Vasaku südame hüpoplaasia sündroom

Vasaku südame hüpoplastiline sündroom on tõsine kaasasündinud südamerike, mis tekib siis, kui südame vasak külg ei moodustu loote elu jooksul korralikult.

Mõjutatud on nii südamekambrid kui ka südame vasakul küljel asuvad klapi struktuurid. See hõlmab vasaku aatriumi, vasaku vatsakese, kahte kambrit eraldava mitraalklapi, aordiklapi, mis kaitseb vasaku vatsakese avanemist aordisse, ja aordi esimest või ülenevat osa. Kõik need struktuurid on põhimõtteliselt vähearenenud ja väga väikeste mõõtmetega, mistõttu nad ei saa toimida ootuspäraselt..

Paljudel selle haigusega lastel on ka kodade vaheseina defekt. See viitab südame või aatriumi kahte ülemist kambrit eraldava vaheseina ava säilitamisele. Seda tüüpi avanemine esineb loote elus, kuid muutub ebanormaalseks, kui see püsib sünnitusjärgses elus, mille tulemuseks on ebanormaalne suhtlus kodade vahel.

Sümptomid

Normaalsel südamel on neli kambrit: kaks ülemist koda (paremal ja vasakul) hapnikuvaene venoosse vere ja hapnikuga varustatud vere vastuvõtmiseks kopsudest ning kaks alumist vatsakest, mis pumpavad kodadest saadud verd kopsu.

Kuid selle haigusega lapsel ei saa arenemata vasak vatsake pumbata hapnikku sisaldavat verd kehasse. See veri suunatakse südame paremale küljele läbi kahe südame vasaku ja parema külje vahel oleva augu, mis tavaliselt esinevad vastsündinul. Neid nimetatakse foramen ovale ja patent ductus arteriosus. See võimaldab hapnikuga (vasakust südamest) ja hapnikuvabal (südame paremal küljel) verel seguneda parempoolse aatriumi ja parema vatsakese sisse. See segu pumbatakse parema vatsakese kaudu nii kopsudesse kui ka kehasse..

Nende avade sulgemine, mis toimub mõne päeva jooksul pärast sündi, blokeerib selle pääsetee ja takistab hapnikuga varustatud vere sisenemist lastel süsteemsesse vereringesse. Seda seetõttu, et nende vasak vatsake ei suuda seda verd aordi kaudu kogu kehasse pumbata. Selle haiguseta lastel kohaneb vasak vatsake hõlpsalt parema vasaku kanali sulgemisega..

Imikute peamised sümptomid

  • düspnoe
  • tsüanoos või sinakas värvimuutus suu ja huulte ümbruses
  • kiire südametegevus
  • nõrk pulss

Diagnostika ja ravi

See sündroom diagnoositakse vahetult enne sündi. Pärast sündi võib kardiovaskulaarsete haiguste sümptomite esinemine koos südamekohinaga põhjustada kahtlust kaasasündinud tsüanootilises südamehaiguses, mida kinnitab ehhokardiogramm.

Esmane ravi põhineb diureetikumidel, digoksiinil ja antihüpertensiivsetel ravimitel.

Kirurgia

Lapse ülim ellujäämisravi on operatsioon ja see koosneb etapiviisilistest operatsioonidest. Pärast korrigeerivat operatsiooni on vaja eluaegseid ravimeid. Tüsistused võivad tekkida ja püsida kogu patsiendi elu. Seega ei ravita seda seisundit operatsiooniga, vaid see paraneb nii palju, et patsient suudab ellu jääda.

Foto eelvaade: academyexperts.ru

Kui soovite operatiivseid kommentaare ja uudiseid, sisestage Pravda.Ru oma infovoogu:

Telli meie kanal Yandex.Zenis või Yandex.Chatis

Lisage Pravda.Ru oma allikatesse Yandex.Newsi või News.Google'is

Samuti on meil hea meel näha teid meie kogukondades VKontakte, Facebook, Twitter, Odnoklassniki.

Südame sündroomi vasakpoolne hüpoplaasia (Q23.4)

Versioon: MedElementi haiguste käsiraamat

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

- Professionaalsed meditsiinilised teatmikud. Ravistandardid

- Patsientidega suhtlemine: küsimused, tagasiside, aja kokkuleppimine

Laadige alla rakendus Androidi / iOS-i jaoks

- Professionaalsed meditsiinilised juhendid

- Patsientidega suhtlemine: küsimused, tagasiside, aja kokkuleppimine

Laadige alla rakendus Androidi / iOS-i jaoks

Klassifikatsioon

Vasaku vatsakese hüpoplaasia sündroomil (LVH) on kaks varianti:

1. SLVH koos aordiostiumi atreesiaga koos mitraalklapi atreesia või stenoosiga.

2. LVH koos aordi ava stenoosi ja hüpoplaasiaga kombinatsioonis mitraalse stenoosiga.

Etioloogia ja patogenees

Epidemioloogia

Tegurid ja riskigrupid

Riskifaktorid, mis mõjutavad loote kaasasündinud südamerike tekkimist


Pere riskitegurid:

- kaasasündinud südameriketega (CHD) laste olemasolu;
- CHD esinemine isal või lähedasel sugulasel;
- pärilikud haigused perekonnas.

Kliiniline pilt

Kliinilised diagnostilised kriteeriumid

Sümptomid, kulg

Diagnostika

Diferentsiaaldiagnoos

Tüsistused

Kirurgilise korrektsiooni võimaluse puudumisel sureb patsient esimese 2-3 elunädala jooksul. Postnataalsele vereringele üleminekul tekib enamikul patsientidest kriitiline südamepuudulikkus, mis põhjustab vastsündinute kiiret surma.

Ravi


Vasaku südame hüpoplaasia sündroomi ravi põhiprintsiibid on keha metaboolsete vajaduste vähendamine (mugava temperatuuri loomine, lapse kehalise aktiivsuse piiramine) ja ainevahetushäirete korrigeerimine.

Märkimisväärsel juhul kasutatakse pulmonaalse ja süsteemse verevoolu tasakaalu reguleerimiseks kunstlikku ventilatsiooni, vähendades hapniku kontsentratsiooni sissehingatavas segus 16-18% -ni, hüpoventilatsiooni.

Patsientidele näidatakse ka inotroopset tuge, naatriumvesinikkarbonaadi, diureetikumide ja rahustite sisseviimist. E-rühma prostaglandiinide varajane kasutamine aitab parandada perifeerset vereringet ja metaboolseid parameetreid..

Kirurgilise sekkumise puudumisel ei ületa patsientide elu mitu kuud. Ka kirurgiliste sekkumiste tulemused on pettumust valmistavad ja seetõttu piirduvad need isegi arenenud riikides sümptomaatilise ravi või "passiivse eutanaasiaga".

Operatsioon (sellise otsuse tegemisel) on soovitav esimesel 30 elupäeval.

Kirurgilise rekonstrueerimise eesmärk on kopsu- ja süsteemse vereringe eraldamine Fontaine'i operatsiooni abil. Parem vatsake jääb süsteemseks, samas kui kopsud on verega passiivselt varustatud. See rekonstrueerimine viiakse läbi kolmes etapis:


2. Gemi-Fontaine protseduur - operatsioon tehakse 6 kuud pärast Norwoodi protseduuri. Ülemise õõnesveeni ja kopsuarteri parema haru vahele tekib anastomoos. Ülemise õõnesveeni ühendus parema aatriumiga on suletud plaastriga. Parempoolsesse aatriumisse voolab ainult alumine õõnesveen. Esimeses etapis läbi viidud aortopulmonaalne šunt ligeeritakse.


3. Fontaine'i protseduur - operatsioon tehakse 12 kuud pärast teist etappi ja see seisneb alumise õõnesveeni ühendamises kopsuarteriga. Kogu süsteemne veri siseneb passiivselt kopsudesse. Parem vatsake töötab süsteemse vereringe jaoks.


Kui kirurgilise operatsiooni teostamine on võimatu, tehakse südame siirdamine.

Prognoos

Keskmine eluiga sõltub defekti konkreetsest variandist. Vasaku vatsakese mõõduka hüpoplaasia korral koos klapi avade stenoosiga (mitte atresiaga) võib eluiga pikeneda mitme nädala ja kuuni.

Vasaku südame hüpoplaasia sündroomi mis tahes variandi prognoos sureb esimese eluaasta jooksul. Vahetuteks surma põhjusteks on südamepuudulikkus, kopsupõletiku seisund.

Ärahoidmine

Kaasasündinud südamerikete (CHD) ennetamine on väga keeruline ja enamasti tuleneb geneetilisest nõustamisest ja selgitustööst inimeste seas, kellel on suurem haiguse risk. Näiteks juhul, kui 3 otseses suhtes oleval inimesel on CHD, on järgmise juhtumi tõenäosus 65–100% ja rasedus pole soovitatav. Abielu kahe CHD-ga inimese vahel on ebasoovitav. Lisaks on vaja hoolikalt jälgida ja uurida naisi, kellel on olnud punetiste viirusega kokkupuuteid või kellel on kaasuv patoloogia, mis võib põhjustada CHD arengut..

CHD ebasoodsa arengu vältimine:
- defekti õigeaegne avastamine;
- kaasasündinud südamehaigusega lapse korraliku hoolduse tagamine;
- defektide korrigeerimise optimaalse meetodi määramine (kõige sagedamini on see kirurgiline korrigeerimine).

Vajaliku hoolduse pakkumine on oluline osa CHD ravimisel ja ebasoodsa arengu ennetamisel, kuna umbes pooled alla 1-aastaste laste surmadest on peamiselt tingitud haige lapse ebapiisavast ja pädevast hooldusest.

CHD eriravi (sh südameoperatsioon) tuleb läbi viia nii kiiresti kui võimalik, mitte kohe pärast defekti avastamist ja mitte esimesel võimalikul kuupäeval. Ainsad erandid on kriitilised ohud lapse elule. Optimaalne ajastus sõltub vastava defekti loomulikust arengust ja südamekirurgia osakonna võimalustest.

Vasaku südame hüpoplaasia sündroom

AK - aordiklapp

VOLZH - vasaku vatsakese väljavoolutraktor

DKPA - kahesuunaline kavopulmonaalne anastomoos

VSD - vatsakese vaheseina defekt

ASD - kodade vaheseina defekt

Mehaaniline ventilatsioon - kunstlik kopsuventilatsioon

iKDO - diastoolse lõpu mahuindeks

CA - aordi koarktatsioon

CT - kompuutertomograafia

LV - vasak vatsake

MK - mitraalklapi

MPS - interatriaalne suhtlus

MRI - magnetresonantstomograafia

NK - vereringepuudulikkus

OÜ - avatud ovaalne aken

ORITN - vastsündinute elustamise ja intensiivravi osakond

SGLS - vasaku südame hüpoplaasia sündroom

SPON - mitme organi puudulikkuse sündroom

1.2018 kliinilised juhised "Vasaku südame hüpoplaasia sündroom" (Venemaa kardiovaskulaarsete kirurgide ühendus).

Definitsioon

Vasaku südame hüpoplaasia sündroom (LHSS) on termin, mida kasutatakse kaasasündinud südamehaiguse variandi kirjeldamiseks, mida esindab vasaku südame struktuuride lai alaareng. Peamine anatoomiline tunnus, mis ühendab kogu vasaku südame patoloogiate spektri vasakpoolse südame üheks hüpoplaasia sündroomiks, on aordi- ja / või mitraalklapi patoloogia (sagedamini atresia) ja selle tagajärjel vasaku südame, tõusva aordi ja aordikaare struktuuride alaareng (hüpoplaasia).

Defekti morfoloogilised kriteeriumid:

SGLS sisaldab järgmiste kuue kahjustuse erinevaid kombinatsioone ja kardiovaskulaarsüsteemi struktuuride alaarengut kombinatsioonis südame vasaku vatsakese hüpoplaasiaga:

  1. mitraalklapi haigus (raske hüpoplaasia; stenoos; atresia);
  2. vasakpoolsete osakondade struktuuride fibroelastoos;
  3. aordiklapi haigus (raske hüpoplaasia; stenoos; atresia);
  4. tõusva aordi hüpoplaasia;
  5. hüpoplaasia / aordikaare purunemine;
  6. aordi koarktatsioon.

Kaasuvate südamerikete esinemissagedus SGLS-i juuresolekul on umbes 25%. Samaaegsed südame anomaaliad on muutlikud ja neil on oluline roll ravistrateegiate määramisel. Samaaegne intrakardiaalne patoloogia võib SGFS-i kulgu nii komplitseerida kui ka "hõlbustada". Prognoosi parandavad väärarendid võivad hõlmata ventrikulaarse vaheseina defekti (VSD, ASD, kopsu veenide osaline või täielik ebanormaalne drenaaž). SGFS-i kulgu ja ravi prognoosi oluliselt halvendavate tegurite hulka kuuluvad parema südame struktuurihäired, nimelt trikuspidaalklapi ja kopsuklapi lüüasaamine; piirav MPS.

Ülejäänud kaasnevad kõrvalekalded on palju vähem levinud ja neid esindavad järgmised patoloogiad:

  • ühine avatud atrioventrikulaarne kanal (tasakaalustamata kuju);
  • kopsu veenide täielik ebanormaalne drenaaž;
  • ebakõlaline ventrikulaar-arteriaalne ristmik;
  • koronaarsiinuse atreesia;
  • kopsu veenide atreesia;
  • neljaarteri klapi kopsuarteri;
  • kopsuklapi kahekordne avamine jne..

SGLOS - vasaku südame hüpoplaasia sündroom

Hiljuti sai see defekt saatuslikuks kõigil juhtudel. Laps suri esimese elunädala jooksul ja talle oli võimatu kirurgilist abi osutada..

Täna on olukord teistsugune ja kui kõik on tehtud õigeaegselt ja õigesti, siis on head võimalused teda päästa. Just säästmiseks, sest kohe pärast sündi ei loe tema eluaeg mitte kuid ja päevi - vaid tunde ja isegi minuteid.

Sõna hüpoplaasia tähendab "suuruse vähenemist". Selle defektiga on vasak vatsake, s.t. peamine, peamine - peaaegu täielikult välja arendamata. Kuid sellest ei piisa. Koos sellega ei arenenud sinna sissepääsu, s.t. mitraalklapp, väljalaskeava puudub, s.t. aordi osa koos selle klapiga. Aordi asemel on väike 1-3 millimeetri läbimõõduga anum, mille kaudu veri siseneb pärgarteritesse, kuid tõusev aord ei.

Tohutu parempoolne vatsake, mis tõmbab interatriumiaalse vaheseina defekti kaudu verd paremast aatriumist ja vasakust aatriumist, pumpab kogu vere kopsuarterisse ja kopsudesse. Osa sellest avatud arterioosjuha kaudu siseneb suurde ringi, kuid ainult väike osa. Elu sõltub seetõttu kahe sõnumi olemasolust - interatriaalne ja interarteriaalne, mis esiteks on ebapiisavad, ja teiseks, kohe pärast sündi võivad nad sulgeda, nagu on norm. Vastasel juhul ei saa seda nimetada hemodünaamiliseks katastroofiks ja ilma kõige kiireloomulisemate meetmeteta laps sureb.

Diagnoosi saab ikkagi teha emakas ja see on äärmiselt oluline hetk, kui nii vanemad kui ka arstid peavad kaaluma kõiki võimalikke viivitamatu abi pakkumise võimalusi. Siinkohal ei ole oluline mitte ainult kohesteks toiminguteks valmistumine, vaid ka absoluutne otsusekindlus minna koos lapsega läbi tema edasise ravi raske raske samm-sammult kulgev rada, mis võtab tema elu esimesed aastad..

Kõik need etapid võivad olla lapse jaoks viimased, kuna neid kõiki seostatakse tohutute riskidega. Kuid alati, isegi kui see on nõrk lohutus, peame meeles pidama, et nii teie kui ka arstid tegid täna tema päästmiseks kõik võimaliku.

Ravi etapid

Esimene operatsioon tehakse esimestel elupäevadel. Kirurgilise korrektsiooni esimese etapi lähenemisviisid võivad olla erinevad ja sõltuda kliinikust, kirurgi oskusest, südamekirurgia haigla valmisolekust seda üliraska patsientide kategooriat kasvatada ja juhtida. See võib olla kunstliku vereringega operatsioon, mõnikord on see üsna pikk, sest tuleb teha järsult kitsenenud tõusva aordi täielik rekonstrueerimine. See saavutatakse elastse bioloogilise proteesi õmblemisega sellisel kujul, et selle tulemusena saavad kopsuarter ja aord ainsaks parempoolsest (ühest) vatsakesest välja ulatuvaks anumaks. Vere piisava segunemise tagamiseks tekib suur kodade vaheseina defekt ja verevool kopsudesse suunatakse läbi arterio-pulmonaalse anastomoosi. Nagu sellest kirjeldusest näha, on see väga mahukas ja keeruline operatsioon, mida saab teha ainult vastsündinute südamekirurgia alal laialdasete kogemustega keskustes..

Kuid isegi suurimates ja maailmakuulsates USA asutustes ulatub suremus pärast seda etappi 20–40 protsendini.

Tsiteerime neid arve rõhutamaks, et vasaku südame sündroomi hüpoplaasia korral on operatsioon ainus võimalik, kuid kaugeltki mitte ohutu viis. Kuid kuna me räägime inimelude päästmisest, on ka katsed ise alati õigustatud..

Viimastel aastatel on mitmed kliinikud kogu maailmas kasutusele võtnud meetodi, mille elulemus on ligi 90% - nn patenteeritud arterioosjuha stentimise nn hübriidoperatsioon ja kopsuarteri kahepoolne eraldi kitsenemine..

Kui kõik sujus, siis soovitatakse teist operatsiooni teha 4-10 kuu pärast. Sellisel juhul tehakse anastomoos ülemise õõnesveeni ja kopsuarteri või Fontaine'i operatsiooni "poole" vahel. Ja lõpuks, pooleteise kuni kahe aasta vanuselt läbib laps kolmanda etapi - Fontaine'i järgi lõpliku palliatsiooni, mille järel vereringe ringid on täielikult eraldatud.

Kliinikutes, millel on selliste operatsioonide jaoks suur kogemus, on teine ​​ja kolmas etapp palju vähem riskantsed kui esimene - kõige raskem. Lapsel on elu ühe vatsakesega ja kõik see, mis on öeldud defektide kohta, mille puhul Fontaine'i operatsioon on kirurgilise ravi viimane etapp, kehtib selle defekti kohta täielikult..

Isegi 10–15 aastat tagasi ei tehtud vasaku südame hüpoplaasia sündroomiga lapsi üldse operatsioonile. Kuid sündroom on üks viiest levinumast kaasasündinud südamerikkest. Tänapäeval on nende laste aitamine võimalik, kuigi mitte alati. Aga kui teie ja teie kardioloogid seda teavad, peate tegutsema. Ja võib-olla "loodan, et väike orkester armastuse juhtimisel" ei jäta teid kunagi sellele raskele teele.

SGLOS ja EZH (vasaku südame hüpoplaasia)

SGLOS ja EZH (vasaku südame hüpoplaasia) kirje on kinnitatud

  • Kõik kirjed
  • Kogukonna postitused
  • Otsing

SGLOS ja EZH (vasaku südame hüpoplaasia) kirje on kinnitatud
Meshalkini kliinik

See on kaasasündinud südamehaigus, mille korral täielikult arenenud kodad avanevad ühte ventrikulaarsesse kambrisse.

See patoloogia näeb ette ühe valesti arenenud (või hüpoplastilise) vatsakese ja teise - õigesti arenenud vatsakese, mis võtab üle esimese funktsiooni ja töötab mõlema vereringe ringi jaoks.
Näita rohkem...
Mõnel juhul on defektiks kaks sulatatud vatsakest, mis pole vaheseinaga eraldatud, kuid on õigesti välja arenenud.

Sellisel juhul segatakse venoosne (hapnikuvaene) ja arteriaalne (hapnikurikas) veri ning kehasse satub ebapiisava hapnikusisaldusega veri. Väliselt määrab selle kindlaks tsüanoosi esinemine lapsel..

Ühe südame vatsakesega patsiendid vajavad diagnoosimisel ja ravimisel terviklikku lähenemist. Diagnostiliste meetmetena on ette nähtud transtorakaalne ehhokardiograafia (vajadusel transösofageaalne ehhokardiograafia), südame kateeterdamine angiokardiograafiaga ja otsene tensiomeetria, MSCT..

Üks vatsake on operatsiooni vajav patoloogia. Sekkumise eesmärk on luua tingimused, mis võimaldavad ühel vatsakesel töötada süsteemses vereringes ja rikastada kõiki elundeid hapnikuga. Kirurgiline korrektsioon on palliatiivne.

Esimene etapp on reeglina kopsuarteri kitsenemine (kopsuarteri stenoosi puudumisel), mida soovitatakse vastsündinute perioodil, et vältida kõrge pulmonaalse hüpertensiooni arengut. Moodustub kavo-pulmonaalne anastomoos (DKPA), mis suunab osa venoossest verest kopsuarteritesse, mis vähendab verevoolu ühtsesse vatsakesse ja vähendab selle koormust.

Teine etapp on täielik cavo-pulmonaarne anastomoos (PCA, Fontaine'i operatsioon), mis viib veresoonte proteesi abil veeniverd alumisest õõnesveenist kopsuarteritesse. Selle tulemusena voolab kogu venoosne veri kohe kopsudesse, kus see on hapnikuga küllastunud, möödudes südamest. Kopsudest satub hapnikurikas veri südamekambritesse ja üks vatsake viskab selle süsteemsesse vereringesse keha kõikidesse elunditesse ja elutähtsatesse süsteemidesse..

SGLOS ja EZH (vasaku südame hüpoplaasia) kirje on kinnitatud
"Alyosha" - heategevusfond

Kirilli unistus on ELADA! Aita last

Kirill on 5-aastane. Varem, enne pandeemiat, kui poiss emaga tänaval jalutas, väsis ta väga kiiresti. Ilmnes õhupuudus, huuled muutusid siniseks. Nüüd on Cyril kogu aeg kodus - tänavale minek, teiste inimestega ühenduse võtmine on surmav. Oma lühikese elu jooksul on ta suutnud surma juba 4 korda alistada. Kuid nüüd pole Kirill terviseprobleemide tõttu tõenäoliselt võimeline uue koronaviirusega toime tulema, kui haigus temani jõuab.
Näita rohkem...

Poisil on raske südamerike. Ta oli 4 korda intensiivravis, talle tehti 3 operatsiooni. Ja nüüd on Kirill haiguse võitmisele võimalikult lähedal. Alles on jäänud vaid 1 samm, kuid see on nagu tavaliselt kõige raskem.

Kui teie, nagu meie, arvate, et Kirill peab kindlasti saama oma võimaluse elus, peaksid lapsed Kirillit toetama hoolimata sellest, kas nende vanematel on raha. Tehke annetus kohe endale sobival viisil.

KUIDAS KIRILLI AITADA?

Saatke SMS numbrile 9112 mis tahes annetussummaga (näiteks 300). TELE2 ei toeta SMS-i lühinumbritele. Lisateave - https://vk.cc/auiFOO

Ülekanne PayPali kaudu: [email protected]

Tehke ülekanne: ApplePay, GooglePay, krediitkaart, Sberbank. Veeb, Yandex.Money, Webmoney, Alfa-Click, Qiwi rahakott - järgige linki https://vk.cc/auHp85

Annetage üksikasjad vastavalt mis tahes pangakontorile:
Pank: Loodekalda OJSC "SBERBANK OF RUSSIA", Peterburi
BIK 044030653
Pangakonto 30101810500000000653
Saaja: Alyosha heategevusfond abivajajatele
Konto: 40703810055240000272
INN: 7805303459
Maksmise eesmärk: heategevuslik annetus Kirill Kudrjavtsevile

➜ Määrake, toetage lahke kommentaariga
➜ Postitage uuesti, rääkige oma sõpradele

SGLOS ja EZH (vasaku südame hüpoplaasia) kirje on kinnitatud
# ole kiire

Täna tuleb kaotuse kohta raske postitus. Tugipost. Kui soovite oma arvamust jagada - tehke seda keskkonnasäästlikult, kasutage I-sõnumeid.

Vera jagas oma lugu # kiirustamisega.

Räägi meile oma esimesest rasedusest. Nagu plaanitud, kuidas see edenes?
Näita rohkem...
2015. aastal elasime Peterburis, õppisime kraadiõppes. Esimene rasedus ei tulnud aasta. Elasime tavalist elu. Kavatsesin minna arsti juurde. Tööl olin uimane, sain teada rasedusest, periood 6 nädalat. Enne seda olid testid negatiivsed. Registreeritud 10. nädalal. Esimene skriining 13. nädalal, kõik on hästi. Ainult laps ei lasknud nelja kambriga südamelõiku kinni püüda. Nad ütlesid, et tule 10 päeva pärast. Alguses ei omistanud ma mingit tähtsust. Järgmisel korral ei õnnestunud ka arsti leida. Mul oli juba närv sees. Järgmisel päeval, 6. oktoobril, kogunes LCD-sse mitu uzisti. Termin oli peaaegu 15 nädalat. Selle tulemusena ei seisnud nad ultraheli ajal minuga tegelikult tseremoonial, nad hakkasid mind kohe abordile saatma. Nad ütlesid, et kaasasündinud südamehaigus. Minu sõnadele, et CHD opereeritakse ja lapsed elavad, vastasid nad: mitte sellistega. Günekoloog andis saatekirja meditsiinigeneetilisse keskusesse.

Oodates vastuvõtu kuupäeva, otsisime Internetist teavet SGLOS-i diagnoosi kohta (vasaku südame hüpoplaasia sündroom).
Selle defektiga puudub südame vasak vatsake peaaegu täielikult, see on kehas juhtiv. Mitraalklapp (parema aatriumi ja vatsakese vahel) ja aordiklapp (asub aordi sissepääsu juures) on samuti vähearenenud, lisaks on aordi tõusev osa hüpoplastiline. Viga on vatsakeste ja kodade vaheseintel ning patenteeritud ductus arteriosusel. AGVOC moodustab 2–4% kõigist kaasasündinud südame anomaaliatest. Ühildamatu ase. Sekkumine on vajalik esimestel elutundidel, kokku 3-4 operatsiooni, samas kui radikaalselt aidata on võimatu, s.t. teraapia kogu eluks. Selgus, et sellised lapsed on olemas ja elavad. 10% võimalus igaks operatsiooniks.

Moskva kesklinna ultraheliuuring kinnitas diagnoosi, nad ütlesid, et tuleb tütar. Sukeldusin südamevanemate foorumi lugemisse. Selgus, et see on südame jaoks kõige raskem diagnoos. Otsustasime sünnitada. Siis tegid nad iga 2 nädala tagant tunniks ajaks ultraheliuuringu Moskva kesklinnas, piinasid mind kogu aeg, kas mõtlesime ümber. Geneetiliste patoloogiate välistamiseks on sunnitud tegema punktsiooni platsenta villide kogumiseks karüotüübi määramiseks 17. nädalal. Nad väitsid, et südamekirurg ei võta last ilma selleta opereerima. Siis selgus, et oleksime võinud keelduda, oleksime tegutsenud nii ja naa. Ma arvan, et punktsioon viis lõpuks enneaegse sünnituseni.

24. nädala ultraheliuuring näitas emakakaela lehtrikujulist avanemist, emakaarteri verevoolu halvenemist. Palusin oma naistearstilt saatekirja säilitamiseks. Sünnitusmajas eemaldasid nad mu tooni, panid pessaari ja lasid mind detsembri lõpus koju. Ma arvan, et kõik oli närvide tõttu keeruline. Jaanuaris käisin teist korda säilitamisel, seal oli tugev toon, palju lootevett. Filminud tilgutite kokkutõmbed.
Mul oli lootus, et sündides ei pruugi diagnoos kinnituda ega muutuda vähem keeruliseks. Selliseid juhtumeid oli. Enne uut aastat ostsin tütrele riideid ja mänguasju, nii et tahtsin surma "petta", et me armastame ja ootame oma tütart. Samal ajal otsustasime abikaasaga nime valida. Otsustasime, et kutsume "Evelinat", ühe versiooni järgi tõlgitakse see heebrea keelest "elujõuks". Juhuslikult meeldis meile nimi iseenesest ja siis nägime tähendust.

Sel ajal mõtlesime, millisesse föderaalsesse südamekeskusesse peaksime minema, pidime lähedal sünnitama. Või Tomskisse või Kaliningradi. Mõtlesime Saksamaa peale. Nad kirjutasid kõikidele fondidele, kuid raskus on see, et nad ei kogu sündimata laste jaoks vahendeid ja kui nad on sündinud, peavad nad kohe tegutsema. Tomsk keeldus lõpuks, sel ajal toimus laste intensiivravi remonditöö. Tähtaeg oli lähenemas 34 nädalale. Verevool halvenes ja laps ei võtnud kaalus juurde. Tekkis küsimus COP kohta. See oli väga õudne, sest laps vajab operatsiooni jaoks kaalu, siis on tõenäosus suurem. Peterburis ei saanud nad lihtsalt kohustuda tegutsema. Mul oli juba meeleheide.
Abikaasa kirjutas Kaliningradi. Ja ainult dr V.A. Belov andis lootust, ütles, et võtab 2 kg või rohkem. Kirjutasin säästmisest keeldumise, võtsin dokumendid ja 20. veebruaril lahkusime Kaliningradi.

Saanud perinataalsesse keskusesse 22. kuupäeval. Alguses ei tahtnud nad kardiokeskusega sõlmitud kokkuleppest hoolimata võtta. Kõik, kes sinna operatsioonile saabuvad, sünnitavad perinataalis. Selle tulemusena panid nad selle maha. Pärast puhkust ilmusid arstid 24. kuupäeval. Tuli OPB juht ja hakkas mind karjuma, närvid lihtsalt kadusid. Nad ei tahtnud vastutust võtta, kartsid, et laps sureb emakas, nõudsid COP-d. Ja ultraheli kaal on 35 nädala jooksul ainult 1800 ja lõppude lõpuks surusin ma endasse nii palju tilgutajaid, süste maos, ravimeid ja kõike muud. Kogusime arstide nõukogu ja hakkasime mulle survet avaldama, sest kui ta sureb, on see kardiokeskuses vastutus.

ECS toimus 25. veebruaril. Mu tütar karjus ise, kaal 1900, Apgar 8 punkti. Olin valmis mehaaniliseks ventilatsiooniks, mis on selle diagnoosi korral paratamatu. Ta hingas ise 3 tundi, seejärel ühendati ventilaator.

Järgmisel päeval lasid nad mind intensiivravisse. Küllastus ei tõusnud üle 70. Prognoosid olid halvad. Nad ootasid südamekirurgi, ta tuli. Seejärel viidi Evelina diagnoosi kinnitamiseks läbi terve linna kardiokeskusesse, hingamist toetas pirn. Sünnitasin neljapäeval, südamekirurg lükkas esmaspäevani. Kavas operatsioon hommikuks.
Eelmise päeva pühapäeval olin tütre juures intensiivravis, rääkisin temaga, ta hakkas nutma. Mul lubati tütrega koos olemise asemel dokumendid täita. Sain sealt välja, mul oli hüsteeria. Tundsin, et ei näe teda enam kunagi. Hommikul kviitungiga välja logitud. Käisime abikaasaga templis. Ja arstilt polnud uudiseid, kuigi operatsioon oleks pidanud juba lõppema.
Pärast kella 18 kirjutas ta meile. Ta ütles, et kui nad avasid rindkere ja alustasid operatsiooni, selgus, et on veel üks südamerike, teda ei nähtud.

Totaalne ebanormaalne kopsuveenide äravool (TADLV) on keeruline kaasasündinud südamehaigus, mille korral kõik kopsuveenid voolavad parempoolsesse aatriumi või suurtesse venoossetesse pagasiruumidesse. Defekti kohustuslik komponent on kodade vaheseina defekt. Defekt esineb umbes 1-3% -l kõigist kaasasündinud südameriketest.
See viga ise on väga keeruline, 50/50 koefitsient. Ja see on koos SGVOS-iga saatuslik.
Keegi ei osanud arvata, et see nii osutub. Diagnoos, kui see muutub, on parem. Belovi praktikas oli see 2. juhtum. Neid ei salvestata kuskil, ei Saksamaal ega USAs.

Operatsiooni ajal tehti kõik. Siis sõltus kõik tütrest. Kaal oli 1800. Ta kestis veel 5,5 tundi.

Tütar suri 29. veebruaril kell 23.40. Ta ei jätnud mulle võimalust ennast süüdistada ja arvata, et ma ei teinud kõike, kuna polnud mingit võimalust. Kuid mul on hea meel, et ta minu sees elas ja et ta oli ja on.

Kogu selle võitluse ajal oli väga raske. Peaaegu keegi ei toetanud meid, ainult samade vanemate ja dr Belovi foorum. Paljud vaikisid lihtsalt. Äi ütles mulle, et te sünnitate uuesti, s.t. vihjas abordile. Lõppude lõpuks sain ma juba teada, et nende sugulastel on südamerikke ja lapsepõlves surmajuhtumeid. Ja kõik lükati üles.

Kas olite selleks tulemuseks valmis?
Ma arvan, et ei. Kes saab selleks valmis olla? Eeldasin, et see võib juhtuda. Esialgu oli olukord keeruline. Kuid vähemalt oli võimalus. Ja mitte kohe last tappa ja siis mõelda, mis oleks juhtunud või oleks ehk elanud. Kui ma rasedaks jäin, ei osanud ma seda ette kujutada. Kõike juhtub, aga mitte minuga. Paljud arvavad nii, ka enneaegsete imikute kohta..

Kas olete oma tütre maha matnud? Külasta teda?
Jah, nad tegid. Vladimiri oblastis asuva abikaasa kodumaal asuva küla kiriku juures. Külastan igal võimalusel. Eksabikaasa tuleb tema juurde. Püstitati monument. Nüüd olen pojaga Kaliningradis kahekesi, aga nii kiiresti kui võimalik, lähen.

Soovite, et teie tütrest poleks fotot?
Oh, kindlasti. Abikaasal ei lubatud teda üldse näha, oli karantiin.
Nad hoidsid surnuid ainult süles.
Ma ei teinud fotot postuumselt. Ta ei näinud välja nagu tema ise. Mäletan ka seda, kuidas ta välja nägi.
Aga mul on hea meel, et teda hoidsin. Pidin oma mehe sugulased välja ajama, nad olid selle vastu. Jätsime temaga hüvasti ilma tunnistajateta.

Miks nad vastu olid?
Nagu nii. Nad juhatasid matuseid, meil polnud selle kõige korraldamiseks aega. Mind solvas veidi see, et teda ei viidud korterisse, nagu nad enne matuseid teevad. Ta oli surnukuuri eraldi saalis.
Oli ka selline olukord, et isa tuli mind toetama. Ja teisel päeval ta juba virises, et tal pole midagi teha, pole kuhugi minna. Ma olin šokeeritud. Need. ka tema meelest tuli teda lõbustada. Tegin järeldused. Pidin teesklema, et kõik on korras.

Kuidas sugulased ja sõbrad neid sündmusi tajusid?
Ma ei taha sellest tegelikult rääkida. Paljud vaikisid lihtsalt. Nad lihtsalt ei teadnud, kuidas selles olukorras käituda. Selle tulemusena jäime Kaliningradi, ma ei tahtnud Peterburi tagasi tulla. Otsustasime hakata uuesti elama.

Keegi ei mürgitanud? Ma ei ähmastanud, et see on vajalik. ma ütlesin.
Nad ütlesid, mu vanaemad, mõlemad. Neil on veidi teistsugune vaade, nõukogude aeg, kui abort on midagi sellist nagu norm. Üks vanaema nuttis, et tema tütar kannatab. Need ei ole hoolimatud, ma ei solvunud nende peale. Pärast seda, kui kõik juhtus, ei reageeritud enam sõnadele. See oli valusam, kui ma olin rase, teadmata, mis juhtub, oodates tuge. Minu arvamus on, et laps ei kannata abordi ajal vähem. Olen kategooriliselt abordi vastu. Tahtsime last ja kui ta on juba olemas, siis sa armastad teda.

Kas soovite, et nad teeksid seda, mida nad ütlevad?
Raseduse ajal oli kaks vastandit: mõned sõbrad ütlesid: "Jah, kõik saab hästi, ärge muretsege, neile tehakse operatsioon ja kõik." Siin ei mõistnud inimesed kogu tõsidust, ei süvenenud olukorda, diagnoosi. Põhimõtteliselt teab enamik inimesi UPU-st DMPP, LLC, OAP kohta. Need on lihtsad pahed. Võite teha enneaegse analoogia, kui nad ütlevad: "Jah, kõik on korras, kaal suureneb ja ei erine." Teine äärmus oli: "Oh, õudusunenägu! Peate mõtlema, kas sünnitada. Ma ei sünnitaks." Või: "Kust ma saan sellist raha operatsiooni jaoks?" Kui selgitasin fondide kohta, oli üks skeptitsism. Need. samuti ei süvenenud tegelikult, ei olnud probleemi süvenemist. Sellised lapsed on nende jaoks a priori haiged. Tahtsin, et nad kuulaksid, mitte ei alandaks oma kogemusi, öeldes: "Jah, see on väga raske, aga saate hakkama! Teete kõik õigesti. Lapsel on õigus elada." Moraalsest toetusest oli valusalt puudu. Kuid seal oli kardiomaami foorum, kus ma esitasin küsimusi, sain teavet nendelt, kes seda läbi elasid, inimestelt, kes olid kogu olukorrast teadlikud. Tõenäoliselt tasus juba siis psühholoogilt abi otsida.
Ka kogu meie keskkond seisis sellise juhtumiga esimest korda silmitsi, kellelgi polnud kogemusi. Mu abikaasa toetas, kuid ta ise ei kaevanud Internetti, ei lugenud foorumeid, ei süvenenud raseduse juhtimisse, analüüsidesse, ravimitesse ega retseptidesse. Hakkasin midagi lugema alles raseduse lõpus.
Pidin ise otsuseid langetama. Perinataalses kliinikus toimunud COP-i päeval oli kogu arstlik komisjon mulle juba survet avaldanud: ühelt poolt on nad arstid, ma pean neid usaldama, teiselt poolt ei saanud nad SGA-st midagi aru, lähtudes oma huvidest. See on kõige raskem otsus ja selle eest vastutamine..

Pärast surma tahtsin sama: lihtsalt kuulata, rääkida. Nad ei teinud nägu, nagu Evelinat poleks. Tahtsin öelda, kui väike, ilus, lokkis ta oli. Mis on väga tugev, pidas ta nii kaua vastu. Arstid kiitsid teda väga. Et kui poleks seda UPU-d, siis tuleks see kindlasti välja.
Mu mehe vanematel oli kahju minu abikaasast ja minust kui väikestest lastest, mitte nende lapselapsest. Nägin nende silmis kergendust, et kõik on läbi, nad olid selgelt poja pärast mures, et ta peab puudega lapse üles kasvatama. Muidugi üritati seda mitte näidata. Võib-olla ma eksin selles osas. Olen neile tänulik, et nad matuste korraldamise üle võtsid. Kuid ma ei saa unustada, mis nad abordi jaoks olid.
Tahtsin lähedastelt kuulda, et tegime kõik õigesti, mitte asjata, kõik, mis võimalik. Et see polnud minu süü. See võib juhtuda igaühega.
Oli inimesi, kes ei kuulunud teie siseringist, kes üritasid neid lohutada sellega, et teil oli lihtsam, te kaotasite 5-päevase lapse, kuid mõned kaotasid 3-aastased. Ma soovitan teil mitte kunagi kellelegi selliseid sõnu öelda, eriti kui inimesed ise pole oma lapsi kaotanud ega saa aru, millest nad räägivad. Parem siis vaikige. See pole lohutus.
Mõtlesin tükk aega: kas oli vaja minna Kaliningradi? Võib-olla oleksite pidanud sünnitama Peterburis? Ja kui ma ei nõustunud punktsiooniga, võisin sellest enne tähtaega teatada. Kas teie tütar võiks ellu jääda? Äkki pidite lendama Saksamaale või Hispaaniasse? Võib-olla ei teinud ma kõike?
Olin vastik: vihkasin kogu maailma, et kõik elavad edasi. Ta küsis: "Miks nii? Miks? Miks meiega?"
Nüüd arvan, et seal on bumerangi seadus. Palju vigu tehti mitte ainult minuga, vaid ka abikaasaga. Seetõttu kukkus selline test välja.
Millegipärast arvasid kõik, et mul oli vist teiste laste vaatamine valus. Ei See pole minu laps. Ma armastasin Evelynit. Vastupidi, lapsed tekitasid ainult positiivseid emotsioone. Nautis oma 3-kuuse õetütre, mu õe tütre hoidmist.
Pärast poja sünnitamist võin kindlalt öelda, et üks ei asenda teist, need on erinevad lapsed. See on igavesti.
Valu tuleb läbi elada. Pärast Seva sündi, aasta hiljem, tabas mind depressioon juba kahe lapse jaoks kogetud stressi tõttu.

Valu on aastate jooksul vaibunud?
Olen kõik mingis koomas. Ma pole sellest veel aru saanud, pole seda elanud. Valu ei kao lõpuni. Nüüd on arusaam, et valusam on kaotada see järgnevate operatsioonide ajal aastas, 2 või 3–4 aastat. Ma ei suutnud iga päev jälgida tema piinu, ma olen nõrk. Seetõttu juhtus ilmselt kõik nii. Ja poeg on terve, sest muidu poleks ma suutnud.
Ma ei tea, kuidas see kõlab, mul on hea meel, et ta enam haiget ei tee. Mis talle seal head on.

Olen südamekirurg Vjatšeslav Aleksandrovitš Belovile tohutult tänulik, et ta meid raskes olukorras toetas ja lapse operatsioonile viis. Pärast meie juhtumit ei võta Kaliningradi kardioloogiakeskus SGVOS-iga lapsi operatsioonidele vastu (kuulujuttude järgi keelati nad ära). Olen väga tänulik ka perinataalkeskuse neonatoloogidele Elina Sushkevichile! Nad päästsid ka Vsevolodi (Vera noorim poeg, samuti enneaegne).

Vasaku südame hüpoplaasia sündroom

Vasaku südame hüpoplaasia sündroom on morfoloogiliselt seotud südamedefektide rühm, sealhulgas vasaku südame alaareng, aordi ja / või mitraalklapi ava atresia või stenoos, tõusva aordi raske hüpoplaasia või nende defektide kombinatsioon. Sündroomi ilmingud arenevad ductus arteriosuse sulgemisel vastsündinu elu esimesel päeval ja seda iseloomustavad kardiogeense šoki tunnused: tahhüpnoe, õhupuudus, nõrk pulss, kahvatus ja tsüanoos, hüpotermia. Vasaku südame sündroomi hüpoplaasia diagnoosi võib oletada kahemõõtmelise ehhokardiograafia, südame kateteriseerimise, röntgenikiirte, EKG põhjal. Vasaku südame hüpoplaasia sündroomiga patsientide ravi hõlmab prostaglandiini E1 infusiooni; mehaaniline ventilatsioon, metaboolse atsidoosi korrigeerimine; defekti järkjärguline kirurgiline korrigeerimine (Norwoodi operatsioon - Glenni operatsioon või Gemi-Fontaine - Fontaine'i operatsioon).

  • GVOC põhjused
  • Hemodünaamika tunnused
  • SOGOS sümptomid
  • Diagnostika
  • SGVOS-i ravi
  • Prognoos
  • Ravihinnad

Üldine informatsioon

Vasaku südame hüpoplaasia sündroom (LHSS) on termin, mida kasutatakse kriitilise kaasasündinud südamehaiguse tähistamiseks, mida iseloomustab vasaku kambri ja tõusva aordi järsk alaareng, samuti mitraal- või aordi stenoos. Sündroom on kardioloogias üks viiest levinumast kaasasündinud südamehaigusest koos vatsakeste vaheseina defektiga, suurte anumate üleviimisega, Falloti tetradiga ja aordi koarktatsiooniga. AGVOC moodustab 2–4% kõigist kaasasündinud südame anomaaliatest, mis on vastsündinute peamine surmapõhjus esimestel elupäevadel ja -nädalatel. Poisid põevad seda kaasuvat südamehaigust 2 korda sagedamini kui tüdrukud.

GVOC põhjused

Vasaku südame hüpoplaasia põhjused pole usaldusväärselt selged. Eeldatakse autosomaalse retsessiivse, autosomaalse domineeriva ja polügeense pärilikkuse tüübi võimalust. Kõige tõenäolisem on defekti multifaktoriaalse etioloogia teooria.

GVOC-l on kaks morfoloogilist varianti. Esimene (kõige raskem) variant sisaldab vasaku vatsakese hüpoplaasiat ja aordiava atresiat, mida saab kombineerida mitraalse forameni atresia või stenoosiga; kui vasaku vatsakese õõnsus on pilusarnane, siis selle maht ei ületa 1 ml. Defekti teises (kõige tavalisemas) variandis esineb vasaku vatsakese hüpoplaasia, aordiava stenoos ja selle tõusva osa hüpoplaasia kombinatsioonis mitraalstenoosiga; vasaku vatsakese õõnsuse maht on 1–4,5 ml.

Vasaku südame hüpoplaasia mõlema variandiga kaasneb lai patenteeritud arterioosjuhe ja avatud ovaalne aken, parema südame ja kopsuarteri pagasiruumi suurenemine ning parema vatsakese müokardi hüpertroofia; sageli - endokardi fibroelastoos.

Hemodünaamika tunnused

Vasaku südame hüpoplaasia rasked vereringehäired tekivad varsti pärast sündi ja neid kirjeldatakse kirjanduses kui "hemodünaamilist katastroofi". Hemodünaamiliste häirete olemuse määrab asjaolu, et vasaku aatriumi veri ei pääse hüpoplastilisse vasakusse vatsakesse, vaid siseneb avatud ovaalse akna kaudu parempoolsesse südamesse, kus see seguneb veeniverega. See funktsioon viib parema südame mahu ülekoormuse ja nende laienemiseni, mida täheldatakse alates sünnist..

Tulevikus satub parempoolsest vatsakesest segatud vere peamine maht kopsuarterisse, ülejäänud hapnikuga alaküllastumata veri aga voolab arterioosjuha kaudu aordi ja süsteemsesse vereringesse. Retrograadsel viisil siseneb väike kogus verd tõusva aordi ja koronaarveresoonte hüpoplastilisse ossa.

Tegelikult võtab parema vatsakese topeltfunktsiooni, pumpades verd kopsu- ja süsteemsesse vereringesse. Vere sisenemine süsteemsesse vereringesse on võimalik ainult arterioosjuha kaudu ja seetõttu peetakse vasaku südame hüpoplaasiat defektiks, millel on kanalist sõltuv vereringe. Lapse elu prognoos sõltub arterioosjuha avatud hoidmisest.

Tõsised hemodünaamilised häired põhjustavad tugevat pulmonaalset hüpertensiooni väikese ringi veresoonte kõrge rõhu tõttu; arteriaalne hüpotensioon suure ringi ebapiisava täitmise tõttu; arteriaalne hüpokseemia, mis on seotud vere segunemisega paremas vatsakeses.

SOGOS sümptomid

Vasaku südame hüpoplaasiale viitavad kliinilised tunnused ilmnevad esimestel tundidel või päevadel pärast sündi. Oma ilmingutes sarnanevad nad respiratoorse distressi sündroomi või kardiogeense šokiga..

Reeglina sünnivad GVOC-ga lapsed täiskohaga. Vastsündinutel täheldatakse nõrkust, hallikat nahavärvi, tahhüpnoed, tahhükardiat, hüpotermiat. Sündides avaldub tsüanoos tähtsusetult, kuid kasvab peagi ja muutub hajusaks või diferentseerunuks ainult keha alumises osas. Äärmused tunnevad külma, perifeerne pulsatsioon on nõrgenenud.

Alates esimestest elupäevadest suureneb südamepuudulikkus koos kopsude kongestiivse vilistava hingamise, maksa suurenemise ja perifeerse tursega. Iseloomulik on metaboolse atsidoosi, oliguuria ja anuria areng. Süsteemse vereringe rikkumisega kaasneb ebapiisav aju- ja pärgarteri perfusioon, mis viib aju ja müokardi isheemia arenguni. Ductus arteriosuse sulgemise korral sureb laps kiiresti.

Diagnostika

Paljudel juhtudel diagnoositakse vasaku südame sündroomi hüpoplaasia juba enne lapse sündi loote ehhokardiograafia ajal. Vastsündinud lapse objektiivsel uurimisel määratakse nõrk pulss kätes ja jalgades, õhupuudus puhkeseisundis, suurenenud südame impulss ja nähtav epigastriline pulsatsioon; kostub süstoolne väljutusmüra, galopirütm ja üksik II toon.

EKG-l on EOS-i kõrvalekalle paremale, parema südame ja vasaku aatriumi terava hüpertroofia tunnused. Fonokardiograafias registreeritakse madala või keskmise amplituudiga süstoolse mühina olemasolu. Rindkere röntgenograafia vasaku südame sündroomi hüpoplaasia korral näitab kõrget kardiomegaalia taset, südamevarju sfäärilisi kontuure, suurenenud kopsumustrit.

Ehhokardiograafia abil avastatakse järgmised südame hüpoplaasia iseloomulikud tunnused: aordiava ja selle tõusva osa stenoos, vasaku vatsakese suuruse vähenemine ja parema vatsakese suurenemine, mitraalklapi suured muutused.

Südameõõnsuste uurimine tuvastab vere hapniku küllastumise vähenemise perifeersetes arterites, vere vasakult paremale voolamise kodade tasemel, rõhu suurenemise paremas vatsakeses ja kopsuarteris. Angiokardiograafia võimaldab visualiseerida arterioosjuha, hüpoplastilise tõusva aordi, järsult laienenud parema vatsakese, laienenud kopsutüve ja kopsuarterid.

Vasaku südame hüpoplaasia sündroomi diferentsiaaldiagnoosimine on vajalik parema vatsakese hüpoplaasiaga, südame ühe vatsakesega, kopsuveenide ebanormaalse drenaažiga, suurte anumate üleviimisega, isoleeritud aordi stenoosiga. Välistest südamehaigustest on vaja välistada äge hingamispuudulikkus, kolju trauma, ajuverejooks.

SGVOS-i ravi

Vastsündinuid jälgitakse intensiivravi osakonnas. Ductus arteriosuse sulgemise või avamiskatse vältimiseks infundeeritakse prostaglandiin E1. On vaja läbi viia mehaaniline ventilatsioon, metaboolse atsidoosi korrigeerimine, diureetikumide ja inotroopsete ravimite sisseviimine.

Vasaku südame hüpoplaasia kirurgiline korrigeerimine viiakse läbi järk-järgult ja järjestikku. Ravi esimene etapp on palliatiivne; viiakse läbi esimesel kahel elunädalal ja seisneb Norwoodi operatsiooni läbiviimises, et vähendada kopsuarteri koormust ja samal ajal tagada aordi verevarustus. Teises etapis, 3-6 kuu vanuselt, läbib laps Gemi-Fontaine'i operatsiooni (või Glenni operatsiooni kahepoolse kahesuunalise cava-pulmonaarse anastomoosi kehtestamiseks). Defekti lõplik hemodünaamiline korrigeerimine viiakse läbi umbes aasta hiljem, tehes Fontaine'i operatsiooni (kehtestades kogu cavopulmonaarse anastomoosi), mis võimaldab teil vereringe ringid täielikult eraldada.

Prognoos

Defekt on prognoosi seisukohalt äärmiselt ebasoodne. Esimesel elukuul sureb umbes 90% vasaku südame hüpoplaasiaga lastest. Elulemus pärast 1. korrigeerivat etappi on 75%, pärast 2. - 95%, pärast 3. - 90%. Üldiselt jääb pärast 5 aastat pärast defekti täielikku kõrvaldamist 70% lastest elus.

Kui emakas lapsel avastatakse vasaku südame hüpoplaasia, viiakse raseduse juhtimine ja sünnitus läbi spetsiaalses perinataalses meditsiinikeskuses. Esimestest elupäevadest alates peaks laps olema neonatoloogi, lastekardioloogi ja kardiokirurgi järelevalve all, et defekt võimalikult varakult kõrvaldada..

Lisateavet Diabeet