Laste piirav kardiomüopaatia: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Meditsiinieksperdid vaatavad kogu iLive'i sisu üle, et see oleks võimalikult täpne ja faktiline.

Teabeallikate valikul on meil ranged juhised ja lingime ainult mainekate veebisaitide, akadeemiliste uurimisasutuste ja võimaluse korral tõestatud meditsiiniuuringutega. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ([1], [2] jne) on interaktiivsed lingid sellistele uuringutele.

Kui usute, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage klahvikombinatsiooni Ctrl + Enter.

Laste piirav kardiomüopaatia on haruldane müokardihaigus, mida iseloomustavad diastoolse funktsiooni kahjustus ja vatsakeste suurenenud rõhk normaalse või vähe muutunud müokardi süstoolse funktsiooniga ning märkimisväärse hüpertroofia puudumine. Selliste patsientide vereringepuudulikkuse nähtustega ei kaasne vasaku vatsakese mahu suurenemist..

RHK kood 10

  • 142,3. Endomüokardi (eosinofiilne) haigus.
  • 142,5. Muu piirav kardiomüopaatia.

Epidemioloogia

Seda haigust leidub erinevates vanuserühmades nii täiskasvanute kui ka laste seas (vanuses 4–63 aastat). Lapsed, noorukid ja noored mehed haigestuvad aga sagedamini, nende haigus algab varem ja on raskem. Piirav kardiomüopaatia moodustab 5% kõigist kardiomüopaatia juhtumitest. Võimalikud on haiguse perekondlikud juhtumid.

Piirava kardiomüopaatia põhjused

Haigus võib olla infiltratiivsete süsteemsete haiguste (näiteks amüloidoos, hemokromatoos, sarkoidoos jne) tõttu idiopaatiline (primaarne) või sekundaarne. Eeldatakse, et haigus on geneetiliselt määratud, kuid fibroplastilise protsessi aluseks oleva geneetilise defekti olemust ja lokaliseerimist pole veel selgitatud. Juhuslikud juhtumid võivad olla autoimmuunprotsesside tagajärg, mida provotseerivad ülekantud bakteriaalsed (streptokoki) ja viiruslikud (Coxsackie B või A enteroviirused) või parasiitide (filariaas) haigused. Üks piirava kardiomüopaatia tuvastatud põhjustest on hüpereosinofiilne sündroom.

Piirava kardiomüopaatia patogenees

Endomüokardiaalses vormis kuulub piirav kardiomüopaatia tekkes juhtiv roll immuunsuse rikkumisele koos hüpereosinofiilse sündroomiga, mille vastu moodustuvad eosinofiilsete granulotsüütide degranuleeritud vormide endomüokardisse imbumise tõttu südamestruktuuri morfoloogilised häired. Patogeneesis on oluline T-supressorite defitsiit, mis põhjustab hüpereosinofiiliat, eosinofiilsete granulotsüütide degranulatsiooni. millega kaasneb katioonsete valkude vabanemine, millel on toksiline toime rakumembraanidele ja mitokondriaalse hingamisega seotud ensüümidele, samuti trombogeenne toime kahjustatud müokardile. Eosinofiilsete granulotsüütide graanulite kahjulikud tegurid on osaliselt tuvastatud, nende hulka kuuluvad neurotoksiinid, eosinofiilne valk, millel on suur vastus, mis ilmselt kahjustab epiteelirakke. Neutrofiilsed granulotsüüdid võivad kahjustada ka müotsüüte.

Endomüokardiaalse fibroosi või infiltratiivse müokardi kahjustuse tõttu väheneb vatsakeste vastavus, nende täitumine on häiritud, mis toob kaasa lõpp-diastoolse rõhu tõusu, kodade ülekoormuse ja laienemise ning pulmonaalse hüpertensiooni. Müokardi süstoolne funktsioon ei ole pikka aega häiritud ja ka ventrikulaarset dilatatsiooni ei täheldata. Nende seina paksus tavaliselt ei suurene (välja arvatud amüloidoos ja lümfoom).

Seejärel viib progresseeruv endokardi fibroos diastoolse südamefunktsiooni häireni ja ravile resistentse kroonilise südamepuudulikkuse tekkeni..

Laste piirava kardiomüopaatia sümptomid

Haigus on olnud pikka aega subkliiniline. Patoloogia avastamine on tingitud südamepuudulikkuse raskete sümptomite tekkimisest. Kliiniline pilt sõltub kroonilise südamepuudulikkuse raskusastmest, tavaliselt on süsteemses ringluses ülekaalus stagnatsioon; südamepuudulikkus areneb kiiresti. Vere venoosne staas tuvastatakse vasaku ja parema vatsakese sissevooluteedel. Piirava kardiomüopaatia tüüpilised kaebused on:

  • nõrkus, suurenenud väsimus;
  • õhupuudus vähese koormusega;
  • köha;
  • kõhu suurenemine;
  • keha ülemise poole turse.

Kus see valutab?

Piirava kardiomüopaatia klassifikatsioon

Uues klassifikatsioonis (1995) tuvastatud kahest piirava kardiomüopaatia vormist: esimene, peamiselt müokard. jätkub isoleeritud müokardi kahjustusega, mis sarnaneb laienenud kardiomüopaatiaga, teist, endomüokardiaalset, iseloomustab endokardi paksenemine ning infiltratiivsed, nekrootilised ja fibrootilised muutused südamelihases.

Müokardi endomüokardiaalse vormi ja eosinofiilse infiltreerumisega peetakse seda haigust Loeffleri fibroplastiliseks endokardiidiks. Eosinofiilse müokardi infiltratsiooni puudumisel räägivad nad Davise endomüokardi fibroosist. On seisukoht, et eosinofiilne endokardiit ja endomüokardiaalne fibroos on sama haiguse staadiumid, mis esineb peamiselt Lõuna-Aafrika ja Ladina-Ameerika troopilistes riikides..

Samal ajal on teistel mandritel, sealhulgas meie riigis, kirjeldatud primaarset müokardi piiravat kardiomüopaatiat, mida ei iseloomusta endokardi muutused ja südamelihase eosinofiilne infiltratsioon. Nendel juhtudel ei olnud põhjaliku uurimisega, sealhulgas müokardi biopsia ja koronaarangiograafia või lahkamine, võimalik konkreetseid muutusi tuvastada, puudusid pärgarterite ateroskleroos ja konstriktiivne perikardiit. Histoloogiline uuring näitas sellistel patsientidel interstitsiaalset müokardi fibroosi, selle arengu mehhanism jääb ebaselgeks. See piirava kardiomüopaatia vorm esineb nii täiskasvanutel kui ka lastel..

Laste piirava kardiomüopaatia diagnoosimine

Piiravat kardiomüopaatiat diagnoositakse perekonna ajaloo, kliinilise esinemise, füüsilise läbivaatuse, EKG, ehhokardiograafia, rindkere röntgenpildi, CT või MRI, südame kateetri ja endomüokardi biopsia põhjal. Laboratoorsed andmed ei ole informatiivsed. Kroonilise südamepuudulikkusega patsientidel tuleb kahtlustada piiravat müokardikahjustust, kui puudub laienemine ja vasaku vatsakese kontraktiilse funktsiooni väljendunud rikkumised.

Pikka aega voolab haigus teiste, vanemate jaoks järk-järgult, aeglaselt ja märkamatult. Lapsed ei kurda pikka aega. Haiguse ilming on tingitud südame aktiivsuse dekompensatsioonist. Haiguse vanust tõendab füüsilise arengu märkimisväärne mahajäämus..

Kliiniline läbivaatus

Haiguse kliinilised ilmingud on tingitud vereringepuudulikkuse arengust, peamiselt parempoolse vatsakese tüübist, ja häiretega mõlemas vatsakeses paikneva venoosse voolu radades kaasneb rõhu tõus kopsu vereringes. Uurimisel täheldatakse tsüanootilist põsepuna, emakakaela veenide turset, mis on rohkem väljendunud horisontaalses asendis. Nõrga täitmise pulss, süstoolne vererõhk on vähenenud. Apikaalne impulss on lokaliseeritud, ülemine piir nihutatakse atriomegaalia tõttu ülespoole. Kuulake sageli "galopirütmi", märkimisväärsel juhul juhtumeid - mitraal- või trikuspidaalse puudulikkuse mitte-intensiivset süstoolset mühinat. Hepatomegaalia on märkimisväärselt väljendunud, maks on tihe, serv on terav. Sageli märgitakse perifeerset turset ja astsiiti. Raske vereringepuudulikkuse korral auskultatsiooni ajal on mõlema kopsu alumiste osade kohal kubemeid.

Elektrokardiograafia

EKG-ga registreeritakse kahjustatud südame osade hüpertroofia tunnused, eriti väljendunud kodade ülekoormus. Sageli on ST segmendi vähenemine ja T laine inversioon. Võimalikud on südame rütmi ja juhtivuse rikkumised. Tahhükardia ei ole tüüpiline.

Rindkere röntgen

Rindkere röntgenuuringul on südame suurus veidi suurenenud või muutumatu, suureneb kodade aatrium ja venoosne ummistus kopsudes.

Ehhokardiograafia

Ehhokardiograafilised tunnused on järgmised:

  • süstoolne funktsioon ei ole häiritud;
  • kodade laienemine on väljendunud;
  • mõjutatud vatsakese õõnsuse vähendamine;
  • funktsionaalne mitraal- ja / või trikuspidaalne regurgitatsioon;
  • diastoolse düsfunktsiooni piirav tina (isovoolse lõõgastumise aja lühendamine, varase täitumise tipu suurendamine, vatsakeste hilise kodade täitumise tipu vähenemine, varase ja hilise täitumise suhte suurendamine);
  • pulmonaalse hüpertensiooni nähud;
  • südameseinte paksust tavaliselt ei suurendata.

Ehhokardiograafia võimaldab välistada laienenud ja hüpertroofilise kardiomüopaatia, kuid pole piisavalt informatiivne, et välistada konstriktiivset perikardiiti.

Kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia

Need meetodid on olulised konstriktiivse perikardiidiga piirava kardiomüopaatia diferentsiaaldiagnoosimiseks, võimaldavad hinnata perikardi kihtide seisundit ja välistavad nende lupjumise..

Endomüokardi biopsia

See uuring viiakse läbi piirava kardiomüopaatia etioloogia selgitamiseks. See võimaldab teil tuvastada müokardi fibroosi idiopaatilise müokardi fibroosi korral, iseloomulikke muutusi amüloidoosis, sarkoidoosis ja hemokromatoosis.

Tehnikat kasutatakse harva selle invasiivse olemuse, kõrge hinna ja spetsiaalselt koolitatud personali vajaduse tõttu..

Piirava kardiomüopaatia diferentsiaaldiagnostika

RCMP eristub peamiselt kitsendava perikardiidiga. Selleks hinnake perikardi lehtede seisundit, välistage nende lubjastumine CT abil. Samuti viiakse läbi diferentsiaaldiagnostika RCMP vahel, mis on põhjustatud erinevatest põhjustest (akumulatsioonihaiguste korral - hemokromatoos, amüloidoos, sarkoidoos, glükogenoos, lipidoosid)..

Piirav kardiomüopaatia lastel

Meie ajaveeb

Piirav kardiomüopaatia lastel

Piirav kardiomüopaatia (RCMP) on südamehaigus, mida iseloomustab endokardi järsk paksenemine ja müokardi muutused, kiudkoe kasv ja põletik. Hemodünaamika muutused on enamasti seotud südame diastoolse funktsiooni olulise rikkumisega ja vatsakeste täitumise vähenemisega nende õõnsuse hävitamise tõttu. Sel juhul mõjutavad nii vasakut kui ka paremat osakonda. Enamasti leidub troopilistes riikides.

Davisi endomüokardiaalne fibroos ja Leffleri parietaalne fibroplastiline eosinofiilne endokardiit, mida viimastel aastatel on peetud sama haiguse staadiumiteks, suunatakse RCMP-le. RCMP morfoloogiliste muutuste väljatöötamisel omistatakse suurt tähtsust ebanormaalsetele eosinofiilidele, millel on toksiline toime kardiomüotsüütidele. RCMP-l on 3 etappi: I etapp - nekrootiline, II - trombootiline ja III - fibrootiline. Koos endomüokardi fibrootiliste muutustega leitakse sageli südame õõnesruumides palju trombootilisi, müokardis põletikulisi infiltraate ja nekroosi koldeid. Lisaks eosinofiilide arvu suurenemisele veres tuvastatakse RCMP korral sageli müokardi ja siseorganite difuusne eosinofiilne infiltratsioon.

HCM-i kliinilise pildi määrab CHF-i kliiniliste ilmingute raskusaste, mis ilmneb varakult ja areneb kiiresti. Südame suurus on tavaliselt väike, iseloomulik on tugev III toon, kostub mitteintensiivne süstoolne mühin. Võimalikud on südame rütmi ja juhtivuse rikkumised. EKG-l registreeritakse kahjustatud südame osade hüpertroofia sümptomid. Sageli registreeritakse patoloogiline Q laine, ST segmendi vähenemine ja T laine inversioon.

Ehograafiliselt on võimalik tuvastada endokardi paksenemist ja kahjustatud vatsakese õõnsuse vähenemist, mitraalse või trikuspidaalklapi puudulikkuse sümptomeid, müokardi di-astoolse funktsiooni olulisi rikkumisi ja südame pumpamise funktsiooni,

RCMP prognoos on sageli ebasoodne. Tõenäosuse suurenemine, kui ravi määratakse varakult alates haiguse algusest.

Ravi. See hõlmab hemodünaamika parandamisele suunatud komplekssete meetmete rakendamist. DCM-i korral kasutatakse ravimeid müokardi kontraktiilsuse suurendamiseks ning pre- ja postkoormuse vähendamiseks. Sel eesmärgil on ette nähtud südameglükosiidid, diureetikumid ja perifeersed vasodilataatorid. Arütmiate korral, mis raskendavad vereringe häirete raskust, on näidustatud arütmiavastased ravimid. Sel juhul on F valitud ravim, nagu ka reumaatilise müokardiidi korral, amiodaroon (kordaroon). Tromboosi ja emboolia vältimiseks kasutatakse antikoagulante, mille näidustusteks on südame dekompensatsiooni väljendunud nähtused ja hüperkoagulatsiooni asend.

HCM-is on juhtpositsioonil ravimid, mis parandavad mükokardi diastoolset funktsiooni ja vähendavad vasaku vatsakese väljavoolutoru obstruktsiooni astet. Nende hulka kuuluvad beetablokaatorid (anapriliin), kaltsiumioonide antagonistid (finoptiin ja korinfar) ning kordaroon. Need aitavad kaasa ka südame rütmihäirete kõrvaldamisele ja vähendavad seeläbi äkksurma riski. Diureetikume kasutatakse CHF tekkimisel; vasodilataatorid on vastunäidustatud.

RCMP ravi tekitab suuri raskusi ja on sageli ebaefektiivne. Nad kasutavad glükokortikoide C ja immunosupressante, mis võivad haiguse progresseerumise peatada ainult selle arengu varases staadiumis. Samuti kasutavad nad väikestes annustes südameglükosiide ja diureetikume. Kirurgilised meetodid CMP raviks on väljatöötamisel, kuigi need on endiselt ebaefektiivsed.

Laste tervise ajakiri 2 (5) 2007

Tagasi numbri juurde

Piirava kardiomüopaatia juhtum 6-aastasel lapsel

Autorid: N.V. E. V. Nagornaya NISU, Donetski Riiklik Meditsiiniülikool. M. Gorki

trükiversioon

Artiklis esitatakse kirjanduse andmed laste piirava kardiomüopaatia kohta. Näitena tuuakse 6-aastase poisi juhtum. Kirjeldatud kaebused, kliiniliste uuringute andmed, haiguse kulg koos komplikatsioonide tekkega - asüstoolia, mis viis äkksurma sündroomi tekkimiseni.

Märksõnad

piirav kardiomüopaatia, lapsed, muidugi.

Kardiomüopaatiad on seletamatu etioloogiaga primaarsete mittepõletikuliste müokardi kahjustuste rühm, mis ei ole seotud klapidefektide ega intrakardiaalsete šuntidega, arteriaalse või pulmonaalse hüpertensiooniga, isheemilise südamehaiguse või süsteemsete haigustega (kollagenoosid, amüloidoos, hemokromatoos jne). On hüpertroofilisi (obstruktiivseid ja mitteobstruktiivseid), kongestiivseid (laienenud) ja piiravaid kardiomüopaatiaid [1, 2, 5, 7].

Idiopaatiline piirav (obliteratiivne) kardiomüopaatia on patoloogiline protsess, mida iseloomustab ventrikulaarsete õõnsuste jäikade seinte elastsuse vähenemine endomüokardiaalse fibroosi tagajärjel [2, 6]. Need asjaolud raskendavad vatsakeste diastoolset täitmist, mis viib südame ja ekstrakardiaalse hemodünaamika rikkumiseni, mis väljendub pulmonaalse hüpertensiooni ja arteriaalse süstoolse hüpotensiooni esinemises süsteemses vereringes, tänu vatsakeste diastoolse täitmise vähenemisele, säilitades samal ajal nende kontraktiilsuse [2, 4, 5].

Kardiomüopaatia patogenees on ebaselge. Eeldatakse geneetiliste tegurite, ensümaatiliste ja endokriinsete häirete osalemist (eriti sümpaatilises-neerupealistes süsteemis), pole välistatud viirusnakkuse ja immunoloogiliste muutuste roll. Haigus esineb erinevates vanuserühmades nii laste kui ka täiskasvanute seas (vanuses 5–63 aastat). Siiski haigestuvad suurema tõenäosusega lapsed, noorukid ja noored mehed, kellel haigus algab varem ja on raskem [1, 5, 7].

Üks kardiomüopaatia tohutuid ilminguid võib olla vereringe ootamatu peatumine. Äkksurma patofüsioloogilised mehhanismid on erinevad. Need hõlmavad ventrikulaarse müokardi esmast elektrilist ebastabiilsust, siinussõlme düsfunktsiooni tagajärjel tekkinud bradüarütmiat, ägedaid hemodünaamilisi häireid [2, 4, 7].

Kliinilise näitena toome välja oma tähelepaneku.

6-aastase lapse N. vanemad küsisid nõu ega esitanud tõsiseid kaebusi. Uuringu käigus märkis ema poisi suurenenud väsimust intensiivse füüsilise koormuse ajal (kiire jooksmine, trepist üles ronimine) koos tervise kiire (1-2 minuti jooksul) taastumisega.

Esimest korda tuvastati enne operatsiooni parempoolse kõhu krüptorhhidismi korral 3-aastaselt südames müristamine. EKG uuringul avastati CLC sündroom, parempoolse kodade ülekoormuse tunnused, röntgenikiirgus CTE 55%, EchoCG - vasaku kodade õõnsuse märkimisväärne laienemine (3,9 cm, norm on 1,9–2,3 cm) [3], mõõdukas mitraalregurgitatsioon. Nende andmete põhjal diagnoositi kaasasündinud kardiomüopaatia. Sain magne-B kursuse6. Uuesti konsulteeritud 4-aastaselt. Rindkere röntgen näitab CTE 55%, ehhokardiograafia näitab vasaku kodade õõnsuse olulist laienemist (4,0 cm, norm on 1,9–2,3 cm) [3], mõõdukat mitraalregurgitatsiooni. Saadud kursused Nise jaoks - 1 kuu, ATF - 1 kuu. Seejärel läbis ta kord 6 kuu jooksul kardiotroofse ravi kursused.

Poiss sündis ühest rasedusest, mis väljus preeklampsiaga teisel poolel, keisrilõikega loote viltuse esitusviisi tõttu, kehakaal 3200, keha pikkus 52 cm, Apgar hindas 6–7 punkti. Imetati teda kuni 2 kuud. edasi segatult. Esimesel eluaastal täheldati atoopilise dermatiidi mõõdukaid ilminguid. Täheldati puusaliigeste düsplaasia korral. 3 aasta pärast - orkestripeksia Petrivalski sõnul. Alates 6. eluaastast diagnoositi bronhide obstruktsiooni korduvate episoodide tõttu bronhiaalastma. Saanud fliksiidi 3 kuud. Klamüüdia ja mükoplasma suhtes PCR-i ja ELISA-ga uurimisel saadi negatiivne tulemus, avastati 1. ja 2. tüüpi herpes simplex-viiruse IgG.

Perekonna ajalugu: ema - arteriaalne hüpotensioon, krooniline siinus-tahhükardia, isapoolsed vanaemad - krooniline bronhiit.

Poiss tunneb end uuringu ajal hästi ja on keskmises raskusastmes. Vähenenud toitumine, asteeniline põhiseadus, rindkere on deformeerunud, määratakse maloklusioon, liigeste hüpermobiilsus. Nahk on puhas, normaalse värvusega. Neelu limaskest on roosa. Perifeersed lümfisõlmed ei ole suurenenud. Kopsudes on hingamine vesikulaarne, hingamissagedus on 20 minutis. Löökriistad - südame paremat ja vasakut piiri ei muudeta, ülemine nihutatakse ülespoole (2. ribi ülemine serv). Normaalse tugevusega apikaalne impulss. Südame rütmiline aktiivsus, pulss - 64 lööki. min. BP - 90/60 mm Hg. Toonid on mõõdukalt summutatud, 1. toon on mõõdukalt nõrgenenud, teine ​​toon on rõhutatud kopsuarteri kohal. Kolmas toon on selgelt kuuldav. Tippu kohal on mõõduka intensiivsusega "puhuv" süstoolne mühin. Kõhuosa on pehme, valutu, maks on rannakaare servas, põrn pole käega katsutav. Füüsilised sihtkohad pole katki.

Last uuriti kliinikus.

Kliiniline vereanalüüs: er - 4,2 T / l, HB - 137 g / l, CP - 0,98, hematokrit - 38%, ESR - 6 mm / h, tr. - 316 g / l, L. - 7,5 g / l, lk - 2%, lk. - 37%, e. - 8%, l. - 48%, m - 5%.

Biokeemiline vereanalüüs: üldkolesterool - 4,45 (norm - 2,9-4,4) mmol / l, HDL-kolesterool - 1,07 (norm - 0,83-1,45) mmol / l, LDL-kolesterool - 2, 57 (norm - 1,63-2,85) mmol / l, VLDL-kolesterool - 0,45 (norm - 0,11-0,56) mmol / l, triglütseriidid - 1,00 (norm - 0,34 - 1,24) mmol / l, aterogeenne koefitsient - 3,16 (norm - 2,86–4,46), glükoos - 4,6 mmol / l, CRP - 0, (norm - 0–5), ALAT - 24 (normaalne - 0-40) U / l, AST - 25 (normaalne - 0-40) U / l, üldbilirubiin - 14,3, otsene - 3,0, IgE - 688 (normaalne - 0-90) RÜ / ml, laktaatdehüdrogenaas - 402 (normaalne - 15–450) U / L, kreatiinkinaasi fraktsioon - 10 (normaalne - 0–24) U / l, kreatiinikinaas - 85 (normaalne - 6–185) U / l, naatrium - 141, 8 (norm - 134-155) mmol / l, kaalium - 4,8 (norm - 3,5-5,4) mmol / l, kaltsium 2,2 (norm - 2,15-2,65) mmol / l l, magneesium - 1,03 (norm 0,73-1,06) mmol / l.

Rinnaelundite roentgenogrammil - vaskulaarsete ja interstitsiaalsete komponentide tõttu on kopsumuster paranenud, juured on järsult laienenud, interlobaarsed lüngad on tihendatud; süda on kõigi osakondade tõttu suurenenud, kopsutüve juur paisub.

EKG: EOS-i vertikaalne asend, RR - 0,66–0,74 s, pulss - 81–91 lööki. minutis, P - 0,10, PQ - 0,12, QRS - 0,08, QT - 36. Parema kodade hüpertroofia tunnused. Repolarisatsiooniprotsesside rikkumine. Mittetäielik parempoolse kimbu haru plokk.

EchoCG: mõlema kodade õõnsuste väljendunud laienemine rohkem kui vasakul, mitraal- ja trikuspidaalklapi puudulikkus 2+. LLC - 5 mm. IVS membraani osa aneurüsm - 0,8 x 0,3 cm. Diastoolne düsfunktsioon vastavalt piiravale tüübile.

Holteri EKG jälgimine: tugeva ST-segmendi depressiooni (üle 3 mm) valutumad episoodid tuvastati koormuse ajal esinevate väljendunud esialgsete ST-T muutuste taustal lävepinge juures (joonis 1).

Saadud andmed võimaldasid lapsel diagnoosida piirava kardiomüopaatia H2a idiopaatilise vormi.

Seejärel konsulteeriti lapsega Moskva Laste tervise teaduskeskuses PAMN Pediaatria Uurimisinstituudis.

Uurimisel tuvastati karnitiini ainevahetuse rikkumine: laktaat - 1,89 (norm 0,4-1,7) mmol / l; L-karnitiin - 14,8 (norm 28-57) mmol / l; immuunseisund: IgG - 1200 (norm 823-869) mg%, IgA - 261 (norm 77-90) mg%, IgM - 224 (norm 94-100) mg%.

EchoCG: JIA - 1,6 cm; aort - 2,0 cm. Pankrease esisein - 0,35 cm; RV - 0,9 cm; LV - 36/23; maht - d / s = 51/18. Löögimaht - 33; pagenduse murd - 0,64; ZSLZH - 0,56 cm. Interventikulaarne vahesein on terve, interatriumiaalne vahesein on terve. LA - 4,1 x 3,9 cm: PN - 4,4 x 3,9 cm.Ventiilid: mitraal - klapid on tihendatud, regurgitatsioon +2; tricuspid - VMaks = 2,76 m / s, regurgitatsioon +2; kopsuarteri rõhk on 35,6 mm Hg. Järeldus: mõlema kodade tugev laienemine. Vatsakesed on normaalsed. Suuri anumaid ja vaheseinu ei muudeta. Atrioventrikulaarne regurgitatsioon. Kopsu hüpertensioon. Müokardi kontraktiilsus on normaalne. Piirav lõdvestushäire. Mittekompaktse müokardi kohta andmed puuduvad.

Tühjendusdiagnoos: piirav kardiomüopaatia. Mitraalse ja trikuspidaalse ventiili suhteline puudulikkus. Kopsu hüpertensioon. Maksuseadustik IIА art. Karnitiini puudus. Bronhiaalastma, atoopiline vorm, kerge kulg. Sapiteede düskineesia.

Teraapiasse kuuluvad: Kozaar, Kudesan, Viferon, Elkar.

Poiss tundis end rahuldavalt, ei esitanud ühtegi kaebust, mis võimaldas vanematel lubada lapsel koolis käia. Kehalise kasvatuse tunnis ehituse ajal kaotas laps äkki teadvuse.

Kooli kutsele saabunud kiirabimeeskonna töötajate sõnul leiti laps kriitilises seisundis. Pärast elustamise algust otsustati spontaanse hingamise, nõrga südametegevuse tõttu kliinikusse transportida.

Vastuvõtmisel - kliinilise surma seisund, intubeeritud. 30 minuti jooksul läbi viidud elustamismeetmed ei andnud tulemusi, oli surmav tulemus.

Lahangul: südame kaalu tõus (184 g normis teatud vanuses 110 g), selle suuruse suurenemine (9 x 8 x 5 cm kiirusega antud vanuses 6,5 x 7,5 x 3 cm), kodade ja vasakpoolse osa laienemine vatsake, endokardi fibroelastoos, kõige rohkem väljendunud vasakus aatriumis, vasaku aatriumi ja mõlema vatsakese hüpertroofia (seina paksus: vasak aatrium 0,3, parem vatsake 0,5 (norm - 0,2), vasak - 1 (norm - 0,8) cm, fibraalsed muutused mitraalse ja trikuspidaalse ventiili kuppides, kopsu pagasiruumi laienemine (ava ava ümbermõõt - 5 cm), aordi ava perimeeter - 4 cm, lihastõve pärgarterite lihaskihi hüpertroofia. Kirjeldatud muudatused olid kardiomüopaatia tüüpi diagnoosimise aluseks ja pulmonaalne hüpertensioon.

Otsene surma põhjus oli asüstoolia, mis põhjustas äkksurma.

Seega näitab see kliiniline näide piirava kardiomüopaatia kulgu üht varianti koos kroonilise südamepuudulikkuse sümptomitega ilma heaolu ja kliiniliste sümptomite muutusteta ning tõsise tüsistuse - südame äkksurma - tekkimiseni..

Viited / viited

1. Amosova E.N. Kardiomüopaatia. - K. Kniga pluss, 1999. - 421 lk..

2. Belozerov Yu.M. Laste kardioloogia. - M. MEDpress-inform, 2004. - S. 260–268.

3. Vorobiev A.S. Butaev T.D. Kliiniline ehhokardiograafia lastel ja noorukitel. - SPb. Erikirjandus, 1999. - 423 lk..

4. Leontjeva I.V. Laste kardioloogia loengud. - M. ID Medpraktika-M, 2005. - S. 257-275.

5. Mutafyan O.A. Kardiomüopaatia lastel ja noorukitel. - SPb. Murdekeel, 2003. - 272 lk..

6. Braundwaldi südamehaigus. Kardiovaskulaarse meditsiini õpik. - 6. väljaanne - 2001. - lk 1775-1792.

7. Kushwaha S.S. Fallon J.T. Fuster V. Piirav kardiomüopaatia // N. Engl. J. Med. - 1991. - 336. - Lk.267.

Tõhus: • Kohalikud kortikosteroidid. Eeldatav efektiivsus: • maja tolmulestade tõrje. Efektiivsust pole tõestatud: • dieediga seotud sekkumised; • pikaajaline rinnaga toitmine atoopiale kalduvatel lastel. mine üle

WHO soovitused allergiate ja allergiliste haiguste kolmanda taseme ennetamiseks: - piima sisaldavad toidud ei kuulu nende laste toidulauale, kellel on tõestatud allergia lehmapiimavalkude suhtes. Toitmisel kasutage hüpoallergilisi segusid (kui see on. Mine

Atoopilise dermatiidi all kannatava lapse allergilist sensibiliseerimist kinnitab allergoloogiline uuring, mille käigus tuvastatakse põhjuslikult olulised allergeenid ja võetakse meetmeid nendega kokkupuute vähendamiseks. Lastel. mine üle

Päriliku atoopilise ajalooga imikutel mängib kokkupuude allergeenidega atoopilise dermatiidi fenotüüpses manifestatsioonis kriitilist rolli ja seetõttu võib allergeenide kõrvaldamine selles vanuses vähendada allergia tekkimise riski. mine üle

Praegune atoopilise dermatiidi ennetamise klassifikatsioon sarnaneb bronhiaalastma ennetustasemetega ja hõlmab järgmist: • esmane, • sekundaarne ja • kolmanda taseme ennetus. Kuna atoopilise dermatiidi põhjused pole kuni. mine üle

Miks esineb kardiomüopaatia lastel, selle tuvastamine ja ravi

Südamelihase lüüasaamist, mille põhjust ei ole alati võimalik kindlaks teha, millega kaasneb vereringepuudulikkus, nimetatakse kardiomüopaatiaks. Lastel võib see olla primaarne mitokondrite düsfunktsiooniga ja sekundaarne südame- ja siseorganite haigustega. Nende tuvastamiseks on vaja põhjalikku diagnostikat. Ravi on suunatud müokardi kontraktiilse funktsiooni parandamisele, rütmi taastamisele, trombemboolia ennetamisele.

Laste kardiomüopaatia tekkimise põhjused

Müokardi patoloogia lapsel võib olla pärilik või esineda kahjustavate tegurite mõjul. Primaarse vormi arengu üks mehhanisme on mitokondrite düsfunktsioon. Südamerakkudes mõjutavad energia "jaamad" (mitokondrid), mille peamine roll on energia moodustamine ja kasutamine kardiomüotsüüdi kokkutõmbedeks. Ei ole välistatud viirusnakkuse (FLU, enteroviirus, Coxsackie, herpes) mõju sellele protsessile.

Sekundaarse kardiomüopaatia ilmnemisele eelnevad järgmised tingimused:

  • hüpoksia koos vastsündinute müokardi isheemiaga;
  • diabeet;
  • hüpotüreoidism ja türotoksikoos;
  • joove;
  • allergilised ja autoimmuunhaigused;
  • müokardiit;
  • organismi immuunkaitse ja endokriinsüsteemi reguleerimise häired.

Tüübid, vormid ja nende tunnused

Laienemine

Selle haigusvormiga tekib südame kõigi õõnsuste, eriti vasaku vatsakese ülekoormus. See viib müokardi kontraktiilsuse vähenemiseni, vereringepuudulikkuse tekkeni, mida iseloomustab resistentsus ravile, kiire dekompensatsioon.

Seisvaid protsesse märgitakse kõigepealt kopsukoes ja seejärel maksas ilmub turse. Südame väljundvõimsuse suurendamiseks laienevad südamerakud. Venitatud ja hüpertrofeerunud südamelihas on verega vähem varustatud, mis kutsub esile isheemia, rütmihäired ja verehüüvete moodustumine südame õõnsustes põhjustab trombemboolilisi tüsistusi..

Hüpertroofiline

Peamine ilming on südamelihase paksuse suurenemine koos vatsakeste võimekuse vähenemisega. Sellel kursusel on kaks varianti: obstruktiivne (asümmeetriline, subaortiline stenoos) ja mitte-obstruktiivne (sümmeetriline).

Obstruktiivsete hüpertroofiate korral on intertrikulaarne vahesein kõige sagedamini hüpertrofeerunud, see hoiab ära vere väljaviskamise vasakust vatsakesest, häirib mitraalklapi voldikute liikumist Hüpertroofia ja seejärel laienemine mõjutab ka vasakut aatriumi koos dekompensatsiooniga ilmub pulmonaalne hüpertensioon.

Mitte obstruktiivset vormi iseloomustab südamelihase ühtlane suurenemine ja madal venitatavus, mis vähendab verevoolu diastooli ajal. Kopsudesse koguneb palju verd, rõhk anumates suureneb. Lihaskihi kasvu tõttu on sellel suurenenud hapnikuvajadus ja arterite kasv on palju aeglasem. Seetõttu areneb müokardi isheemia.

Ainevahetus

See ilmneb ainevahetushäirete korral endokriinsüsteemi patoloogia, neeruhaiguste, vitamiinide ja valkude ebapiisava tarbimise või füüsilise ülekoormuse (patoloogiline spordisüda) taustal. Sellega kaasnevad mitokondrite düsfunktsioonid, müokardi düstroofia, selle kontraktiilse funktsiooni nõrgenemine, rütmi ebastabiilsus.

Ja siin on rohkem kodade vaheseina defekti kohta.

Arütmogeenne

Müokardiotsüütide viirusliku või keemilise hävitamise tõttu moodustuvad südamelihases toimiva koe asemel sidekiud või rasvarakud. See häirib südame impulsi teket ja juhtimist. Tekivad kontraktsioonihäired, millest paljud võivad olla eluohtlikud.

Piirav

Kiulise koe intensiivne kasv, mis katab lihaskihti, klapi aparaati, viib ühe või kahe vatsakese seinte tihendamiseni. See vähendab nende võimekust, võimet lõõgastuda diastoolis.

Samal ajal on südame suuruse suurenemine seotud kodade hüpertroofiaga. Sellega kaasneb kõigepealt põletikuline (eosinofiilne) reaktsioon, seejärel ühineb verehüüvete moodustumine pärgarterites..

Esmane ja teisejärguline

Esmased haigused lapsepõlves on kõige sagedamini kaasasündinud. Nende hulka kuuluvad hüpertroofilised, laienenud, piiravad ja arütmogeensed vormid. Nende arengu või progresseerumise ajendiks võib olla nakkus, mürgistus. Sekundaarseid kardiomüopaatiaid nimetatakse ka müokardi düstroofiaks, need on alati allergiliste, autoimmuunsete, endokriinsete haiguste, toitumishäirete ja neerufunktsiooni tagajärg.

Patoloogia sümptomid

Väikelastel täheldatakse nõrkust ja väsimust, vähest isu, madalat ja rahutut und, higistamist, letargiat või suurenenud tujukust. Vanemas eas kaebused:

  • füüsilise tegevuse ajal hingamisraskused;
  • pearinglus; Süda lööb vaheldumisi
  • südamepekslemine;
  • lihasvalu;
  • katkestused rütmis;
  • vajuva südame tunne.

Südamevalu on kerge, ebamugavustunde kujul või tugev, valutab, õmbleb, pigistab. Kui see mõjutab südamelihase tagumist diafragmaatilist osa, lisatakse valu maos, iiveldus ja oksendamine.

Laste kõhuõõne arterite vähese verevooluga kaasnevad puhitus, kõhukrambid ja sagedased väljaheited. Vere ülevoolu tõttu kopsudes tekib köha, millega kaasneb mõnikord vereribade eraldumine röga.

Aju ebapiisav verevarustus põhjustab peavalu, pearinglust, krampide sündroomi, minestamist. Kardiomüopaatia pikk kulg pärsib lapse füüsilist ja vaimset arengut.

Holter ja muud uurimismeetodid

Füüsilise läbivaatuse, löökpillide, südame ja kopsude kuulamise ajal leiate:

  • naha kahvatus, marmorist muster, huulte, sõrmeotste tsüanoos, jalgade või alaselja turse, nägu (koos voodirežiimiga);
  • apikaalne impulss nihutatakse vasakule ja nõrgeneb;
  • maks väljub rannakaare alt;
  • südame piirid laienevad;
  • toonid võivad haiguse algstaadiumis olla kõlav ja seejärel summutatakse esimene toon (välja arvatud hüpertroofiline vorm) ja teine ​​suureneb kopsuarteri kohal;
  • erineva intensiivsusega ja juhtivusega müra on seotud ventiilide suhtelise puudulikkusega südameõõnsuste laienemise ajal;
  • südame kontraktsioonide rütmi häired;
  • kongestiivne hingeldus kopsudes nõrgenenud hingamise taustal.

Diagnoosi seadmiseks on vaja täiendavaid uuringuid. Üks olulisi meetodeid on EKG jälgimine. T

Kuna enamik kardiomüopaatia vorme põhjustab eluohtlikke arütmiaid, mida ei ole alati võimalik tavalise EKG uuringuga tuvastada, tuleb kogu päeva jooksul registreerida Holteri kardiogramm. See meetod võimaldab teil tuvastada müokardi ülekoormust ja hüpertroofiat, muutusi, mis tekivad füüsilise koormuse ajal. Võimalik identifitseerimine:

Südame ultraheli läbiviimisel dupleksskaneerimise režiimis võib saada palju teavet:

  • seinte hüpertroofia; Müokardi seina hüpertroofia
  • vähenenud kontraktiilsus;
  • vere väljapääsu takistused;
  • ventiilide puudulikkus;
  • õõnsuste laiendamine;
  • vatsakeste täitumise vähenemine diastoolis.

On oluline, et kardiomüopaatia korral võib ultraheli pilt olla normaalne, mis ei eemalda selle diagnoosi. Biopsiat nimetatakse selle haigusega laste uurimise "kuldstandardiks"; seda kasutatakse siis, kui diagnoosi pole võimalik muude meetoditega kindlaks teha..

Kuid selle suur puudus on see, et muudetud müokardi kohale ei ole alati võimalik pääseda ja tüsistuste oht on üsna kõrge.

Diagnostilise otsingu läbiviimisel võetakse andmed, mis on saadud:

  • radiograafia - kardiomegaalia, kopsude ummikud, aitab välistada kopsupõletikku;
  • Südame MRI - seinte struktuurimuutused, hüpertroofia või kõvenemise raskusaste, õõnsuste laienemine;
  • perfusioonstsintigraafia - radiofarmatseutilise aine kogunemise hajus vähenemine;
  • vere biokeemia - kardiospetsiifiliste ensüümide kasv;
  • immunoloogiline analüüs - informatiivne allergiliste, autoimmuunhaiguste korral.

Laste kardiomüopaatia ravi

Raske südamepuudulikkuse korral viiakse laps haiglasse, kodade virvendusarütmia, tahhükardia, ekstrasüstooli, kodade virvendusarütmia, trombemboolia, kopsuödeemi ja kardiogeense šoki korral on näidustatud erakorraline ravi kardioloogiaosakonnas. Vähem rasketel juhtudel on võimalik ambulatoorne ravi kardioloogi poolt.

Laste kardiomüopaatia teraapia kompleks sisaldab sõltuvalt tüübist erinevaid ravimeid.

Prognoos ja ennetamine

Kardiomüopaatia kulgu määrab südamepuudulikkuse aste. Selle lisamisega on prognoos ebasoodne, samuti keeruliste rütmihäirete, kopsuemboolia korral. Sekundaarse patoloogia korral võib südamelihase kahjustuse põhjuse kõrvaldamise korral olla haiguse kergemaid variante.

Kardiomüopaatiaga lapsed vajavad dieeti, mis piirab soolaseid, rasvaseid toite, kiirtoitu, magusaid gaseeritud jooke ja piisavas koguses valku (piimatooted, tailiha, kala), taimeõlisid, pähkleid, värskeid köögivilju ja puuvilju, marju, kaerahelbeid ja tatraputru.... Füüsiline aktiivsus peaks olema rangelt doseeritud, stabiilse tervisliku seisundiga, näidatakse igapäevaseid pikki jalutuskäike värskes õhus.

Ja siin on rohkem Falloti asepea kohta.

Laste kardiomüopaatia võib olla kaasasündinud või omandatud, mis võib tekkida põletikulise protsessi, ainevahetushäirete ja kaasuvate siseorganite haiguste taustal. Olenevalt arengumehhanismist on kindlaks tehtud mitu kliinilist vormi..

Manifestatsioonid on mittespetsiifilised, lapse seisundi halvenemine on seotud südamepuudulikkuse, arütmia lisamisega. Diagnostikaks on vajalik instrumentaalne uuring, sealhulgas Holteri EKG jälgimine. Sümptomaatiline ravi koos seisundi dekompenseerimisega on vajalik kiiret hospitaliseerimist.

Kasulik video

Vaadake videot laste südamevalu kohta:

Kui rasedus on tulemas ja on tuvastatud südamerikke, nõuavad arstid mõnikord aborti või lapsendamist. Millised tüsistused võivad emal olla raseduse ajal kaasasündinud või omandatud defektidega??

Isegi lootel tuvastatakse üsna tõsine defekt, tavaline arteriaalne pagasiruum. Kuid vana varustuse tõttu võib seda leida juba vastsündinul. See on jagatud VPS-tüüpi. Põhjused võivad olla nii pärilikud kui ka vanemate elustiilis.

Ravi operatsiooni vormis võib olla kodade vaheseina defektiga patsientide ainus võimalus. See võib olla vastsündinu kaasasündinud väärareng, mis avaldub lastel ja täiskasvanutel, sekundaarne. Mõnikord toimub isesulgumine.

Mõnikord on raske välja selgitada põhjust, miks pulmonaalne hüpertensioon lastel ilmnes. Vastsündinutel on seda esialgu eriti raske kuulata. Neis peetakse seda esmaseks ja sekundaarne tekib CHD taustal. Ravi on ilma operatsioonita harva täielik..

Tavaliselt on lapsel kuni kaks aastat vana avatud ovaalne aken. Kui see pole suletud, siis ultraheli ja muude meetodite abil määratakse selle avanemise aste. Täiskasvanutel ja lastel on mõnikord vaja operatsiooni, kuid see on võimalik ilma selleta. Kas on võimalik sõjaväkke minna, sukelduda, lennata?

Laste kaasasündinud südamerikke, mille klassifikatsioon hõlmab jagunemist siniseks, valgeks ja teisteks, pole nii haruldased. Põhjused on erinevad, märgid peaksid olema teada kõigile tulevastele ja praegustele vanematele. Milline on klapi- ja südamerike diagnoos?

Kaasaegsetes diagnostikakeskustes on südamehaigusi võimalik kindlaks teha ultraheli abil. Lootel on see nähtav 10-11 nädala jooksul. Kaasasündinud nähud määratakse ka täiendavate uurimismeetodite abil. Vead struktuuri määramisel pole välistatud..

Isegi vastsündinutele võib anda Falloti defekte. Selline kaasasündinud patoloogia võib olla mitut tüüpi: diaad, triaad, tetrad, pentad. Ainus väljapääs on südameoperatsioon.

Ebsteini anomaalia diagnoositakse isegi lootel. See laste südamehaiguste südamepatoloogia avaldub ühe kuu vanuselt. Vastsündinud ei söö hästi, väsivad isegi karjumisest. Ravi operatsiooni näol on ainus võimalus täiskasvanuks saada.

Kardiomüopaatia lastel

Kardiomüopaatia (CMP) on südamelihase haigus. Definitsioon tähendab ladina keeles "südame" - "süda", "myo" - "lihased", "siseõu" - "haigus". See pole üks haigus, vaid erinevate arengupõhjustega patoloogiliste seisundite rühm, millest igaüks mõjutab südamelihaseid. Need võivad mõjutada südame kuju, lihaseinte suurust ja paksust ning signaalide edastamist südamekambrite kaudu..

Kardiomüopaatia mõjutab südame funktsiooni, vähendades seeläbi selle võimet verd kogu kehas pumbata. Müokardi kahjustus sõltub kardiomüopaatia tüübist, mis isikul on.

CMP diagnoosimise protsessis kasutatakse erinevaid uurimismeetodeid, kuid kõige informatiivsemad on instrumentaalsed meetodid. Et mõista, mis on kardiomüopaatia ja kuidas see mõjutab kardiovaskulaarsüsteemi, peate teadma natuke südamest ja selle toimimisest..

Video: kardiomüopaatiad - üldised omadused

Süda: struktuur ja funktsioon

Süda on inimese vereringesüsteemi kese. See pumpab verd kogu kehas, soodustades hapniku transporti, mis on kõigi keha rakkude ja organite energiaallikas. Piisava hapnikuga varustamise korral saavad nad tõhusalt töötada.

Süda on võimas lihaspump. Sellel on neli kambrit: kaks paremal ja kaks vasakul. Neid kambripaare eraldab sein, mida nimetatakse vaheseinaks.

Kaks koda (ülemine kamber) koguvad südame poole voolavat verd. Parempoolne aatrium võtab verd kehast ja vasak aatrium verd kopsudest. Kodade seinad on õhukesed ja elastsed.

Kaks vatsakest (alumised kambrid) saavad verd ülaltoodud kodadest. Nad suruvad verd südamest välja: parem vatsake suunab vere kopsudesse ja vasak vatsake kõikidesse kehaosadesse. Vatsakeste seinad on paksud ja võimsad ning võivad kokkutõmbumisel verd südamest välja tõrjuda. Vasaku vatsakese sein on kõige paksem, kuna see peab verega varustama enamikku elundeid ja kehasüsteeme. Kõige sagedamini mõjutavad kardiomüopaatia korral südame vatsakesed..

Südamel on neli ventiili, mis aitavad verel voolata ainult ühes suunas, läbi südamekambrite ja edasi läbi anumate..

Süda pumpab verd kogu kehas müokardi (südamelihase) rütmilise lõdvestuse ja kokkutõmbumise kaudu. Samal ajal levivad elektrilised impulsid südame kaudu sünkroonselt kontraktsioonidega, mida tavaliselt tuleks kogu südames edastada regulaarselt, rütmiliselt ja korrapäraselt. See tagab, et erinevad südamekambrid tõmbuvad kokku ja lõdvestuvad soovitud järjekorras. Selle tulemusel voolab veri õiges suunas: südamest kopsudesse hapniku võtmiseks ja tagasi südamesse, et see saaks verd ülejäänud kehasse pumbata..

Kui kardiomüopaatia areneb, on see tasakaal häiritud. Sõltuvalt kardiomüopaatia tüübist täheldatakse südames teatud muutusi, mis lõppkokkuvõttes põhjustavad süsinikdioksiidi, vedelate ja muude ainevahetusproduktide kehast eemaldamise protsessi rikkumist.

Kardiomüopaatia tüübid

Kardiomüopaatia eri tüüpe kirjeldatakse vastavalt sellele, kuidas need mõjutavad südamelihast..

Laienenud kardiomüopaatia (DCM) - vasaku vatsakese lihas suureneb. Tundub, et kambri seinad venivad, muutuvad õhemaks ja nõrgemaks, mille tagajärjel ei pumba vatsake nii tõhusalt verd südamest anumatesse.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia (HCM) - vatsakese lihas pakseneb (nn "hüpertroofia"), mis muudab vatsakese kambri õõnsuse väiksemaks. Lihaste paksenemine ei ole seotud suurenenud koormusega
süda, kuna kardiomüopaatia on algpõhjus. Kui paksenemine asub vaheseina piirkonnas, võib see mõjutada verevoolu südamest (nn hüpertroofiline obstruktiivne kardiomüopaatia).

Arütmogeenset parempoolse vatsakese kardiomüopaatiat (RV ACM, tuntud ka kui arütmiline kardiomüopaatia) iseloomustab rakusurm, millele järgneb asendamine armkoe või rasvaga. See põhjustab südamelihase venitamist, muutub õhemaks ja nõrgemaks, mistõttu ei saa see verd südamest välja tõrjuda..

Piirav kardiomüopaatia (RCM) - südamelihas muutub jäigaks ega saa korralikult lõdvestuda, mistõttu on kambri verega täitmine keeruline. Arengu hilisemates etappides mõjutatud kambrid laienevad ja veri ei saa sellest normaalselt välja voolata..

Mittekompaktne vasaku vatsakese müokard (LVM) - südamelihas ei arene lootel normaalselt. Lihasrakud ei ole kompaktsed (tihedalt kokku pakkimata), mis aitab kaasa "käsnilise" müokardi moodustumisele. See muutus südamelihase struktuuris mõjutab elundi üldist toimimist..

Takotsubo sündroom või murtud südame sündroom on haruldane kardiomüopaatia, mis tavaliselt areneb äärmise stressi ajal (seetõttu nimetatakse seda haigust murtud südameks). Vasak vatsake suureneb ja
nõrgenenud. Patoloogia toimub sageli ajutiselt, mille tagajärjel patsient muutub paremaks.

Kardiomüopaatia põhjused

Kardiomüopaatia võib mõjutada kõiki inimesi igas vanuses. Arvatakse, et see haigus mõjutab Ühendkuningriigis umbes 160 000 inimest, mis on 1 inimene 500-st. Kuigi paljud inimesed on sündinud kardiomüopaatiaga, on sümptomid
võib areneda täiskasvanuks ja mõne jaoks ei avaldu see seisund kuidagi ega edene eriti.

Kardiomüopaatiat määratletakse sageli kui geneetilist häiret. See tähendab, et inimese DNA-s on toimunud mutatsioon (muutus), mis mõjutab südame arengut ja selle toimimist. Mõned mutatsioonid tekivad spontaanselt, kui laps on alles üsas, ja mõned antakse edasi (päritakse) vanemalt. Kuna kardiomüopaatiat saab pärida, on mõnes peres CMP tekkimise tõenäosus suur. Sel põhjusel, kui kardiomüopaatiat peetakse geneetiliseks, on soovitatav haiguse suhtes testida patsiendi lähedasi pereliikmeid, näiteks vanemaid, õdesid-vendi, lapsi (tuntud kui esmavaliku sugulased)..

Muud kardiomüopaatia põhjused on:

  • viirusnakkused, millel on kalduvus südamelihasele;
  • autoimmuunhaigused (mis mõjutavad immuunsüsteemi);
  • teatud ravimid (sealhulgas vähi raviks kasutatavad ravimid) või toksiinid (näiteks alkohol, uimastite kasutamine või suitsetamine).

Patsiendi läbivaatamise käigus esitavad arstid tavaliselt talle haigusloo ja tema elu kohta küsimusi ning vajadusel teevad mõned uuringud kardiomüopaatia põhjuse ja tüübi väljaselgitamiseks..

Kardiomüopaatia sümptomid

Kardiomüopaatia märke võib seostada ühe või mitme haiguse arengu mehhanismiga:

  • Südame elektrijuhtivuse rikkumine.
  • Südame verevoolu vähenemine või häirimine.
  • Keha halb hapniku ja toitainetega varustatus.
  • Metaboliitide kehv eemaldamine kehast.

Kuigi erinevat tüüpi kardiomüopaatia mõjutab südametegevust erineval viisil, on CMP erinevat tüüpi tüüpides tavalisi sümptomeid..

Laste kardiomüopaatia sümptomiteks võivad olla järgmised.

  1. Väsimus - vereringe halvenemise ja vere hapnikutaseme tõttu ei saa rakud ja elundid seda piisavalt, mis vähendab keha "tugevust".
  2. Hingeldus - vedeliku kogunemine (nn ödeem) kopsudes raskendab hingamist.
  3. Kõhu ja pahkluude turse - areneb vedeliku hulga suurenemise taustal kehas.
  4. Südamepekslemine (tunne, et süda lööb liiga kiiresti, tugevalt või näeb välja nagu "laperdav") on põhjustatud ebanormaalsetest südamerütmidest (arütmiatest), kui süda lööb liiga kiiresti või ebakorrapäraselt. Selle põhjuseks võivad olla elektrilised impulsid, mis kontrollivad südame normaalset rütmi, mille tulemuseks on juhtivuse häired..
  5. Rindkerevalu või „pingutustunne“ rinnus - kuigi sümptomi põhjus pole alati täielikult selge, võib selle põhjuseks olla vähenenud verevool südamest. See võib juhtuda ka siis, kui süda on suurenenud rõhu all (näiteks treeningu ajal), sest keha peab hapnikuga varustamiseks rohkem tööd tegema..
  6. Pearinglus või minestamine - põhjustatud madalast hapnikutasemest või aju verevarustuse vähenemisest. Mõnel juhul viib teadvuse kaotus või minestamine.

Kui vanemad lapsed oskavad öelda, mis neid muret teeb, siis väga väikesed lapsed, kes ikka veel rääkida ei oska, pole selleks võimelised. sellistel juhtudel aitab vanemate tähelepanelikkus, kes võivad märgata, et beebi on muutunud kapriisseks, sageli põhjuseta “hüsteeriliseks”, nutab palju või lihtsalt vingub. Imikud ei kaalu hästi, mõnikord keelduvad nad tõsise südamepatoloogia tõttu imemisest.

Kardiomüopaatia diagnostika

Kui on kahtlus, et lapsel võib olla kardiomüopaatia, suunatakse ta tavaliselt lastearsti või lastekardioloogi vastuvõtule. Kohtumisel esitab arst küsimusi sümptomite kohta, vaatab haigus- ja perekonna ajalugu ning teeb mõned uuringud kardiomüopaatia esinemise kohta.

Kardiomüopaatia kahtluse korral tavapärased diagnostilised testid

  • EKG (elektrokardiograafia) - meetod võimaldab teil uurida südame elektrilist aktiivsust ja määrata arütmiad (ebanormaalsed südamerütmid). EKG-d saab teha treeningu ajal (kui treening tavaliselt põhjustab sümptomeid) või on installitud kaasaskantav Holteri monitor, mis suudab kogu päeva jooksul pulssi registreerida.
  • Echo KG (ehhokardiograafia) on ultraheliuuring, mis kasutab helilainete abil 2- ja 3-mõõtmelisi pilte. Selle testi käigus vaadeldakse südame struktuuri ja selle abil kontrollitakse, kas elund on suurenenud ja kas südamelihas on paksenenud. Kujutised liiguvad, nii et saate ka näha, kuidas süda töötab. Doppleri ehhokardiograafia mõõdab vere kiirust ja voolu südamekambrites, mis aitab kontrollida ka selle tööd.
  • MRI (magnetresonantstomograafia) - seda tüüpi skannimine toodab kvaliteetseid pilte ja seda kasutatakse südame üksikasjaliku struktuuri ja vere õõnsuste kaudu voolamise uurimiseks. MRI abil saab mõõta ka paksenenud müokardi piirkondi.

Video: vastsündinute kardiomüopaatia

Kasutada võib muid diagnostilisi meetodeid, mille vajadust kaalutakse sõltuvalt ülaltoodud testide tulemustest. Põhimõtteliselt on kõik jõupingutused suunatud kardiomüopaatia diagnoosimisele või tekkinud sümptomite muu põhjuse leidmisele.

Laste kardiomüopaatia ravi

Kardiomüopaatia ravi on suunatud haiguse mis tahes sümptomite vähendamisele ja kõrvaldamisele ning erinevate komplikatsioonide tekkimise tõenäosuse vähendamisele. Ravi sõltub kardiomüopaatia tüübist ja kliinilisest esitusest. Kui lapsel pole mingeid sümptomeid, ei pruugi ravi üldse osutuda. Kuid lapsed, kellel määratakse kindlaks haiguse ilmingud, peaksid läbima spetsiaalse ravi..

Sõltuvalt konkreetse lapse sümptomitest ja omadustest koostatakse raviskeem, kõige sagedamini ravimite kasutamisel.

Narkootikumide ravi

  • AKE inhibiitorid (angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitor) - vähendavad südame hapnikuvajadust ja muudavad vere pumpamise lihtsamaks.
  • Angiotensiin II retseptori blokaatorid vähendavad südame hapnikuvajadust ja muudavad vere pumpamise lihtsamaks. Neid saab kasutada AKE inhibiitorite asemel.
  • Antiarütmikumid kontrollivad südame rütmi ja aitavad parandada arütmiaid (ebanormaalsed südamerütmid).
  • Antikoagulandid (“verevedeldajad”) takistavad verehüübeid ja neid kasutatakse kodade virvenduse (ebanormaalne südamerütm, mis põhjustab ebaühtlast verevoolu südamekambrites) korral..
  • Beetablokaatorid vähendavad stressi südames ja võivad aidata valu rinnus, õhupuudust ja südamepekslemist.
  • Kaltsiumikanali blokaatorid vähendavad südame tugevust. Mõned ravimid alandavad vererõhku, vähendades arterite jäikust, teised aga leevendavad valu rinnus ja rütmihäireid.
  • Diureetikumid - vähendavad ödeemi moodustumist, suurendades vee eritumist uriiniga. Need alandavad ka vererõhku.

Kirurgia

Bostoni teaduslik seade (pildi viisakalt Boston Scientific. © 2017 Boston Scientific Corporation).

Südamestimulaatorid kontrollivad südame rütmi pideva elektrilise stimulatsiooni abil. See tagab südame normaalse peksmise (säilib nn sinuserütm). Teatud südamestimulaatoreid, mida nimetatakse biventrikulaarseteks südamestimulaatoriteks, kasutatakse südame resünkroniseerimisravis, saates elektrilisi signaale mõlemale südamepoolele, mis aitab kambritel kokku tõmbuda.

Siirdatavad kardioverter-defibrillaatorid jälgivad südame rütmi ja ohtliku arütmia ilmnemisel saadavad normaalse rütmi taastamiseks südamesse elektrilise impulsi. Mõned seadmed on lisaks südamestimulaatorid.

Vasaku vatsakese abivahendid on kunstlikud pumbad, mis aitavad südamel verd pumpada. Seadmeid kasutatakse ainult väga tõsiste südameprobleemide korral. Sellised patsiendid ootavad peamiselt südamesiirdamist..

Kirurgilisi ravimeetodeid saab kasutada juhul, kui teil on hüpertroofiline kardiomüopaatia, kus paksenenud südamelihas takistab vere südamest välja surumist. Seda obstruktsiooni saab leevendada kirurgilise sekkumise või meditsiinilise alkoholi süstimisega paksenduse piirkonda (nn alkoholivaheseina ablatsioon). Operatsiooni käigus lõigatakse osa paksenenud lihasest ära, see tähendab, et tehakse nn kirurgiline müektoomia.

Vähestel juhtudel võib vaja minna südamesiirdamist. Need riskid suurenevad tõenäoliselt piirava kardiomüopaatiaga lastel kui muud tüüpi CMP-de korral. Südame siirdamist on aga harva vaja ja enamik lapsi seda ei vaja..

Kardiomüopaatia tüsistused

Mõnikord põhjustab kardiomüopaatia tüsistusi, mis tekivad südamefunktsiooni kahjustuse tõttu. Mõni kardiomüopaatia ravi on suunatud komplikatsioonide tõenäosuse vähendamisele, kuid mõnel juhul tuleb neid siiski jälgida.

CMP kõige sagedasemad komplikatsioonid

  • Arütmiad on ebanormaalsed südamerütmid, mis põhjustavad südame liiga kiiret, liiga aeglast või ebaregulaarset lööki. Mõned arütmiad on ajutised ega põhjusta pikaajalisi häireid. Mõned neist on siiski ohtlikud ja vajavad seetõttu kiiret ravi (kuna need võivad kaasa aidata verehüüvete tekkele või põhjustada südameseiskust). Arütmiaid ravitakse antiarütmikumidega või implanteeritakse südame löögisagedust reguleerivaid seadmeid.
  • Kui veri ei ringle hästi, võivad südamesse tekkida verehüübed ehk verehüübed. Näiteks arütmiaga, mida nimetatakse kodade virvendusarütmiaks, ei vähene südamelihas korralikult kokku, muutes kodades verevoolu turbulentseks, mis võib põhjustada verehüübeid. Vereringega liikuvad verehüübed põhjustavad insuldi, nii et südame löögisageduse normaliseerimiseks (antiarütmikumid) ja vere vedeldamiseks võib kasutada ravimeid, et vähendada trombide tekkimist (antikoagulandid).
  • Südame seiskumine on südame aktiivsuse järsk lakkamine, mille tõttu veri lakkab kehas ringlemast. See võib juhtuda selliste ohtlike rütmihäirete tõttu nagu vatsakeste virvendus. Selliseid juhtumeid nimetatakse mõnikord äkksurmaks. Inimestel, kellel on südameseiskumise oht, peaks olema implanteeritud defibrillaator, mis jälgib ja normaliseerib südant kõigi ohtlike arütmiate ja šokkide korral..

Seega võib selline ebasoodne haigus nagu laste kardiomüopaatia esineda ähvardavates arenguvormides, seetõttu on esimeste kahtlaste sümptomite ilmnemisel äärmiselt oluline kohe arstiga nõu pidada..

Lisateavet Diabeet