejooksu piirkondade moodustumist. Valu tipul on võimalikud valed soovid sagedase väljaheitega, oksendamine koos vere seguga ja värske vere ilmumine väljaheidetesse.

Füüsilisel läbivaatusel - valu kõhu palpeerimisel, puhitus, kuid kõhukelme ärrituse tunnused tavaliselt puuduvad. Kõhusündroomi kestus varieerub mitmest rünnakust 2-3 päeva jooksul kuni 8-10 "laineni" mitme kuu jooksul. Sündroom on ebastabiilne ja sümptomid on ebastabiilsed. Sageli on kõhupiirkonna valu kordumine kombineeritud naha teise ilmingu lainega.

Kõhuvalu taustal võivad patsiendid tunda naha kahvatust, nägu sisse vajumist, keele kuivust, silmade vajumist ja palavikku. Tugeva verejooksu korral on suur oht ägeda postthemorraagilise aneemia tekkeks ja kollapsiks. Võimalikud komplikatsioonid võivad olla soole obstruktsioon, mis on tingitud selle valendiku sulgemisest hematoomi, soole perforatsiooni, peritoniidi poolt. Kõhusündroomi areng süvendab protsessi oluliselt ja süvendab selle kulgu, mis nõuab intensiivset ravi.

Neerude sündroom. See areneb ligikaudu 30-50% patsientidest. See B-hepatiidi sündroom areneb alati alles pärast hemorraagilise lööbe tekkimist, kuid see võib sümptomite kompleksiga liituda haiguse erinevatel perioodidel. Kõige sagedamini areneb neeru sündroom 1-2 kuu jooksul pärast haigust. Neerukahjustuste korral on kaks kliinilist võimalust:

  • Ajutine kuseteede sündroom mikro- / makrohematuuria või hematuria vormis koos mõõduka proteinuuriaga koos teiste haiguse ilmingutega ja lainetava kulgemisega.
  • Schönlein-Genokha nefriit: esineb sagedamini hematurilise vormiga, harvemini progresseeruva glomerulonefriidi vormiga ja 25-50% juhtudest üleminekuga kroonilisele glomerulonefriidile, mis halvendab järsult prognoosi arteriaalse hüpertensiooni / nefrootilise sündroomi esinemise tõttu ja suurendab kroonilise neerupuudulikkuse tekkimise riski. Seetõttu on kogu haiguse vältel vaja hoolikalt jälgida uriini ja neerude tööd..

Kliiniliste ilmingute raskusaste sõltub suuresti patoloogilise protsessi aktiivsusest, mille kohaselt eristatakse B-hepatiidi kulgu mitu raskusastet:

  • Kerge: nahalööbeid pole palju, üldine seisund on rahuldav, kehatemperatuur on subfebriilne / normaalne, puuduvad elundi / süsteemi kahjustuse tunnused, ESR on kuni 20 mm / tunnis.
  • Mõõdukas raskusaste: naha sündroom on selgelt väljendunud, mõõduka raskusastmega üldine seisund, mürgistus (nõrkus, peavalu, müalgia) ja liigesündroomid on väljendunud, palavik (hüpertermia üle 38 ° C), kõhu / neeru sündroomid on mõõdukad. Veres - suurenenud ESR kuni 40 mm / h, suurenenud eosinofiilid, leukotsüüdid, neutrofiilid, düsproteineemia, hüpoalbumeneemia.
  • Raske aste: üldine seisund on raske, joobeseisundi sümptomid on väga väljendunud (nõrkus, kõrge palavik, müalgia, peavalu). Ekspresseeritakse peaaegu kõik peamised sündroomid - naha-, liigese-, neeru-, kõhu- (paroksüsmaalne kõhuvalu, verega segatud oksendamine), võib esineda perifeerse närvisüsteemi ja kesknärvisüsteemi kahjustusi. Veres aneemia, raske leukotsütoos, neutrofiilia, ESR üle 40 mm / tunnis.

Purpura Schönlein-Genoch võib esineda ka teiste süsteemide (kardiovaskulaarne, seedetrakt, kesknärvisüsteem) ja elundite (maks, kopsud) osalemisel patoloogilises protsessis, kuid sellised haiguse variandid on palju vähem levinud.

Analüüsid ja diagnostika

B-hepatiidi diagnoos põhineb konkreetsete kliiniliste sündroomide kindlakstegemisel, ennekõike naha hemorraagiliste kahepoolsete löövete esinemisel uurimise ajal / anamneesis ja seose loomisel B-hepatiidi tekkimise ja nakkushaiguste, allergilise anamneesi ja dieedi muutuste vahel. Spetsiifilisi laborikatseid pole. Laboratoorsed uuringud:

  • KLA - trombotsütoos ja mittespetsiifilised muutused, mis on levinud igale põletikulisele protsessile, ESR kiirenemine, leukotsütoos.
  • OAM - hematuria / proteinuuria.
  • Biokeemiline vereanalüüs - veri CRP jaoks, maksafunktsiooni testid, kreatiniin, karbamiid.
  • Koagulogramm - täheldatakse hüperkoagulatsiooni, millega kaasneb antitrombiin III ja plasmiini aktiivsuse vähenemine, kloriidide vähenemine.
  • Immunogramm - seerumi IgA kontsentratsiooni tõus.
  • Rooja varjatud vereanalüüs (seedetrakti verejooksu korral positiivne).

Kliinilise diagnoosi kinnitamisel mängib juhtivat rolli naha biopsia immunohistokeemilise uuringu läbiviimisega, mis võimaldab paljastada IgA-d sisaldavate immuunkomplekside fikseerumist vaskulaarses seinas. Vajadusel määratakse neerude ja kõhuorganite ultraheli, EKG.

Diferentsiaaldiagnoosimine on vajalik vaskuliidi korral autoimmuunhaiguste (reumatoidartriit, Crohni tõbi, süsteemne erütematoosne luupus, haavandiline koliit), nakkusliku etioloogia vaskuliit, infektsioonid (B- ja C-hepatiit, nakkuslik alaäge endokardiit, tuberkuloos), ravimite allergia ja pahaloomulised kasvajad.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi

Hemorraagilise vaskuliidi ravi täiskasvanutel erineb sõltuvalt haiguse vormist, faasist, kursuse agressiivsusest. Kõigepealt võetakse meetmeid uute immuunkomplekside moodustumise blokeerimiseks, samuti juba moodustunud komplekside eemaldamiseks (kõrvaldamiseks). On näidatud, et patsiendid piiravad motoorset aktiivsust ja neile määratakse range voodipäev nahalööbe perioodiks + 2 nädalat, seejärel - poolvoodit 2 nädalat ja edasi kuni täieliku taastumiseni - palati režiim.

Narkootikumide ravi hõlmab enterosorbentide (Polysorb, Szilard, Polyphepan, Aktiivsüsi) määramist, et siduda toksiine ja bioloogiliselt aktiivseid aineid soolestikus 15-20 päeva.

Patogeneetilise ravi vahenditeks on trombotsüütidevastased ained ja antikoagulandid. Antikoagulantidest on põhiravimiks hepariin, mille annus, mille manustamisviisi ja kestuse määrab haiguse kliiniline variant, ravivastus ja vere hüübimissüsteemi näitajad ning see toimub vere hüübimisaja kontrolli all..

Trombotsüütidevastaste ainetena määratakse 3-4 nädala jooksul dipüridamool (Parsedil, Curantil, Trombonyl), atsetüülsalitsüülhape või pentoksüfülliin, samuti fibrinolüüsi aktivaatorid - nikotiinhape tilgutatakse veenisiseselt talutavates annustes. Need ravimid takistavad trombotsüütide agregatsiooni, parandavad kollateraalset verevoolu, interstitsiaalset perfusiooni ja mikrotsirkulatsiooni. Rasketel juhtudel on fibrinolüütilise aktiivsuse normaliseerimiseks soovitatav manustada urokinaasi.

Näidustused glükokortikosteroidide (prednisoloon) määramiseks on püsiv kõhu sündroom, pikaajaline laineline naha purpur, nefriit. Prednisolooni varajane manustamine, eriti kõhu sündroomiga patsientidel, vähendab oluliselt neeru sündroomi tekkimise riski. Immunoloogiliste häirete ja neerufunktsiooni häiretega aktiivselt kulgeva glomerulonefriidi korral määratakse pulsiravi metüülprednisolooniga 3 päeva jooksul.

Samaaegse infektsiooniga määratakse sõltuvalt eeldatavast / tuvastatud etioloogilisest tegurist ja B-hepatiidi püsivast lainelisest kulgemisest laia toimespektriga antibiootikume - kolmanda põlvkonna tsefalosporiine (tsefiksiim, tseftriaksoon, tsefotaksiim), makroliide (Sumamed)..

Reoloogiliste omaduste, mikrotsirkulatsiooni parandamiseks ja BCC (vereringes vereringe) normaliseerimiseks viiakse läbi infusioonravi (dekstraan, dekstroos). Koormatud allergilise anamneesi (allergilise vaskuliidi) esinemisel määratakse vananemisega seotud keskmistes terapeutilistes annustes 1-2 nädala jooksul antihistamiinikumid (difenhüdramiinvesinikkloriid). Liigesevalu sümptomaatilise ravina - mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (Naprokseen, Ibuprofeen). Raske kõhu sündroomi korral määratakse narkootilised analgeetikumid (morfiin).

Ulatuslike nahakahjustustega on sulfoonamiidide rühma ravimid efektiivsed: kolhitsiin, sulfasalasiin. Pikaajalise lainetava B-hepatiidi kulgemise korral on efektiivsed immunokorrektiivsed ravimid (Dibazol), samuti ravimid, mis kiirendavad interferooni (Cycloferon, Amiksin) ja inimese normaalse immunoglobuliini sünteesi 1-5 päeva. Torpide kliinikus võib plasmaferees olla efektiivne (10–14 seanssi). Vaskulaarseina tugevdamiseks on näidatud vitamiinid P, C, samuti antioksüdantide kompleks.

Lisateavet Diabeet