Äge müeloidleukeemia

Ägeda müeloidleukeemia võib esile kutsuda erinevate onkogeensete osalejate mõju organismile koos koormatud pärilikkuse või kromosomaalsete kõrvalekalletega. Sellisel juhul muutub patsiendi verepilt, kuna kõigi moodustunud elementide arv väheneb. Sellisel juhul tekivad aneemilised, hemorraagilised ja nakkuslikud sündroomid. Samuti on võimalikke tüsistusi gingiviidi, eksoftalmi kujul. Selliste patsientide eeldatav eluiga sõltub vanusest, sest mida vanem on inimene, seda halvem on patoloogia ravi all.

Leukeemiat esineb naistel harvemini kui meestel.

Riskitegurid

Lastel või täiskasvanutel on selliseid leukeemia põhjuseid:

  • koormatud pärilikkus histokõlblikkuse kompleksi jaoks;
  • leukeemieelsed häired nagu müelodüsplastiline sündroom;
  • kokkupuude ioniseeriva kiirgusega;
  • halvad harjumused;
  • ülekantud kiiritusravi;
  • kaasasündinud kromosomaalsed kõrvalekalded;
  • bakteriaalsete toksiinide mõju või viiruste onkogeenne toime;
  • ravimite, nimelt antibiootikumide, pikaajaline kasutamine;
  • unepuudus, stress või raske füüsiline töö.

Äge müeloidleukeemia areneb igal inimesel, olenemata soost ja vanusest. Kuid Euroopa rassi hulgas on see haigus sagedamini levinud, mis on seotud päriliku eelsoodumusega. Riskitegurite hulka kuuluvad vanus pärast 50 aastat ja meessugu. Samuti mõjutab negatiivselt pikaajalist kokkupuudet kiiritusega või varasemat keemiaravi. Joove võib põhjustada ka inimese müeloidse leukeemia haigestumist..

Sordid

Äge müeloidleukeemia on järgmist tüüpi:

  • müeloidsed sarkoomid;
  • dendriitrakkude kasvaja;
  • seotud Downi sündroomiga;
  • provotseeritud kiiritushaigusest või antibiootikumide pikaajalisest kasutamisest;
  • põhjustatud hematopoeetilise idu degeneratiivsest nihkest;
  • geneetiliselt määratud anomaalia.
Tagasi sisukorra juurde

Peamised sümptomid

Äge müeloidleukeemia põhjustab inimestel järgmiste kliiniliste tunnuste teket:

  • pearinglus;
  • teadvuse kaotus;
  • naha ja limaskestade kahvatus;
  • piirkondlike lümfisõlmede suurenemine;
  • kehakaalu langus;
  • maksa ja põrna kerge suurenemine;
  • igemepõletik või igemehaigus;
  • eksoftalm, mis avaldub silmamuna liigse väljaulatuvuse kujul;
  • naha leukemiidid, iseloomulikud laigud nahal;
  • seljavalu;
  • jäsemete liikumise piiramine;
  • hematoomide ebamõistlik välimus;
  • kergemate haavade mädanemine;
  • seen- ja krooniliste viirusnakkuste üldistamine;
  • paraneoplastiline sündroom;
  • aneemia.
Patoloogia tekkimise esimestel etappidel ei ilmne väljendunud tegureid halva tervise ja naha kahvatusena.

Laste ja täiskasvanute müeloidleukeemiat iseloomustab muutus kuuri mitmes kliinilises etapis. Esimesed haigusnähud pole konkreetsed ja võivad viidata joobeseisundile üldise tervise rikkumise kujul. Haiguse kõrgajal ilmnevad haigusele iseloomulikud sündroomid: aneemiline, nakkuslik ja hemorraagiline, mis on seotud vererakkude puudumisega.

Diagnostilised meetodid

Müeloidleukeemiat on võimalik kahtlustada sellele haigusele iseloomulike sümptomite esinemise tõttu patsiendil. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse vereanalüüs ja luuüdi punktsiooni uurimine, mida nimetatakse müelogrammiks. Luuüdi proovid pärast rinnaku punktsiooni antakse tsütoloogiliseks ja histoloogiliseks uuringuks. Leukeemia korral väheneb punaste vereliblede ja trombotsüütide arv kombinatsioonis leukotsüütide ebaküpsete vormide suurenemisega. Blastid lahkuvad luuüdist ja ilmuvad perifeersesse verre. Onkopatoloogia tüüp määratakse kindlaks konkreetsete markerite abil..

Patoloogiline ravi

Müeloidse leukeemia peamine ravi on tsütostaatikumide, näiteks Cytarabina ja antratsükliini antibiootikumi kasutamine. Sellisel juhul kasutatakse esimest ravimit 7 päeva jooksul ja teist - 3 päeva. See on kõige tavalisem raviskeem, kuid ravivõimalus valitakse iga patsiendi jaoks eraldi. Neuroloogilise sündroomi ennetamiseks ja kontrollimiseks on võimalik kiiritada aju piirkonnas..

Esmane ravi on suunatud haiguse sümptomite kõrvaldamisele, selleks viiakse sisse doonorite veri.

Soovitav on teha palliatiivravi, mis ei suuda patsienti ravida, kuid on suunatud tema elukvaliteedi parandamisele, kõrvaldades haiguse peamised sümptomid. Selleks näidatakse doonorivere või selle komponentide, valuvaigistite, iiveldusvastaste ainete, vitamiinide ja tsütostaatikumide sisseviimist. Kui konservatiivne toime on ebaefektiivne, aitab luuüdi siirdamine ravida. Eelkõige viiakse see läbi esimese remissiooni ajal ja retsidiivi korral peetakse seda kohustuslikuks..

Leukeemiaga patsiendid vajavad pidevat hooldust, välja arvatud vigastused ja kontakt nakkushaigetega.

Tüsistused

Ägedat müeloidleukeemiat iseloomustavad patsiendile järgmised tagajärjed:

  • paraneoplastiline sündroom;
  • sepsis;
  • rasked infektsioonid;
  • sisemine verejooks;
  • aju ja teiste elutähtsate organite hüpoksia;
  • levinud intravaskulaarne koagulatsiooni sündroom;
  • nakkav toksiline šokk;
  • surmaga lõppenud tulemus.
Tagasi sisukorra juurde

Ennetavad soovitused ja ennustused

Ägeda müeloidse leukeemia ennetamine on võimatu, kuna haigus on pärilik. Võite kõrvaldada onkoloogilise protsessi käivitavate patoloogiliste tegurite mõju. Patsientide elu prognoos sõltub nende vanusest. Mida noorem on inimene, seda tõhusamad on tema ravi tulemused. Leukeemia keskmine viie aasta elulemus on täiskasvanutel 40%, lastel 75%..

Äge müeloidleukeemia

Äge müeloidleukeemia (AML) on luuüdis pahaloomuline protsess, mis häirib hematopoeesi funktsiooni. Haigus mõjutab müeloidset päritolu. Terved leukotsüüdirakud ei küpse ja satuvad vereringesse muutunud kujul. Algab kontrollimatu jagunemine. Leukotsüüdid on ilma jäetud võimest kaitsta keha mikroorganismide ja nakkuste eest. Punaste vereliblede ja trombotsüütide tootmine on pärsitud. Aneemia ja trombotsütopeenia hakkavad arenema. Perifeerse vere koostis muutub.

Haiguse arengut provotseerivad põhjused pole täielikult teada. Teadlased seostavad hematopoeetilise süsteemi mutatsioonidega mitmeid tegureid, näiteks pärilikkust, kiiritust või geneetilisi kõrvalekaldeid.

Müeloidleukeemiat diagnoositakse kõige sagedamini täiskasvanud patsientidel. Haigus mõjutab inimesi 50 aasta pärast. Vähi arengu tipp saabub 63-aastaselt. Vanemad mehed on müeloidleukeemia suhtes vastuvõtlikumad. Noorema põlvkonna seas kannatavad mõlemad sugupooled võrdselt.

Lastel on haigus esmane. Laps puutub kokku leukeemiaga geneetilise koodi kõrvalekallete tõttu, kui ema puutub kokku raskete mürgiste ainetega (kiirgus, kantserogeenid) või kui veresugulaste haiguste ajalugu sisaldab onkoloogilisi patoloogiaid. Haiguse sümptomid nagu täiskasvanutel.

Haiguse alguses on kliiniline pilt hägune. Järk-järgult märkab patsient seisundi ebatavalisi muutusi. Ägeda haiguse käigus märgib patsient heaolu sümptomeid:

  • Väsimus;
  • Düspnoe;
  • Verevalumid ja väiksemad verevalumid;
  • Suu limaskesta verejooks;
  • Keha nakkuslikud kahjustused, mis ei allu klassikalisele ravile ja millel on väljendunud sümptomid.

Lõpliku arenguastme leukeemia korral kaotab luuüdi töövõime, metastaasid mõjutavad inimkeha organeid ja süsteeme. Seda iseloomustavad märgid:

  • Oluline kaalulangus;
  • Naha kahvatus;
  • Seedetrakt ja ninaverejooks;
  • Nõrkus;
  • Valu ja valud luudes;
  • Minestamine;
  • Vere oksendamine;
  • Must väljaheide;
  • Kõhuvalu;
  • Kui see mõjutab urogenitaalsüsteemi, esineb osaline või täielik uriinipeetus.

Ravi viivad läbi onkohematoloogid. RHK-10 müeloidse leukeemia kood C92.

Onkoloogilise patoloogia klassifikatsioon

Mitte-lümfoblastiline leukeemia on haiguse alamliikide rühm. Iga tüübi jaoks valitakse ellujäämise võimalused ja ravitaktika individuaalselt.

FAB-süsteem koosneb 9 tüüpi ägedast müeloidleukeemiast. Vormid erinevad leukotsüütide eelkäijate tüüpide ja nende küpsusastmete poolest. Rakud määratakse mikroskoopilise ja tsütogeneetilise uuringu abil.

  • M0 indikaator tähendab minimaalselt diferentseeritud ägedat müeloidleukeemiat.
  • M1 iseloomustab müelotsüütset leukeemiat küpsemata. Üksikute plahvatuste korral leitakse asurofiilseid graanuleid ja Aueri pulgakesi.
  • M2 juures on küpsemine leukeemiale iseloomulik. Lõhkab peamiselt Aueri pulgade ja asurofiilsete graanulitega.
  • M3 tähistab promüelotsüütilise verevähi ägedat vormi. Rakud on hüpergranulaarsed. Aueri vardad esinevad kordades.
  • M4 tähistab ägedat müelomonoblastse vähi protsessi.
  • M4eo korral täheldatakse müelomonotsütaarset patoloogiat koos suurenenud eosinofiilide tasemega luuüdis.
  • M5 määratleb ägeda monoblastilise (-tsütilise) leukeemia.
  • M6 iseloomustab ägedaid erütroidseid verehaigusi.
  • M7 tähendab megakarüoblastilist leukeemiat.
  • Alamliik M8 tähistab basofiilset aneemiat.

Leukeemia uuringud

Leukeemia diagnoosimine seisneb vere ja luuüdi koostise uurimises. Täpne diagnoos määratakse alles pärast puusalt või ribilt biopsia võtmist edasiseks uurimiseks.

Kõigepealt tehakse vereanalüüs. Leukotsüütide arvus on kõrvalekaldeid. Tulemuse võib esitada vahemikus 0,1 * 109 / l kuni 10 * 100 * 109 / l. Väiksemad kõrvalekalded viitavad monoblastilisele leukeemiale või erütromüelloosile. Basofiile vereseerumis ei leidu. Erütrotsüütide settimise määr (ESR) on suurenenud.

Erütrotsüüte esindavad madalad määrad. Veres domineerivad blastid ja graanulid. Märgitakse küpseid monotsüüte. Hemoglobiinitaseme langus.

Biokeemilise uuringu abil määratakse üldvalgu, bilirubiini, albumiini, karbamiidi ja kreatiniini kogus.

Esimese faasi ägeda leukeemia korral võib vereanalüüsil olla järgmine pilt:

  • Valgu üldnäitajad - 78 mmol / l.
  • Üldbilirubiin - 14-17 mmol / l.
  • Otsene bilirubiin - 3,5-4,5 mmol / l.
  • Kreatiniini tase - 108 μmol / l.

Tänu tsütokeemilistele näitajatele uuritakse ensüümide aktiivsust, vere, luuüdi ja teiste kehakudede koostist.

Immunoloogiline test on immuunsüsteemi häirete põhjalik uuring. Analüüsimiseks kasutatakse venoosset verd. Määratakse immuunrakud, nende funktsioonid, aktiivsus ja võime baktereid hävitada.

Müokardi metastaaside tuvastamiseks kasutatakse elektrokardiogrammi ja ehhokardiograafiat.

Ultraheli diagnostika tuvastab kõrvalekalded inimese siseorganites. Meetod võimaldab teil uurida maksa, seedetrakti organeid ja urogenitaalsüsteemi, lümfisõlmi.

Kõigi organite ja süsteemide globaalse diagnostika võimalust esindavad magnetresonantstomograafia ja kompuutertomograafia. Meetodid skaneerivad kehaosi kihtidena. Kudedes avastatakse isegi väiksemaid muutusi.

Terapeutiline taktika

Ravi viiakse läbi statsionaarsetes tingimustes, kus kontakt välismaailmaga on vähenenud. Kliinilised juhised on mõeldud keemiaraviks. Hematoloog valib iga juhtumi jaoks sobiva protokolli. Ägeda müeloidleukeemia diagnoosimisel valivad arstid ravimite kombinatsiooni. Intensiivne keemiaravi aitab paraneda ja püsivalt remissiooni saada.

Ravi esimeses etapis hävitavad välja kirjutatud ravimid valimatult terveid ja vähirakke. Kõrvaltoimed tekivad:

  • Iiveldus;
  • Oksendamine;
  • Letargia;
  • Suuõõne haavandilised kahjustused;
  • Ninaverejooks;
  • Patsiendi keha on vastuvõtlik ohtlike infektsioonide lisamisele.

Teises etapis määratakse mitu tsütostaatikumide kursust. Vähi hävitamiseks on oluline võtta suur tsütosiinarabininoosi annus. Ravim takistab pärilikku teavet kandvate osakeste teket. Maksa- ja neerupuudulikkuse või luuüdi supressiooniga on ravim keelatud..

Idarubitsiin määratakse luuüdi funktsioonide pärssimiseks ja kasvajarakkude vastu võitlemiseks.

Mitoksantroon pärsib immuunsust ja hävitab kasvajad.

Maksimaalse efektiivsuse saavutamiseks kasutatakse protokolle kolme remissioonijärgse keemia plokiga.

Eluprognoos keemiaravi taustal on oluliselt paranenud.

Kesknärvisüsteemi organite kahjustuste korral on soovitatav kiiritusravi. Ioniseeriv kiirgus reageerib ebanormaalsete rakkudega, rikub nende struktuuri ja kutsub esile surma.

Inimeste seas on lugusid verevähi paranemisest traditsioonilise meditsiini abil. Ükski meetod või ravim pole siiski näidanud 100% efektiivsust. Keeldudes meditsiinilisest sekkumisest, võimaldab patsient leukeemia kiiresti areneda ja häirida elutähtsate elundite tööd! Ravi saab läbi viia ainult kvalifitseeritud onkoloog pärast põhjalikku diagnoosi. Tavapärased meetodid süvendavad tavaliselt ainult haiguse kulgu.

Täielik taastumine toimub pärast luuüdi siirdamist. Meetodil on nüansid ja tagajärjed:

  • Enne operatsiooni (doonormaterjali infusioon arterisse sisestatud kateetri kaudu) hävitatakse patsiendi luuüdi kemoteraapia šokkdoosidega.
  • Immuunsuse puudumisel võivad kõik nakkused ja haigused, näiteks ägedad hingamisteede infektsioonid või kriimustused, lõppeda surmaga.
  • Siirdatud materjal ei pruugi patsiendi kehaga suhelda:
  1. Esimesel juhul tajub inimkeha võõrast luuüdi võõrana ja lükkab selle tagasi. Kõigi organite töö on häiritud. Immuunrakud tapavad kõik oma teel. Kuid see hävitab vähirakud lõpuks, ilma et oleks võimalik uuesti areneda. Immunosupressiivne ravi aitab luua normaalse vereloome protsessi.
  2. Patsiendi keha lükkab süstitud tüvirakud tagasi. Immuunsust ei teki. Vererakkude tootmine ei alga.
  • Biomaterjali sisseviimisega tekib allergia või anafülaktiline šokk.
  • Pooled patsientidest surevad esimesel kuul pärast operatsiooni.

Sobivat luuüdi on raske saada. Parimad annetajad on identsed kaksikud ja õed-vennad. Vanemate materjal sobib harva.

Tüvirakke võib remissiooni perioodil võtta patsiendilt endalt või võõralt inimeselt.

Prognoosid kogu eluks

90% -l alla 60-aastastest patsientidest on täielik taastumise võimalus. Eakate organism ei tule toime vähi ja keemiaravi stressiga. Patsient kasutab elu lõpuni palliatiivset ravi. Viie aasta vanemate täiskasvanute elulemus on 12–25%.

Ellujäämise võimalus väheneb kaasuvate vähiprobleemide või geneetilist tüüpi haiguste (Downi tõbi) korral. Ägenemine areneb igal ajal. Sekundaarne haigus ei ole ravitav.

Kui patsient ei ole leukeemia sümptomeid 5 aastat täheldanud ega abi otsinud, eemaldatakse ta onkoloogilisest registrist ja peetakse terveks.

Leukeemia spetsiifiline ennetamine puudub.

Äge müeloidleukeemia: diagnoos, ravi, prognoos

Leukeemiad ehk meditsiinikeeles hemoblastoos on hematopoeetilistest rakkudest pärinevad pahaloomulised kasvajad. Sõltuvalt sellest, kas leukeemiline kloon on tekkinud plahvatatud (noortest) vererakkudest või nende küpsetest vormidest, võib leukeemia olla äge ja krooniline. Äge müeloidleukeemia moodustab 20% kõigist lapseea hematoloogiliste pahaloomuliste kasvajate juhtudest. Täiskasvanute seas suureneb haigestumus 60 aasta pärast järsult.

üldised omadused

Vererakkude eelkäijad on jagatud 2 suurde rühma - lümfotsüütide ja müelotsüütide sugupuu. Lümfotsüütide idu loob lümfotsüüdid: rakud, mis "vastutavad" immuunvastuste eest. Müelotsüütiline idu areneb (diferentseerub) erütrotsüütideks, trombotsüütideks, neutrofiilseteks leukotsüütideks ja granulotsüütideks. Ebaküpseid vererakke nimetatakse plahvatusrakkudeks.

Seega on äge müeloidleukeemia kasvaja, mis tuleneb hematopoeesi müelotsüütilise liini ebaküpsetest rakkudest.

Diagnoosi peetakse kinnistunuks, kui luuüdi analüüsis leitakse üle 20% blastrakkudest (müelogramm).

Arengu põhjused ja mehhanismid

Äge müeloidleukeemia (AML), nagu iga leukeemia, tekib ühest muteerunud rakust, mis kaotab küpsemise võime ja hakkab kontrollimatult paljunema. Tavaliselt on võimatu täpselt öelda, milline teadaolevatest kantserogeensetest teguritest igal konkreetsel juhul mutatsioonid esile kutsus, eriti kui tegemist on lastega. Üldiselt võivad need olla:

  • Bioloogilised tegurid: onkogeensed viirused, neist kuulsaim on Epstein-Bara.
  • Keemilised ained. Kokku on teada rohkem kui poolteist tuhat kantserogeenset ühendit. Nende hulka kuuluvad: tubaka mittetäieliku põlemise tooted; ained, mis tekivad rasvade mittetäielikul oksüdeerimisel (praadimine); tööstuslik "kahjulikkus", mis tuleneb õli, tõrva, kivisöe termilisest töötlemisest; hallitusseenete jääkained; pahaloomuliste kasvajate kemoteraapias kasutatavad ravimid (kahjuks on juhtumeid, kui leukeemia tekib 10–20 aastat pärast vähist edukalt vabanemist).
  • Füüsikalised tegurid. See on peamiselt ioniseeriv või röntgenkiirgus: on teada, et röntgeniruumides töötavate töötajate puhul on haigestumise tõenäosus suurem kui elanikkonna keskmine..

Lisaks välismõjudele on oluline pärilikkus: see on tuntud näiteks "kaksikute leukeemia" või levib perekonnas põlvest põlve. Haigus ise ei ole pärilik, vaid geeni või kromosoomimutatsioonid, mis suurendavad selle tõenäosust. Lisaks on mõned kaasasündinud patoloogiad kombineeritud suurema leukeemia, eriti müeloidse leukeemia, esinemissagedusega:

  • Downi sündroom;
  • 2. tüüpi neurofibromatoos;
  • Falconi aneemia;
  • raske kaasasündinud aneemia;
  • kaasasündinud trombotsütopeenia või trombotsütopaatia.

Müeloblastilise leukeemia patogenees ehk arengumehhanism põhineb normaalsete ja kasvajarakkude vahelises konkurentsis. Esialgu on üks ebatüüpiline rakk 3 kuu jooksul võimeline sünnitama 1012 - üks triljon - tütart, kogukaaluga üle kilogrammi. Pahaloomulised rakud elavad kauem, kuna vananemise ja loomuliku surma mehhanism on välja lülitatud. Nad toodavad aineid, mis pärsivad tervislike vereelementide aktiivsust, pärssides kasvufaktoreid. Sellises olukorras on vere normaalse moodustumise võimalused järk-järgult ammendunud..

Lisaks hakkab keha, nähes luuüdis, veresoonte voodis, tohutut hulka müeloblaste, aeglustama vereloomet: kuna kõik rakud on blastrakkudest kuidagi eristatavad, tajub ta degeneratiivseid, pahaloomulisi rakke „normaalsetena“. See on veel üks mehhanism, mis võimaldab onkoloogil võistluse võita. Hemoblastoosi tekkimisel hakkavad pahaloomulised rakud paljunema teistes kudedes ja elundites: maksas, põrnas, lümfisõlmedes, nahas ja isegi meninges.

Leukeemia sümptomiteks on tervete vererakkude asendamine blastide massiga, mis ei ole ebaküpsuse tõttu võimelised oma ülesandeid täitma..

Kliiniline pilt

Ägeda müeloidse leukeemia ilmingud on mittespetsiifilised, mis tähendab, et algstaadiumis sarnanevad sümptomid teiste haigustega.

Aneemiline sündroom

Ebapiisava hematopoeesi tõttu väheneb erütrotsüütide arv. Üldine nõrkus, kahvatus, rabedad küüned ja juuste väljalangemine tavaliselt ei köida patsiendi ega tema lähedaste tähelepanu või on seotud muude probleemidega. Haiguse progresseerumisel suureneb nõrkus, õhupuudus ilmneb isegi minimaalse koormuse korral, lapsed lõpetavad välimängude mängimise (üldiselt on lapse aktiivsuse vähenemine põhjust tema tervist lähemalt uurida).

Hemorraagiline sündroom

Veres napib mitte ainult erütrotsüüte, vaid ka trombotsüüte. Vere hüübimine on häiritud. Esineb erineva intensiivsusega verejookse: punktsioonilistest nahaalustest hemorraagiatest kuni rikkaliku intrakavitaalse (seedetrakti, emaka jne) veritsuseni..

Nakkuslikud ja joobeseisundid

Müeloidi suguvõsasse kuuluvad granulotsüütide leukotsüüdid on rakud, mille ülesanne on kaitsta keha mikroobide eest. Need sisaldavad palju valke - looduslikke antibiootikume, peroksiide ja muid aineid, mille eesmärk on nakkusetekitaja hävitamine. Vereloome idanemise pärssimine mõjutab neid ka, häirides organismi võimet võidelda patogeensete mikroobidega. See avaldub mitmesuguste mädaste põletike korral: naha abstsessid, flegmonid, kuni sepsiseni. Mis tahes põletik põhjustab mürgistust - mürgitust patogeensete mikroorganismide metaboolsete saadustega. Mürgistuse sündroom avaldub selliste märkide all nagu:

  • nõrkus;
  • temperatuuri tõus;
  • higistamine;
  • isutus, kehakaalu langus;
  • määratlemata lihasvalu.

Hüperplastiline sündroom

Seda täheldatakse 30-50% patsientidest. Kasvajarakud ei täida mitte ainult luuüdi, vaid ka lümfisõlmi, maksa ja põrna. Elundid on suurenenud, jäädes valutuks, nende konsistents muutub pastiseks. Hüperplaasia ise ei ole ohtlik, kuid kui kinnises ruumis asuvad lümfisõlmed (näiteks mediastiinumi õõnsus, kus asub süda) kasvavad, võivad nad elutähtsaid organeid pigistada.

Neuroleukeemia

5-10% lastest tekitavad leukeemiarakud "metastaase" - kasvaja paljunemispiirkonnad koljuõõnes, ajukelme, suured närvid. Selle tagajärjel ilmnevad nende organite kahjustuse tunnused: jäsemete tundlikkuse ja funktsiooni kahjustus perifeersete närvide infiltratsiooni ajal, meningiidi ja ajukasvaja sümptomid koljuõõnes oleva infiltraadi kasvuga.

Leukeemiarakud võivad moodustada luu, naha ja limaskestade, piimanäärmete, emaka ja lisandite, eesnäärme, kopsude ekstramedullaarsete (sõna otseses mõttes - väljaspool luuüdi) kasvajate piirkondi. Sellisel juhul ilmnevad nende elundite patoloogiale iseloomulikud sümptomid..

Diagnostika

Vereanalüüsides on leukeemia peamine tunnus nn leukeemiline ebaõnnestumine: kui analüüsis on nähtav palju blaste, puuduvad täielikult küpsed rakud ja üleminekuvormid. Kuid praktikas, nagu on märgitud kliinilistes juhistes, ei pruugi haiguse algfaasis hemogrammis (vereanalüüs) olla leukeemiarakke. Ägeda müeloblastilise leukeemia diagnoosimise peamine alus on üle 20% müelogrammi blastidest (luuüdi punktsioonanalüüs).

Teoreetiliselt peaks diagnostika hõlmama ka tsütogeneetilisi katseid, kui uuritakse spetsiifilisi leukeemiat põhjustanud geenimutatsioone. See on üks olulisemaid prognostilisi tegureid ja tänapäevane WHO klassifikatsioon sisaldab enam kui kümne geneetilise kõrvalekalde kirjeldust, mis prognoosi otseselt mõjutavad. Kahjuks saab Venemaal tsütokeemia, tsütogeneetilisi, molekulaargeneetilisi ja muid sarnaseid uuringuid teha ainult suurtes keskustes.

Ravi: üldpõhimõtted

Polühemoteraapia perioodil - leukeemilise klooni surmale suunatud ravi vajab patsient haiglaravi ja erilist hoolt: steriilsusele lähedased seisundid. Toitumine peaks olema täielik, kõrge valgusisaldusega. Kogu toit peab olema kuumtöödeldud.

Lisaks keemiaravile, mille eesmärk on haiguse põhjus, on leukeemia korral kohustuslik toetav ravi. Seda on vaja haiguse peamiste sündroomide raviks ja korrigeerimiseks: aneemia korral vereülekanne toimub erütrotsüütide massis, verejooksude korral - vereliistakud, infektsioonid ravitakse antibiootikumidega jne. Keemiaravi tüsistuste vältimiseks on mõnikord vaja toetavat ravi.

Laste ja täiskasvanute raviviisid erinevad.

Ravi ja prognoos: lapsed

Lapsepõlves on standardiks intensiivne polühemoteraapia, millele on lisatud luuüdi siirdamine.

Kõigepealt peate esile kutsuma remissiooni. Selleks kasutage 5 ravimi kombinatsiooni, mida manustatakse vastavalt kindlale skeemile. Pärast seda, kui luuüdi löökrakkude arv on alla 5%, lähevad nad üle hooldusravile: kuni 4 tsütostaatilise ravimi kuuri. Edasi tehakse võimaluse korral luuüdi siirdamine (välja arvatud soodsa prognoosiga rühma patsiendid). Siirdamise võimalus sõltub aga sellest, kas leitakse sobiv doonor. Praktikas tähendab see seda, et kui teda ei ole lähisugulaste hulgas, kipub siirdamise võimalus nullima: Venemaal koostatakse luuüdi doonorite registrit, kuid seni pole isegi tippimine võimalik kõigis suuremates linnades..

Soodsate, vahepealsete ja ebasoodsate prognooside rühma kuulumine sõltub leukeemia genotüüpsetest omadustest. Lisaks on oluline patsiendi individuaalne reaktsioon ravile: kui 2 nädalat pärast selle algust väheneb blastide arv luuüdis 5-15% -ni, suureneb soodsa tulemuse tõenäosus järsult.

Kui remissioon kestab kauem kui 5 aastat, loetakse leukeemia ravituks. Kuid ka retsidiivid on võimalikud. Relapsi-remissiooni tsükkel võib jätkuda kas kuni seisundi stabiliseerumiseni või kuni hematopoeetiliste ressursside täieliku ammendumiseni - antud juhul on prognoos ebasoodne.

Relapseerumise korral viiakse polühemoteraapia läbi kolmes etapis: remissiooni esilekutsumine, remissiooni konsolideerimine ja säilitusravi kursus.

Üldiselt võib ellujäämise prognoosi kirjeldada tabeli abil:

Remissiooni saavutamine,%Üldise elulemuse tõenäosus järgmise 4 aasta jooksul,%Haigusvaba elulemuse tõenäosus järgmise 4 aasta jooksul,%
Kõik patsiendid906761
Standardne riskirühm917871
Kõrge riskigrupp875546

Nagu näete, on laste ägedat müeloidleukeemiat põhimõtteliselt võimalik ravida..

Ravi ja prognoos: täiskasvanud

Täiskasvanud patsientide prognoosi mõjutavad tegurid võib jagada kolme rühma:

  • Keha individuaalsed omadused ja tervislik seisund;
  • Leukeemilise klooni bioloogilised omadused;
  • Ravimeetodi õige valik.

Individuaalsed omadused

Nii leukeemia ise kui ka selle ravi on organismile tohutu koormus. Seega, mida vanem patsient, seda halvem on prognoos. Esiteks, vanusega muutub krooniline patoloogia üha enam ja see kulgeb raskemini. Ja isegi suhteliselt terved üle 60-aastased patsiendid taluvad ravi halvemini kui nooremad.

Teiseks, vanusega koguneb kahjulik mõju genotüübile ja halva prognoosiga mutatsioonide tõenäosus suureneb..

Leukeemilise klooni bioloogilised omadused

Samamoodi nagu lastel, on kõige olulisem prognoositegur leukeemiarakkude genotüüp. Ravirežiimi õigeks valimiseks on vajalik tsütogeneetiline uuring ja soodsa, ebasoodsa või vaheprognoosi määramine rühmale. Praktikas viiakse Venemaal selline uuring läbi mitte rohkem kui 60% patsientidest. Seega järgneb kolmas tegur.

Keemiaravi piisavus

Välismaistes kliinilistes juhendites sellist tegurit pole, kahjuks on see asjakohane ainult Venemaa jaoks. Isegi õigesti välja kirjutatud ravimid võivad olla vähem tõhusad kui vajalik, kuna väheneb ravimi hinnanguline annus, kursuste vaheliste intervallide eiramine ja sarnased "välised" tegurid. Lisaks määrab täiskasvanute kindlasse riskirühma kuulumine luuüdi siirdamise vajaduse ja kui tsütogeneetilist uuringut ei olnud, on võimatu patsienti määrata ühte kolmest rühmast. Venemaa kliinilised juhised soovitavad keskenduda kliinilistele tunnustele kui halva prognoosi teguritele:

  • vanus üle 40;
  • vere leukotsüüdid> 100 x 109 / l;
  • ekstramedullaarsete kahjustuste olemasolu;
  • pärast esimest keemiaravi kuuri remissiooni ei toimunud;
  • sekundaarne AML (ilmnes pärast teise pahaloomulise kasvaja keemiaravi);

Vastunäidustused

Polükeemiteraapia on ainus viis leukeemiarakkude klooni hävitamiseks. Kuid kaasuvate haigustega täiskasvanud patsientide puhul tuleb arvestada vastunäidustustega:

  • müokardiinfarkt vähem kui kuu enne ravi alustamist;
  • südamepuudulikkuse;
  • südamerütmi häired, millega kaasneb ebastabiilne hemodünaamika;
  • neerupuudulikkus, välja arvatud juhul, kui selle põhjustab leukeemiline infiltratsioon;
  • äge viirushepatiit;
  • maksapuudulikkus, välja arvatud leukeemilise infiltratsiooni põhjustatud juhtudel;
  • raske kopsupõletik, välja arvatud leukeemiarakkude põhjustatud;
  • sepsis;
  • eluohtlik verejooks;
  • psüühika rasked patoloogiad;
  • kurnatus;
  • suhkurtõbi veresuhkru indeksiga> 15 mmol / l, mida ei saa kompenseerida;
  • samaaegne onkoloogiline patoloogia kontrollimatu kulgemisega.
  • Nendes tingimustes teeb agressiivne polühemoteraapia kindlasti rohkem kahju kui kasu. Aga kui seisund stabiliseerus, siis nädala pärast võite alustada ravikuuri.

Keemiaravi ise on jagatud kolmeks etapiks:

  1. remissiooni esilekutsumine (1-2 kursust);
  2. remissiooni konsolideerimine (1-2 kursust) - kõige agressiivsem ja suurte annustega etapp;
  3. retsidiivivastane ravi.

Konkreetsed skeemid ja kursuse kestus erinevad sõltuvalt prognoosist ja varasematest retsidiividest.

Pärast remissiooni saavutamist on kõrge riskiga patsientidel soovitatav ühilduva doonori luuüdi siirdamine. Nagu laste ravimisel, on ka selle meetodi kasutamist piiranud doonori kättesaadavus. Hoolimata siirdamise ohust eakatele patsientidele (suremus 15-50%), pärast seda praktiliselt ei esine retsidiive..

Säiliv kemoteraapia on ette nähtud 1-2 aasta jooksul pärast remissiooni tekkimist (võimalikud võimalused 4 kuni 12 kursust). Kursuste arv ja kestus ning nende vaheline intervall sõltub patsiendi kuulumisest riskirühma ja ravivastusest.

Kahjuks taastub 3 aasta jooksul vähemalt 60% täiskasvanud patsientidest. Seetõttu on taastumise väljavaadetest üsna keeruline rääkida..

Viie aasta elulemus jääb vahemikku 4–46%. Prognoos sõltub leukeemia geneetilistest omadustest, patsiendi üldisest seisundist ja remissiooni kestusest.

Ägedad müeloidleukeemia sümptomid, elu prognoos

Leukeemia on üks vähi ohtlikumaid vorme, mida võib nimetada ka verevähiks. Samal ajal tekivad vererakkudes kasvajad, häirides seeläbi kogu hematopoeesi protsessi.

Meditsiinis eristatakse leukeemia müeloidseid (müeloblastilisi) ja lümfoidseid vorme, sõltuvalt sellest, millistes rakkudes vähiprotsess algas..

Mis on äge müeloidleukeemia?

Äge müeloidne (müeloidne, müelotsüütiline, mitte-lümfoblastiline) leukeemia on onkoloogiline protsess, mis tekib ebaküpsete vererakkude ja luuüdi rakkude DNA ahela kõrvalekallete tõttu.

Haiguse korral on leukotsüütide rakud kaldunud liiga aktiivseks jagunemiseks, mis viib paratamatult trombotsüütide, erütrotsüütide ja tervete leukotsüütide arvu vähenemiseni..

Kõigist ägeda leukeemia tüüpidest esineb müeloblastiline vorm kõige sagedamini ja seda võib leida igas vanuses.

Lastel diagnoositakse seda haigust ainult 15% -l vereloome häiretest, ülejäänud 85% -l on aga äge lümfoblastiline leukeemia..

Viide! Äge müelotsütaarne leukeemia esineb sagedamini alla 14-aastastel lastel. Suurim esinemissagedus toimub 2–5-aastaselt.

Äge müeloidleukeemia (ICD kood 10-C92.0) kulgeb palju kiiremini kui selle krooniline vorm ja see on selle oht.

Mõnikord avastatakse müeloidleukeemia juba selles staadiumis, kui ainus ravimeetod on luuüdi siirdamine..

Meditsiinis pole endiselt plahvatusrakkude paljunemise defekti põhjuste osas üksmeelt..

Riskitegureid nimetatakse sageli:

  • kokkupuude kiirgusega,
  • keemiline mürgitus,
  • suitsetamine,
  • ebasoodne ökoloogiline keskkond,
  • geneetiline eelsoodumus (kui sugulasel on diagnoositud leukeemia).

Sageli on haiguse eelkäijaks mõni muu vereloome häire (müelodüsplastiline sündroom) või teatud geneetiliselt määratud kõrvalekalded (Downi sündroom, aneemia).

Mis on äge müeloidleukeemia, on kirjeldatud videos:

Eluprognoos täiskasvanutel

Äge müeloidleukeemia areneb väga kiiresti, seetõttu on sageli võimalik haigust diagnoosida alles hilisemates staadiumides. Kui inimene üldse arsti juures ei käinud, saabub surm vaid mõne nädalaga..

Sellel diagnoosil on oluline omadus: mida vanem patsient, seda väiksem on soodsa tulemuse tõenäosus. Niisiis on üle 60-aastastel inimestel pikaajaline remissioon võimalik ainult 5-15% juhtudest..

Edasised ennustused sõltuvad paljudest teguritest: diagnoosi õigeaegsusest, patsiendi vanusest ja tervislikust seisundist, ravi efektiivsusest. Keskealistel inimestel põhjustab varases staadiumis avastatud müeloidleukeemia üksikjuhtudel soodsa tulemuse.

Viide! Soodne tulemus tähendab täielikku taastumist, kui retsidiive ei toimu kauem kui 5-6 aastat pärast ravi.

Kuni 6-aastane elulemus esineb 40–55% juhtudest.

Kas on võimalik ravida?

Hoolimata selle haiguse keerukusest ja mööduvusest, on siiski olemas täielik taastumise võimalus, ehkki mitte suur.

Näiteks oli müeloidleukeemia krooniline vorm esimene verevähi tüüp, mille jaoks töötati välja terviklik suunatud ravi. Tänu uutele tehnoloogiatele on võimalik täielikult ravida palju sagedamini.

Ägeda müeloidleukeemia puhul on peamised ravivõimalused endiselt:

  • keemiaravi,
  • ravimiteraapia,
  • tüvirakkude siirdamine.

Tähelepanu! Viimase kõige tõhusama meetodi probleem on sobiva doonori leidmine, kõrge hind ja pikad järjekorrad. Kuna müeloidleukeemia ei loe mitte kuid, vaid päevi, pole paljudel patsientidel isegi aega oma järjekorda oodata.

Lisaks tegeleb patsiendi perekond doonori, mitte meditsiiniasutuse otsimisega. Kõige selle juures, kui siirdamise enda eest tasub riik, on materjali transpordi eest tasumine patsiendi ja tema pere ülesanne..

Venemaal on luuüdi pank väga napp, seetõttu on sageli vaja tuua Euroopast, USA-st ja teistest riikidest materjali, mis võib maksta tavalistele peredele liiga palju..

Teisisõnu, luuüdi siirdamine suurendab täieliku taastumise võimalusi, kuid võime kiiresti leida doonor ja vahendid siirdamiseks (transport, taastusravi), eriti järjekorras ootamata, praktiliselt puudub..

Viide! Täieliku ravi tõenäosus kliinilises keskkonnas ilma luuüdi siirdamiseta ulatub 20–45% -ni, tingimusel et leukeemia avastati I või II staadiumis.

Ägenemised tekivad kõige sagedamini kohe ravi või taastumise ajal (100 päeva jooksul pärast ravikuuri). 5-aastase remissiooni korral on retsidiivid väga haruldased.

Video räägib, miks nad leukeemiasse surevad:

Sümptomid

Kuna leukeemia korral hakkavad ainult mõned vererakud ebanormaalselt jagunema, on teistel puudus. Enamasti iseloomustab seda haigust naha kahvatus, muidu - aneemia tunnused. Kahvatu nahaga võib kaasneda õhupuudus, nõrkus ja väsimus.

Trombotsüütide puudumise tõttu väheneb vere hüübimine, mistõttu võib esineda isegi väikeste haavade ja kriimustuste, ninaverejooksude, hematoomide ja verevalumite ilmnemist ilma varasemate verevalumita..

Immuunsüsteemi langus tervete valgete vereliblede puudulikkuse tõttu viib sageli raskesti ravitavate infektsioonideni. On suu ja mao limaskestade kahjustusi, vähest temperatuuri tõusu, igemete turset, valu luudes.

Diagnostika

Ägeda müeloidleukeemia diagnoosimise peamine meetod on kliiniline vereanalüüs, mis reeglina näitab selgelt mõnede rakkude (sagedamini trombotsüütide ja erütrotsüütide) puudumist ja teiste (ebaküpsed leukotsüüdid) liigset puudumist. Kuid ühe vereanalüüsi põhjal ei saa diagnoosi panna..

Leukeemia täpseks diagnoosimiseks on vajalik luuüdi proov.

Viide! WHO andmetel on diagnoosi aluseks vähemalt 20% müeloblastide tuvastamine luuüdis.

Ravi määramiseks ei piisa diagnoosi kinnitamisest..

Arst peab võimalikult kiiresti kindlaks määrama haiguse vormi: eraldama lümfoblastilise leukeemia müeloblastilisest ja leukeemia müeloblastilisest sündroomist. Pärast seda tuleks kindlaks teha müeloidse leukeemia konkreetne vorm..

Meetodid selleks on soovituslikud:

  1. Rakkude morfoloogiline uurimine (värvimine spetsiaalse värvilahusega ja uurimine mikroskoobi all),
  2. Tsütokeemiline analüüs,
  3. Immunofenotüpiseerimine (antigeenvalkude analüüs rakupinnal),
  4. Tsütogeneetiline uuring kromosoomide ümberkorralduste tuvastamiseks.

Pärast kõigi diagnostiliste meetodite läbiviimist määratakse patsient konkreetsesse riskirühma, mille järel määratakse ravi.

Video räägib leukeemia diagnoosimise meetoditest:

Laste haigus

Lastel esineb müeloidleukeemiat 20% -l kõigist leukeemia kliinilistest juhtudest. Esimeseks jääb äge lümfoblastiline leukeemia. Muudest vähivormidest on leukeemia 4,2%.

Mis puutub riskirühmadesse, siis seda haigust diagnoositakse sageli lastel, eriti alla 5-aastastel. Poisid haigestuvad sagedamini.

Lastel leukeemia rakutasandil kulgeb samamoodi nagu täiskasvanutel: tüvirakud läbivad mutatsiooni ja hakkavad jagunema juhuslikult. Ja kui leukeemia põhjus on selge - see on teatud rakurühmade eelkäijate geneetiline mutatsioon, siis pole mutatsioonide põhjused siiani teada..

Teadlased usuvad, et leukeemia tekib siis, kui ühes organismis ühinevad mitmed geneetilised muutused (näiteks Downi sündroom ja vererakkude mutatsioonid, aneemia ja vererakkude mutatsioonid).

Viide! Immuunpuudulikkuse seisund suurendab leukeemia riski varases lapsepõlves või noorukieas.

Leukeemia võib põhjustada ka vanemate vale eluviis (alkoholism, suitsetamine), eriti ema raseduse ajal.

Vanemad eraldavad lastel leukeemia sümptomeid teistest haigustest harva:

  • Laps muutub loidaks, nõrgaks, kahvatuks, keeldub mängimast.
  • Nõrgenenud immuunsuse tõttu liituvad sageli viirused ja infektsioonid, mistõttu vanemad isegi ei kahtlusta lapse tõsises patoloogias.
  • Kui rakud levivad kogu kehas, hakkavad lapsed kätel ja jalgadel tundma tugevat valu, mis paneb nad vinguma, küsivad sageli käsi ja eelistavad pigem valetada (varases lapsepõlves) liikumatult, mitte mängida ja hullata..
  • Temperatuur tõuseb peaaegu alati. Mõnikord ei pruugi isu olla.

Laste leukeemia ajalugu ja sümptomid on väga erinevad. Kõik sõltub sellest, millist elundit ebanormaalsete rakkude aktiivsus mõjutab.

Leukeemia diagnoositakse lastel samade meetoditega nagu täiskasvanutel.

Ravimeetodid:

  1. keemiaravi,
  2. kiiritusravi,
  3. luuüdi siirdamine.

Soodsa tulemuse tõenäosus lapsepõlves ja noorukieas on viimastel aastatel märkimisväärselt suurenenud.

Niisiis toimub täielik taastumine 70% juhtudest. Ülejäänud 30% on peamiselt seotud retsidiividega, mis ilmnevad peaaegu kohe pärast ravi lõppu, samuti ravi ebaefektiivsusega.

Äge müelogeenne leukeemia on üks ohtlikumaid vähivorme, mis esineb igas vanuses inimestel ja mida iseloomustab kiire levik.

Arstide arvamuse ja tagasiside kohaselt on tänapäeval kõige tõhusam ravimeetod luuüdi siirdamine, mis pole kahjuks alati siin ja praegu saadaval..

Leukeemia prognoos on pettumust valmistav, eriti kui tegemist on eakatega. Lapsed paranevad tõenäolisemalt..

Äge müeloidleukeemia

Äge müeloidleukeemia on veresüsteemi pahaloomuline haigus, millega kaasneb muutunud leukotsüütide kontrollimatu paljunemine, erütrotsüütide, trombotsüütide ja normaalsete leukotsüütide arvu vähenemine. See avaldub infektsioonide, palaviku, väsimuse, kehakaalu languse, aneemia, verejooksu, petehhiate ja hematoomide moodustumise, luude ja liigeste valu tekke suurenenud kalduvuse korral. Mõnikord ilmnevad naha muutused ja igemete turse. Diagnoos põhineb kliinilistel sümptomitel ja laboratoorsetel leidudel. Ravi: keemiaravi, luuüdi siirdamine.

RHK-10

  • Ägeda müeloidse leukeemia põhjused
    • Ägeda müeloidleukeemia klassifikatsioon
  • Ägeda müeloidse leukeemia sümptomid
  • Ägeda müeloidse leukeemia diagnoosimine ja ravi
    • Ägeda müeloidse leukeemia prognoos
  • Ravihinnad

Üldine informatsioon

Äge müeloidleukeemia (AML) on müeloidse vereliini pahaloomuline kahjustus. Leukeemiarakkude kontrollimatu paljunemine luuüdis viib järelejäänud verekasvude supressioonini. Selle tulemusena väheneb normaalsete rakkude arv perifeerses veres, tekib aneemia ja trombotsütopeenia. Äge müeloidleukeemia on täiskasvanutel kõige tavalisem äge leukeemia. Haiguse tekkimise tõenäosus suureneb dramaatiliselt 50 aasta pärast. Patsientide keskmine vanus on 63 aastat. Noored ja keskealised mehed ja naised kannatavad võrdselt sageli. Vanemas vanuserühmas on ülekaalus mehed. Prognoos sõltub ägeda müeloidleukeemia tüübist; viieaastane elulemus jääb vahemikku 15–70%. Ravi viivad läbi onkoloogia ja hematoloogia valdkonna spetsialistid.

Ägeda müeloidse leukeemia põhjused

AMLi arengu vahetu põhjus on mitmesugused kromosomaalsed kõrvalekalded. Selliste häirete tekkimist soodustavate riskitegurite hulgas on ebasoodne pärilikkus, ioniseeriv kiirgus, kokkupuude teatud mürgiste ainetega, mitmete ravimite tarvitamine, suitsetamine ja verehaigused. Ägeda müeloidse leukeemia tõenäosus suureneb Bloomi sündroomi (lühike kasv, kõrge hääl, iseloomulikud näojooned ja mitmesugused nahailmingud, sealhulgas hüpo- või hüperpigmentatsioon, nahalööve, ihtiüoos, hüpertrichoos) ja Fanconi aneemia (lühike kasv, pigmentatsioonivead, neuroloogilised luustiku, südame, neerude ja suguelundite anomaaliad).

Äge müeloidleukeemia areneb Downi sündroomiga patsientidel sageli. Geneetiliste haiguste puudumisel on ka pärilik eelsoodumus. Kui AML on lähedastes sugulastes, on haiguse tekkimise tõenäosus 5 korda suurem kui elanike keskmine. Kõrgeim korrelatsioonitase leitakse identsetest kaksikutest. Kui ühel kaksikul diagnoositakse äge müeloidleukeemia, on teisele risk 25%. Üks olulisemaid AML-i provotseerivaid tegureid on verehaigused. Krooniline müeloidleukeemia muundub 80% juhtudest haiguse ägedaks vormiks. Lisaks on AML sageli müelodüsplastilise sündroomi tulemus..

Ioniseeriv kiirgus põhjustab 1 Gy annuse ületamisel ägeda müeloidse leukeemia. Esinemissagedus suureneb proportsionaalselt kiirgusdoosiga. Praktikas on oluline viibida tuumaelektrijaamade aatomiplahvatuste ja õnnetuste tsoonides, töötada kiirgusallikatega ilma sobivate kaitsevahenditeta ja teatud onkoloogiliste haiguste ravis kasutatava kiiritusraviga. Toksilise ainega kokkupuutel tekkiva ägeda müeloidleukeemia tekkimise põhjus on luuüdi aplaasia mutatsioonide ja tüvirakkude kahjustuste tagajärjel. Tolueeni ja benseeni negatiivsed mõjud on tõestatud. Tavaliselt diagnoositakse AML ja muud ägedad leukeemiad 1–5 aastat pärast kokkupuudet mutageeniga.

Ravimitest, mis võivad provotseerida ägedaid müeloidleukeemiaid, nimetavad eksperdid kemoteraapiaks mõningaid ravimeid, sealhulgas DNA topoisomeraas II (teniposiid, etoposiid, doksorubitsiin ja teised antratsükliinid) ja alküülivad ained (tiofosfamiid, embihin, tsüklofosfamiid, klorambutsüül). busulfaan). AML võib tekkida ka pärast klooramfenikooli, fenüülbutasooni ja arseeni võtmist. Meditsiinilise ägeda müeloidleukeemia osakaal on 10-20% kogu haigusjuhtude arvust. Suitsetamine mitte ainult ei suurenda AML-i tekkimise tõenäosust, vaid halvendab ka prognoosi. Keskmine viie aasta elulemus ja CRM on suitsetajatel madalamad kui mittesuitsetajatel.

Ägeda müeloidleukeemia klassifikatsioon

WHO ägeda müeloidleukeemia klassifikatsioon on väga keeruline ja hõlmab mitukümmend haigusetüüpi, mis on jagatud järgmistesse rühmadesse:

  • AML tüüpiliste geneetiliste muutustega.
  • AML koos düsplaasiaga seotud muutustega.
  • Teiste haiguste ravimisel tekkivad sekundaarsed ägedad müeloidleukeemiad.
  • Downi sündroomi korral müeloidse põlvkonna proliferatsiooniga haigused.
  • Müeloidne sarkoom.
  • Plahvatatud plasmatsütoidse dendriitraku kasvaja.
  • Muud ägeda müeloidse leukeemia tüübid.

Ravitaktika, remissiooni prognoos ja kestus erinevat tüüpi AML-is võivad oluliselt erineda.

Ägeda müeloidse leukeemia sümptomid

Kliiniline pilt hõlmab toksilisi, hemorraagilisi, aneemilisi sündroome ja nakkuslike komplikatsioonide sündroomi. Varases staadiumis on ägeda müeloidse leukeemia ilmingud mittespetsiifilised. Temperatuur tõuseb ilma katarraalse põletiku, nõrkuse, väsimuse, kehakaalu languse ja isutuseta. Aneemiaga liituvad peapööritus, minestamine ja naha kahvatus. Trombotsütopeenia korral täheldatakse verejooksu suurenemist ja petehiaalseid hemorraagiaid. Võibolla hematoomide moodustumine väikeste verevalumitega. Leukopeenia korral tekivad nakkuslikud komplikatsioonid: haavade ja kriimustuste sagedane mädanemine, püsiv korduv ninaneelu põletik jne..

Erinevalt ägedast lümfoblastilisest leukeemiast ei esine ägeda müeloidse leukeemia korral perifeersetes lümfisõlmedes märkimisväärseid muutusi. Lümfisõlmed on väikesed, liikuvad, valutud. Mõnikord tuvastatakse emakakaela-supraklavikulaarse piirkonna lümfisõlmede suurenemine. Maks ja põrn on normaalsed või veidi suurenenud. Iseloomulikud on osteoartikulaarse aparatuuri kahjustuse tunnused. Paljud ägeda müeloidse leukeemiaga patsiendid kurdavad erineva intensiivsusega valusid selgroos ja alajäsemetes. Võimalikud liikumispiirangud ja kõnnaku muutused.

Ägeda müeloidse leukeemia ekstramedullaarsete ilmingute hulgas on gingiviit ja eksoftalm. Mõnel juhul on leukeemiarakkudesse infiltratsiooni tagajärjel igemete turse ja palatiini mandlite suurenemine. Müeloidse sarkoomiga (umbes 10% ägeda müeloidse leukeemia juhtude koguarvust) ilmnevad patsientide nahale rohekad, harvemini roosad, hallid, valged või pruunid kasvajataolised moodustised (kloroomid, nahaleukeemid). Mõnikord leitakse nahakahjustustega paraneoplastiline sündroom (Sweet'i sündroom), mis avaldub leukemiidide ümbruse naha põletikus.

Ägeda müeloidse leukeemia tekkimisel eristatakse viit perioodi: esialgne või prekliiniline, tipp, remissioon, ägenemine ja lõpp. Esialgsel perioodil on äge müeloidleukeemia asümptomaatiline või avaldub mittespetsiifiliste sümptomitena. Tippajal muutub toksiline sündroom selgemaks, ilmnevad aneemilised, hemorraagilised ja nakkuslikud sündroomid. Remissiooni perioodil kaovad ägeda müeloidse leukeemia ilmingud. Ägenemised kulgevad sarnaselt tippajaga. Lõppperioodiga kaasneb patsiendi seisundi järkjärguline halvenemine ja see lõpeb surmaga..

Ägeda müeloidse leukeemia diagnoosimine ja ravi

Laboratoorsed testid mängivad diagnostilises protsessis otsustavat rolli. Kasutatakse perifeerse vere analüüsi, müelogrammi, mikroskoopilisi ja tsütogeneetilisi uuringuid. Koeproovi saamiseks viiakse läbi luuüdi aspiratsiooni biopsia (rinnaku punktsioon). Ägeda müeloidse leukeemiaga patsiendi perifeerse vere analüüsimisel leitakse erütrotsüütide ja trombotsüütide arvu vähenemine. Leukotsüütide arvu võib kas suurendada või (harvemini) vähendada. Lõhkeid saab tuvastada määrdumistest. Ägeda müeloidleukeemia diagnoosimise aluseks on enam kui 20% blastrakkude tuvastamine veres või luuüdis.

Ägeda müeloidse leukeemia ravis on keemiaravi. Ravi on kaks etappi: induktsioon ja konsolideerimine (remissioonijärgne ravi). Induktsioonietapis viiakse läbi terapeutilised meetmed leukeemiarakkude arvu vähendamiseks ja remissiooni seisundi saavutamiseks. Konsolideerumise etapis kõrvaldatakse haiguse jääknähud ja välditakse retsidiive. Terapeutiline taktika määratakse sõltuvalt ägeda müeloidse leukeemia tüübist, patsiendi üldisest seisundist ja mõnest muust tegurist.

Kõige populaarsem induktsioonravi režiim on “7 + 3”, mis võimaldab tsütarabiini pidevat intravenoosset manustamist 7 päeva jooksul koos antratsükliini antibiootikumi samaaegse kiire vahelduva manustamisega esimese 3 päeva jooksul. Koos selle skeemiga saab ägeda müeloidse leukeemia ravis kasutada muid raviprogramme. Raskete somaatiliste haiguste korral ja müeloidse põlvkonna pärssimise tagajärjel (tavaliselt eakatel patsientidel) on suur oht nakkuslike komplikatsioonide tekkeks kasutada vähem intensiivset palliatiivset ravi..

Induktsiooniprogrammid võimaldavad remissiooni saavutada 50–70% ägeda müeloidse leukeemiaga patsientidest. Kuid ilma täiendava konsolideerimiseta kogeb enamus patsiente retsidiivi, mistõttu ravi teist etappi peetakse ravi kohustuslikuks osaks. Ägeda müeloidleukeemia konsolideeriva ravi kava koostatakse individuaalselt ja see sisaldab 3-5 keemiaravi kuuri. Luuüdi siirdamine on näidustatud, kui taastekke oht on suur ja retsidiivid on juba välja arenenud. Muud korduva AML-i ravimeetodid on endiselt kliinilistes uuringutes.

Ägeda müeloidse leukeemia prognoos

Prognoos määratakse ägeda müeloidse leukeemia tüübi, patsiendi vanuse, müelodüsplastilise sündroomi olemasolu või puudumise tõttu ajaloos. Keskmine viie aasta elulemus AML-i erinevate vormide puhul on vahemikus 15–70%, ägenemise tõenäosus on 33–78%. Eakate inimeste prognoos on halvem kui noortel, mis on seletatav kaasuvate somaatiliste haiguste esinemisega, mis on intensiivse keemiaravi vastunäidustuseks. Müelodüsplastilise sündroomi korral on prognoos halvem kui esmase ägeda müeloidleukeemia ja AML korral, mis tekkisid teiste onkoloogiliste haiguste farmakoteraapia taustal.

Lisateavet Diabeet