Leukeemia lastel

Laste leukeemiat iseloomustab ebaküpsete patogeenide - leukotsüütide eelkäijate - vähkkasvaja. Patoloogia on pahaloomuline. Leukeemia sümptomid on väljendunud - liigesevalu, kesknärvisüsteemi talitluse häired, lümfisõlmede turse ja teised. Lapse diagnoosi kinnitamiseks on peamiste hematogeensete parameetrite ja luuüdi punktsiooni analüüsimiseks vaja võtta verd. Ravi viiakse läbi kaasaegse meditsiini uusimate meetodite abil, kasutades peamisi - keemiaravi ja kiiritusravi. Ohver peab kogu ravikuuri viibima arsti järelevalve all haiglas.

Laste haiguse tunnused

Laste leukeemia ehk leukeemia on pahaloomuline verehaigus, mis põhjustab rakkude moodustumise talitlushäireid. Embrüorakk ei läbi kogu arengutsüklit ja jääb plahvatuse staadiumisse. Terved leukotsüüdid asenduvad jagunemisel ebatüüpiliste patogeenidega. Plahvatuskiht nihutab normaalse leukotsüütide liini järk-järgult täielikult.

Tervete rakkude asendamist ebanormaalsete rakkudega nimetatakse leukeemiaks. Kui kasvaja moodustub teatud piirkonnas, hakkab see aktiivselt suurenema. Haigusel on väljendunud pahaloomuline iseloom. Kasvajaprotsessi iseloomustab kiire levik kogu kehas koos vereringega. Kudede metastaasid tekivad kiiresti, eriti lastel.

Spetsiaalsete ravimite ja muude ravimeetodite kasutamine aitab peatada vähirakkude paljunemist. Ebanormaalse protsessi iseseisev lõpetamine on võimatu.

Laste leukeemia on oma olemuselt agressiivne. Metastaasid levivad vere kaudu väga kiiresti, mõjutades kudesid ja sekundaarsed fookused, patoloogiad. Leukeemia ravi varases staadiumis lõpeb alati positiivselt. Hilisemas arengujärgus saab ka haiguse ravida, kuid protsess viibib. Laps talub meditsiinilisi protseduure kergemini ja järgib arsti kliinilisi soovitusi vaieldamatult, mis suurendab oluliselt taastumise võimalust.

2–5-aastased lapsed põevad leukeemiat sagedamini. Kuid meditsiinipraktikas on näiteid haiguse esinemisest alla ühe aasta vanustel imikutel ja noorukitel. Põhimõtteliselt diagnoositakse äge leukeemia kiiresti tekkivate sümptomitega. Pediaatria otsib võimalusi lapseea verevähi ärahoidmiseks ja haiguse varajaseks avastamiseks.

Laste haiguse arengu põhjused

Arstid seostavad haiguse tekkimise riski lapsepõlves leukotsüütide seerias esineva rakumutatsiooniga. Koos sellega eristatakse järgmisi põhjuseid, mis provotseerivad patoloogia arengut:

  • Pärilik eelsoodumus.
  • Kiirgusega kokkupuute etioloogia.
  • Vähki põhjustava viiruse olemasolu.
  • Spetsiifiliste ravimite võtmine.
  • Rakkude kromosoomide arvu endogeenne häire - Downi sündroom, Li-Fraumeni sündroom ja teised.
  • Kiiritusravi kemoteraapiaga, mis on ette nähtud vähi raviks teises elundis, võib põhjustada leukeemiat.
  • Taimsete kiudainete puudumine lapse toidus.
  • Kokkupuude mürgiste ja kantserogeensete ainetega.
  • Elamine ebasoodsas ökoloogilises piirkonnas.

Ükskõik milline tegur või mitme kombinatsioon korraga võib haigust provotseerida..

Haiguste klassifikatsioon

Haiguse klassifikatsioon toimub olenevalt onkoloogilise protsessi ajast, kasvaja rakulisest koosseisust ja struktuuriomadustest.

Vastavalt patoloogia arengukiirusele eristatakse kahte tüüpi - äge leukeemia (areneb kuni 2 aastat) ja krooniline tüüp (haiguse areng kestab üle 2 aasta). Mõnikord kasutavad arstid meditsiinipraktikas teist terminit - kaasasündinud leukeemia..

Leukeemia äge vorm jaguneb vastavalt struktuurilistele omadustele lümfoblastilisteks ja mitte-lümfoblastilisteks tüüpideks. Lümfoblastivähk avaldub ebanormaalsete lümfotsüütide kiires jagunemises. Haigust on kolme tüüpi:

  • Väikeste lümfoblastidega (L1);
  • Sisaldavad suuri polümorfseid lümfoblaste (L2);
  • Suurte polümorfsete lümfoblastidega, mis on võimelised eraldama tsütoplasmat rakukehas (L3).

Sõltuvalt antigeensete markerite olemasolust on olemas sellised tüübid - O-rakk, T-rakk ja B-rakk. Lastel diagnoositakse O-rakuline leukeemia sagedamini L1-rakkudega - kuni 80% kõigist juhtudest.

Mitte-lümfoblastilise leukeemia korral on rakkude koostis mitut tüüpi. Selles rühmas eristatakse järgmisi tüüpe:

  • Müeloblastilised halvasti diferentseerunud (M1), diferentseerumata (M0) ja väga diferentseerunud (M2) liigid.
  • Promüelotsüütiline tüüp (M3).
  • Müelomonoblastiline (M4) ja monoblastiline (M5) leukeemia.
  • Erütromüelloos (M6).
  • Megakarüotsütaarne (M7) leukeemia.
  • Eosinofiilne (M8) vorm.

Teadlased eristavad veel kahte leukeemia vormi:

  • Lümfotsütaarset leukeemiat iseloomustab lümfotsüütide aktiivne paljunemine.
  • Müeloidset vormi iseloomustab granulotsüütide aktiivne jagunemine.

Äge bifenotüüpne leukeemia erineb muust lümfoid- ja müeloidvormidele iseloomulike markerite olemasolu tõttu.

Haiguse arengu kliinik läbib teatud arenguetapid:

  • Esimest etappi peetakse ägedaks faasiks, mille määrab haiguse tunnuste avaldumine enne paranemise sümptomite ilmnemist pärast ravikuure.
  • Teine etapp määrab haiguse ravi osalise või täieliku remissiooni olemasolu.
  • Kolmas etapp - retsidiivi staadium.

Laste haigustunnused

Leukeemia areneb lapse kehas lühikese aja jooksul. Haiguse esinemise peamine sümptom on vere hematogeense struktuuri rikkumine. See avaldub rakumutatsiooni algstaadiumis. Kahjuks on seda sümptomit võimalik tuvastada ainult laboridiagnostika läbiviimisel..

Laste sümptomid ei iseloomusta seda haigust alati, sageli sarnanevad need teiste haigustega:

  • Patsient muutub loidaks, väsib pärast treeningut kiiresti.
  • Unehäired või unetus.
  • Söögiisu vähenemine või täielik puudumine.
  • Luude ja liigeste piirkonnas ilmneb valu.
  • Kehatemperatuur tõuseb termilise tasemeni.

On joobeseisundi või hemorraagilise sündroomi tunnuseid:

  • Limaskest koos nahaga omandab kahvatu või ikterilise värvi.
  • Suuõõnes tekivad nakkushaigused - igemepõletik, tonsilliit või stomatiit.
  • Algab lümfisõlmede, põrna ja süljenäärmetega maksa suurenemine.
  • Võimalik iseloomutu nahalööve.
  • Kapillaarne verejooks tekib pärisnaha ülemistes kihtides.
  • Verine eritis ninaõõnes.
  • Sisemine verejooks.
  • Krooniline vere aneemia.
  • Esimesed südamerütmi häirimise tunnused.
  • Palavikuline seisund.
  • Suurenenud higistamine.
  • Kaalukaotus.
  • Iivelduse rünnakud koos oksendamisega.
  • Füüsilise ja vaimse arengu hilinemine.
  • Sisemine põletik.
  • Tugevad peavalud koos pearinglusega.
  • Lihaste ja närvilõpmete tundlikkuse puudumine.

Metastaaside levik ajukoes on lapse elule ohtlik, mis võib viia surma.

Haiguse diagnoosimine

Haiguse väga varajasi tunnuseid on võimalik ära tunda ainult lapse keha laiendatud uuringu läbiviimisel. Patoloogia varajased staadiumid on tavaliselt asümptomaatilised, mis raskendab haiguse tuvastamist. Lastearst peab diagnoosima leukeemia esimesed ilmingud. Esimesel kahtlusel saadetakse patsient diagnoosi kinnitamiseks onkoloogi juurde.

Patoloogia diagnoosimine hõlmab laboratoorset ja instrumentaalset protseduuri:

  • Täielik vereanalüüs võib tuvastada aneemiat, trombotsütopeeniat, leukotsütoosi, ESR-i kõrvalekaldeid, eosinofiilidega basofiile ja retikulotsütopeeniat.
  • Luuüdi punktsioon ja müelogramm võivad määrata lööklaine taseme - leukeemia olemasolu määratakse, kui näitajad ületavad 30%.
  • Täpsustatud andmed määratakse trepanobiopsia abil.
  • Samuti on soovitatav teha tsütokeemilisi, tsütogeneetilisi ja immunoloogilisi uuringuid..
  • Kõhu- ja vaagnaelundite ultraheliuuringuga avastatakse elundite aktiivsuse rikkumisi.
  • Kompuutertomograafia näitab metastaaside olemasolu kehas.
  • Kolju röntgenülesvõte näitab ajukoe struktuuri kõrvalekaldeid.
  • Laps saadetakse uuringutele kitsaste spetsialistide - neuroloogi ja silmaarsti juurde.

Laste leukeemia ravi

Varases staadiumis on haigus ravitav, kuid pärast leukeemiat määratakse puue. Patsiendid on spetsialiseeritud vähikeskuses. Laps vajab steriilseid tingimusi, mis viiakse läbi spetsiaalses ravikarbis. Raviprotseduuride väljakirjutamisel on raviprotokoll vaja igale väikesele patsiendile individuaalset lähenemist. Lapse ravimise ajal valitakse talle tasakaalustatud ja täisväärtuslik toitumine.

Vähki ravitakse polühemoteraapiaga, mis blokeerib kasvajarakkude kasvu. Kasutatakse tsütostaatikumide rühma ravimeid. Annus valitakse vastavalt ravietapile. Esimeses etapis on arstide eesmärk viia haigus remissiooni. Siis tuleb remissiooniperioodi fikseerimise etapp. Pärast seda on soovitatav korduvuse vältimiseks toetav ravi profülaktiliste meetmetega. Kui pärast ravi avastatakse tüsistusi, on sümptomite leevendamiseks ette nähtud sobiv ravi.

Lisaks viiakse läbi ravi ennetamine - vaktsineerimisskeemi - BCG rakendamine rõugete vastu, leukeemiarakkude sisseviimine lümfotsüütide, interferooni ja teiste.

Haiguse tüsistuste korral tehakse laps luuüdi siirdamine koos doonori tüvirakkude siirdamisega.

Samuti on ette nähtud ravikuur rauavaegusaneemia ja muude vere struktuuri häirete korral, antibakteriaalsed ravimid keha nakkuse peatamiseks. Vere ja lümfi ülekanne on võimalik.

Ägenemiste ärahoidmiseks on väike patsient elu lõpuni meditsiinilise järelevalve all..

Ellujäämise prognoos

Laste elu prognoos sõltub vanusest, haiguse avastamise etapist, keha füüsilistest näitajatest ja patsiendi heaolust. Esineb ebasoodsat prognoosi:

  • Alla 2-aastastel väikelastel ja 10-aastaste koolilastel;
  • Lümfadenopaatia esinemine hepatosplenomegaaliaga;
  • Ravi toimub neuroleukeemia esinemisega;
  • T- ja B-raku tüüpi haigus.

Positiivset tulemust pärast ravi täheldatakse 2-10-aastastel lastel ja patoloogia varajase avastamisega. Tüdrukutel on suurem võimalus paraneda.

Kui haigust ei ravita, saabub surm. Seetõttu on soovitatav kindlasti pöörduda arsti poole, mitte raisata aega kahtlastele rahvameetoditele.

Ägenemise puudumine 7 aasta jooksul näitab lapse täielikku taastumist, kuid vaatlust ei saa eemaldada. Vaktsiiniprofülaktika koostab vaktsineerija individuaalselt, võttes arvesse haiguslugu.

Äge leukeemia

Äge leukeemia on hematopoeetilise süsteemi onkoloogiline haigus. Plahvatusrakud on leukeemia korral kasvaja substraat.

Kõik vererakud pärinevad ühest allikast - tüvirakkudest. Tavaliselt nad küpsevad, läbivad diferentseerumise ja arenevad mööda müelopoeesi (mis viib erütrotsüütide, leukotsüütide, trombotsüütide moodustumiseni) või lümfopoeesi (mis põhjustab lümfotsüütide moodustumist) rada. Leukeemia korral muteerub vere tüvirakk luuüdis diferentseerumise varajases staadiumis ja ei suuda seejärel ühte füsioloogilist rada pidi arengut lõpule viia. See hakkab kontrollimatult jagunema ja moodustab kasvaja. Aja jooksul tõrjuvad ebanormaalsed ebaküpsed rakud normaalsed vererakud välja.

Punase luuüdi uuring on kõige olulisem ja täpsem meetod ägeda leukeemia diagnoosimiseks. Haigust iseloomustab konkreetne pilt - lööklaine rakkude taseme tõus ja erütrotsüütide moodustumise pärssimine.

Sünonüümid: äge leukeemia, verevähk, leukeemia.

Põhjused ja riskitegurid

Leukeemia täpsed põhjused ei ole teada, kuid selle arengule aitavad kaasa mitmed tegurid:

  • kiiritusravi, kokkupuude kiiritusega (seda tõendab leukeemia tohutu kasv territooriumidel, kus katsetati tuumarelvi, või tehnogeensete tuumakatastroofide kohtades);
  • viirusnakkused, mis pärsivad immuunsüsteemi (T-lümfotroopne viirus, Epsteini-Barri viirus jne);
  • agressiivsete keemiliste ühendite ja mõnede ravimite mõju;
  • suitsetamine;
  • stress, depressioon;
  • pärilik eelsoodumus (kui üks pereliikmetest kannatab leukeemia ägeda vormi all, suureneb selle avaldumise oht lähedastele);
  • ebasoodne ökoloogiline olukord.

Haiguse vormid

Sõltuvalt pahaloomuliste rakkude paljunemise kiirusest klassifitseeritakse leukeemia ägedaks ja krooniliseks. Erinevalt teistest haigustest on äge ja krooniline leukeemia tüüp ja need ei muundu üksteiseks (s.t krooniline leukeemia ei ole ägeda jätk, vaid eraldi haiguse tüüp).

Ägedad leukeemiad jagunevad vähirakkude tüübi järgi kahte suurde rühma: lümfoblastilised ja mitte-lümfoblastilised (müeloidsed), mis jagunevad veel alarühmadeks.

Lümfoblastiline leukeemia mõjutab peamiselt luuüdi, seejärel lümfisõlmi, harknääret, lümfisõlmi ja põrna.

Sõltuvalt sellest, millised lümfopoeesi eellasrakud valitsevad, võib äge lümfoblastiline leukeemia olla järgmisel kujul:

  • pre-B-vorm - domineerivad B-lümfoblastide eelkäijad;
  • B-vorm - ülekaalus on B-lümfoblastid;
  • pre-T-vorm - ülekaalus on T-lümfoblastide eelkäijad;
  • T-vorm - ülekaalus on T-lümfoblastid.

Ägeda leukeemia ravi keskmine kestus on kaks aastat.

Mitte-lümfoblastilise leukeemia korral on prognoos soodsam kui lümfoblastilise leukeemia korral. Pahaloomulised rakud mõjutavad kõigepealt ka luuüdi ja alles hilisemates etappides mõjutavad põrna, maksa ja lümfisõlmi. Sageli kannatab selle leukeemia vormi korral ka seedetrakti limaskest, mis põhjustab tõsiseid tüsistusi kuni haavandiliste kahjustusteni.

Äge mitte-lümfoblastiline või, nagu neid ka nimetatakse, müeloidleukeemia, jagunevad järgmistesse vormidesse:

  • äge müeloidleukeemia - iseloomulik on suure hulga granulotsüütide prekursorite ilmnemine;
  • äge monoblastiline ja äge müelomonoblastiline leukeemia - põhineb monoblastide aktiivsel paljunemisel;
  • äge erütroblastiline leukeemia - seda iseloomustab erütroblastide taseme tõus;
  • äge megakarüoblastne leukeemia - areneb trombotsüütide prekursorite (megakarüotsüütide) aktiivse paljunemise tulemusena.

Ägedad diferentseerumata leukeemiad eristatakse eraldi rühmas..

Haiguse staadiumid

Kliinilistele ilmingutele eelneb primaarne (varjatud) periood. Sellel perioodil kulgeb leukeemia reeglina patsiendil märkamatult, ilma igasuguste väljendunud sümptomiteta. Esmane periood võib kesta mitu kuud kuni mitu aastat. Selle aja jooksul paljuneb esimene degenereerunud rakk sellise mahuni, et see pärsib normaalset vereloomet.

Esimeste kliiniliste ilmingute ilmnemisega läheb haigus algfaasi. Selle sümptomid pole spetsiifilised. Selles etapis on luuüdi uuring informatiivsem kui vereanalüüs, leitakse blastrakkude suurenenud tase.

Laienenud kliiniliste ilmingute staadiumis ilmnevad haiguse tõelised sümptomid, mis on tingitud hematopoeesi pärssimisest ja suure hulga ebaküpsete rakkude ilmnemisest perifeerses veres..

Kaasaegne kemoteraapiaravi annab 50–80% -l juhtudest lastel 5 aastat retsidiivita. Kui retsidiivi ei esine 7 aasta jooksul, on võimalus täielikuks raviks.

Selles etapis eristatakse haiguse kulgu järgmisi variante:

  • patsient ei esita kaebusi, puudub väljendunud sümptomatoloogia, kuid vereanalüüsis leitakse leukeemia tunnuseid;
  • patsiendil on heaolu märkimisväärselt halvenenud, kuid perifeerses veres pole olulisi muutusi;
  • nii sümptomatoloogia kui ka verepilt viitavad ägedale leukeemiale.

Remissioon (ägenemise periood taandub) võib olla täielik ja puudulik. Akuutse leukeemia ja plahvatatud rakkude sümptomite puudumisel võib kaaluda täielikku remissiooni. Blastrakkude tase luuüdis ei tohiks ületada 5%.

Mittetäieliku remissiooni korral sümptomid taanduvad ajutiselt, kuid blastrakkude tase luuüdis ei vähene..

Ägeda leukeemia kordumine võib esineda nii luuüdis kui ka väljaspool seda..

Ägeda leukeemia kulgu viimane, kõige raskem etapp on lõpp. Seda iseloomustab suur hulk ebaküpseid leukotsüüte perifeerses veres ja sellega kaasneb kõigi elutähtsate elundite funktsioonide pärssimine. Selles etapis on haigus praktiliselt ravimatu ja lõpeb enamasti surmaga..

Ägeda leukeemia sümptomid

Ägeda leukeemia sümptomid ilmnevad aneemiliste, hemorraagiliste, nakkus-toksiliste ja lümfoproliferatiivsete sündroomide kujul. Igal haigusvormil on oma omadused..

Äge müeloidleukeemia

Ägedat müeloidleukeemiat iseloomustab põrna vähene suurenemine, keha siseorganite kahjustus ja kehatemperatuuri tõus.

Leukeemilise pneumoniidi arenguga on põletiku fookus kopsudes, peamised sümptomid on sel juhul köha, õhupuudus ja palavik. Neljandikul müeloblastilise leukeemiaga patsientidest on leukeemiline meningiit, millega kaasnevad palavik, peavalu ja külmavärinad..

Statistika kohaselt on luuüdi siirdamise järel retsidiivivaba elulemus vahemikus 29–67%, sõltuvalt leukeemia tüübist ja mõnest muust tegurist..

Hilisemas etapis võib tekkida neerupuudulikkus kuni täieliku uriinipeetuseni. Haiguse lõppstaadiumis ilmuvad nahale roosad või helepruunid moodustised - leukemiidid (nahaleukeemiad), maks muutub tihedamaks ja suureneb. Kui leukeemia on mõjutanud seedetrakti organeid, täheldatakse tugevat kõhuvalu, puhitust ja lahtist väljaheidet. Võib tekkida haavandeid.

Äge lümfoblastiline leukeemia

Ägeda leukeemia lümfoblastilist vormi iseloomustab põrna ja lümfisõlmede märkimisväärne suurenemine. Suurenenud lümfisõlmed muutuvad supraklavikulaarses piirkonnas märgatavaks, kõigepealt ühel küljel ja seejärel mõlemal küljel. Lümfisõlmed paksenevad, ei põhjusta valu, kuid võivad mõjutada naaberorganeid.

Kopsude piirkonnas paiknevate lümfisõlmede suurenemisega ilmnevad köha ja õhupuudus. Kõhu mesenteriaalsete lümfisõlmede osalemine võib põhjustada tugevat kõhuvalu. Naistel võib munasarjades tekkida kõvastumine ja valu, sageli ühel küljel..

Ägeda erütromüeloblastilise leukeemia korral tuleb esile aneemiline sündroom, mida iseloomustab hemoglobiini ja erütrotsüütide taseme langus veres, samuti suurenenud väsimus, kahvatus ja nõrkus.

Laste ägeda leukeemia kulgu tunnused

Lastel moodustavad ägedad leukeemiad 50% kõigist pahaloomulistest haigustest ja need on kõige sagedasem imikute suremuse põhjus.

Laste ägeda leukeemia prognoos sõltub mitmest tegurist:

  • lapse vanus leukeemia tekkimise ajal (kõige soodsam kahe kuni kümne aasta vanustel lastel);
  • haiguse staadium diagnoosimise ajal;
  • leukeemia vorm;
  • lapse sugu (tüdrukutel on soodsam prognoos).

Lastel on ägeda leukeemia prognoos soodsam kui täiskasvanutel, mida kinnitab statistika..

Kui laps ei saa spetsiifilist ravi, on tõenäoline surm. Kaasaegne kemoteraapiaravi annab 50–80% -l juhtudest lastel 5 aastat retsidiivita. Kui retsidiivi ei esine 7 aasta jooksul, on võimalus täielikuks raviks.

Kordumise vältimiseks ei ole ägeda leukeemiaga lastel soovitatav teostada füsioterapeutilisi protseduure, puutuda kokku intensiivse insolatsiooniga ja muuta kliimatingimusi..

Ägeda leukeemia diagnoosimine

Sageli tuvastatakse äge leukeemia vereanalüüsi tulemuste põhjal, kui patsient pöördub mõnel muul põhjusel - leukotsüütide valemis leitakse nn blastkriis või leukotsüütide rike (vahepealsete rakuvormide puudumine). Samuti täheldatakse muutusi perifeerses veres: enamikul juhtudel tekib ägeda leukeemiaga patsientidel aneemia koos erütrotsüütide ja hemoglobiini järsu langusega. Trombotsüütide arv on langenud.

Mis puutub leukotsüütidesse, siis siin võib täheldada kahte võimalust: nii leukopeeniat (leukotsüütide taseme langus perifeerses veres) kui ka leukotsütoosi (nende rakkude taseme tõus). Reeglina leidub veres ka patoloogilisi ebaküpseid rakke, kuid need võivad puududa, nende puudumine ei saa olla põhjus ägeda leukeemia diagnoosimise välistamiseks. Leukeemiat, mille korral veres leidub palju blastrakke, nimetatakse leukeemiaks ja blokeerimata rakkudeta leukeemiat aleukeemiaks.

Punase luuüdi uuring on kõige olulisem ja täpsem meetod ägeda leukeemia diagnoosimiseks. Haigust iseloomustab konkreetne pilt - lööklaine rakkude taseme tõus ja erütrotsüütide moodustumise pärssimine.

Erinevalt teistest haigustest on äge ja krooniline leukeemia tüüp ja need ei muundu üksteiseks (s.t krooniline leukeemia ei ole ägeda jätk, vaid eraldi haiguse tüüp).

Teine oluline diagnostiline meetod on luu-trefiini biopsia. Luuosad saadetakse biopsiaks, mis paljastab punase luuüdi blasthüperplaasia ja kinnitab seega haigust.

Ägeda leukeemia ravi

Ägeda leukeemia ravi sõltub mitmest kriteeriumist: patsiendi vanusest, seisundist, haiguse staadiumist. Raviplaan koostatakse igale patsiendile eraldi.

Põhimõtteliselt ravitakse seda haigust keemiaraviga. Kui see on ebaefektiivne, pöörduvad nad luuüdi siirdamise poole.

Keemiaravi koosneb kahest järjestikusest etapist:

  • remissiooni esilekutsumise staadium - saavutada blastrakkude vähenemine veres;
  • konsolideerumisetapp - vajalik järelejäänud vähirakkude hävitamiseks.

Sellele võib järgneda esimese etapi uuesti sissejuhatus.

Ägeda leukeemia ravi keskmine kestus on kaks aastat.

Luuüdi siirdamine annab patsiendile terved tüvirakud. Siirdamine koosneb mitmest etapist.

  1. Otsige ühilduvat doonorit, luuüdi kollektsiooni.
  2. Patsiendi ettevalmistamine. Ettevalmistuse käigus viiakse läbi immunosupressiivne ravi. Selle eesmärk on leukeemiarakkude hävitamine ja keha kaitsevõime pärssimine nii, et siirdamise hülgamise oht oleks minimaalne..
  3. Tegelik siirdamine. Protseduur sarnaneb vereülekandega.
  4. Luuüdi juurdumine.

Siirdatud luuüdi täielik juurdumine ja kõigi oma funktsioonide täitmine võtab aega umbes aasta..

Statistika kohaselt on luuüdi siirdamise järel retsidiivivaba elulemus vahemikus 29–67%, sõltuvalt leukeemia tüübist ja mõnest muust tegurist..

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Äge leukeemia võib provotseerida vähkkasvajate paljunemist lümfisõlmede akumuleerumise, hemorraagilise sündroomi ja aneemia kohtades. Ägeda leukeemia tüsistused on ohtlikud ja sageli surmavad.

Ägeda leukeemia prognoos

Lastel on ägeda leukeemia prognoos soodsam kui täiskasvanutel, mida kinnitab statistika..

Mitte-lümfoblastilise leukeemia korral on prognoos soodsam kui lümfoblastilise leukeemia korral..

Lümfoblastilise leukeemia korral on viie aasta elulemus lastel 65-85%, täiskasvanutel - 20 kuni 40%.

Äge müeloidleukeemia on ohtlikum, viieaastane elulemus noortel patsientidel on 40-60% ja täiskasvanutel - ainult 20%.

Ärahoidmine

Ägeda leukeemia korral pole spetsiifilist profülaktikat. Kahtlaste sümptomite korral on vaja regulaarselt külastada arsti ja läbida kõik vajalikud uuringud õigeaegselt..

Laste ägeda leukeemia põhjused ja ravimeetodid

Iga neljas onkoloogiline laps kannatab veresüsteemi kasvaja all. Leukeemia, nagu seda haigust nimetatakse muul viisil, jagunesid teadlased ägedaks ja krooniliseks. See eristamine ei põhine haiguse kestusel - nii äge kui ka krooniline leukeemia arenevad ülikiiresti. Need erinevad lapse veres ringlevate rakkude poolest. Leukeemia korral on vereringes tohutult noorimaid, ebaküpseid leukotsüüte. Sõltuvalt nende tüübist on lastel äge leukeemia:

  • müeloidne (AML),
  • lümfoblast (ALL).
  • Ägeda leukeemia põhjused
  • Ioniseeriv kiirgus
  • Viirusnakkus
  • Pärilikkus ja geneetilised sündroomid
  • Keemilised ained
  • Sümptomid
  • Joovastav
  • Leukopeeniline
  • Aneemiline ja hemorraagiline
  • Proliferatiivne
  • Osteoartikulaarne
  • Neuroleukeemia
  • Ravi
  • Keemiaravi
  • Luuüdi siirdamine
  • Prognoosid
  • Ärahoidmine

Ägeda leukeemia põhjused

Leukeemia tekkimist ei saa seletada ühemõtteliselt. Arvatakse, et olulised onkogeenid - kromosoomide elemendid, mis mõjutavad tervist geneetilisel tasandil. Aktiveerimisel käivitavad onkogeenid lapse kehas kasvajarakkude moodustumise. Verevähi ilmnemist võivad otseselt provotseerida mitmed tegurid..

Ioniseeriv kiirgus

Tänapäeval ei puutu lapsed kokku palju kiirgusega. Kuid mõni aasta tagasi haigestusid paljud beebid leukeemiasse, mille põhjustas kiirgus. Need on lapsed, keda Hiroshimas toimunud plahvatuses tuumajaamades toimunud õnnetused otseselt mõjutavad. Ioniseeriv kiirgus võib ema raseduse ajal mõjutada juba sündinud last või loodet.

Viirusnakkus

Leukeemiat võivad esile kutsuda mitmed viirused - Epstein-Barr, tsütomegaloviirus, retroviirused. Viirusnakkuse tõendid saadi loomkatsetest. Karvrakulise leukeemiaga patsientide verest on eraldatud sarnased viirused. Viirusosake võib integreeruda inimrakkude geneetilisse aparaati ja muuta tavalised geenid onkogeenideks. Selline genotüübi muutus võib saada kasvajarakkude allikaks..

Pärilikkus ja geneetilised sündroomid

Teadlased on tõestanud, et kasvajate ilmnemise tõenäosus leukeemiaga lapse vendadel ja õdedel on mitu korda suurem. Haige beebi kaksikul on eriti suur tõenäosus leukeemia all kannatada - 25% juhtudest omandab ta sarnase leukeemia. See on tingitud nende geneetilise aparatuuri sarnasusest..

Downi sündroomiga, Wiskott-Aldrichi, Klinefelteri ja mõne muu päriliku sündroomiga lastel on leukeemia tõenäosus palju suurem. Downi sündroomiga lastel on 20 korda sagedamini äge müeloidleukeemia kui tavalisel lapsel. Teadlased seostavad seda päriliku haiguse tõttu ebastabiilsete geenidega - neist saavad kergesti onkogeenid.

Keemilised ained

Kantserogeenid on molekulid, mis võivad põhjustada kasvajaid, sealhulgas leukeemiat. Sellised omadused on tõestatud näiteks benseeni puhul. Kõik tsütostaatikumid on tugevad kantserogeenid - ravimid, mida kasutatakse kasvajate keemiaravis. Seetõttu tekib sageli olukord, kus lapsel tekib pärast lümfogranulomatoosist taastumist leukeemia..

Sümptomid

Ägeda leukeemia sümptomid lastel haiguse kõrgajal on erinevad, kuna vereloome vastutab paljude süsteemide nõuetekohase toimimise eest. Mitut ühise päritoluga manifestatsiooni nimetatakse sündroomiks. Kõik leukeemia sümptomid võib jagada mitmeks sündroomiks.

Joovastav

Seda iseloomustavad mittespetsiifilised märgid, näiteks:

  • letargia;
  • unisus;
  • iiveldus ja oksendamine;
  • halb söögiisu;
  • kuumus.

Joobeseisundi sündroom põhineb veres ringleval suurel arvul kasvajarakkudel. Nende kohalolek seal ei ole normaalne. Seetõttu reageerib keha samamoodi nagu nakkuse või viiruse esinemisele veres - mürgistusele. Rohkete vedelike ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite joomine võib neid sümptomeid leevendada.

Leukopeeniline

Noored ebaküpsed leukotsüüdid - valged verelibled - on kasvaja aluseks leukeemia korral. Kuigi veres on palju leukotsüüte, ei suuda nad täita oma immuunsuse põhifunktsiooni. Ebaküpsed rakud ei suuda keha kaitsta viiruslike, bakteriaalsete ja seeninfektsioonide eest. Seetõttu hakkab laps kannatama sagedaste nakkushaiguste - kopsupõletiku, tonsilliidi, meningiidi - all. Haigused on keerulised ja antibiootikumid pole sellest abiks, kuna neil puudub toetus omaenda immuunsuse näol.

Aneemiline ja hemorraagiline

Kõik vererakud toodetakse luuüdis. Leukeemia korral on hematopoeesi täielikult hõivatud ainult ülalkirjeldatud ebaküpsete leukotsüütidega. Nad tõrjuvad sõna otseses mõttes trombotsüütide ja punaste vereliblede moodustumise. Selle tulemusel muutub nende rakkude arv veres väga väikeseks. Laps kannatab aneemia ja trombotsütopeenia all:

  • nõrkus, väsimus;
  • naha ja limaskestade kahvatus;
  • pearinglus;
  • tahhükardia;
  • väiksemad verevalumid nahal lööbe kujul;
  • põhjuseta sagedased verevalumid;
  • pikk verejooks haavast.

Proliferatiivne

Ebaküpsed valged verelibled jaotuvad kogu lapse kehas. Suur osa neist ilmub nendes kohtades, mis olid embrüonaalsel ajal vereloome allikad - põrnas, maksas, lümfisõlmedes. Need elundid suurenevad, muutuvad tihedaks, tükiliseks, kuid valutuks. See on äärmiselt haruldane, kuid juhtub, et laste äge lümfoblastiline leukeemia põhjustab naha all leukeemilisi koldeid.

Osteoartikulaarne

Väga sageli tunneb AML-i laps tugevat luuvalu. Vererakke toodetakse lamedate luude sees ja leukeemia korral suureneb see piirkond tugevasti, hävitades luu seestpoolt. Lisaks sellele kaotavad mõned luud kaltsiumi, areneb osteoporoos, mis põhjustab ka lastele täiendavaid kannatusi..

Neuroleukeemia

Kasvajarakud suudavad mõnikord tungida vere-aju barjääri ajusse. Neuroleukeemia, mis sel juhul areneb, avaldub meningiidi või entsefaliidi sümptomite all:

  • peavalud;
  • püsiv oksendamine;
  • krambid;
  • halvatus;
  • naha tundlikkuse vähenemine või suurenemine;
  • kõrge palavik, mida põletikuvastased ravimid ei vähenda.

Ravi

Kasvajateraapia on alati keeruline ja aeganõudev. Kuid see ei tähenda, et taastumine on võimatu. Kaasaegsel meditsiinil on laos palju ravimeid ja meetodeid, mis koosmõjus aitavad lapsel leukeemiaga toime tulla. Laste ägeda lümfoblastilise leukeemia ravis kasutatakse kahte peamist meetodit..

Keemiaravi

Ravimeid, mida kasutatakse leukeemiarakkudest vabanemiseks, nimetatakse tsütostaatikumideks. Need ained suudavad peatada kasvajarakkude jagunemise. Tsütostaatikume kasutatakse kõige suuremates annustes, mida laps talub. Neid kasutatakse pikka aega leukeemiarakkude moodustumise täielikuks pärssimiseks. On olemas ametlikke raviskeeme, mis on heaks kiidetud laste leukeemia raviks kogu maailmas..

Tsütostaatikumidel on tonni kõrvaltoimeid. Nad pärsivad immuunsüsteemi, põhjustavad tugevat oksendamist ja iiveldust ning kõrget palavikku. Lapse kannatuste leevendamiseks ravi ajal kasutatakse erinevaid ravimeid - hormoone, antiemeetikume, vereülekandeid, palju tilguti abil lahuste infusioone.

Lisaks keemiaravile kasutavad mõned režiimid kiiritust. Kiirgusele sattumine hävitab kiiresti jagunevad verekasvajarakud. Kiiritusravi põhjustab samu kõrvaltoimeid kui keemiaravi. Imiku jaoks on selline ravi keeruline, kuid lapsed kipuvad maailma vaatama optimistlikumalt kui täiskasvanud. Vanemate toel tuleb laps raskustega kiiresti toime.

Luuüdi siirdamine

Luuüdi korjatakse elusalt doonorilt, mis sobib ideaalselt paljude parameetrite jaoks. Retseptorid, mis asuvad lapse keharakkudes, peavad täielikult langema kokku doonorisiku rakkude retseptoritega. Seetõttu võtab õige inimese leidmine mõnikord palju aega. Suurtest luuüdi doonorite andmebaasidest Euroopas on palju abi..

Organisatsioon salvestab andmeid doonori aju kohta. Kui leitakse vaste, pakutakse doonorile tulla luuüdi annetama. Ametlike andmebaaside protokollide kohaselt ei tunne doonor ega laps üksteist ega tea üksteisest. Luuüdi transfusioon toimub tema enda immuunsuse puudumisel intravenoosselt. See on kõige olulisem tingimus. Heal juhul, beebi hea ettevalmistuse ja sobiva doonori korral juurduvad rakud. Laps saab terve luuüdi.

Prognoosid

Laste ägeda lümfoblastilise leukeemia avastamisel on kõik vanemad prognoosist huvitatud. Tasub meeles pidada, et igasugused ennustavad andmed on vaid statistika. Iga laps ja olukord on erinev. Praegu on ravi saanud laste elulemus üsna kõrge. Kuni 70–90% väikelastest elab pärast diagnoosi saamist 5 aastat või kauem.

Laste ägeda müeloidleukeemia prognoos on vähem soodne. See on keerulisem, remissiooni on palju raskem saavutada ja see on ajas lühem. Alla ühe aasta vanused imikud on müeloidleukeemiale vastuvõtlikumad. AMLiga laste viieaastane elulemus on umbes 45-50%.

Ärahoidmine

Iga vanem soovib teada, kuidas vältida lapse ägeda leukeemia teket. Kahjuks pole võimalust, mis oleks lapse jaoks leukeemia vastu 100% ohutu. Arvestades ühemõttelise põhjuse puudumist, võivad paljud leukeemia provotseerijad ja geneetika suur roll mõjutada iga last.

Lastearsti eriline tähelepanu väärib:

  • leukeemiaga lapse vennad ja õed;
  • pärilike sündroomidega lapsed;
  • imikud, kellel on varem olnud leukeemiat;
  • leukeemiat põdenud inimeste lapsed.

Kõigile on kasulik tervislik eluviis enne rasedust ja raseduse ajal. Kõvenemine ja tugev immuunsus võivad aidata lapsel haigusi vältida. See peaks olema tähelepanelik beebi halva enesetunde suhtes. Kahtluse peaks esitama:

  • tugev nõrkus ja väsimus pikka aega;
  • palavik, öine higistamine;
  • kaalulangus, verejooksu kalduvus;
  • sagedased, rasked infektsioonid;
  • paistes lümfisõlmed.

Selliste seisundite ilmnemisel piisab üldise vereanalüüsi läbimisest. Ebaküpsete leukotsüütide tuvastamine veres on leukeemia suhtes kahtlane ja nõuab täiendavat uurimist.

Äge leukeemia - nende sõnade järgi tõmbub vanemate süda kokku. Kuid peamine, mida iga ema ja isa peaksid meeles pidama, on see, et kui diagnoos on kindlaks tehtud, ravitakse last homme. Teraapia tänapäevased tulemused võimaldavad paljudel lastel üles kasvada, luua oma pere ja rääkida võidust leukeemia üle. Mida peaksid vanemad omalt poolt tegema: kahtlustama sümptomeid õigeaegselt ja toetama last raske ravi ajal.

Verevähk - ellujäämisprognoos

Verevähi levimus

Verevähk ei ole eriti levinud vähk. Ameerika hematoloogide sõnul haigestub sellega aastas ainult 25 inimest 100 000st. 3–4-aastased ja vanemad lapsed (60–70-aastased) haigestuvad sagedamini.

Hematopoeetilise koe pahaloomuliste haiguste rühm hõlmab mitmeid haigusi. USA statistikaamet esitab järgmised andmed verevähi esinemissageduse kohta, mille prognoos sõltub haiguse vormist:

leukeemia avastati 327 500 inimesel;

761 600 inimesel on Hodgkini lümfoom või mitte-Hodgkini lümfoom;

müelodüsplastiline sündroom diagnoositi 1 51 000 patsiendil;

96 000 inimest, kellel diagnoositi müeloom.

Verevähk mõjutab erinevaid elanikkonnarühmi, kus see avaldub erineva sagedusega. Seega kannatavad lapsed peamiselt ägeda müelleukeemia all ja leukeemia ilminguid saab kõige sagedamini tuvastada üle 60-aastastel inimestel. Leukeemia moodustab 2-3% vähidiagnoosidest. See mõjutab meeste ja naiste populatsiooni erinevates proportsioonides. Näiteks Saksamaal diagnoositakse 8 leukeemiajuhtu aastas 10 000 naise kohta, meestel aga 12,5 juhtu 100 000 elaniku kohta..

Spetsialistid tuvastavad järgmised verevähi vormid:

leukeemia (lümfotsütaarne ja müeloblastiline);

lümfoomid (Hodgkini lümfoom ja mitte-Hodgkini lümfoomid);

Leukeemia ellujäämisprognoos

Leukeemia kuulub hematopoeetilise, lümfisüsteemi ja luuüdi onkoloogiliste haiguste rühma. Tulevikus levib protsess perifeersesse verre, põrnasse ja teistesse elunditesse. Statistika kohaselt avastati Venemaal 2014. aastal enam kui 8000 uut verepatoloogia juhtumit ja USA-s umbes 33 500. Aafrika ameeriklased haigestuvad 1,5 korda sagedamini kui valged.

Leukeemia on teada neli põhjust:

1. Nakkuslik ja viiruslik. 30% juhtudest toimub vererakkude mutatsioon viiruste ja bakterite mõjul.

2. Pärilikkus. Leukeemiaga sugulaste ajalugu on kahekordistanud haigestumise riski. Pärilikud kromosomaalsed kõrvalekalded 28% juhtudest võivad provotseerida leukeemiat.

3. Kemikaalid ja tsütostaatikumid. Linoleum, vaipkatted ja sünteetilised detergendid kahekordistavad leukeemia riski. Penitsilliinirühma tsefalosporiinide ja antibiootikumide kontrollimatu manustamine kehasse suurendab hemoblastoosi tekkimise riski 2,5 korda.

4. Kiirgusega kokkupuude. Äge leukeemia areneb 100% kiiritusega kokku puutunud inimestest.

Leukeemia esinemissageduse prognoos on kõigis vanuserühmades sama. Suurim selle haiguse risk järgmistes elanikkonnarühmades:

1) tuumaelektrijaamade töötajad;

2) radioloogid ja radioloogid;

3) elanikkond, kes elab tuumaelektrijaamade lähedal.

Leukeemia esinemissageduse prognoosi mõjutavad mitmed tegurid:

kasvaja histoloogiline struktuur;

pahaloomulise protsessi kulgu variant;

Rahvusvahelises haiguste klassifikaatoris eristatakse kahte leukeemia vormi: äge ja krooniline. Leukeemia ägedas vormis leitakse kuni 90% blastrakkudest perifeerses veres. Patoloogiline protsess kulgeb liiga kiiresti ja prognoos on pettumus - kahe aasta elulemus on umbes 20%, viieaastane elulemus 0-1%. Kui ravi alustatakse õigeaegselt ja viiakse läbi täielikult, täheldatakse positiivset prognoosi vahemikus 45% kuni 86% patsientidest.

Verevähiga patsientide eluprognoos paraneb haiguse kroonilises vormis. Sel juhul leitakse umbes 50% küpsetest ja ebaküpsetest leukotsüütide vormidest perifeerses veres. Viie aasta elulemus 85–90%.

Siiski ei tohiks unustada, et krooniline leukeemia kulgeb suhteliselt hästi kuni plahvatuskriisi tekkimiseni, kui haigus omandab ägeda protsessi tunnused. Pärast sobivat keemiaravi on selle kategooria kroonilise leukeemiaga patsientide viieaastane elulemus üsna kõrge ja moodustab 45–48%. Ainult 25% patsientidest sureb pärast poolteist aastat remissiooni.

Paljuski sõltub prognoos inimese vanusest. Viie aasta elulemus leukeemiaga lastel on vahemikus 60% kuni 80%. Paranemise tõenäosus on 50% keskealistest inimestest, kuid 10-15% juhtudest on neil kasvaja taastekkinud. Viie aasta elulemus üle kuuekümne inimese puhul on oluliselt madalam. See jääb vahemikku 25–30%.

Verevähil on eripära: neoplasm ei ole fookuses, vähirakud on nagu hajutatud kogu kehas. Kuid selle käigus eristatakse mitut etappi, mis võimaldavad määrata elu prognoosi. Ainult kroonilist hemoblastoosi iseloomustab patoloogilise protsessi kolme arenguetapp. Nendega on seotud ellujäämisprognoos. Seda on näha tabelist 1.

Tabel 1. Kroonilise hemoblastoosi ellujäämisprognoos.

Nagu näeme tabelist 1, on kõige ebasoodsam verevähi prognoos haiguse viimases "C" staadiumis. Seda peetakse kõige raskemaks, kuna kasvaja metastaase leidub luudes ja paljudes elundites. See on samaväärne siseorganite vähi neljanda etapiga..

Haiguse ravimeetodi kindlaksmääramiseks on vaja läbi viia mõned uuringud, mis aitavad diagnoosi luua. See on üldine ja biokeemiline vereanalüüs, luuüdi punktsioon ja trepanatsiooni biopsia.

Järgmisena määratakse vähivastased ravimid ja kortikosteroidid. Ägeda protsessi käigus viiakse läbi põletikuvastane ja võõrutusravi, tehakse vereülekandeid ja verekomponente. Seejärel tehakse doonori luuüdi siirdamine. See on vajalik tänu sellele, et leukeemia raviprotsessis kasutatakse kemoterapeutiliste ravimite suuri annuseid, millest surevad mitte ainult ebatüüpilised, vaid ka terved tüvirakud..

Luuüdi siirdamine viiakse läbi seda tüüpi verevähi korral:

a) äge müeloidleukeemia;

b) äge lümfoblastiline leukeemia;

c) müelodüsplastilised sündroomid;

d) krooniline müeloidleukeemia;

e) plasmarakkude haigused;

f) juveniilne müelomonotsütaarne leukeemia;

g) Hodgkini lümfoom;

h) mitte-Hodgkini lümfoomid.

Muidugi soodsam ellujäämisprognoos pärast luuüdi siirdamist vähihaigete patsientide puhul: see jääb vahemikku 70–90% juhul, kui doonor oli patsiendi või tema enda sugulane, ja 36–65%, kui doonor ei olnud sugulane. Luuüdi siirdamise korral remissiooniga leukeemiaga patsientidele on ellujäämise prognoos 55–68%, kui siirdamine võetakse sugulaselt doonorilt, ja 26–50%, kui doonor ei olnud sugulane.

Lisaks mõjutavad luuüdi siirdamise järgset ellujäämisprognoosi järgmised tegurid:

I. Vastuvõtja ja luuüdi doonori vahelise mängu raskusaste vastavalt HLA süsteemile.

II. Patsiendi seisund luuüdi siirdamise eelõhtul: kui enne siirdamist olnud haigus kulges kas stabiilselt või oli remissioonis, siis sel juhul paraneb prognoos 52%.

III. Vanus. Mida noorem on tüvirakkude siirdamise saanud patsient, seda suurem on tema ellujäämise võimalus.

IV. Doonoril või retsipiendil tsütomegaloviiruse põhjustatud nakkushaigused halvendavad prognoosi 79%.

V. Siirdatud tüvirakkude annus: mida suurem see on, seda suurem on ellujäämise võimalus. Kuid liiga palju luuüdi rakke suurendab siiriku äratõukeriski 26%..

Müeloomi prognoos

Hulgimüeloom on ka seisund, mida nimetatakse verevähiks. See areneb plasmarakkudest, mis on omamoodi valged verelibled, mis aitavad kehal nakkuste vastu võidelda. Hulgimüeloomi korral kasvavad vähirakud punases luuüdis. Nad toodavad ebanormaalseid valke, mis kahjustavad neere. Hulgimüeloom mõjutab mitut kehapiirkonda.

Muidugi ei pöördu enamik patsiente arsti poole enne, kui tekivad haigusnähud. 90% -l patsientidest ilmnevad kõigepealt luude valu ja haprus. 95% inimestest pöörab tähelepanu nakkushaiguste ja palavikuhoogude sagenemisele. 100% meditsiinilist abi otsivatest inimestest on janu ja sageli urineerimine. Kaalulangus, iiveldus ja kõhukinnisus puudutavad 98% müeloomiga patsientidest.

Haiguse ravi hõlmab kemoteraapiat, kiiritusravi ja plasmaforeesi. 70-protsendiline ravivõimalus on luuüdi või tüvirakkude siirdamine. Vaatamata onkoloogilise hematoloogia edukusele ja siirdamisele on selle verevähivormi prognoos ebasoodne.

Müeloomi variante on 14, kuid leukeemia ja lümfoom registreeritakse 90% juhtudest. Ellujäämise prognoos sõltub paljudest teguritest, kuid ei tohiks unustada, et prognoos põhineb ainult statistilistel andmetel. Mida varem diagnoos pannakse ja ravi alustatakse, seda parem on prognoos..

Hulgimüeloomi on 4 etappi. Haiguse varases staadiumis ei ole 100% patsientidest võimalik patognomoonilisi sümptomeid tuvastada. Ka luukoe kahjustusi ei tuvastata. Esimeses etapis leitakse väike hulk müeloomirakke ja 97% -l patsientidest leitakse luukoe väike kahjustus.

Mõõduka arvu müeloomirakkude ilmnemist tõlgendatakse haiguse 2. staadiumina. Müeloomi arengu kolmandas etapis leitakse 100% juhtudest suur hulk atüüpilisi rakke ja arvukalt luukoe kahjustusi. Seda tüüpi verevähi, näiteks müeloomi puhul on ellujäämise prognoos patsiendi vanus. Noored ravivad 2 korda paremini kui vanemad patsiendid.

10% juhtudest on hulgimüeloom asümptomaatiline ja areneb aeglaselt. Prognoos halveneb 100% neerufunktsiooni häirega inimestel. Kuid paranemisprognoos on 30% parem nendel patsientidel, kes reageerivad ravile haiguse algstaadiumis..

Pärast ravi vajab 100% patsientidest regulaarset jälgimist ja uurimist. Neil inimestel soovitatakse neerufunktsiooni parandamiseks tarbida palju vedelikke. Immuunsüsteemi nõrgenemise tõttu on nad sunnitud hoolikamalt nakkushaiguste eest kaitsma.

Kui suur on müeloomiga patsientide eeldatav eluiga ja prognoositav elulemus? Uuringud pakuvad müeloomiga patsientide ellujäämise analüüsi võrreldes nende eakaaslastega, kellel seda haigust pole..

Tabel 2. Müeloomiga patsientide eeldatav eluiga vastavalt ACS-ile (American Cancer Society).

Keskmine eluiga (kuud)

Vere leukeemia sümptomid ja ravi lastel

Üldine teave leukeemia kohta

Seda haigust iseloomustab luuüdi hematopoeesi defekt. Seal, kus kaitsvad valged rakud (leukotsüüdid) peaksid küpsema, moodustuvad ebaküpsed rakud, mis ei suuda oma ülesandeid täita.

Verre sattumine rikub sellised kujulised elemendid rakkude normaalset suhet, tungivad paljudesse elunditesse ja kogunevad sinna. Kui ebaküpsed leukotsüüdid satuvad ajusse, kutsuvad nad esile neuroleukeemia arengut - ajukelme ja närvistruktuuride kahjustusi.

Vere leukeemia aitab suuresti kaasa imikute suremusele.

Provotseerivad tegurid

Patoloogia põhjuseid ei mõisteta täielikult. Eeldatakse geneetiliste tegurite, viirusnakkuste mõju. On onkogeenide pärilikkuse juhtumeid, mis on aktiivsed juba perinataalsel perioodil.

Statistika järgi kannatavad identsed kaksikud vere leukeemiat sagedamini kui vennalikud. See kinnitab päriliku teguri mõju peamise põhjusena. Patoloogia tekkimise oht on suur pärilike haigustega lastel, nagu Bloomi sündroom, Downi tõbi, primaarne immuunpuudulikkus, Klinefelteri sündroom jne..

Tšernobõli tuumaelektrijaamas ja Hiroshimas tuumaplahvatuste tõttu kiirguse saanud inimeste seas on suur protsent juhtumeid.

Leukeemia võib tekkida kiiritusravi või keemiaravi korral, mis on ette nähtud teiste vähkkasvajate raviks.

Tüübid, tüübid ja etapid

Ebatüüpiliste rakkude morfoloogia põhjal eristatakse kahte tüüpi patoloogiat:

Lümfoblastiline leukeemia - seda iseloomustab blastrakkude kontrollimatu paljunemine, mis võib olla väike, suur, polümorfne. Lapsepõlves on patoloogia äge vorm sagedamini levinud. Imikutel on kroonilise lümfoblastilise leukeemia tekkimise tõenäosus tühine.

Antigeense spetsiifilisuse põhjal jaguneb lümfoblastiline leukeemia kolme tüüpi:

  • T-rakk. Kuni veerand juhtudest.
  • Null lahter. Esineb 70-80%.
  • B-rakk. Kõige haruldasem (kuni 3%).

Mõnel juhul võib diagnoosida määratlemata tüüpi leukeemia, kuid see juhtub tavaliselt täiskasvanutel.

Mitte-lümfoblastiline leukeemia - seda iseloomustab müeloidse vereliini kahjustus, mis on muutunud leukotsüütide kiire paljunemise põhjus. Vastavalt rakuliste elementide morfoloogiale jaguneb patoloogia mitut tüüpi:

  • M 0 - diferentseerumata leukeemia lastel;
  • M 1 - halvasti diferentseeritud;
  • M 2 - kõrgelt diferentseeritud;
  • M3 - promüelotsüütiline;
  • M 4 - müelomonoblast;
  • M5 - monoblast;
  • M 6 - erütromüelotsütoos;
  • M 7 - megakarüotsütaarne leukeemia;
  • M8 - eosinofiilne.

Mitte-lümfoblastilist leukeemiat diagnoositakse lastel 15-25% juhtude koguarvust. Tüüpiline vanematele patsientidele, kellel on varem olnud vähivastane ravi, Bloomi sündroom või Fanconi aneemia.

Kliiniline pilt sõltub haiguse arenguastmest:

  1. Terav.
  2. Remissioon.
  3. Taandumine.

See mõjutab ka kliinilisi sümptomeid, mis võivad aja jooksul oluliselt muutuda..

Sümptomid

Esimesed leukeemia tunnused ilmnevad järsult või järk-järgult, kuid enamasti kaasneb laste leukeemiaga järsk temperatuuri tõus, nõrkus, verejooks ja sageli korduvad nakkushaigused.

Järk-järgult võivad leukeemiaga kaasneda järgmised sümptomid:

  • valu lihastes, liigestes, luudes;
  • jõu kaotus, väsimus;
  • isutus, iiveldus;
  • kaalukaotus;
  • halb uni;
  • temperatuuri hüpped;
  • hüperhidroos;
  • peavalu.

Sellised märgid kuuluvad mürgistuse sündroomi struktuuri..

Sageli kaasneb haigusega nahalööve, verejooksud siseorganites ja vere eraldumine uriinis. Nii avaldub hemorraagiline sündroom.

Lisaks võib patoloogiaga kaasneda kardiovaskulaarne sündroom, mis avaldub südame löögisageduse suurenemises, südame rütmihäiretes, vererõhu labiilsuses ja vasomotoorsetes reaktsioonides. Kõrvalekalded normist registreeritakse EKG-l.

Immuunpuudulikkuse sündroomi peetakse leukeemia ohtlikuks tunnuseks. Kaitsefunktsioonide patoloogilise vähenemise taustal ei suuda lapse keha toime tulla pidevate infektsioonidega, raskete põletikuvormide, sepsisega.

Välise läbivaatuse ja füüsilise läbivaatuse ajal võib märkida järgmisi märke:

  • letargia, apaatia, väsimus;
  • düspnoe;
  • naha ja limaskestade kahvatus koos verevalumitega;
  • lümfisõlmede, põrna, maksa suuruse suurenemine.

Haiguse progresseerumisel ilmnevad sümptomid veelgi..

Leukeemia analüüsid

Enamikul juhtudel võib ägedat leukeemiat kahtlustada üldise vereanalüüsi iseloomulike muutustega. Sellisel juhul saadetakse laps edasiseks diagnostikaks viivitamatult onkohematoloogi vastuvõtule - pikendatud hemogramm ja müelogramm.

Leukeemia perifeerse vere analüüs näitab järgmisi kõrvalekaldeid:

  • normotsütaarne aneemia;
  • trombotsüütide arvu vähenemine;
  • retikulotsütopeenia;
  • suurenenud erütrotsüütide settimise määr;
  • kallutada leukotsüütide arvu, vasakpoolse valemi sdig;
  • blastemia;
  • eosinofiilide ja valgete vereliblede vahetüüpide kriitiline vähenemine.

Kui hemogrammi näitajad on normaalsed, kuid kliinilised tunnused on kahtlased, siis määrab hematoloog täiendavate uuringute komplekti: spetsiifiliste markerite tuvastamine, tsütokeemia.

Müelogramm aitab kindlaks teha lõpliku diagnoosi. Mikroskoopiliseks uurimiseks saadakse luuüdi punktsioon, mis peegeldab müeloidkoe koostist. Kui leukoblastirakkude arv ületab 30%, kinnitatakse leukeemia.

Lisaks müelogrammile on diagnostiline väärtus ka tsütokeemilistel uuringutel, tsütogeneetilistel, immunoloogilistel analüüsidel..

Kui ilmnevad esimesed leukeemia komplikatsioonide nähud, sealhulgas närvisüsteemi struktuuride kahjustus, määratakse lapsele neuroloogi uuring, pea röntgen, oftalmoskoopia, tserebrospinaalvedeliku punktsioon.

Siseorganite leukeemilise infiltratsiooni määramiseks viiakse läbi ultraheli, MRI, CT, radioisotoopide skaneerimine.

Haiguste ravi

Ägeda leukeemia diagnoosiga laste ravi toimub eranditult statsionaarsetes tingimustes. Laps hospitaliseeritakse onkoloogiaosakonna steriilsetesse plokkidesse, kus luuakse tingimused keha kaitsmiseks viiruste ja bakterite eest.

Keemiaravi aitab leukeemiarakke kõrvaldada. See on ainus tõhus ravi, mis annab võimaluse ellu jääda. Sõltuvalt leukeemia tüübist ja staadiumist kasutatakse erinevaid kemoteraapia režiime, erinevaid annuseid, manustamisviise ja ravimite kombinatsioone.

Haige lapse toitumine peaks olema kogu ravi ja hilisema elu vältel täielik ja tasakaalustatud..

Ainult arst saab pärast leukeemia testide uurimist ja põhjalikku diagnoosi määrata piisava ravi.

Stabiilse remissiooni saavutamise järel korratakse ravi iga 2 kuu tagant, et vältida ägenemisi.

Sümptomite raskusastme kõrvaldamiseks võib paralleelselt läbi viia doonori vereülekande, antibakteriaalsete ja hemostaatiliste ainete kasutuselevõtu ning vere puhastamise (plasmaferees)..

Prognoos

Leukeemiaga laste suremus on kõrge. Taastumise võimalused sõltuvad suuresti diagnoosi ja alustatud ravi kiirusest. Lümfoidse ja müeloblastilise leukeemia õigeaegne ravi annab hea prognoosi, lapsel on stabiilne remissioon ja isegi haigusest täielik taastumine.

Järgmised tegurid aitavad ennustada haiguse kulgu:

  • vanusekategooria - 2–10-aastaseid lapsi on lihtsam ravida;
  • sugu - tüdrukutel on suurem võimalus;
  • haiguse staadium;
  • leukeemia tüüp - kõige ohtlikumad on müeloblastilise tüübi B- ja T-rakuline leukeemia.

Õigeaegse ja piisava ravi puudumine on surmav. Lisaks on riskid märkimisväärselt suurenenud tuberkuloosi, kopsupõletiku, nakkusliku mononukleoosi, CMV-nakkuse korral.

Taastumise võimalus suureneb mitmekordselt, kui pärast keemiaravi on lapsel stabiilne remissioon enam kui 6 aastat.

Soovitused

Lapse tervis peab olema vanemate range kontrolli all. Kõik üldise seisundi muutused - käitumine, heaolu, söögiisu - tuleks avastada õigeaegselt. Kui teil on kahtlusi, peate võtma ühendust lastearstiga, kes viib läbi esialgse diagnoosi, ja suunama lapse täiendavaks uurimiseks kitsaste spetsialistide juurde: hematoloog, onkoloog, neuroloog jne..

Ainult kiire haiglaravi ja kiire ravi võivad anda lapsele võimaluse taastuda. Lapse hilisema elu prognoosi saab teha alles pärast täielikku ja põhjalikku diagnoosi, mis hõlmab rinnaku punktsiooni.

Haiguse ägenemiste vältimiseks soovitatakse lastel vältida füsioteraapiat, kliimamuutusi, nakkuslikku patoloogiat, stressitegureid.

Vere leukeemia pole lause, kui võtate selle raviks ja tagasilanguse vältimiseks maksimaalseid meetmeid. Kaasaegsed keemiaravimid peatavad enam kui 50% juhtudest patoloogia arengu kuni 5 aastaks.

Lisateavet Diabeet