Vaskulaarne väärareng

Need on laienenud anumate tihe puntras, kus veenid puutuvad arteritega kokku ilma kapillaarvõrgustiku osaluseta selle puudumise tõttu. Kõrvalekalde tagajärjel šunditakse arteriaalne veri sügavate ja pindmiste veenide süsteemi ilma toitainete eraldumiseta ja süsinikdioksiidi eemaldamiseta. Vaskulaarsete väärarengute suurused võivad olla nii väikesed kui ka suured..

Rikkumise põhjuseid ei mõisteta täielikult, kuid arvatakse, et see pole seotud pärilikkusega. Sümptomid on ebamäärased ja mittespetsiifilised, mistõttu AVM tuvastatakse aju või seljaaju CT / MRI ajal välistel põhjustel (näiteks insuldi või trauma korral). AVM-i mõju mehhanismidele ja tagajärgedele inimese elule on ettearvamatu, seetõttu vajab haigus piisavat ravi..

Vaskulaarsete väärarengute põhjused

Veresoonte väärareng on kesknärvisüsteemi anumate struktuuri kaasasündinud defekt. On korrelatsioonis loote emakasisesete arenguhäirete ja sünnitraumaga, kuid selle nähtuse spetsiifilisi provotseerivaid tegureid pole selgitatud.

Arterite ja ajuveenide tekke lokaalsed anomaaliad ilmnevad embrüos hiljemalt 1-2 raseduskuul.

Siiani ei ole selle anomaalia olemasolu ja patsiendi vanuse või soo vahel otsest seost leitud..

Sümptomid ja kliiniline pilt

AVM ei pruugi end aastaid tunda anda, nii et patsiendid saavad oma diagnoosi sageli juhuslikult teada, tehes seotud põhjustel diagnostilisi meetmeid. Mahu suurenenud väärarengud võivad avaldada ajule liigset survet ja ainult sel juhul ilmnevad neuroloogilised (fokaalsed) sümptomid.

Häire kliiniline pilt on mittespetsiifiline ja nõuab seetõttu põhjalikku diferentsiaaldiagnostikat.

Tavaelus võivad AVM-id avalduda järgmiste sümptomite korral:

• Iseloomuliku rõhu või pulseeriva valu sündroomiga koljusisene hüpertensioon;

• letargia, apaatia, vähenenud jõudlus;

• liigutuste koordineerimise häire;

• intellektuaalsete võimete nähtav langus;

• motoorne afaasia ja muud kõnehäired;

• Teatud kehaosade innervatsiooni pärssimine;

• värisev kõnnak ja äkilised kukkumised (sageli seljal või küljel);

• lihaste hüpotensioon ja krambid;

• Nägemispuude (straibism, nägemisväljade kaotus, osaline või täielik pimedus);

• erineva kestuse ja intensiivsusega epilepsiahooge;

Haiguse sümptomid sõltuvad täielikult väärarengu asukohast (otsmik või ajutine sagar, väikeaju, aju põhi, seljaaju).

Patoloogiliselt muutunud veresoonte puntrate rebenemine hõlmab ka teatud ägedaid ilminguid. See tüsistus viib aju või seljaaju sisemise verejooksuni, mis on seotud nende verevarustuse järsu häirega. Subaraknoidse verejooksu ja hematoomi tekkega ajus muutuvad patoloogia ilmingud eristatavaks.

Patsient võib kaevata järgmiste sümptomite üle:

• tugevaima peavalu järsk ja äkiline rünnak;

• Iiveldus ja intensiivne oksendamine ilma objektiivsete põhjusteta (maosisu purse ei too leevendust);

• fotofoobia (valgus silmaallikates valgusallikat vaadates või valgustatud ruumis viibides);

• silmade liikumatus ja nägemiskahjustus selle täieliku kadumiseni;

• ekspressiivse ja muljetavaldava kõne rikkumised (patsient lausub artikuleerimata helisid ja fraasijuppe, ei taju teavet väljastpoolt tulijatelt);

Kui teie või teie lähedased seisavad silmitsi patoloogia ülaltoodud kliiniliste ilmingutega, pöörduge kiiresti spetsialisti poole.

AVM-i diferentsiaaldiagnostika

Meie keskuse veresoonte kirurgia osakonna parimad spetsialistid korraldavad optimaalsed diagnostilised meetmed, mis võimaldavad teil haiguse mis tahes kujul ära tunda. Meie osakonna diferentsiaaldiagnostika toimub vastavalt kõrgeimatele meditsiinilistele standarditele.

Vaskulaarsed väärarendid määratakse selliste uuringute abil:

1. Patsiendi hetkeseisundi hindamine, tema kaebuste analüüs, anamneesi põhjalik uurimine;

2. Esmane neuroloogiline uuring, mille käigus ilmnevad AVM-i konkreetse asukoha tunnused vastavalt aju või seljaaju teatud piirkondade kahjustuse kliinilisele pildile;

3. kompuutertomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI), mis võimaldavad uurida aju struktuuri kihtide kaupa, visuaalselt näha AVM-i asukohta ja selle mahtu, hinnata uuritava elundi üldist seisundit;

4. Doppleri ultraheli, mis võimaldab reaalajas jälgida kahjustatud piirkonna veresoonte ruumilist asendit, samuti eristada patoloogiat nende anatoomilise struktuuri muude modifikatsioonidega;

5. Angiograafia, mis viiakse läbi kontrastaine abil, mis süstitakse veresoonte voodisse; aitab röntgenpildi abil hinnata veenide ja arterite seisundit.

Kui diagnoosi seadmine on keeruline, võite vajada täiendavat konsultatsiooni neuroloogi ja neurokirurgiga. Tavaliselt diagnoositakse vaskulaarne väärareng (kui patsiendil see on) kohe.

Haiguste ravimeetodid

Vaskulaarsete väärarengutega patsientide täielik ravi nõuab peamiste ravivõimaluste - embooliseerimise, radiosurgilise ja kirurgilise - teostamise võimalust. Taktika valib kogenud spetsialist. Samal ajal hinnatakse valitud ravimeetodi võimalikku tüsistuste riski seoses spontaanse progresseerumise ja haiguse kulgemisega..

Ravi on rangelt suunatud väärarengute hävitamisele, et välistada verejooksu oht. Mil viisil see eesmärk saavutatakse, otsustab spetsialist diagnostika tulemuste, individuaalsete omaduste ja patsiendi vanusekategooria põhjal.

Kirurgiline ravi on üsna keeruline protseduur, mille käigus AVM eemaldatakse ajust läbi aukude (koljuõõne mehaaniline avamine)..

Radikaalset ekstirpatsiooni kasutatakse AVM-i puntrate suure hulga korral.

Radiosurgiline ravi (kus väärareng eemaldatakse gammaga, kasutades spetsiifilist kiirgust) sobib ainult väikeste veresoonte pallide jaoks.

Endovaskulaarne meetod ei ole nii agressiivne ja hõlmab AVM valendiku kattumist läbi anuma.

Ravi eiramisel võib veresoonte väärareng põhjustada tõsiseid tüsistusi:

• Aju või seljaaju verejooks rebenenud AVM fookuse vastu;

• Püsivad liikumishäired (jäsemete ja teiste kehaosade parees);

• Tõsised neuroloogilised häired.

Kui ravi ei olnud AVM-i suuruse tõttu võimalik, tuleb ennetada selle rebenemist..

Ennetavad meetmed

Veresoonte väärarengute tekkimist on võimatu sihipäraselt vältida, kuna need arenevad endiselt emakas. Kui aga on diagnoositud AVM, kuid ravi pole praegu võimalik, peaksite tegelema rebenenud väärarengute piisava ennetamisega.

Tüsistusi saab vältida järgmistel viisidel:

1. Vererõhu taseme kontroll, selle suurenemise rünnakute leevendamine antihüpertensiivsete ravimite abil;

2. Psühhoemotsionaalse stressi kõrvaldamine;

3. Keeldumine raskest füüsilisest tegevusest.

Meie spetsialist tutvustab teid ülejäänud AVM-i tüsistuste vastaste kaitsemeetmetega isiklikult..

Kapillaaride väärareng

Kapillaaride väärareng ("portveiniplekk", "kapillaarne angiodüsplaasia") on veresoonte väärareng (mitmekihiline anumavõrk, mis paikneb pärisnaha ülemistes kihtides), mis on ebaregulaarse kujuga, erkroosa, punase ja lillaga lame veresoonte laik. Kapillaaride väärarendid on kaasasündinud ega lahene iseenesest. Aja jooksul kasvavad nad proportsionaalselt lapse pikkusega. Maailma Terviseorganisatsiooni andmetel on umbes 3% lastest sündinud naha kapillaaride väärarengu elementidega..

Mis põhjustab kapillaaride väärarengut?

Kapillaaride väärarengute ilmnemise peamine põhjus on närvilõpmete kontakti puudumine kapillaarvõrgu teatud piirkonnaga. Need närvid vastutavad veresoonte läbimõõdu reguleerimise eest ja närviimpulsside defektide korral ei saa anumad täielikult kokku tõmbuda, jäädes laienenud. Kuna veresooned asuvad naha pinna vahetus läheduses, avaldub see patoloogia lillade, punaste ja erkroosade laikude kujul.

Laseri välimus
Vbeam candela perfecta.

Kuidas ravitakse kapillaaride väärarenguid??

Kapillaaride väärarengute kõige kaasaegsem ravi toimub kõrgtehnoloogilise vaskulaarse laseri abil, mis võimaldab kapillaaride väärarengute ilminguid märkimisväärselt vähendada vaid mõne protseduuri abil.

Meie osakond kasutab selleks 595 nm Vbeam Candela Perfecta värvilaserit..

Kuidas laserravi töötab??

Terapeutiline laseriefekt põhineb selektiivse fototermolüüsi kontseptsioonil, mis seisneb laienenud nahasoonte laserkuumutamises hüübimistemperatuurini, säilitades samas terved ümbritsevad koed. Selline selektiivne mõju kahjustatud kapillaaridele võimaldab teil kiiresti lahendada probleeme patoloogiliselt laienenud nahasoonega.

Seda tüüpi laseri kasutamine patsiendile individuaalse lähenemisega välistab armide moodustumise.

Kui kaua võtab kapillaaride väärarengute ravi aega??

Laserravi on etapiline. Laseri parameetrite valimine toimub alati iga lapse jaoks individuaalselt. Keskmiselt jääb patsientide läbitavate etappide arv vahemikku 6 kuni 8 ja see sõltub kapillaaride väärarengute raskusastmest, selle pindalast ja lapse naha tüübist..

Patsiendi välimus: enne ravi, pärast laserravi 1. ja 2. etappi.

Kas seda tüüpi ravi ajal on vajalik valu leevendamine?

Meie osakonnas ravitakse näo-lõualuu piirkonnas paiknevaid kapillaarse väärarenguga lapsi. Arvestades keerulist anatoomilist struktuuri (silmalaud, tiivad, nina, huulte, aurikulaaride ots ja vestibüül), on võimatu laserravi adekvaatselt läbi viia ilma korraliku anesteesiata. Anesteesia eesmärgil kasutatakse ravimiga "Sevoran" sissehingamise aparaati-maski anesteesiat. Anesteesia kestus ei ületa tavaliselt 15 minutit.

Millal kapillaaride väärarengu ravi alustada?

Pikka aega peeti kapillaaride väärarenguid meditsiinis ainult kosmeetilise probleemina. Siiski on tõestatud, et see patoloogia tekitab perekonnas sageli väljendunud psühholoogilist pinget, takistab lapsel ühiskonnas täiel määral suhelda. Ravi alustamise otsus tehakse igal juhul individuaalselt. Tuleb märkida, et võimaluse korral on vajalik ravi lõpule viia enne lapse 6-7-aastaseks saamist. Just selles vanuses hakkab laps aru saama, et tema välimusega on midagi valesti - ta "ei näe välja nagu teised". Tulevikus võib see muutuda tema jaoks psühholoogiliseks traumaks ja avaldada tugevat mõju tema isiksuse kujunemisele..

Kapillaaride väärareng

Kapillaaride väärarendid (CM) - ülevaade:

- Levinud kogu maailmas: esinemissagedus ligikaudu 0,3% elanikkonnast.

- Aeglase verevooluga kapillaarivoodi kaasasündinud väärarendid.

- Värvuselt roosakaspunasest kuni lillakani. Sageli tumeneb ja pakseneb aja jooksul.

- Tavaliselt kosmeetiline probleem.

- Mõnikord osa Sturge-Weberi või Klippel-Trenone'i sündroomist.

- Patoloogia: patoloogiliselt innerveeritud kapillaaride arvu ja suuruse suurenemine.

a) epidemioloogia. Kapillaaride väärarendid (CM), mida sageli nimetatakse ka portveiniplekkideks (kapillaarhemangioomid), on halva verevooluga veresoonte väärarendid ja esinemissagedus on 0,3%. CM-d segatakse sageli teiste roosade laikudega, mis rõhul kahvatuks muutuvad, tuntud kui toonekure hammustus, ingli suudlus, lõhe laigud või leegitsevad nevus. Need asuvad kaela tagaküljel (81%), silmalaugudel (45%) või glabella (33%). Sellised patoloogilised elemendid võivad spontaanselt kaduda vanuses üks kuni neli aastat..

Kapillaaride väärarendid on valdavalt juhuslikud, kuigi on mitmeid hästi dokumenteeritud juhtumeid, mis näitavad autosomaalset domineerivat pärilikkuse mustrit. Päriliku variandi korral on kahjustused tavaliselt mitmekordsed ja on osa BM-AVM fenotüübist, mis on hiljuti eraldatud nosoloogia, mis ühendab atüüpilist BM-i arteriovenoossete väärarengutega (AVM). Seksuaalset eelsoodumust CM-is ei täheldata.

b) Etioloogia ja patogenees. Kapillaaride väärarengute etioloogiat pole veel kindlaks tehtud. Näo BM-d arvatakse tulenevat närviharjast pärinevate ebanormaalsete rakkude kloonilisest laienemisest. Mõjutatud geeni (RASA1) tuvastamine CM-AVM-is võib aidata välja selgitada levinumate sporaadiliste BM-variantide arengu põhjuse. BM-i iseloomustab pärisnaha papillaarse ja ülemise retikulaarse kihi kapillaaride laienemine (kapillaaride arv jääb normaalseks) koos suurenenud kapillaaride arvu piirkondadega, millel pole väliseid patoloogilisi tunnuseid. Endoteelirakud on lamedad. VIII faktor, fibronektiin ja basaalmembraani valk on normaalsed, kuid S100 värvimisel avastatakse kahjustatud innervatsioon.

A. Ülemise jäseme suur kapillaaride väärareng.
B. Kapillaaride väärarengut iseloomustab kapillaaride laienemine, mille arv jääb normaalseks.,
pärisnaha papillaarses ja ülemises retikulaarses kihis koos suurenenud hulga väliselt normaalsete kapillaaridega (värvimine hematoksüliin-eosiiniga).

c) kapillaaride väärarengute kliinik (CM). Naha ilmingud. CM on homogeenne kaasasündinud punane mass, mis on sageli ühepoolne, harvadel juhtudel kahepoolne, kuid millel puudub tavaliselt keskmine lokaliseerimine. BM-id mõjutavad nahka, nahaalust rasva ja mõnikord ka limaskesta. Nende värvus varieerub roosakaspunasest sügavlillani, neil on geograafiline kontuur või dermatomaalne asukoht. Kahjustused on lamedad ja valutud, ei veritse spontaanselt ega ole palpeerimiseni soojad. Nad võivad levida kogu kehas..

50% BM-idest paiknevad näol, kus nende jaotus vastab kolmiknärvi lokaliseerimisele: orbiidi haru (V1) (otsmik ja ülemine silmalaud), lõualuu haru (V2) (alumine silmalaud, põsk ja ülahuul) või alalõualuu haru (V3) (alahuul), lõug ja alalõug). Kombineeritult teiste veresoonte väärarengutega võib BM olla osa sündroomist, näiteks Sturge-Weberi sündroom, pigmendi-vaskulaarse fakomatoosiga, samuti Klippel-Trenone, Cervell-Martorelli sündroomid jne. Ükski neist sündroomidest pole pärilik. Harvadel juhtudel võib BM olla varjatud seljaaju düsraafia nahaväljendus, eriti kui see paikneb lumbosakraalses piirkonnas.

1. Sturge-Weberi sündroom. Sturge-Weberi sündroom (SWS) on närvisüsteemi, silmade ja naha kahjustuse sündroom, mis hõlmab kolmiknärvi oftalmoloogilises harus lokaliseerunud BM-i, ühepoolset leptomeningeaalset kapillaar-venoosset väärarengut, mis sageli paikneb parieto-kuklaluu ​​piirkonnas ja koroidaalset " angioma ", põhjustades glaukoomi ja mõnikord ka bftalmost ja võrkkesta irdumist. Kortoidpõimikus täheldatakse sageli kaltsifikatsioonide ladestumist, võib esineda ka aju venoosse väljavoolu häireid. See väärareng võib provotseerida epilepsia arengut, viia neuronite surma, aju atroofia ja vaimse alaarenguni..

2. Pigment-vaskulaarne phakomatoos. Pigmentovaskulaarset fakomatoosi (PVF) peetakse embrüogeneetilise päritoluga anomaaliaks, mis mõjutab vasomotoorseid närve ja melanotsüüte (mõlemad pärinevad närviharjast). Kliiniliselt avaldub PVF suure segmendilise jaotusega kapillaaride väärarenguna, mis paikneb peamiselt pagasiruumi ja jäsemetel, kombinatsioonis pigmenteerunud nahakahjustustega, eriti pigmenteerunud nevus, piimaga kohvikohv või ebatüüpiline Mongoolia laik, mis ei asu ristluu piirkonnas.... Kaksiklaigina lähedal võib täheldada aneemilist nevust. Selliseid nahakahjustusi võib seostada süsteemse kahjustuse, siseorgani kahjustusega (nt kõri hüpoplaasia, soole polüpoos), lihassüsteemi häiretega (skolioos), närvisüsteemi häiretega (vaimne alaareng, epilepsia, koljusisene lupjumine, aju atroofia) või silmakahjustusega. (vikerkesta kõrvalekalded).

3. Klippeli-Trenooni sündroom. Klippeli-trenooni sündroom (SCT) on seni kasutatud nominaalne termin, mis viitab jäseme piirkonnas paiknevale kapillaar-lümfo-venoosse väärarengule koos hüpertroofiaga. Veenilaiendid jala külgpinnal, mille esmakordselt kirjeldas Cervell, on 80% juhtudest selle sündroomi tüüpiline ja spetsiifiline sümptom. Arvatakse, et see on seotud embrüoloogiliste veenide säilitamisega. Samuti on levinud süvaveeniklappide ebapiisavus. Kõige sagedamini mõjutavad alajäsemeid (95%), kuigi patoloogilises protsessis võivad osaleda ka ülemised jäsemed, rind, kõht ja välised suguelundid..

Vedelik voolab sageli läbi lümfisüsteemi naha vesiikulite. Võib esineda lümfödeem, millel on kalduvus areneda. Pärast traumat või väikeste ilmingute tagajärjel on iseloomulik nakkuslike komplikatsioonide areng. Venoosseid väärarenguid leitakse sageli selle aluseks olevas lihaskoes. Selle haiguse teine ​​sümptom on jäseme hüpertroofia, mis esineb juba lapse sündides, kuid mõnikord tuvastatakse see alles pärast puberteeti. Protsessi tüüpiline progresseerumine haavandumise, nakkuse, verejooksu ja tromboosi moodustumisega. Kui tegemist on kõhuõõnega, võib tekkida enteropaatia. Kopsuemboolia võib lõppeda surmaga.

Erinevat tüüpi kapillaaride väärarendid: (A) helepunased elemendid, mis mõjutavad pool keha,
(B) tumepunased näojooned koos limaskestade kahjustuste ja pehmete kudede hüpertroofiaga,
ja (B) lokaliseeritum kahjustus õlaliigeses ja õlavarrel. Kuue kuu vanusel Sturge-Weberi sündroomiga tüdrukul ulatuslik kapillaaride väärareng näo paremal küljel (A) koos kolmiknärvi oftalmoloogiliste ja lõualuu harude kahjustustega..
Koroidne kapillaar-venoosne väärareng (B), mille tagajärjel kadus Sturge-Weberi sündroomiga 50-aastasel mehel nägemine. Parema alajäseme kapillaar-lümfovenoosne väärareng koos pehmete kudede hüpertroofiaga (Klippeli-Trenooni sündroom).

c) Uurimismeetodid. Välja arvatud mõned harvadel juhtudel, pole pilditesti vaja. Kui nn BM-id on valulikud, puudutamisel soojad või spontaanselt veritsevad, on näidustatud Doppleri ultraheli, et välistada kiiresti voolavad väärarendid, näiteks AVM, Parks-Weberi sündroom või vohav hemangioom. Otsmiku ja silmalau piirkonnas paiknevad CM-id, eriti kui tegemist on ülemise silmalau sisemise osaga, võivad olla SWV komponendid. Järelikult tuleks aju MRT ja oftalmoloogiline uuring teha esimestel elukuudel ja korrata igal aastal kuni puberteedini, isegi kui varasemate uuringute tulemused ei paljastanud patoloogilisi muutusi. CM lumbosakraalses piirkonnas nõuab aju MRI-d.

Pigment-vaskulaarse fakomatoosiga patsientidel on BM-i sagedase kombinatsiooni tõttu süsteemse kahjustusega vajalik oftalmoloogiline, neuroloogiline ja ortopeediline jälgimine. SCT-ga patsientidel, kes on vanemad kui kaks aastat, hinnatakse jala pikkust röntgenograafia abil, kõrvalekallete korral tehakse see uuring üks kord aastas kuni puberteedini. Veenilaiendite tuvastamiseks SCT-ga on ultraheliuuring Doppleri ultraheliga kohustuslik. Mõnel juhul on MRI-st abi juba enne ravi alustamist..

d) Diferentsiaaldiagnostika. AVF, arteriovenoossed fistulid; AVM, arteriovenoosne väärareng; CM - kapillaaride väärareng; KM-AVM - kapillaariarteriovenoosne väärareng; SMTS - naha kaasasündinud marmorist telangiektaasia sündroom; NGT - pärilikud hemorraagilised telangiektaasiad; SMMC - marmorjas nahaga makrotsefaalia sündroom.

e) tüsistused. CM-ga patsiendi suurim probleem on naha väljendunud värvimuutus. Aja jooksul võib tekkida pehmete kudede hüpertroofia, eriti kui BM paikneb naha innervatsiooni V2 ja V3 piirkondades või jäsemetel. Harvadel juhtudel võib BM olla varjatud defektide, näiteks nimmepiirkonna düsrafia tunnuseks sakraalses piirkonnas..

f) Prognoos ja kurss. CM-id ei taandu kunagi ise. Need tuvastatakse juba sündides ning seejärel paksenevad ja tumenevad. Nad muutuvad sageli kõrgeks ja nõtkeks. Aja jooksul võib tekkida püogeenne granuloom ja pehme või luukoe hüpertroofia.

g) Kapillaaride väärarengute (CM) ravi. BM-i raviks on kasutatud erinevaid meetodeid, näiteks elektrokauteerimine, tätoveerimine, dermabrasioon, krüokirurgia ja kosmetoloogia. Covermarki vundamendiga plekimaskimist kasutatakse endiselt heade tulemustega. Enamiku CM-de ravi "kuldstandardiks" on laserravi. Spetsiifiliste lainepikkuste (585 nm) ja lühikese impulsi kestusega (400 ms) värvilaserid pakuvad praegu imikute ja vanemate laste ravimisel parimaid tulemusi. Selle ravimeetodi tüsistusi on vähe. Reeglina on vajalikud korduvad protseduurid (6–12) ja nende valu tõttu on tavaliselt vajalik üldanesteesia. Laserteraapia on emakakaela ja näo piirkonnas efektiivsem kui jäsemekahjustused. Varajane ravi alustamine lapsepõlves ei vähenda laserravi arvu.

Aktiivsete jahutussüsteemide kasutamine epidermise ülekuumenemise ärahoidmiseks võimaldab suurendada integreeritud laservoo tihedust, mis viib kahjustatud piirkonna optimaalse kiiritamiseni. Pärast ravi lõpetamist võivad tekkida ägenemised. Laserravi ei mõjuta seotud hüpertroofiat.

SCT-ga patsientide ravi on konservatiivne ja koosneb peamiselt elastsete sukkade ja sidemete kandmisest, et leevendada venoosse ummiku põhjustatud valu. Veenilaiendite kirurgiline ekstsisioon süvaveenide anomaaliate (aplaasia, puudulikkus) olemasolul on välistatud. Alajäsemete pikkuste erinevusega on skolioosi arengu vältimiseks vaja kanda sobiva astmega ja sellele järgneva epifüsiodeesiga kingi. Verejooksu korral kapillaar-lümfaatilistest nahapõiekestest võib neodüüm-ütrium-alumiinium-granaat laserkoagulatsioon, skleroteraapia või naha siirdamine positiivselt mõjuda.

k) Profülaktika. SWS-iga patsiente tuleb vahetult pärast sündi ja kuni puberteedi lõpuni jälgida silmaarst, kuna nägemispuude aste sõltub ravi õigeaegsusest. Mõned arstid soovitavad neuronaalse surma vältimiseks profülaktilist epilepsiavastast ravi..

Kapillaaride väärarengute kliiniline kulg: tumenemine ja paksenemine aja jooksul:
(A) kuue kuu vanuselt ja (B) 33-aastaselt.
B. Püogeensete granuloomide, (D) pehmete kudede ja (E) limaskestade hüpertroofia areng.

Toimetaja: Iskander Milevski. Avaldamise kuupäev: 4.3.2019

Kapillaaride väärareng

Kapillaaride väärareng (“sadamaport”, leegitsev nevus) on kaasasündinud, mitte pärilik patoloogia, mida iseloomustab lamedate, kontuuriga vaskulaarsete laikude ilmumine nahale. See on võrdselt levinud (umbes 3 1000 vastsündinu kohta) nii poistel kui ka tüdrukutel. Haiguse etioloogia, nagu paljud teised vaskulaarsed anomaaliad, pole täpselt teada ja seda ei seostata raseduse või halva ökoloogiaga ravimite võtmisega. Portveiniplekid võivad olla igas suuruses, ilmuda mis tahes kehaosas (sagedamini peas ja kaelal) ning kasvada reeglina proportsionaalselt lapse pikkusega. Tänu nahapinna lähedusele ja suurenenud verevoolule kahjustatud piirkonnas varieerub laigu värv roosast või punasest lillani. Seetõttu segatakse “portveiniplekke” sageli teiste veresoonte kahjustustega - vastsündinute sünnimärkidega, mida maailmas tuntakse kui “ingli suudlus”, “toonekure hammustus” (toonekure hammustus). Erinevalt “portveiniplekist” kaovad vaskulaarsed sünnimärgid iseenesest (95% juhtudest) 1 eluaasta jooksul ega vaja ravi. Veiniplekid seevastu tumenevad ja muutuvad vanusega jämedamaks..

Diagnostika

Kapillaaride väärarengu (portveiniplekk) diagnoos pannakse füüsilise läbivaatuse põhjal. Vaatamata näilisele lihtsusele on kapillaaride väärarenguid kapillaarhemangioomist või sünnimärgist mõnikord raske eristada. Ja kui kahjustus ilmneb näol koos silmalaugude kaasamisega ja ilmnevad täiendavad oftalmoloogilised (glaukoom) ja neuroloogilised (krambid) sümptomid, on Sturge-Weberi sündroomi diagnoosimiseks vaja teha pea MRT..

Ravi

Kuna kapillaaride väärarendid võivad veritseda ja vananedes ka naha kahjustatud piirkond pakseneb ja tumeneb märkimisväärselt, on sadama-sadama plekkide töötlemine vajalik. Veiniplekkide ravis kasutatakse kahte meetodit - laserravi ja kirurgiline ravi..

  • Laserteraapia on kapillaaride väärarengute standardravi. Protseduuride arv sõltub kahjustuse asukohast, suurusest ja sügavusest.
  • Kirurgilist ravi kasutatakse laserravi võimatuse või ebaefektiivsuse korral.

Hemangioomide eemaldamine

Vaskulaarsed anomaaliad

Angioma (Kreeka angeonist - anumast ja oma kasvajast) on healoomuline kasvaja, mis areneb lümfi- ja / või veresoontest. Kõik vaskulaarsed anomaaliad jagunevad kahte põhirühma:
Hemangioomid (vaskulaarsed kasvajad)
Vaskulaarsed väärarendid (angiodüsplasiad)

Hemangioomid on palju levinumad kui vaskulaarsed väärarendid. Siiski on vale nimetada kõiki vaskulaarseid anomaaliaid hemangioomideks. Nende kasvajate kliiniline kulg, struktuur ja ravi on täiesti erinevad..

Siiani kõige fenomenaalsem ja uusim areng diagnostika valdkonnas, mis on endasse võtnud kõik vanema venna eelised ja mitmekordistanud neid tuhandeid kordi.

Kino areng 2D-st 3D-ks ei möödunud muudest tegevusvaldkondadest, sest veel hiljuti oli Visioni süsteem kuulus oma nn kahemõõtmelise või 2D-diagnostika mudeli poolest.

On lihtne arvata, et töödeldud ala katvus mitmest küljest annab palju suurema efekti kui "vaatlus ühe nurga alt".

ZD diagnoosimine meie kliinikus on tasuta.

"3D" pole meie puhul austusavaldus moele, vaid selge kinnitus tehnika arengule. Installimine võimaldab kliendi näo kolmemõõtmelist skannimist ühe lühikese hetktõmmise abil. Kvaliteedi pärast ei pea te muretsema, kuna seade on varustatud kuue kolme eraldiseisva nurga all asuva kõrge eraldusvõimega kaameraga, mis annab meile ühe kaadrina korraga pilte mõlemalt poolt (profiil ja täisnägu). Kui aeg on raha, siis saab Clear Vision 3D sellest paremini aru kui keegi teine!

Naha ultraheli diagnostika.

Ultraheli diagnostiline skaneerimine on tuntud ja väljakujunenud tehnika, mis praegu moodustab üle 1/3 kõigi meditsiinipraktikas kasutatavate diagnostiliste protseduuride mahust. Kaasaegseid seadmeid on juba üsna lihtne kasutada ja need on saadaval paljudes kliinikutes.

Kuid dermatoloogias pole neid uuringuid varem kasutatud, mis oli seotud selle probleemi tehnilise lahenduse keerukusega. Tavalistes seadmetes on andurite sagedus 3-10 MHz, mille juures oli võimatu kujutada epidermise, pärisnaha ja hüpodermise struktuure.

Saksa ettevõte TPM on loonud unikaalsed seadmed, mille andurisagedus on 20–100 MHz. Seda tehnikat nimetatakse kõrge eraldusvõimega digitaalseks ultraheliuuringuks, mis võimaldab uurida naha pindmisi kihte..

DUB TPM-aparaadil tehtud uuringumaterjalide põhjal (loetelu on lisatud eraldi) on avaldatud palju artikleid ja 2 monograafiat.

Seni oli naha morfoloogia uurimise peamine meetod histoloogiline ja patomorfoloogiline uuring. See tehnika on üsna töömahukas ja kulukas, lisaks uuritakse juba erinevate keemiliste reaktiividega töödeldud biopsiaproovi..

Naha ultraheli diagnostika täidab varem väliste uurimismeetodite ja histoloogia vahel olnud tühimiku, kuna see mitteinvasiivne meetod võimaldab teil nahka uurida in vivo.

Ultraheli skaneerimise tähtsust naha diagnostikas on raske üle hinnata. Sellel meetodil on mitmeid vaieldamatuid eeliseid - mitteinvasiivsus, valutumatus, ohutus ja kõrge mõõtetäpsus. Kõik uuringud viiakse läbi ilma koekahjustusteta ja neid saab korrata samal nahapiirkonnal mitu korda.

Uus tööriist võimaldab teil näha osa nahast ja nahaalusest rasvast kuni lihasfasciani. Saame nahka uurida erinevate intervallidega, dokumenteerides kõik tunnused. Andmed digiteeritakse ja pannakse andmebaasi. Dünaamikas saadud piltide võrdlev analüüs on hõlpsasti teostatav, pildid salvestatakse mis tahes digitaalsele andmekandjale ja andmed edastatakse Interneti kaudu avalikes vormingutes.

Naha ultraheliuuring peaks saama naha diagnostikas nagu kuldstandard, nagu sünnitusabi, günekoloogia ja kardioloogia..

DUB-süsteemi eripära

  • Esmalt arendas ja omandas TPM naha ultraheli seeriatoodangu ning seadis standardi ka naha ultraheliuuringutele kogu maailmas.
  • Ainult DUB-seadmed on varustatud sondidega, mille maksimaalne sagedus on kuni 100 MHz ja eraldusvõime kuni 8-10 μm.
  • Skaneerimisrežiimid A, B, C.
  • 3D-skaneerimine.
  • Filmiaeg ilma pildistamise kestust piiramata.
  • Signaali digiteerimine on seetõttu pilt üksikasjalikum ja selgem.
  • Digitaalne andmetöötlus.
  • Mitmel erineval ajal tehtud pildi vaatamine.
  • Uuenduslikud pilditöötlusalgoritmid.
  • Algandmete salvestamine.
  • Täiustatud tarkvarapakett.
  • Avatud veega süsteemi kasutamine võimaldab teil saada 10-20% rohkem teavet kui kilega süsteemi kasutamine.
  • Praegu pole seadmel analooge kogu maailmas.

Seadme võimalused:

  • 1) Naha ja nahamoodustiste kõigi kihtide seisundi, struktuuri ja suuruse uurimine.
  • 2) Ägeda ja kroonilise nahahaiguse morfoloogiliste ja funktsionaalsete muutuste, sealhulgas cicatricial muutused ja lipodüstroofiad, põhjalik diagnoosimine.
  • 3) Naha seisundi dünaamika hindamine tervise ja haiguste korral.
  • 4) hõlbustada väikeste nahalöövete diagnoosimist.
  • 5) Õigeaegne varajane diagnoosimine, kuna ultraheliskaneerimise abil on võimalik mitte ainult avaldada naha manifestatsioonidele iseloomulikke tunnuseid varases staadiumis, vaid ka läbi viia prekliiniline diagnostika, ennetamine või õigeaegne ravi.
  • 6) nahahaiguste diagnostika kõigi ilmingute korral, mida on palja silmaga raske tuvastada.
  • 7) Visualiseerimine, invasiooni suuruse, mahu ja sügavuse määramine, samuti naha neoplasmade ja metastaaside hindamine, ravimeetodite valik, parameetrite seadmine ja efektiivsuse jälgimine.
  • 8) Operatsioonieelne kasvajate sügavuse ja mahu mõõtmine kirurgiliste sekkumiste, sealhulgas elektrokirurgia, krüokirurgia, laser- või kiiritusravi ajal.
  • 9) Vanusega seotud nahamuutuste uuring.
  • 10) Ravitoime sügavuse, intensiivsuse ja kestuse määramine, meetodi valik.
  • 11) Terapeutiliste, füsioterapeutiliste ja kirurgiliste ravimeetodite, sealhulgas kosmeetiliste protseduuride (näiteks mesoteraapia, koorimine, plastiline kirurgia, tätoveeringute eemaldamine, riistvaraprotseduurid jne) efektiivsuse ja kontrolli hindamine.
  • 12) Täiteainete, hüaluroonhappe, kollageeni, sünteetiliste või poolsünteetiliste geelide jms sisseviimise tulemuste esialgne diagnoosimine ja tulemuste hindamine..
  • 13) Osteoporoosi varajane diagnoosimine.
  • 14) Naha elastsuse uuring.
  • 15) Limaskestade uurimine.

Selle meetodi kasutamise eelised:

  • 1) Mitteinvasiivne meetod naha sisestruktuuride visualiseerimiseks in vivo, mis võimaldab teil saada olulist teavet, mis pole teiste uurimismeetodite puhul saadaval.
  • 2) Meetod on nahahaiguste dünaamika hindamiseks dermatoloogias, kosmetoloogias ja dermato-onkoloogias hädavajalik. Võimaldab jälgida naha manifestatsioonide seisundit ja kasutada andmeid enamiku nahahaiguste esmaseks diagnoosimiseks, ennetamiseks ja raviks.
  • 3) võimalus salvestada andmeid arvuti mällu ja mis tahes elektroonilisele andmekandjale, printida juhtumilugude jaoks fotosid, saata Interneti kaudu kolleegidega konsulteerimiseks.
  • 4) Patsiendi nahahaiguste dünaamika objektiivne hindamine on konfliktiolukordade lahendamisel oluline juriidiline aspekt.
  • 5) Naha sisestruktuuride seisundi visualiseerimine ja selle leevendamine on tugev psühholoogiline tegur patsientidele terapeutiliste meetmete vajaduse selgitamisel..
  • 6) DUB-i abil on lihtne tõendada ravi efektiivsust kliendile kättesaadavas vormis. See on võimas turundusvahend uute klientide ligimeelitamiseks.
  • 7) Selle meetodi olemasolu suurendab asutuse reitingut ja näitab seadmete kõrget taset ja kõrgtehnoloogiate kasutamist.
  • 8) Lisaks histoloogilisele pildile suurendab see patomorfoloogilise diagnoosi täpsust.
  • 9) Teadus- ja haridusprogrammide läbiviimine.
  • 10) Konsultatsioonide läbiviimine ning konsultatsiooni- ja diagnostikategevused.

Tootjate jaoks on selle meetodi kasutamise uus aspekt erinevate toodete, sealhulgas kosmeetikatoodete, ravimite, seadmete mõju nahale hindamine.

Kõige täpsem diagnostikaseade dermatoloogias, dermato-onkoloogias ja kosmetoloogias.

Konfokaalne laserskaneeriv mikroskoop naha histoloogiliseks uurimiseks in vivo fluorestsentsiga, kasutades 3 lainepikkusega lasereid (785 nm, 658 nm, 445 nm)

  • Peegeldunud laseri ja fluorestsentsi tuvastamise tehnoloogia kombinatsioon
  • Optiline mitteinvasiivne biopsia
  • Reaalajas kuvamine

VivaScope 1500 Multilaser süsteem ühendab peegeldatud laserituvastustehnoloogia fluorestsentskonfokaalse laserskaneeriva mikroskoopiaga. Sarnaselt standardse VivaScope 1500-ga saab nahapiirkondi vaadata in vivo infrapuna vahemikus. Kasutatavad lainepikkused on 785 nm (infrapuna lähedal), 658 nm (punane) või 445 nm (sinine). Kõik kolm laserit on integreeritud ühte seadmesse.

Enne VivaScope'i kasutamist määratakse uuritavale koepiirkonnale fluorestsentsvärv (kehale mittetoksiline). Vastav laservalgus ergastab fluorofoori ja sellest tulenev fluorestsents tekitab kontrastkujutise, mis aitab värvijaotusest tulenevat histoloogilist struktuuri kuvada.

VivaScope 1500 Multilaser võimaldab kuvada koe muutuste erinevaid funktsionaalseid aspekte in vivo. Eluskudet saab visuaalselt järjestikku uurida, kasutades kõiki saadaolevaid laseri lainepikkusi.

HEMANGIOMAS

Hemangioom (kreeka keelest "haima" - veri ja "angeon" - anum) on healoomuline kasvaja, mis areneb vaskulaarsest seinast. Seda võib leida inimese erinevatest elunditest ja kudedest. Mõnel juhul täheldatakse agressiivset kulgu, mille käigus toimub ümbritsevate kudede kiire kasv ja idanemine, mis omakorda viib nende hävitamiseni. Sellega võivad kaasneda erineval määral kosmeetilised defektid ja erineval määral funktsionaalsed kahjustused..

LASTE HEMANGIOMAD

Üks levinumaid veresoonte kõrvalekaldeid lastel on hemangioom. See võib esineda igas kehaosas, olgu see siis nahk või elundid. Hemangioomi täheldatakse 10-12% -l vastsündinutest ja see on märgatav kohe pärast sündi, valitsedes tüdrukutel suhtega 7: 1. 80% juhtudest märgitakse üks hemangioom koos lokaliseerimisega kehal. 20% -l võib see esineda mitmes kohas. Kõige tavalisem koht on pea ja kael..

Enamikul juhtudel on hemangioomide arengujärgus.

Esimene etapp on kasv kiires tempos, esimese 6–9 kuu jooksul. Selles etapis muutub hemangioom kõige märgatavamaks, see omandab erepunase värvi ja ebaühtlase kuju. Kui hemangioom ei asu naha pinnal, vaid sügavamal, siis võib värv olla sinakas.

Teine etapp: niipea kui kasv lõpeb, hakkab hemangioom taanduma. See protsess on aeglane ja võib kesta üks kuni üheksa aastat. Selle aja jooksul see kahaneb ja värv muutub kahvatulillaks või halliks. Kahjustused muutuvad katsumisel pehmeks, kui hemangeoomidel olid haavandid, siis võivad neist jääda armid. Kui kehal on juuksed, siis on kahjustatud piirkondades vähe või üldse mitte juukseid..

Kolmas etapp: see on viimane etapp, kui kahjustuse koht omandab normaalse värvi ja mõnikord jääb ainult piklikust nahast fragment, mille saab eemaldada.

Hemangioomi välimus sõltub sellest, millistes nahakihtides see on, kas pinnal või sügavates kihtides. Pindmisel hemangioomil on erepunane värv. Sügav, tavaliselt sinine või nahavärv. Mõned hemangioomid võivad koosneda nii pindmistest kui ka sügavatest fragmentidest.

Kaasasündinud hemangioomid

Kaasasündinud hemangioomid on sama healoomulised kasvajad kui lapseea hemangioomid, kuid erinevalt lastest moodustuvad nad täielikult sündides. Nad, nagu lapsed, saavad iseseisvalt taanduda ja täielikult kaduda..

Praktikas ilmnevad kaasasündinud hemangioomid lastel palju harvemini. Neid hemangioome võib olla raske eristada teistest kaasasündinud kahjustustest, eriti fibrosarkoomidest. Seetõttu on kahjustuse täpne diagnoosimine väga oluline, kõrvaldades tarbetud kirurgilised sekkumised..

Intramuskulaarsed hemangioomid

Intramuskulaarne hemangioom on haruldane kahjustus, mis erineb lapseea hemangioomist selle poolest, et see esineb vanematel inimestel. Seda seisundit aetakse sageli segi teiste hemangioomidega. Enamasti viitab kirjanduses "intramuskulaarne hemangioom" venoosse väärarengu pehmele koele. See segadus tuleneb sobimatutest uuringutest ja meditsiinilistest vigadest. Venoosse väärarenguga võrreldes võib intramuskulaarset hemangioomi tuvastada igas vanuses, sellel on arteriaalne toitumine ja erinevalt arteriovenoosse väärarengust ei ilmne sellel kahjustusel arteriovenoosset manööverdust.

Üldiselt on intramuskulaarne hemangioom ka healoomuline kasvaja, mis võib kiiresti kasvada, ja arvestades asjaolu, et see asub lihaskoes, võib enamikel patsientidel esineda erineval määral valu..

Vaskulaarne angiodüsplaasia (väärareng)

Vaskulaarsed väärarendid - healoomulised vaskulaarsed kahjustused (mitte vähkkasvajad), neid nimetatakse ekslikult ka "hemangioomideks". Need kahjustused esinevad alati sündides, kuid võivad jääda märkamatuks ja ilmneda mõne päeva või isegi aasta pärast. Need häired esinevad võrdselt nii meestel kui naistel. Kõige märgatavam erinevus veresoonte väärarengu ja hemangioomi vahel on kahjustuse loomulik käik. Hemangioom kasvab kiiresti ja hakkab seejärel järk-järgult vähenema ning veresoonte väärareng kasvab inimesega kogu elu ja ei vähene. Vaskulaarseid väärarenguid on viit tüüpi, neid saab klassifitseerida verevarustuse tüübi järgi (veenid, arterid või lümfisooned).

KAPillaaride väärarengud

Kapillaaride väärarendid (tuntud ka kui portveiniplekid) esinevad sündides ja neid on erinevates suurustes ja kohtades, kuid sagedamini näol. Need kahjustused kipuvad kasvama proportsionaalselt lapse pikkusega ja on roosa või punaka värvusega, kuid vanusega tumedamad..

Kuni viimase ajani oli portveiniplekkide põhjus ebaselge. Tänapäeval arvatakse, et see kahjustus ilmneb närvilõpmete halva või puuduva kokkupuute tagajärjel selle kapillaaride piirkonnaga. Närviimpulsside defitsiidi tagajärjel väheneb kapillaaride kontraktsioon, mis viib nende laienemiseni. Ja kuna need kapillaarid asuvad naha pinna lähedal, ilmuvad roosad või lillad laigud..

Veeno väärarengud

Veenide väärarendid on kõige levinumad vaskulaarsed kõrvalekalded. Nad esinevad sündides ja pole alati ilmsed. Venoossed väärarendid võivad mõjutada peaaegu kõiki keha kudesid, sealhulgas nahka, lihaseid, luid ja siseorganeid. Lisaks võivad nad närve kokku suruda, põhjustades motoorse aktiivsuse muutusi..

Kõige sagedamini asuvad need kahjustused näol, kätel või jalgadel. Neid saab lokaliseerida väikesele alale või katta suure osa kehast (näiteks kogu käsi või pool nägu jne). Veenide väärarendid võivad olla sügavad või pealiskaudsed. Pind on enamasti sinine ja punane. Sügavad kahjustused on värvusetud või peened. Nad tekitavad naha pinnale muhke või küüru. Need on katsudes pehmed ja soojad ning pigistades muutuvad väiksemaks. Kui laps nutab või lamab, võivad need kahjustused muutuda tumedamaks ja suuremaks..

Venoossed väärarengud kasvavad proportsionaalselt lapsega, laienevad järk-järgult, kuid võivad puberteediea või suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamisel suureneda. Naistel võivad raseduse ajal sümptomid süveneda.

ARTERIOVENOOSED RIKKUMISED

Arteriovenoossed väärarendid on veresoonte ebanormaalne põimik, kui arterite arteriaalne veri voolab otse veenidesse, möödudes kapillaarvõrgust. Seetõttu laienevad veenid tavaliselt vere lisamisel. Need kahjustused ilmnevad sündides ainult 40% patsientidest. Elu jooksul võivad need ilmneda või suureneda, puberteedieas, raseduse ajal või vigastuste tagajärjel.

Arteriovenoossed väärarengud liigitatakse nelja seisundisse:
Riik 1 - puhata
Kahjustus võib ilmneda nahal punaka alana või loodusliku värvusega pulseeriva massina.
Olek 2 - suurenemine
Mõjutatud piirkond muutub puudutades suuremaks ja soojemaks, õrnal pinnal on tunda pindmiste veenide pulseerimist.
Seisukord 3 - kahju
Kahjustus hakkab veritsema ja ilmnevad haavandid.
4. tingimus - vigastus pluss südamepuudulikkuse tekkimine
Lüüasaamine on nii ulatuslik, et seda läbiva vere maht mõjutab südame aktiivsust.

LÜMPTILISED RIKKUMISED

Lümfisoonte väärareng on kaasasündinud kahjustus, mille mikroskoopiline struktuur sarnaneb erineva suurusega õhukese seinaga tsüstidega - alates 0,2–0,3 cm läbimõõduga sõlmedest kuni suurte koosseisudeni. Lümfisüsteemi väärarenguid esineb palju harvemini kui hemangioome ja need moodustavad umbes 10–12% kõigist laste healoomulistest kasvajatest. Patoloogiline ja kliiniline klassifikatsioon on põhimõtteliselt sama. Tehke vahet lihtsatel lümfisoonte väärarenditel, koobasel ja tsüstil.

Lihtne lümfisoonte väärareng on lümfisoonte levik naha ja nahaaluskoe orgaanilistes piirkondades. See kahjustus on naha paksenemine, kergelt konarlik, teravalt määratlemata, tavaliselt väikese nahaaluse osaga. Mõnikord täheldatakse nahal väärarengu elementide kasvu väikeste sõlmede kujul. Kahjustuse pind võib olla mõnevõrra niiske (lümforea).

Kavernoosne lümfisoonte väärareng on lastel kõige tavalisem vorm. Selle struktuuri esindavad lümfiga ebaühtlaselt täidetud õõnsused, mis on moodustatud sidekoe käsnjas alusest, mis sisaldab silelihaskiude, elastset raami ja väikseid epiteeliga vooderdatud lümfisoonte. Kavernoosse lümfisüsteemi väärarengu määrab turse olemasolu, udused piirjooned, pehme konsistents. Sageli on tunda kõikumist. Nahka saab moodustamiseks sulatada, kuid seda ei saa muuta ega vähe muuta. Vajutamisel võib kasvaja kahaneda ja seejärel uuesti aeglaselt täita. Kasvaja nihkumine on ebaoluline. Kasv on üsna aeglane. Kavernoossete lümfivigade kõige iseloomulikum lokaliseerimine on kael, parotiidpiirkond, põsed, keel, huuled. Selles kahjustuses tekkivad sagedased põletikulised protsessid on väga iseloomulikud. Mõnikord peatab põletiku tagajärjel lümfisüsteemi väärareng selle kasvu ja isegi kaob.

Tsüstiline lümfisüsteemi väärareng võib esineda ühe või mitme tsüstina vahemikus 0,3 cm kuni lapse pea suuruseni, mis võivad omavahel suhelda. See on venitatud nahaga kaetud elastne moodustis, mida reeglina ei muudeta. Märgatakse selgelt kõikumist. Mõnikord ilmub hõrenenud naha kaudu sinakas moodustis. Palpatsioonil saate kinni pidada tsüstide seinte ebakorrapärasustest. Kõige sagedamini esinevad need väärarengud kaelal (ja üks osa kasvajast võib olla mediastiinumis "liivakella" kujul). Tsüstilised lümfisoonte väärarengud kasvavad üsna aeglaselt, kuid kasvades võivad nad pigistada veresooni, närve, hingetoru ja söögitoru lähedal asetsevad need elundid, mis mõnikord vajavad kiiret kirurgilist sekkumist.

Võib esineda lümfivigade ajutisi elemente, ühte vormi võib kombineerida teisega.

Lümfisüsteemi väärarenguid tuvastatakse kõige sagedamini lapse esimesel eluaastal (kuni 90%), harvemini esimese 2-3 aasta jooksul. Need on lokaliseeritud seal, kus on piirkondlike lümfisõlmede klastrid: kaenlaalusel, kaelal, põskedel, huultel, keeles, kubemes, harvemini mesenteriajuures, retroperitoneaalses ruumis, mediastiinumis.

Lümfisüsteemi väärarengud kasvavad suhteliselt aeglaselt, sagedamini lapse kasvuga sünkroonselt, kuid mõnikord suurenevad need järsult vanusest sõltumata.

Kombineeritud väärarengud

Nagu nimigi ütleb, hõlmavad kombineeritud vaskulaarsed väärarengud mitut tüüpi kahjustusi; need koosnevad äsja moodustunud kapillaarkoest, mis on segatud endoteeli vooderdisega õõnsuste küpsemate piirkondadega (näiteks kapillaar-venoosne, arteriaalne-lümfiline). Väärarengute kasv toimub peamiselt kapillaaride lisamise tõttu, venoossed ja arteriovenoossed piirkonnad esindavad peamiselt kahjustuse statsionaarset osa. Kombineeritud väärarenguid võib iseloomustada kui dünaamilisi koosseise, mis esindavad üleminekuetappi kapillaarist venoosse ja arteriovenoosse väärarenguna..

Kombineeritud väärarengud on nimetatud arstide järgi, kes neid esimest korda kirjeldasid (neid nimetatakse ka sündroomideks). Praegu on kaks peamist sündroomi, Klippel-Trenaunay ja Parkes Veber.

Klippel-Trenaunay sündroom on kapillaaride ja lümfide väärarengute kombinatsioon pehmete kudede ja jäsemete hüpertroofiaga (jäsemete ülekasv). See kahjustus võib mõjutada mis tahes kehaosa ja kõiki jäsemeid. Esimesed Klippel-Trenaunay tunnused on nahal ja tavaliselt ainult ühel jäsemel. Mõjutatud jäseme hüpertroofia võib ilmneda sündides või esimestel elukuudel.

Nagu teiste veresoonte väärarengute puhul, kasutatakse kahjustuse suurenemise vähendamiseks elastset kompressioonsukki. Need sukad aitavad vähendada jäseme kogunevat vedeliku hulka. Oluliste erinevustega alajäsemete pikkuses kasutatakse kirurgilisi korrigeerimismeetodeid.

Parkes Veberi sündroom on kapillaaride ja arteriovenoossete väärarengute kombinatsioon. See sündroom võib mõjutada ka kõiki jäsemeid ja põhjustada selle kasvu. Väliselt näeb see kahjustus välja nagu soojad, roosad laigud nahal, mis muutuvad veresoonte ühendusteks, levides sügavale lihaskoesse. Nende ebanormaalsete ühenduste kaudu voolav veri põhjustab ülekoormust ja südamepuudulikkust.

Ravi on tavaliselt sarnane Klippeli-Trenaunay sündroomiga. Operatsioon või skleroteraapia viiakse läbi erandjuhtudel põhjaliku uurimisega.

Lisateavet Diabeet