Kardiomüopaatia (I42)

Välja arvatud:

  • kardiomüopaatia raskendab:
    • rasedus (O99.4)
    • sünnitusjärgne periood (O90.3)
  • isheemiline kardiomüopaatia (I25.5)

Konstriktsiooniline kardiomüopaatia NOS

Otsi MKB-10-st

Indeksid ICD-10

Vigastuste välised põhjused - selle jaotise mõisted ei ole meditsiinilised diagnoosid, vaid sündmuse ilmnemise asjaolude kirjeldus (klass XX. Haigestumise ja suremuse välised põhjused. Veergude koodid V01-Y98).

Ravimid ja kemikaalid - mürgistust või muid kõrvaltoimeid põhjustavate ravimite ja kemikaalide tabel.

Venemaal on 10. redaktsiooni rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon (RHK-10) vastu võetud ühe normatiivdokumendina, et võtta arvesse haiguste esinemissagedust, kõigi osakondade meditsiiniasutustesse pöördumise põhjuseid ja surma põhjuseid..

RHK-10 viidi tervishoiupraktikasse kogu Vene Föderatsioonis 1999. aastal Venemaa Tervishoiuministeeriumi 27. mai 1997. aasta korraldusega nr 170

Uue redaktsiooni (ICD-11) kavandab WHO 2022. aastal.

Lühendid ja sümbolid rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis, 10. redaktsioon

NOS - täiendavaid selgitusi pole.

NCDR - mujal pole klassifitseeritud.

† - põhihaiguse kood. Topeltkodeerimissüsteemi põhikood sisaldab teavet peamise üldise haiguse kohta.

* - valikuline kood. Topeltkodeerimissüsteemi lisakood sisaldab teavet peamise generaliseerunud haiguse ilmnemise kohta eraldi elundis või kehapiirkonnas.

I42 kardiomüopaatia

Talu. GruppToimeaineKaubanimed
Anaboolsed ainedInosiin *Inosie-F
Riboksiin
Orootiline hape *Kaaliumorotaat
Antiarütmikumid kombinatsioonisKaaliumi ja magneesiumi asparaginaatAsparkam
Antihüpoksandid ja antioksüdandidLevokarnitiin *Elkar ®
BeetablokaatoridPropranolool *Anaprilin
Anaprilina tabletid
Propranolool
Esatenolool *Estecor
Kaltsiumikanali blokaatoridNifedipiin *Nifedipiin
Vitamiinid ja vitamiinitaolised tootedKokarboksülaas *Kokarboksülaas
Multivitamiinid + muud ravimidRibovital
Tiamiin *Tiamiinkloriid
Tiamiinkloriidi süstimine
Vitamiinid ja vitamiinitaolised tooted kombinatsioonisMultivitamiinidRikavit
Homöopaatilised ravimidCoralgin
Pumpan ®
Muud lipiidide taset langetavad ravimidTiokthapeLipamida õhukese polümeerikattega tabletid, 0,025 g
Üldised toniseerivad ained ja adaptogeenidPalsam "Kuldne Draakon"

RLS ® ettevõtte ametlik veebisait. Venemaa Interneti kodune ravimite entsüklopeedia ja ravimite sortiment. Ravimite register Rlsnet.ru pakub kasutajatele juurdepääsu ravimite, toidulisandite, meditsiiniseadmete, meditsiiniseadmete ja muude kaupade juhistele, hindadele ja kirjeldustele. Farmakoloogiline teatmik sisaldab teavet vabanemise koostise ja vormi, farmakoloogilise toime, näidustuste, vastunäidustuste, kõrvaltoimete, ravimite koostoimete, ravimi manustamismeetodi, farmaatsiaettevõtete kohta. Ravimite teatmik sisaldab ravimite ja farmaatsiatoodete hindu Moskvas ja teistes Venemaa linnades.

Teabe edastamine, kopeerimine, levitamine ilma LLC "RLS-Patent" loata on keelatud.
Tsiteerides saidi www.rlsnet.ru lehekülgedel avaldatud teabematerjale, on vaja linki teabeallikale.

Palju muud huvitavat

© VENEMAA NARKOOTIKAREGISTER ® RLS ®, 2000-2020.

Kõik õigused kaitstud.

Materjalide äriline kasutamine ei ole lubatud.

Tervishoiutöötajatele mõeldud teave.

Kardiomüopaatia

Üldine informatsioon

Müokardihaiguste hulgas paistavad kardiomüopaatiad eraldi silma. Kardiomüopaatia täiskasvanutel on kroonilise südamepuudulikkuse sageduselt neljas põhjus. Mis on kardiomüopaatia? See on terve rühm müokardihaigusi, mis on mittepõletikulised ja mittekoronaarsed (ei ole seotud koronaararterite haigusega). Haigusega on südamelihase struktuuri rikkumisi ja selle funktsiooni väljendunud rikkumisi. Kardiomüopaatiatega kaasneb sageli müokardi hüpertroofia või laienenud südamekambrid. Need haigused arenevad erinevatel põhjustel ja on sageli geneetilise iseloomuga..

Kardiomüopaatiad jagunevad primaarseteks (see hõlmab geneetilisi, ilma kindla põhjuseta - idiopaatiline kardiomüopaatia, omandatud, segatud) ja sekundaarseteks, arenenud erinevate haiguste taustal. Primaarne idiopaatiline kardiomüopaatia võib olla laienenud, hüpertroofiline, piirav, arütmogeenne parema vatsakese düsplaasia (Fontana tõbi).

Laienenud kardiomüopaatia on kõige raskem idiopaatiline vorm: täiskasvanute haigus areneb pidevalt ja selle debüüdiks saab südamepuudulikkus. Segatud kardiomüopaatia on müokardi patoloogia, millel on pärilike ja omandatud haiguste tunnused. Mõned autorid hõlmavad sellesse rühma piiravat kardiomüopaatiat. Sekundaarne kardiomüopaatia hõlmab alkohoolset, türotoksilist, diabeetilist, düshormonaalset, see tähendab, et sekundaarne areneb teiste haiguste taustal.

Patogenees

Hüpertroofilise CMP geenimutatsioonide tagajärjel tekivad südamelihases spetsiifilised muutused - lihaskiudude orientatsiooni rikkumine, mille tagajärjel südamelihas muutub ja pakseneb. Patogenees põhineb rõhu suurenemisel vasakus vatsakeses diastooli ajal (lõdvestus), mille tagajärjel vatsake peab suurenenud jõuga verd välja saatma.

Südamelihase koormuse suurenemine põhjustab veelgi suuremat hüpertroofiat ja müokardi vastavuse vähenemist, samuti vasaku vatsakese õõnsuse vähenemist. Harjutus ja tahhükardia suurendavad vasaku vatsakese väljavoolu obstruktsiooni ja stressi. Nendele patsientidele omane peapööritus ja minestamine tekivad seoses ajuvereringe vähenemisega ja neid täheldatakse sagedamini füüsilise koormuse korral, mille põhjuseks on vatsakeseõõne vähenemisest tingitud vähene südamemaht..

Laienenud CMP etioloogia on sageli ebaselge ja seetõttu peetakse seda idiopaatiliseks vormiks. Ainult 20% patsientidest seostab seda haigust varem ülekantud nakkusliku müokardiidiga. Arvatakse, et rakkude mitokondrite kahjustused, müokardi energia metabolismi rikkumine ja negatiivne mõju müofibrillidele (lihaskiudude funktsionaalne üksus) põhjustavad kehas püsivaid viirusi (peamiselt enteroviirused)..

Viiruse RNA võib sisaldada müokardirakkude geneetilises aparaadis ja viirused "käivitavad" ka autoimmuunse protsessi, mis viib müofibrillide struktuuri oluliste muutusteni ja nende kontraktiilse funktsiooni rikkumiseni. Samuti on märgatav kardiomüotsüütide düstroofia ja nende nekroos. Selliste patoloogiliste muutuste tagajärjel kaotab südamelihas kokkutõmbumisvõime..

Piirava CMP patogenees sõltub põhihaigusest. Fibroplastilise endokardiidi korral on esmatähtis immuunvastuse häired ja kardiomüotsüüte kahjustavate toimeainete vabanemine. Seejärel tekib fibroos ja endokardi paksenemine. Fibroos viib müokardi jäikuse suurenemiseni, mille tagajärjel on häiritud südame diastoolne funktsioon. Lõõgastumise rikkumine vähendab vatsakeste täitmise perioodi, seetõttu väheneb insuldi maht ja kodade koormus suureneb (need laienevad).

Alkohoolse kardiomüpaatiaga seotud südamekahjustuste patogeneesis märgitakse kahte mehhanismi: müokardi küllastumine rasvade inklusioonidega, mis põhjustab müokardirakkude degeneratsiooni, ning müokardi ja närvisüsteemi kahjustus B1-vitamiini puuduse tõttu. Seoses südamelihase koormuse suurenemisega areneb kõigepealt müokardi hüpertroofia, seejärel lipomatoos (rakkude küllastumine rasvaga), rakkude degeneratsioon, südameõõnsuste laienemine, verehüüvete moodustumine õõnsuste sees ja südamepuudulikkuse areng. Alkohoolne kardiomüopaatia kulgeb rütmihäirete ja vereringepuudulikkusega nii suures kui ka väikeses ringis. Alkoholi tarbimine - kodade virvenduse provotseeriv tegur.

Mittekompaktse müokardi arengu genees ei ole täielikult teada. On mitmeid vaatenurki: embrüogeneesi rikkumine ja patoloogia areng eluprotsessis. Embrüogeneesi ajal tihendatakse müokardi käsnjas kiht tavaliselt ja moodustub tavaline "kompaktne" kiht - torukujulised lihaskiud "kasvavad järk-järgult koos". Kui see protsess on häiritud, säilitab müokard käsnjas struktuuri, trabekulite vahel on sügavad ruumid, mis on ühendatud LV õõnsusega. Kui arvestada omandatud patoloogiat mittekompaktse müokardi kujul, võib märkida, et vasaku vatsakese müokardi suurenenud trabekulaarsus toimub sportlastel, raseduse ajal ja sirprakulise aneemiaga patsientidel. Trabekulaarsuse suurenemist peetakse nendel juhtudel kohanemiseks füüsilise aktiivsusega ja vastusena vasaku vatsakese koormuse suurenemisele..

Klassifikatsioon

Paljud liigitused näitavad, et seda patoloogiat uuritakse ja parandatakse pidevalt. Kõik ülaltoodud klassifikatsioonid täiendavad üksteist..

Vastavalt 1995. aasta klassifikatsioonile:

  • Põhiline (laienenud, hüpertroofiline ja piirav).
  • Täiendav (arütmogeenne, sünnitusjärgne).
  • Spetsiifiline (düsmetaboolne, isheemiline, põletikuline, hüpertensiivne, süsteemsete haigustega, lihasdüstroofiatega, allergiline ja toksiline).
  • Klassifitseerimata (fibroelastoos, CMF koos mitokondriopaatiatega).

Ameerika südameassotsiatsiooni 2006. aasta klassifikatsioon viitab primaarsetele kardiomüopaatiatele ja jagab need järgmisteks:

  • Geneetiline (see hõlmab hüpertroofilisi, arütmogeenseid, mitokondriaalseid müopaatiaid, mittekompaktse müokardi sündroomi, glükogenoosi, mis tuleneb ioonkanalite düsfunktsioonist).
  • Segatud (piirav ja laienenud).
  • Omandatud (sünnitusjärgne, takotsubo CMP, suhkurtõbi ja tahhükardia põhjustatud).

Vastavalt Euroopa Kardioloogide Seltsi soovitustele (alates 2008. aastast) eristatakse peamisi vorme:

  • Laienemine.
  • Hüpertroofiline.
  • Piirav.
  • Arütmogeenne parempoolne vatsake.
  • Klassifitseerimata (see hõlmab mittekompaktset müokardi ja takotsubo CMP-d).

Hüpertroofiline kardiomüopaatia

See on geneetiliselt määratud haigus (domineerivad perekondlikud vormid), mis tuvastatakse hilises staadiumis, kuna 50–60% juhtudest avastatakse see ehhokardiograafia käigus juhuslikult.

See avaldub erinevas vanuses, mis sõltub geenidefekti tõsidusest. Haiguse põhjuseks on mutatsioonid sarkoomsete valkude geenides. Arvestades geneetilist tegurit, kasutatakse sageli terminit perekondlik hüpertroofiline kardiomüopaatia. See haigus on sportlaste ootamatu surma põhjus noorena.

Hüpertroofilist CMP-d iseloomustab vasaku (üle 1,5 cm) ja / või parema vatsakese märkimisväärne hüpertroofia, mis on tekkinud põhjuseta (puudub eelnev vererõhk, puuduste olemasolu ja muud südamehaigused). Protsess hõlmab ventrikulaarset vaheseina, vatsakese tipu ja keskmist segmenti. Sellisel juhul võib LV maht olla normaalne või vähendada. 25% -l patsientidest on vasakus vatsakeses süstoolse rõhu gradient, mis on tingitud vasaku vatsakese väljavoolutoru obstruktsioonist (obstruktsiooni olemasolust)..

Sõltuvalt obstruktsiooni olemasolust või puudumisest on kardiomüopaatial kaks hemodünaamilist varianti: hüpertroofiline-obstruktiivne kardiomüopaatia ja mitte-obstruktiivne kardiomüopaatia. Hüpertroofiline - obstruktiivne CMP, mis tähendab väljavoolutoru obstruktsiooni kohustuslikku olemasolu.

Selle vormi korral on takistamiseks võimalik mitu võimalust:

  • subaorti obstruktsioon on püsiv ja esineb puhkeasendis, selle seisundi kohta on termin "lihaseline subaortiline stenoos";
  • labiilne obstruktsioon - vatsakese sees on olulisi rõhu kõikumisi;
  • latentne - funktsionaalne, ilmub ainult treeningu ajal või farmakoloogiliste testide ajal.

Obstruktsiooni olemasolu määrab kliiniliste ilmingute raskuse. Mitteobstruktiivne CMP kulgeb väljendamata müokardi hüpertroofia ja kliinilise pildiga.

Laiendatud kardiomüopaatia (DCM)

Enam levinud meestel. DCM-i kõige tavalisem manifestatsioon inimestel registreeritakse vanuses 30–45. Selle haigusega patsiendid moodustavad kuni 55-60% kõigist CMP-ga patsientidest. Seda haigust iseloomustab kõigi südamekambrite laienemine ja südame pumpamise funktsiooni väljendunud rikkumine. Samal ajal pole ühtegi põhjust, mis võiks põhjustada südame kontraktiilse funktsiooni selliseid rikkumisi (klapi patoloogia, hüpertensioon, isheemiline südamehaigus). Kokkutõmbumisvõime rikkumine põhjustab vere süstoolse vabanemise vähenemist ja järelejäänud veremaht vatsakestes suureneb. See viib vatsakeste laienemiseni ja biventrikulaarse (vasaku ja parema vatsakese) südamepuudulikkuse tekkeni..

Laiendatud CMF-il on järgmised vormid:

  • Idiopaatiline (areneb ilma nähtava põhjuseta ja kuulub haruldaste haiguste hulka).
  • Perekond (pärilik, geneetiliselt määratud). 40% -l patsientidest on see haigus perekondlik.
  • Viiruslik ja autoimmuunne. Märgitakse, et laienenud kardiomüopaatia areneb ülekantud viirusliku müokardiidi taustal. Selgus B-rühma Coxsackie enteroviiruste roll.

Haigus avaldub progresseeruva südamepuudulikkuse korral. Komplitseeritud rütmihäirete, trombembooliatega, mis esinevad mis tahes etapis, samuti on võimalik äkksurm. Kroonilise südamepuudulikkuse tunnuseks on raske kulg ja halb prognoos.

Tromboosi ja embooliat selles CMP vormis esineb 2-3 korda sagedamini kui teiste südamehaiguste korral. Ehhokardiograafiaga vasaku vatsakese parietaalseid trombe leitakse 40% juhtudest, kodade tromboosi sagedus on palju suurem ja sõltub kodade virvendusarütmist. Korduvat trombembooliat kopsuarteris peetakse kõige ohtlikumaks.

DCM diagnoositakse:

  • Röntgenuuring, mis näitab südame tõusu, suurenenud intraventrikulaarset rõhku (mida tõestab südame sfääriline kuju), venoosse staasi tunnused.
  • Südame ultraheliuuring: õõnsuste laienemine, normaalne või veidi muutunud seina paksus, müokardi väljutusfraktsiooni ja kokkutõmbumisfunktsiooni vähenemine, atrioventrikulaarsete ventiilide puudulikkus, verehüüvete olemasolu südame õõnsustes.

Laiendatud kardiomüopaatia kood vastavalt MCB-10-I42.0.

Piirav kardiomüopaatia

Südame lihase haruldane kahjustus, mis põhjustab vatsakeste (ühe või kahe) täitmise rikkumist diastooli ajal ja nende õõnsuste mahu vähenemist. Kodade õõnsused on laienenud. Sellisel juhul ei ole müokardi paksuses muutusi. Müokardi seinas on massiline fibroos (need muutuvad jäigaks) ja protsessis osalevad kõik südamekambrid. Sellega seoses hõlmab piirav CMP mitmeid erinevaid haigusi, mida iseloomustab fibroosi areng:

  • endomüokardi fibroos;
  • Leffleri fibroplastiline endokardiit;
  • vastsündinute fibroelastoos;
  • Aafrika hävitab CMP.

Piiravat CMP-d võib seostada kollagenooside, neoplastiliste protsesside ja vähivastaste ravimite tarbimisega, mis on kohaliku kiiritusravi tagajärjed. Juhtudel, kui piirav CMP moodustub ilma südameklappide, perikardi ja epikardi patoloogiata, on diagnoosiks “idiopaatiline piirav kardiomüopaatia”. Haigus on kas asümptomaatiline või seda häirivad astmahoogud, teadvuse kaotus treeningu ajal ja sagedased kopsuinfektsioonid.

See on tingitud asjaolust, et mõnel patsiendil ilmneb diastoolne düsfunktsioon varakult ja on väljendunud, seetõttu ilmnevad kaebused ja südamepuudulikkuse nähud varakult. Muudel juhtudel ei ole diastoolsel düsfunktsioonil kliinilisi ilminguid, mistõttu patsientide seisund ei halvene paljude aastate jooksul.

2008. aasta klassifikatsiooni kohaselt on mittekompaktne müokard või pigem mittekompaktne vasaku vatsakese sündroom, kuna see on sagedamini mõjutatud, ja takotsubo kardiomüopaatia.

Mittekompaktne vasaku vatsakese kardiomüopaatia on heterogeenne (sama haigus on põhjustatud erinevate geenide mutatsioonidest) haigus, mida iseloomustab müokardi ebanormaalne kahekihiline struktuur. Esimest kihti esindab normaalse struktuuriga kompaktne müokard ja teisel on käsnjas struktuur koos trabekulite ja nende vaheliste tühikutega, mis suhtlevad vasaku vatsakese õõnsusega (see on sagedamini mõjutatud).

Mittekompaktse ja kompaktse kihi suhe on 2: 1. See tähendab, et mittekompaktne südamelihas on lai ja õige südamelihase kiht on hõrenenud ja praktiliselt mittefunktsionaalne. See müokardi struktuur põhjustab vatsakese kokkutõmbumisfunktsiooni halvenemist, mis areneb edasi ja arendab kiiresti surmaga lõppevat südamepuudulikkust, ventrikulaarseid arütmiaid ja süsteemset trombembooliat. Geneetiliste uurimismeetodite kasutuselevõtuga ilmnes varajase diagnoosimise võimalus. 50% -l patsientidest tuvastatakse see patoloogia perekonnas. Sarkoomide geenide mutatsioone täheldatakse sagedamini - selliseid mutatsioone leidub nii laienenud kui ka hüpertroofilises CMP-s.

Takotsubo kardiomüopaatia

Takotsubo kardiomüopaatia (või stress CMP, "murtud südame sündroom") aluseks on äge südamelihase põletik, mis tekkis katehhoolamiinide (adrenaliini, dopamiini ja norepinefriini) tohutu vabanemise taustal. Haigus esineb naistel sagedamini pärast tugevat stressi. Sel juhul moodustub teravalt arenev süstoolne LV düsfunktsioon (kontraktiilsushäired).

Tüüpilistel juhtudel tekib patsientidel äge koronaarsündroom (müokardiinfarkt): intensiivne valu rinnus, õhupuudus, tugev tahhükardia, südameataki tunnused elektrokardiogrammil, kuid sümptomid võivad mõne päevaga taanduda. Paljudel on tüsistused: kopsuturse, arütmiad, LV seina rebenemine, arteriaalne hüpotensioon ja surm. Võimalikud on ka tüsistused insultide kujul (isheemilised või hemorraagilised). Varase perioodi tavaline komplikatsioon on šokk.

Spetsiifiliste kardiomüopaatiate hulka kuuluvad düsmetaboolsed (metaboolsed), isheemilised, ventiilsed, hüpertensiivsed, allergilised / toksilised (alkohoolsed, ravimid, kiirgus), CMF kollagenoosides ja lihasdüstroofia.

Isheemiline kardiomüopaatia

Seda tüüpi CMP-d peetakse südame isheemiatõve vormiks. Seda tüüpi kardiomüopaatia toimub peamise, pärgarterite ja müokardiinfarkti laialt levinud ja väljendunud ateroskleroosi taustal. Müokardi patoloogiline seisund areneb müokardi isheemia pidevate rünnakute tagajärjel. Isheemia sagedased ja pikaajalised episoodid põhjustavad müotsüütides degeneratiivseid muutusi ja nende surma.

Isheemiline CMP esineb 45-55-aastaselt, peamiselt meeste seas. Selle kardiomüopaatia kujunemisel mängib olulist rolli müokardi infarktijärgne ümberkujundamine (muutus) ja selle talveunne. Talveunerežiim on kohanemisprotsess, mis vähendab südame kontraktiilset funktsiooni proportsionaalselt verevoolu vähenemisega. See hoiab ära südame isheemia edasise arengu ja ägeda müokardiinfarkti tekkimise. Kokkutõmbumisfunktsiooni langus normaliseerub normaalse verevarustuse taastumisel täielikult.

Isheemiline kardiomüopaatia tekib südameõõnsuste (kõigepealt vasaku vatsakese, seejärel teiste kambrite) laienemise, vasaku vatsakese seinte hõrenemise ja märkimisväärse kardiomegaalia tõttu. See kõik põhjustab südame pumpamise funktsiooni väljendunud rikkumist ja kroonilist südamepuudulikkust.

Ventrikulaarne ümberkujundamine toimub aeglaselt koos kompenseerivate mehhanismide lisamisega, mille korral südamekambrid järk-järgult suurenevad. Südamepuudulikkus areneb samuti aeglaselt, alustades vasakust vatsakesest ja hilisemates etappides parempoolsest vatsakesest.

Selle CMF-i iseloomulikud tunnused on südamemassi suurenemine, biventrikulaarne dilatatsioon, pärgarterite tõsised aterosklerootilised kahjustused ja vatsakese seinte ebaproportsionaalne hõrenemine (muutumatu lihaskoe paksus ei ületa 11 mm). CMP diagnoos näitab pikka ajalugu ja laialt levinud pärgarteri haigust, seetõttu on peamine uurimismeetod pärgarteri angiograafia.

Metaboolne kardiomüopaatia

Mis on metaboolne kardiomüopaatia? See kardiomüopaatiate rühm ühendab südamelihase haigusi, mis on tekkinud keha metaboolsete häirete taustal. Sünonüüm on düsmetaboolne kardiomüopaatia ja kuulub laienenud CMP klassi. Düsmetaboolse kardiomüopaatia kood vastavalt MCB-10-I43.1 (kardiomüopaatia ainevahetushäirete korral). Võib-olla on see suurim sekundaarsete müokardi kahjustuste rühm, kuna seda põhjustavad mitmed ja arvukad põhjused:

  • Endokriinsed patoloogiad (türeotoksikoos, feokromotsütoom, hüpotüreoidism, suhkurtõbi, akromegaalia, rasvumine).
  • Pärilikud ladustamishaigused: Neman-Pick, Hurler, Fabry tõbi, hemokromatoos, glükogeeni säilitavad haigused.
  • Elektrolüütide puudus (kaalium, magneesium, seleen, raud, B-vitamiinid).
  • Amüloidoos - keerulised metaboolsed muutused, mille tulemuseks on valkude (amüloidide) sadestumine kudedesse.
  • Joove (meditsiiniline, alkohoolne, endotoksikoos erinevate haiguste korral).
  • Hormonaalsed muutused (looduslik ja kunstlik menopaus).
  • Keskkonna negatiivsed mõjud (kiirgus, hüpotermia jne).
  • Pingelised olukorrad.

Endokriinsete patoloogiate taustal tekkinud sekundaarsetest kardiomüopaatiatest tuleb märkida:

  • Türotoksiline kardiomüopaatia. Raske kompenseerimata türeotoksikoosi taustal areneb hajus toksiline struuma, laienenud CMP, klapi puudulikkus (mitraal- ja trikuspidaalne), kodade virvendus ja vereringe puudulikkus. Kardiomüopaatia läbib kolm etappi: müokardi düstroofia ja südamelihase hüpertroofia (õigel ravimisel on need pöörduvad); kompenseeriv hüpertroofia ja õõnsuste laienemine (muutused on osaliselt pöörduvad); müokardioskleroos, mis viitab pöördumatutele muutustele ja viib südamepuudulikkuse arenguni. Türotoksikoosi ravimise ülesanne on saavutada eutüreoidne seisund, mille jaoks on ette nähtud türeostaatikumid, mis blokeerivad näärmete hormoonide sünteesi. Türeostaatikumidega ravimisel kõrvaldatakse vereringepuudulikkuse nähud DCM-ga rahuolekus, kodade virvendus kaob, väljutusfraktsioon suureneb ja isegi südameõõnsuste suurus normaliseerub. B-blokaatorid on ette nähtud paralleelselt.
  • Akromegaaliale on iseloomulik kasvuhormooni ja IGF-1 liigne tootmine, mis mõjutavad aktiivselt kardiomüotsüüte. Akromegaalia kardiovaskulaarsete häirete hulgas on müokardi hüpertroofia, interstitsiaalne fibroos ja akromegaalne kardiomüopaatia, mille peamine riskitegur on haiguse kestus.

Düshormonaalne kardiomüopaatia (kliimakteriaalne)

Mõned autorid eristavad seda eraldi nosoloogiana. Kuid vastavalt ICD-10 kuulub see dismetaboolsesse ja sellel on üks kood - I43.1 (kardiomüopaatia ainevahetushäirete korral).

Düshormonaalne CMP on seotud östrogeenide aktiivsuse häiretega, millel on kasulik mõju müokardi elektrolüütide ja valkude ainevahetusele ning reguleeritakse sümpaatilise närvisüsteemi mõju südamele. Haigus areneb östrogeenivaegusega menopausi ajal ja günekoloogiliste haigustega (fibroidid, endometrioos), kastreerimisjärgse premenstruaalse sündroomiga noortel naistel. Patoloogilise menopausi korral tekivad südamelihases ainevahetushäired, mis põhjustavad degeneratiivseid muutusi, enamasti pöörduva iseloomuga. Ainult mõnel naisel lõpevad nad müokardiofibroosiga. See kardiomüopaatia vorm võib areneda ägedalt ja järk-järgult..

Kõige sagedamini kurdavad naised pikaajalist valu, mis on mitmekesine. Eristuv omadus on see, et kardialgiaid ei provotseeri füüsiline aktiivsus, need võivad kesta mitu päeva ja neid ei elimineerita nitroglütseriini võtmisega. Naistel tekivad autonoomsed häired: südamepekslemine, peapööritus, rahulolematus sissehingamisel ja "õhupuudus" isegi puhkeseisundis, kuumahood. Iseloomulikud on rõhu kõikumised ja üldine neurootilisus.

Climacteric CMP korral võivad esineda järgmised rütmihäired:

  • vatsakeste enneaegsed löögid;
  • siinuse arütmia;
  • supraventrikulaarne tahhükardia.

Uurimisel ilmneb vastuolu - südamehaiguste mass, kui puuduvad koronaar- või südamepuudulikkuse nähud.

Toksiline kardiomüopaatia

Toksiline CMP on põhjustatud kokkupuutest uimastite, mürgiste ainetega tööl ja alkoholi kuritarvitamisest. Selgus, et enamikul patsientidest, kes oma ametialases tegevuses puutusid kokku pideva ja pikaajalise kokkupuutega ksenobiootikumidega (kehale võõrad kemikaalid), tekkis kardiomüopaatia, millel oli.

Ksenobiootikumide mõjul tekivad kardiomüotsüütides mõnede rakkude degeneratsioon ja nekroos ning selle tagajärjel teiste kompenseeriv hüpertroofia. Müokardi interstitsiumis esinesid: tursed ja fibroos, täheldati endokardi skleroosi. Kõik need protsessid põhjustavad seinte hüpertroofiat ja südamekambrite laienemist. Sageli leitakse südamekambritest parietaalseid verehüübeid, mis said surma põhjuseks. Samal ajal ei ole patsientidel koronaarveresoones muutusi..

Toksiline kardiomüopaatia areneb ka endotoksikoosi taustal, näiteks ureemiline kardiomüopaatia. Ureemia korral vabaneb kõrvalkilpnäärmehormoon suurenenud kontsentratsioonides ja muutub "universaalseks ureemiliseks toksiiniks". Sellisel juhul on kudede metabolism häiritud väga varakult ning valkude ja lipiidide häiritud ainevahetuse saadused kahjustavad südamelihast teist korda. See muudab valgu ja lipiidide sisaldust, vähendab koeensüümide aktiivsust, muutused toimuvad DNA-s ja RNA-s. Mürgised tooted põhjustavad ka veresoonte häireid, mis toetavad veelgi kardiomüotsüütide kahjustamise protsesse. Kroonilise endotoksikoosi korral kuuluvad südamelihase muutused düsmetaboolse CMP tüüpidesse..

Ravimi ekspositsiooni näide on neuroleptiline kardiomüopaatia. Kardiotoksiliste fenotiasiini neuroleptikumide (aminaziin, tsizertsiin, triftasiin, eperasiin, neuleptiil, sonapax) vastuvõtt viib sekundaarsete toksiliste (metaboolsete) kardiomüopaatiateni, mis on vormis laienenud. Märgitakse difuusseid müokardi kahjustusi, selle kontraktiilse funktsiooni märkimisväärset vähenemist ja progresseeruvat CHF-i..

Alkoholism on haigus, mida iseloomustavad psüühiliste ja somaatiliste häirete kombinatsioon. Kõige sagedamini mõjutab alkoholism maksa ja südant. Alkohoolne kardiomüopaatia viitab sekundaarsele toksilisele laienenud kardiomüopaatiale. RHK-10-s on alkohoolne KMP eraldatud eraldi kujul - I 42,6. Haigus areneb alkoholi kuritarvitamisega 10 aastat. Viimasel ajal on olnud selge tendents seda perioodi vähendada. Raske südamepuudulikkus, mis tekkis CMP, trombemboolia ja rütmihäirete taustal, põhjustavad sageli surma.

Mõnele kardiomüopaatiale (kardiomüopaatiate laienenud ja perekondlikud vormid) on iseloomulik kardiomegaalia, mis tähendab "suurt südant". Süda suureneb südamelihase hüpertroofia ja õõnsuste laienemise tõttu. Sageli kasutatakse selle seisundi määratlemiseks metafoorilist mõistet "pulli süda", mis peegeldab ainult elundi visuaalset välimust. Mõiste "veiste südamehaigus" ei ole täiesti õige, kuna sellist haigust pole olemas. See on sündroom, mida täheldatakse mitmesuguste haiguste ja seisundite korral:

  • kaasasündinud südamerikked;
  • süsteemsed kollagenoosid;
  • viiruslik müokardiit,
  • polütsüteemia;
  • arteriovenoossed anastomoosid;
  • erütroderma;
  • Pageti tõbi;
  • pidevad liigsed koormused sportlaste seas;
  • õlle kuritarvitamine.

Kardiomegaalia võib areneda ka teatud ravimite (Daunorubicin, Emetin, tritsüklilised antidepressandid, fenotiasiini antipsühhootikumid, sulfa ravimid) võtmise ajal. Erinevatel põhjustel on südame laienemine kompenseeriv - see töötab täiustatud režiimis, pumpades suuremat veremahtu ja suureneb ning kambrid laienevad.

Näiteks aordi defektidega südames on vasaku vatsakese väljendunud töötav hüpertroofia. See võib olla sama suur kui inimese pea. Südame kaal koos aordiklapi puudulikkusega võib ulatuda 900 g-ni või rohkem. Hoolimata asjaolust, et elundi suurust suurendatakse, väheneb toimiva massi maht märkimisväärselt. Lihasrakud asendatakse sidekoega, müokard muutub lõtvaks ja nõrgaks, samal ajal kui süda vähendab pumpamise funktsiooni ja areneb südamepuudulikkus.

Põhjused

Haiguste põhjused on erinevad ja peamisi neist tuleks esile tõsta:

  • Geneetilised tegurid. Näiteks hüpertroofilises CMP-s on kirjeldatud mitmete geenide 200 mutatsiooni, mis kodeerivad müofibrilli valke.
  • Pärilikud ladustamishaigused.
  • Viirushaigused.
  • Endokriinsed patoloogiad.
  • Elektrolüütide puudus.
  • Amüloidoos.
  • Toksiline toime (alkohol, pestitsiidid, ksenobiootikumid, koobalti liigne tarbimine).
  • Endotoksikoos.
  • Ravimite (antineoplastilised, antipsühhootikumid, sulfoonamiidid) võtmine
  • Hormonaalsed muutused.
  • Kokkupuude keskkonnaga (sealhulgas kiirgus).
  • Pingelised olukorrad.

Kardiomüopaatia sümptomid

Kõigi kardiomüopaatiate kliiniline pilt hõlmab järgmist:

  • Südamepuudulikkuse tunnused.
  • Rütmihäired ja juhtivuse häired.
  • Trombemboolilised tüsistused.

Mõnedel liikidel on kliinikule omased ainult eristavad tunnused.

Hüpertroofilise CMP sümptomid

Patsiente tunnevad muret väsimus, õhupuudus treeningu ajal ja rahuolekus, südamevalu ja öine südameatmahoog. Valu südamepiirkonnas on anginaalset laadi - surub-surub rinnaku taha, tekib pärast füüsilist pingutust. Need kestavad kauem kui pingutusstenokardia korral.

Südamevalu on põhjustatud hapniku tarnimise vähenemisest koos suurenenud hapnikuvajadusega. Spetsiifiline sümptom on eel sünkoop ja minestamine, mida täheldatakse 77% -l patsientidest. Neid põhjustavad rütmihäired (mida iseloomustavad ventrikulaarsed ekstrasüstolid, mis on kõige varasemad sümptomid), tugev hüpotensioon ja aju verevarustuse halvenemine. Sünkoopide sagedus on erinevatel patsientidel väga erinev: alates igapäevasest ja sagedasest kuni üksikuni, ilmub iga paari kuu tagant. Minestamist esineb sagedamini väljavoolutoru obstruktsiooniga patsientidel.

Haiguse kulgemiseks on mitu võimalust:

  • Stabiilne ja healoomuline.
  • Progresseeruv - aja jooksul muutuvad kõik sümptomid südamepuudulikkuse progresseerumist silmas pidades selgeks.
  • Äkksurm.
  • Kodade virvendusarütmia ja trombemboolia vormis komplikatsioonide areng.

Laienenud kardiomüopaatia ilmingud

Patsientide kaebused on mittespetsiifilised ja on seotud südamepuudulikkusega: nõrkus, väsimus, õhupuudus, pearinglus, jalgade turse, köha, kõhu suurenemine (astsiit), südamepekslemine ja rütmihäired. Iseloomulik on ventrikulaarsete ja supraventrikulaarsete ekstrasüstoolide kombinatsioon, mis muutub kodade virvenduseks. Samuti areneb trombemboolia, mille allikaks on verehüübed südame laienenud õõnsustes. Sageli avaldub laienenud CMP ägedalt ja äkitselt ilma põhjuseta või pärast viirusnakkust, kopsupõletikku või sünnitust. Nendel patsientidel tekib vasaku ja parema vatsakese puudulikkus..

Piiravad kardiomüopaatia sümptomid

Varajast staadiumi iseloomustab nõrkuse ja paroksüsmaalse õhupuuduse ilmnemine öösel. Hilisematel etappidel areneb kongestiivne südamepuudulikkus maksa suurenemise, astsiidi ja kaelaveenide tursega. Patsiendid kurdavad tugevat õhupuudust vähimatki pingutust, raskust paremas hüpohoones, turset ja kõhu suurenemist. Patsientide seisund on raske ning südamepuudulikkuse raskusastme ja südame suurenemise puudumise vahel on lahknevus. Kodade õõnsuste suurenemine loob tingimused supraventrikulaarse rütmi häirete ilmnemiseks: kodade arütmiad ja kodade virvendus koos blokaadidega.

Alkohoolse kardiomüopaatia sümptomid

Sümptomid on mittespetsiifilised ja viitavad kroonilisele südamepuudulikkusele: õhupuudus, kopsude ülekoormatus, tursed ja kaela veenilaiendid. Sageli täheldatakse arütmiaid, harvemini trombembooliat. Südamepuudulikkus on surma põhjus 3% juhtudest. Nende patsientide kliinilises pildis tulevad esile pankreatiit, maksapuudulikkus, polüneuropaatia B1-vitamiini olulise puuduse tõttu.

Kardiomüopaatia analüüsid ja diagnostika

Igasuguse kardiomüopaatia diagnoos hõlmab:

  • Ehhokardiograafiline uuring.
  • Röntgenuuring.
  • EKG.
  • Holteri EKG jälgimine.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia diagnoosimine

Ehhokardiograafilise uuringu põhjal on diagnoosi kuldstandardiks geenimutatsioon, kuna üksikud mutatsioonid on seotud halva prognoosi ja suure äkksurma riskiga. Troponiini T geeni mutatsiooniga tekib patsiendil mõõdukas hüpertroofia, kuid prognoos on ebasoodne ja äkksurma tõenäosus on suur. Muude geneetiliste mutatsioonidega kaasneb soodsam kulg ja prognoos.

HCM klassikalised ehhokardiograafilised tunnused:

  • Interventrikulaarse vaheseina asümmeetriline hüpertroofia (tavaliselt üle 13 mm). Hüpertrofeerunud ala asub vaheseinas ja vabas seinas. Harvemini mõjutab see ainult vaheseina.
  • Hüpertrofeerunud piirkonna hüpokineesia (sagedamini kambridevaheline vahesein).
  • Vasaku vatsakese väike suurus ja maht.
  • Intraventrikulaarse rõhu gradient üle 30 mm Hg. Art. puhkeseisundis (koormuse all - üle 50 mm Hg).
  • Mitraalklapi prolaps ja mitraalregurgitatsioon.
  • Mitraalklapi süstoolne liikumine.
  • Süstoolne aordiklapi sulgemine.

HCM-ga elektrokardiogrammil - vasaku vatsakese hüpertroofia tunnused, sügavad Q-lained, ST-segmendi tõus, vasakus rinnus viib - negatiivsed T-lained. Viimane märk võib viidata müokardi hüpertroofiale tipus. Holteri jälgimine tuvastab rütmihäired (tavaliselt vatsakeste ja kodade).

DCM-i uuringud

Röntgenuuring on esimene samm selle patoloogia kahtlustamiseks. Paljastatakse südame laienemine, suurenenud rõhu tunnused vatsakeste sees ja venoosse staasi tunnused. Ehhokardiograafia määrab südameõõnsuste laienemise peaaegu muutumatu seinapaksusega, kontraktiilsuse ja väljutusfraktsiooni vähenemise, atrioventrikulaarsete klappide puudulikkuse ja trombide tekkimise vatsakeste õõnes. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse vajadusel dobutamiiniga stress ECHO-KG, endomüokardi biopsia ja angiograafia.

Piirava CMP diagnostika

EchoCG uuring:

  • vatsakeste laienemine ja hüpertroofia puudub;
  • südame kontraktiilne funktsioon ei ole häiritud;
  • vatsakeste õõnsus võib väheneda;
  • parietaalsete verehüüvete olemasolu;
  • kahekordse ja trikuspidaalse ventiili puudulikkus määratakse kodade suurenemise tõttu;
  • ülekandevoolu uurimisel määratakse diastoolse funktsiooni piirav tüüp.

Kardiomüopaatia ravi

Erinevat tüüpi kardiomüopaatiate ravi on erinev. Kuid üldiselt on see suunatud südamepuudulikkuse ilmingute vähendamisele, rütmihäirete kõrvaldamisele ja trombembooliliste komplikatsioonide ennetamisele..

Laienenud kardiomüopaatia ravi

Tuleb märkida, et laienenud CMP ravi südamepuudulikkusega hõlmab angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorite (kaptopriil, lisinopriil, perindopriil, ramipriil, fosinopriil) ja β-adrenoblokaatorite eluaegset manustamist, mille tühistamisega kaasneb patsiendi seisundi halvenemine. Veelgi enam, esimese rühma ravimite määramine parandab haiguse prognoosi. Vastavalt näidustustele on ette nähtud diureetikumid, südameglükosiidid ja perifeersed vasodilataatorid - need ei mõjuta prognoosi, kuid avaldavad positiivset mõju haiguse sümptomitele..

Järgmised β-blokaatorid on südamepuudulikkuse ravis osutunud tõhusaks: metoprolool, nebivolool, bisoprolool, karvedilool. Raske südamepuudulikkuse korral määratakse karvedilool, mis mõjutab patsientide suremuse vähenemist.

Diureetikume määratakse ainult vedelikupeetuseks, kuna neil on kõrvaltoimeid, mis mõjutavad negatiivselt südamepuudulikkuse kulgu. Kongestiivse südamepuudulikkuse korral on diureetikumid ette nähtud kahes etapis: aktiivne diureetikumravi, mis välistab vedelikupeetuse, turse, kopsupõletiku, astsiidi ja toetava ravi - väikseima annuse võtmine päevas.

Tänapäevaste standardite kohaselt võetakse südameglükosiide pikka aega väikestes annustes - Digoksiini 0,125-0,25 mg päevas. On näidatud, et suuremad annused suurendavad arütmiate riski. Kodade virvendusarütmia korral suurendatakse annust 0,5 mg-ni. Digoksiini määratakse koos diureetikumide, β-blokaatorite ja AKE inhibiitoritega..

Arvestades trombemboolia sagedast arengut, on antikoagulantravi oluline ravivaldkond. Enam kasutatakse antikoagulante (varfariini).

On tõendeid selle kohta, et kasvuhormooni lisamine parandab südamefunktsiooni ja omab põletikuvastast toimet idiopaatilise laienenud CMP korral. Ühes uuringus manustati ravimit kolme kuu jooksul 4 RÜ-ga igal teisel päeval ja need tulemused saadi. Võib-olla soovitatakse kasvuhormooni immunomoduleeriva ravi vormis hemodünaamika parandamiseks.

Samuti on kindlaks tehtud L-karnitiini roll kardiomüotsüütide energiavarustuses. L-karnitiini kontsentratsioon väheneb vereringepuudulikkuse ja isheemia korral. Raske südamepuudulikkusega (FC III ja IV) täiskasvanutel pikendas selle ravimi kasutamine eluiga. Näidatakse selle kasutamise mõju laste kardiomüopaatiatele.

Alkohoolse CMP ravi

Südamepuudulikkuse ravi põhiprintsiibid on samad, kuid selle CMP ravil on mõned omadused:

  • Näidatud on tiamiini suurte annuste kasutuselevõtt. Tiamiinipuudus on ainus tegur, mille roll alkohoolse geneesi CMP arengus on tõestatud.
  • Kodade virvendusarütmias on rütmi aeglustamiseks ette nähtud β-blokaatorid, mitte südameglükosiidid. Viimane suurendab nendel patsientidel arütmiat..
  • Loop-diureetikumid suurendavad nende patsientide hüpokaleemiat ja kutsuvad esile rütmihäireid.
  • Abiravi - ainevahetuse toetamine ja korrigeerimine (riboksiin, ATP, Panangin, Mildronaat, Trimetasidiin, Kokarboksülaas, Karnitiin, Ranolasiin, Etomoksiir). Mildronaat ja trimetasidiin vähendavad lipiidide peroksüdatsiooniproduktide taset veres.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia ravi

Arvestades, et hüpertroofiline CMP on pärilik, on ravi valdavalt sümptomaatiline. See viiakse läbi järgmistes suundades:

  • sümptomaatiline ravi arütmia, isheemia, südamepuudulikkuse kõrvaldamiseks;
  • mõju neurohumoraalsüsteemidele, mis aitavad kaasa hüpertroofia progresseerumisele;
  • äkksurma ennetamine.

Mõned autorid usuvad, et haiguse asümptomaatilise või vähese sümptomiga vormi korral pole ravi vaja. Teised on arvamusel, et β-blokaatorite ja kaltsiumi antagonistide kasutamine selles patsientide rühmas võib pärssida kliiniliste sümptomite ja vereringehäirete ilmnemist..

Ootav taktika on võimalik ainult minestuse, obstruktsiooni ja rütmihäirete puudumisel. Sümptomaatiliseks raviks on soovitatav kasutada β-adrenoblokaatoreid ja kaltsiumi antagoniste (Verapamil, Diltiazem). Prioriteediks on β-blokaatorid. Südame rütmihäirete raviks, mis on selle vormi puhul väga levinud, kasutatakse Ritmodani ja Amiodarone.

P-adrenoblokaatorid jäävad kõige tõhusamateks ravimiteks, mida kasutatakse hüpertroofilise CMP ravis, kuna need kõrvaldavad tõhusalt õhupuuduse, südamepekslemise, stenokardia, kuna need vähendavad südamelihase hapnikutarvet. Kuna see ravimirühm pärsib sümpatoadrenaalse süsteemi aktiivsust, välditakse varjatud ja labiilse obstruktsiooniga subaortilise rõhugradiendi suurenemist. Vähendades südame löögisagedust ja ennetades isheemiat, parandavad β-blokaatorid LV täitumist. On tõendeid selle kohta, et see ravimirühm pärsib hüpertroofia arengut ja viib isegi selle vastupidise arenguni..

Selles CMF-vormis olevatest β-blokaatoritest eelistatakse Obzidani või Anapriliini. Neile määratakse 20 mg kolm korda päevas, suurendades annust maksimaalselt (mõnikord isegi 120–240 mg / päevas). P-blokaatorite võtmise vähene toime on seotud ebapiisava annusega. On olemas arvamus, et kardioselektiivsetel β-adrenoblokaatoritel (Atenolol, Concor) pole mitteselektiivsete omadega võrreldes eeliseid, kuna neid tuleb võtta suurtes annustes ja selektiivsus on peaaegu kadunud..

Tõsiste supraventrikulaarsete ja ventrikulaarsete arütmiate korral on ette nähtud Sotalol (kombineerib β-blokaatori ja antiarütmikumi toimet).

Kaltsiumikanali blokaatorite kasutamine välistab südamelihase asünkroonse kontraktsiooni, peatab hüpertroofia arengu ja parandab müokardi lõõgastumist. Kaltsiumikanali blokaatorite hulgas on eelistatud Verapamiil (Izoptin, Finoptin). Kui see võetakse, suurendab see koormustaluvust ja subaordi rõhugradiendi vähenemist.

Kuna patsientidel on reniin-angiotensiini süsteem aktiveeritud, on selles osas soovitatav kasutada mitte-obstruktiivse vormi ja sümmeetrilise müokardi hüpertroofiaga patsientidel AKE inhibiitoreid. Kuid selle rühma ravimeid ei määrata obstruktiivseks vormiks, kuna need võivad obstruktsiooni suurendada. Hüpertroofilise CMP korral ei ole nitraadid ja südameglükosiidid ette nähtud, kuna need suurendavad obstruktsiooni.

CMP takotsubo ravi tunnused

Võttes arvesse, et KMP takotsubo on äge seisund, kasutatakse ravis järgmisi lähenemisviise:

  • verehüüvete vähendamiseks manustatakse antikoagulante (hepariini);
  • südame rütmihäirete pidev jälgimine;
  • jätta katehhoolamiinid ja orgaanilised nitraadid töötlemisest välja;
  • määratakse angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid - pikaajalisel kasutamisel vähendavad need korduvate rünnakute riski.

Arstid

Ivochkina Marina Ivanovna

Safarjan Sergei Lavrentievitš

Ahmetova Kadriya Kamilevna

Ravimid

  • β-blokaatorid: bisoprolool, beetaksolool, metoprolool, atenolool, Concor, karvedilool, nibivolool, sotalool.
  • Kaltsiumikanali blokaatorid: Verapamil, Diltiazem, Cardil.
  • Angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid: kaptopriil, lisinopriil, perindopriil, ramipriil, fazinopriil.
  • Antiarütmikum: amiodaroon, propafenoon.
  • Südameglükosiidid: digoksiin.
  • Perifeersed vasodilataatorid: nitroglütseriin, Naniprus, Apressin.
  • Antikoagulandid: varfariin, hepariin.

Menetlused ja toimingud

Hüpertroofilise CMP ravi kirurgilistest meetoditest võib nimetada:

  • defibrillaatori implantatsioon (suure äkksurma riskiga);
  • kahekambriline sünkroniseeritud AV-stimulatsioon (südamestimulaatori implantatsioon juhtivushäirete korral);
  • müotoomia / müoektoomia (hüpertrofeerunud müokardi paksuse vähendamine operatsiooni abil);
  • ventrikulaarse arteri obturatsioon, viies sinna etüülalkoholi; protseduuri tulemusena areneb südamelihase ja kambrite vaheseina piirkonnas armistumisega nekroos, mis aitab vähendada piirkonna paksust;
  • südamesiirdamine (ventrikulaarõõne olulise languse, raske hüpertroofia ja raske südamepuudulikkuse tekkega).

Südame siirdamine on lõppstaadiumis südamepuudulikkuse radikaalne ravi, mida ei saa parandada ei meditsiiniliselt ega kirurgiliselt. Selle rakendamise peamine näide on tõsine vereringepuudulikkus, mis areneb koos laienenud kardiomüopaatiaga.

Elundisiirdamise operatsioon on seotud siirdamisjärgsel perioodil erinevate komplikatsioonidega:

  • Operatsioonijärgne infektsioon, mis on komplikatsioonide seas esikohal. Viiruste hulgas põhjustavad nakkusprotsessi kõige sagedamini Epstein-Barri viirus, herpes simplex viirus ja tsütomegaloviirus. Arvatakse, et tsütomegaloviirus mängib rolli pärgarterite äratõukereaktsiooni ja patoloogia arengus. Ennetamiseks viirusevastane ravi toimub pikka aega. Kandidaas ja aspergilloos põhjustavad tõsist kopsupõletikku.
  • Arteriaalne hüpertensioon.
  • Südame-veresoonkonna haigus. See on peamine operatsioonijärgne surma põhjus. Selle patoloogia ilminguteks on valutu isheemia ja äkksurm..
  • Elundidoonori krooniline hülgamine.

Lastel

Kui täiskasvanutel on kroonilise südamepuudulikkuse peamised põhjused hüpertensioon ja isheemiline südamehaigus, siis lapsepõlves areneb see kõige sagedamini koos kardiomüopaatiaga. Kardiomüopaatiate hulgas on kõige sagedamini laienenud (80,2%), harvem piirav kardiomüopaatia. Laste kardiomüopaatia on tõsine haigus, mis areneb pidevalt ja mille suremus on kõrge. Vastsündinutel ja alla kuue kuu vanustel lastel on äkksurma põhjuseks kaasasündinud südamerikked ja teisel eluaastal - kardiomüopaatia.

Laienenud kardiomüopaatiat iseloomustab õõnsuste suurenemine vasakpoolsetes osades sagedamini ja müokardi hüpertroofia puudub. Lapsel väheneb südamemaht tänu südamelihase kontraktiilse funktsiooni olulisele vähenemisele. Seda leidub igas vanuses lastel. Varases eas (sageli pärast ARVI-d) patsientidel on see äge koos vasaku vatsakese südamepuudulikkuse sümptomitega ja hüdroperikardi esinemisega, mis määratakse ehhokardiograafia abil. Vanematel lastel areneb see ilma nähtava põhjuseta ja järk-järgult, kulgeb biventrikulaarse südamepuudulikkuse, rütmihäirete ja trombemboolia korral.

Lapsepõlves laienenud kardiomüopaatia korral on kulg võimalik: soodne, aeglaselt progresseeruv (kõige sagedamini), kiiresti arenev ja korduv (ka üsna sageli). Soodne kulg toimub lastel, kes haigestusid enne 2. eluaastat, ja progresseeruv kulg vanematel haigestunutel.

Kroonilise südamepuudulikkusega laste ravi hõlmab beetablokaatoreid, AKE inhibiitoreid, diureetikume ja vajadusel südameglükosiide. Beeta-adrenoblokaatoreid ei soovitata dekompensatsiooniga patsientidele välja kirjutada, need lisatakse ravile pärast ödeemi kõrvaldamist. Hüpotensiooni korral kuuluvad steroidhormoonid ravikompleksi. Ravi korrigeerimiseks tuleb kardiomüopaatiaga lapsi pidevalt jälgida ja haiglasse viia, võttes arvesse haiguse muutunud ilminguid..

Laste kardiomüopaatia põhjused on erinevad:

  • Geeni- või kromosomaalsed kõrvalekalded, mis põhjustavad ainevahetushäireid. Lastel on selle haiguse põhjuseks palju sagedamini kui täiskasvanutel geneetiliselt määratud kaasasündinud metaboolsed defektid..
  • Viirusnakkus raseduse ajal (näiteks punetised) või laps.
  • Negatiivsete keskkonnategurite mõju.
  • Teratotoksiliste ravimite võtmine raseduse ajal. Negatiivsete tegurite mõju kardiovaskulaarsüsteemi munemisele (raseduse teine ​​kuni kaheksas nädal) mõjutab südame moodustumist negatiivselt.

Geneetiline testimine on hädavajalik. Näiteks on oluline tuvastada hüpertroofilise kardiomüopaatia tekkimise eest vastutavate geenide mutatsioonid või GLA geeni mutatsioonid (Fabry tõbi).

Fabry haiguse kardiovaskulaarsüsteemi kahjustused avalduvad hüpertroofilise kardiomüopaatia (domineeriva vasaku vatsakese hüpertroofia), rütmihäirete ja südamepuudulikkuse korral. See on pärilik haigus, mis kuulub lüsosoomide ladustamishaiguste rühma. Iseloomustab ensüümi a-galaktosidaas A puudumine või selle aktiivsuse vähenemine.

Ensüümi defitsiit põhjustab glükofosfolipiidide akumuleerumist südame, veresoonte endoteeli, neeru ja närvisüsteemi lüsosoomides. Selle haiguse tagajärjeks on valud jäsemetes (käed ja jalad), nõrkus, angiokeratoomide (naha veresoonte moodustised) ilmnemine, südame ja neerude kahjustus, isheemilised rünnakud ja insult. Selle haiguse diagnoosimise standardiks on ensüümi α-galaktosidaasi A aktiivsuse määramine. Selle aktiivsus väheneb plasmas, leukotsüütides, mis tahes biopsiaproovis või pisaravedelikus. Diagnoosi saab teha sünnieelse. Uuritakse αGAL ensüümi aktiivsust loote plasmas või koorioni või amnioni villus kultuuris.

Gürleri sündroom, nagu ka Fabry tõbi, kuulub ladustamishaigustesse. See on 1. tüüpi mukopolüsahharoosi raske vorm. Seda sündroomi seostatakse IDUA geeni mutatsioonidega, mis viib ensüümi alfa-L-iduronidaasi puudumiseni, mille tagajärjel akumuleeruvad lüsosoomides dermataansulfaat ja heparaansulfaat. Seda sündroomi iseloomustavad luustiku deformatsioonid, südamerikked, maksa suurenemine, hingamisteede ja kognitiivsed häired, lapsele iseloomulik välimus.

Geneetilised uuringud on saadaval. Võimalik on sünnieelne diagnoos - mõõdetakse ensüümi aktiivsust koorionvillides või amniotsüütides. Patsientidele soovitatakse vereloome tüvirakkude siirdamine ja eluaegne ensüümi asendusravi Laronidaasiga.

Pompe tõbi on ka ladustamishaigus. See areneb seoses ainevahetushäiretega, mille põhjuseks on ensüümi happelise alfa-glükosidaasi defitsiit (see on vajalik glükogeeni ainevahetuseks lihastes, südames ja maksas). Metaboliseerimata glükogeeni kuhjumine kudedesse põhjustab haigusele iseloomulikke ilminguid - progresseeruv lihasnõrkus (“lõtva lapse” sündroom, toitumisraskused, suurenenud keha paindlikkus ja võimetus pead hoida).

Pompe haiguse infantiilne vorm avaldub vastsündinute perioodil ja sellel on kiiresti progresseeruv kulg. Just selle haigusvormiga tekib raske kardiomegaalia ja kardiomüopaatia. Kahjuks diagnoositakse südamehaigus 4 kuu vanuselt 92% -l imikutest. Seda neuromuskulaarset haigust saab ravida, kuid ravi efektiivsus sõltub ravi alustamise ajast. Selle haiguse ainus patogeneetiline ravi on Mayozyme..

Endokardi fibroelastoos on haruldane südamehaigus lastel, mis algab emakasisese arengu ajal ja avaldub täielikult imikutel. Seda haigust iseloomustab endokardi paksenemine (südamekambrite sisemine vooder) mitmest kambrist, südame suurenemine ja südamepuudulikkuse varajane areng. Primaarne fibroelastoos on seotud teatud geeni mutatsiooniga ja sekundaarne areneb obstruktiivsete südamerikete (sagedamini selle vasakpoolsete osade) taustal. Igal juhul on see endokardi reaktsioon südamestressile, mille tulemuseks on normaalsete endokardirakkude üleminek fibroblastidele, mis toodavad kollageeni ja elastiini.

Need protsessid põhjustavad endokardi laialdast paksenemist. Endokardi primaarse fibroelastoosi korral suureneb süda märkimisväärselt ja sellel on palli kuju. Fibroosiprotsess ulatub mitraal- ja aordiklappide klapipulgadesse, mille funktsioon on häiritud ja suurenenud trombi moodustumise oht. Kuuri ühes variandis avaldub haigus juba esimestel tundidel pärast sündi ägeda südamepuudulikkuse, kardiogeense šoki ja trombembooliaga. Lapse seisund on äärmiselt raske ja seda ei saa päästa (laps sureb nädala jooksul). Kursuse teises variandis avaldub haigus 3-6 kuud. Selle haiguse perinataalne ultraheli diagnoosimine on võimalik alates teisest trimestrist..

Raseduse ajal on võimalik tuvastada paljusid pärilikke või kaasasündinud haigusi. Nii et ultraheliuuringuga ilmnenud loote kardiomegaalia näitab erinevaid südamerikke või kardiomüopaatiat, millel on erinev genees. Patoloogia suurenenud südame kujul tuvastatakse teisel sõeluuringul (16-20 nädala jooksul). Kahtlemata on loote kaasasündinud südamerikete diagnoosimine perinatoloogia kõige raskem ülesanne ja nende avastamine raseduse alguses on efektiivne ainult 40% -l.

Siiski on võimalik tuvastada kardiomegaalia ja loote arengut hoolikalt jälgida, teha täiendav uuring ja järeldused raseduse säilitamise soovitavuse kohta patoloogias, mis ei ühildu eluga..

Kardiomegaalia on üks loote südamepuudulikkuse ultrahelimärke, see tuvastatakse ka taustal:

  • sünnieelne distress (peamiselt laienenud kardiomegaalia);
  • emakasisene kardiit (hüpertroofiline);
  • idiopaatiline müokardiopaatia (laienenud).

Ainult parema südame laiendamine on võimalik tänu veeni staasile Galeni veeni aneurüsmis (Galeni veeni arteriovenoosne väärareng). See on haruldane kaasasündinud patoloogia. Raseduse kolmandal trimestril viiakse läbi Galeni veeni aneurüsmi sünnieelne diagnostika (loote ultraheli ja magnetresonantstomograafia). Diagnoosimisel hinnatakse moodustumise suurust, kardiomegaalia olemasolu, südamepuudulikkust ja hüdrotsefaaliat. See võimaldab ennustada lapse sünnitust ja järgnevat ravi. Ravi (kirurgiline) tuleb läbi viia kuni pöördumatute südame- ja neuroloogiliste komplikatsioonide tekkimiseni..

Lisaks kardiomüopaatiale on loote südamepuudulikkuse ultraheliuuringute tunnused järgmised:

  • Tagurpidi verevool ductus venosuses.
  • Nabaveeni pulseerimine.
  • Parema südame laiendamine.
  • Trikuspidaalne ja mitraalregurgitatsioon (vere tagasitulek).
  • Tilk.

Diagnoosi selgitamiseks tehakse loote ehhokardiograafia ja Doppleri ehhokardiograafia. 40% juhtudest tuvastatakse kardiomegaalia, mis ei ole kombineeritud kaasasündinud südameriketega.

  • Sageli tuvastatakse loote hemolüütilise haiguse ja üldise tilga korral ka kardiomegaalia. Esimesed hemolüütilise haiguse tunnused avastatakse 18.-20. Rasedusnädalal.
  • Kardiomegaalia registreeritakse siis, kui loode on nakatunud tsütomegaloviiruse ja punetiste viirusega. Emakasisese punetiste sündroomi korral võib lisaks määrata kopsu tüve stenoosi ja aordi koarktatsiooni.
  • Laienenud kardiomegaalia areneb loote aneemia taustal.
  • Rasedatel suhkurtõvega kaasnevad hüpertroofiline kardiomüopaatia ja loote kardiomegaalia. Krooniline hüperglükeemia raseduse teisel poolel põhjustab lootel tugevat hüpoksiat ja atsidoosi. Insuliinsõltuva suhkurtõvega emadel sünnivad lapsed, kellel on diabeetilise makrosoomia tunnused (kaal üle 4000 g), 50% neist vastsündinutest on diabeetilise kardiomegaalia ja kardiomüopaatiaga. See patoloogia raskendab vastsündinute varases perioodis kohanemist..
  • Vastsündinu loote hüpertroofiline kardiomegaalia areneb monokoorionilistel kaksikutel. Niinimetatud loote looteülekande sündroomi põhjustab veresoonte teadete olemasolu ja vere manööverdamine lootelt teisele. Sellisel juhul on üks loode doonor ja teine ​​retsipient. Esimesel tekib aneemia, arengupeetus ja oligohüdramnion, teisel aga kardiomegaalia, erüteemia (punaste vereliblede arvu suurenemine), tilk ja polühüdramnion..

Kui tuvastatakse kromosoomipatoloogia või väärarengute ultrahelimarkerid, viiakse läbi kordotsentees - pärilike haiguste sünnieelse diagnoosimise meetod. Selle uuringu jaoks võetakse verd loote nabanöörist. Optimaalne uurimisperiood on 16-20 nädalat (Venemaal viiakse läbi 20-21 nädalat).

Mõnes meditsiinigeneetilises keskuses viiakse läbi loote kromosomaalsete kõrvalekallete mitteinvasiivne sünnieelne diagnoosimine, mis on alternatiiviks kordotsenteesile. Mitterakulise loote DNA olemasolu ema veres võimaldab läbi viia sünnieelseid uuringuid, mis ei ole lootele invasiivsed..

On eeldus, et mitokondrite düsfunktsioon on idiopaatiliste kardiomüopaatiate patogeneesis oluline. Mitokondriaalsed haigused tekivad mitokondrite DNA pärilikest mutatsioonidest. Kirjeldatud kardiomüopaatiad mitokondriaalsetes haigustes nagu MERRF, MELAS, Barth ja Kearns-Sayre'i sündroom. Mitokondriaalse DNA mutatsioonidega seotud haiguste eripära on nende suhteliselt hiline algus. Need haigused levivad emasel teel.

Barthes'i sündroom on meessoost loote (raseduse katkemine või surnult sündinud) surma põhjus. Naised on mutantse geeni kandjad ja neil on geeni 50% tõenäosus oma poegadele edasi anda. Naiskandjatelt sündinud tüdrukud on terved. Kardiomüopaatia (laienenud ja hüpertroofilise kombinatsioon) on Barthi sündroomi peamine sümptom ja 70% juhtudest areneb see välja juba esimesel eluaastal. Patsiente ähvardab ventrikulaarne arütmia ja surm. Mõnel patsiendil on südamepuudulikkuse konservatiivne ravi ebaefektiivne, mis nõuab südame siirdamist vanuses üks kuni 15 aastat.

Kearns-Sayre'i sündroom avaldub neuroloogiliste häirete all (krambid, lihaste spastilisus, väikeaju ataksia, neuropaatia, sensorineuraalne kuulmislangus). Endokriinsüsteemi osa on ebapiisav kasv ja diabeet. Südamest - kardiomüopaatia ja juhtivuse häired.

Diagnoosi selgitamiseks tehakse naisel mitokondriaalse DNA geneetiline uuring, mis vähendab haige lapse saamise riski. On olemas mitokondriaalseid paneele, mis hõlmavad mitokondriaalse haiguse eest vastutavate geenide uuringuid. Mitokondriaalne DNA esineb kõigis rakkudes, seega sobib see selle saamiseks: luud, hambad, kehaosade fragmendid, veri, sperma, juuksed või küüned.

Dieet

Dieet südamepuudulikkuse korral

  • Efektiivsus: terapeutiline toime 20 päeva pärast
  • Ajastus: pidevalt
  • Toodete maksumus: 1700-1800 rubla. nädala jooksul

Kõigi kroonilise südamepuudulikkusega komplitseeritud kardiomüopaatiate korral tuleb järgida piiratud soolasisaldusega dieeti (südamepuudulikkuse dieet). Üldiselt sõltub toitumine põhihaigusest. Ülekaalulisuse korral on näidatud rasvade ja süsivesikute piiramine (rasvumise dieet), hüperkolesteroleemiaga - loomsete rasvade piiramine (vaskulaarse ateroskleroosi dieet). Kui patsiendil on diabeet, mille taustal on tekkinud kardiomüopaatia, peaks toitumine vastama tabelile 9 (dieet diabeedi korral), kuid soolapiiranguga.

Ärahoidmine

Teadmata etioloogiaga müokardikahjustuste esmast ennetamist ei tehta. Spetsiifiliste sekundaarsete kardiomüopaatiate korral on oluline põhihaiguste ravi. Sünnieelne diagnostika (geenimutatsioonide skriinimine, loote ehhokardiograafia) hoiab ära raske kaasasündinud südamehaigusega laste eluviisiga kokkusobimatu sündimise.

Olemasolevate müokardi kahjustuste ägenemise ja progresseerumise vältimiseks on ühised meetmed:

  • Liigse füüsilise koormuse (sport) välistamine, mis põhjustab müokardi hüpertroofia süvenemist ja äkksurma. Samal ajal näidatakse patsientidele koormust vastavalt nende võimalustele..
  • Kardiomüopaatia kulgu süvendavate viirushaiguste ennetamine.
  • Töö kaitsevarustuses kokkupuutel kahjulike teguritega tööl.
  • Haiguse progresseerumist soodustavate tegurite kõrvaldamine.
  • Vastavus vajalikele toitumissoovitustele, millest peamine on soola tarbimise piiramine.
  • Kaalulangus koos rasvumisega.
  • Alkoholi maha jätmine ja suitsetamine.

Tagajärjed ja tüsistused

  • Rütmihäirete rasked vormid.
  • Südamepuudulikkus.
  • Trombemboolia.
  • Südame äkksurm.

Prognoos

Piirava CMP prognoos sõltub selle arengu algpõhjust, kuid on üldiselt ebasoodne - 70% patsientidest sureb viie aasta jooksul. Laienenud CMP-l on raske kulg ja äärmiselt halb prognoos - perekondlikus vormis täheldatakse DCM-i kaheaastast elulemust ainult 34% -36% patsientidest. Viirusliku / immuunse DCM-iga - 50%.

Kui alkohoolse kardiomüopaatiaga on südamepuudulikkus juba välja kujunenud ja patsient ei lõpeta alkoholi tarvitamist, on prognoos ebasoodne: alkohoolse kardiomüopaatia surm saabub 75% -l juhtudest 3 aasta jooksul. Alkoholi vältimine enne raske südamepuudulikkuse tekkimist võib peatada AKMP progresseerumise või isegi selle arengu tagasi pöörata.

Hüpertroofilises vormis on võimalikud kaks võimalust, sõltuvalt geenimutatsioonidest. Sellest sõltub ka keskmine eeldatav eluiga hüpertroofilise kardiomüopaatia korral. Pikka pahaloomuliste mutatsioonide korral, millel on kõrge geenitungivus (geenide ilmnemise sagedus märkides), hüpertroofia määr, raske kulg ja tüsistused, kõrge surmaoht, eluiga kuni 30-35 aastat.

Troponiini T geeni mutatsioonide korral on kõrge suremus (kuni 90%) isegi müokardi hüpertroofia puudumisel. Healoomuliste mutatsioonide korral on madal geenitungivus, väljendamata kliinik, madal surmaoht, valdava enamuse eluiga on üle 60 aasta.

Enamik patsiente sureb äkki ja see on sageli haiguse esimene ilming (noorukitel ja noortel täiskasvanutel). Ligikaudu 40% surmadest toimub pärast treeningut, 60% puhkeasendis.

Isheemilise CMP korral on patsiendi ellujäämise sõltuvus elujõulise müokardi mahust, mida saab suurendada pärgarteri šunteerimise abil. Isheemilise kardiomüopaatia kaalumisel surma põhjus: trombemboolia ja raske südamepuudulikkus. Koronaararteri šunteerimisest on saanud tavaline südameoperatsioon. Tänu patsientide müokardi vaskularisatsiooni taastamisele elimineeritakse stenokardiahooge, kuid müokardi kontraktiilne funktsioon ei parane ja vastavalt sellele ei kõrvaldata ka peamist surma põhjust..

Sellega seoses tehakse patsiendile kombineeritud operatsioon - müokardi revaskularisatsioon ja vasaku vatsakese rekonstrueerimine (intraventrikulaarne plastika plaastriga). See võimaldab parandada müokardi funktsiooni, vähendada vasaku vatsakese suurust ja kuju. Edukas kirurgiline ravi võimaldab südamelihase ümberkujundamist.

Kaasasündinud kardiomegaalia prognoos on kaheldav, kuna imikud surevad 30% juhtudest ja ellujäänutel on tõsised südamefunktsioonid, kuid need sobivad eluga. Laienenud CMP-ga lastel, kes haigestusid enne 2. eluaastat, on esimese 5 aasta jooksul elulemus 89,6%, ülejäänutel on täielik taastumine.

Koolieas haigestunud lastel on ellujäämisprotsent palju madalam - esimese 5 aasta jooksul jääb ellu mitte rohkem kui 22%. Statistika kohaselt on keskmine eeldatav eluiga, kui võtame aega haiguse algusest, 19,5 kuud. Laste surma põhjuseks on kõige sagedamini südamepuudulikkus, mis ei allu uimastiravile, millele järgneb trombemboolia..

Allikate loetelu

  • Sabirov LF jt. Laienenud kardiomüopaatia // Kaasaegse kliinilise meditsiini bülletään. 2012. V. 5, nr 3. Lk 56–63.
  • Moiseev V.S., Kiyakbaev G.K., Lazarev P.V. Kardiomüopaatiad ja müokardiit - GEOTAR-Media, 2016. - 532 lk..
  • Amosova E.N. Kardiomüopaatia. - K.: Kniga pluss, 1999. - 421 s.
  • Amosova E.N. Laienenud kardiomüopaatia kulg // Klin, med. -1991.- N.3.- Lk.48.
  • Frolova E. B., Yaushev M. F. Kroonilise südamepuudulikkuse tänapäevane arusaam // Kaasaegse kliinilise meditsiini bülletään. 2013. 6. köide, nr 2. Lk 87–93.

Haridus: Lõpetanud Sverdlovski meditsiinikooli (1968 - 1971) meditsiiniassistendi erialal. Lõpetanud Donetski meditsiiniinstituudi (1975 - 1981) epidemioloogi ja hügienisti erialal. Ta on lõpetanud aspirantuuri Moskva epidemioloogia keskuuringute instituudis (1986 - 1989). Akadeemiline kraad - meditsiiniteaduste kandidaat (kraad omistatud 1989. aastal, kaitse - Moskva epidemioloogia uurimisinstituut). Läbinud arvukalt täiendkoolitusi epidemioloogia ja nakkushaiguste alal.

Töökogemus: desinfitseerimis- ja steriliseerimisosakonna juhataja 1981 - 1992 Väga ohtlike nakkuste osakonna juhataja 1992 - 2010 Õppetöö Meditsiini Instituudis 2010 - 2013.

Lisateavet Diabeet