Trombotsütopeeniline purpur

Kliinikud viitavad trombotsütopeenilisele purpurile hemorraagilise sündroomiga diateesi rühma. Haiguse nimi viitab trombotsüütide arvu vähenemisele (trombotsütopeenia) koos väikeste kapillaarverevalumitega nahal, nahakihtides või limaskestades. Werlhofi tõbe nimetatakse ainult üheks patoloogia tüübiks - idiopaatiliseks.

Rahvusvahelises statistilises klassifikatsioonis ICD-10 võib seda haigust leida klassist "Verehaigused ja immuunpatoloogiad" alarühmas "Hemorraagilised seisundid" koodiga D69. Seda ei tohiks segi ajada trombootilise trombotsütopeenilise purpuriga, mis väljendub ka verevalumites, kuid on põhjustatud mikrotsirkulatsiooni häiretest ja hulgitromboosist. Teine nimi on Moshkovichi tõbi. D69.4 on kodeeritud "muude" trombotsütopeeniate rühma.

Mõned teadlased nõuavad purpuri ravimist kui kõige tavalisemat erinevate haiguste sümptomite kompleksi, mis väljendub kalduvuses veritsusele, trombotsüütide taseme muutustele. Seda nimetatakse isegi primaarseks ja sekundaarseks, kui on tõestatud seos mõne muu patoloogiaga..

Trombotsütopeenilist purpurit saab tuvastada nii lastel kui ka täiskasvanutel. Haiguse tekkimine toimub sagedamini eelkoolieas. Noorukieas ja täiskasvanueas on tüdrukud ja naised vastuvõtlikumad (2–3 korda sagedamini kui mehed).

Haiguse põhjused

Vaidlused haiguse põhjuste üle jätkuvad tänaseni. On uuritud ja võrreldud paljusid tegureid, mis võivad vallandada trombotsüütide hävitamise. Leiti, et 45% juhtudest on haigus idiopaatiline, st põhjused pole teada.

Rolli ei lükata ümber:

  • pärilik eelsoodumus;
  • raske hüpotermia või külmumine;
  • ülekantud stress;
  • füüsiline vigastus;
  • suurenenud ultraviolettkiirgus;
  • kiirgus;
  • negatiivne reaktsioon vaktsiinile või gammaglobuliinile;
  • ravimite võtmine (barbituraadid, salitsüülhappe ravimid, antibakteriaalsed ained, östrogeenil põhinevad ravimid, arseen, elavhõbeda soolad).

Nende tegurite kombinatsioon muutub kõige ohtlikumaks. Immuunsus- ja viiruseteooriatel on teadusmaailmas kõige rohkem toetajaid. Need kajastavad kõige täpsemini diagnostikas saavutatud edusamme..

Immuunhüpoteesi kohaselt ilmnevad haige inimese kehas antikehad nende endi trombotsüütide vastu, seetõttu nimetatakse kahjustuse mehhanismi autoimmuunseks. Immuunsusrakud, mis on kohustatud inimest kaitsma välisagentide eest, kaotavad oma "mälu", lakkavad eristamast oma ja teiste koosseise ning "vihmavad alla" kogu jõu vereliistakutele.

Ligikaudu 40% haigusjuhtudest on seotud varasema infektsiooniga (2-3 nädalat enne nahalöövet). Enam kui pooled neist on seotud viirustega. See oli viirusteooria aluseks. Viiruste roll on tõestatud:

  • tuulerõuged,
  • nakkuslik mononukleoos,
  • mumps,
  • läkaköha,
  • leetrid,
  • leetrite punetised,
  • gripi ja adenoviiruse infektsioon.

Haiguse bakteriaalne olemus on äärmiselt haruldane. Sekundaarse haigusena raskendab trombotsütopeeniline purpur:

  • septiline endokardiit,
  • malaaria,
  • kõhutüüfus,
  • leishmaniaas.

Lisaks peamistele kahjustuste tekkimise mehhanismidele on oluline ka järgmine:

  • põrna seisund, selle "valmisolek" trombotsüütide suurenenud arvu hävitamiseks;
  • megakarüotsüütilistest rakkudest pärinevate trombotsüütide lõplike vormide arengu rikkumine (plaatide "nöörimise" protsess on takistatud) aplastiliste ja B12-defitsiidaneemia, leukeemia, retikuloos, metastaatiline luuüdi kahjustus pahaloomuliste kasvajate poolt;
  • serotoniini ja tromboplastiini sünteesi aeglustamine (mõjutavad verejooksu aja pikenemist, trombide moodustumise protsesse).

Mis vahe on trombootilise purpuri arengumehhanismil?

Trombootiline trombotsütopeeniline purpur on haruldane, ainult keskmises ja vanemas eas (pärast 40 aastat), naistel 10 korda sagedamini. Haigust iseloomustab tugev agressiivne kulg. Kapillaaride arteriaalsesse otsa moodustuvad verehüübed, mis põhjustavad elutähtsate elundite isheemiat: aju, kopsud, süda, neerud.

Põhjused on ebaselged. On kindlaks tehtud seos vajaliku inhibiitori defitsiidiga - teguriga, mis põhjustab trombotsüütide agregatsiooni. See põhjustab verehüüvete suurenemist.

Hüpololüütiline aneemia koos erütrotsüütide hävimisega ja trombotsüütide suurenenud tarbimise tõttu tekkiv trombotsütopeenia ilmnevad tingimata.

Haiguse klassifikatsioon ja kliinilised vormid

Trombotsütopeenilise purpuri klassifikatsioon põhineb haiguse põhjustel, kliinilisel käigul.

Sõltuvalt põhjustest on olemas:

  • idiopaatiline vorm - ebaselge;
  • isoimmuunne - seotud vere või trombotsüütide massi korduvate ülekandmistega;
  • transimmuunne - täheldatakse vastsündinutel vastusena ema antikehade platsentaarbarjääri läbipääsule;
  • heteroimmuunne - trombotsüütide antigeene kahjustavad ravimite, viiruste võõrad ained;
  • autoimmuunne - erinevate autoimmuunhaiguste (hemolüütiline aneemia, süsteemne erütematoosluupus) tagajärjel omistatakse tähtsust põrna ja tüümuse primaarsele kahjustusele;
  • sümptomaatiline - pole seotud immuunsushäiretega.

Sõltuvalt kliinikust on tavaks eristada kursuse vorme:

  1. äge - tüüpilisem lastele, kestab kuni kuus kuud, siis trombotsüütide tase normaliseerub ja täielik taastumine;
  2. korduv - millega kaasnevad paranemise (remissiooni) ja ägenemise perioodid, tsükleid korratakse, jagatakse sagedasteks, haruldasteks retsidiivideks ja pidevalt korduvaks vormiks;
  3. krooniline - kestab üle kuue kuu, mõjutab sagedamini täiskasvanuid.

Kliinilised ilmingud

Trombotsütopeenilise purpuri sümptomid ilmnevad siis, kui trombotsüütide arv langeb 50 x 109 / l ja alla selle. Haiguse käivitanud tegur peaks jõustuma 2-3 nädalat enne seda kuupäeva. Lööbeid leidub nahal ja limaskestadel erineval sügavusel. Need on valulikud ja erineva suurusega. Välimuse järgi võivad need olla:

  • üksikud väikesed punktid (petehhiad);
  • koguneda rühmadesse ja "voltida" ribadeks (vibeks);
  • on mitme iseloomuga ja moodustavad suured laigud, mis ühendavad nii petehhiad kui ka kuni 10 mm pikkused triibud.

Lööve värv vastab haiguse nimele - lilla. Esialgu mõeldi sinise burgundi tooni (seda nimetati kõige kallimatele karpidest spetsiaalse värvainega värvitud kangastele). Hiljem hakkasid need hõlmama kõiki punaseid toone. "Hääbuvad" verevalumid on kollakasrohelist värvi, nii et lööbe üldine taust on üsna ere.

  • kuiv lööve;
  • niiske, koos verejooksuga öösel.

Sellisel juhul ei ole verejooksu olemasolu seotud traumaatilise ega mehaanilise stressiga..

Lokaliseerimine - sagedamini keha esiosas, kätes ja jalgades, harvemini näol ja kaelal. Samal ajal ilmuvad need nähtavatele limaskestadele:

  • ümber palatinaalsete mandlite ja nende peal;
  • mööda pehmet ja kõva palatiinikaart;
  • sidekesta ja võrkkestas ("veriste pisarate" sümptom).

Spetsiaalsete seadmeteta kontrollimiseks kättesaamatus kohas:

  • trummikile piirkonnas;
  • aju seroossel membraanil;
  • erinevates organites;
  • rasvkoe sees.

Verejooks haiguse tunnuseks on võimalik erineva vormi ja intensiivsusega:

  • nina;
  • igemete verejooks;
  • väljatõmmatud hamba pistikupesast;
  • pärast tonsillektoomiat (palatiini mandlite kirurgiline eemaldamine);
  • köhaga hemoptüüsi kujul;
  • oksendamise või uriini seguna;
  • väljaheites;
  • emakast koos pikaajalise ja raske menstruatsiooniga tüdrukutel ja naistel.

Need tavaliselt kombineeruvad ja ilmnevad taustal või pärast naha ilminguid..

Verejooksud siseorganitesse on valulikud ja simuleerivad erinevaid hädaolukorra patoloogiaid. Näiteks ovulatoorsete verejooksude korral naistel tungib veri kõhuõõnde ja tekib emakavälise raseduse pilt.

Temperatuur ei tõuse.

Mõnel patsiendil tekib tahhükardia.

Uurimisel leitakse põrna kerge suurenemine.

Ägeda vormiga lastel leitakse lümfisõlmede suurenemine, nende valulikkus, turse.

Voo tunnused

Haigus kulgeb erineval viisil, sõltuvalt peamisest provotseerivast tegurist:

  • ravimitele reageerimise korral - taastumine toimub spontaanselt nädala või 3 kuu pärast;
  • pärast kiiritusega kokkupuudet - seda iseloomustab patsiendi tõsine seisund, laialdane diatees, verejooks ja luuüdi kahjustused täieliku aplastilise seisundini (võimetus sünteesida vererakke);
  • lapsepõlves (infantiilne vorm), eriti kuni kaheaastased - see algab äkki, on keeruline, võib minna kroonilisele kursile, samas kui trombotsüüdid "langevad" 20 x 10 9 / l ja alla selle.

Haigus läbib kuuri kolm faasi või etappi:

  • hemorraagiline kriis - kliinikus on kõik sümptomid väljendunud, trombotsüütide arv väheneb;
  • kliiniline remissioon - sümptomid kaovad, kuid laboratoorsete näitajate tasemel jäävad iseloomulikud muutused;
  • kliiniline ja hematoloogiline remissioon - vereanalüüs normaliseerub, muid märke pole.

Trombootilise trombotsütopeenilise purpuri kliiniline pilt

Trombootiline trombotsütopeeniline purpur erineb kliinikus ja ravikuuris. Peamised ilmingud on raskemad. Hemorraagilise väikese punktiga lööbe taustal on patsiendil:

  • tugev palavik;
  • ajuisheemiast tingitud krambid, tundlikkuse häired ja muud neuroloogilised nähud;
  • aju kooma kiire areng on võimalik, kui isheemia on mõjutanud varreosa;
  • rasked arütmiad, tahhükardia;
  • naha ja sklera hemolüütiline ikterus;
  • neerukoe isheemiaga ilmnevad uriinis valk ja erütrotsüüdid;
  • kõhuvalu tekib mesenteriaalsete arterite tromboosi korral;
  • liigesevalu verevalumite tõttu liigesekapsli sees.

Diagnoos pannakse sümptomite võrdlemisel laboriandmetega.

Trombotsütopeenilise purpuri diagnoosimise meetodid

Õige diagnoosi saamiseks peab arst võtma arvesse kompleksi sümptomeid ja tegureid. Täiskasvanud patsiendi või lapse vanemate ülekuulamisel pööratakse tähelepanu:

  • seos haiguse tegurite-provotseerijatega, pärast nende tegevust kulunud aeg;
  • selliste märkide olemasolu sugulastes;
  • verejooksude sõltuvus traumaatilise efekti tugevusest;
  • kõik võimalikud verejooksu tunnused erinevatest organitest.

Lõpliku diagnoosi paneb eriarst hematoloog pärast verepildi muutuste kontrollimist ja selgitamist laboratoorsel meetodil. Kõige tüüpilisem:

  • trombotsüütide taseme langus üksikutele, säilitades eellasrakkude (megakarüotsüütide) normaalne või suurenenud tase;
  • ülejäänud trombotsüüdid on suurenenud ja sõmerad;
  • Hemoglobiini ja punaste vereliblede arvu vähenemine (aneemia tunnused) koos raske või korduva verejooksuga;
  • verejooksu aja pikenemine 30 minuti jooksul;
  • trombotsüütidevastaste antikehade olemasolu veres;
  • verehüübe tagasitõmbumise muutus (seerumi eraldamine hüübist) kuni täieliku puudumiseni.

Spetsialiseeritud osakondades on luuüdi analüüsi tegemiseks vajalik rinnaku punktsioon. Rakukompositsioonis leitakse väga vähe "valmis" trombotsüüte, kuid märkimisväärne arv megakarüotsüüte. Rasva ja vereloome aju suhe pole häiritud.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi sekundaarse purpuriga, mis kaasneb:

  • süsteemne erütematoosluupus,
  • leukeemia,
  • trombotsütopaatiad,
  • pahaloomulised kasvajad koos luuüdi metastaasidega,
  • hemofiilia,
  • hemorraagiline vaskuliit,
  • fibrinogeneemia,
  • emaka verejooks.

Lisaks trombotsüütide arvu vähenemisele on trombootilise purpura tunnused järgmised:

  • leukotsütoos, retikulotsütoos, erütrotsüütide kuju muutused (killustatus);
  • muudetud biokeemilised testid (karbamiidi, kreatiniini, bilirubiini, laktaatdehüdrogenaasi, fibrinogeeni laguproduktide taseme tõus);
  • luuüdis on megakarüotsüütide arv vastupidi vähenenud, täheldatakse erütrotsüütide rakkude proliferatsiooni.

Ravi

Kui trombotsütopeeniline purpur esineb eraldi, ilma tõsise verejooksuta ja kõigi laboratoorsete näitajate põhjal on trombotsüütide mõõdukas langus tasemega üle 50 x 109 / l.

Trombotsüütide arvu vähenemisega alla 30 x 109 / l on näidustatud statsionaarne ravi spetsialiseeritud hematoloogiaosakonnas.

Rakendatud meetodites võetakse arvesse kõiki teadmisi haiguse patogeneesi kohta:

  • plasmaferees - vere puhastamiseks liigsetest antikehadest;
  • kortikosteroidravi - võimaldab autoimmuunprotsessi edasi lükata;
  • hüperimmuunsed globuliinid - mõjutavad immuunvastuse raskust;
  • välise verejooksu korral kasutatakse hemostaatilist käsna, sisemise verejooksu korral süstitakse hemostaatilisi aineid;
  • suur verekaotus ja raske aneemia nõuavad pestud erütrotsüütide ja plasma ülekannet, trombotsüütide massi ei kasutata;
  • rasketel juhtudel trombotsüütide suurenenud hävitamise peatamiseks eemaldatakse põrn;
  • autoimmuunse reaktsiooni pärssimiseks on ette nähtud immunosupressandid (tsütostaatikumid).

Trombootilise purpuri ravis kasutatakse vastupidiselt trombotsütopeenilisele purpurale:

  • trombotsüütide trombotsüütidevastased ravimid (dipüridamool), kuigi arvatakse, et nende efektiivsus on väga küsitav;
  • ravimid, mis parandavad vereringet kapillaarvoodis (Trental).

Millised on võimalikud tüsistused?

Kõige tõsisemaks komplikatsiooniks peetakse insulti, ajuverejooksu. See tekib äkki, millega kaasnevad teadvuse häired, peavalu, oksendamine, krambid ja neuroloogilised häired, sõltuvalt hematoomi asukohast.

Massiivse verejooksu korral võib tekkida posthemorraagiline aneemia (aneemia) ja kroonilises vormis rauavaegusaneemia.

Väikelastel liitub infektsioon kiiresti suu lööbega ja põletik algab stomatiidi, igemepõletiku kujul.

Prognoos ja ennetamine

Surmaga lõppev tulemus trombotsütopeenilises purpuris on haruldane nähtus ja trombootilises variandis määrab selle aju, südame ja muude organite suurus ja alatoitumus.

Täielikku taastumist täheldatakse 75% -l juhtudest täiskasvanud patsientidel, 90% -l lastel. Tõsised mured tekivad ainult ägedal perioodil.

Ägenemiste ja korduvate haiguste ennetamiseks on vaja:

  • jätta dieedist välja toidud, millel on suurenenud allergeenilised omadused (kuumad vürtsid, praetud toidud, alkohol);
  • ärge võtke ravimeid, millel on mõju trombotsüütide adhesiooni vähendamisele (unerohud, aspiriin, ibuprofeen, indometatsiin, kofeiiniga gripivastased ravimid);
  • hoiduge vajaliku ravi korral päikese käes viibimisest, ultraviolettkiirgusest, UHF-protseduuridest;
  • piirata haigete laste vaktsineerimist;
  • ärge kasutage gripivastast vaktsiini täiskasvanud patsientide jaoks;
  • hoiduge kontaktist nakkushaigustega.

Kuigi haigusest pole hästi aru saadud, soovitavad arstid mõistlikke meetmeid haiguse ravimiseks ja vältimiseks. Te peaksite neid kuulama ja ebaselge verejooksu või lööbe avastamise korral viivitama patoloogia avastamisega.

Trombotsütopeeniline purpur

Üldine informatsioon

Trombotsütopeeniline purpur on erineva etioloogiaga hematoloogiliste haiguste rühm, mis taandub trombotsüütide arvu vähenemisele - alla 150x10 trombotsüüdid üheksandas astmes liitri vere kohta, mis on põhjustatud hemostaasi trombotsüütide sideme rikkumisest. Enamasti areneb trombotsüütidevastaste antikehadega kokkupuute ja makrofaagide hävitamise autoimmuunsete protsesside tagajärjel.

Patogenees

Trombotsütopeenilise purpuri kulg on tavaliselt healoomuline, krooniline ja laineline, ägenemiste ja remissioonidega. Trombotsüütide arvu püsiv vähenemine nende autoimmuunse või muu hävitamismehhanismi tagajärjel viib verejooksu suurenemiseni. Lisaks on antikehadega seotud plaatidel funktsionaalsed võimed häiritud, mis suurendab verejooksu ohtu mitte ainult nahal, vaid ka siseorganite kudedes. Trombotsütopeenia põhjustab trombotsüütide angiotroofse funktsiooni kadumise tagajärjel suurenenud verejooksu veresoonte seinte resistentsuse sekundaarse rikkumise tõttu. Suureneb väikeste anumate haprus, mida on lihtne kontrollida näpistamise testi jaoks. Lisaks väheneb veresoonte kontraktiilsus, mille põhjustab vereringes leiduva tuntud vasokonstriktori, serotoniini taseme langus vereringes. Verejooks aitab kaasa ka verehüüvete moodustumise võime rikkumisele, nn tagasitõmbamisprotsessile.

Trombotsüütide küpsemise etapid

Trombotsütopeeniline purpur põhjustab kõige sagedamini erineva raskusastmega hemorraagilist sündroomi, mis tekib siis, kui trombotsüütide arv väheneb alla 30x10 trombotsüütide üheksandas astmes liitri vere kohta.

Klassifikatsioon

Trombotsütopeenilise purpuri klassifikatsioon põhineb trombotsütopeenia arengu põhjustel ja mehhanismidel. Tavaliselt isoleeritakse autoimmuunne (Fisher-Evansi sündroom, Mayocchi purpura pigmentosa), immuunne, trombootiline ja idiopaatiline, kui põhjused pole selged. Kursuse vormi järgi on see äge ja krooniline, vastavalt esinemisviisile - kaasasündinud ja omandatud.

Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur

Seda tüüpi hematoloogiline haigus on seletamatu või immuunallergilise päritoluga primaarne trombotsütopeenia, mida nimetatakse ka Werlhofi tõveks, kes seda haigust esmakordselt kirjeldas. Patoloogia viib trombotsüütide suurenenud hävimiseni ja selle tagajärjel immuunvastusest tingitud trombotsütopeeniani.

Idiopaatilist trombotsütopeeniat avastatakse kõige sagedamini noortel või küpsetel naistel sagedusega 1–13 inimest 1 miljoni elaniku kohta.

Immuunne trombotsütopeeniline purpur

Hemostaasi trombotsüütide sideme rikkumine võib olla isoimmuunne, st kui trombotsüütidevastased antikehad tulevad väljastpoolt, näiteks emalt lapsele.

Sealhulgas teadaolevad hapteenide heteroimmuunse moodustumise juhtumid - mittetäielikud antikehad vastusena trombotsüütide struktuurile, mida viirusnakkus on muutnud. Immuunvastus põhjustab ka trombotsüütide püsivat hävitamist, verejooksu ja naha ilminguid.

Autoimmuunne trombotsütopeeniline purpur

Kõige sagedamini saab impulsiks etioloogiline tegur, mis põhjustab immuunsustolerantsuse süsteemi lagunemise ja keha hakkab oma vereliistakute antigeene tajuma.

Autoimmuunne reaktsioon algab lümfotsüütiliste plasmarakkude küpsemisega, mis sünteesivad trombotsüütidevastaseid autoantikehi. Enamasti esindavad neid immunoglobuliinid IgG ja IgA, vähemal määral - IgM. Antikehad seonduvad trombotsüütide membraani antigeenide determinantidega, muutes need seega põrna ja maksa makrofaagide jaoks märgistatud kohtadeks, kus need hävitatakse. Selle tulemusel väheneb trombotsüütide eluiga oluliselt ja see võib normis 7-10 päeva asemel olla vaid mõni minut või tund..

Majocchi krooniline pigmendi purpur

Kõige haruldasem ja kõige vähem uuritud immunoloogiline omandatud haigus, mis põhjustab pigmendipurpakat, nimetatakse Maiocca telangiektaatiliseks purpuraks. Seda peetakse Schönlein-Henochi haiguse tüübiks. Teadlased usuvad, et patoloogia on oma olemuselt neurogeenne ja selle põhjustab allergeense toimega nakkusetekitaja pikaajaline mõju kehale. Maiocchi tõve pärimise kohta pole tõendeid ilmnenud.

Enamasti kannatavad väikesed poisid, kuid kursus on tavaliselt iseseisva resolutsiooniga soodne. Nahk muutub siledaks, normaalse värvusega, kõik sümptomid kaovad jäljetult.

Haigus põhjustab ainult naha ilminguid: sümmeetriliselt paiknevad laigud rõngaste kujul, eksudatiivsete-põletikuliste elementide ja väikseimate telangiektaasiatega, tumepunase värvusega, kergelt naha kohal. Kahjustustest ja alopeetsiast võib olla vähene verejooks. Purpura lokaliseerub peamiselt alajäsemetel, tuharatel, reitel, mõnikord käsivartel ja pagasiruumi. Kui haigus on raske, pikeneb see ja taastub. Sagedase verejooksu korral võib välja kirjutada vasokonstriktoreid ja antihistamiine.

Fisher-Evansi sündroom

Omandatud autoimmuunse trombotsütopeenia kombinatsioon autoimmuunse hemolüütilise aneemiaga on nimetatud kahe seda kirjeldanud teadlase, Evansi ja Fisheri sündroomi järgi. Kursus võib olla ka äge ja krooniline. Haiguse algatan mõne ravimi, viirusliku või bakteriaalse infektsiooniga. Selle tulemusena muutuvad endogeenne immuunvastus ja endogeensed antigeenid, mis võib olla tingitud viiruste ja trombotsüütide antigeensest sarnasusest.

Kliiniline pilt hakkab avalduma väljendunud hemorraagilise sündroomi tunnustega - naha hemorraagiline lööve, erineva lokalisatsiooniga verejooks, seejärel liitub hemolüütiline aneemia, mis on põhjustatud erütrotsüütide vastaste antikehade sünteesist. Patsientidel on retikulotsütoos, trombotsütopeenia ja leukopeenia.

Trombootiline trombotsütopeeniline purpur

Patoloogia on raske oklusiivne trombootiline mikroangiopaatia, millega kaasneb trombotsüütide süsteemne agregatsioon, erinevate elundite isheemia areng. Erütrotsüütide killustatuse taustal täheldatakse tõsist tarbimistrombotsütopeeniat ja mikroangiopaatilist hemolüütilist aneemiat.

Trombootiline trombotsütopeeniline purpur areneb koos ebatavaliselt suurte von Willebrandi faktori multimeraasidega, millel on võime endoteelirakkudega seonduda, vähendades seeläbi metalloproteaasi ADAMTS-13 aktiivsust, mille põhjuseks on nende autoimmuunne hävitamine või nende sünteesi geneetiline defekt. Patoloogia loob tingimused trombotsüütide agregatsiooni üldiseks protsessiks mikroveresoonte endoteelis, mis moodustab iseloomuliku kliinilise pildi - selliste märkide pentad:

  • trombotsütopeenia;
  • mikroangiopaatiline cumbbs negatiivne hemolüütiline aneemia;
  • neuroloogilised häired;
  • neerufunktsiooni häired;
  • palavik.

Haigus on haruldane - mitte rohkem kui 5 juhtu miljoni elaniku kohta, enamasti naised (70%). Surmav tulemus on võimalik ühe kuu jooksul isegi õigeaegse ja õige ravi korral keskmiselt 8–18% -l, vastasel juhul viitab lainetaoline kurss mitmele episoodile pärast kuid või eluaastat.

Põhjused

90% juhtudest on trombotsütopeenia primaarne ja selle põhjustab trombotsüütide hävitamise suurenenud tase. Kuni 10% on sekundaarsed idiopaatilised trombotsütopeeniad, mis on põhjustatud lümfoproliferatiivsetest haigustest, tromboetiini puudusest, HIV-nakkusest, C-hepatiidist, süsteemse erütematoosluupusest, antifosfolipiidide sündroomist ja von Willebrandi haigusest. Samuti võib trombotsütopeenilise purpuri tekkele eelneda:

  • viirusliku iseloomuga ägedad hingamisteede infektsioonid;
  • kiirgusega kokkupuude;
  • vaktsineerimine;
  • trombotsüütide mehaanilised vigastused, näiteks hemangioomiga, mis on seotud veresoonte kaootilise paigutusega;
  • splenomegaalia;
  • erinevate ravimite võtmine;
  • B12 ja folaadipuuduse aneemia, mille tagajärjel trombotsüütide ja erütrotsüütide idud pärsitakse;
  • DIC sündroom.

Verevalumid nahal või limaskestadel tekivad tavaliselt pärast traumat või spontaanselt, mis eristab patoloogiat hemofiiliast.

Sümptomid

Purpura sümptomeid põhjustab püsiv trombotsütopeenia ja suur hulk funktsionaalselt mitteaktiivseid megakarüotsüüte luuüdis. Samal ajal on naha hemorraagiline sündroom valutu, kaootiliselt ja asümmeetriliselt paiknevad ilmingud kujul:

  • petehhiad - punktiga ümmargused laigud, verejooksud, mis on põhjustatud intradermaalse kapillaarisüsteemi kahjustusest;
  • purpur - väikelaigulised kapillaarse naha verevalumid, mis võivad olla erinevas vanuses ja vastavalt ka värvusega, ulatudes heledast sarlakast sinise, pruuni, kollase ja seejärel kahvatu värvini (muutused on põhjustatud bilirubiini lagunemisastmetest);
  • ekhümoos - verejooksud läbimõõduga üle 3 mm, lillad või sinakasmustad, lihtsal viisil ka verevalumid;
  • verejooksud limaskestades, samuti silmalaugude nahaaluses ruumis, sidekesta, silma eesmises kambris või klaaskeha huumor;
  • verejooks - nina, igemete, kopsu, seedetrakti, neerude ja emaka.

Lisaks võivad patsiendid kogeda:

  • melena - musta poolvedelate väljaheidete põhjusetu välimus, mis näitab verejooksu ja toimub vere ja seedetrakti sisu mõjul;
  • hematuria - verekomponentide olemasolu uriinianalüüsides;
  • hemorraagiline insult - äge vereringehäire, mis põhjustab aju neuroloogilisi sümptomeid;
  • 30% juhtudest on põrn mõõdukalt suurenenud.

Hoolimata asjaolust, et isegi vereliistakute taseme olulise languse korral ei pruugi patsiendid tunda oma seisundi halvenemist ega negatiivseid reaktsioone. Terviseseisund võib aga petta ja ähvardada tõsise sisemise verejooksuga mis tahes organis, sealhulgas ajus. Selles olekus peate olema äärmiselt ettevaatlik - vältige igasugust füüsilist tegevust ja piirake üldiselt igat liiki elutähtsat tegevust.

Muretsema tasub hakata, kui teie või teie lähedased:

  • sageli jäsemete või keha spontaansed verevalumid;
  • isegi väiksema lõike korral on verejooksu peatamise aeg pikenenud;
  • sagedasem ninaverejooks või verejooks igemetest ja suu limaskestadest.

Analüüsid ja diagnostika

Esimesel trombotsütopeenilise purpuri kahtlusel peate võtma ühendust kvalifitseeritud hematoloogiga, kes viib läbi keha seisundi, täpsemalt hemostaasi ja vereloome süsteemi, täieliku uurimise ning uurib ka petehiaal-täpilisi lööbeid. Samal ajal tuleks läbi viia täielik ja regulaarne vereproovide proovide võtmine, mille käigus on võimalik tuvastada hüpokroomne aneemia, vähenenud seerumi rauakogus, verehüüvete tagasitõmbumise aeglustumine või puudumine, trombotsüütide puudulikkus ning nende ebatüüpilise kuju olemasolu ja suurenenud suurus, väikesed killud ja halb spetsiifiline granuleeritus. “Žgutt” testi tulemused on positiivsed: manseti õlale kinnitamisel ei ilmu küünarvarre tavapäraselt 10 petehhiat, vaid 20–30 või enam.

Lisaks sellele võib osutuda vajalikuks nakkus- ja reumatoloogilised testid, DNA ja antikehade uuringud, EKG, ultraheli, röntgen ja endoskoopia, kui see on näidustatud.

Kõige immuunse trombotsütopeenilise purpuri diagnoosi kinnitamiseks on kõige trombotsüütidevastaste antikehade tuvastamine näiteks glükoproteiinide IIb-IIIa või Ib-IX suhtes. Kuid trombotsütopeenia autoimmuunne rada ei võimalda alati tuvastada trombotsüütide antikehi, tõenäosus ei ületa 50%. Veritsusaja pikenemist on Duke'i sõnul võimalik kuni 30 minutit või rohkem.

Ravi

Trombotsütopeenilise purpuri ravi algab trombotsütopeenia enda leevendamisest ja hiljem - selle seisundi põhjustanud põhjuse väljaselgitamisest. Peamine meetod on prednisolooni või teiste glükokortikosteroidide määramine. On ka teisi raviprotokolle:

  • keemiaravi barvinka alkaloididega (vinkristiin);
  • kohalike ja üldiste hemostaatiliste ravimite kasutamine;
  • immunoglobuliini (Gamimun N) intravenoosne manustamine;
  • intravenoosne 40 mg deksametasooni infusioon;
  • trombopoetiini retseptorite spetsiifiliste agonistide kasutamine;
  • plasmaferees, mille eesmärk on eemaldatud plasma asendamine doonoriplasmaga;
  • pulsiteraapia tohutute glükokortikoidide annustega;
  • immunosupressantide või immunokorrektorite määramine.

Tüsistuste vältimiseks vajavad patsiendid:

  • vältida vigastusi ja nakkushaigusi;
  • loobuma alkoholist;
  • söö korralikult ja ratsionaalselt;
  • ärge võtke ravimeid, mis vähendavad trombotsüütide funktsionaalset võimekust, näiteks antibiootikume, diureetikume, fenotiasiidi aineid jne..

Trombotsütopeeniline purpur täiskasvanutel: tüübid ja sümptomid, põhjused, ravi ja võimalikud tagajärjed

Varases staadiumis on hematoloogilisi diagnoose üldiselt raske tuvastada. Nad ei anna väljendunud objektiivseid ilminguid ja patsiendile endale märgatavad märgid ei tekita mõnda aega palju ebamugavusi. Siiski on erandeid; nendega kaasnevad juba algusest peale selgelt väljendunud kliinilised tunnused..

Trombotsütopeeniline purpur on heterogeenne haigus, mida iseloomustab vere hüübimise halvenemine vereliistakute (punaste vereliistakute) kontsentratsiooni vähenemise tagajärjel alla 150 x 109 / l kiirusega 200–400 * 10 9 / l. Tulemuseks on hemorraagilise diateesi (lööbe) areng, mis hõlmab suuri koepindu.

Haigus on ebastabiilne. Igal hetkel võib tekkida kriitiline verejooks intensiivsusega, mis maksab patsiendi elu. Seetõttu on eksamiga viivitamine võimatu..

Selliste patsientide diagnoosimise ja ravi ülesanne langeb hematoloogi õlgadele. Reeglina viiakse kõik tegevused läbi haiglas.

Ravi aluseks on kortikosteroidide, ravimite kasutamine immuunvastuse tugevuse vähendamiseks ja hematopoeesi loomulikuks stimulatsiooniks.

See ei ole kiire protsess ja see võtab 2 kuni 6 nädalat. Seejärel näidatakse spetsialiseeritud spetsialisti regulaarseid ennetavaid uuringuid. Ennustused sõltuvad häire vormist, ravi kvaliteedist ja sekkumise õigeaegsusest..

Arengumehhanism

Trombotsüütide purpur on keeruline haigus, sellel on palju patogeneetilisi variante, kuid alus on alati sama. See on trombotsüütide kontsentratsiooni, sünteesi ja sellest tulenevalt hüübimiskiiruse vähenemine, mis tähendab pidevat ohtu tervisele ja elule..

Kõige sagedamini avaldub haigus lapsepõlves, kuni 2-4 aastat. Pisut vähem noorukitel. Eakatel inimestel on teada arengujuhtumeid.

See ei ole aksioom, patoloogilise protsessi moodustumine igal perioodil on võimalik. Naised ja mehed kannatavad võrdselt sageli, diagnoosimisel puuduvad soolised tunnused.

Häire moodustub ühe või mitme teguri rühma tagajärjel.

Need sisaldavad:

  • Ema antikehade otsene mõju lootele.
  • Teatud ravimite võtmine.
  • Vereülekanne ja ebapiisav reageerimine võõrastele trombotsüütidele.
  • Autoimmuunne reaktsioon (kõige tavalisem).
  • Nakkusetekitaja mõju.

See on provotseerivate tegurite puudulik loetelu..

Süüdlane põhjustab trombotsütopeenilise purpuri esimesi ilminguid mitte kohe, vaid järk-järgult. Kliinilised nähud avastatakse 2–4 nädala pärast, mis raskendab diagnoosi, eriti kui arst pole haiguse käigust piisavalt teadlik..

Trombotsüütide arv veres langeb. Selle põhjuseks on punaste trombotsüütide vilets tootmine, nende varajane hävitamine või vale levik. Võimalusi võib olla mitu, kuid olemus jääb samaks.

Selle häirevormi iseloomulik erinevus on see, et ühtlaste rakkude madala kontsentratsiooni korral säilitavad nad täielikult oma funktsionaalsed omadused. Seetõttu on häire hüvitamise tõenäosus ja selle kestus suurem kui teise protsessi - trombotsütopaatia korral.

Koaguleeruvus langeb, algab mitu väikest verejooksu. Nahaaluskoesse, limaskestadesse.

Samuti on palju ohtlikumaid tüsistusi. Sellise tõenäosus varieerub 15% piires. Võimalikud on kohutavad tagajärjed vere ulatusliku väljavalamise ja patsiendi surmaga. Või raske puue, näiteks võrkkesta kahjustusega. See on täis nägemise kaotust.

Mehhanism on hästi teada, kuid tegurite paljusus raskendab patoloogilise protsessi kirjeldamist, diagnoosimist ja ravi..

Klassifikatsioon

Trombotsütopeenilist purpurit saab kirjutada mitmel viisil. Esimene ja peamine kriteerium põhineb haiguse päritolul.

  • Autoimmuunne vorm. Kõige tavalisem ja samas ohtlik. See areneb keha kaitsefunktsioonide talitlushäire tagajärjel. Immuunsus hakkab tajuma omaenda trombotsüüte võõrana ja hävitab need.

Eelkõige kannatab luuüdi, mis on otseselt seotud hematopoeesi protsessiga. Taastumine pole võimalik, kui ebapiisava ravivastuse pärssimiseks ei kasutata kortikosteroide ega isegi tsütostaatikume.

Raskused ravis on seotud häire püsimisega, selle stereotüübi ja kalduvusega taastekkida, tuleb vaid kontrolli nõrgendada ja ravimi annust enne tähtaega vähendada..

  • Isoimmuunne vorm (alloimmuunne). Vähem tuntud. See põhineb keha reaktsioonil võõraste trombotsüütide verre sattumisele. See olukord on võimalik pärast vereülekannet..

Ema ja loote vahel on ka immunoloogiline vastuolu. Vähemalt 60% tõenäosusega sünnib laps põhihaigusega.

See avaldub mõnevõrra hiljem, vanuseks 2–4. Raske raseduse korral on vaja hoolikalt jälgida lapse seisundit, et mitte lasta häirete tekkimise hetkel algust.

  • Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (ITP). Ta on Werlhofi tõbi. Esineb 45% -l kliinilistest olukordadest. Nagu nimigi ütleb, on sellistes tingimustes võimatu leida patoloogilise protsessi põhjust. Kursuse käigus muudetakse diagnoosi mõnikord täpsemaks, täpsustatakse.
  • Heteroimmuunne sort (hapteniline). Sellisel juhul hävitatakse trombotsüüdid väljastpoolt tulevate keemiliste mõjurite mõjul. Mikroorganismide jäägid, ravimite metaboliidid. Võimalikud viiruste kahjustused.
  • Eraldi nimetatakse transimmuunvormiks. Seda iseloomustab spetsiifiliste antikehade otsene ülekandmine emalt lapsele. Manifestatsioon toimub varakult.

Trombotsüütide purpuri klassifitseerimise teine ​​viis on hinnata haiguse olemust..

  • Terav. See algab kiiresti koos täieliku sümptomaatilise kompleksiga. Annab väljendunud hüübimishäired.

Lühiajaliselt on võimalik arendada kriitilisi kõrvalekaldeid, surmavat verejooksu ajus, seedetraktis. Võrkkest koos eraldumise moodustumisega ja täieliku pimeduse väljavaated.

Teraapia on kiire, ilma abita on surma tõenäosus vahemikus 30-50% või isegi suurem.

  • Krooniline. See on tavalisem. Annab loid kliiniku, kuid haigus ise kulgeb kuid ja aastaid ilma spontaanse kadumisena.

Remissioonile üleminek, kui see on võimalik ilma meditsiinilise abita, pole pikk. Surmaga lõppenud verejooksu tõenäosus püsib endiselt, kuigi see on väiksem kui haiguse ägedas vormis.

Mõlemat klassifikatsiooni kasutatakse diagnoosi, ravitaktika selgitamiseks.

Etioloogia keerukus ja manifestatsioonide heterogeensus muudavad trombotsütopeenilise purpuri uurimise seisukohalt keeruliseks. Vigade tõenäosus on märkimisväärne, isegi piisava kogemuse korral muudetakse sageli esmast diagnoosi.

Sümptomid ja tunnused

Kliinilised tunnused sõltuvad konkreetsest vormist, kuid vähesel määral. Ligikaudne on alati identne.

  • Hemorraagiline lööve. See on trombotsütopeenilise purpurakliiniku alus. Lihtsamalt öeldes on need väikesed verejooksud. Tavaliselt nahaalused, paiknevad pärisnaha väliskihtides, seetõttu on need selgelt nähtavad ka palja silmaga.

Petehhiaalse laigulise (verevalumiga) veritsuse fookused on mitmekordsed. Ühe koha keskmine suurus on 1–10 mm, harva rohkem. Toon varieerub kergelt roosast kuni lillani, sarlakateni.

Löövetena leitakse suuri verevalumeid ja hematoome. Lokaliseerimine - jäsemete välispind. Kõht, kubeme piirkond. Harvem pagasiruumi, pead ja nägu.

Aja jooksul võivad üksikud fookused ühineda, luues ühe kahjustuse ala. Tüüpiline kliiniline märk esineb juba haiguse algusest peale, see on selgelt nähtav.

Arvestades, et hemorraagiline lööve on peaaegu alati purpuri ilming, kahtlustatakse seda seisundit ennekõike..

  • Verevalumid limaskestades. Hästi nähtav suuõõne visuaalsel hindamisel. Maitse kannatab, mandlid. Avastatakse muutused igemetes, silmalaugudes, ninas.

Hügieeniprotseduuride ajal on võimalik pikaajaline madala intensiivsusega verejooks. Sageli pole provokaatorit üldse vaja.

  • Loomuliku menstruaaltsükliga kaasneb intensiivne verevool. See on nn menorraagia, millel on kalduvus ebaõnnestuda, on suured kriitiliste ja surmavate rikkumiste riskid.

Trombotsütopeenilise purpuriga naist peab jälgima günekoloog (lisaks spetsialiseerunud spetsialistile).

Ägedate seisunditega kaasneb ilma põhjuseta spontaanne verejooks. Surmaoht on reaalne, kui te ei alusta ravi iga päev, see ainult suureneb.

Ravimivorm annab loid sümptomeid; patsiendid ei lähe sel juhul alati arsti juurde. 98% olukordadest saab patoloogiline protsess iseenesest tühja. Ilma ravita, mõne nädala või kuu pärast. Kuid riskid on endiselt olemas, nii et te ei tohiks sellises olukorras lõõgastuda.

Võimalik on massiline sisemine verejooks, sealhulgas seedetrakt, mis paikneb aju struktuurides. Selliseid haigusseisundeid hüübimishäirete taustal peaaegu ei ravita, seetõttu on ellujäämise võimalused enam kui ebamäärased.

Lisaks kirjeldatud sümptomitele leitakse tahhükardia normaalse vererõhu korral. Selle põhjuseks on kehas ringleva vere mahu langus..

Aneemia on trombotsütopeenilise purpuri tüüpiline tagajärg. Hemoglobiini hulga vähendamine ja seega rakuhingamise kvaliteet.

See algab peaaegu kohe pärast patoloogilise protsessi manifestatsiooni, jätab kliinilisele pildile täiendavad jäljed. Vaja on rauaravi, võib kasutada vitamiini B12, kõik sõltub häire vormist.

Sümptomid on tüüpilised, kuid see ei hõlbusta diagnoosimist.

Põhjused

Teemat on juba varem osaliselt puudutatud. Kui me räägime provotseerijate konkreetsetest teguritest:

  • Koormatud perekonna ajalugu. Kuni selle lõpuni pole selle hetke mõju uuritud, kuid me võime juba rääkida suurenenud riskidest, kui ühel või veelgi enam, mitmel tõusul sugulasel on olnud trombotsüütide purpur.
  • Mõne ravimi võtmine. Põletikuvastane mittesteroidne päritolu, antibiootikumid ja teised. Valikuid on palju. Annustamisvormil on ebastabiilne kulg ja see on mõne aja pärast altid eneseregressioonile.
  • Iga lokaliseerimise nakkusprotsessid. Viiruslik, bakteriaalne või seenhaigus. Eriti ohtlikud on herpese tüved, püogeenne taimestik (näiteks Staphylococcus aureus).
  • Tehti kirurgilisi sekkumisi. Lähiminevikus. Seega saab keha traumaatilisele tegurile reageerida väljastpoolt..
  • Vereülekanne. Suhteliselt harva põhjustab selle päritoluga trombotsütopeeniline purpur kriitilisi häireid. See on tavaliselt mööduv haigus, kuid see on äge. ja vajalik on statsionaarne abi.
  • Antikehade otsene edasikandumine lootele.
  • Ema ja lapse immunoloogiline kokkusobimatus.
  • Autoimmuunprotsessid. Põletikuline. Erütematoosluupuse, reuma, artriidi, türeoidiidi (kilpnäärme kahjustus) tüübi järgi. Küsimus pole lokaliseerimises, vaid nähtuse olemuses.

Selliste patoloogiliste protsessidega kaasneb keha ülitundlikkus, suurenenud tundlikkus vähima mõju suhtes.

Kõik võib olla violetse impulss. Alates toiduallergeenist kuni külma või pikaajalise päikese kätte.

  • Kaasasündinud luuüdi patoloogiad. Trombotsüütide sünteesi ebapiisavus. See on krooniline häire, mis nõuab pidevaid ravimeid, regulaarset kontrolli hematoloogi juures.
    Leukeemia, pahaloomulised kasvajad.

Põhjused on alati patogeensed. Kuid mitte kõigil juhtudel ei ole võimalik rikkumise süüdlast leida..

Sageli räägivad arstid idiopaatilisest vormist, seejärel vähendatakse ravi sümptomite leevendamiseks ja progresseerumise vältimiseks.

Diagnostika

Uurimine on hematoloogi ülesanne. Reeglina on protsess esmane, seetõttu pole peaaegu kunagi vaja kaasata teisi arste. Välja arvatud harvad erandid.

Arst hindab kliinilisi andmeid. Patsiendi kaebused tervise ja heaolu kohta. See võimaldab teil saada aimu sümptomitest, tuua teatud skeemide alla märkide kompleks, esitada hüpoteese.

Samuti on oluline võtta ajalugu. Varasemad ja praegused haigused, raseduse tunnused emal (kui sellised hetked on teada), halvad harjumused ja muud faktid.

Mõlemad rutiinsed uuringud mängivad olulist rolli esmases diagnoosimises. Seejärel algab patoloogilise protsessi tegelik tuvastamine..

  • Üldine vereanalüüs. Annab ettekujutuse trombotsüütide kontsentratsioonist biomaterjalis. Usaldusväärne ja informatiivne meetod vaatamata oma lihtsusele.
  • Koagulogramm. Hinnatakse vedelate kudede hüübimise kiirust.
  • Vajadusel määratakse immunoloogiline uuring, ELISA.
  • Rasketel ja vastuolulistel juhtudel tehakse luuüdi punktsioon. Tavaliselt on diagnoos ilmne ilma selliste drastiliste meetmeteta..

Diagnoos on suhteliselt lihtne. Haigus tuvastatakse ja liigitatakse patsiendilt saadud objektiivsete andmete ja anamneesi, kaebuste osas.

Ravi

Teraapia on peamiselt ravim. Kasutatakse mitut tüüpi ravimeid.

  • Kortikosteroidid. Prednisoloon, raskematel juhtudel - deksametasoon kui võimas analoog. Põletikuliste protsesside leevendamiseks autoimmuunse reaktsiooni pärssimine. Kliinilised ilmingud selliste vahendite kasutamisel nõrgendavad järsult.
  • Hüperimmuunsed globuliinid. määratud samal eesmärgil.
  • Kasutatakse tsütostaatikume. Tavaliselt on see kategooria näidustatud vähiravis. Need aeglustavad nn "kiirete" rakkude kasvu. Juuksed, küüned, kasvajad.

Nende hulka kuuluvad keha kaitsefunktsioonide struktuurid. Immuunset trombotsütopeenilist purpurit ravitakse alati selle rühma ravimitega, ilma nendeta pole ravil mõtet, konkreetsed nimed valib arst. Sellised ravimid on äärmiselt ohtlikud..

Verefunktsioonide tõsiste rikkumiste korral on vereplasma, vedelate fraktsioonide vereülekanne võimalik. Vastavalt näidustustele.

Konservatiivsed võtted ei ole alati piisavalt tõhusad. Sellises olukorras muutub põrna eemaldamine paljulubavaks võimaluseks..

Uuringute ja saadud statistika kohaselt ulatub sellise raviga soodsa tulemuse tõenäosus peaaegu 70% -ni..

Ravi keskendub igal üksikjuhul omadustele, eriti kuna purpuril on mitu vormi.

Prognoos

Paradoksaalselt on see peaaegu alati soodne. Lapseeas (kuni 6 aastat) ilmnemise ja täieliku ravi korral on suremus vaevalt 10%. Teistes olukordades on võimalik saavutada jätkusuutlik taastumine.

Vanemate täiskasvanute puhul on õnnestumise võimalus mõnevõrra väiksem. Paranemine või kvaliteetsele remissioonile üleminek saavutatakse 70–80% -l juhtudest.

Eespool toodud arvutused kehtivad kõigi ülalkirjeldatud vormide puhul, kuid sõltuvalt ravikuurist. Inimeste tervisliku seisundi jälgimiseks on vajalik korrektne ravi, regulaarsed hematoloogi uuringud.

Võimalikud tüsistused

Kõige tõenäolisemate seas on tohutu verejooks seedetraktist. Samuti on levinud hemorraagiline insult, eriti haiguse ägeda kulgemise korral..

Võrkkesta võimalik irdumine. Nii või teisiti on tulemus ilma kvaliteetteraapiata surm või puue. Mitte alati, kuid sellise stsenaariumi riskid on äärmiselt suured.

Lõpuks

Trombotsütopeenilist purpurit, ehkki see kuulub suhteliselt harva esineva haiguse hulka ja on hemorraagilise diateesi seas esikohal, on raske korrigeerida, eriti ägeda vormi korral.

Probleemi põhjust ei mõisteta alati selgelt, mis muudab diagnoosi ja seejärel teraapiakuuri valimise keeruliseks ülesandeks. Igal juhul on hematoloogi juurde minnes võimatu kõhelda, prognoos sõltub korrektsiooni alguse hetkest..

Trombotsütopeeniline purpur

Trombotsütopeeniline purpur (Werlhofi tõbi) on haruldane nahahaigus, mis avaldub trombotsüütide arvu vähenemise tõttu naha ja limaskestade mitmekordse verejooksuna. Trombotsüüdid on väikesed plaadikujulised vereelemendid, mis moodustuvad punases luuüdis. Need on mõeldud veresoonte blokeerimiseks kahjustuste korral..

Haigus kuulub hemorraagilisse diateesi (suurenenud eelsoodumus verejooksudele). Esimesed verejooksu nähud võivad ilmneda juba 4–6-aastaselt. Haigus esineb sageli naistel ja algab hormonaalsete muutuste perioodil: noorukieas ja 45 aasta pärast.

Sisu

  • Klassifikatsioon
  • Põhjused
  • Patogenees
  • Sümptomid (nähud)
    • Täiskasvanutel
    • Lastel
  • Diagnostika
  • Ravi
    • Täiskasvanud
    • Lapsed
  • Tüsistused
  • Mõjud
  • Ärahoidmine

Klassifikatsioon

Purpura klassifitseerimine toimub vastavalt haiguse käigule, kliinilisele pildile ja tõsidusele. Äge vorm esineb lapsepõlves, selle kestus ei ületa 6 kuud. Krooniline purpur võib kesta aastaid. Korduvat vormi iseloomustab trombotsüütide taseme korduv langus pärast taastumist..

VoolugaKliinilise pildi järgiTõsiduse järgi
Äge (kuni 6 kuud)Märg (verejooks)Valgus (trombotsüüdid üle 100 * 10 ^ 9 / l
KroonilineKuiv (veritsus puudub)Mõõdukas (trombotsüüdid 100-50 * 10 ^ 9 / l)
KorduvRaske (trombotsüüdid alla 50 * 10 ^ 9 / L)

Põhjused

Juhtivad arstid ei jõudnud trombotsütopeenilise purpuri põhjuste kohta ühisele järeldusele. Enamik juhtumeid on idiopaatilised (see tähendab, et see areneb ilma nähtava põhjuseta).

Arvatakse, et Werlhofi tõbi esineb mitmesuguste tegurite või nende kombinatsiooni mõjul:

  • nakkushaigused (leetrid, läkaköha, punetised, nakkuslik mononukleoos);
  • ulatuslik kirurgiline sekkumine;
  • pärilik eelsoodumus;
  • häired vereringesüsteemi töös;
  • neoplasmide moodustumine luuüdis;
  • regulaarne emotsionaalne stress;
  • füüsiline vigastus ja külmumine;
  • põrna haigus;
  • kiirguse mõju;
  • teatud ravimite (antibiootikumid, östrogeenid, barbituraadid) võtmine.

Patogenees

Trombotsütopeenilise purpuri pärilikud ja omandatud vormid arenevad erineval viisil, kuid neid ühendavad immuunsüsteemi elundite toimimise häired. Päriliku eelsoodumuse korral toimub trombotsüütide kiire vananemine, see viib nende liigse töötlemiseni põrnas. Aktiveeritakse põrna fagotsüüdid (immuunsüsteemi rakud, mis neelavad võõrosakesi). Infektsioonid või vigastused muutuvad provotseerivaks teguriks haiguse arengus.

Makrofaagide (rakud, mis on võimelised võõraid baktereid püüdma ja seedima) seedimisvõime on häiritud, nende pinnale moodustuvad trombotsüütide antigeenid. Nad puutuvad kokku B-lümfotsüütidega (rakkudevahelist ruumi kaitsvad rakud). See soodustab trombotsüütidevastaste autoantikehade tootmist, toimub trombotsüütide suurenenud lahustumine, mis viib lõpuks trombotsütopeeniani. Trombotsüütide taseme langus mõjutab negatiivselt veresoonte sisepinda, suureneb nende seinte läbilaskvus (kuna trombotsüütide kaitset pole), anumate kontraktiilne funktsioon on häiritud, tekib verejooks.

Sümptomid (nähud)

Trombotsütopeenilise purpuri peamine sümptom on spetsiifilise lööbe (hematoom) ilmnemine nahal ja limaskestade verejooks. Haiguse äge vorm algab järsult: nahal ilmnevad verejooksud, vererõhk langeb, kehatemperatuur tõuseb ja lümfisõlmed suurenevad. Koos lööbega või mõne aja pärast ilmub verejooks: nina, emakas, hingamisteedest, igemetest või seedetraktist. Kroonilises vormis kehatemperatuur reeglina ei tõuse.

Lisaks loetletud sümptomitele võivad patsiendid kogeda:

  • pearinglus ja peavalud;
  • neuroloogilised kõrvalekalded;
  • tahhükardia (südamepekslemine);
  • liigesevalu;
  • madal hemoglobiinisisaldus veres (aneemia);
  • põrna suurenemine;
  • arütmia (südame sageduse ja rütmi rikkumine).

Haiguse kõige ohtlikum ilming on trombootiline trombotsütopeeniline purpur. Seda iseloomustab pahaloomuline kulg ja trombide moodustumine anumates. Eristavad tunnused - palavik, neerupuudulikkus, koe nekroos.

Täiskasvanutel

Täiskasvanute trombotsütopeeniline purpur on tavaliselt krooniline või korduv. Haiguse välised ilmingud ei ilmne alati kohe. Eristavate tunnuste hulgas märgivad arstid hematoomide kiiret tekkimist pärast vigastusi, vere esinemist väljaheites, tugevat menstruatsiooni verejooksu naistel. Pindmised lööbed näevad välja nagu väikesed Burgundia või pruunid laigud (sageli lokaliseeritud säärtel).

Lastel

Lisaks iseloomuliku lööbe ilmnemisele suureneb lastel alati lümfisõlmede suurus ja valulikkus. Nina ja igemete verejooks on tavaline. Kõige ohtlikumad on verejooksud ajus ja siseorganites. Laste haigus on tavaliselt äge.

Märge. Tavaliselt on esimesed haigusnähud, mille vanemad lapsel leiavad, suured verevalumid, mis ootamatult nahale ilmuvad. Kuid neile ei eelnenud lööke ega vigastusi.

Diagnostika

Esialgne diagnoos viiakse läbi patsiendi uuringu ning naha ja limaskestade välise uuringu põhjal.

Diagnoosi paneb hematoloog kindlaks saadud uurimistulemuste põhjal:

  • üldine vereanalüüs;
  • glükoosi ja hemoglobiini tase;
  • uriini üldanalüüs;
  • koagulogramm (vere hüübimisuuring);
  • luuüdi punktsioon (elundiõõne punktsioon diagnostilistel eesmärkidel).

Haiguse esinemist võib näidata trombotsüütide tasemena alla 150x10 ^ 9 / L ja trombi tühjenemise kiiruse vähenemisega. Luuüdi uuring näitab megakarüotsüütide (rakud, mis moodustavad hiljem trombotsüüte) normaalset või suurenenud arvu. Uuringu käigus viib arst läbi endoteeli uuringud, mis näitavad naha hemorraagia võimalust.

Kriisi ajal (olemasolevate sümptomite järsk suurenemine) osutuvad need positiivseks:

  • näpistustesti: arst pigistab rangluu piirkonnas voldid, nahale ilmub verevalum;
  • žguttide test: žgutt rakendatakse õla piirkonnale 5 minutiks, selles kohas moodustub hematoom;
  • manseti test: survestatud manseti abil pigistades tekib verejooks 10 minuti pärast.

Ainult arst saab kindlaks teha haiguse esinemise ja selle staadiumi. Oluline on mitte tegeleda enesediagnostika ja koduse raviga, vaid pöörduda õigeaegselt hematoloogi poole.

Ravi

Ravi peamine eesmärk on saavutada trombotsüütide tase ohutult (150–450x10 ^ 9 / l). See hoiab ära hemorraagilise sündroomi (suurenenud veresoonte verejooks). Haiguse ravi on ette nähtud sõltuvalt tõsidusest ja kliinilistest ilmingutest. Seda viiakse läbi seni, kuni patsient on täielikult paranenud või kroonilise kulgemise korral on taandumise staadium..

Arstid määravad järgmised ravimirühmad:

  • immunosupressandid;
  • kortikosteroidhormoonid;
  • vaso tugevdavad ravimid;
  • polüvalentne intravenoosne immunoglobuliin.

Purpuri "kuivas" vormis hormoone ei näidata. Verejooksu lokaalseks raviks kasutatakse hemostaatilist käsna, fibriinkilet, vesinikperoksiidiga tampoone. Aneemia arenguga määratakse raua sisaldavaid ravimeid. Kaugelearenenud juhtudel ja ravi efektiivsuse puudumisel on ette nähtud põrna kirurgiline eemaldamine (splenektoomia). 80% juhtudest viib see meede patsiendi taastumiseni. Operatsioon viiakse läbi remissiooni ajal.

Täiskasvanud

Täiskasvanutel on purpuril raskemad sümptomid kui lastel. Nad vajavad meditsiinilist ravi ja mõnikord vereülekandeid. Immuunreaktsioonide kõrvaldamiseks on ette nähtud hormonaalsed ravimid. Kui punaste plaatide tase langeb alla 30 * 10 ^ 9 / l, näidatakse kiiret hospitaliseerimist.

Märge. Remissiooni perioodil on kõik meetmed suunatud uue verejooksu tekkimise vältimisele.

Lapsed

Enamikul alla 7-aastastest lastest esineb trombotsütopeeniline purpur ägedas vormis ja kaob kuue kuu pärast ilma kehale tagajärgedeta. Tüsistuste vältimiseks peavad vanemad järgima mitut olulist reeglit: välistama traumaatilised tegevused, järgima meditsiinilist dieeti, vältima kõhukinnisust, kasutama pehmet hambaharja. Uimastiravi on ette nähtud madala trombotsüütide arvu (alla 20 tuhande mikroliitri kohta) ja raskete kliiniliste sümptomite korral.

Tüsistused

Werlhofi tõve tüsistused on ohtlikud, seetõttu on vajalik pidev meditsiiniline järelevalve. Eneseravimine ja õigeaegse arstiabi puudumine võivad ägeda perioodi jooksul põhjustada tõsiseid patoloogiaid: verejooks ajus või silma võrkkestas, rohke verekaotus, raske aneemia, maoverejooks. Kui põrna kirurgiline eemaldamine on ebaefektiivne, täheldatakse halba prognoosi. Selliste komplikatsioonide puudumisel naaseb patsient varsti normaalsesse ellu..

Mõjud

Õigeaegse ravi korral on täieliku taastumise tõenäosus 70-80%. Soovitav on piirata otsese päikesevalguse käes veedetud aega ja vältida hüpotermiat. Selle haiguse anamneesiga patsiente peaks hematoloog pidevalt jälgima. Haiguse kroonilises vormis on kõige sagedamini võimalik saavutada stabiilne remissioon. Mõnikord kulgeb haigus korduva kulgemisega. Enamasti on prognoos soodne..

Ärahoidmine

Vaevuste vältimiseks peate hoolikalt jälgima oma tervist ja murettekitavate sümptomite ilmnemisel pöörduma arsti poole. Siiani pole trombotsütopeenilise purpuri esmaseks ennetamiseks välja töötatud konkreetseid meetmeid. Kui see diagnoos on aga juba kindlaks tehtud, tuleks patoloogia ägenemise vältimiseks järgida hematoloogi soovitusi: stressiolukordade välistamine, õige toitumine, kaasuvate haiguste õigeaegne ravi ja vigastuste vältimine. Iga kuue kuu tagant on vaja teha üldine vereanalüüs ja jälgida trombotsüütide taset.

Lisateavet Diabeet