Müeloidleukeemia

Müeloidleukeemia on vere ja luuüdi pahaloomuline haigus, mille käigus moodustub granulotsüütide (neutrofiilid, eosinofiilid ja basofiilid) ja nende eelkäijate liig. Granulotsüüdid on teatud tüüpi valged verelibled ja vastutavad keha kaitsmise eest nakkuste eest. Müeloidse leukeemia korral lõpetavad nad oma funktsioonide täitmise ja tõrjuvad normaalsed vererakud verest ja luuüdist, tungivad teistesse elunditesse, häirides nende tööd.

Müeloidleukeemiat on palju, seda eristatakse sõltuvalt patoloogilise protsessi arengukiirusest, leukeemiarakkude küpsusest, kromosoomide muutustest. Kõige sagedamini on haiguse kahte peamist tüüpi: äge müeloidleukeemia ja krooniline müeloidleukeemia.

Mis tahes tüüpi müeloidse leukeemia korral kasutatakse kompleksset ja piisavalt pikaajalist ravi. Igal aastal ilmub seda tüüpi verevähki üha tõhusamaid ravimeetodeid. Haiguse prognoos sõltub müeloidse leukeemia tüübist, haiguse staadiumist, kus ravi alustati, ja patsiendi vanusest. Üldiselt on ägeda müeloidse leioosi prognoos soodne, eriti lastel. Kroonilise müeloidleukeemia korral on prognoos halvem, kuid ravi õigeaegse alustamise korral võimaldavad kaasaegsed ravimeetodid pikka aega peatada patoloogilise protsessi progresseerumist.

Müeloidleukeemia, Ph-positiivne krooniline müeloidleukeemia, granulotsütaarne leukeemia, müeloidleukeemia, müeloidleukeemia, müeloom, müeloom, äge müeloidleukeemia, äge mitte-lümfoblastiline leukeemia, äge mitte-lümfoblastiline leukeemia täiskasvanutel.

Lapseea akutemüeloidleukeemia, täiskasvanute akutemüeloidleukeemia, akutemüeloidleukeemia, akutemüeloblastikleukeemia, akutegranulotsütikeukeemia, atsetoonglümfotsütikleukeemia, krooniline müeloidleukeemia, krooniline granulotsütikleukeemia.

Äge müeloidleukeemia areneb tavaliselt kiiresti - mitme nädala jooksul. Selle peamised sümptomid on:

  • nõrkus;
  • ärrituvus;
  • pearinglus;
  • düspnoe;
  • sagedased nakkushaigused;
  • palavik;
  • võimalik on sage, pikaajaline verejooks, tugev ninaverejooks, igemete veritsemine;
  • verejooksud nahas ja limaskestades;
  • igemete valulikkus, põletik;
  • raskustunne kõhus;
  • paistes lümfisõlmed;
  • peavalud, iiveldus, oksendamine, krambid.

Krooniline müeloidleukeemia areneb järk-järgult ja läbib 3 etappi:

1) krooniline - sümptomid tavaliselt puuduvad;

2) progresseeruv - ilmnevad nõrkus, kõhuvalu;

3) lööklaine kriis - selles etapis kulgeb haigus kõigi ägeda müeloidse leukeemia sümptomitega.

Üldine teave haiguse kohta

Kõik vererakud arenevad ühest tüvirakust, mis seejärel tekitab müeloidseid ja lümfoidseid tüvirakke. Lümfoidsetest lümfotsüütidest moodustuvad müeloidsed erütrotsüütide, trombotsüütide ja müeloblastide eelkäijad. Müeloblastidest moodustuvad järjestikuste jagunemiste ahela tulemusena granulotsüüdid ja monotsüüdid.

Granulotsüüdid on teatud tüüpi valged verelibled ja neid nimetatakse nende välimuse tõttu nii - mikroskoobi all on neil iseloomulikud tumedad graanulid, samuti mitmest segmendist koosnev tuum. Granulotsüüte on mitut tüüpi - eosinofiilid, basofiilid ja neutrofiilid. Monotsüütidel on ka segmenteeritud tuum, kuid nende graanulid on heledad. Granulotsüütide ja monotsüütide põhiülesanne on võitlus kahjulike võõrkehade (viirused, bakterid) vastu.

Müeloidleukeemia korral tekitab luuüdi liigses koguses ebanormaalseid granulotsüüte. Nad tõrjuvad järk-järgult normaalsed vererakud verest ja luuüdist, mis viib iseloomulike sümptomite ilmnemiseni. Erütrotsüütide jagunemise ja kasvu pärssimisel ilmnevad aneemia sümptomid - kahvatus, pearinglus, nõrkus, - trombotsüütide kasvu pärssimisel - vere hüübimishäired, sagedane verejooks. Leukeemiarakud võivad tungida teistesse elunditesse - maksa, põrna, lümfisõlmedesse, aju ja seljaaju - põhjustades nende funktsioonide ja iseloomulike ilmingute halvenemist. Patoloogilised müeloidrakud võivad moodustada klastreid ka periosteumis, mediastiinumis ja seedetrakti organites (kloroomid).

Hematopoeesi pahaloomulised häired ilmnevad müeloidrakkude DNA kahjustuste tõttu. Raku DNA sisaldab teavet selle kasvu, jagunemise ja surma kohta ning on rakus kromosoomide kujul. Müeloidrakkude DNA-d kahjustavaid tegureid pole täielikult mõistetud. Ioniseeriva kiirguse, varasema keemiaravi, toksiliste ainete, näiteks benseeni, kahjulik mõju on tõestatud. Samuti selgusid iseloomulikud muutused kromosoomide struktuuris ja arvus teatud tüüpi müeloidleukeemia korral.

Ägeda müeloidleukeemia korral täheldatakse sageli 8., 15., 16., 17. ja 21. kromosoomi kahjustusi. Kroonilise müeloidleukeemia iseloomulik tunnus on Philadelphia kromosoomi olemasolu. Seda esineb 95% -l kõigist kroonilise müeloidse leukeemia juhtudest ja see moodustub 9. kromosoomi osa 22. kromosoomi külge kinnitumise tagajärjel. Philadelphia kromosoom aktiveerib türosiinikinaasideks nimetatavate spetsiaalsete valkude sünteesi, mis häirivad müelotsüütide jagunemist. Selle tulemusena ilmuvad veres nii küpsed granulotsüüdid kui ka blastrakud..

Äge müeloidleukeemia esineb nii täiskasvanutel kui ka lastel. Sellega leitakse vere ja luuüdis suur hulk müeloblaste. Kroonilise müeloidleukeemia korral on müeloidrakud küpsemad ja "spetsialiseerunud". Kroonilise müeloidleukeemiaga patsientide keskmine vanus on 55-60 aastat.

Kes on ohus?

  • Mehed.
  • Üle 60-aastased inimesed.
  • Suitsetajad.
  • Kiirgusele avatud.
  • On läbinud keemiaravi või kiiritusravi mõne muu vähivormi korral.
  • Downi sündroomi ja muude geneetiliste häiretega inimesed.
  • Põevad müelodüsplastilisi haigusi (see on krooniliste haiguste rühm, mille korral luuüdi ei tooda piisavat arvu täisväärtuslikke vererakke).

Laboratoorsed uuringumeetodid

  1. Täielik vereanalüüs (ilma leukotsüütide ja ESR-ta) koos leukotsüütide arvuga. See uuring annab arstile teavet vereelementide hulga, suhte ja küpsusastme kohta..
    1. Leukotsüüdid. Müeloidse leukeemia korral võivad leukotsüüdid olla suurenenud, normaalsed või vähenenud. Leukotsüütide valem (teatud tüüpi leukotsüütide suhe) määratakse vere määrimisega. Selleks kantakse klaasist slaidile õhuke verepreparaat, värvitakse spetsiaalsete värvainetega ja uuritakse seejärel mikroskoobi all. Seega saab arst mitte ainult määrata leukotsüütide suhet, vaid ka tuvastada patoloogilisi, ebaküpseid rakke, mis väliselt erinevad tavalistest. Ägedat leukeemiat iseloomustab spetsiifiliste inklusioonide olemasolu leukotsüütides - asurofiilsed graanulid ja Aueri vardad. See on müeloblastidele iseloomulik tunnus. Kroonilise müeloidse leukeemia korral leitakse veres küpsemaid leukotsüüte.
    2. Trombotsüüdid, erütrotsüüdid ja hemoglobiin võivad väheneda.
  1. Neutrofiilide leeliselise fosfataasi taseme määramine. See on spetsiaalne bakteritsiidne aine, mida tuvastatakse ainult küpsetes leukotsüütides. Müeloidse leukeemia korral väheneb see, teiste haiguste, näiteks infektsioonide korral aga oluliselt.
  • Voolutsütomeetria või immunofenotüpiseerimine. Müeloidleukeemia keeruliste variantide korral võimaldavad need meetodid teil pahaloomuliste rakkude tüüpi täpselt kindlaks määrata. Voolutsütomeetria abil mõõdetakse laserkiire abil raku parameetreid. Immunofenotüpiseerimine seisneb leukotsüütide membraani pinnal erinevat tüüpi rakkudele spetsiifiliste valkude tuvastamises.
  • Tsütogeneetilised uuringud. Uuringute jaoks võetakse tavaliselt veeniverd. Vererakud fikseeritakse ja värvitakse, mille järel spetsialist uurib mikroskoobi all nende karüotüüpi - kromosoomide täielikku komplekti, mis on identne kõigis inimkeha rakkudes. Kasutatakse müeloidleukeemiale iseloomulike kromosoomide kõrvalekallete tuvastamiseks.

Muud uurimismeetodid

  • Nimmepiirkonna punktsioon. See viiakse läbi seljaaju ja aju vannitava tserebrospinaalvedeliku leukeemiliste rakkude määramiseks. Tserebrospinaalvedeliku proov võetakse peene nõelaga, mis on sisestatud 3. ja 4. nimmelüli vahele pärast kohalikku tuimestust..
  • Rindkere röntgen - võib näidata suurenenud lümfisõlmi.
  • Kõhuorganite ultraheliuuring. Aitab tuvastada suurenenud maksa ja põrna.
  • Keemiaravi on spetsiaalsete ravimite kasutamine, mis hävitavad leukeemiarakke või takistavad nende jagunemist.
  • Sihtotstarbeline ravi on teatud tüüpi pahaloomuliste rakkude vastu suunatud ravimite kasutamine. Nad suhtlevad leukeemiarakkude pinnal teatud valkudega ja põhjustavad nende hävimist.
  • Immunoteraapia - selliste ravimite kasutamine, mis parandavad keha immuunsüsteemi vastust pahaloomulistele rakkudele. Leukeemia ravis kasutatakse kõige sagedamini alfa-interferooni - spetsiifilist viirusevastase toimega valku.
  • Luuüdi siirdamine - patsiendile siirdatakse normaalsed luuüdi rakud sobivalt doonorilt. Kõigi keha patoloogiliste rakkude hävitamiseks viiakse esialgu läbi keemiaravi või kiiritusravi suurte annustega.
  • Kiiritusravi on leukeemiliste rakkude hävitamine ioniseeriva kiirguse abil. Saab kasutada ägeda müeloidleukeemia korral leukeemiarakkude täielikuks hävitamiseks enne luuüdi siirdamist.

Müeloidleukeemia korral pole spetsiifilist profülaktikat. Õigeaegseks diagnoosimiseks on vaja regulaarselt läbida ennetavaid uuringuid ja ärevushäirete ilmnemisel pöörduda viivitamatult arsti poole.

Soovitatavad analüüsid

  • Üldine vereanalüüs
  • Leukotsüütide valem
  • Punktide, teiste elundite ja kudede kraapimiste tsütoloogiline uurimine

Ägeda müeloidleukeemia kliiniline vereanalüüs

Ägeda müeloidleukeemia kliinilise vereanalüüsi näide (sulgudes on näidatud normaalsed väärtused):

  • Erütrotsüüdid (4-5 · 10 12 / l) - 2,4 · 10 12 / l;
  • Hemoglobiin (120-150 g / l) - 50 g / l;
  • Värviindeks (0,9-1,1) - 1,0;
  • Trombotsüüdid (180-320 · 10 9 / l) - 90 · 10 9 / l;
  • Retikulotsüüdid (0,2-1,4%) - 0,4%;
  • Leukotsüüdid (4-8-109 / l) - 70109 / l;
  • basofiilid (0-1%) - 0;
  • eosinofiilid (1-2%) - 0;
  • müeloblastid - 55;
  • promüelotsüüdid - 3;
  • müelotsüüdid - 0;
  • noor - 0;
  • torkimine (3-6%) - 1;
  • segmenteeritud (51–67%) - 11;
  • lümfotsüüdid (23-42%) - 23;
  • monotsüüdid (4-8%) - 7.
  • ESR - 60 mm / h.

Äge müeloidse leukeemia vereanalüüs

Kroonilise müeloidse leukeemia kliiniline vereanalüüs. Perifeerses veres tuvastatakse diagnoosimise ajal leukotsütoos, tavaliselt üle 50 x 10 9 / l (võimalik on ka madalam leukotsüütide tase - 15-20 x 109 / l), nihkudes vasakule stabiilsete neutrofiilide, metamüelotsüütide, müelotsüütide, harva - promüelotsüütide tõttu.

Üksikuid blastrakke saab tuvastada (prognoosiliselt ebasoodne märk). Iseloomulik on eosinofiilne-basofiilne seos - eosinofiilide ja basofiilide arvu suurenemine, sageli morfoloogiliselt ebanormaalne. 30% juhtudest määratakse normokroomne normotsütaarne kerge aneemia kergel määral, 30% -l patsientidest tuvastatakse trombotsütoos; harvem - trombotsütopeenia (ebasoodne märk).

Müelogramm kroonilise müeloidse leukeemia korral. Müelogrammi uurimisel (mis pole alati diagnoosi jaoks vajalik) ilmnevad hüpertsellulaarsed luuüdi ja neutrofiilse liini hüperplaasia (leukoerütroblastikate suhe ulatub 10-20: 1 või rohkem). Kroonilise müeloidse leukeemia korral on granulotsüütidel fagotsüütiline ja bakteritsiidne toime peaaegu normaalne.
Basofiilsete ja eosinofiilsete seeriate rakkude arv on suurenenud, sageli leitakse ebanormaalseid vorme; võimalik megakarüotsütoos.

Luuüdi histoloogiline uuring kroonilise müeloidse leukeemia korral. Luuüdi uuringus trepanobiopsia abil selgub selle hüpertsellulaarsus ja väljendunud müeloidne hüperplaasia (leuko-erütroblastiline suhe üle 10: 1); erütrotsüütide prekursorite arv väheneb. Megakarüotsütoosi täheldatakse 40-50% -l, rakkude morfoloogiline atüüpism on võimalik. Progresseerumisega (kiirendusfaas) areneb sageli retikuliini fibroos, harvemini luuüdi kollageenfibroos.

Tsütogeneetilised ja molekulaargeneetilised uuringud kroonilise müeloidse leukeemia korral. Tsütogeneetilises uuringus tuvastatakse Ph-kromosoom 95-97% patsientidest. Ph-kromosoomi puudumisel võib fluorestsents in situ hübridisatsioon (FISH) tuvastada 1 rakku BCR-ABL translokatsiooniga 200-500 normaalse raku kohta. See meetod on mugav minimaalse jääkhaiguse jälgimiseks; seda tehakse perifeerse vere proovidega, vere ja luuüdi tsütoloogiliste ja morfoloogiliste preparaatidega, histoloogiliste preparaatide sektsioonidega.

Haiguse diagnoosimiseks ja jälgimiseks kasutatakse ka PCR-i, mis võimaldab tuvastada 10 4-10 106 normaalse raku hulgast ühe patoloogilise raku..

Kui mõlema meetodi (tsütogeneetilise ja molekulaargeneetilise) tulemused on negatiivsed, diagnoositakse üks MDS / MPD variantidest.

Molekulaarsed geneetilised uuringud kiirendusfaasis ja plahvatuskriisis olevate patsientide puhul näitavad paljude geenide (TP53, RBI, MYC, RAS, pl6, AML1, EVI1) kahjustusi, kuid nende rolli haiguse transformatsioonis pole veel kindlaks tehtud..

Tsütokeemilised uuringud kroonilise müeloidse leukeemia korral. Kroonilise müeloidse leukeemia arenenud faasi iseloomulik tsütokeemiline märk on neutrofiilide leeliselise fosfataasi taseme järsk langus - kuni 2-4 ühikut. (norm on 8-80 ühikut). Normaalne või kõrgendatud skoor ei välista kroonilise müeloidse leukeemia diagnoosi.

Biokeemilised uuringud kroonilise müeloidse leukeemia korral. Iseloomustab seerumi B12-vitamiini ja vereseerumi B12-vitamiini sidumisvõime taseme tõus tänu transkobalamiini suurenenud produktsioonile granulotsüütide poolt. Rakkude suurenenud hävitamine põhjustab hüperurikeemiat, eriti tsütostaatilise ravi korral. Samuti võib suureneda seerumi raua seondumisvõime, histamiini tase ja leutsiini aminopeptidaasi vähenemine.

Kroonilise müeloidleukeemia diagnoos põhineb kliinilistel ja laboratoorsetel andmetel (splenomegaalia, leukotsütoos koos leukotsüütide arvu nihkumisega vasakule ja neutrofiilide vahevormide esinemine, eosinofiilne-basofiilne seos, suurenenud müelopoees luuüdis, leeliselise fosfataasi madal tase Ph-neutrofiilide tuvastamise teel) ja t (9; 22) (q34; qll.2) või BCR-ABL geen (tsütogeneetiliste või molekulaargeneetiliste meetoditega).

Krooniline müeloidleukeemia on 3 etappi: krooniline, kiirendusfaas ja lööklaine kriis.

Kroonilise müeloidse leukeemia (WHO) staadiumi määramise kriteeriumid

- Kroonilise müeloidleukeemia krooniline faas: haiguse muude faaside nähud puuduvad; sümptomid puuduvad (pärast ravi).

- Kroonilise müeloidse leukeemia kiirendusfaas (ühe või mitme märgi olemasolul):
1) 10–19% blastidest veres või luuüdis;
2) basofiilide arv perifeerses veres ei ole väiksem kui 20%;
3) püsiv trombotsütopeenia (alla 100 x 10 9 / l), mis ei ole seotud raviga, või püsiv trombotsütoos üle 1000 x 109 / l, resistentne ravile;
4) ravile resistentse splenomegaalia ja leukotsütoosi suurenemine (leukotsüütide arvu kahekordistamine vähem kui 5 päeva jooksul);
5) uued kromosomaalsed muutused (uue klooni ilmumine).

Koos ühe ülaltoodud kiirendusfaasi tunnusega tuvastatakse tavaliselt retikuliini või kollageeni fibroosiga seotud megakarüotsüütide proliferatsioon või granulotsüütilise põlvkonna raske düsplaasia.

- Kroonilise müeloidse leukeemia plahvatuskriis:
1) vähemalt 20% blastidest veres või luuüdis;
2) jõuelementide ekstramedullaarne levik;
3) suur hulk blastrakkude agregaate trepanobioptaadis.

Kiirenduse ja blastkriisi faasi peamine laboratoorne märk on promüelotsüütide ja blastide progresseeruv suurenemine perifeerses veres ja luuüdis. Blast-kriisi faasi tsütokeemilistes uuringutes on 70% -l patsientidest müeloidne, 30% -l lümfoidne, millel on vastavalt AML-i ja ALL-iga sarnased omadused:
a) lümfoidse kriisiga patsientide keskmine vanus on väiksem kui müeloidsete patsientide vanusel;
b) neuroleukeemia areneb sagedamini lümfoidse kriisiga patsientidel;
c) kriisi lümfoidse variandi ravi kohesed tulemused on oluliselt paremad.

Mis on äge müeloidleukeemia ja milline on eluiga

Äge müeloidleukeemia (AML) on termin, mis ühendab mitmeid ägedaid müeloidseid leukeemiaid, mida iseloomustab müeloblastide küpsemise mehhanismi häirete areng.

Arengu varajases staadiumis on haigus asümptomaatiline ja diagnoositakse liiga hilja.

Leukeemia õigeaegseks tuvastamiseks peate teadma, mis see on, millised sümptomid viitavad haiguse arengu algusele ja millised tegurid mõjutavad selle esinemist..

ICD-10 kood

Haiguse kood - C92.0 (äge müeloidleukeemia, kuulub müeloidleukeemiate rühma)

Mis see on?

AML - pahaloomuline transformatsioon, mis hõlmab vererakkude müeloidset joont.

Mõjutatud vererakud asendatakse järk-järgult tervetega ja veri lakkab oma tööd täielikult teostamast.

Seda haigust, nagu muud tüüpi leukeemiat, nimetatakse igapäevases suhtluses verevähiks..

Selle määratluse moodustavad sõnad võimaldavad sellest paremini aru saada..

Leukeemia. Leukeemia korral hakkavad muutunud luuüd aktiivselt tootma leukotsüüte - vereelemente, mis vastutavad immuunsüsteemi säilitamise eest - patoloogilise pahaloomulise struktuuriga.

Nad asendavad terveid leukotsüüte, tungivad keha erinevatesse osadesse ja moodustavad seal kahjustusi, mis on sarnased pahaloomuliste kasvajatega..

Tervisliku vere ja leukeemiaga patsiendi erinevused

Müeloblastiline. AML-iga algab mõjutatud müeloblastide ületootmine - elemendid, mis peavad muutuma üheks leukotsüütide sordiks.

Nad tõrjuvad tervislikke lähteaineid, mis põhjustab teiste vererakkude: trombotsüütide, erütrotsüütide ja normaalsete valgete vereliblede puudust.

Äge. See määratlus viitab sellele, et toodetakse ebaküpseid elemente. Kui kahjustatud rakud on küpsed, nimetatakse leukeemiat krooniliseks..

Ägedat müeloblastoosi iseloomustab kiire progresseerumine: vere müeloblastid levivad kogu kehas ja põhjustavad kudede infiltratsiooni.

Sümptomid

AML areneb tavaliselt täiskasvanutel ja eakatel. Müeloidleukeemia varajast staadiumi iseloomustab väljendunud sümptomite puudumine, kuid kui haigus on organismi haaranud, tekivad paljude funktsioonide tõsised rikkumised.

Hüperplastiline sündroom

See areneb leukeemia mõjul kudede infiltreerumise tõttu. Perifeersed lümfisõlmed kasvavad, põrn, palatiini mandlid, maks suurenevad.

Mõjutatud on mediastiinumi piirkonna lümfisõlmed: kui need kasvavad märkimisväärselt, purustavad nad ülemise õõnesveeni.

Selles on häiritud verevool, millega kaasnevad tursed kaela piirkonnas, kiire hingamine, naha tsüanoos, kaela veresoonte turse.

Mõjutatud on ka igemed: ilmub Vincenti stomatiit, mida iseloomustab tõsiste sümptomite tekkimine: igemed paisuvad, veritsevad ja valutavad palju, raske on süüa ja suuõõne eest hoolitseda..

Hemorraagiline sündroom

Enam kui pooltel patsientidest on üks või teine ​​selle ilming, areneb trombotsüütide ägeda puuduse tõttu, mille korral veresoonte seinad muutuvad õhemaks, vere hüübimine on häiritud: esineb mitu veritsust - nina, sisemine, nahaalune, mida ei saa pikka aega peatada.

Hemorraagilise insuldi - ajuverejooksu, mille suremus on 70–80%, risk suureneb..

Ägeda müeloidse leukeemia varajases staadiumis avaldub hüübimishäire sagedaste ninaverejooksude, igemete veritsuse, keha erinevate osade verevalumite kujul, mis ilmnevad väiksematest mõjudest.

Aneemia

Iseloomustab välimus:

  • Tõsine nõrkus,
  • Väsimus,
  • Töövõime halvenemine,
  • Ärrituvus,
  • Apaatia,
  • Sagedased peavalud,
  • Pearinglus,
  • Minestamine,
  • Püüdlused on kriit,
  • Unisus,
  • Valu südame piirkonnas,
  • Kahvatu nahk.

Isegi ebaoluline kehaline aktiivsus on takistatud (on tugev nõrkus, kiire hingamine). Aneemiaga juuksed langevad sageli välja, küüned on habras.

Joove

Kehatemperatuur on tõusnud, kaal langeb, isu kaob, täheldatakse nõrkust ja liigset higistamist.

Mürgistuse esialgseid ilminguid täheldatakse haiguse arengu algfaasis..

Neuroleukeemia

Kui infiltratsioon on mõjutanud ajukude, halvendab see prognoosi.

Täheldatakse järgmisi sümptomeid:

  • Korduv oksendamine,
  • Terav valu peas,
  • Epideemiad,
  • Minestamine,
  • Koljusisene hüpertensioon,
  • Häired reaalsuse tajumisel,
  • Kuulmis-, kõne- ja nägemishäired.

Leukostaas

Need arenevad haiguse hilises staadiumis, kui mõjutatud müeloblastide arv veres muutub üle 100 000 1 / μl.

Veri pakseneb, verevool aeglustub, paljude elundite vereringe on häiritud.

Aju leukostaasi iseloomustab intratserebraalse verejooksu esinemine. Nägemine on halvenenud, on soporootiline seisund, kooma, surm on võimalik.

Kopsu leukostaasiga täheldatakse kiiret hingamist (võib tekkida tahhüpnoe), külmavärinaid ja palavikku. Hapniku hulk veres väheneb.

Ägeda müeloidleukeemia korral on immuunsüsteem äärmiselt haavatav ega suuda keha kaitsta, seetõttu on kõrge vastuvõtlikkus raskete ja ohtlike tüsistustega infektsioonide suhtes..

Põhjused

AML-i täpsed põhjused pole teada, kuid haiguse tekkimise tõenäosust suurendavad mitmed tegurid:

  • Kiirgusega kokkupuude. Ohus on inimesed, kes suhtlevad radioaktiivsete materjalide ja seadmetega, Tšernobõli tuumaelektrijaama tagajärgede likvideerijad, patsiendid, kellele tehakse muu onkoloogilise haiguse kiiritusravi.
  • Geneetilised haigused. Faconi aneemia, Bloomi ja Downi sündroomi korral suureneb leukeemia tekkimise oht.
  • Kokkupuude kemikaalidega. Keemiaravi pahaloomuliste haiguste ravis mõjutab luuüdi negatiivselt. Samuti suureneb tõenäosus mürgiste ainete (elavhõbe, plii, benseen jt) kroonilise mürgituse korral..
  • Pärilikkus. Haigestuda võivad ka inimesed, kelle lähisugulased on leukeemia käes kannatanud.
  • Müelodüsplastilised ja müeloproliferatiivsed sündroomid. Kui ühe sellise sündroomi ravi puudub, võib haigus muutuda leukeemiaks..

Lastel registreeritakse seda tüüpi leukeemiat äärmiselt harva, riskirühmas - üle 50-60-aastased.

AML-vormid

Müeloblastilisel leukeemial on mitmeid sorte, millest sõltub prognoos ja ravitaktika..

FABi nimi ja klassifikatsioonKirjeldus
AML väikese diferentseerimisega (M0).Madal vastuvõtlikkus keemiaravile, omandab selle suhtes kergesti vastupanu. Prognoos on ebasoodne.
AML ilma küpseta (M1).Seda iseloomustab kiire progresseerumine, plahvatusrakke on palju ja need moodustavad umbes 90%.
AML küpsemisega (M2).Selle sordi monotsüütide tase on alla 20%. Vähemalt 10% müeloblastilistest elementidest areneb promüelotsüütide staadiumisse.
Promüelotsütaarne leukeemia (M3).Luuüdis akumuleeruvad promüelotsüüdid intensiivselt. See kuulub leukeemia kulgu ja prognoosi jaoks kõige soodsamasse olukorda - vähemalt 70% elab 10-12 aastat. Sümptomid on sarnased muud tüüpi AML-iga. Seda töödeldakse arseenioksiidi ja tretinoiiniga. Haigete keskmine vanus on 30–45 aastat.
Müelomonotsütaarne leukeemia (M4).Seda diagnoositakse lastel sagedamini kui muud tüüpi haigused (kuid üldiselt avastatakse lastel harva AML protsentides, võrreldes teiste leukeemia tüüpidega). Seda ravitakse intensiivse keemiaravi ja tüvirakkude siirdamise (THC) abil. Kehv prognoos - elulemus viie aasta jooksul - 30-50%.
Monoblastiline leukeemia (M5).Selle sordi korral sisaldab luuüdi vähemalt 20-25% lõhkeaineid. Ravitakse keemiaravi ja THC-ga.
Erütroidne leukeemia (M6).Haruldane liik. Seda ravitakse keemiaravi ja tüvirakkude siirdamisega. Prognoos on ebasoodne.
Megakarüoblastiline leukeemia (M7).Seda tüüpi AML mõjutab Downi sündroomiga inimesi. Seda iseloomustab kiire kulg ja vähene vastuvõtlikkus keemiaravile. Laste haigusvormid voolavad sagedamini soodsalt.
Basofiilne leukeemia (M8).Seda esineb sagedamini lapsepõlves ja noorukieas, M8 eluprognoos on ebasoodne. Lisaks pahaloomulistele elementidele tuvastatakse veres ebanormaalsed elemendid, mida on ilma erivahenditeta raske tuvastada.

Lisaks on lisaks mainitud sortidele ka teisi haruldasi liike, mis ei kuulu üldise klassifikatsiooni alla..

Diagnostika

Äge leukeemia tuvastatakse mitmete diagnostiliste meetmete abil.

Diagnostika hõlmab järgmist:

  • Üksikasjalik vereanalüüs. Selle abiga tuvastatakse lööklaine elementide sisaldus veres ja järelejäänud vererakkude tase. Leukeemia korral leitakse liiga palju blaste ja vähenenud trombotsüütide, küpsete leukotsüütide, erütrotsüütide sisaldus.
  • Biomaterjali võtmine luuüdist. Seda kasutatakse diagnoosi kinnitamiseks ja see viiakse läbi pärast läbi viidud vereanalüüse. Seda meetodit kasutatakse mitte ainult diagnostilises protsessis, vaid ka ravi ajal..
  • Biokeemiline analüüs. Annab teavet elundite ja kudede seisundi, erinevate ensüümide sisalduse kohta. See analüüs määratakse kaotuse üksikasjaliku pildi saamiseks..
  • Muud diagnostikaliigid: tsütokeemiline uuring, geneetiline, põrna, kõhuõõne ja maksa ultraheli, rindkere röntgen, diagnostilised meetmed ajukahjustuse astme tuvastamiseks.

Sõltuvalt patsiendi seisundist võib välja kirjutada muid diagnostilisi meetodeid..

Ravi

AML-i ravi hõlmab järgmisi meetodeid:

  • Keemiaravi. Ravimid mõjutavad rakke, pärssides nende aktiivsust ja paljunemist. Leukeemia peamine ravimeetod.
  • Konsolideerimine. Remissiooni ajal antud ravi eesmärk on vähendada ägenemiste tõenäosust.
  • Tüvirakkude siirdamine. Leukeemia korral luuüdi siirdamist kasutatakse alla 25-30-aastaste patsientide ravis ja see on vajalik olukordades, kus haigus on ebasoodne (täheldatakse neuroleukeemiat, leukotsüütide kontsentratsioon on äärmiselt kõrge). Siirdatakse kas teie enda või doonorrakke. Tavaliselt saavad doonoriteks lähisugulased.
  • Täiendav ravi. Taastab vere seisundi, sisaldab vereelementide sissetoomist.

Rakendada saab ka immunoteraapiat - suunda, mis kasutab immunoloogilisi ravimeid.

Rakenda:

  • Monoklonaalsetel antikehadel põhinevad ravimid,
  • Adaptiivne rakuteraapia,
  • Kontrollpunkti inhibiitorid.

Sellise diagnoosi korral nagu äge müeloidleukeemia on ravi kestus 6-8 kuud, kuid seda saab pikendada.

Eluennustus

Prognoos sõltub järgmistest teguritest:

  • AML tüüp,
  • Keemiaravi tundlikkus,
  • Patsiendi vanus, sugu ja tervislik seisund,
  • Leukotsüütide tase,
  • Aju osalemise aste patoloogilises protsessis,
  • Remissiooni kestus,
  • Geneetilise analüüsi näitajad.

Kui haigus on keemiaravi suhtes tundlik, on leukotsüütide kontsentratsioon mõõdukas ja neuroleukeemia pole arenenud, on prognoos positiivne.

Soodsa prognoosi ja komplikatsioonide puudumisel on elulemus 5 aasta jooksul üle 70%, ägenemiste sagedus alla 35%. Kui patsiendi seisund on keeruline, on elulemus 15%, samas kui seisund võib korduda 78% juhtudest..

AML-i õigeaegseks avastamiseks on vaja regulaarselt läbida tavapärased tervisekontrollid ja kuulata keha: sage verejooks, kiire väsimus, verevalumid väiksema kokkupuute korral, pikaajaline ebamõistlik temperatuuri tõus võib viidata leukeemia arengule.

Müeloidleukeemia

Müeloidleukeemia - haigus, mis on otseselt seotud onkoloogiaga, on vererakkude lüüasaamine. Müeloidleukeemia toimib luuüdi tüvirakkudes. Haiguse RHK-10 kood on C92. Patoloogia levib kiiresti, seetõttu lakkavad mõjutatud elemendid mõne aja pärast toimimast. Võimalik jätkata pikka aega ilma sümptomiteta. Statistika kohaselt tuvastatakse seda sagedamini üle 30-aastastel inimestel.

Põhjused

Nagu kõiki vähkkasvajaid, pole ka atüüpilist leukeemiat uuritud. Nüüd soovitavad teadlased ja arstid patoloogia võimalike põhjuste kohta:

  • inimese kokkupuudet kemikaalidega peetakse levinud teooriaks;
  • bakteriaalsed haigused;
  • pikaajaline kokkupuude areenainetega;
  • kasvaja ravi kõrvaltoimed;
  • teise onkoloogilise haiguse tagajärg.

Teadlased avaldavad aktiivselt haiguse võimalikke esinemisviise, et hiljem rikkumist uurida ja likvideerida.

Riskitegurid

Onkoloogia esinemist võivad oluliselt mõjutada mitmed asjaolud, nimelt:

  • kokkupuude kiirgusega;
  • korrus;
  • vanus.

Kahte kolmandikku teguritest ei saa muuta, kuid esimese vältimine on teostatav..

Meditsiinitöötajad eristavad müeloidleukeemia kahte liigirühma.

Äge

Onkoloogia ägenenud vormi korral tekib rakuinfektsioon, mida ei saa kontrollida. Lühikese aja jooksul asendatakse terve rakk kahjustatud rakuga. Õigeaegne ravi aitab pikendada inimese elu. Selle puudumine piirab inimese olemasolu kuni 2 kuud.

Ägeda müeloidleukeemia esimene sümptom ei pruugi ärevust tekitada, kuid kohtuotsuse saamiseks on vaja pöörduda arsti poole. Müeloidse leukeemia onkoloogilised sümptomid ilmnevad samaaegselt või suurenevad järk-järgult.

Äge müeloidne sündroom ja sümptomid:

  • valu luudes ja liigestes;
  • ninaverejooksud;
  • suurenenud higistamine une ajal;
  • verejooksu katkestused, mis on naha kahvatu põhjus;
  • sagedased infektsioonid;
  • igemepõletik;
  • hematoomide välimus kehapiirkonnas;
  • hingamisprobleemid isegi madala füüsilise koormuse korral.

Kahe või enama sümptomi ilmnemine viitab tõsistele talitlushäiretele kehas, soovitatav on külastada kliinikut. Varajane ravi aitab päästa elusid.

Ägeda müeloidleukeemia klassifikatsioon sisaldab palju tegureid ja põhjuseid, mis on jagatud rühmadesse:

  • primitiivsed muutused geenides;
  • muutused kudede, elundite arengu häirete tõttu;
  • teiste haiguste tagajärg;
  • Downi sündroom;
  • müeloidne sarkoom;
  • ravi, diagnoos, sümptomid ja tunnused võivad olla erinevad.

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia

Sel juhul on teadlased loonud ühenduse, mis määrab haiguse põhjuse ja inimese geneetilise komponendi rikkumise. Lümfotsütaarne leukeemia toimib ainult tüvirakkudel, mis võivad lõputult jagada. Mutatsioonid esinevad uutes rakkudes, kuna lõpetamata moodustumise tõttu on nendesse hõlpsam tungida. Terved vererakud muudetakse järk-järgult valgeverelibledeks. Seejärel akumuleeruvad nad luuüdis ja sealt ringlevad kogu kehas, nakatades aeglaselt inimese elundeid. Krooniline müelogeenne leukeemia (CML) võib muutuda ägedaks lümfoblastiliseks leukeemiaks.

Kroonilise müeloidse leukeemia etapid:

Esimene samm. Haigus kasvab järk-järgult. Seda iseloomustab suurenenud põrn, müeloidse leukeemia sekundaarsed tunnused: granuleeritud leukotsüütide taseme tõus, samuti perifeerses veres mittetuumaelemendid. Kroonilise müeloidleukeemia esimese astme sümptomeid saab võrrelda ägeda müeloidleukeemia sümptomitega: õhupuudus, raskustunne maos, higistamine. Tõsised aistingud, mis viitavad onkoloogia tugevnemisele:

  • valu ribide all, voolab seljavalu;
  • keha ammendumine.

Selle taustal võib tekkida põrnainfarkt ja siis ilmnevad probleemid maksaga..

Kroonilise onkoloogia teist etappi iseloomustab elava pahaloomulise kasvaja kiirenenud areng. Haiguse algstaadiumit ei näidata või see väljendub äärmiselt vähesel määral. Seda seisundit iseloomustavad:

  • suurenenud kehatemperatuur;
  • aneemia;
  • kiire väsimus;
  • ka valgete vereliblede arv kasvab jätkuvalt;
  • lisaks leukotsüütidele suurenevad ka teised vererakud.

Ennustavad tulemused ja vajalike protseduuride kiire läbimine toovad kaasa asjaolu, et veres leitakse komponente, mida keha normaalse arengu ajal ei tohiks olla. Ebaküpsete leukotsüütide aste suureneb. See mõjutab naha perioodilist sügelemist..

Kolmandat (viimast) etappi iseloomustavad patofunktsionaalsed muutused, mille käigus toimub inimese koe iga osa hapnikunälg, samuti sisemise ainevahetuse rikkumine. Suurem hapnikunälg mõjutab ajurakke. Terminaalse etapi kõige tõsisemad ilmingud:

  • liigesevalu;
  • väsimus;
  • temperatuuri tõus kuni 40 kraadi;
  • patsiendi kaal on järsult vähenenud;
  • põrna infarkt;
  • positiivne pH.

Täiendavate sümptomite hulka kuuluvad närvilõpmetega seotud probleemid, vere sisemise komponendi muutused. Keskmine eluiga haiguse selles staadiumis sõltub kasutatavatest ravimitest ja ravist.

Diagnostika

Tänapäevaste meetoditega õnnestub vähk arvutada. Levinud standardprotsessid, mis võimaldavad tuvastada inimese vereraku pahaloomulist elementi:

  • Tamme peetakse. Tänu sellele protseduurile määratakse rakkude koguarv. Mida see teeb? Müeloidleukeemiaga patsientidel suureneb ebaküpsete rakkude arv, samuti väheneb erütrotsüütide ja trombotsüütide arv..
  • Biokeemiline vereanalüüs näitab maksa ja põrna toimimise katkemist. Selliseid probleeme provotseerib leukeemiarakkude tungimine elunditesse..
  • Kudede ja rakkude kogumine, samuti võõrkehade tungimine luuüdisse. Need kaks protseduuri viiakse läbi samaaegselt. Reieluust võetud aju prototüübid.
  • Meetod geneetika ja inimese arengu uurimiseks kromosoomide uurimise kaudu. Onkoloogilise haigusega inimese geenide struktuuris on leukeemiarakud, just need võimaldavad tuvastada ägedat müeloidleukeemiat.
  • Molekuli aatomi erinevate orbitaalide segamine. Seda meetodit kasutatakse kromosoomide uurimiseks, onkoloogilise haiguse korral on see ebanormaalne.
  • Müelogramm näitab tabelis luuüdi statistikat.
  • Hemogramm võimaldab teil patsienti uurida ja täpset diagnoosi panna. Seda iseloomustab komponentide kiire jaotumine, lokaliseerimise üksikasjalik meetod.

Kasutatakse ka standardseid diagnostikameetodeid: MRI, ultraheli jne. Nad ei saa lubada patsiendil tuvastada täpset diagnoosi või staadiumi.

Ravi

Kuna kroonilise ja ägeda haiguse sümptomite vahel on erinevusi, on ravi erinev..

Kroonilise müeloidse leukeemia ravi

Faasid jagavad inimkeha kahjustuse astet, seetõttu osutatakse ravi sõltuvalt haiguse staadiumist. Kroonilise või passiivse staadiumi korral on soovitatav järgida üldisi ravinorme, viia tervislik eluviis, toit peaks olema vitamiinidega küllastunud. Selles etapis puhkamist võrreldakse tööga, määratakse ka vitamiinide kogus.

Kui leukotsüütide tase jätkab suurenemist, täheldatakse tüsistusi, määratakse patsientidele tsütostaatilisi ravimeid. Pärast ravikuuri läbimist toetatakse ravi, mille eesmärk on taastada põrna korrektne toimimine. Kiiritusravi kasutatakse siis, kui põrn ei ole oma algset kuju taastanud. Pärast seda katkestatakse ravikuur 31 päevaks, seejärel korratakse seda taastava raviga.

Hapniku nälga faas praktiseerib kõige sagedamini ühte, harvemini kahte keemilist preparaati. Enamasti on need spetsiaalsed preparaadid, mis sisaldavad mõnda vitamiinide rühma, mis aitavad säilitada inimese tervist ja elu. Rakendamise põhimõte on sama, mis passiivses faasis: esiteks viiakse läbi efektiivne ravi ja seejärel toetav rakendus. Intravenoosse keemiaravi kursused toimuvad kolm korda aastas. Kui tehnika ei toimi, viiakse läbi protseduur vere eraldamiseks plasmaks ja muudeks komponentideks. KML sümptomite korral kasutatakse doonori vereülekandeid, mis hõlmab otseselt rakke, plasmat, samuti erütrotsüütide ja trombotsüütide lisandeid. Radioteraapiat manustatakse märkimisväärses koguses pahaloomulise kasvajaga.

70% müeloidse leukeemia all kannatajatest said luuüdi siirdamise abil taastumise garantii. See protseduur viiakse läbi vaevuste algstaadiumis. Ja see võib olla põrna eemaldamise tagajärg. Seda elundit saab "eemaldada" kahel viisil: plaanitu koosneb põrna purunemisest ja peamine sõltub paljudest teguritest. Siirdamiseks mõeldud luuüdi peab olema identne patsiendi ajuga.

Ägeda müeloidse leukeemia ravi

Keemiaravi peetakse müeloidse leukeemia ravi aluseks. Protsess jaguneb kaheks osaks: enne remissiooni ja pärast seda. Peaksite meeles pidama ohutusmeetmeid. Pärast keemiaravi võib tekkida ägenemine või puue.

Milliseid kliinilisi juhiseid järgitakse? Ravi induktsioonietapis viiakse läbi meetmete kompleks, mille eesmärk on kõrvaldada haiguse põhjused ja sümptomid, eemaldada tarbetud leukeemiarakud. Konsolideerimismeetmed välistavad retsidiivi võimaluse, säilitavad inimese normaalse seisundi. Klassifikatsioon mõjutab AML-ravi põhimõtet, vanust, sugu, individuaalset sallivust ja võimalusi.

Tsütostaatilise ravimi intravenoosse manustamise tehnika on laialt levinud. Protsess kestab nädala. Esimesed kolm päeva kombineeritakse teise antibiootikumirühma ravimiga.

Kui on oht haigestuda kehahaigustesse või nakkushaigustesse, kasutatakse vähem intensiivset protseduuri, mille põhiolemus on patsiendile meetmete komplekti loomine. See hõlmab operatsiooni, psühhoterapeutilist abi patsiendile jne..

Induktsioonimeetmed annavad positiivseid tulemusi enam kui 50% -l patsientidest. Teise konsolideerimisastme puudumine viib tagasilanguseni, seetõttu peetakse seda vajalikuks meetmeks. Luuüdi siirdamine viiakse läbi juhul, kui vähk võib taastuda pärast standardset 3-5 hooldava kemoteraapia protseduuri. Vereloome aitab kaasa keha taastumisele. Analüüs nõuab perifeerset verd. Iisraelis on lümfotsütaarse leukeemia taastumise määr kõrge, kuna inimese jaoks ebasoodsad tingimused kõrvaldatakse viivitamatult, kasvajaprotsess vaibub. Seal kasutatakse ka plahvatuse tuvastamist perifeerses veres.

Plahvatuskriis on pahaloomuline protsess, seda peetakse lõpetavaks. Selles etapis ei saa sündroome ravida vaid elutähtsate protsesside säilitamiseks, kuna faasi etioloogiat ja patogeneesi ei mõisteta täielikult. Negatiivsed kogemused näitavad, et leukotsüüdid ületavad nõutavat mahtu.

Ägeda müeloidse leukeemia prognoos

Onkoloogid pakuvad AML-i puhul erinevat hinnangut ellujäämisele, kuna selle põhjustavad mitmed tegurid, näiteks vanus, sugu jt. AML-i klassifikatsioonide stabiilne hindamine on näidanud, et keskmine elulemus on vahemikus 15–65%. Haiguse taastumise prognoos 30–80%.

Kehaliste, nakkushaiguste esinemine põhjustab eakatele halvemat prognoosi. Paralleelsete vaevuste olemasolu muudab müeloidse leukeemia raviks nii vajaliku keemiaravi kättesaamatuks. Hematoloogiliste haiguste korral näib pilt palju pettumust valmistavam kui pahaloomulise kasvaja esinemisel kaasuva haiguse tagajärjel. Äge müeloidleukeemia esineb lastel harva, sagedamini täiskasvanutel.

Kroonilise müeloidse leukeemia prognoos

Positiivse tulemuse määravaks põhjuseks on ravi alustamise hetk. Vähi ravimise kestusest ja tõenäosusest sõltuvad järgmised tegurid: maksa, põrna laienemise suurus, mittetuuma vereelementide arv, valged verelibled, ebaküpsed luuüdi rakud.

Surmava tulemuse võimalus kasvab koos onkoloogia arengut määravate märkide arvuga. Samaaegsed nakkused või kehaosade nahaalused verejooksud on tavaline surma põhjus. Keskmine eluiga on kaks aastat. Haiguse kiire määratlemine ja ravi võib seda perioodi mitmekordistada.

Äge müeloidleukeemia

Pahaloomulisi verepatoloogiaid, sealhulgas müeloblastilist leukeemiat, on sageli raske diagnoosida, mistõttu need avastatakse ajal, mil nad on juba tõsises staadiumis. Patsiendil on hematopoeetiliste rakkude kontrollimatu kasv. Haigus on eriti ohtlik, kuna veri puutub kokku kõigi kudede ja elunditega, mille tagajärjel levivad patoloogilised rakud kiiresti kogu kehas..

Mis on äge müeloidleukeemia

Müeloblastid verepreparaadis

Patoloogia on müeloidse vereliini kasvaja, mis põhjustab patoloogiliselt muutunud leukotsüütide aktiivset paljunemist. Nad pärsivad tervislike vererakkude arengut, mistõttu patsiendil langeb trombotsüütide, erütrotsüütide ja täieõiguslike muteerumata leukotsüütide maht.

Patoloogia on täiskasvanutel kõige levinum ägeda leukeemia vorm. Mida vanem on inimese vanus, seda suurem on selle haiguse tekkimise oht. 5-aastane ellujäämise künnis sõltub haiguse staadiumist, millal ravi alustati, ja inimese üldisest seisundist.

Riskirühmad

Geneetiliste kõrvalekallete olemasolu suurendab leukeemia tekkimise riski

Haiguse riskirühma kuuluvad üle 40-aastased ja need, kelle lähisugulastel on see haigus diagnoositud. Müeloidse leukeemia suhtes on vastuvõtlikumad ka need, kellel on vereloomesüsteemi talitluse häired. Samuti põevad seda haigust rohkem inimesed, kellel on mitu kaasasündinud geneetilist patoloogiat, näiteks Downi sündroom.

Haiguse põhjused

Patoloogia arengu ühemõtteline põhjus pole veel kindlaks tehtud. Arstid on tuvastanud ainult tegurid, mis võivad haiguse tekkele kaasa aidata. Peamised neist on:

  • pikaajaline kokkupuude herbitsiidide või pestitsiididega;
  • kiirguse mõju;
  • nakkus onkogeensete viirustega, mis põhjustavad mutatsioone rakkude DNA-s, kaasa arvatud müeloidne liin.

Sõltumata haiguse põhjustanud põhjusest on sellel sama kulg. Arstid märgivad ka patoloogia ilmnemise suurt tõenäosust pärast onkoloogia teise vormi kemoteraapiat. Seetõttu on 5 aastat pärast ravi vaja patsiendi seisundi pidevat meditsiinilist jälgimist..

Haiguse klassifikatsioon

Kahjustuse tase määrab leukeemia tüübi

Kõige tavalisem patoloogia klassifitseerimisskeem on prantsuse-ameerika-briti. Haigus on jagatud 9 alamliigiks. See jagunemine põhineb patoloogiliselt muutunud leukotsüütide ja nende eelkäijate rakkude küpsusel. Vastavalt patoloogia tüübile määratakse ravi taktika ja patsiendi prognoos. Ravivastus ei ole sama ja jaguneb sõltuvalt haiguse vormist.

Haiguste arengumehhanismid

Patoloogia areneb, kui patsiendil on ebaküpsete luuüdi rakkude DNA struktuuri rikkumine. Sellise patoloogilise ebaõnnestumise korral lähevad kromosoomilõigud sassi ja muudavad oma kohta, mis moodustab vale uue DNA ahela. Selliste häiritud ahelate ääres loodud rakud ei suuda oma funktsioone täita ja sünnivad uuesti pahaloomulisteks. Defektsed rakud vohavad ning haigus levib ja areneb edasi.

Kuidas avaldub äge müeloidleukeemia??

Pooled nähud pole leukeemiale spetsiifilised

Haigusega on inimesel kombinatsioon aneemilistest, toksilistest ja hemorraagilistest sündroomidest. Patsient hakkab kaebama järgmiste sümptomite üle:

  • liiga kiire väsimus;
  • peaaegu ei möödu üldist halb enesetunne;
  • pidev nõrkus;
  • limaskestade ja naha väljendunud kahvatus;
  • intensiivne higistamine ilma nähtava põhjuseta;
  • jalgade turse koos näo ja kaela turse tekkimisega haiguse progresseerumisel;
  • palavik, mis püsib pidevalt ja mida ei leevenda palavikualandajad;
  • kiire pulss;
  • õhupuudus vähima füüsilise koormuse korral;
  • lümfisõlmede suuruse suurenemine;
  • valu lihastes, liigestes ja luudes;
  • kõhulahtisus;
  • iiveldus kuni oksendamiseni;
  • maksa suurenemine ja raskustunne selle piirkonnas;
  • põrna suuruse suurenemine;
  • veresoonte haprus ja selle taustal verejooks;
  • immuunsuse langus;
  • peavalud.

Sümptomite mitmekesisus on tingitud asjaolust, et vähirakkudega nakatunud veri siseneb kõikidesse organitesse korraga, põhjustades neis infiltraatide arengut.

Diagnostika

Õige diagnoosi saamiseks on vajalik terviklik diagnostika

Haiguse diagnoosimiseks kasutatakse järgmisi meetodeid:

  • vere keemia;
  • kliiniline vereanalüüs;
  • müelogrammid;
  • luuüdi punktsioon;
  • Ultraheli;
  • EKG;
  • röntgen;
  • uriini üldanalüüs.

Samuti võib raviarst välja kirjutada täiendavaid diagnostilisi meetmeid, kui nende vajadus leitakse.

Haiguse ravi

Ravitaktika määramiseks on vajalik täiendav uuring

Edasi viiakse läbi ravi, mille eesmärk on ennetada patoloogia kordumist ja taastada hematopoeesi normaalne protsess. Selles etapis viiakse läbi keemiaravi, hormonaalne ravi ja punaste luuüdi rakkude siirdamine.

Pärast stabiilse remissiooni saavutamist siirdatakse patsiendil luuüdi tüvirakk. Eduka protseduuri korral toimub täielik taastumine.

Tüsistused

Haiguse taustal tekivad komplikatsioonid, mis halvendavad oluliselt patsiendi seisundit. Nende hulka kuuluvad viiruslikud, bakteriaalsed ja seenhaigused. Neil on eriti raske kulg ja neid on raske ravida..

Prognoos

Väikeste patsientide prognoos on soodsam

Müeloidse leukeemia prognoos on tõsine. Sõltuvalt haiguse vormist ja sellest, millal seda ravima hakati, jääb viieaastane elulemus 40–70%. Lapsed saavad palju parema taastumisvõime või püsiva remissiooni kui täiskasvanud.

Ärahoidmine

Haiguse spetsiifilist ennetamist pole välja töötatud. Patoloogia tõenäosuse vähendamiseks on vaja vähendada kahjulike tegurite mõju kehale.

Müeloidleukeemia: krooniline ja äge

Müeloidleukeemia ei ole iseseisev haigus, vaid tähendab seisundit, mida iseloomustab müeloidrakkude suurenenud ja kontrollimatu kasv punases luuüdis ja nende akumuleerumine vereringesse.

Rahva seas nimetatakse leukeemiat ka verevähiks, kuid see termin pole õige. Nosoloogiliselt on tavaks eristada kahte selle haigusega seotud haigust - kroonilist (CML) ja ägedat müeloidleukeemiat (AML).

AML-is on müelopoeetiliste eellasrakkude (blastide) massiline jagunemine, mis ei saa diferentseeruda küpseteks. WHO statistika kohaselt moodustab AML umbes 80% kõigist muudest leukeemia tüüpidest. Järelevalve andmete kohaselt mõjutab see haigus kõige sagedamini alla 15-aastaseid ja 60-aastaseid patsiente. AML on naistel vähem sugu.

Erinevalt AML-ist säilitavad CML-is pahaloomulised rakud võime diferentseeruda küpseteks vormideks. KML on umbes 15% kõigist leukeemia juhtudest. Aastane esinemissagedus on umbes 1,6 100 000 elaniku kohta. Kõige sagedamini mõjutab see haigus vanuserühmas 20-50 aastat. Soolises vahekorras haigestuvad mehed sagedamini kui naised, umbes 1,5: 1.

Klassifikatsioon

Lisaks klassikalisele ICD-le on mitmeid klassifikatsioone, mis võimaldavad teil patoloogilise protsessi täpset kirjeldust saada. Ägeda müeloidleukeemia korral on kõige asjakohasem Prantsuse-Ameerika-Briti (FAB) klassifikatsioon, mis põhineb rakkude tüübil ja küpsusel, millest leukeemia areneb..

FABi alamtüüpNimiEsinemissagedus (%)
M0Diferentseerimata äge müeloidleukeemiaviis%
M1Äge müeloidleukeemia minimaalse küpsemisegaviisteist%
M2Äge müeloidleukeemia koos rakkude küpsemisega25%
M3Äge promüelotsütaarne leukeemiakümme%
М4Äge müelomonotsütaarne leukeemia20%
M4eosÄge müelomonotsütaarne leukeemia koos eosinofiiliagaviis%
M5Äge monotsütaarne leukeemiakümme%
M6Äge erütroidne leukeemiaviis%
M7Äge megakarüotsütaarne leukeemiaviis%

Hematoloogilise klassifikatsiooni järgi on kroonilisel müeloidleukeemial umbes 5 peamist alamtüüpi.

AlamtüüpNimiEsinemissagedus (%)
1.Krooniline granulotsütaarne leukeemia95%
2.Juveniilne krooniline müeloidleukeemiaviis%
3.Krooniline neutrofiilne leukeemia
4.Krooniline müelomonotsütaarne leukeemia
viis.Ebatüüpiline krooniline monotsütaarne leukeemia

Vastavalt 10. redaktsiooni rahvusvahelisele haiguste klassifikatsioonile (RHK-10) tuleks haiguse igale alamtüübile määrata kindel kood:

C92.0 - äge müeloidleukeemia.

C92.1 - krooniline müeloidleukeemia.

C92.2 - atüüpiline krooniline müeloidleukeemia.

C92.4 - äge promüelotsütaarne leukeemia.

C92.5 - äge müelomonotsütaarne leukeemia.

C92.7 - muu müeloidleukeemia.

C92.9 - täpsustamata müeloidleukeemia.

C93.1 - krooniline müelomonotsütaarne leukeemia.

AML-i põhjused ja riskifaktorid

Äge müeloidleukeemia on põhjustatud luuüdi müeloidse liini arenevate rakkude DNA kahjustusest, mis provotseerib veelgi verekomponentide ebanormaalset tootmist. AML-is sünteesib luuüd ebaküpseid rakke, mida nimetatakse müeloblastideks. Need ebanormaalsed rakud ei saa korralikult toimida ning rikkaliku jagunemise ja kasvu korral hakkavad luuüdi tervislikke elemente välja tõrjuma..

Enamikul juhtudel on ebaselge, mis põhjustab DNA mutatsiooni, kuid on kindlaks tehtud, et AMLi põhjustavad mitmed tegurid, sealhulgas eelnevad hematoloogilised häired, pärilikud põhjused, kokkupuude keskkonnaga ja ravimite toime. Kuid enamikul uue AML-iga patsientidest ei ole tuvastatavat põhjust..

Varasemad hematoloogilised häired. Kõige tavalisemaks arengu põhjuseks peetakse müelodüsplastilist sündroomi (MDS). See on tundmatu etioloogiaga luuüdi haigus, mis esineb kõige sagedamini eakatel patsientidel ja avaldub progresseeruva tsütopeeniana, mis areneb mitme kuu või aasta jooksul. Selle sündroomiga patsientidel on ka riskiastmed. Näiteks rõngakujuliste sideroblastidega refraktaarse aneemia korral on AMLi tekkimise oht oluliselt madalam kui MDS-ga patsientidel, kellel on suurenenud blastrakkude arv..

Kaasasündinud häired. Kaasasündinud haigused, mis soodustavad patsiente AMLi arengule, hõlmavad järgmist: Bloomi sündroom, Downi sündroom, kaasasündinud neutropeenia, Fanconi aneemia ja neurofibromatoos. Tavaliselt areneb neil patsientidel äge müeloidleukeemia juba lapsepõlvest, kuid see võib ilmneda ka hilisemas elus..

Kemikaalide mõju. Kliinilistes uuringutes on märgitud, et AML-i leviku oht suureneb regulaarselt kokkupuutel benseeniga. Seda kemikaali kasutatakse lahustina erinevates tööstusharudes (keemia- ja naftatöötlemistehastes, samuti kummis ja jalatsites). Benseeni leidub liimides, puhastusvahendites, värvides ja sigaretisuitsus. Formaldehüüdiga kokkupuudet on seostatud ka AML-iga, kuid täpne toime pole siiani teada..

Keemiaravi. AML-i esineb sagedamini patsientidel, kes on varem läbinud keemiaravi. Mõned ravimid on tihedalt seotud sekundaarse leukeemia tekkega ("Mechlorethamine", "Procarbazine", "Chlorambucil", "Melphalan", "Etoposide", "Teniposide" ja "Cyclophosphamide").

Risk suureneb, kui patsiendile määratakse kiiritusravi samaaegselt nende keemiaravimitega. Sekundaarne leukeemia tekib umbes 10 aastat pärast Hodgkini tõve, mitte-Hodgkini lümfoomi või lapseea ägeda lümfotsütaarse leukeemia ravi. Sekundaarsed leukeemiad võivad tekkida ka pärast rinna-, munasarja- või muude vähivormide ravi.

Kiirgusele kokkupuude. Suure kiirgusega kokkupuute mõjud on teadaolev AML-i kui ka ägeda lümfoblastilise leukeemia riskifaktor. Esimest korda märgiti seda Jaapani ellujäänute seas pärast Hiroshima ja Nagasaki aatomipommitamist. 6-8 aasta jooksul pärast traagilisi sündmusi leiti paljudel jaapanlastel ägeda müeloidse leukeemia tunnused.

Vähiravi kiiritusravi ajal, samuti teatud tüüpi diagnostiliste testide (röntgen, fluoroskoopia, kompuutertomograafia) korral võib täheldada kahjulikku kiiritusravi..

Sugu, vanus ja muud riskitegurid. Põhjused pole teada, kuid on märgitud, et mehed põevad AML-i sagedamini kui naised. Samuti on seda haigust sagedamini kaukaaslastel. Tõendamata riskitegurite hulka kuuluvad elamine kõrge elektromagnetilise kiirgusega piirkonnas, kokkupuude pestitsiidide, valgendite ja juuksevärvidega.

KML põhjused ja riskifaktorid

Tervel inimesel sisaldavad keharakud oma tuumas 23 paari kromosoome. CML-i all kannatavatel inimestel on luuüdi rakkudes kromosoomide struktuuri rikkumine, mis seisneb saidi liikumises 22. kromosoomist üheksandasse. Ülilühikest 22. kromosoomi, mida nimetatakse ka Philadelphiaks (linna järgi, kus see esmakordselt avastati), on 90% CML-iga inimeste veres.

Nende kromosoomimuutuste taustal moodustuvad uued geenid, mis hakkavad ensüümi türosiinikinaasi ületootma. Seejärel põhjustab suur kogus türosiinikinaasi luuüdi rakkude ebanormaalse jagunemise, mis aitab kaasa kroonilise müeloidleukeemia tekkele. Ebanormaalsed valged verelibled ei arene ega sure nagu tavaliselt, kuid nad jagunevad arvukalt, tõrjuvad terved vererakud ja kahjustavad luuüdi.

Siiani pole AML-i ilmnemise täpseid põhjuseid selgitatud. Nüüd on üldtunnustatud, et äge müelogeenne leukeemia areneb müelopoeesi eellasrakkudes mutatsioonide kuhjumise taustal. Mõningate eranditega on CML-i tekkeriski suurendavad tegurid sarnased AML-ile..

Nõrgenenud immuunsus. Kliinilised uuringud on näidanud, et immunosupressiooni, näiteks AIDSi all kannatavatel inimestel on CML tõenäosus 3 korda suurem kui üldpopulatsioonil. Tsütostaatiliste ravimite kahjulikku mõju on täheldatud ka inimestel, kes on sunnitud neid võtma pärast elundi siirdamist. Sellisel juhul kahekordistub risk..

Soolehaigused. Põhjused pole täielikult mõistetavad, kuid pärast statistilist analüüsi selgus, et põletikuliste soolehaigustega, näiteks haavandilise koliidi või Crohni tõvega patsientidel on suurem tõenäosus CML-i tekkeks võrreldes üldpopulatsiooniga..

Pestitsiidid. Mitmed uuringud on näidanud, et meestel, kes puutuvad pestitsiididega igapäevaselt kokku (põllumajandustootjad, põllumajandustöötajad), on suurem risk kroonilise müeloidleukeemia tekkeks. Võrreldes üldise elanikkonnaga suureneb risk umbes 40%.

Sugu, vanus ja muud riskitegurid. Nagu AML-i puhul, nakatab CML sagedamini ka Euroopa mehi. Oli 4 uuringut, milles teatati rasvumise kahjulikest mõjudest. Ülekaal suurendab haigestumise tõenäosust umbes 25%.

Sümptomid

Enamik nii ägeda kui kroonilise müeloidse leukeemia kliinilisi ilminguid ja tunnuseid on seotud tervete luuüdi kasvude nihkumisega ebanormaalsete rakkude poolt. Sel põhjusel eristatakse haiguse käigus 4 peamist sündroomi:

  • Aneemiline. Punaste vereliblede arvu vähenemine põhjustab väsimust, südame löögisageduse suurenemist, kahvatus ja õhupuudust.
  • Immuunpuudulikkus. Valgevereliblede normaalse tootmise puudumine muudab patsiendid nakkusele vastuvõtlikumaks, kuna ebanormaalsetel rakkudel pole mehhanisme täieliku immuunvastuse soodustamiseks..
  • Joovastav. Müeloidse leukeemia varajased tunnused on sageli mittespetsiifilised ja võivad jäljendada gripi või muude külmetushaiguste sümptomeid. Sagedasemateks sümptomiteks on palavik, väsimus, kaalulangus, halb söögiisu, õhupuudus, aneemia, petehhiad (verejooksud nahal), luu- ja liigesevalu.
  • Hemorraagiline. Trombotsüütide sünteesi vähenemine toob kaasa kergeid verevalumeid või verejookse koos väikese traumaga.

Lisaks täheldatakse KML-i korral enam kui 50% juhtudest põrna suurenemist. See võib ulatuda nii suureks, et hakkab pigistama kõhuorganeid. Mõnikord kaasneb AML-iga suurenenud põrn, kuid see protsess on tavaliselt aeglane ja valutu..

Leukotsüütide infiltratsiooni tõttu tekib mõnel patsiendil igemete turse. Harvadel juhtudel on AML-i esmane sümptom tiheda leukeemilise massi või kasvaja (kloroom) moodustumine väljaspool luuüdi. Lümfisõlmede suurenemine ja paraneoplastiline nahapõletik on AML-s väga haruldased..

Etapid

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia kulgu jagamine faasideks võimaldab arstidel ravi paremini planeerida ja ennustada haiguse tulemust.

Krooniline faasVere ja luuüdis on vähem kui 10% blastrakke. Faas võib kesta mitu aastat, kuid ilma piisava ravita haigus progresseerub ja liigub järgmistesse arenguetappidesse. Ligikaudu 90% -l patsientidest diagnoositakse CML kroonilises faasis. Võib esineda kliinilisi ilminguid. Neid väljendatakse tavaliselt üldise nõrkuse ja kerge kaalulangusena, kõht võib splenomegaalia tõttu suureneda.
Kiirendus (kiirendus) faasSelle faasi ühtset määratlust pole veel välja töötatud, kuid ülemineku peamiseks kriteeriumiks peetakse blastide arvu kasvu perifeerses veres olevate basofiilide arvu 10-lt 19% -ni või rohkem kui 20% -ni. Mõnikord sisaldavad basofiilid lisaks Philadelphia kromosoomile ka tsütogeneetilisi muutusi.
PlahvatuskriisOma loomulikult sarnaneb see ägeda müeloidse leukeemiaga. Selles faasis tõuseb täiendavaid geneetilisi muutusi sisaldavate blastide arv 20 protsendini või rohkem. 25% juhtudest võivad blastid välja näha ebaküpsed rakud ägeda lümfoidse leukeemia või ägeda müeloidse leukeemia korral. Selles faasis on kliinilisteks ilminguteks palavik, põrna suurenemine ja kehakaalu langus..

Siiani ei ole ägeda müeloidse leukeemia staadiumi määramiseks välja töötatud standardeid, kuid tavapärane on haiguse üldise kulgu põhjal eristada 3 peamist faasi..

Äsja diagnoositud AMLFaas vastab äsja diagnoositud leukeemiale, mida polnud varem sihipäraselt ravitud. Võimalik, et patsiendile määrati varem ravimeid haiguse sümptomite (palavik, verejooks) vastu, kuid mitte ebanormaalsete rakkude kasvu pärssimiseks. Kursuse selles etapis tuvastatakse kuni 20% blastrakkudest.
RemissioonFaas tähendab, et patsient sai sobivat ravi, mille suhtes vereanalüüs normaliseerus. Remissiooni peamine kriteerium on vähem kui 5% plahvatusrakkude olemasolu aspiraadis ja nende puudumine perifeerses veres ja tserebrospinaalvedelikus..
TaandumineKliinilised ilmingud ja perifeerse vere ja aspiraadi patoloogilised muutused taastusid pärast ravi.

Kõige tavalisemad müeloidleukeemia tüübid

Ägeda küpsusega müeloidleukeemia (M2) moodustab umbes 25% kõigist AML-i juhtudest. Alamtüüpi iseloomustab 8. kromosoomi osa liikumine 21. kohale. Splaissingu mõlemal küljel moodustatakse fragmentide hulgast uus DNA komplekt, mis kodeerisid varem RUNX1 ja ETO valke. Seejärel ühendavad need kaks järjestust ja hakkavad kodeerima ühte suurt valku nimega M2 AML, mis võimaldab rakul takistamatult jagada..

Kroonilist granulotsütaarset leukeemiat esineb kõige sagedamini CML-is. See tähendab, et kõik patoloogilised tegurid, mis kutsuvad esile muutusi kromosoomikomplektis, mõjutavad lööklaine rakke, millest seejärel moodustuvad granulotsüüdid. Seda CML-vormi esineb umbes 95% juhtudest..

Diagnostika

Leukeemia diagnoosi kinnitamiseks võib tellida mitu uuringut. Diagnostika võimaldab teil määrata ka haiguse tüübi ja valida saadud andmete põhjal parim ravimeetod. Diagnoosimisprotsessi alus ägeda või kroonilise müeloidse leukeemia diagnoosi kinnitamisel koosneb laboratoorsetest uurimismeetoditest.

Täielik vereanalüüs (CBC). Enamikul patsientidest tehakse müeloidleukeemia esialgne diagnoos pärast CBC-d. Testi põhiolemus on vererakkude (erütrotsüüdid, leukotsüüdid, trombotsüüdid) loendamine. UAC-d tehakse sageli osana regulaarsest tervisekontrollist. KML-iga inimestel suureneb valgevereliblede arv märkimisväärselt (tavaliselt granulotsüütide tõttu) koos trombotsütoosi ja basofiiliaga. Lisaks täheldatakse verevalemis ebaküpse leukopoeesi elemente. Patsientide teiste luuüdi kasvu pärssimisega väheneb erütrotsüütide arv. Leukotsüütide koguarvu suurenemise tõttu nimetatakse leukeemiat mõnikord leukeemiaks..

Püüdlus ja biopsia. Müeloidleukeemia määramiseks pole leitud konkreetseid kasvajamarkereid, mistõttu enamasti diagnoositakse neid biopsia ja aspiratsiooni kombinatsiooniga. See on ainus kindel viis diagnoosi kinnitamiseks. Aspiratsioon on protseduur, mille käigus eemaldatakse õhuke nõelaga luuüdi vedel osa ja biopsia võtab tahke proovi. Need 2 protseduuri on väga sarnased ja luuüdi seisundi kohta täpsema teabe saamiseks tehakse neid sageli samaaegselt..

Tüüpiline aspiratsiooni ja biopsia koht on vaagna luu niudeluuhari. Pärast bioloogilise materjali kogumist viib patoloogilise anatoomia valdkonna spetsialist saadud proovide üksikasjaliku uurimise läbi. Üks peamisi kriteeriume, mis näitab AML-i patsiendil, on üle 20% blastide olemasolu veres ja aspiraadis.

Molekulaarne testimine. Analüüs seisneb leukeemiarakkude testimises teatud geenide, valkude ja muude nende pahaloomulisust näitavate tegurite sisalduse osas. Selle uuringu põhjal saab edasi arendada individualiseeritud sihipärast ravi..

Geneetilised uuringud. Võimaldab määrata AML-i genotüübi ja valida patsiendile optimaalse ravivõimaluse. Lisaks saab testitulemusi tulevikus kasutada raviprotsessi jälgimiseks..

Tsütogeneetilised uuringud. Geneetilise testimise tüüp, mida kasutatakse rakukromosoomide analüüsimiseks. Mõnikord võib seda uuringut teha perifeersete vererakkudega, kuid täpse diagnoosi kindlakstegemiseks on vaja luuüdist saadud koeproove..

Pärast CML-ravi alustamist korratakse tsütogeneetilisi ja / või molekulaarseid teste teisel luuüdi proovil, et uuesti arvutada Philadelphia kromosoomi sisaldavate rakkude arv ja hinnata kemoteraapia efektiivsust.

Enamiku patsientide jaoks on CML-i esmaseks markeriks Philadelphia kromosoomi ja BCR-ABL sulandgeeni olemasolu. Vähestel patsientidel on Philadelphia kromosoom rutiinsete testide käigus tuvastamatu, vaatamata BCR-ABL sulandgeeni olemasolule ja vererakkude arvu suurenemisele. Kuid ravitaktika on sel juhul sama mis tuvastatava Philadelphia kromosoomiga patsientidel..

Kujutise uurimismeetodid. On ette nähtud leukeemia mõju hindamiseks teistele kehaosadele. Näiteks leukeemiaga patsientide põrna suuruse vaatamiseks ja mõõtmiseks kasutatakse mõnikord kompuutertomograafiat ja ultraheli.

Kui kiiresti see areneb?

Kroonilise faasi kestuse ja plahvatuskriisi tekkimise ennustamiseks CML-is pole välja töötatud konkreetseid tehnikaid. Siiski on ebasoodsate teguritena tavapärane pidada leukotsüütide taseme järsku tõusu, hepatosplenomegaalia, blastide protsendi suurenemist punases luuüdis. Sama kehtib ka AML-i kohta.

Kursuse ja ravi eripära patsientide eripära

Haiguse käik, olenevalt vanusest ja soost, ei ole väga erinev. Ainus tegur, mida tuleb arvestada, on patsientide kaal ja vanus, kuna need omadused mõjutavad ravimite annuste manustamist..

Rasedus. Raseduse ajal on müeloidleukeemia diagnoos väga haruldane, umbes üks 300 000 juhtumist. Veelgi enam, kui te ei alusta õigeaegset ravi, on spontaanse abordi tõenäosus suur. Lisaks võib blastrakkude suurenenud sisaldus veres põhjustada emakasisene kasvu pidurdumist, provotseerida enneaegset sünnitust või viia emakasisene loote surmani..

Hoolimata hematoplatsentaarbarjääri olemasolust, mis kaitseb loodet kemoteraapia mõju eest, võib raseduse varases staadiumis soovitada raseduse katkestamist. Kui diagnoos tehti 2. – 3. Trimestril, siis ülejäänud rasedus toimub reeglina keemiaravi varjus. Lisaks tuleks keemiaravi ajal hoiduda rinnaga toitmisest.

Ravi

Müeloidleukeemia ravis on optimaalse terapeutilise taktika loomiseks vaja mitme spetsialisti koostööd. Eriti oluline on, et patsient oleks onkoloogi ja / või hematoloogi järelevalve all.

Ravivõimalused sõltuvad mitmest tegurist, sealhulgas haiguse faasist, eeldatavatest kõrvaltoimetest, patsiendi eelistustest ja üldisest tervisest.

Suunatud ravi. See on teatud tüüpi ravi, mis on suunatud pahaloomuliste rakkude geenidele, nende valkudele ja leukeemia kasvu ja ellujäämist soodustavale koekeskkonnale. Suunatud ravi blokeerib pahaloomuliste rakkude kasvu ja leviku, piirates samal ajal tervete kudede kahjustusi.

AML-i suunatud ravimite väljakirjutamine sõltub otseselt pahaloomuliste rakkude mutatsioonide eripärast. Näiteks on "Midostaurin" (Rydapt) näidustatud FLT3 geenimutatsiooniga patsientidele (25-30% juhtudest). Enasidenibi (IDHIFA) soovitatakse IDH2 mutatsiooniga inimestele, kellel on korduv või ravile allumatu AML.

CML-is on toimeainete sihtmärgiks ensüüm türosiinikinaas BCR-ABL. On 5 peamist ravimit, mida nimetatakse türosiini kinaasi inhibiitoriteks (TKI): Imatiniib (Gleevec), Dasatiniib (Sprycel), Nilotiniib (Tasigna), Bosutiniib (Bosulif) ja Pontinib (Iclusig). Kõik 5 ravimit võivad peatada ensüümi BCR-ABL, põhjustades CML-rakkude kiiret surma.

Keemiaravi. Selle rühma ravimid on ette nähtud pahaloomuliste rakkude hävitamiseks, pidurdades nende kasvu ja jagunemise võimet. Ravimite manustamise vorm võib olla intravenoosse, nahaaluse süstimise või tablettide kujul. Keemiaravi režiim koosneb tavaliselt teatud arvust tsüklitest, mis antakse kindla ajavahemiku jooksul. Patsient võib võtta korraga ühe või mitu ravimit.

Programmeeritud polühemoteraapia. See on AML-i peamine ravi. Tüsistuste sagedase arengu tõttu on raviprotsess üsna keeruline, seetõttu tuleks keemiaravi kursused läbi viia spetsiaalsete haiglate baasil. Patsientide ravimisel on tavaks eristada 4 faasi:

  1. Remissiooni esilekutsumine.
  2. Ankurdamine.
  3. Intensiivistamine.
  4. Säilitusravi (2-5 aastat).

Kõige sagedamini kasutatakse kombinatsiooni "tsütarabiin" (Cytosar-U) ja antratsükliinravim nagu "Daunorubicin" (kerubidiin) või "Idarubicin" (idamütsiin). Mõned vanemad inimesed ei saa neid ravimeid võtta ja nende asemel võib kasutada Dacogeni, Vidazat ja / või väikseid tsütarabiini annuseid..

Remissiooni saavutamiseks on reeglina vaja 2-5 keemiaravi kuuri, pärast mida patsient läheb konsolideerimisfaasi ja talle määratakse veel mitu protseduuri. Toetav ravi algab umbes nädal pärast kõvenemisperioodi lõppu. Kaasaegsete protokollide järgimisel on stabiilne remissioon saavutatav 60% -l ja taastumine 30% -l patsientidest.

Reeglina on CML-is ette nähtud hüdroksüuureapreparaadid (Droxia, Hydrea), mis vähendavad hästi leukotsüütide arvu. Keemiaravi võib aidata teie verepilti normaliseerida mõne päeva või nädala jooksul, vähendades samal ajal põrna suurust. Kuid hüdroksüuureapreparaadid ei vähenda Philadelphia kromosoomiga rakkude sisaldust ja neil pole plahvatuskriisi faasis nii väljendunud mõju. Hoolimata asjaolust, et hüdroksüuureal on vähe kõrvaltoimeid, soovitatakse enamikul äsja diagnoositud KML-iga patsientidel võtta Imatiniibi või mõnda muud TKI-d. See tähendab, et patsiendid ei vaja hüdroksüuureat või kasutavad seda ainult lühikese aja jooksul..

Tüvirakkude / luuüdi siirdamine. See on meditsiiniline protseduur, mille käigus patsiendi haigestunud luuüdi asendatakse terve doonori vereloome tüvirakkudega. Meetodit peetakse mõlema tüüpi leukeemia kõige tõhusamaks raviks. Tüvirakkude siirdamist on kahte tüüpi:

  • allogeenne - siirdamine ühilduvast doonorist (tavaliselt sugulane);
  • autoloogne - enda luuüdi siirdamine.

Siirdamise edukust mõjutavad haiguse faas, eelmise ravi tulemused, patsiendi vanus ja üldine seisund. Kuigi siirdamine on ainus meetod, mis tagab CML-ist täieliku taastumise, kasutatakse seda kõrvaltoimete kõrge riski tõttu harvemini kui TKI-d..

Immuunravi. Meetod suurendab keha loomulikke kaitsemehhanisme, et neid aktiveerida müeloidse leukeemia vastu võitlemiseks. Immunoteraapia hõlmab immunokomponentidel põhinevate ravimite kasutamist, mis on valmistatud laboratoorsetes või looduslikes tingimustes. "Interferoon" (Alferon, Infergen, Intron A, Roferon-A) on tõhus ravimite rühm, mis võib vähendada leukotsüütide arvu ja mõnel juhul isegi Philadelphia kromosoomi sisaldavate rakkude arvu..

Enne imatiniibi kättesaadavaks tegemist oli kroonilise faasi CML-i peamine ravi interferoonravi. Praegu ei soovitata Interferoni esmavaliku ravimina, kuna mitmed uuringud on näidanud, et TKI-d toimivad paremini ja põhjustavad vähem kõrvaltoimeid. Samal ajal on erinevalt ITK-st "Interferooni" raseduse ajal ohutu võtta..

Uued ravimeetodid. Enamik suurematest hematoloogia- ja vähikeskustest osalevad aktiivselt kliinilistes uuringutes, mille eesmärk on suurendada müeloidleukeemiast eduka taastumise määra. Arstiga konsulteerides on vaja selgitada võimalust osaleda uurimisprojektides eksperimentaalse ravi saamiseks.

Praegu katsetatavate paljutõotavate tehnikate hulka kuuluvad:

  • "Imatiniibi" kombinatsioonid teiste ravimitega;
  • uute skeemide väljatöötamine ITC kasutamiseks;
  • BCR-ABL-vastaste vaktsiinide väljatöötamine;
  • uute tüvirakkude siirdamise meetodite väljatöötamine, mille eesmärk on vähendada kõrvaltoimeid.

Alternatiivne ravi. Müeloidleukeemiad on väga tõsised haigused, mida iseloomustab kõrge suremus ja suured raskused ravimisel. Sel põhjusel on rahvapäraste ravimite kasutamine patsiendile ebaefektiivne või isegi kahjulik. Patsiendid saavad soovi korral võtta kõrvitsa, mustikate või kasepungadele tehtud keetmisi, kuid ainult lisaks põhilisele ravile.

Taastusravi

Protokollid ei näe ette konkreetset rehabilitatsiooniprogrammi, kuid patsiendi heaolu parandamiseks võib soovitada füsioteraapia kursusi, ravivanne, oksüteraapiat, psühholoogilist tuge ja tasakaalustatud toitumist. On oluline, et taastusravi perioodil viibis patsient spetsialisti järelevalve all, kes mõistaks patsiendi seisundit ja suudaks kõrvaldada ravi kõrvaltoimed..

Taandumine

Enamikul juhtudel tekib ägeda müeloidse leukeemiaga patsientidel pärast keemiaravi retsidiiv. Sellistel juhtudel on soovitatav autoloogne tüvirakkude siirdamine. Mitmed hematoloogilised keskused, kes järgivad seda ravitaktikat teises remissioonis või esimese ägenemise alguses, saavutavad patsiendi taastumise 25-50% juhtudest..

Nii kõrged tulemused saavutati seetõttu, et paljud patsiendid säilitasid oma tüvirakud esimese remissiooni ajal, pärast mida tehti neile edukas siirdamine. Tüvirakkude koristamine pärast ägenemist ei ole nii efektiivne, kuna vähem kui pooled keemiaravi saavad patsiendid saavutavad teise remissiooni. Kõige optimaalsem lahendus patsientidele, kellel pole varem tüvirakke säilinud, on allogeenne siirdamine.

Vastupidav vool

Enamik patsiente saavutab remissiooni (sümptomite puudumine) pärast esmast AML-ravi. Kuid mõnel patsiendil jäävad muteerunud rakkude väikesed osad kehasse ka pärast täielikku keemiaravi. Aja jooksul suureneb kahjustatud rakkude arv seni, kuni need leitakse testides või kuni sümptomid taastuvad. Seda seisundit nimetatakse resistentseks leukeemiaks..

Pärast ravi lõppu peab arst edastama patsiendile isikliku teabe resistentse müeloidleukeemia võimaliku riski kohta..

Tüsistused

Müeloidleukeemiaga kaasneb tohutu hulk komplikatsioone, mis tekivad nii põhihaiguse taustal kui ka keemiaravimite võtmise tagajärjel. Arstidele teeb kõige rohkem muret suurenenud surmaoht ja elukvaliteedi langus:

  • Immunosupressioon. Ebaküpsete blastrakkude arvu patoloogilise suurenemise tõttu nihkuvad normaalsed verekasvud, mis põhjustab keha immuunmehhanismide rikkumist.
  • Verejooks. Vere hüübimissüsteemi patoloogiliste muutuste taustal on AML-iga inimesed vastuvõtlikumad äkilisele sisemisele verejooksule.
  • Viljatus. Paljud AML-i raviks kasutatavad ravimid põhjustavad kõrvaltoimena steriilsust. Reeglina on see ajutine, kuid mõnel juhul võib see olla ka püsiv..

Prognoos (eeldatav eluiga)

AML-is määratakse prognoos patoloogilises protsessis osalevate rakkude tüübi, patsiendi vanuse ja ravi piisavuse järgi. Kaasaegsed standardsed ravimeetodid suurendavad täiskasvanud patsientide (kuni 60 aastat) elulemust, kuid vanematel patsientidel on see määr palju madalam.

5-aastane AML-i elulemus alla 60-aastastel patsientidel35%
5-aastane AML-i elulemus üle 60-aastastel patsientidelkümme%

KML-i all kannatavate patsientide eeldatav eluiga ei ületa 3,5 aastat alates diagnoosimise kuupäevast. Plahvatuskriisi faas on elule eriti ohtlik. See põhjustab 85% kõigist CML-i surmadest. Õigeaegne ja sobiv ravi võimaldab patsiendil tõsta elulemust keskmiselt 5-6 aasta jooksul alates haiguse avastamisest.

Dieet

Verehaiguste all kannatavatele patsientidele määratakse tabel number 11. Toitumises tuleks rõhku panna lihale, kanamunadele, piimale, juustule ja keefirile. Samuti on vitamiinide kadu täiendamiseks vaja regulaarselt tarbida köögivilju ja puuvilju. Päevane kalorite üldsisaldus peab olema vähemalt 4500 kcal.

Ärahoidmine

Müeloidleukeemia korral pole spetsiifilist profülaktikat. Riskirühmas saab ainult soovitada välistada kokkupuudet benseeni, pestitsiidide ja radioaktiivsete elementidega. Ravijärgse profülaktika üks eesmärke on regulaarselt kontrollida ägenemisi. Seetõttu on soovitatav igal aastal läbida ennetav uuring, mis hõlmab tingimata üldist vereanalüüsi..

Müeloidse leukeemia ravi Iisraelis

Iisraeli kliinikutes põhineb hematoloogiliste haiguste ravi arenenud meditsiinitehnoloogial, spetsialistide laialdasel praktilisel kogemusel ja kaasaegsetel protokollidel, mis võimaldavad suurendada patsientide elulemust.

Müeloidleukeemia testimine viiakse läbi kliinikute või spetsialiseeritud meditsiinikeskuste hematoloogiaosakondades. Diagnostika hõlmab järgmist:

  • Patsiendi esmane uurimine ja teabe kogumine haiguse ajaloo, selle arengu dünaamika ja sümptomite kohta.
  • Laboratoorsed uurimismeetodid, sealhulgas hemogramm ja biokeemiline vereanalüüs. Samuti viiakse läbi tsütogeneetiline testimine, et tuvastada geneetilisi muutusi ja hinnata mikroskoopiliselt kromosoomide seisundit vererakkudes, luuüdis ja lümfisõlmedes.
  • Nimmepiirkonna punktsioon hõlmab luuüdi proovide võtmist ja ebanormaalsete rakkude olemasolu tuvastamist. Reeglina tehakse tara nimmepiirkonnast kohaliku tuimestuse all spetsiaalse torkenõela abil.
  • Luuüdi biopsia on leukeemia diagnoosimise peamine meetod. See kinnitab diagnoosi ja määrab haiguse tüübi. Arst kogub koe kohaliku tuimestusega või patsiendi soovil võib kasutada intravenoosset sedatsiooni..
  • Ultrahelograafia näitab laienenud lümfisõlmi kõhu piirkonnas ning võimaldab teil hinnata ka maksa, põrna ja neerude struktuuri ja suurust.

Lisaks sellele diagnostikastandardile saab arst välja kirjutada täiendavaid uurimismeetodeid, samuti suunata konsultatsioonile teiste spetsialistidega..

Iisraeli tänapäevaste ravimeetodite hulgas kasutatakse järgmist:

  • Keemiaravi, mille eesmärk on pahaloomuliste rakkude kasvu ja jagunemise pärssimine. Tehnika põhineb tõhususe suurendamise ja kõrvaltoimete riski vähendamise põhimõtetel.
  • Monoklonaalse ravi meetod, mis põhineb spetsiaalsete antikehade kasutamisel, mis ründavad valikuliselt ebatüüpilisi rakke.
  • Tüvirakkude siirdamine on kõige radikaalsem ravimeetod, enamikul juhtudel võimaldab see haiguse täielikult kõrvaldada.
  • Sihipärane teraapia, mis põhineb pahaloomulise raku sihtimisel, kahjustamata terveid keha kudesid.

Iisraeli kliinikutes kasutatav ravi peamine põhimõte on individuaalne lähenemine igale patsiendile ja uusimate tehnoloogiate kasutamine. Selline taktika võib oluliselt suurendada patsiendi paranemisvõimalusi, samuti parandada edasise elukvaliteedi prognoosi..

Parimad haiglad Iisraelis

Meditsiinikeskus "Herzliya". Kogenud hematoloogid tagavad oma patsientidele leukeemia efektiivse ravi. Herzliya erahaigla on Iisraeli peamine meditsiiniasutus, mis pakub oma patsientidele esmaklassilist arstiabi ja parimaid ravistandardeid, mida on võimalik leida. Hematoloogiliste haiguste ravi Herzliya meditsiinikeskuses põhineb uusimatel teaduslikel arengutel, mis võimaldavad teil saavutada muljetavaldavaid tulemusi haiguse kõigis etappides ja täita kõige rangemaid patsiendi ohutusstandardeid. Herzliya meditsiinikeskuse erahaiglas on kõik tingimused mis tahes keerukuse diagnoosimiseks ja raviks..

Assuta haigla. Spetsialistid pakuvad oma patsientidele kaasaegseid kemoteraapia, luuüdi siirdamise protokolle ja muid ravimeetodeid, mis võimaldavad neil leukeemia ravimisel saavutada maksimaalseid tulemusi. Arstide peamine eesmärk on parandada patsientide elulemust ja elukvaliteeti. Assuta kliinikus saavad patsiendid individuaalset ravi, tuginedes geneetilisele teabele hematoloogilise patoloogia tüübi kohta. Haiglas on ekspertide meeskond, kes katsetab pidevalt uusi võimalusi leukeemia vastu võitlemiseks. See tähendab, et Assuta haigla patsiendid saavad osaleda uute raviprotokollide kliinilistes uuringutes, mida teistes haiglates pole..

Ülevaated Iisraeli ravist

Menetluse tüüpMaksumus, $
Konsultatsioon hematoloogigaaastast 540
Hemogrammalates 240
Biokeemiline vereanalüüsalates 260
Keemiaravi kursusalates 5400
Suunatud ravialates 4800
Immuunravialates 2400
Müeloidleukeemia standardne diagnostiline kompleksalates 9900
Müeloidse leukeemia standardraviaastast 19900
Luuüdi siirdaminealates 190 000-st
Keemiaravi + tüvirakkude siirdamine + rehabilitatsioonikursusalates 249000

Müeloidse leukeemia ravi Saksamaal

Paracelsus-Klinik Osnabrücki hemato-onkoloogia osakond. Töötajad ühendavad oma töös mitmesuguseid terapeutilisi tehnikaid, mis võimaldab neil saavutada sellise keerulise haiguse nagu müeloidleukeemia ravimisel parima tulemuse. Tänu ravimite täpsele valikule ja ravimeetoditele on võimalik saavutada iga patsiendi jaoks individuaalne lähenemine. Samaaegselt põhiraviga viiakse läbi psühho-onkoloogiline abi, mis võimaldab teil moraalselt toetada patsiente nende jaoks rasketel hetkedel..

Rechts der Isari kliiniku onkoloogiaosakond. Siin töötab üle 30 eriarsti ja 40 õde. Osakonda juhib maailmas tuntud onkoloogia valdkonna spetsialist, professor, meditsiinidoktor Florian Basserman. Professori sõnul ravivad nad oma patsiente uusimate teraapiakontseptsioonide ja regulaarselt ajakohastatud juhiste järgi. See hõlmab tavapärase ja suurtes annustes kemoteraapia kasutamist, samuti tüvirakkude siirdamist. Siirdamismaterjali võib saada patsiendi, sugulase või välise doonori kudedest. Ekspertide meeskond järgib oma töös multimodaalse ravi põhimõtteid. See hõlmab kirurgilise, kemoteraapia, kiiritusravi ja palliatiivsete meetodite kombinatsiooni, mis on patsiendile individuaalselt kohandatud..

Menetluse tüüpMaksumus, EUR
Konsultatsioon hematoloogigaalates 500-st
Hemogrammaastast 440
Luuüdi histoloogiline analüüsaastast 290
Müeloidse leukeemia täielik diagnoosaastast 2900
Biokeemiline vereanalüüsalates 450-st
Keemiaravi kursusalates 5900
Luuüdi siirdaminealates 120 000-st
Taastusravi programm (päev)alates 250-st

Ülevaated ravist Saksamaal

Müeloidse leukeemia ravi Venemaal

Moskva

FSBI "Riiklik hematoloogia meditsiiniuuringute keskus". See on maailmatasemel meditsiinikeskus, millel pole Venemaal analooge. Selle põhjal ravitakse kõiki võimalikke hematoloogilisi patoloogiaid. Instituut asutati juba 1926. aastal ja oma peaaegu saja-aastase ajaloo jaoks on see kogunud teadmisi Nõukogude koolidest ja omandanud Lääne meditsiinikeskuste juhtimise kogemuse. Vene Föderatsiooni kodanikele pakutakse tasuta arstiabi. Seda õigust kasutatakse riiklike programmide kaudu, et tagada venelastele tasuta arstiabi. Instituudi baasil töötab alates 2006. aastast kliinilise vereülekande osakond, mis tegeleb luuüdi siirdamisega müeloidse leukeemia ja teiste vereloomeorganite patoloogiate all kannatavatele patsientidele..

Kliiniline haigla Yauza ääres. Ta järgib oma töös 4 peamist põhimõtet: keerukus, uuenduslikkus, asjatundlikkus ja individuaalne lähenemine igale patsiendile. Müeloidleukeemia uuringus kasutatakse arenenud laboratoorset ja instrumentaalset diagnostikat. Haigladiagnostikal on juurdepääs sellistele laboriuuringutele nagu tsütogeneetilised ja molekulaarsed uuringud, immunofenotüüpide määramine ja luuüdi koeproovide histogramm. Kokkuvõttes võimaldab see diagnoosi usaldusväärselt kinnitada peaaegu 100% juhtudest. Haiglas töötavad kõrge kvalifikatsiooniga onkohematoloogid, kes teostavad müeloidleukeemia konservatiivset ravi. Keemiaravi skeemid koostatakse patsiendi individuaalsete omaduste, tema objektiivse seisundi, samuti haiguse aktiivsuse tüübi ja astme põhjal..

Moskva ravi ülevaated

Menetluse tüüpMaksumus, hõõruge.
Konsultatsioon hematoloogigaalates 2500-st
Hemogrammalates 700-st
Luuüdi histoloogiline analüüsalates 4700
Biokeemiline vereanalüüs (täielik)alates 4000
Vereloome tüvirakkude kontsentraadi manustaminealates 6500
Tüvirakkude koristamine sõltumatult doonoriltAlates 173000

Peterburi

FSBI "Venemaa RosNIIGT FMBA". See on Peterburi kõrgtehnoloogiline uurimisinstituut, mis ravib edukalt erinevat tüüpi leukeemiat ja muid verepatoloogiaid. Instituudi kliiniku baasil osutavad nad esmast eriarstiabi, nõustamis- ja diagnostikateenuseid, ambulatoorset vaatlust ning teostavad ka ravi kaasaegsete tehnoloogiate abil. Osakonnas töötab teadusliku kraadi ja kõrgeima kategooriaga kogenud hematolooge. Osakonnas on kaasaegne varustus haiguste diagnoosimiseks polikliinikus. Diagnostiliste andmete põhjal valitakse kõige optimaalsem ravitaktika, mis võib hõlmata sihipärast ravi, keemiaravi, luuüdi siirdamist ja mitmesuguseid abimeetodeid..

Raisa Gorbacheva lastehaiguste ja transplantoloogia instituudi haigla. See on Venemaal tüvirakkude siirdamise valdkonnas juhtival positsioonil. Meditsiinipersonal osutab müeloidleukeemia all kannatavatele patsientidele kvalifitseeritud meditsiiniteenuseid. Ravi hõlmab kemoteraapia, siht- ja tsütostaatilise ravi ning erinevate tüvirakkude siirdamise tehnikate kasutamist. Uurimisinstituut on spetsialiseerunud geneetiliste ja kaasasündinud patoloogiate ravile, kasutades luuüdi siirdamise tehnikaid.

Peterburi ravi ülevaated

Menetluse tüüpMaksumus, hõõruge.
Konsultatsioon hematoloogigaaastast 1500
Hemogrammalates 150-st
Luuüdi histoloogiline analüüsalates 3000-st
Luuüdi rakkude karüotüübi määraminealates 4000
AML-i kinnitamise analüüside kompleksalates 10000
Biokeemiline vereanalüüs (täielik)alates 3500
Vereloome tüvirakkude kontsentraadi manustaminealates 5500
Tüvirakkude koristamine sõltumatult doonoriltalates 160 000-st

Müeloidleukeemia on väga ohtlik haigus, mida on raske ravida ja mis on altid tagasilangusele. Sel põhjusel on oluline alustada ravimeetmeid õigeaegselt, mis suurendab oluliselt patsiendi paranemisvõimalusi. Müeloidse leukeemiaga sarnaste sümptomite ilmnemisel peate võimalikult kiiresti pöörduma spetsialisti poole..

Täname, et leidsite aega küsitluse täitmiseks. Igaühe arvamus on meie jaoks oluline.

Lisateavet Diabeet