Wegeneri granulomatoos

Wegeneri granulomatoos on süsteemne granulomatoossete-nekrootiliste hiidrakkude vaskuliit, mis mõjutab algselt ülemisi ja alumisi hingamisteid ning hiljem - neere.

Wegeneri granulomatoosi esinemissageduse ja levimuse kohta pole usaldusväärset statistikat. Seda haigust täheldatakse sagedamini noortel ja keskealistel meestel, lapsepõlves seda praktiliselt ei esine.

Põhjused ja riskitegurid

Wegeneri granulomatoosi täpsed põhjused pole teada. Arvestades, et selle haiguse veres leidub immuunkomplekse, klassifitseeritakse see autoimmuunse patoloogia alla. Arvatavasti areneb haigus immuunsüsteemi vea tagajärjel, mille tõttu tajub veresoonte seinte kudesid immuunsüsteem võõrastena ja need võivad hävitada. Selle põhjuseks võivad olla erinevad põletikulised protsessid, sealhulgas nakkuslikud.

Immuunsüsteem, määratledes oma koe võõrana, toodab selle vastu antikehi. Antikehad kahjustavad veresoonte seinu, mis viib põletikupiirkondade moodustumiseni, see tähendab granuloomideni. Järk-järgult suurenevad granuloomid sulgevad anuma valendiku. Selle tulemusena on häiritud kudede verevarustus, kudede hingamise ja ainevahetuse protsessid..

Haiguse vormid

Sõltuvalt patoloogiliste muutuste ulatusest eristatakse Wegeneri granulomatoosi kahte vormi:

  • lokaliseeritud. Mõjutatakse peamiselt hingamissüsteemi ülemist osa, mis väljendub käheduses, sagedases ninaverejooksus, veriste koorikute moodustamises ninaõõnes, püsiva riniidina;
  • üldistatud. Iseloomustavad ulatuslikud süsteemsed ilmingud (palavik, abstsessne kopsupõletik, lihas-skeleti valu, suurenevad neeru-, kardiovaskulaarse ja hingamispuudulikkuse nähud).

Piisava ja õigeaegse ravi puudumisel on Wegeneri granulomatoosi prognoos äärmiselt ebasoodne. Üle 90% patsientidest sureb esimese kahe aasta jooksul alates diagnoosimise hetkest.

Haiguse staadiumid

Wegeneri granulomatoosi kliinilises pildis eristatakse mitut etappi:

  1. Rhinogeenne granulomatoos (granulomatoosne nekrootiline vaskuliit). Arenevad haavandiline-nekrootiline või mädane-nekrootiline rinosinusiit, nasofarüngiit, larüngiit, hävitavad muutused orbiidil ja nina vaheseina.
  2. Kopsu granulomatoos. Patoloogiline protsess hõivab kopsukoe.
  3. Generaliseerunud granulomatoos. Mõjutatud on hingamissüsteemi alumised osad, kardiovaskulaarne süsteem, seedetrakti organid ja neerud.
  4. Terminaalne granulomatoos. Areneb neeru- ja / või kopsupuudulikkus. Surmav tulemus ilmneb aasta jooksul alates haiguse üleminekust lõppstaadiumisse.

Wegeneri granulomatoosi sümptomid

Wegeneri granulomatoosi tavalised sümptomid on:

  • suurenenud kehatemperatuur külmavärinatega;
  • tugev nõrkus;
  • hüperhidroos (liigne higistamine);
  • liigeste ja lihaste valu;
  • kaalukaotus.

90% -l patsientidest avaldub Wegeneri granulomatoos ülemiste hingamisteede kahjustusena. Moodustatud krooniline riniit, vastupidav ravile, millega kaasneb mädane-verine eritis. Ninaõõne limaskestal moodustuvad haavandilised defektid. Järk-järgult suurenedes viivad need nina vaheseina perforatsioonini, nina sadula deformatsioonini. Granulomatoossete-nekrootiliste muutuste olemasolu tuvastatakse ka paranasaalsetes siinustes, välistes kuulmiskanalites, hingetorus, kõri ja suuõõnes.

2/3 patsientidest kaasneb haigusega kopsude hävitavate õõnsuste moodustumine, püsiv köha, hemoptüüs.

Neerude anumate kaasamine patoloogilisse protsessi viib glomerulonefriidi arenguni ja tulevikus - neerupuudulikkus.

Wegeneri granulomatoosi nahanähud on hemorraagilise lööbe ilmnemine, mille elemendid on altid nekrotiseerumisele..

Mõjutada võivad ka silmad, närvisüsteem, müokard, pärgarterid.

Wegeneri granulomatoosi diagnostika

Kui kahtlustate Wegeneri granulomatoosi, tehakse instrumentaalne ja laboriuuring:

  • üldine vereanalüüs (trombotsütoosi, kiirendatud ESR, normokroomse aneemia korral);
  • uriini üldanalüüs (tuvastatakse mikrohematuria, proteinuuria);
  • biokeemiline vereanalüüs (haptoglobiini, seromukoidi, fibriini, karbamiidi, kreatiniini, y-globuliini taseme tõus);
  • Kopsude röntgenikiirgus (pleuraeksudaadi, lagunevate õõnsuste, infiltraatide jaoks);
  • immunodiagnostika (tuvastatakse komplemendi taseme langus, antineutrofiilsete antikehade olemasolu, HLA klassi antigeenid - B8, B7, DR2 ja DQW7).

Vajadusel kasutatakse Wegeneri granulomatoosi diagnoosimiseks muid meetodeid: näiteks kompuutertomograafia või ülemiste hingamisteede kudede biopsia koos järgneva histoloogilise analüüsiga..

Wegeneri granulomatoosi täheldatakse sagedamini noortel ja keskealistel meestel, lapsepõlves seda praktiliselt ei esine.

Wegeneri granulomatoosi ravi

Wegeneri granulomatoosi peamine ravimeetod on immunosupressiivne ravi, mis viiakse läbi tsüklofosfamiidi ja prednisolooni kombinatsiooniga. Kui patsiendi seisund paraneb, vähendatakse nende annust järk-järgult kuni täieliku tühistamiseni. Pärast seda määratakse patsiendile metotreksaat pikaks kuuriks (1,5-2 aastat).

Wegeneri granulomatoosi üldise vormi ravimisel kasutatakse kehavälise hemokorrektsiooni meetodeid:

  • kehaväline farmakoteraapia;
  • kaskaadi plasmafiltreerimine;
  • plasmaferees;
  • krüoferees.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Wegeneri granulomatoosi progresseeruvat kulgu võib komplitseerida:

  • hemoptüüs;
  • kurtus;
  • näo kolju luude hävitamine;
  • jalgade gangreen;
  • nekroosipiirkondade moodustumine kopsu parenhüümis;
  • sekundaarsed infektsioonid immunosupressiivse ravi ajal;
  • neerupuudulikkus.

90% -l patsientidest avaldub Wegeneri granulomatoos ülemise hingamissüsteemi kahjustusega..

Wegeneri granulomatoosi prognoos

Piisava ja õigeaegse ravi puudumisel on Wegeneri granulomatoosi prognoos äärmiselt ebasoodne. Üle 90% patsientidest sureb esimese kahe aasta jooksul alates diagnoosimise hetkest.

Immunosupressiivse ravi taustal näitab 85% patsientidest märkimisväärset paranemist, 75% -l patsientidest läheb haigus remissiooni. Enam kui pooltel juhtudel kestab remissioon umbes aasta, pärast mida tekib ägenemine.

13% -l patsientidest on see haigus käimasoleva immunosupressiivse ravi suhtes vastupidav ja seda iseloomustab pidevalt progresseeruv kulg..

Ärahoidmine

Tulenevalt asjaolust, et Wegeneri granulomatoosi täpne põhjus pole teada, pole selle ennetamise meetmeid välja töötatud.

Wegeneri granulomatoos (polüangiidiga granulomatoos)

Sissejuhatus

Wegeneri granulomatoos (mida praegu nimetatakse ka polüangiidi granulomatoosiks) on haruldane põletikuline haigus, mis mõjutab väikesi ja keskmise suurusega veresooni. Teisisõnu, see on vaskuliit..

Haiguse tagajärjel väheneb verevool põletikust mõjutatud veresoonte kaudu; tagajärjed võtavad patsiendi keha organid, mis ei saa enam vajalikul hulgal verd.

Haiguse varajases staadiumis ilmnevad Wegeneri granulomatoosi sümptomid kõigepealt ülemises ja alumises kopsus ning hingamisteedes. Hiljem, eriti kui haigust ei ravita korralikult, võib see levida neerudesse, südamesse, kõrvadesse ja nahka..

Õige ravi jaoks on kortikosteroidid ja immunosupressandid hädavajalikud..

Mis on Wegeneri granulomatoos?

Wegneri granulomatoos on põletikuline haigus, mis muudab väikeste ja keskmise suurusega veresoonte seinu.

Kui veresoone seina terviklikkus väheneb, väheneb verevool ja keha organid (otse veresoontega ühendatud) ei ole enam verega korralikult varustatud.

Tavaliselt on Wegeneri granulomatoosi suhtes kõige vastuvõtlikumad kehapiirkonnad neerud, kopsud, ülemised ja alumised hingamisteed, kuid on võimalik, et see võib esineda ka mujal..

Piisava terapeutilise ravita või hilise diagnoosi korral võib Wegeneri granulomatoos olla ka surmav, eriti kui tegemist on neerudega.

Wegeneri granulomatoos on vaskuliit

Vaskuliidi puhul peame silmas nii arteriaalsete kui ka venoossete veresoonte põletikku..

Wegeneri granulomatoosi tuleks pidada vaskuliidiks, kuna see mõjutab keskmise ja väikese suurusega arteriaalseid ja venoosseid veresooni, samuti mõningaid kapillaare.

Miks nimetatakse seda haigust Wegeneri granulomatoosiks?

Termin granulomatoos tuleneb asjaolust, et haigust iseloomustab granuloomide moodustumine. Granuloomid on sidekoe proliferatsioonid, piiratud ja sõlmekujulised, nende päritolu võib olla erinev: Wegeneri granulomatoosi korral on granuloomide esinemine kindlasti seotud haigusele iseloomuliku põletikulise seisundiga.

Termin Wegener pärineb esimeselt haigust kirjeldanud arstilt: Friedrich Wegenerilt.

Seda haigust nimetatakse aga ka polüangiidiga granulomatoosiks, kus polüangiidi mõiste viitab põletikulisele protsessile, mis hõlmab mitut vere- või lümfisoonte veresoonte struktuuri.

Epidemioloogia

Briti statistika kohaselt põeb Wegeneri granulomatoosi igal aastal umbes 500 inimest..

Haigus ei soosi konkreetset sugu, kuigi näib, et see ilmneb seni tundmatu põhjuse korral heleda nahaga inimestel.

Wegeneri granulomatoos võib areneda igas vanuses, kuid mõnede epidemioloogiliste andmete kohaselt esineb seda sagedamini täiskasvanutel vanuses 40 kuni 60 aastat.

Põhjused

Praegu pole Wegeneri granulomatoosi täpne põhjus teada..

Arvestades haiguse tunnuseid, arvatakse aga, et see võib olla autoimmuunne. Autoimmuunhaigused on kõik need haigused, mida iseloomustab immuunsüsteemi liialdatud ja ebanormaalne reaktsioon; kui terve inimese immuunsüsteem on keha kaitsebarjäär väliste agressioonide (bakterid, viirused jne) eest, siis autoimmuunhaigustega inimestel ründab immuunsus ekslikult keha terveid kudesid.

Geneetika ja keskkond

Mõne teooria kohaselt (kuid seni ilma tõenditeta) näib, et liialdatud autoimmuunse reaktsiooni esilekutsumiseks tuleb kahe teguri, esimese geneetilise ja teise.

Geneetiline tegur tähendab patsiendi eelsoodumust Wegeneri granulomatoosi tekkeks.

Keskkonnategur viitab viiruslike või bakteriaalsete mõjurite põhjustatud nakkusele (eriti etioloogiline toimeaine pole siiani teada).

Nende tegurite puudumisel seda haigust ei esine.

Sümptomid ja tüsistused

Wegeneri granulomatoosi sümptomid ja tunnused võivad ilmneda ootamatult või võtta mitu kuud, enne kui nad avalduvad. Seetõttu on iga patsient eraldi juhtum.

Esimesed organid ja kehapiirkonnad, mis vastutavad põletiku tagajärgede eest veresoonte tasandil, on ülemised hingamisteed (nina, suu, paranasaalsed siinused ja kõrvad), alumised (kõri, hingetoru ja bronhid) ja kopsud (vt foto).

Kui see ilmub nendes kohtades, võib haigus levida ja mõjutada teisi anumaid, eriti neid, mis tarnivad neere..

Wegeneri granulomatoosiga patsient võib kaebada järgmiste sümptomite üle:

  • püsiv ninaverejooks mädaga;
  • ninaverejooks (ninaverejooks);
  • sinusiit;
  • kõrvapõletikud;
  • köha koos verejooksuga või ilma (hemoptüüs);
  • valu rinnus;
  • düspnoe;
  • üldine halb enesetunne
  • kaalulangus ilma põhjuseta (täpsemalt põhjus ja võib olla polüangiidiga granulomatoos);
  • liigesevalu ja turse;
  • veri uriinis (hematuria);
  • nahaärritus, haavandid (vt ülaltoodud fotot);
  • silmade punetus, põletustunne ja valu;
  • palavik.

Millal pöörduda arsti poole?

Wegeneri granulomatoosi tunnused on püsiv nohu (isegi pärast ravimeid), ninaverejooks ja hemoptüüs. Seetõttu on selliste sümptomite ilmnemisel soovitatav viivitamatult pöörduda arsti poole..

Hoolimatus ja tervise hooletus võib põhjustada suuri tüsistusi.

Tüsistused

Tüsistused tekivad siis, kui Wegeneri granulomatoosi põhjustatud põletikuline seisund levib teistesse kehaosadesse. Võimalikud sihtmärgid: neerud, silmad, kõrvad, seljaaju, süda ja nahk.

  • Kuulmislangus. Veresoonte põletik jõuab keskkõrva, põhjustades enam-vähem püsivat kuulmislangust.
  • Naha vaskuliit ja naha manifestatsioonid. Naha vaskuliiti iseloomustavad punased laigud kehal; muud märgid võivad vastupidi ilmneda näiteks küünarnukkide tasemel sõlmedes.
  • Infarkt (müokardiinfarkt). See juhtub siis, kui põletik jõuab pärgarteritesse (südame arteritesse). Tegelikult langeb sellistes oludes verevarustus ja südamerakud (müokard) surevad, mille tagajärjel väheneb südame aktiivsus. Peamisteks sümptomiteks on valu rinnus, õhupuudus, higistamine, kõrvetised jne...
  • Neerukahjustus ja järgnev neerupuudulikkus. Mida vähem verd neerudesse voolab, seda pöördumatumalt kahjustuvad neerud hakkavad kahjustama ja lakkavad töötamast. See põhjustab kehale mürgiste ainete kogunemist, mida tavaliselt neerusüsteem filtreerib ja eemaldab. Selle väga aeglase protsessi viimane faas - ja kahjuks põlastusväärne (sümptomite tõttu, mis esialgu ei ole alati ilmsed) - on neerupuudulikkus, mida iseloomustab tõsine ureemia (st kõrge lämmastiku sisaldus veres). Neerupuudulikkus on Wegeneri granulomatoosiga patsientide peamine surmapõhjus.
  • Aneemia. See haigus võib aja jooksul areneda. Paljudel Wegeneri granulomatoosiga patsientidel on aneemia.
  • Süvaveenitromboos ja kopsuemboolia. Need võivad esineda varajaste kopsuhäiretena.

Diagnostika

Wegeneri granulomatoosi kindel diagnoos pannakse paika alles pärast pikka täpsete uuringute rida..

Arstid alustavad, nagu sageli juhtub, füüsilise läbivaatusega, mille käigus analüüsitakse patsiendi sümptomeid ja märke ning uuritakse nende haiguslugu..

Seejärel liiguvad arstid põhjalikumate ja täpsemate uuringute juurde, nagu uriini ja vereanalüüsid, rindkere röntgenpildid.

Kui selle diagnostilise protsessi lõpus on endiselt kahtlusi, võib arst biopsiaga seotud organid või koed; granuloomide olemasolu ja vaskuliidi nähud viitavad ainult ühele: Wegeneri granulomatoosile.

Vereanalüüsi

Patsiendilt võetud vereproovist võib teha järgmised testid:

  • Antineutrofiilsete tsütoplasmaatiliste antikehade (ANCA) analüüs. ANCA on paljude Wegeneri granulomatoosiga patsientide veres, kuid mitte kõigil. See ei muuda seda analüüsi 100% usaldusväärseks..
  • Erütrotsüütide settimise määra (ESR) analüüs. See uuring aitab hinnata punaste vereliblede ladestumise kiirust toru põhjas. Mida kiiremini nad elama asuvad, seda lihtsam on põletik. See ei ole 100% usaldusväärne, kuna paljud teised põletikulised haigused põhjustavad samu reaktsioone.
  • Aneemia test. Samuti mitte 100% usaldusväärne test, sest kõik Wegeneri granulomatoosiga patsiendid pole aneemilised..
  • Kreatiniini taseme analüüs veres. Kasutatakse neerufunktsiooni hindamiseks. See on tõhus uurimismeetod, kui haigus on mõjutanud neerusid; muidu võib teha ekslikke järeldusi.

Uriini analüüs

Uriini analüüsid annavad teavet neerude tervisega. Vere ja valkude olemasolu võib viidata neeruhäirele.

Röntgen

Rindkere röntgen näitab kopsude seisundit. Mõningaid nende kõrvalekaldeid on võimalik tuvastada, kuid pole võimalik täpselt kindlaks teha, kas tegemist on Wegeneri granulomatoosiga või mõne muu kopsuhaigusega..

Biopsia

Biopsia on kõige ohutum ja informatiivsem kliiniline uuring.

See viiakse läbi kohaliku tuimestusega ja see hõlmab koetüki eemaldamist kahjustatud elundist vaatlemiseks mikroskoobi all. Samal ajal on granuloomide või vaskuliidi tunnuste esinemine uuritavas koes väljaspool kahtlust..

Wegeneri granulomatoosi ravi

Tänu varajasele diagnoosimisele ja sobivale ravile taandub Wegeneri granulomatoosi äge faas mõne kuuga.

Pärast selle esimese perioodi möödumist on vaja toetavat ravi, mis kestab umbes 18–24 kuud, kuna täielik ravi võtab kaua aega. Selle aspekti unarusse jätmine tähendab, et paljastate end retsidiividele..

Narkootikumide ravi

Kõige sagedamini kasutatavad ravimid on kortikosteroidid, immunosupressandid ja monoklonaalne antikeha nimega rituksimab..

Kortikosteroidid on võimsad põletikuvastased ained, mida tegelikult kasutatakse põletiku vähendamiseks. Need ravimid võivad põhjustada arvukalt kõrvaltoimeid, mis selgitab, miks neid määratakse väikseima efektiivse annusega..

Wegeneri granulomatoosiga patsientidel on kõige laiemalt kasutatav kortikosteroid prednisoon..

Immuunsust pärssivad ravimid vähendavad põletikku, toimides immuunsüsteemile, mis, nagu mainitud, hakkab Wegeneri granulomatoosi korral organismi ründama. Sellesse ravimite kategooriasse kuuluvad tsüklofosfamiid, asatiopriin või metotreksaat. Immunosupressantide võtmine suurendab patsiendi nakatumise riski.

Rituksimab on monoklonaalne antikeha, mis vähendab B-rühma lümfotsüütide - põletikku põhjustavate immuunsüsteemi rakkude - aktiivsust. Selle kasutamise Wegeneri granulomatoosi korral on heaks kiitnud ka FDA (Ameerika Ühendriikide Toidu- ja Ravimiamet).

Mida teha ravimite kõrvaltoimetega?

Eespool nimetatud ravimite kõrvaltoimete vältimiseks määrab või soovitab arst:

  • Sulfametoksasool kombinatsioonis trimetoprimiga kopsude infektsioonide vältimiseks.
  • Bisfosfonaat-, kaltsium- ja D-vitamiinipõhised toidulisandid osteoporoosi vähendamiseks või ennetamiseks.
  • Foolhape metotreksaatravi vältimiseks.

Muud ravimeetodid

Teatud asjaolud, näiteks haiguse hiline diagnoosimine või tähelepanematus raviga, võivad vajada plasmafereesi ja operatsiooni.

Plasmaferees on üsna keeruline protseduur, mis viiakse läbi patsiendi verega (täpsemalt vere võtmise, puhastamise ja selle või selle osa tagasi vereringesse tagastamise protseduur). Seda praktiseeritakse mitte ainult Wegeneri granulomatoosi korral, vaid ka teiste autoimmuunhaiguste, näiteks süsteemse erütematoosluupuse korral..

Omakorda võib neeru siirdamise korral vajada operatsiooni, kui neerud on korvamatult kahjustatud, või hingamisteede tüsistuste või keskkõrva probleemide parandamiseks..

Prognoos

Neile, kellel on Wegeneri granulomatoos, on prognoos hea järgmistel tingimustel:

  • haiguse varajane diagnoosimine;
  • haiguse ägeda faasi nõuetekohane hooldus;
  • soovitud kestusega säilitusravi.

Kui need kolm põhitingimust on täidetud, on elu kestus ja kvaliteet tagatud. On tõsi, et mõningaid kõrvalekaldeid ja kõrvaltoimeid võib põhjustada ravimite pikaajaline kasutamine või perioodilised vereanalüüsid (testid) (et näha, kuidas põletik areneb), kuid see pole midagi võrreldes tüsistustega (neerupuudulikkus, raske hingamisteede haigus, südameatakk tähelepanuta jäetud või halvasti ravitud Wegeneri granulomatoosi korral.

Wegeneri granulomatoos - sümptomid ja ravi

Mis on Wegeneri granulomatoos? Esinemise põhjuseid, diagnoosi ja ravimeetodeid analüüsime 25-aastase kogemusega reumatoloogi dr Beljajeva E.A artiklis..

Haiguse mõiste. Haiguse põhjused

Polüangangiidiga granulomatoos (GPA) on süsteemne vaskuliit, mille korral kannatavad väikesed anumad: kapillaarid, venulid, arterioolid, väikesed arterid ja veenid. Varem nimetati seda haigust Wegeneri granulomatoosiks (tänapäeval ei soovita seda haigust kirjeldanud arsti nime mainimist Maailma Terviseorganisatsioon seetõttu, et teda tunnistati natsikurjategijaks II maailmasõja ajal koonduslaagrites tehtud tegevuse eest). See on haruldane. Erinevate autorite sõnul on selle levimus vahemikus 10–60 inimest 1 miljoni elaniku kohta, esinemissagedus on 3–12 miljoni inimese kohta. Viimase 30 aasta jooksul on HAP esinemissagedus enam kui neljakordistunud.

HPA peamine morfoloogiline märk on vaskulaarseina põletik. Selle haiguse jaoks on tüüpiline ninaõõne, ninakõrvalurgete, kõri, silmade ja keskkõrva granulomatoosne põletik, kopsudes lagunemisega infiltraatide moodustumine ja glomerulonefriidi areng..

See vaskuliit kuulub ANCA-ga seotud rühma, kuna see tuvastab neutrofiilide tsütoplasma (ANCA) spetsiifilised antikehad spetsiifiliselt selliste ensüümide nagu müeloperoksidaas ja proteinaas-3 suhtes..

Polüangangiidiga granulomatoos on võrdselt levinud nii meeste kui ka naiste seas. Tavaliselt areneb see umbes 40. eluaasta paiku. Haiguse raskusaste on väga erinev.

Vaskuliidi põhjused ja riskitegurid pole teadusele praegu teada. On ainult tõestatud, et haiguse arengus osalevad immunoloogilised mehhanismid [1] [8] [9] [11] [12].

Wegeneri granulomatoosi sümptomid

Haiguse alguses võivad domineerida mittespetsiifilised sümptomid: valu lihastes ja liigestes, kaalulangus, palavik, nõrkus. Mõnel juhul levib haigus ainult paar aastat pärast selle esimest kerget ilmingut..

Üldiselt mõjutab polüangiidiga granulomatoos:

  • ülemised hingamisteed;
  • keskkõrv;
  • kopsud;
  • neerud;
  • silmad;
  • nahk;
  • liigesed;
  • närvisüsteem;
  • kardiovaskulaarne süsteem;
  • seedetrakt.

Ülemiste hingamisteede haaratus on HPA kõige tavalisem sümptom. Tüüpiline on mädase-verise eritisega nohu ilmnemine, ninaõõne haavandumine, sinusiidi (ninakõrvalkoobaste põletiku) tekkimine.

Granulomatoosne sinusiit esineb umbes 90% juhtudest. See erineb teistest sinusiitidest granuloomide olemasolu tõttu - rakkude kogunemine ja piiritlemine põletiku koldetes. Väliselt näevad granuloomid välja nagu väikesed kuni 3 cm läbimõõduga sõlmed. Nende areng lõpeb lagunemise ja haavandumisega. Sellega seoses on granulomatoosne sinusiit sageli keeruline mädase infektsiooniga, mis võib vajada täiendava aktiivse antibiootikumravi määramist..

Granuloomide lagunemine ninaõõnes võib põhjustada nina vaheseina perforatsiooni, nina seljaosa tagasitõmbumise (sadula deformatsioon), ülalõuaurkevalu ja orbiidi hävimise..

Lisaks ninale võib haavanduda suus ja neelus, hingetorus ja kõri. Kõris on võimalik subglottilise granuloomi moodustumine. Patsient ei näe seda ise - larüngoskoopia (kõri uurimine) ajal saab seda teha ainult arst. Selle patoloogiaga võib täheldada hääle karmistumist ja isegi ülemiste hingamisteede obstruktsiooni (kitsenemist).

Korduv seroosne või mädane keskkõrvapõletik võib olla haiguse teine ​​sümptom. See tekib neelu limaskesta põletiku ja kuulmekäigu obstruktsiooni tõttu. Kui täiskasvanud patsiendil on esmakordselt tekkinud äge keskkõrvapõletik, tuleb teda HPA väljajätmiseks uurida..

HPA tüüpiline sümptom on kopsukahjustus. See juhtub kõige sagedamini haiguse hilisemates staadiumides, kuid mõnikord on see võimalik haiguse alguses. Patsient kaebab köha, valu rinnus, õhupuudust. Kopsude kuulamisel täheldatakse nõrgenenud hingamist, kuiva ja / või niisket räsimist. Need ilmingud on põhjustatud mitme kahepoolse infiltraadi moodustumisest kopsudes, mis lagunevad ja moodustavad vedelikuga õõnsused. Need muutused sarnanevad mädanenud kopsupõletiku või tuberkuloosi tunnustega - sellised diagnoosid pannakse vaskuliidiga patsientidel sageli ekslikult..

Kudede lagunemise ja veresoonte hävimise tagajärjel võib tekkida hemoptüüs ja kopsuverejooks. Väikesel osal patsientidest on infiltraatide moodustumine asümptomaatiline. Mõnikord tekib pleuriit, suurenevad mediastiinumi lümfisõlmed. Võimalik fokaalne atelektaas (kopsukoe kollaps) ja pneumotooraks (õhk pleuraõõnes).

Neerukahjustused - glomerulonefriit - tähistatakse järgmiselt:

  • turse sündroom - näo turse, keha ülemine pool ja seejärel - laialt levinud tursed;
  • valgu (proteinuuria) ja erütrotsüütide esinemine uriinis; proteinuuria võib ulatuda 3 g / päevas või rohkem, see viib nefrootilise sündroomi tekkimiseni, aja jooksul areneb neeruprobleemide tõttu arteriaalne hüpertensioon;
  • neerufunktsiooni kahjustuse kiire progresseerumine;
  • kreatiniini ja karbamiidi taseme tõus veres.

Enamikku loetletud glomerulonefriidi ilmingutest saab tuvastada ainult laboratoorsel diagnoosimisel. Patsient ise saab tähelepanu pöörata ainult tursele ja suurenenud vererõhule. Mõnikord võib patsient märgata uriini värvi muutust ja selle koguse vähenemist..

Silmakahjustustel on suur kliiniline tähtsus. Võimalik on järgmiste patoloogiate areng:

  • põletikulised silmahaigused: keratiit, skleriit, episkleriit, uveiit;
  • sarvkesta haavand;
  • skleromalaatsia - sklera pehmendamine ja hävitamine;
  • silmalau rippumine (ptoos);
  • orbiidi pseudotuumor - avaldub silmamuna väljaulatumisel;
  • võrkkesta arteri tromboos - valgus vilgub, äkiline nägemise kaotus (osaline või täielik);
  • optiline neuriit - täppide ilmnemine silmade ees, nägemisteravuse järsk langus, hilisem osaline või täielik pimedus.

GPA-ga nahka mõjutab 40-50% juhtudest. Sellel ilmnevad spetsiifilised lööbed: sõlmed, papulid, vesiikulid, haavandid. Nahakahjustuste üheks võimaluseks võib olla püoderma gangrenosum. See algab väikeste pustulite ja mullide moodustumisega, mis üksteisega ühinevad. Tulevikus täheldatakse koe nekroosi ja naha sügavate valulike defektide moodustumist, mis on kaetud mädase eritisega.

Liigesekahjustused on erinevad: esineda võivad reumatoidartriiti meenutavad asümmeetrilised ja sümmeetrilised artralgia (liigesevalud) ja artriit. Nendega ei kaasne luu erosioone ja liigeste deformatsioone, erinevalt tõelisest reumatoidartriidist. Samal ajal esineb reumatoidfaktorit 50% patsientide veres. See võib põhjustada reumatoidartriidi väärdiagnoosi.

HPA-ga seotud närvisüsteemi poolt võib esineda hulgimononeuriit, kraniaalnärvide neuriit, polüneuropaatia ja ajuisheemia. Polüneuropaatia ilminguteks on paresteesiad - "roomamise", "elektrilöögi", tuimuse, põletuse, kuumuse või külma tunne. Mononeuriidi korral on kahjustatud närvi innervatsiooni piirkondades võimalik tundlikkuse kaotus, liikumispuude vähenemine ja lihaste atroofia. Ajuisheemia sümptomiteks on sagedased peavalud, pearinglus, müra peas ja / või kõrvades, halvenenud mälu ja tähelepanu, nõrkus, suurenenud väsimus, unehäired, ärrituvus, depressiivne meeleolu.

Kardiovaskulaarsüsteemi mõjutab see äärmiselt harva: võimalik on perikardiit, koronariit (pärgarterite põletik), häiritud rütmi ja juhtivusega granulomatoosne müokardiit. Nende kahjustuste korral võib patsiendil olla stenokardia kliinik: surumis- ja survetüüpi rinnavalu rünnakud, õhupuudus, mida süvendab füüsiline koormus, nõrkus, südametöö "katkestuste" tunne, pearinglus.

Seedetrakti lüüasaamisega kaasneb kõhuvalu, kõhulahtisus, verejooks soolehaavandite tõttu.

Põis ja suguelundid on harva mõjutatud. Võib tekkida põie anumate vaskuliit. Orhiiti ja orhideepididümiiti esineb meestel harva [4] [6] [7] [8] [9] [12] [13].

Wegeneri granulomatoosi patogenees

Vaskuliidi patogeneesi pole täielikult dešifreeritud. On võimalik, et nende arengu käivitav mehhanism võib olla varasem nakkus..

Vaskulaarsed kahjustused tekivad pärast mitme immuunsuse ja mitteimmuunse mehhanismi aktiveerimist. HPA korral on veresoonte kahjustustes kaasatud antikehad neutrofiilide lüsosomaalsete ensüümide (ANCA) vastu, samuti on tegemist rakulise immuunvastuse rikkumisega ja granuloomide moodustumisega..

Haigust iseloomustab nekroosi protsess. Seda täheldatakse peamiselt mikroveresoonte anumates, see tähendab kõige väiksemates anumates. Mõjutatud on kõik kolm laevakest. Moodustuvad nekrotiseerivad hiidrakulised granuloomid, mis on altid lagunemisele. Põletikuline protsess lõpeb arterite skleroosiga - need muutuvad vähem elastseks, nende valendik väheneb.

Nekrotiseerivad granuloomid paiknevad peamiselt väliskeskkonnaga kokkupuutuvates organites - hingamisteedes, seedetraktis. Sellised granuloomid on altid kiirele levikule, hõlmates kahjustuse ja lagunemise suurt ala. Neerudes ja maksas olevad granuloomid (elundid, millel pole väliskeskkonnaga otsest kokkupuudet) sisaldavad palju fibroblaste ja on altid armidele.

Neerukahjustuse korral polüangiidiga granulomatoosi korral on tüüpiline fokaalse või difuusse intrakapillaarse membraanse ja proliferatiivselt-membraanse glomerulonefriidi areng. Eriti rasketel juhtudel esineb "poolkuu" glomerulonefriit - see on glomerulonefriidi eriline morfoloogiline vorm, mida iseloomustab eriti pahaloomuline kulg. Selle määrab neeru biopsia [6] [8] [9].

Wegeneri granulomatoosi klassifikatsioon ja arenguetapid

Polüangiidiga granulomatoosi korral on klassifitseerimiskriteeriumid:

  • Nina- ja suuõõne põletik - suuhaavandid, mädane või verine ninaverejooks.
  • Muutused kopsudes röntgenpildil - sõlmed, infiltraadid või õõnsused kopsudes.
  • Muutused uriinianalüüsides - hematuria (rohkem kui 5 punast vererakku vaateväljas) või punased verelibled uriini setetes.
  • Biopsia andmed - d ranulomatoosne põletik arteri seinas ja perivaskulaarses ruumis.

Vaskuliidi aktiivsuse hindamiseks kasutatakse Birminghami aktiivsuse indeksit (BVAS) ning elundite ja süsteemide kahjustuste indeksit (VDI). Birminghami aktiivsuse indeks sisaldab üheksa sümptomite rühma, sõltuvalt kahjustuse asukohast määratakse igale rühma sümptomile skoor. Punktide summa järgi määrab arst haiguse aktiivsuse patsiendi visiidi ajal. Kahjuindeks hindab elundite ja süsteemide pöördumatute kahjustuste raskust.

GPU-d on kahte tüüpi:

  • piiratud - neerukahjustuseta;
  • üldistatud - selle haiguse kolme peamise tsooni lüüasaamine: ülemised hingamisteed, kopsud ja neerud.

Tuleb märkida, et kliiniliste variantide valik on väga meelevaldne, kuna üksikute elundite domineeriv kahjustus võib olla ainult haiguse manifestatsiooni staadium [1] [6] [7] [9] [12] [13].

Wegeneri granulomatoosi tüsistused

Ülemiste hingamisteede granulomatoosne põletik võib olla keeruline kõri ja hingetoru stenoosiga (st nende kitsenemisega), mis nõuab trahheostoomiat. See võimaldab patsiendil vabalt hingata.

Granuloomide lagunemisega muutub hingetoru perforatsioon tõsiseks komplikatsiooniks mediastiniidi - mediastiinumi organite bakteriaalse põletiku - ohuga. Mediastiniit on potentsiaalselt surmaga lõppev komplikatsioon.

Keskkõrvapõletikku võib komplitseerida näonärvi parees - näolihaste nõrkus, mis tekib närvikahjustuste ja närviimpulsside juhtivuse halvenemise tõttu. Samuti võib keskkõrvapõletiku komplikatsioon olla ajaliste luude hävitamine, hävitava või intensiivistuva labürindiidi (keskkõrvapõletik koos järgneva luukoe kasvu ja kuulmislanguse tekkega) tekkimine ja kuulmislangus..

Kopsufibroos muutub kopsukahjustuse tagajärjeks. See muutub hingamispuudulikkuse põhjuseks ja soodustab nakkusprotsesside arengut. Hingamispuudulikkus võib areneda kolme tüüpi:

  • obstruktiivne - õhupuudus bronhide kaudu õhu liikumise rikkumise tõttu nende kitsendamise taustal, õhupuudus ebaefektiivse väljahingamisega;
  • piirav - õhupuudus kopsukoe enda kahjustuse ja gaasivahetuse häirete tõttu (ebaefektiivne sissehingamine);
  • segatüüp - kui samaaegselt esinevad nii piiravad kui ka obstruktiivsed häired.

Kopsukahjustus võib viia ka bronhide kollapsini (õhuvoolu piiramine bronhide valendiku kitsenemise tõttu üle 50%), obstruktiivse kopsupõletiku, mille põhjustavad nii tüüpilised kui ka ebatüüpilised patogeenid - pneumotsüstid, seened, mükoplasmad jne..

Kopsupõletikuga liitumine on alati väga ohtlik. See võib põhjustada surma. Võimalikud on ka kopsuinfarktid. Need tekivad kohaliku verevoolu rikkumise tagajärjel ja põhjustavad kopsukoe nekroosi (surma) ja selle sidekoe asendamist.

Suurte bronhide obstruktsiooni tõttu on kopsu segmendi või laba atelektaas (õhuse kadu) võimalik. Võimalikud on pneumotooraksist ja atelektaasist tingitud ägeda hingamispuudulikkuse tekkimise juhtumid. Harva võib kopsuverejooks tekkida kopsukoe erosiooni ja hävimise tõttu.

Glomerulonefriit võib olla keeruline raske neerupuudulikkuse korral, mis vajab hemodialüüsi (verepuhastust ekstrarenaalselt) või siirdatakse neeru. Silmakahjustused võivad põhjustada nägemise kaotuse. Müokardi ja aju võimalikud isheemilised muutused, kardiovaskulaarsete katastroofide - südameatakkide ja insultide - areng [1] [4] [6] [8] [9].

Wegeneri granulomatoosi diagnostika

Vaskuliidi varajane diagnoosimine on hädavajalik. See võimaldab teil alustada ravi õigeaegselt ja vältida pöördumatute muutuste tekkimist patsiendi kehas. Diagnoosi seadmiseks kasutatakse järgmist:

  • kliinilised kriteeriumid;
  • biopsia tulemused;
  • laboratoorsed andmed.

Tavalisel kursusel, kus samaaegselt on kahjustatud kõrva-nina-ninaorganeid, kopse ja neere, pole diagnoosimine tavaliselt keeruline..

Polüangangiidiga granulomatoosi iseloomulike laboratoorsete tunnuste hulka kuuluvad: leukotsütoosi, trombotsütoosi, kiirendatud ESR (erütrotsüütide settimise määr) olemasolu üldises vereanalüüsis. Võib avastada reumatoidfaktorit. Põletiku kõige olulisema markerina suureneb CRP (C-reaktiivne valk) tase. Umbes 70-80% juhtudest avastatakse müeloperoksidaasi ja proteinaas-3 ANCA suurenenud või suurenevas tiitris.

Uriinianalüüsides tuvastatakse peamiselt proteinuuria (suurenenud valgusisaldus), cilinduria (tuubulite valgusisaldus) ja hematuria (punaste vereliblede olemasolu uriinis). Kreatiniini ja karbamiidi taseme tõus vereseerumis näitab neerufunktsiooni kahjustust..

Ninaõõnes olev rinoskoopia võib avastada vedeldatud limaskesta, mitu erosiooni, haavandeid, nina vaheseina perforatsiooni; kestade piirkonnas võib leida tükilist granulomatoosset kude. Mäda ei saada tavaliselt ülalõuaurkevalu punktsiooniga.

Kopsude muutuste diagnoosimiseks kasutatakse radiograafiat ja kompuutertomograafiat (eelistatav on viimane meetod). Saadud piltidel ilmnevad infiltratiivsed muutused, vedeliku õõnsused, pleuriit, atelektaas, fibroos jne. Suure eraldusvõimega CT suudab tuvastada muutusi, mida röntgenpildil ei ole võimalik tuvastada: bronhide seina paksenemine, kõri, hingetoru ja bronhide kitsenemine, kopsuveresoonte kahjustuste tunnused..

Bronhoskoopiaga on võimalik tuvastada erosioonne bronhiit, bronhide kitsenemine ja cicatricial deformatsioon. Bronho-alveolaarses pesus (pesukordades) domineerivad vererakud nagu neutrofiilsed leukotsüüdid, makrofaagid, eosinofiilid.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi nakkushaiguste, muu vaskuliidi, süüfilise, tuberkuloosi, sarkoidoosi, lümfoomide, kasvajate, kopsude hävitamise korral kokaiini sissehingamise tagajärjel [1] [2] [6] [9].

Wegeneri granulomatoosi ravi

Kõik esialgu diagnoositud haigusega patsiendid hospitaliseeritakse. Muud statsionaarse ravi näidustused on:

  • kopsuverejooksu oht;
  • neerufunktsiooni kiiresti progresseeruv halvenemine;
  • silmakahjustused;
  • kesknärvisüsteemi häired;
  • eluohtlikud seisundid: nefrootiline sündroom, samaaegsed (liitunud) infektsioonid, kõri stenoos, äge koronaarsündroom, insult jne..

Ravi hõlmab kolme etappi:

  1. Remissiooni esilekutsumine - haiguse aktiivsuse pärssimine.
  2. Remissiooni säilitamine.
  3. Relapsi ravi.

Remissiooni esilekutsumiseks elutähtsate organite kahjustuste korral määratakse glükokortikosteroidid (prednisoloon, metüülprednisoloon) kombinatsioonis tsüklofosfamiidiga (manustatuna intravenoosselt) või geneetiliselt muundatud bioloogilise B-rakuvastase ravimiga - rituksimabiga..

Ravi tsüklofosfamiidiga võib kesta 3 kuni 12 kuud. Pneumotsüstilise kopsupõletiku ennetamiseks määratakse ko-trimoksasool (biseptool) pikaks ajaks.

Glükokortikoidid manustatakse kõigepealt intravenoosselt pulsiravina. See hõlmab metüülprednisolooni - 0,5-1 mg / kg kehamassi - suurte annuste sisseviimist kolme päeva jooksul. Pärast seda lähevad nad üle ravimi tabletivormile..

Rituksimab on ette nähtud pidevalt korduva vaskuliidi kulgemiseks, tsüklofosfamiidi ebaefektiivsusega või vastunäidustustega selle kasutamisel. Raviperioodil enne tsüklofosfamiidi manustamist ja seitse päeva pärast seda on vaja uurida vere ja uriini üldanalüüsi, selgitada välja kreatiniini ja maksaensüümide tase - AST, ALAT.

Remissiooni esilekutsumiseks elutähtsate organite kahjustuseta patsientidel võib metotreksaati (neerukahjustuse puudumisel) kasutada annuses 20-25 mg nädalas ja mükofenolaatmofetiili annuses 1-2 g päevas kombinatsioonis tablettidega glükokortikosteroididega..

Raske neerukahjustuse korral saab nende funktsiooni säilitamiseks tulevikus kasutada plasmafereesi. Vajadusel tehakse neeru siirdamine remissioonis, madala ANCA tiitriga. Tulevikus määratakse neile patsientidele tsüklosporiin A ja mükofenolaatmofetiil.

Remissiooni säilitamiseks kasutatakse glükokortikosteroidide väikeseid annuseid koos ühe ravimiga: asatiopriin, rituksimab, mükofenolaatmofetiil, metotreksaat. Metotreksaati võib kasutada raske neeru- või kopsukahjustuseta patsientidel. Asatiopriini määramise vastunäidustuste korral võib kasutada leflunomiidi.

Pärast täieliku kliinilise ja laboratoorse remissiooni saavutamist peaks relapsivastase ravi kestus olema vähemalt 24 kuud [1] [2] [3] [4] [9] [11].

Haiguse ise ravimine on vastuvõetamatu. Seda peaks tegema ainult süsteemse vaskuliidiga patsientide ravis kogenud arst..

Prognoos. Ärahoidmine

HPA on krooniline haigus, mis jääb inimesele eluks ajaks. Seetõttu võib haiguse käigus täheldada kliinilise ilmingu erineva raskusastmega perioode..

Prognoos sõltub kahjustuste asukohast. Kui kaasatud on ainult ülemised hingamisteed, on prognoos hea. Kopsude ja neerude kahjustuse korral sõltub prognoos ravi määramise õigeaegsusest ja meditsiiniliste soovituste rangest järgimisest. Ilma ravita võib 80% juhtudest aasta jooksul põhjustada surma. Kuid tänapäeval õnnestub enamikul varajase ravi alustavatest patsientidest saavutada haiguse pikaajaline remissioon [1] [4] [12] [13].

Puudub esmane ennetus, mille eesmärk on ennetada haiguse algust. Sekundaarne ennetus seisneb ravisoovituste järgimises ja regulaarsetes arsti külastustes. Ravi efektiivsust ja ohutust tuleb jälgida iga 1–3 kuu tagant. Stabiilse remissiooni staadiumis olevad patsiendid läbivad laborikatsed iga kuue kuu tagant [1] [8].

Raviteraapia tüsistuste ennetamine:

  • pärast tsüklofosfamiidi kasutamist koos erütrotsüütide püsiva esinemisega uriinis on põie vähi - ravimi spetsiifilise komplikatsiooni - välistamiseks vajalik põie uurimine;
  • kaltsiumi ja D-vitamiini preparaatide kasutamine glükokortikosteroidide ravis osteoporoosi ennetamiseks;
  • foolhappe kasutamine metotreksaadi ravis, et vältida selle toksilist toimet;
  • prootonpumba inhibiitorite (omeprasool, esomeprasool jt) kasutamine glükokortikosteroidide ravis erosiooni ja maohaavandite vältimiseks [1] [2] [11].

Wegeneri tõbi: kuidas ära tunda ühte kõige ohtlikumat vaskuliiti - granulomatoosi?

Wegeneri granulomatoos on üks haruldasemaid ja raskemaid vaevusi, mis on seotud paljude vaskuliitidega. See annab tõsise löögi keha hingamisteede, kuseteede ja skeleti süsteemidele, mis viib patsiendile sageli kurbade tagajärgedeni..

Selle vaskuliidi vormi kliiniline kulg on paljuski sarnane teiste haiguste kulgemisega, mis muudab õigeaegse diagnoosi seadmise väga raskeks.

Kirjeldus ja statistika

Wegeneri granulomatoos on süsteemne krooniline vaskuliit, mida iseloomustab granuloomide moodustumine väikeste veenide, arterite ja veresoonte seintes, samuti kopsude, neerude ja muude elundite ümbritsevates kudedes..

Esimest korda kirjeldas ja eraldas see mitmest vaskuliidist eraldi haigusena 1936. aastal kuulus saksa arst Friedrich Wegener.

Haiguse levimus on 3-12 juhtu miljoni inimese kohta, kuid mõnede allikate andmetel on viimase 30 aasta jooksul need näitajad kasvanud umbes 4 korda. Mehed on selle arengule vastuvõtlikumad kui naised ja patsientide keskmine vanus on umbes 40 aastat. Alla 10-aastastel lastel on kõige vähem Wegeneri tõbe..

Põhjused ja riskitegurid

Haiguse täpne etioloogia pole veel kindlaks tehtud. Uuringute kohaselt esineb seda kõige sagedamini inimestel, kes on varem hingamisteede infektsioonidega kokku puutunud, kuid arstid ei välista põletikulise protsessi seost kahjulike mikroorganismide ja muude ainetega..

Mõne Wegeneri granulomatoosiga diagnoositud patsiendi veres leiti immuunkomplekse, kuid nende rolli selle vaskuliidi vormi patogeneesis pole veel tõestatud.

Uuringud näitasid ka antigeenide B8, HLA B7, DR2, antikehade olemasolu neutrofiilide tsütoplasmas ja Staphylococcus aureuse kandmist ninaneelus - arvatavasti toimivad need tegurid haiguse arengu või selle ägenemiste katalüsaatoritena. Lisaks võivad hiiglaslike mitmetuumaliste rakkudega granuloomid olla hilinenud allergilise reaktsiooni või keha reaktsiooni võõrkehadele ilming..

Klassifikatsioon

Sõltuvalt patoloogilise protsessi lokaliseerimisest on tavaks eristada kolme haiguse põhivormi:

  • lokaliseeritud iseloomustab üksikute ülemiste hingamisteede, kuulmise või nägemise kahjustus;
  • piiratud kujul osalevad protsessis lisaks ülaltoodud elunditele ka kopsud;
  • Wegeneri generaliseerunud granulomatoos hõlmab mitmeid sisemisi kahjustusi koos neerude kohustusliku kaasamisega.

Lisaks on selle kliinilisel kursusel neli etappi:

  • I etapp ehk granulomatoosne nekrotiseeriv vaskuliit. See kulgeb mädase-nekrootilise või haavandilist-nekrotiseeriva rinosinusiidi, nasofarüngiidi ja larüngiidi ilmingutega, samuti hävitavate muutustega nina vaheseina ja orbiitide kudedes;
  • II staadium ehk kopsuvaskuliit. Selles etapis mõjutab põletikuline protsess kopsu parenhüümi;
  • III staadium ehk generaliseerunud vaskuliit. Haiguse kolmandas staadiumis on patsientidel mitu kahjustust, mis lokaliseeruvad alumiste hingamisteede, seedetrakti, neerude, samuti anumates ja arterites.
  • IV ehk terminali staadium. Haiguse neljas etapp põhjustab kopsu südame- või neerupuudulikkust, mis põhjustab patsiendi surma aasta jooksul.

Ohud ja tüsistused

Lisaks asjaolule, et Wegeneri granulomatoos on otsene oht inimese elule, võib see põhjustada mitmeid tõsiseid tüsistusi:

  • kopsuverejooks, mis tekib veresoonte rebenemise tõttu;
  • pisarakanalite blokeerimine, krooniline konjunktiviit, Eustachia torude düsfunktsioon või isegi kuulmis- ja nägemiskaotus mitme granuloomi tekkimise tõttu;
  • haigusele iseloomulike haavandite järele jäänud nina deformatsioon ja naha sügavad armid;
  • bronhide stenoos, kõri stenoos, pneumocystise kopsupõletik;
  • müokardiinfarkt pärgarterite purunemise tagajärjel;
  • troofilised haavandid, varvaste gangreen;
  • krooniline või lõppstaadiumis neerupuudulikkus.
Kahjuks tekivad haiguse tüsistused ja ägenemised umbes pooltel patsientidel ja see kehtib eriti nende kohta, kellel diagnoositi õigesti märkimisväärse hilinemisega..

Sümptomid

Haiguse varajast staadiumi iseloomustavad tüüpilised gripi või ARVI tunnused:

  • kuumus;
  • valu lihastes ja liigestes;
  • nõrkus ja isutus;
  • raskused nina hingamisel, riniit, sinusiit;
  • keskkõrvapõletik ja kuulmistoru blokeerimine.

Äge periood kestab umbes kolm nädalat, pärast mida see läheb üle teise etappi - vereringesüsteemi kaasamisse protsessis, lisades järgmised sümptomid:

  • Hingamisteede kahjustus. Patsiendil on ninaneelu põletik, limaskestale ilmub arvukalt mädase sisuga haavandeid, ninakõhre on deformeerunud.
  • Kopsukahjustus. Esiteks algab kopsudes põletikuline protsess, mille järel moodustuvad granuloomid ja õõnsused, milles mäda koguneb. Aja jooksul moodustavad nad abstsessid, patsienti hakkab vaevama õhupuudus, valu rinnus ja hemoptüüs.
  • Neerukahjustused. Haiguse arenguga neerupuudulikkus progresseerub, areneb nefrogeenne arteriaalne hüpertensioon ja neerupuudulikkusele iseloomulikud sümptomid, sealhulgas isutus, iiveldus, oksendamine, suukuivus, urineerimisprobleemid ja veri uriinis. Neerukahjustus on Wegeneri granulomatoosi kõige ohtlikum komplikatsioon, mis esineb umbes 75% -l patsientidest..
  • Nägemisorganite kahjustus. Patsiendi nägemisteravus väheneb järk-järgult, silmamuna liigub edasi, mille järel tekib täielik pimedus.
  • Vaskulaarne põletik. Naha pinnale ilmnevad haavandid ja lööbed, mis on iseloomulikud enamusele vaskuliitidest: purpur (tumelillad moodustised, mis ilmnevad punaste vereliblede vabanemisest veresoontest), papulad, vesikulaar-bulloosne lööve.
  • Seedetrakti düsfunktsioon. Patsienti piinab valu naba piirkonnas, väljaheidete häired ja muud seedetrakti düsfunktsiooni ilmingud.
  • Liigeste kahjustus. Liigeste põletiku ja valu kaebusi täheldatakse 60% -l patsientidest, mis varases staadiumis muutub "reumatoidartriidi" diagnoosi põhjuseks.
Samuti kirjeldatakse meditsiinilises kirjanduses juhtumeid, kui selle diagnoosiga patsientidel olid närvi- ja kardiovaskulaarsüsteemi kahjustused. Wegeneri vaskuliidi kesknärvisüsteem ja ajukahjustused on raske hulgimononeuriit või tundlik polüneuropaatia ning südametüsistused on klapipuudulikkus, perikardiit ja pärgarteri põletik..

Millal pöörduda arsti poole

Selle vaskuliidi vormi sümptomid on üsna erinevad, mistõttu patsiendid omistavad neid sageli tavalisele külmale või ARVI-le. Peaksite pöörduma arsti poole, kui inimene on mures püsiva nohu pärast, mida ei ravita tavaliste ninatilkade ja spreidega ning millega kaasneb verejooks ja mädane eritis..

Reumatoloog tegeleb haiguse raviga, kuid lisaks vajab patsient silmaarsti, pulmonoloogi, otolarüngoloogi ja nefroloogi nõuandeid. Oluline on meeles pidada, et Wegeneri tõbi areneb üsna kiiresti ja mida varem õige diagnoos pannakse, seda parem on patsiendil võimalus paraneda..

Diagnostika

Wegeneri granulomatoosi kahtlusega patsientide uurimine hõlmab järgmist:

    Üldised ja biokeemilised vereanalüüsid. Uuringud on olulised organismi põletikulise protsessi määramiseks, mida iseloomustab ESR-i suurenemine, leukotsütoos, kreatiniini, karbamiidi, y-globuliini ja muude markerite tõus.

Lisaks on diagnoosimisel väga olulised määravad tegurid antineutrofiilsete antikehade ja reumatoidfaktori, HLA klassi antigeenide olemasolu ja komplemendi taseme langus..

  • Uriini analüüs. See viiakse läbi glomerulonefriidile iseloomuliku proteinuuria, mikrohematuria ja kuseteede sündroomi tuvastamiseks.
  • Rindkere röntgenuuring. Kopsude röntgenpildil avastatakse koes mitu infiltraati, pleuraeksudaati ja lagunevaid õõnsusi.
  • Biopsia. Üks kõige usaldusväärsemaid meetodeid selle haiguse diagnoosimiseks: patsiendi ninakäikudest, neerudest, kopsudest või nahast võetud koeproovides ilmnevad granulomatoosse nekrotiseeriva vaskuliidi nähud.
  • Arvestades, et seda haigust iseloomustavad erinevad sümptomid ja siseorganite mitmekordsed kahjustused, on diferentsiaaldiagnostika jaoks mõeldud haiguste spekter üsna lai. Esiteks hõlmab see muid vaskuliidi vorme (näiteks nodulaarne periarteriit mis tahes vormis, Takayasu tõbi, Kawasaki jt), mõned pahaloomulised kasvajad, mediaangranuloom, sarkoidoos, lümfiringe granulomatoos.

    Vereanalüüsi

    Kui kahtlustate Venegeri tõbe, määrab spetsialist vereanalüüsi konkreetsetele autoantikehadele (valkudele) - ANCA-le, mida leitakse vereanalüüsis enam kui 90% -l Wegeneri tõvega patsientidest. Valkude tuvastamine on diagnoosi kinnitamiseks või ümberlükkamiseks täiendavate testide põhjus.

    Samuti pööratakse vere analüüsimisel erilist tähelepanu erütrotsüütide settimise aja (ESR) andmetele. ESR-i suurenenud taseme korral on kahtlus põletikulise protsessi esinemises kehas. Wegeneri tõve korral võib see määr olla üsna kõrge..

    ESR-i andmed on olulised mitte ainult haiguse diagnoosimiseks, vaid ka konkreetse teraapia efektiivsuse näitajana: mida madalam on ESR, seda edukam on ravi Venegeri tõvest mõjutatud kehal.

    Vereanalüüside tulemuste saamisel võite märgata sellele haigusele iseloomulikku aneemiat - punaste vereliblede arvu vähenemist.

    Kreatiniini vereanalüüs tehakse patsiendi neerude töö selgitamiseks. Samal eesmärgil on vajalik uriini analüüs..

    Biopsia

    Kõige täpsem ja ainus meetod haiguse esinemise määramiseks inimkehas on koeproovi uurimine laboris - biopsia. Uurimiseks võetakse koeproov kopsudest, ninakäikudest, nahast, neerudest.

    Biopsia toimub kahel viisil:

    • spetsiaalse nõela kasutamine - protseduur on kiire, patsient lubatakse peaaegu kohe koju;
    • operatsiooniga (näiteks avatud kopsu korral), kui patsient läheb haiglasse.

    Lugege kõike teise vaskuliidi - mikroskoopilise polüangiidi - sümptomite kohta. See on oluline, sest selle ilmingud sarnanevad teiste haigustega..

    Lisateavet teise ebameeldiva haiguse - ajalise arteriidi - ravimeetodite avaldumise kohta saate eraldi väljaandest.

    Ravi

    Wegeneri granulomatoosi ravimise taktika sõltub haiguse staadiumist, patoloogilise protsessi lokaliseerimisest, patsiendi seisundist ja muudest teguritest. Igal juhul on sellel kaks peamist eesmärki: remissiooni saavutamine ja selle säilitamine. Narkoteraapia hõlmab järgmiste ravimite võtmist:

    • Kortikosteroidhormoonid. "Prednisoloon", "metüülprednisoloon" võimaldavad immuunsuse negatiivset reaktsiooni juba varasemas staadiumis maha suruda.
    • Immunosupressandid. Kõige tõhusamad on antud juhul "tsüklofosfamiid", "asatiopriin" ja "metotreksaat".
    • Katseravimid. Määratud juhtudel, kui tavaliste ravimite võtmine ei anna oodatud tulemust. Eelkõige võib ravim nimega rituksimab vähendada põletikulises protsessis osalevate lümfotsüütide arvu.

    Granulomatoosi ravi on seotud teatud riskidega. Venegeri vastu välja kirjutatud ravimid pärsivad immuunsüsteemi, mis vähendab keha võimet nakkustega toime tulla. Kortikosteroidid võivad luud nõrgendada, eriti pikaajalisel kasutamisel.

    Tüsistuste riski vähendamiseks võib arst välja kirjutada muid ravimeid:

    • Bisfosfonaat (Fosamax) - vähendab osteoporoosi riski patsiendi pikaajalisel prednisolooni tarbimisel;
    • Trimetoprim-sulfometoksasool (Bactrim, Biseptol) - kopsuinfektsioonide ennetamine;
    • Foolhape (vitamiin B9) - metotreksaadi võtmisel tekkivate haavandite ja muude B9 puudulikkuse sümptomite ennetamine.
    Kui haigusega kaasnevad tõsised komplikatsioonid, võib patsiendile näidata operatsiooni..

    Eriti tõsise neerukahjustuse korral vajab patsient sageli siirdamist ja kõri stenoosse muutuse korral reanastomoosi ja trahheostoomia kehtestamist.

    Prognoosid ja ennetusmeetmed

    Ennetähtaegse diagnoosi korral ja piisava ravi puudumisel on Wegeneri granulomatoosi prognoos ebasoodne - umbes 95% patsientidest sureb ajavahemikus 6 kuud kuni 2 aastat.

    Lisaks sõltub taastumise tõenäosus suuresti haiguse vormist: lokaalne granulomatoos on healoomulisem ja praktiliselt ei kaasne puude ega surma ohtu..

    Immunosupressiivne ravi parandab oluliselt 90% patsientide seisundit ja 75% -l põhjustab see püsivat ja pikaajalist remissiooni ning uus ägenemine ilmneb 50% juhtudest. Haiguse ebaselge etioloogia tõttu pole selle ennetamise meetmeid välja töötatud.

    Wegeneri granulomatoos viitab rasketele vaevustele, mis "maskeerivad" nende sümptomeid kergemate, eluohtlike haiguste ilminguna. Seetõttu on oluline meeles pidada, et kõik ebameeldivad sümptomid, mis jätkuvad üsna pikka aega, vajavad erilist tähelepanu ja kohustuslikku konsultatsiooni spetsialistiga..

    Lisateavet Diabeet