Äge leukeemia

Äge leukeemia on hematopoeetilise süsteemi onkoloogiline haigus. Plahvatusrakud on leukeemia korral kasvaja substraat.

Kõik vererakud pärinevad ühest allikast - tüvirakkudest. Tavaliselt nad küpsevad, läbivad diferentseerumise ja arenevad mööda müelopoeesi (mis viib erütrotsüütide, leukotsüütide, trombotsüütide moodustumiseni) või lümfopoeesi (mis põhjustab lümfotsüütide moodustumist) rada. Leukeemia korral muteerub vere tüvirakk luuüdis diferentseerumise varajases staadiumis ja ei suuda seejärel ühte füsioloogilist rada pidi arengut lõpule viia. See hakkab kontrollimatult jagunema ja moodustab kasvaja. Aja jooksul tõrjuvad ebanormaalsed ebaküpsed rakud normaalsed vererakud välja.

Punase luuüdi uuring on kõige olulisem ja täpsem meetod ägeda leukeemia diagnoosimiseks. Haigust iseloomustab konkreetne pilt - lööklaine rakkude taseme tõus ja erütrotsüütide moodustumise pärssimine.

Sünonüümid: äge leukeemia, verevähk, leukeemia.

Põhjused ja riskitegurid

Leukeemia täpsed põhjused ei ole teada, kuid selle arengule aitavad kaasa mitmed tegurid:

  • kiiritusravi, kokkupuude kiiritusega (seda tõendab leukeemia tohutu kasv territooriumidel, kus katsetati tuumarelvi, või tehnogeensete tuumakatastroofide kohtades);
  • viirusnakkused, mis pärsivad immuunsüsteemi (T-lümfotroopne viirus, Epsteini-Barri viirus jne);
  • agressiivsete keemiliste ühendite ja mõnede ravimite mõju;
  • suitsetamine;
  • stress, depressioon;
  • pärilik eelsoodumus (kui üks pereliikmetest kannatab leukeemia ägeda vormi all, suureneb selle avaldumise oht lähedastele);
  • ebasoodne ökoloogiline olukord.

Haiguse vormid

Sõltuvalt pahaloomuliste rakkude paljunemise kiirusest klassifitseeritakse leukeemia ägedaks ja krooniliseks. Erinevalt teistest haigustest on äge ja krooniline leukeemia tüüp ja need ei muundu üksteiseks (s.t krooniline leukeemia ei ole ägeda jätk, vaid eraldi haiguse tüüp).

Ägedad leukeemiad jagunevad vähirakkude tüübi järgi kahte suurde rühma: lümfoblastilised ja mitte-lümfoblastilised (müeloidsed), mis jagunevad veel alarühmadeks.

Lümfoblastiline leukeemia mõjutab peamiselt luuüdi, seejärel lümfisõlmi, harknääret, lümfisõlmi ja põrna.

Sõltuvalt sellest, millised lümfopoeesi eellasrakud valitsevad, võib äge lümfoblastiline leukeemia olla järgmisel kujul:

  • pre-B-vorm - domineerivad B-lümfoblastide eelkäijad;
  • B-vorm - ülekaalus on B-lümfoblastid;
  • pre-T-vorm - ülekaalus on T-lümfoblastide eelkäijad;
  • T-vorm - ülekaalus on T-lümfoblastid.

Ägeda leukeemia ravi keskmine kestus on kaks aastat.

Mitte-lümfoblastilise leukeemia korral on prognoos soodsam kui lümfoblastilise leukeemia korral. Pahaloomulised rakud mõjutavad kõigepealt ka luuüdi ja alles hilisemates etappides mõjutavad põrna, maksa ja lümfisõlmi. Sageli kannatab selle leukeemia vormi korral ka seedetrakti limaskest, mis põhjustab tõsiseid tüsistusi kuni haavandiliste kahjustusteni.

Äge mitte-lümfoblastiline või, nagu neid ka nimetatakse, müeloidleukeemia, jagunevad järgmistesse vormidesse:

  • äge müeloidleukeemia - iseloomulik on suure hulga granulotsüütide prekursorite ilmnemine;
  • äge monoblastiline ja äge müelomonoblastiline leukeemia - põhineb monoblastide aktiivsel paljunemisel;
  • äge erütroblastiline leukeemia - seda iseloomustab erütroblastide taseme tõus;
  • äge megakarüoblastne leukeemia - areneb trombotsüütide prekursorite (megakarüotsüütide) aktiivse paljunemise tulemusena.

Ägedad diferentseerumata leukeemiad eristatakse eraldi rühmas..

Haiguse staadiumid

Kliinilistele ilmingutele eelneb primaarne (varjatud) periood. Sellel perioodil kulgeb leukeemia reeglina patsiendil märkamatult, ilma igasuguste väljendunud sümptomiteta. Esmane periood võib kesta mitu kuud kuni mitu aastat. Selle aja jooksul paljuneb esimene degenereerunud rakk sellise mahuni, et see pärsib normaalset vereloomet.

Esimeste kliiniliste ilmingute ilmnemisega läheb haigus algfaasi. Selle sümptomid pole spetsiifilised. Selles etapis on luuüdi uuring informatiivsem kui vereanalüüs, leitakse blastrakkude suurenenud tase.

Laienenud kliiniliste ilmingute staadiumis ilmnevad haiguse tõelised sümptomid, mis on tingitud hematopoeesi pärssimisest ja suure hulga ebaküpsete rakkude ilmnemisest perifeerses veres..

Kaasaegne kemoteraapiaravi annab 50–80% -l juhtudest lastel 5 aastat retsidiivita. Kui retsidiivi ei esine 7 aasta jooksul, on võimalus täielikuks raviks.

Selles etapis eristatakse haiguse kulgu järgmisi variante:

  • patsient ei esita kaebusi, puudub väljendunud sümptomatoloogia, kuid vereanalüüsis leitakse leukeemia tunnuseid;
  • patsiendil on heaolu märkimisväärselt halvenenud, kuid perifeerses veres pole olulisi muutusi;
  • nii sümptomatoloogia kui ka verepilt viitavad ägedale leukeemiale.

Remissioon (ägenemise periood taandub) võib olla täielik ja puudulik. Akuutse leukeemia ja plahvatatud rakkude sümptomite puudumisel võib kaaluda täielikku remissiooni. Blastrakkude tase luuüdis ei tohiks ületada 5%.

Mittetäieliku remissiooni korral sümptomid taanduvad ajutiselt, kuid blastrakkude tase luuüdis ei vähene..

Ägeda leukeemia kordumine võib esineda nii luuüdis kui ka väljaspool seda..

Ägeda leukeemia kulgu viimane, kõige raskem etapp on lõpp. Seda iseloomustab suur hulk ebaküpseid leukotsüüte perifeerses veres ja sellega kaasneb kõigi elutähtsate elundite funktsioonide pärssimine. Selles etapis on haigus praktiliselt ravimatu ja lõpeb enamasti surmaga..

Ägeda leukeemia sümptomid

Ägeda leukeemia sümptomid ilmnevad aneemiliste, hemorraagiliste, nakkus-toksiliste ja lümfoproliferatiivsete sündroomide kujul. Igal haigusvormil on oma omadused..

Äge müeloidleukeemia

Ägedat müeloidleukeemiat iseloomustab põrna vähene suurenemine, keha siseorganite kahjustus ja kehatemperatuuri tõus.

Leukeemilise pneumoniidi arenguga on põletiku fookus kopsudes, peamised sümptomid on sel juhul köha, õhupuudus ja palavik. Neljandikul müeloblastilise leukeemiaga patsientidest on leukeemiline meningiit, millega kaasnevad palavik, peavalu ja külmavärinad..

Statistika kohaselt on luuüdi siirdamise järel retsidiivivaba elulemus vahemikus 29–67%, sõltuvalt leukeemia tüübist ja mõnest muust tegurist..

Hilisemas etapis võib tekkida neerupuudulikkus kuni täieliku uriinipeetuseni. Haiguse lõppstaadiumis ilmuvad nahale roosad või helepruunid moodustised - leukemiidid (nahaleukeemiad), maks muutub tihedamaks ja suureneb. Kui leukeemia on mõjutanud seedetrakti organeid, täheldatakse tugevat kõhuvalu, puhitust ja lahtist väljaheidet. Võib tekkida haavandeid.

Äge lümfoblastiline leukeemia

Ägeda leukeemia lümfoblastilist vormi iseloomustab põrna ja lümfisõlmede märkimisväärne suurenemine. Suurenenud lümfisõlmed muutuvad supraklavikulaarses piirkonnas märgatavaks, kõigepealt ühel küljel ja seejärel mõlemal küljel. Lümfisõlmed paksenevad, ei põhjusta valu, kuid võivad mõjutada naaberorganeid.

Kopsude piirkonnas paiknevate lümfisõlmede suurenemisega ilmnevad köha ja õhupuudus. Kõhu mesenteriaalsete lümfisõlmede osalemine võib põhjustada tugevat kõhuvalu. Naistel võib munasarjades tekkida kõvastumine ja valu, sageli ühel küljel..

Ägeda erütromüeloblastilise leukeemia korral tuleb esile aneemiline sündroom, mida iseloomustab hemoglobiini ja erütrotsüütide taseme langus veres, samuti suurenenud väsimus, kahvatus ja nõrkus.

Laste ägeda leukeemia kulgu tunnused

Lastel moodustavad ägedad leukeemiad 50% kõigist pahaloomulistest haigustest ja need on kõige sagedasem imikute suremuse põhjus.

Laste ägeda leukeemia prognoos sõltub mitmest tegurist:

  • lapse vanus leukeemia tekkimise ajal (kõige soodsam kahe kuni kümne aasta vanustel lastel);
  • haiguse staadium diagnoosimise ajal;
  • leukeemia vorm;
  • lapse sugu (tüdrukutel on soodsam prognoos).

Lastel on ägeda leukeemia prognoos soodsam kui täiskasvanutel, mida kinnitab statistika..

Kui laps ei saa spetsiifilist ravi, on tõenäoline surm. Kaasaegne kemoteraapiaravi annab 50–80% -l juhtudest lastel 5 aastat retsidiivita. Kui retsidiivi ei esine 7 aasta jooksul, on võimalus täielikuks raviks.

Kordumise vältimiseks ei ole ägeda leukeemiaga lastel soovitatav teostada füsioterapeutilisi protseduure, puutuda kokku intensiivse insolatsiooniga ja muuta kliimatingimusi..

Ägeda leukeemia diagnoosimine

Sageli tuvastatakse äge leukeemia vereanalüüsi tulemuste põhjal, kui patsient pöördub mõnel muul põhjusel - leukotsüütide valemis leitakse nn blastkriis või leukotsüütide rike (vahepealsete rakuvormide puudumine). Samuti täheldatakse muutusi perifeerses veres: enamikul juhtudel tekib ägeda leukeemiaga patsientidel aneemia koos erütrotsüütide ja hemoglobiini järsu langusega. Trombotsüütide arv on langenud.

Mis puutub leukotsüütidesse, siis siin võib täheldada kahte võimalust: nii leukopeeniat (leukotsüütide taseme langus perifeerses veres) kui ka leukotsütoosi (nende rakkude taseme tõus). Reeglina leidub veres ka patoloogilisi ebaküpseid rakke, kuid need võivad puududa, nende puudumine ei saa olla põhjus ägeda leukeemia diagnoosimise välistamiseks. Leukeemiat, mille korral veres leidub palju blastrakke, nimetatakse leukeemiaks ja blokeerimata rakkudeta leukeemiat aleukeemiaks.

Punase luuüdi uuring on kõige olulisem ja täpsem meetod ägeda leukeemia diagnoosimiseks. Haigust iseloomustab konkreetne pilt - lööklaine rakkude taseme tõus ja erütrotsüütide moodustumise pärssimine.

Erinevalt teistest haigustest on äge ja krooniline leukeemia tüüp ja need ei muundu üksteiseks (s.t krooniline leukeemia ei ole ägeda jätk, vaid eraldi haiguse tüüp).

Teine oluline diagnostiline meetod on luu-trefiini biopsia. Luuosad saadetakse biopsiaks, mis paljastab punase luuüdi blasthüperplaasia ja kinnitab seega haigust.

Ägeda leukeemia ravi

Ägeda leukeemia ravi sõltub mitmest kriteeriumist: patsiendi vanusest, seisundist, haiguse staadiumist. Raviplaan koostatakse igale patsiendile eraldi.

Põhimõtteliselt ravitakse seda haigust keemiaraviga. Kui see on ebaefektiivne, pöörduvad nad luuüdi siirdamise poole.

Keemiaravi koosneb kahest järjestikusest etapist:

  • remissiooni esilekutsumise staadium - saavutada blastrakkude vähenemine veres;
  • konsolideerumisetapp - vajalik järelejäänud vähirakkude hävitamiseks.

Sellele võib järgneda esimese etapi uuesti sissejuhatus.

Ägeda leukeemia ravi keskmine kestus on kaks aastat.

Luuüdi siirdamine annab patsiendile terved tüvirakud. Siirdamine koosneb mitmest etapist.

  1. Otsige ühilduvat doonorit, luuüdi kollektsiooni.
  2. Patsiendi ettevalmistamine. Ettevalmistuse käigus viiakse läbi immunosupressiivne ravi. Selle eesmärk on leukeemiarakkude hävitamine ja keha kaitsevõime pärssimine nii, et siirdamise hülgamise oht oleks minimaalne..
  3. Tegelik siirdamine. Protseduur sarnaneb vereülekandega.
  4. Luuüdi juurdumine.

Siirdatud luuüdi täielik juurdumine ja kõigi oma funktsioonide täitmine võtab aega umbes aasta..

Statistika kohaselt on luuüdi siirdamise järel retsidiivivaba elulemus vahemikus 29–67%, sõltuvalt leukeemia tüübist ja mõnest muust tegurist..

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Äge leukeemia võib provotseerida vähkkasvajate paljunemist lümfisõlmede akumuleerumise, hemorraagilise sündroomi ja aneemia kohtades. Ägeda leukeemia tüsistused on ohtlikud ja sageli surmavad.

Ägeda leukeemia prognoos

Lastel on ägeda leukeemia prognoos soodsam kui täiskasvanutel, mida kinnitab statistika..

Mitte-lümfoblastilise leukeemia korral on prognoos soodsam kui lümfoblastilise leukeemia korral..

Lümfoblastilise leukeemia korral on viie aasta elulemus lastel 65-85%, täiskasvanutel - 20 kuni 40%.

Äge müeloidleukeemia on ohtlikum, viieaastane elulemus noortel patsientidel on 40-60% ja täiskasvanutel - ainult 20%.

Ärahoidmine

Ägeda leukeemia korral pole spetsiifilist profülaktikat. Kahtlaste sümptomite korral on vaja regulaarselt külastada arsti ja läbida kõik vajalikud uuringud õigeaegselt..

Leukeemia lastel

Laste leukeemiat iseloomustab ebaküpsete patogeenide - leukotsüütide eelkäijate - vähkkasvaja. Patoloogia on pahaloomuline. Leukeemia sümptomid on väljendunud - liigesevalu, kesknärvisüsteemi talitluse häired, lümfisõlmede turse ja teised. Lapse diagnoosi kinnitamiseks on peamiste hematogeensete parameetrite ja luuüdi punktsiooni analüüsimiseks vaja võtta verd. Ravi viiakse läbi kaasaegse meditsiini uusimate meetodite abil, kasutades peamisi - keemiaravi ja kiiritusravi. Ohver peab kogu ravikuuri viibima arsti järelevalve all haiglas.

Laste haiguse tunnused

Laste leukeemia ehk leukeemia on pahaloomuline verehaigus, mis põhjustab rakkude moodustumise talitlushäireid. Embrüorakk ei läbi kogu arengutsüklit ja jääb plahvatuse staadiumisse. Terved leukotsüüdid asenduvad jagunemisel ebatüüpiliste patogeenidega. Plahvatuskiht nihutab normaalse leukotsüütide liini järk-järgult täielikult.

Tervete rakkude asendamist ebanormaalsete rakkudega nimetatakse leukeemiaks. Kui kasvaja moodustub teatud piirkonnas, hakkab see aktiivselt suurenema. Haigusel on väljendunud pahaloomuline iseloom. Kasvajaprotsessi iseloomustab kiire levik kogu kehas koos vereringega. Kudede metastaasid tekivad kiiresti, eriti lastel.

Spetsiaalsete ravimite ja muude ravimeetodite kasutamine aitab peatada vähirakkude paljunemist. Ebanormaalse protsessi iseseisev lõpetamine on võimatu.

Laste leukeemia on oma olemuselt agressiivne. Metastaasid levivad vere kaudu väga kiiresti, mõjutades kudesid ja sekundaarsed fookused, patoloogiad. Leukeemia ravi varases staadiumis lõpeb alati positiivselt. Hilisemas arengujärgus saab ka haiguse ravida, kuid protsess viibib. Laps talub meditsiinilisi protseduure kergemini ja järgib arsti kliinilisi soovitusi vaieldamatult, mis suurendab oluliselt taastumise võimalust.

2–5-aastased lapsed põevad leukeemiat sagedamini. Kuid meditsiinipraktikas on näiteid haiguse esinemisest alla ühe aasta vanustel imikutel ja noorukitel. Põhimõtteliselt diagnoositakse äge leukeemia kiiresti tekkivate sümptomitega. Pediaatria otsib võimalusi lapseea verevähi ärahoidmiseks ja haiguse varajaseks avastamiseks.

Laste haiguse arengu põhjused

Arstid seostavad haiguse tekkimise riski lapsepõlves leukotsüütide seerias esineva rakumutatsiooniga. Koos sellega eristatakse järgmisi põhjuseid, mis provotseerivad patoloogia arengut:

  • Pärilik eelsoodumus.
  • Kiirgusega kokkupuute etioloogia.
  • Vähki põhjustava viiruse olemasolu.
  • Spetsiifiliste ravimite võtmine.
  • Rakkude kromosoomide arvu endogeenne häire - Downi sündroom, Li-Fraumeni sündroom ja teised.
  • Kiiritusravi kemoteraapiaga, mis on ette nähtud vähi raviks teises elundis, võib põhjustada leukeemiat.
  • Taimsete kiudainete puudumine lapse toidus.
  • Kokkupuude mürgiste ja kantserogeensete ainetega.
  • Elamine ebasoodsas ökoloogilises piirkonnas.

Ükskõik milline tegur või mitme kombinatsioon korraga võib haigust provotseerida..

Haiguste klassifikatsioon

Haiguse klassifikatsioon toimub olenevalt onkoloogilise protsessi ajast, kasvaja rakulisest koosseisust ja struktuuriomadustest.

Vastavalt patoloogia arengukiirusele eristatakse kahte tüüpi - äge leukeemia (areneb kuni 2 aastat) ja krooniline tüüp (haiguse areng kestab üle 2 aasta). Mõnikord kasutavad arstid meditsiinipraktikas teist terminit - kaasasündinud leukeemia..

Leukeemia äge vorm jaguneb vastavalt struktuurilistele omadustele lümfoblastilisteks ja mitte-lümfoblastilisteks tüüpideks. Lümfoblastivähk avaldub ebanormaalsete lümfotsüütide kiires jagunemises. Haigust on kolme tüüpi:

  • Väikeste lümfoblastidega (L1);
  • Sisaldavad suuri polümorfseid lümfoblaste (L2);
  • Suurte polümorfsete lümfoblastidega, mis on võimelised eraldama tsütoplasmat rakukehas (L3).

Sõltuvalt antigeensete markerite olemasolust on olemas sellised tüübid - O-rakk, T-rakk ja B-rakk. Lastel diagnoositakse O-rakuline leukeemia sagedamini L1-rakkudega - kuni 80% kõigist juhtudest.

Mitte-lümfoblastilise leukeemia korral on rakkude koostis mitut tüüpi. Selles rühmas eristatakse järgmisi tüüpe:

  • Müeloblastilised halvasti diferentseerunud (M1), diferentseerumata (M0) ja väga diferentseerunud (M2) liigid.
  • Promüelotsüütiline tüüp (M3).
  • Müelomonoblastiline (M4) ja monoblastiline (M5) leukeemia.
  • Erütromüelloos (M6).
  • Megakarüotsütaarne (M7) leukeemia.
  • Eosinofiilne (M8) vorm.

Teadlased eristavad veel kahte leukeemia vormi:

  • Lümfotsütaarset leukeemiat iseloomustab lümfotsüütide aktiivne paljunemine.
  • Müeloidset vormi iseloomustab granulotsüütide aktiivne jagunemine.

Äge bifenotüüpne leukeemia erineb muust lümfoid- ja müeloidvormidele iseloomulike markerite olemasolu tõttu.

Haiguse arengu kliinik läbib teatud arenguetapid:

  • Esimest etappi peetakse ägedaks faasiks, mille määrab haiguse tunnuste avaldumine enne paranemise sümptomite ilmnemist pärast ravikuure.
  • Teine etapp määrab haiguse ravi osalise või täieliku remissiooni olemasolu.
  • Kolmas etapp - retsidiivi staadium.

Laste haigustunnused

Leukeemia areneb lapse kehas lühikese aja jooksul. Haiguse esinemise peamine sümptom on vere hematogeense struktuuri rikkumine. See avaldub rakumutatsiooni algstaadiumis. Kahjuks on seda sümptomit võimalik tuvastada ainult laboridiagnostika läbiviimisel..

Laste sümptomid ei iseloomusta seda haigust alati, sageli sarnanevad need teiste haigustega:

  • Patsient muutub loidaks, väsib pärast treeningut kiiresti.
  • Unehäired või unetus.
  • Söögiisu vähenemine või täielik puudumine.
  • Luude ja liigeste piirkonnas ilmneb valu.
  • Kehatemperatuur tõuseb termilise tasemeni.

On joobeseisundi või hemorraagilise sündroomi tunnuseid:

  • Limaskest koos nahaga omandab kahvatu või ikterilise värvi.
  • Suuõõnes tekivad nakkushaigused - igemepõletik, tonsilliit või stomatiit.
  • Algab lümfisõlmede, põrna ja süljenäärmetega maksa suurenemine.
  • Võimalik iseloomutu nahalööve.
  • Kapillaarne verejooks tekib pärisnaha ülemistes kihtides.
  • Verine eritis ninaõõnes.
  • Sisemine verejooks.
  • Krooniline vere aneemia.
  • Esimesed südamerütmi häirimise tunnused.
  • Palavikuline seisund.
  • Suurenenud higistamine.
  • Kaalukaotus.
  • Iivelduse rünnakud koos oksendamisega.
  • Füüsilise ja vaimse arengu hilinemine.
  • Sisemine põletik.
  • Tugevad peavalud koos pearinglusega.
  • Lihaste ja närvilõpmete tundlikkuse puudumine.

Metastaaside levik ajukoes on lapse elule ohtlik, mis võib viia surma.

Haiguse diagnoosimine

Haiguse väga varajasi tunnuseid on võimalik ära tunda ainult lapse keha laiendatud uuringu läbiviimisel. Patoloogia varajased staadiumid on tavaliselt asümptomaatilised, mis raskendab haiguse tuvastamist. Lastearst peab diagnoosima leukeemia esimesed ilmingud. Esimesel kahtlusel saadetakse patsient diagnoosi kinnitamiseks onkoloogi juurde.

Patoloogia diagnoosimine hõlmab laboratoorset ja instrumentaalset protseduuri:

  • Täielik vereanalüüs võib tuvastada aneemiat, trombotsütopeeniat, leukotsütoosi, ESR-i kõrvalekaldeid, eosinofiilidega basofiile ja retikulotsütopeeniat.
  • Luuüdi punktsioon ja müelogramm võivad määrata lööklaine taseme - leukeemia olemasolu määratakse, kui näitajad ületavad 30%.
  • Täpsustatud andmed määratakse trepanobiopsia abil.
  • Samuti on soovitatav teha tsütokeemilisi, tsütogeneetilisi ja immunoloogilisi uuringuid..
  • Kõhu- ja vaagnaelundite ultraheliuuringuga avastatakse elundite aktiivsuse rikkumisi.
  • Kompuutertomograafia näitab metastaaside olemasolu kehas.
  • Kolju röntgenülesvõte näitab ajukoe struktuuri kõrvalekaldeid.
  • Laps saadetakse uuringutele kitsaste spetsialistide - neuroloogi ja silmaarsti juurde.

Laste leukeemia ravi

Varases staadiumis on haigus ravitav, kuid pärast leukeemiat määratakse puue. Patsiendid on spetsialiseeritud vähikeskuses. Laps vajab steriilseid tingimusi, mis viiakse läbi spetsiaalses ravikarbis. Raviprotseduuride väljakirjutamisel on raviprotokoll vaja igale väikesele patsiendile individuaalset lähenemist. Lapse ravimise ajal valitakse talle tasakaalustatud ja täisväärtuslik toitumine.

Vähki ravitakse polühemoteraapiaga, mis blokeerib kasvajarakkude kasvu. Kasutatakse tsütostaatikumide rühma ravimeid. Annus valitakse vastavalt ravietapile. Esimeses etapis on arstide eesmärk viia haigus remissiooni. Siis tuleb remissiooniperioodi fikseerimise etapp. Pärast seda on soovitatav korduvuse vältimiseks toetav ravi profülaktiliste meetmetega. Kui pärast ravi avastatakse tüsistusi, on sümptomite leevendamiseks ette nähtud sobiv ravi.

Lisaks viiakse läbi ravi ennetamine - vaktsineerimisskeemi - BCG rakendamine rõugete vastu, leukeemiarakkude sisseviimine lümfotsüütide, interferooni ja teiste.

Haiguse tüsistuste korral tehakse laps luuüdi siirdamine koos doonori tüvirakkude siirdamisega.

Samuti on ette nähtud ravikuur rauavaegusaneemia ja muude vere struktuuri häirete korral, antibakteriaalsed ravimid keha nakkuse peatamiseks. Vere ja lümfi ülekanne on võimalik.

Ägenemiste ärahoidmiseks on väike patsient elu lõpuni meditsiinilise järelevalve all..

Ellujäämise prognoos

Laste elu prognoos sõltub vanusest, haiguse avastamise etapist, keha füüsilistest näitajatest ja patsiendi heaolust. Esineb ebasoodsat prognoosi:

  • Alla 2-aastastel väikelastel ja 10-aastaste koolilastel;
  • Lümfadenopaatia esinemine hepatosplenomegaaliaga;
  • Ravi toimub neuroleukeemia esinemisega;
  • T- ja B-raku tüüpi haigus.

Positiivset tulemust pärast ravi täheldatakse 2-10-aastastel lastel ja patoloogia varajase avastamisega. Tüdrukutel on suurem võimalus paraneda.

Kui haigust ei ravita, saabub surm. Seetõttu on soovitatav kindlasti pöörduda arsti poole, mitte raisata aega kahtlastele rahvameetoditele.

Ägenemise puudumine 7 aasta jooksul näitab lapse täielikku taastumist, kuid vaatlust ei saa eemaldada. Vaktsiiniprofülaktika koostab vaktsineerija individuaalselt, võttes arvesse haiguslugu.

Laste äge lümfoblastiline leukeemia ja selle oht

Äge lümfoblastiline leukeemia (ALL) on teatud tüüpi verevähk. Meditsiinis on see tuntud ka kui äge lümfoidne (lümfoidne) leukeemia. Sõna "äge" näitab, et haigus võib kiiresti areneda. Sellisel juhul mõjutavad ainult lümfotsüüdid (teatud tüüpi leukotsüütide vererakud).

Kuidas tekib lastel äge lümfoblastiline leukeemia?

Vererakud (valged verelibled, erütrotsüüdid, trombotsüüdid) toodetakse luuüdis ja kantakse seejärel vereringesüsteemi kaudu.

Kaks peamist leukotsüütide tüüpi on müeloid- ja lümfoidrakud. Need on peamiselt koondunud lümfisõlmedesse, põrna, harknääre ja seedetrakti, pakkudes meie immuunsust nakkuste vastu võitlemisel..

Luuüdi toodab tavaliselt kolme tüüpi lümfotsüüte, mis võitlevad nakkustega:

B-lümfotsüüdid - nad moodustavad antikehi patogeensete mikroobide vastu;

T-lümfotsüüdid - hävitavad viirusega nakatunud või võõrrakke, vähirakke. Need aitavad ka antikehi valmistada;

Looduslikud tapjarakud (NK-rakud) - nende ülesandeks on viiruste ja vähirakkude hävitamine.

ALL-iga hakkab luuüdi tootma liiga palju defektseid lümfotsüüte. Need rakud, mida nimetatakse blastideks, kannavad ebanormaalset geneetilist materjali ja ei suuda nakkustega võidelda sama tõhusalt kui tavalised rakud. Lisaks jagunevad plahvatused üsna kiiresti ja hakkavad peagi terveid leukotsüüte, erütrotsüüte ja trombotsüüte verest ja luuüdist välja tõrjuma. Selle tagajärjel tekib aneemia, infektsioonid või isegi kerge verejooks..

Ägeda lümfoblastilise leukeemia korral iseloomulikud ebanormaalsed lümfotsüüdid kanduvad vereringes kiiresti ja võivad mõjutada elutähtsaid organeid: lümfisõlmed, maks, põrn, kesknärvisüsteem, suguelundid (munandid meestel või munasarjad naistel)..

Äge lümfoblastiline leukeemia (ICD kood 10)

10. redaktsiooni rahvusvahelises haiguste klassifikaatoris on kolme tüüpi ALL:

C91.0 Äge lümfoblastiline leukeemia

C92 müeloidleukeemia [müeloidleukeemia]

C93.0 Äge monotsütaarne leukeemia

Maailma Terviseorganisatsioon (WHO) määratleb selle haiguse mitu varianti. See põhineb leukotsüütide tüübil, mis on blastrakkude allikad:

Laste äge lümfoblastiline leukeemia: põhjused

Onkoloogid on tuvastanud mitu tegurit, mis suurendavad oluliselt ALL-i riski lastel:

õde-vend, kellel on olnud leukeemia;

kokkupuude kiirgusega või röntgenikiirgus enne sündi;

ravi kemoteraapia või muude immuunsüsteemi nõrgestavate ravimitega;

mõnede pärilike haiguste, nagu Downi sündroom, esinemine;

teatud geneetilised mutatsioonid kehas.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia korral on mitu alamtüüpi. Need sõltuvad kolmest tegurist:

millest hakkasid moodustuma lümfotsüütide (B- või T-rühma) plahvatusrakud;

geneetiliste muutuste olemasolu rakkudes.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia sümptomid lastel

verevalumite ja verevalumite ilmnemine;

tumepunased laigud naha all;

sõlmed kaenlaalustes, kaelas või kubemes;

hingamisraskused;

kaebused liigesevalu kohta;

üldine nõrkus ja väsimus;

isutus ja seletamatu kaalulangus.

Nende sümptomite esinemine ei pruugi näidata KÕIKI ja viidata mõnele muule haigusele. Kuid igal juhul on midagi sellest loendist juba põhjus arsti poole pöördumiseks..

Ägeda lümfoblastilise leukeemia uurimine

Esimene samm ALL diagnoosi seadmisel on perekonna ajaloo uurimine ja kogumine. Kõigepealt kontrollib onkoloog iseloomulike kasvajate esinemist kaela piirkonnas, viib läbi uuringu varasemate haiguste ja ravi kohta.

Haiguse kindlustamiseks vajab arst siiski vere- ja luuüdi analüüse ning võimalikke muid koeproove..

Levinumad tehnikad on:

Punaste vereliblede ja trombotsüütide arvu loendamine veres, samuti valgete vereliblede arvu ja tüübi ning nende välimuse kontrollimine.

Luuüdi biopsia ja aspiratsioon - reieluust või rinnakust võetakse väike selgroo koe ja vedeliku proov. Seejärel kontrollitakse mikroskoobi all ebanormaalsete rakkude olemasolu..

Molekulaarne tsütogeneetiline analüüs. On vaja jälgida lümfotsüütide geneetilise materjali kõrvalekaldeid.

Voolutsütomeetria (immunofenotüpiseerimine). Uuritakse patsiendi rakkude teatud omadusi. ALL-iga aitab see kindlaks teha, kus blastid algasid - T-lümfotsüüdid või B-lümfotsüüdid.

Lisaks neile analüüsidele võivad olla täiendavad laborikatsed. Onkoloog võib tellida ka muid protseduure, et teha kindlaks, kas vähk on levinud kaugemale verest ja luuüdist. Need tulemused on olulised ravikuuri planeerimisel..

Täiendavad testid võivad hõlmata järgmist:

rindkere röntgen, kompuutertomograafia või ultraheli;

nimme punktsioon (tserebrospinaalvedeliku kogumine selgroost).

Ägeda lümfoblastilise leukeemiaga laste peamised riskid

Ägeda lümfoblastilise leukeemia korral on teatud riske, mis võivad mõjutada ravi tulemusi. Need põhinevad diagnoosimisel vanuse ja "defektsete" leukotsüütide suhtel.

Kõigil ravimeetoditel võib olla pikaajaline mõju mälule, õppimisvõimele ja muudele tervisega seotud aspektidele. Muuhulgas võib see suurendada ka teiste vähkkasvajate, eriti ajukasvajate, tekkimise võimalust..

KÕIK kipuvad väga kiiresti arenema, kui neid kohe ei ravita.

Kuidas vältida ägedat lümfoblastilist leukeemiat lastel

Meditsiin ei oska KÕIKI ära hoida. Haigus võib areneda täiesti tervetel imikutel, kellel pole varem valu olnud. Kirjutasime ülaltoodud riskiteguritest.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia ravi lastel

KÕIK ravi toimub tavaliselt mitmel etapil:

Esimene etapp on induktsioonravi (ravi elektromagnetlainetega). Selle faasi eesmärk on tappa võimalikult palju vere ja luuüdis sisalduvaid rakke;

Teine etapp on konsolideeritud kemoteraapia. Selles faasis on vaja hävitada pärast esimest faasi jäänud plahvatused. Nad võivad olla passiivsed, kuid kindlasti hakkavad nad paljunema ja põhjustavad tagasilangust;

Kolmas etapp on toetav ravi. Siin on eesmärk sama mis teises etapis, kuid ravimite annused on palju väiksemad. Samal ajal on toetav ravi keemiaravi negatiivsetest mõjudest vabanemiseks äärmiselt oluline..

Kogu ravikuuri jooksul kontrollitakse last regulaarselt uute vere- ja luuüdi testide suhtes. See on vajalik selleks, et teada saada, kui hästi keha ravile reageerib..

KÕIKide juhtimise strateegia varieerub vastavalt lapse vanusele, haiguse alatüübile ja terviseriskile. Üldiselt kasutatakse lastel ägeda lümfoblastilise leukeemia raviks viit ravi:

Keemiaravi. See on kõige tavalisem ALL ja leukeemia ravimeetod. Tavaliselt hõlmab see mitme ravimi kombinatsiooni (antimetaboliidid, vinka alkaloidid, sünteetilised podofülliini derivaadid, alküülivad ained jne). Veelgi enam, igal juhul valitakse ravimite kombinatsioon individuaalselt. Keemiaravi võib võtta suu kaudu või süstida veeni või lihasesse. Mõnel juhul võib ravimeid süstida otse seljaaju kanalisse (defektsed rakud võivad seljaaju sees "peituda")..

Kiiritusravi. See on ravi ioniseeriva kiirgusega, mis tapab vähirakud ja peatab nende kasvu. Kiirgusallikaks võib olla spetsiaalne aparaat (väline kiiritusravi) või radioaktiivsed ained, mis toimetatakse kehasse või otse vähirakkude allikasse (sisemine kiiritusravi). ALL-i ravimisel määravad onkoloogid kiiritusravi ainult äärmuslikel kõrge riskiga juhtudel, kuna kiiritus mõjutab aju arengut äärmiselt negatiivselt, eriti väikelastel..

Sihipärane (molekulaarselt suunatud) ravi. Seda kasutatakse vähirakkude sihtimiseks ja hävitamiseks kogu keha kahjustamata. Türosiinkinaasi inhibiitoriteks nimetatud ravimid blokeerivad spetsiifilistest geneetilistest mutatsioonidest põhjustatud blastrakkude kasvu stimuleerivat ensüümi.

Keemiaravi koos tüvirakkude siirdamisega. See on loodud selleks, et tappa keha enda plahvatused ja asendada verd moodustavad rakud doonorirakkudega. See võib olla vajalik, kui on täheldatud teie enda tüvirakkude geneetilisi kõrvalekaldeid või kui need on pärast eelmisi ravietappe tõsiselt kahjustatud. Patsiendi enda tüvirakud (või doonorrakud) külmutatakse ja seejärel alustatakse intensiivset keemiaravi. Seejärel siirdatakse säilinud tüvirakud luuüdisse tagasi. Tüvirakkude siirdamisel võivad olla tõsised lühi- ja pikaajalised kõrvaltoimed ning seda kasutatakse harva ALL-i raviks lastel ja noorukitel. Seda kasutatakse haiguse taastumisel..

Kortikosteroidid. ALL-iga lastele manustatakse sageli kortikosteroidravimeid, näiteks prednisooni või deksametasooni. Kuid neil ravimitel võivad olla erinevad kõrvaltoimed, sealhulgas kehakaalu tõus, kõrge veresuhkur, näo turse..

Uus lähenemisviis laste ägeda lümfoblastilise leukeemia ravimisel on nn CAR-T-ravi ehk adaptiivne rakuteraapia. Ravim on valmistatud patsiendi enda verest. Rakke modifitseeritakse, et võimaldada neil tuvastada ebanormaalseid blastrakke ja need elimineerida.

Tuleb mõista, et ägeda lümfoblastilise leukeemia ravi on alati riskantne ja sellega kaasnevad paljud kõrvaltoimed. Need võivad hõlmata järgmist:

Laste ägeda leukeemia põhjused ja ravimeetodid

Iga neljas onkoloogiline laps kannatab veresüsteemi kasvaja all. Leukeemia, nagu seda haigust nimetatakse muul viisil, jagunesid teadlased ägedaks ja krooniliseks. See eristamine ei põhine haiguse kestusel - nii äge kui ka krooniline leukeemia arenevad ülikiiresti. Need erinevad lapse veres ringlevate rakkude poolest. Leukeemia korral on vereringes tohutult noorimaid, ebaküpseid leukotsüüte. Sõltuvalt nende tüübist on lastel äge leukeemia:

  • müeloidne (AML),
  • lümfoblast (ALL).
  • Ägeda leukeemia põhjused
  • Ioniseeriv kiirgus
  • Viirusnakkus
  • Pärilikkus ja geneetilised sündroomid
  • Keemilised ained
  • Sümptomid
  • Joovastav
  • Leukopeeniline
  • Aneemiline ja hemorraagiline
  • Proliferatiivne
  • Osteoartikulaarne
  • Neuroleukeemia
  • Ravi
  • Keemiaravi
  • Luuüdi siirdamine
  • Prognoosid
  • Ärahoidmine

Ägeda leukeemia põhjused

Leukeemia tekkimist ei saa seletada ühemõtteliselt. Arvatakse, et olulised onkogeenid - kromosoomide elemendid, mis mõjutavad tervist geneetilisel tasandil. Aktiveerimisel käivitavad onkogeenid lapse kehas kasvajarakkude moodustumise. Verevähi ilmnemist võivad otseselt provotseerida mitmed tegurid..

Ioniseeriv kiirgus

Tänapäeval ei puutu lapsed kokku palju kiirgusega. Kuid mõni aasta tagasi haigestusid paljud beebid leukeemiasse, mille põhjustas kiirgus. Need on lapsed, keda Hiroshimas toimunud plahvatuses tuumajaamades toimunud õnnetused otseselt mõjutavad. Ioniseeriv kiirgus võib ema raseduse ajal mõjutada juba sündinud last või loodet.

Viirusnakkus

Leukeemiat võivad esile kutsuda mitmed viirused - Epstein-Barr, tsütomegaloviirus, retroviirused. Viirusnakkuse tõendid saadi loomkatsetest. Karvrakulise leukeemiaga patsientide verest on eraldatud sarnased viirused. Viirusosake võib integreeruda inimrakkude geneetilisse aparaati ja muuta tavalised geenid onkogeenideks. Selline genotüübi muutus võib saada kasvajarakkude allikaks..

Pärilikkus ja geneetilised sündroomid

Teadlased on tõestanud, et kasvajate ilmnemise tõenäosus leukeemiaga lapse vendadel ja õdedel on mitu korda suurem. Haige beebi kaksikul on eriti suur tõenäosus leukeemia all kannatada - 25% juhtudest omandab ta sarnase leukeemia. See on tingitud nende geneetilise aparatuuri sarnasusest..

Downi sündroomiga, Wiskott-Aldrichi, Klinefelteri ja mõne muu päriliku sündroomiga lastel on leukeemia tõenäosus palju suurem. Downi sündroomiga lastel on 20 korda sagedamini äge müeloidleukeemia kui tavalisel lapsel. Teadlased seostavad seda päriliku haiguse tõttu ebastabiilsete geenidega - neist saavad kergesti onkogeenid.

Keemilised ained

Kantserogeenid on molekulid, mis võivad põhjustada kasvajaid, sealhulgas leukeemiat. Sellised omadused on tõestatud näiteks benseeni puhul. Kõik tsütostaatikumid on tugevad kantserogeenid - ravimid, mida kasutatakse kasvajate keemiaravis. Seetõttu tekib sageli olukord, kus lapsel tekib pärast lümfogranulomatoosist taastumist leukeemia..

Sümptomid

Ägeda leukeemia sümptomid lastel haiguse kõrgajal on erinevad, kuna vereloome vastutab paljude süsteemide nõuetekohase toimimise eest. Mitut ühise päritoluga manifestatsiooni nimetatakse sündroomiks. Kõik leukeemia sümptomid võib jagada mitmeks sündroomiks.

Joovastav

Seda iseloomustavad mittespetsiifilised märgid, näiteks:

  • letargia;
  • unisus;
  • iiveldus ja oksendamine;
  • halb söögiisu;
  • kuumus.

Joobeseisundi sündroom põhineb veres ringleval suurel arvul kasvajarakkudel. Nende kohalolek seal ei ole normaalne. Seetõttu reageerib keha samamoodi nagu nakkuse või viiruse esinemisele veres - mürgistusele. Rohkete vedelike ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite joomine võib neid sümptomeid leevendada.

Leukopeeniline

Noored ebaküpsed leukotsüüdid - valged verelibled - on kasvaja aluseks leukeemia korral. Kuigi veres on palju leukotsüüte, ei suuda nad täita oma immuunsuse põhifunktsiooni. Ebaküpsed rakud ei suuda keha kaitsta viiruslike, bakteriaalsete ja seeninfektsioonide eest. Seetõttu hakkab laps kannatama sagedaste nakkushaiguste - kopsupõletiku, tonsilliidi, meningiidi - all. Haigused on keerulised ja antibiootikumid pole sellest abiks, kuna neil puudub toetus omaenda immuunsuse näol.

Aneemiline ja hemorraagiline

Kõik vererakud toodetakse luuüdis. Leukeemia korral on hematopoeesi täielikult hõivatud ainult ülalkirjeldatud ebaküpsete leukotsüütidega. Nad tõrjuvad sõna otseses mõttes trombotsüütide ja punaste vereliblede moodustumise. Selle tulemusel muutub nende rakkude arv veres väga väikeseks. Laps kannatab aneemia ja trombotsütopeenia all:

  • nõrkus, väsimus;
  • naha ja limaskestade kahvatus;
  • pearinglus;
  • tahhükardia;
  • väiksemad verevalumid nahal lööbe kujul;
  • põhjuseta sagedased verevalumid;
  • pikk verejooks haavast.

Proliferatiivne

Ebaküpsed valged verelibled jaotuvad kogu lapse kehas. Suur osa neist ilmub nendes kohtades, mis olid embrüonaalsel ajal vereloome allikad - põrnas, maksas, lümfisõlmedes. Need elundid suurenevad, muutuvad tihedaks, tükiliseks, kuid valutuks. See on äärmiselt haruldane, kuid juhtub, et laste äge lümfoblastiline leukeemia põhjustab naha all leukeemilisi koldeid.

Osteoartikulaarne

Väga sageli tunneb AML-i laps tugevat luuvalu. Vererakke toodetakse lamedate luude sees ja leukeemia korral suureneb see piirkond tugevasti, hävitades luu seestpoolt. Lisaks sellele kaotavad mõned luud kaltsiumi, areneb osteoporoos, mis põhjustab ka lastele täiendavaid kannatusi..

Neuroleukeemia

Kasvajarakud suudavad mõnikord tungida vere-aju barjääri ajusse. Neuroleukeemia, mis sel juhul areneb, avaldub meningiidi või entsefaliidi sümptomite all:

  • peavalud;
  • püsiv oksendamine;
  • krambid;
  • halvatus;
  • naha tundlikkuse vähenemine või suurenemine;
  • kõrge palavik, mida põletikuvastased ravimid ei vähenda.

Ravi

Kasvajateraapia on alati keeruline ja aeganõudev. Kuid see ei tähenda, et taastumine on võimatu. Kaasaegsel meditsiinil on laos palju ravimeid ja meetodeid, mis koosmõjus aitavad lapsel leukeemiaga toime tulla. Laste ägeda lümfoblastilise leukeemia ravis kasutatakse kahte peamist meetodit..

Keemiaravi

Ravimeid, mida kasutatakse leukeemiarakkudest vabanemiseks, nimetatakse tsütostaatikumideks. Need ained suudavad peatada kasvajarakkude jagunemise. Tsütostaatikume kasutatakse kõige suuremates annustes, mida laps talub. Neid kasutatakse pikka aega leukeemiarakkude moodustumise täielikuks pärssimiseks. On olemas ametlikke raviskeeme, mis on heaks kiidetud laste leukeemia raviks kogu maailmas..

Tsütostaatikumidel on tonni kõrvaltoimeid. Nad pärsivad immuunsüsteemi, põhjustavad tugevat oksendamist ja iiveldust ning kõrget palavikku. Lapse kannatuste leevendamiseks ravi ajal kasutatakse erinevaid ravimeid - hormoone, antiemeetikume, vereülekandeid, palju tilguti abil lahuste infusioone.

Lisaks keemiaravile kasutavad mõned režiimid kiiritust. Kiirgusele sattumine hävitab kiiresti jagunevad verekasvajarakud. Kiiritusravi põhjustab samu kõrvaltoimeid kui keemiaravi. Imiku jaoks on selline ravi keeruline, kuid lapsed kipuvad maailma vaatama optimistlikumalt kui täiskasvanud. Vanemate toel tuleb laps raskustega kiiresti toime.

Luuüdi siirdamine

Luuüdi korjatakse elusalt doonorilt, mis sobib ideaalselt paljude parameetrite jaoks. Retseptorid, mis asuvad lapse keharakkudes, peavad täielikult langema kokku doonorisiku rakkude retseptoritega. Seetõttu võtab õige inimese leidmine mõnikord palju aega. Suurtest luuüdi doonorite andmebaasidest Euroopas on palju abi..

Organisatsioon salvestab andmeid doonori aju kohta. Kui leitakse vaste, pakutakse doonorile tulla luuüdi annetama. Ametlike andmebaaside protokollide kohaselt ei tunne doonor ega laps üksteist ega tea üksteisest. Luuüdi transfusioon toimub tema enda immuunsuse puudumisel intravenoosselt. See on kõige olulisem tingimus. Heal juhul, beebi hea ettevalmistuse ja sobiva doonori korral juurduvad rakud. Laps saab terve luuüdi.

Prognoosid

Laste ägeda lümfoblastilise leukeemia avastamisel on kõik vanemad prognoosist huvitatud. Tasub meeles pidada, et igasugused ennustavad andmed on vaid statistika. Iga laps ja olukord on erinev. Praegu on ravi saanud laste elulemus üsna kõrge. Kuni 70–90% väikelastest elab pärast diagnoosi saamist 5 aastat või kauem.

Laste ägeda müeloidleukeemia prognoos on vähem soodne. See on keerulisem, remissiooni on palju raskem saavutada ja see on ajas lühem. Alla ühe aasta vanused imikud on müeloidleukeemiale vastuvõtlikumad. AMLiga laste viieaastane elulemus on umbes 45-50%.

Ärahoidmine

Iga vanem soovib teada, kuidas vältida lapse ägeda leukeemia teket. Kahjuks pole võimalust, mis oleks lapse jaoks leukeemia vastu 100% ohutu. Arvestades ühemõttelise põhjuse puudumist, võivad paljud leukeemia provotseerijad ja geneetika suur roll mõjutada iga last.

Lastearsti eriline tähelepanu väärib:

  • leukeemiaga lapse vennad ja õed;
  • pärilike sündroomidega lapsed;
  • imikud, kellel on varem olnud leukeemiat;
  • leukeemiat põdenud inimeste lapsed.

Kõigile on kasulik tervislik eluviis enne rasedust ja raseduse ajal. Kõvenemine ja tugev immuunsus võivad aidata lapsel haigusi vältida. See peaks olema tähelepanelik beebi halva enesetunde suhtes. Kahtluse peaks esitama:

  • tugev nõrkus ja väsimus pikka aega;
  • palavik, öine higistamine;
  • kaalulangus, verejooksu kalduvus;
  • sagedased, rasked infektsioonid;
  • paistes lümfisõlmed.

Selliste seisundite ilmnemisel piisab üldise vereanalüüsi läbimisest. Ebaküpsete leukotsüütide tuvastamine veres on leukeemia suhtes kahtlane ja nõuab täiendavat uurimist.

Äge leukeemia - nende sõnade järgi tõmbub vanemate süda kokku. Kuid peamine, mida iga ema ja isa peaksid meeles pidama, on see, et kui diagnoos on kindlaks tehtud, ravitakse last homme. Teraapia tänapäevased tulemused võimaldavad paljudel lastel üles kasvada, luua oma pere ja rääkida võidust leukeemia üle. Mida peaksid vanemad omalt poolt tegema: kahtlustama sümptomeid õigeaegselt ja toetama last raske ravi ajal.

Äge lümfoblastiline leukeemia lastel

Mis on äge lümfoblastiline leukeemia

Äge leukeemia on lümfoblastilist ja mitte-lümfoblastilist tüüpi, nende esinemissagedus lastel on vastavalt 72–80% ja 16–19%. Ülejäänud 1-3% on krooniline müeloidleukeemia.

Äge lümfoblastiline leukeemia (ALL) on pahaloomuline kasvaja, mis tuleneb vereloomesüsteemi rakkudest, mis on punase luuüdi (BMC) lümfotsüütide eellasrakud.

Leukeemilise klooni eellas on pluripotentne tüvirakk BMC, mis läbib geneetilisi mutatsioone, mille tagajärjel omandab see atüüpia tunnused, ei küpse vajalikuks rakupõlvkonnaks ja jaguneb korrutatult, nihutades teiste vereloome harude rakud luuüdist. Selle tulemusena jääb luuüdi täidetuks lümfoblastidega, mis ujutavad ka vereringet ja mõnda elundit (lümfisõlmed, põrn, maks, aju). Kasvajaprotsessi toetavad ka mutatsioonid geenides, mis reguleerivad raku apoptoosi - nende programmeeritud surm defektide korral.

KÕIKide põhjused lastel

Tsütostaatikud võivad mängida "julma" nalja

Äge leukeemia on polüetioloogiline haigus, see tähendab, et selle väljanägemisel võib mängida rolli mitu tegurit.

  1. Geneetiline tegur: kaasasündinud geneetilised defektid, erinevat tüüpi geeni- ja kromosoomimutatsioonid, pärilikud haigused.
  2. Raku DNA-d kahjustavad välised tegurid:
    • ioniseeriv kiirgus;
    • raskmetallid, pestitsiidid, herbitsiidid, benseen, indool, nitrovärvid;
    • ravimid (tsütostaatikumide, immunosupressantide, antibiootikumide, mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ebamõistlik ja massiline kasutamine);
    • mõned inimorganites püsivad pikaealised viirused (herpes simplex viirus, Epstein-Barri viirus, HPV).

KÕIKI sümptomid ja tunnused lastel

Leukeemia mittespetsiifilised sümptomid - halb enesetunne ja nõrkus

Üldise mürgistuse sümptomid: halb enesetunne, letargia, unisus, palavik, higistamine.

Aneemia sümptomid: õhupuudus, tahhükardia, naha kahvatus, suu limaskesta, sidekesta, südame ja veresoonte mühin..

Immuunsushäirete sümptomid: mitmesuguse lokalisatsiooniga nekrootilised ja mädased protsessid (nahapustulid, nekrootiline tonsilliit, naha nekroos, suu limaskesta, sooled, kopsupõletik).

Vere hüübimise halvenemise sümptomid: verejooks ninast, suust (igemest), süstekohad, naha hematoomid kerge trauma kohtades, veri uriinis.

Lümfoidorganite hüperplaasia sümptomid:

  • lümfisõlmede, maksa, põrna suurenemine;
  • lamedate luude (vaagna luud, ribid, rinnaku, kolju luud) valu, torukujuliste luude ja liigeste diafüüs luuüdi suurenenud rõhu tõttu perioste;
  • naha hüperplaasia - harva;
  • munandite, seemnerakkude, munasarjade kõvastumine nende sissetungimise ajal;
  • infiltratsioon kopsudesse, südamesse - bronhiidi, kopsupõletiku, müokardiidi kliiniku ilmumine.

Laps võib olla mures iivelduse ja oksendamise pärast

  • peavalu, nende intensiivistumist võib provotseerida ere valgus, valjud helid, naha puudutamine;
  • iiveldus, oksendamine, jäigad kaelalihased;
  • nägemise, kuulmise, kõne, motoorse aktiivsuse halvenemine;
  • suurenenud söögiisu, janu, psüühikahäired, kooma.

KÕIGI haiguse staadiumid

Esialgne etapp sarnaneb ARVI-ga

1) ALLi algperioodi sageli ei diagnoosita, kuna haiguse sümptomid sarnanevad ARVI, tonsilliidi kliinikuga. Haige laps muutub loidaks, võib tunda peavalu, pearinglust, valu kõhus, lihastes, liigestes. Sageli tekib õhupuudus, kiire südametegevus, kehatemperatuur tõuseb subfebriili numbriteni (keskmiselt kuni 37,5 o C). Nahale võivad ilmneda pustulaarsed lööbed, ninaverejooksud ilmnevad või sagenevad ning mandlitel võivad ilmneda rikkalikud mädased ülekatted või nekrootilised massid. Oluline sümptom, mis peaks vanema panema lapse arsti juurde viima, on erinevate lümfisõlmede rühmade mööduv suurenemine..

2) KÕIGI esmane aktiivne või edasijõudnud staadium.

Haiguse kõrgus kulgeb tormilise algusega. Väljendatakse üldist joovet: nõrkus, peavalu suureneb, kehatemperatuur muutub lainetena päeva jooksul, õhtul täheldatakse subfebriili seisundit. Liiges- ja luuvalud, õhupuudus, tahhükardia, naha ja limaskestade kahvatus intensiivistuvad. Lümfisõlmed (eriti emakakaela-, kaenlaalused ja kubemes), sülje- ja pisaranäärmed, maks ja põrn, mis võivad hõivata umbes poole kõhuõõnest, on märkimisväärselt suurenenud. Verejooks suureneb, nahale ilmuvad polümorfsed lööbed, intensiivistuvad ninaverejooksud, mida on raske peatada.

Leukeemia võib minna remissiooni

3) Remissiooni etapp:

  • täielik remissioon - haiguse kaebusi ja objektiivseid sümptomeid pole, perifeerses veres pole blastrakke ja CCM-is mitte rohkem kui 5%;
  • mittetäielik remissioon - samad funktsioonid, kuid CCM-i lööklaine võib olla 5–20%.
  • luuüdi retsidiiv - sageli täheldatakse lümfisõlmede, maksa ja põrna suurenemist, täheldatakse aneemia sümptomeid või haiguse kliinilisi ilminguid pole, kuid vereanalüüsid ja CCM muutuvad;
  • ekstramedullaarne retsidiiv - väljendunud kliinik ilma müelogrammi muutusteta (CCM-is kuni 0% blastidest).

5) Lõppstaadium: hematopoeesi väljendunud pärssimine koos eluohtlike sekundaarsete nakkuslike komplikatsioonide ja spontaanse verejooksuga.

6) Taastumise etapp: kliiniku ja laboratoorsete muutuste täielik leevendamine ilma leukeemia jääknähtudeta. Seda juhtub äärmiselt harva.

Diagnostika

Laboratoorsed uuringud näitavad ebanormaalset vereloomet

  1. Üldises vereanalüüsis: hemoglobiini, erütrotsüütide, trombotsüütide, granulotsüütide taseme langus, ebatüüpiliste blastrakkude arvu suurenemine, ESR kiirenemine.
  2. Biokeemilises vereanalüüsis: LDH, bilirubiini, AST, leeliselise fosfataasi tõus, üldvalgu, albumiini, glükoosi, raua, elektrolüütide sisalduse langus.
  3. Uriini üldanalüüs: valk, leukotsüüdid, kipsid, bakterid.
  4. Müelogrammis (CCM rakulist koostist kajastav analüüs):
    • algstaadiumis - kuni 25% lööklaineid;
    • laiendatud etapis - rohkem kui 25% blastidest, leukeemilise dehistsentsi nähtus, erütrotsüütide ja trombotsüütide prekursorite vähenemine;
    • täieliku remissiooni staadiumis - vähem kui 5% blastidest, mittetäieliku remissiooniga - vähem kui 20% blastidest, ei suruta CCMi teiste rakkude idusid maha;
    • ägenemise staadiumis - rohkem kui 5% plahvatustest või ei toimu muutusi.
  5. Tsütokeemiline (ensüümide) ja immunohistokeemiline (rakumarkerite) uuring.
  6. Geneetilised uuringud: geenide translokatsioon 4., 11., 9., 22. kromosoomis.
  7. Nimmepiirkonna punktsioon: blastoos, suurenenud valgu sisaldus tserebrospinaalvedelikus.

Ravi tüübid:

Keemiaravi - valitud leukeemia ravi

  1. Polühemoteraapia - ravi tsütostaatiliste ja steroidsete ravimite kombinatsiooniga, mille toime on suunatud ebatüüpiliste rakkude klooni hävitamisele.
    Ravi etapid:Ravimid:
    remissiooni esilekutsumineprednisoloon, vinkristiin, asparaginaas, metotreksaat, 6-merkaptopuriin, tsüklofosfamiid
    remissiooni konsolideerimine6-merkaptopuriin, asparaginaas, metotreksaat
    remissiooni taasinduktsioonesimese faasi ravimid
    toetav ravi6-merkaptopuriin ja metotreksaat

Keemiaravi viiakse läbi vastavalt spetsiaalsetele raviprotokollidele:

  • ALL-BFM 95m - heaks kiidetud 1990. aastal, mõeldud 6-kuuliseks intensiivraviks ja kuni 2-aastaseks hooldusraviks;
  • ALL-MB - heaks kiidetud 2002. aastal ja mõeldud kaheks kuuks intensiivraviks koos ravimitoega kuni 2 aastaks.
  • Samaaegne kemoteraapia: antiemeetikumid, antibiootikumid, kasvufaktorid, vedeliku ravi, vereplasma ja rakkude massiülekanne.
  • CCM-i, tüvirakkude, perifeerse ja nabaväädi veredoonori siirdamine.
  • KÕIK ennetused:

    Tervislik eluviis on ennetamise lahutamatu osa

    1. Kõrvaldage kokkupuude kiirguse, kemikaalide, põhjendamatult välja kirjutatud ravimitega.
    2. Kasutage kvaliteetset toitu, ohutuid lastehooldustooteid.
    3. Välistage enesega ravimine. Pöörduge õigeaegselt arsti poole, kui lapsel tekib: äkiline lümfisõlmede turse, aneemia kliinik, nekrootiline kurguvalu, verejooks, palavik.
    4. Naistel soovitatakse rasedust planeerida, viiruste levikut testida, raseduse ajal kehale kahjulikku mõju vältida (kiiritus, antibiootikumid, tsütostaatikumid, alkohol, nikotiin, ravimid).

    Prognoos

    Prognoos on soodne vanuses 1–9 aastat

    Prognoos on soodne, kui ALL esineb 1–9-aastastel lastel, CCM-is ja perifeerses veres on suhteliselt vähe blaste, keha on hästi reageerinud kemoteraapiale (CCM-i löökide vähenemine 5% -le 1 kuu jooksul), kui kesknärvisüsteem pole kahjustatud..

    Kõiki vastsündinutel ja üle 9–10-aastastel lastel peetakse ALL-i ebasoodsaks prognoosiks, aju osalemine, tserebrospinaalvedeliku, vere, luuüdi kõrge blastoos, halva ravivastusega (5–25% CCM-i plahvatustest pärast 1-kuulist ravi), T-ga -tsellulaarne immunofenotüüp ja geeni translokatsioon 9 ja 22, 4 ja 11 kromosoomi vahel.

    Lisateavet Diabeet