Wegeneri granulomatoos

Wegeneri granulomatoos on süsteemne granulomatoossete-nekrootiliste hiidrakkude vaskuliit, mis mõjutab algselt ülemisi ja alumisi hingamisteid ning hiljem - neere.

Wegeneri granulomatoosi esinemissageduse ja levimuse kohta pole usaldusväärset statistikat. Seda haigust täheldatakse sagedamini noortel ja keskealistel meestel, lapsepõlves seda praktiliselt ei esine.

Põhjused ja riskitegurid

Wegeneri granulomatoosi täpsed põhjused pole teada. Arvestades, et selle haiguse veres leidub immuunkomplekse, klassifitseeritakse see autoimmuunse patoloogia alla. Arvatavasti areneb haigus immuunsüsteemi vea tagajärjel, mille tõttu tajub veresoonte seinte kudesid immuunsüsteem võõrastena ja need võivad hävitada. Selle põhjuseks võivad olla erinevad põletikulised protsessid, sealhulgas nakkuslikud.

Immuunsüsteem, määratledes oma koe võõrana, toodab selle vastu antikehi. Antikehad kahjustavad veresoonte seinu, mis viib põletikupiirkondade moodustumiseni, see tähendab granuloomideni. Järk-järgult suurenevad granuloomid sulgevad anuma valendiku. Selle tulemusena on häiritud kudede verevarustus, kudede hingamise ja ainevahetuse protsessid..

Haiguse vormid

Sõltuvalt patoloogiliste muutuste ulatusest eristatakse Wegeneri granulomatoosi kahte vormi:

  • lokaliseeritud. Mõjutatakse peamiselt hingamissüsteemi ülemist osa, mis väljendub käheduses, sagedases ninaverejooksus, veriste koorikute moodustamises ninaõõnes, püsiva riniidina;
  • üldistatud. Iseloomustavad ulatuslikud süsteemsed ilmingud (palavik, abstsessne kopsupõletik, lihas-skeleti valu, suurenevad neeru-, kardiovaskulaarse ja hingamispuudulikkuse nähud).

Piisava ja õigeaegse ravi puudumisel on Wegeneri granulomatoosi prognoos äärmiselt ebasoodne. Üle 90% patsientidest sureb esimese kahe aasta jooksul alates diagnoosimise hetkest.

Haiguse staadiumid

Wegeneri granulomatoosi kliinilises pildis eristatakse mitut etappi:

  1. Rhinogeenne granulomatoos (granulomatoosne nekrootiline vaskuliit). Arenevad haavandiline-nekrootiline või mädane-nekrootiline rinosinusiit, nasofarüngiit, larüngiit, hävitavad muutused orbiidil ja nina vaheseina.
  2. Kopsu granulomatoos. Patoloogiline protsess hõivab kopsukoe.
  3. Generaliseerunud granulomatoos. Mõjutatud on hingamissüsteemi alumised osad, kardiovaskulaarne süsteem, seedetrakti organid ja neerud.
  4. Terminaalne granulomatoos. Areneb neeru- ja / või kopsupuudulikkus. Surmav tulemus ilmneb aasta jooksul alates haiguse üleminekust lõppstaadiumisse.

Wegeneri granulomatoosi sümptomid

Wegeneri granulomatoosi tavalised sümptomid on:

  • suurenenud kehatemperatuur külmavärinatega;
  • tugev nõrkus;
  • hüperhidroos (liigne higistamine);
  • liigeste ja lihaste valu;
  • kaalukaotus.

90% -l patsientidest avaldub Wegeneri granulomatoos ülemiste hingamisteede kahjustusena. Moodustatud krooniline riniit, vastupidav ravile, millega kaasneb mädane-verine eritis. Ninaõõne limaskestal moodustuvad haavandilised defektid. Järk-järgult suurenedes viivad need nina vaheseina perforatsioonini, nina sadula deformatsioonini. Granulomatoossete-nekrootiliste muutuste olemasolu tuvastatakse ka paranasaalsetes siinustes, välistes kuulmiskanalites, hingetorus, kõri ja suuõõnes.

2/3 patsientidest kaasneb haigusega kopsude hävitavate õõnsuste moodustumine, püsiv köha, hemoptüüs.

Neerude anumate kaasamine patoloogilisse protsessi viib glomerulonefriidi arenguni ja tulevikus - neerupuudulikkus.

Wegeneri granulomatoosi nahanähud on hemorraagilise lööbe ilmnemine, mille elemendid on altid nekrotiseerumisele..

Mõjutada võivad ka silmad, närvisüsteem, müokard, pärgarterid.

Wegeneri granulomatoosi diagnostika

Kui kahtlustate Wegeneri granulomatoosi, tehakse instrumentaalne ja laboriuuring:

  • üldine vereanalüüs (trombotsütoosi, kiirendatud ESR, normokroomse aneemia korral);
  • uriini üldanalüüs (tuvastatakse mikrohematuria, proteinuuria);
  • biokeemiline vereanalüüs (haptoglobiini, seromukoidi, fibriini, karbamiidi, kreatiniini, y-globuliini taseme tõus);
  • Kopsude röntgenikiirgus (pleuraeksudaadi, lagunevate õõnsuste, infiltraatide jaoks);
  • immunodiagnostika (tuvastatakse komplemendi taseme langus, antineutrofiilsete antikehade olemasolu, HLA klassi antigeenid - B8, B7, DR2 ja DQW7).

Vajadusel kasutatakse Wegeneri granulomatoosi diagnoosimiseks muid meetodeid: näiteks kompuutertomograafia või ülemiste hingamisteede kudede biopsia koos järgneva histoloogilise analüüsiga..

Wegeneri granulomatoosi täheldatakse sagedamini noortel ja keskealistel meestel, lapsepõlves seda praktiliselt ei esine.

Wegeneri granulomatoosi ravi

Wegeneri granulomatoosi peamine ravimeetod on immunosupressiivne ravi, mis viiakse läbi tsüklofosfamiidi ja prednisolooni kombinatsiooniga. Kui patsiendi seisund paraneb, vähendatakse nende annust järk-järgult kuni täieliku tühistamiseni. Pärast seda määratakse patsiendile metotreksaat pikaks kuuriks (1,5-2 aastat).

Wegeneri granulomatoosi üldise vormi ravimisel kasutatakse kehavälise hemokorrektsiooni meetodeid:

  • kehaväline farmakoteraapia;
  • kaskaadi plasmafiltreerimine;
  • plasmaferees;
  • krüoferees.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Wegeneri granulomatoosi progresseeruvat kulgu võib komplitseerida:

  • hemoptüüs;
  • kurtus;
  • näo kolju luude hävitamine;
  • jalgade gangreen;
  • nekroosipiirkondade moodustumine kopsu parenhüümis;
  • sekundaarsed infektsioonid immunosupressiivse ravi ajal;
  • neerupuudulikkus.

90% -l patsientidest avaldub Wegeneri granulomatoos ülemise hingamissüsteemi kahjustusega..

Wegeneri granulomatoosi prognoos

Piisava ja õigeaegse ravi puudumisel on Wegeneri granulomatoosi prognoos äärmiselt ebasoodne. Üle 90% patsientidest sureb esimese kahe aasta jooksul alates diagnoosimise hetkest.

Immunosupressiivse ravi taustal näitab 85% patsientidest märkimisväärset paranemist, 75% -l patsientidest läheb haigus remissiooni. Enam kui pooltel juhtudel kestab remissioon umbes aasta, pärast mida tekib ägenemine.

13% -l patsientidest on see haigus käimasoleva immunosupressiivse ravi suhtes vastupidav ja seda iseloomustab pidevalt progresseeruv kulg..

Ärahoidmine

Tulenevalt asjaolust, et Wegeneri granulomatoosi täpne põhjus pole teada, pole selle ennetamise meetmeid välja töötatud.

Wegeneri granulomatoosi sümptomid ja eluprognoos

Wegeneri granulomatoos (haiguse teine ​​nimi on polüangiidiga granulomatoos) on autoimmuunne patoloogia, millega kaasneb veresoonte seinte põletik (vaskuliit). Mõjutatud on kõige väiksemad ja keskmise suurusega anumad - kapillaarid, arterid, arterioolid, venulid.

Samal ajal osalevad ebanormaalses protsessis siseorganid - maks, neerud, hingamisteed, nägemisorganid. Patoloogia kipub kiiresti arenema. Nõuetekohase ravimiga kokkupuute puudumise taustal saabub surm 1 aasta jooksul.

Etioloogia ja patogenees, patoloogiline anatoomia, haiguse tüübid ja kursuse tunnused, kliinilised ilmingud, diagnostilised uuringud ja konservatiivse ravi võimalused - üksikasjalikult artiklis.

Etioloogia ja klassifikatsioon

Vaatamata kaasaegse meditsiini arengule ei tea arstid haiguse arengu täpset põhjust. Paljud teadlased on arvamusel, et pärilikul teguril on esinemises domineeriv roll..

Samuti on teada, et inimestel, kes on nakatunud, areneb tõenäolisemalt patoloogiline protsess. Pole välistatud seos patogeensete mikroorganismide ja süsteemse nekrotiseeriva vaskuliidi esinemise vahel..

Meditsiinispetsialistid teavad kindlalt, et kõige sagedamini diagnoositakse seda haigust inimestel, kellel on varem olnud B- või C-viirushepatiit, HIV-nakkus. Seetõttu võib arvata, et haigus võib olla immuunseisundi languse tagajärg..

Wegeneri granulomatoosi esinemise soodustavad tegurid:

  1. Raske allergiline reaktsioon, mille raviks on pikka aega kasutatud antihistamiinikumide suuri annuseid.
  2. Ravimite pikaajaline kasutamine maksa või muu organi tuberkuloosse kahjustuse raviks.
  3. Keemiaravimite kasutamine.
  4. Raske rinoviiruse või adenoviiruse kulg.
  5. Immunomoduleerivate ainete kontrollimatu kasutamine.

Arstid usuvad, et geneetiline eelsoodumus on üks peamisi tegureid. Kui haigus on geneetilisel tasemel, siis provotseeriva faktori olemasolul see kindlasti avaldub.

Patomorfoloogia ja histogenees

Patoloogia peamine morfoloogiline substraat on granuloom, mis on koesurma tsoon, mida ümbritseb vere ja lümfi osakeste kogunemine.

Granuloom sisaldab neutrofiilide, plasmarakkude, lümfotsüütide, eosinofiilide osakesi.

Wegeneri granulomatoosi taustal lokaliseerub põletikuline protsess otse veresoonte seintes. Haiguse arenguga võib täheldada kolme etappi, mis üksteist järjestikku asendavad:

  • Muutmisetapp.
  • Eksudatsiooni staadium.
  • Levikuetapp.

See viib veresoonte seina hävitamiseni, aneurüsmi moodustumiseni, mis viib verejooksudeni. Siseorganites ilmub äge põletikuline fookus ja nahale ilmnevad haavandite fookused, milles diagnoositakse granuloomid.

Kopsude patoloogilisi transformatsioone esindavad mitmed kahepoolsed fookused ja sälgud. Bronhide põletikuga tekivad takistused. Neerude düsfunktsioon kulgeb nekrootilise faktoriga glomerulonefriidina.

Haiguse vormid ja staadiumid

Autoimmuunse iseloomuga süsteemsel vaskuliidil on mitu vormi, progresseeruvad staadiumid ja see on klassifitseeritud ka haiguse morfoloogiliste tüüpide järgi.

Patoloogia peamised vormid:

  1. Kohalik. Põletikuline protsess lokaliseerub nina limaskestal, paranasaalsetes siinustes, neelus, kõri, hingetorus. Patsiendid kannatavad rinorröa, ninaverejooksu ja õhupuuduse käes. Hääl muutub - kähe ja kähe. Teadlased peavad kohalikku sorti iseseisvaks vaevuseks, mille tagajärjel hingamissüsteemi elundid kõige rohkem kannatavad.
  2. Üldistatud. Granuloomid moodustuvad siseorganites, mis põhjustab kopsu- ja pärgarteri vaskuliiti, neerukahjustusi. Pärast granuloomide hävitamist ilmnevad veritsevad õõnsused. Sageli täiendab pilti naha kahjustus, üldine halb enesetunne.

Patoloogia arengus eristatakse 4 etappi (on klassifikatsioone, kus neid on 3). Esimene on rinogeenne granulomatoos (valitsevad sümptomid hingamissüsteemist), teine ​​- kopsud muutuvad põletikuliseks, kolmas - üldistunud staadium - kannatavad maks, neerud, seedetrakt, südamelihased. Ja viimane etapp on lõpp, millega kaasneb mitme organi rike. Keskmine eluiga ilma piisava ravita on aasta.

Polüangangiidiga granulomatoos on haruldane vaevus, mida diagnoositakse peamiselt 40-50-aastastel meestel.

Kliinilised ilmingud

Granulomatoosne vaskuliit areneb järk-järgult, erineb mitmekesises kliinikus, mida esindavad hingamissüsteemi, neerude, nägemisorganite ja kuulmistaju, maksa, neerude ja naha sümptomid. Esimesed märgid on sarnased külma ja hingamisteede infektsioonide tunnustega..

Üldised sümptomid on mittespetsiifilised. Niisiis, patsiendi isu halveneb, ta kaotab kaalu, tunneb end pidevalt halvasti. Mõne aja pärast ilmnevad palavik, külmavärinad, suurenenud higistamine ja tugev janu. Kliiniku raskusaste on erinev - kerge kuni intensiivne. Joobeseisund on umbes 20 päeva.

Hingamisteede kahjustus

Hingamisteede kahjustuse korral on kliinik täpsem. Esiteks tekib patsiendil riniit, millega kaasneb pikk ja püsiv kulg..

Pärast muude sümptomite ilmnemist:

  • Ninas pidevalt kuiv limaskest, mis põhjustab ebamugavust.
  • 1. ninasõõrme ummikud.
  • Hingata on raske.
  • Eritis ninast, verised koorikud.

Rhinoskoopia ajal näeb arst koorikuid, mille eemaldamise järel ilmub tsüanootiline limaskest, on kohalikud verevalumid, koesurma fookused. Nina limaskest haavandub, ebanormaalne protsess mõjutab luid, kõhre, need hävitatakse. See viib omamoodi nina deformatsioonini..

Seejärel mõjutab nekrootiline põletikuline protsess hingetoru ja kõri, levib ninakõrvalkoobastesse, kõrvadesse. Patsient kannatab kurguvalu, võib tekkida võõrkeha tunne. Muud sümptomid on suurenenud süljeeritus, hääle muutused.

Visuaalsel uurimisel on nähtav paistes punane limaskest, suurenenud mandlite suurus ja neelu tagaseinal granuloomid - need suurenevad, armid. Sellise pildi korral tekib õigeaegse ravi puudumise taustal kõri kitsenemine, mis muutub hingamispuudulikkuse põhjuseks.

Nägemisorganite kahjustus

Patoloogiline protsess algab keratiidiga, mille taustal moodustub sarvkesta sügav haavandiline kahjustus. Rasketes olukordades levib põletikuline reaktsioon koroidile, mis provotseerib uveiiti.

Nägemisorganite sümptomid:

  1. Valguse hirm.
  2. Pisaravool.
  3. Taju taandareng.
  4. Silmalaugude tursed.
  5. Ebamugavustunne.

Pika autoimmuunhaiguse korral tekib sarvkesta perforatsioon, mis on täis nägemise täielikku kadu.

Naha kahjustus

Naha haavandiline hemorraagiline vaskuliit on naha veresoonte põletik, mis viib purpuri moodustumiseni - tihedad tumedat värvi neoplasmid, mis paiknevad jalgadel.

Aja jooksul muutuvad nad troofilist tüüpi haavanditeks..

Näole võivad ilmneda ka haavandid ja nekrootilised kolded, mis on tingitud põletiku levikust ninaõõnes. Lööve Wegeneri granulomatoosiga - papulid, haavandid, püoderma, erüteem.

Muud sümptomid

Maksa funktsionaalsuse rikkumise korral ilmub paremal küljel valu, nahk muutub kollaseks, suuõõnes on kibedus. Patsient kannatab pideva iivelduse ja oksendamise all, see võib pärast söömist intensiivistuda.

Kui kopsud on mõjutatud, pole esialgu ilmset kliinikut. Spetsiifilisi märke võib näha ainult kopsude röntgenpildil. Seejärel moodustuvad kahjustatud piirkondadele granuloomid, hävitavad õõnsused. Patsient kannatab tugeva ja püsiva köha, õhupuuduse, valu rinnus.

Peamised tüsistused

Granulomatoosne vaskuliit kujutab tõsist ohtu inimese elule ja viib sageli negatiivsete tagajärgedeni.

  • Veresoonte rebenemise tõttu täheldatakse kopsudes verejooksu.
  • Pisarakanalite blokeerimine, mis põhjustab kroonilist konjunktiviiti.
  • Visuaalse, kuulmisliku taju rikkumine, mida provotseerivad mitmed granulomatoossed neoplasmid.
  • Nina deformatsioon, naha armistumine.
  • Südameinfarkt (pärgarteri purunemise tõttu).
  • Alajäsemete troofilised kahjustused, mis on täis amputatsiooni ja järgnevat puudet.
  • Krooniline neerupuudulikkus.

Tüsistusi avastatakse 50% -l patsientidest ja enamgi, ohustatud on ka need, kellel on diagnoositud õigesti, kuid märkimisväärse hilinemisega..

Diagnostiliste meetmete kompleks

Esimesed kliinilised ilmingud sarnanevad külmetushaigusega, seetõttu ei kiirusta täiskasvanud arsti poole pöördumist. Reumatoloog tegeleb teraapiaga, ta määrab ka analüüse, uuringuid. Haigus areneb suhteliselt kiiresti, seetõttu on oluline diagnoos panna võimalikult varakult..

Diagnostika on oma olemuselt diferentsiaalne, mis lükkab õige diagnoosi seadmise protsessi edasi - paljud haigused tuleb välistada.

Tavaliselt algavad nad teistest vaskuliidi vormidest, mõnedest pahaloomulise iseloomuga kasvajatest. Välistage ka sarkoidoos, granuloom, lümfomatoidne granulomatoos.

Vereanalüüsi

Kui kahtlustate polüangiidiga granulomatoosi, määratakse ANCA spetsiifiliste valkude vereanalüüs. Neid leiti 90% -l patsientidest, kellel diagnoositi Wegeneri granulomatoos. Kui valgud tuvastatakse bioloogilises vedelikus, on ette nähtud täiendavad uuringud.

Samuti pööratakse erilist tähelepanu ESR-i UAC analüüsile. ESR-i suurenenud taseme korral kahtlustatakse põletikku. Wegeneri patoloogia korral võib see näitaja olla 5 või enam korda suurem kui tavaliselt..

Vereanalüüsi tulemuste saamisel võib täheldada aneemiat - see on veel üks diagnostilistest kriteeriumidest. Arstid uurivad kreatiniini taset, et kontrollida neerufunktsiooni. Lisaks tehakse maksafunktsiooni hindamiseks maksanalüüsid.

Biopsia

See on ainus uurimismeetod, mis võimaldab teil patsiendil kindlaks teha konkreetse haiguse. Uuringute jaoks võetakse biopsia - need on koetükid ninakõrvalurgetest, kopsudest, nahast, neerudest, maksast jne. Pärast bioloogilise materjali laboratoorsetes tingimustes histoloogilist uurimist.

Tara viiakse läbi mitmel viisil. Esimene neist on minimaalselt invasiivne - nõelaga võetakse tükk biopsiat. Protseduur viiakse läbi kiiresti ja seda iseloomustab madal trauma. Teine võimalus on operatsiooni ajal. Taastusravi periood on pikk.

Ravimeetodid

Terapeutilise kuuri skeem koostatakse individuaalselt, lähtudes autoimmuunprotsessi staadiumist, põletikulise fookuse asukohast, patsiendi üldisest seisundist ja muudest teguritest. Teraapia põhiülesanne on stabiilse ja pikaajalise remissiooni saavutamine.

Ravi hõlmab hormonaalsete ravimite kasutamist, mis varases staadiumis aitavad negatiivseid sümptomeid tasandada. Immuunsüsteemi aktiivsuse pärssimiseks on soovitatav kasutada immunosupressante.

Kui tavalised ravimid ei toimi, määratakse "eksperimentaalsed" ravimid. Näiteks võib välja kirjutada rituksimabi - vähivastase aine, mis vähendab põletikulises reaktsioonis osalevate lümfotsüütide kontsentratsiooni..

Ravirežiimi klassikaline versioon on järgmine:

  1. Prednisoloon + tsüklofosfamiid (määrake maksimaalne annus).
  2. Kui enesetunne paraneb, vähendatakse annust 0,25 mg võrra.
  3. Siis vähendatakse annust 25 mg kaupa iga 90 päeva järel, tingimusel et patsiendi seisund on pidevalt rahuldav.

Haiguse ravi on seotud teatud riskidega. Ravimitel on palju kõrvaltoimeid, pärssides samal ajal immuunsüsteemi tööd, mis viib organismi võime vähenemiseni viiruslike ja nakkusprotsesside vastu. Pikaajalisel kasutamisel nõrgestavad glükokortikosteroidid luid.

Remissiooni esilekutsumine

Arstide peamine soovitus on glükokortikosteroidide kasutamine suurtes annustes.

Kohalike vaskulaarsete kahjustuste taustal on annus maksimaalne. Ravimid - prednisoloon või metotreksaat.

Pärast annuse vähendamist võib kursus varieeruda 4-6 nädalani.

Üldistatud kujul lisatakse ühele neist ravimitest tsüklofosfamiid. Ja ravikuur on vähemalt 6 kuud.

Remissiooni säilitamine

Selles etapis on soovitatav kasutada ravimeid, mis pärsivad immuunsüsteemi aktiivsust. Vastasel juhul progresseerub autoimmuunhaigus. Ravimid on ette nähtud hooldusannustes:

  • Tsüklofosfamiid.
  • Prednisoloon.
  • Metotreksaat.
  • Asatiopriin.

Kui kasutamise mõju on ebapiisav, võib välja kirjutada tsüklosporiinid, kuid nende farmakoloogiline mõju Wegeneri granulomatoosile pole täielikult teada. Nõuetekohase ravi korral on remissioon saavutatav 6-12 kuu jooksul.

Ägenemise ravi

Ägenemisega kasutatakse ravimeid, mida kasutatakse remissiooni esilekutsumise etapis. Kõige sagedamini põhjustab retsidiiv operatsiooni. Visuaalse taju organite kahjustuste korral resekteeritakse granuloom, et vältida protsessi levikut, patsiendi pimedaksjäämist. Operatsioon on näidustatud juhul, kui on suur patsiendi puude oht.

Prognoos ja ennetamine

Prognoos on halb. Harvadel juhtudel diagnoositakse Wegeneri granulomatoos, mis põhjustab ainult nägemisorganite kahjustusi. Üldises vormis surevad lapsed 6-12 kuu jooksul, täiskasvanud elavad umbes 5 aastat. Püsivat remissiooni täheldatakse ainult üksikjuhtudel.

Patsient peab kogu elu võtma tõsiseid ravimeid, mis omakorda kahjustavad ka maksa, neerude tööd, mõjutavad CVS-i, kesknärvisüsteemi ja muid süsteeme. Efektiivseid ennetusmeetmeid pole välja töötatud.

Wegeneri granulomatoos: sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Wegeneri granulomatoos on tõsine veresoonte haigus, mis levib hiljem inimese paljudesse siseorganitesse ja mõjutab erinevaid süsteeme, põhjustades seeläbi pöördumatuid tagajärgi. Kliinilise käigu poolest on see vaev väga sarnane teiste haigustega, seetõttu on selle tuvastamine ja diagnoosimine märkimisväärselt keeruline..

Haiguse kirjeldus

Wegeneri granulomatoos kuulub autoimmuunse vaskuliidi rühma ja seda peetakse põletikuliseks vaskulaarseks haiguseks. Esialgu moodustuvad veenide, arterite ja väikeste anumate seintes granuloomid (omapärased sõlmed), mis järk-järgult surevad ja degenereeruvad sidekoeks. Toimuvate muutuste tõttu kaotavad kõik anumad oma põhifunktsiooni ja neist sõltuvad elundid ei saa korralikku toitumist..

Seda tüüpi granulomatoosi pole vaskuliidi üldrühmast väga pikka aega eraldatud. Esimest korda eraldas haiguse 1936. aastal saksa arst Friedrich Wagner, kelle järgi see haigus nimetati.

Wegeneri vaskuliit (granulomatoos) on üsna haruldane haigus, mis esineb ainult 3-6 inimesel miljonist. Statistilised uuringud on näidanud, et mehed haigestuvad 1,3 korda sagedamini kui naised. Samuti märgiti, et granulomatoos mõjutab kõige sagedamini 35–45-aastaseid inimesi, kuid see võib esineda ka noortel. Eakatel ja lastel seda haigust ei tuvastatud.

Haiguse arengu põhjused

Kõik autoimmuunhaigused, sealhulgas Wegeneri granulomatoos, ilmnevad immuunsüsteemi talitluse häirete tagajärjel, kui keha reageerib oma rakkudele agressiivselt, põhjustades seeläbi kahjulikke tagajärgi.

Seda tüüpi vaskuliidi ilmnemisel on mitu põhjust:

  1. Haigus võib pärast viirusnakkusi muutuda komplikatsiooniks. Kõige sagedamini pannakse see diagnoos inimestele, kellel on olnud nakkuslik mononukleoos, Epstein-Barri viirus, gripp, herpes jne..
  2. Rasked allergilised reaktsioonid ja nende ebaõige ravi.
  3. Liigne immuunsüsteemi häirimine võib kaasa aidata haiguse arengule. Nii võib näiteks keha resistentsuse suurendamiseks ravimite võtmine põhjustada vale reaktsiooni ja põhjustada pöördumatuid tagajärgi..
  4. Wegeneri granulomatoos võib areneda pärast tugevate ravimite võtmist, mida kasutatakse vähi, tuberkuloosi ja muude raskete haiguste raviks.
  5. Hormonaalse süsteemi toimimise muutused, näiteks noorukiiga, rasedus või menopaus, võivad samuti mõjutada inimese immuunsust.

Kahjuks pole Wegeneri tõve arengu täpset põhjust veel kindlaks tehtud, seega peaksite hoolikalt jälgima kõiki tegureid, mis mõjutavad inimese immuunsüsteemi toimimist..

Haiguse vormid

Meditsiinilises kirjanduses on tavaks eristada Wegeneri vaskuliidi kolme vormi. Neid klassifitseeritakse sõltuvalt keha patoloogiliste muutuste lokaliseerimisest:

  1. Kohalik vorm tekib siis, kui haigus progresseerub ainult ülemiste hingamisteede, kuulmis- ja nägemisorganite korral.
  2. Piiratud vorm on väga sarnane eelmisega, välja arvatud see, et see mõjutab lisaks inimese kopse.
  3. Üldist vormi peetakse kõige ohtlikumaks, sest haigus hakkab levima enamikus siseorganites, püüdes samal ajal neerusid.

Kõik ülalkirjeldatud Wegeneri granulomatoosi vormid järgivad üksteist järk-järgult ja kui ravimeetmeid ei võeta õigeaegselt, võib see haigus lõppeda surmaga.

Haiguse staadiumid

Lisaks granulomatoosi vormidele saab eristada ka haiguse etappe, mille abil on võimalik kindlaks teha selle tähelepanuta jätmise ja progresseerumise aste. Need on järgmised:

  • 1. etapp - see väljendub selles, et inimesel toimuvad defektsed muutused nina vaheseina ja silmakoopade kudedes. Samuti võite märkida mädase või haavandilise nekrotiseeriva rinosinusiidi esinemist, mis omakorda sujuvalt voolab ninaneelupõletikku ja larüngiiti.
  • 2. etapp - iseloomustab seotus kopsuhaiguse kliinilises pildis.
  • 3. etapp - räägib haiguse tähelepanuta jätmisest. Wegeneri granulomatoos levib peaaegu kõikidesse siseorganitesse, mõjutades peamiselt kopse, neere, seedetrakti ja ka enamikku anumaid.
  • 4. etapis hakkavad ilmnema tüsistused, mis väljenduvad kõige sagedamini südame- või neerupuudulikkuses. Kahjuks on selles etapis prognoos pettumus. Keskmiselt elavad Wegeneri tõvega 4. staadiumis inimesed 1-2 aastat.

See vaskuliidi vorm on ohtlik, kuna see areneb väga kiiresti ja voolab tõsisteks tüsistusteks, mis omakorda põhjustavad surma. Sellepärast on väga oluline tuvastada haigus võimalikult varakult..

Granulomatoosi esimesed sümptomid

Haiguse varases staadiumis, kui see alles hakkab kogu kehas levima, on Wegeneri granulomatoosi sümptomid väga sarnased nohu sümptomitega. Just sel põhjusel on häireid autoimmuunsüsteemi töös algstaadiumis väga raske kindlaks teha..

  • Inimese kehatemperatuur tõuseb.
  • Lihastes ja liigestes on valutavad valud.
  • Täheldatakse keha üldist nõrkust.
  • Söögiisu kaob.
  • Hingamisraskused, mis näitavad selliste haiguste märke nagu riniit või sinusiit.
  • Samuti on selliseid kuulmishäireid nagu keskkõrvapõletik ja kuulmistoru ummistus..

Kõigi ülaltoodud sümptomite esinemisel tuleb läbi viia põhjalik diagnoos. See on vajalik konkreetse haiguse esinemise täpsemaks kindlakstegemiseks ning õigeaegse õige ja tõhusa ravi alustamiseks..

Wegeneri haiguse sümptomid hilisemates staadiumides

Haiguse esialgne periood kestab keskmiselt 20–25 päeva, pärast mida Wegeneri granulomatoos liigub uuele tasemele ja haiguse käigus osalevad elutähtsad organid. Sõltuvalt sellest, millist siseorganit see mõjutas, täheldatakse järgmisi sümptomeid:

  1. Hingamisteed - ninaneelu muutub põletikuliseks, limaskestale ilmub palju mädaseid haavandeid, ninakõhre muutub ebaloomulikuks.
  2. Kopsud - patsiendid kurdavad tavaliselt õhupuudust, valu rinnus ja vere köhimist. Vahepeal algab siseorganis endas põletikuline protsess, mille järel selles kogunevad granuloomid ja moodustuvad mädased õõnsused..
  3. Nägemisorganid - esialgu on nägemiskvaliteedi langus, siis liigub silmamuna edasi, mis põhjustab absoluutset pimedust.
  4. Laevad - haavandid ja erinevad lööbed ilmuvad järk-järgult naha pinnale. Kõige tavalisemad on purpur ja papulid, mis on iseloomulikud enamusele vaskuliidirühma haigustele..
  5. Seedetrakt - inimene hakkab tundma valu kõhus, ilmnevad soolehaiguse tunnused nagu kõhukinnisus või kõhulahtisus.
  6. Liigesevalu on iseloomulik Wegeneri granulomatoosile.
  7. Neerud - neerufunktsiooni häired ei esine kohe ja viitavad haiguse hilisele staadiumile. Inimesel hakkavad tekkima neerupuudulikkuse sümptomid, mille hulka kuuluvad söögiisu puudumine, iiveldus, oksendamine ja veri uriinis. Seda tüsistust peetakse kõige ohtlikumaks ja see esineb enamikul patsientidel..

Wegeneri granulomatoos, mille sümptomite foto on näha allpool, progresseerub väga kiiresti ja toob kaasa katastroofilisi tagajärgi, seega peate oma haigust õigeaegselt märkama ja ravima hoolikalt jälgima oma tervist..

Millise spetsialisti poole peaksite pöörduma?

Granulomatoosne vaskuliit ei ilmu kohe ja kõige sagedamini pöörduvad patsiendid esmalt terapeudi poole. Kuid juhul, kui pikk ja püsiv nohu ei allu ravile tavapäraste tilkade ja pihustitega ning sellega kaasnevad regulaarsed verejooksud ja mädane eritis, tasub uuesti abi otsida..

Wegeneri tõbe ravib reumatoloog, kuid samal ajal konsulteerivad patsiendiga täiendavalt sellised spetsialistid nagu kardioloog, nefroloog, otolarüngoloog, oftalmoloog ja pulmonoloog. Kirjeldatud vaevused edenevad ülikiiresti, nii et selle ravi on palju lihtsam, kui diagnoos pannakse võimalikult vara.

Diagnostika

Wegeneri granulomatoosi diagnoosimiseks kasutatakse järgmisi meetodeid:

  1. Autoimmuunhaigustele iseloomulikud põletikulise protsessi esinemise parimad näitajad kehas on üldised ja biokeemilised vereanalüüsid..
  2. Neerude patoloogia leviku tuvastamiseks tehakse uriinianalüüs..
  3. Kopsukude visualiseerimiseks on vajalik rindkere röntgen. Wegeneri granulomatoosi esinemisel moodustub neis palju infiltraate, pleuraeksudaati ja lagunemisõõnde.
  4. Biopsia on üks kõige täpsemaid meetodeid selle haiguse määramiseks. Uuringu käigus võetakse koeproovid kõigepealt ninakäikudest, kopsudest, nahast ja neerudest ning teistest siseorganitest, seejärel uuritakse neid granulomatoossete-nekrootiliste muutuste tuvastamiseks..
  5. ANCA (antineutrofiilsed tsütoplasmaatilised antikehad) - see analüüs näitab teistest paremini ära põletikulise protsessi immuunsust ja aitab teisi haigusi välja rookida.

Wegeneri tõbi on teiste haigustega varjatud, seetõttu on õigel ja õigeaegsel diagnoosimisel haiguse ravis oluline roll.

Diferentsiaaldiagnoos

Seda tüüpi diagnoosi käigus välistavad arstid muud haigused ja kinnitavad Wegeneri granulomatoosi esinemist. Arvestades, et sellel vaevusel on palju erinevaid ja levinud sümptomeid, on sarnaste haiguste loetelu üsna suur:

  • muud tüüpi vaskuliit;
  • siseorganite pahaloomulised kasvajad;
  • nina keskmine granuloom;
  • sarkoidoos;
  • lümfoidne granulomatoos;
  • tuberkuloos;
  • süüfilis;
  • AIDS;
  • süsteemsed seenhaigused jne..

Haiguse leidmine ja õige diagnoosi seadmine on iga raviarsti peamine ülesanne.

Narkootikumide ravi

Wegeneri granulomatoosi ravi on peamiselt suunatud remissiooni saavutamisele ja selle seisundi säilitamisele. Kõige sagedamini kasutatavad ravimid on:

  1. Kortikosteroidhormoonid ("Prednisoloon", "Metüülprednisoloon") - neid ravimeid kasutatakse väga varajases staadiumis, nende abiga saate pärssida immuunsüsteemi agressiooni oma rakkude suhtes. Pikaajalisel kasutamisel on neil ravimitel luudele negatiivne mõju..
  2. Immunosupressandid (tsüklofosfamiid, asatiopriin, metotreksaat) - need ravimid on Wegeneri tõve ravis hädavajalikud. Nende ainus puudus on see, et nad pärsivad immuunsust ja vähendavad keha vastupanuvõimet..
  3. Eksperimentaalsed ravimid määratakse siis, kui muud ravimeetodid on ebaõnnestunud. Kõige sagedamini kasutatav "rituksimab", mille abil on võimalik vähendada lümfotsüütide arvu, millel on põletikulises protsessis oluline roll.

Tasub meeles pidada, et konkreetse ravimi, selle annuse ja manustamismeetodi määrab ainult spetsialist, võttes arvesse kõiki haiguse kulgu.

Täiendavad ravimid

Wegeneri granulomatoosi diagnoos eeldab erinevate komplikatsioonide tekkimist, seetõttu võivad nad täiendava ravina välja kirjutada:

  1. Bisfosfonaadid, mis vähendavad kortikosteroidide komplikatsioonide tõenäosust.
  2. "Bactrim" või "Biseptool" - need ravimid on hea abinõu granulomatoosi leviku vältimiseks kopsudesse.
  3. Foolhape aitab täita vitamiin B9 puudust organismis.

Instrumentaalsed ravimeetodid

Kui Wegeneri granulomatoos on arenenud kaugele ja on tekkinud tõsised tüsistused, määratakse patsiendile mitmesuguseid kirurgilisi sekkumisi, näiteks:

  • hingamisteede stenoosiga paigaldatakse trahheostoomia, see tähendab toru, mis sisestatakse sisselõike kaudu hingetorusse ja kinnitatakse nahale;
  • ninakäikude ja ninakõrvalkoobaste põletikuga määratakse igapäevane loputamine isotoonilise lahusega;
  • neerufunktsiooni kahjustuse korral võib vaja minna doonororgani siirdamist.

Prognoos

Wegeneri granulomatoosi ei saa täielikult ravida, kuid on võimalik saavutada püsiv remissioon. Tuleb märkida, et haiguse ägenemised ilmnevad ainult 50% juhtudest. Surmav tulemus on võimalik, kui haigust ei ravita pikka aega. Keskmiselt elavad sellise diagnoosiga inimesed 6–24 kuud, kuid kvaliteetse teraapia korral saab seda perioodi pikendada mitme aastakümneni.

Granulomatoosi tüsistused väljenduvad selles, et 85% -l patsientidest tekib neerupuudulikkus, 28% deformeerib nina vaheseina, 35% kaotab kuulmise ja 8% - nägemine.

Wegeneri tõbi on väga haruldane haigus, mida on raske ravida ja mis põhjustab tõsiseid tüsistusi. Edu haiguse ravimisel saab saavutada ainult pädeva ja pädeva spetsialisti abiga..

Wegeneri granulomatoos - sümptomid ja ravi

Mis on Wegeneri granulomatoos? Esinemise põhjuseid, diagnoosi ja ravimeetodeid analüüsime 25-aastase kogemusega reumatoloogi dr Beljajeva E.A artiklis..

Haiguse mõiste. Haiguse põhjused

Polüangangiidiga granulomatoos (GPA) on süsteemne vaskuliit, mille korral kannatavad väikesed anumad: kapillaarid, venulid, arterioolid, väikesed arterid ja veenid. Varem nimetati seda haigust Wegeneri granulomatoosiks (tänapäeval ei soovita seda haigust kirjeldanud arsti nime mainimist Maailma Terviseorganisatsioon seetõttu, et teda tunnistati natsikurjategijaks II maailmasõja ajal koonduslaagrites tehtud tegevuse eest). See on haruldane. Erinevate autorite sõnul on selle levimus vahemikus 10–60 inimest 1 miljoni elaniku kohta, esinemissagedus on 3–12 miljoni inimese kohta. Viimase 30 aasta jooksul on HAP esinemissagedus enam kui neljakordistunud.

HPA peamine morfoloogiline märk on vaskulaarseina põletik. Selle haiguse jaoks on tüüpiline ninaõõne, ninakõrvalurgete, kõri, silmade ja keskkõrva granulomatoosne põletik, kopsudes lagunemisega infiltraatide moodustumine ja glomerulonefriidi areng..

See vaskuliit kuulub ANCA-ga seotud rühma, kuna see tuvastab neutrofiilide tsütoplasma (ANCA) spetsiifilised antikehad spetsiifiliselt selliste ensüümide nagu müeloperoksidaas ja proteinaas-3 suhtes..

Polüangangiidiga granulomatoos on võrdselt levinud nii meeste kui ka naiste seas. Tavaliselt areneb see umbes 40. eluaasta paiku. Haiguse raskusaste on väga erinev.

Vaskuliidi põhjused ja riskitegurid pole teadusele praegu teada. On ainult tõestatud, et haiguse arengus osalevad immunoloogilised mehhanismid [1] [8] [9] [11] [12].

Wegeneri granulomatoosi sümptomid

Haiguse alguses võivad domineerida mittespetsiifilised sümptomid: valu lihastes ja liigestes, kaalulangus, palavik, nõrkus. Mõnel juhul levib haigus ainult paar aastat pärast selle esimest kerget ilmingut..

Üldiselt mõjutab polüangiidiga granulomatoos:

  • ülemised hingamisteed;
  • keskkõrv;
  • kopsud;
  • neerud;
  • silmad;
  • nahk;
  • liigesed;
  • närvisüsteem;
  • kardiovaskulaarne süsteem;
  • seedetrakt.

Ülemiste hingamisteede haaratus on HPA kõige tavalisem sümptom. Tüüpiline on mädase-verise eritisega nohu ilmnemine, ninaõõne haavandumine, sinusiidi (ninakõrvalkoobaste põletiku) tekkimine.

Granulomatoosne sinusiit esineb umbes 90% juhtudest. See erineb teistest sinusiitidest granuloomide olemasolu tõttu - rakkude kogunemine ja piiritlemine põletiku koldetes. Väliselt näevad granuloomid välja nagu väikesed kuni 3 cm läbimõõduga sõlmed. Nende areng lõpeb lagunemise ja haavandumisega. Sellega seoses on granulomatoosne sinusiit sageli keeruline mädase infektsiooniga, mis võib vajada täiendava aktiivse antibiootikumravi määramist..

Granuloomide lagunemine ninaõõnes võib põhjustada nina vaheseina perforatsiooni, nina seljaosa tagasitõmbumise (sadula deformatsioon), ülalõuaurkevalu ja orbiidi hävimise..

Lisaks ninale võib haavanduda suus ja neelus, hingetorus ja kõri. Kõris on võimalik subglottilise granuloomi moodustumine. Patsient ei näe seda ise - larüngoskoopia (kõri uurimine) ajal saab seda teha ainult arst. Selle patoloogiaga võib täheldada hääle karmistumist ja isegi ülemiste hingamisteede obstruktsiooni (kitsenemist).

Korduv seroosne või mädane keskkõrvapõletik võib olla haiguse teine ​​sümptom. See tekib neelu limaskesta põletiku ja kuulmekäigu obstruktsiooni tõttu. Kui täiskasvanud patsiendil on esmakordselt tekkinud äge keskkõrvapõletik, tuleb teda HPA väljajätmiseks uurida..

HPA tüüpiline sümptom on kopsukahjustus. See juhtub kõige sagedamini haiguse hilisemates staadiumides, kuid mõnikord on see võimalik haiguse alguses. Patsient kaebab köha, valu rinnus, õhupuudust. Kopsude kuulamisel täheldatakse nõrgenenud hingamist, kuiva ja / või niisket räsimist. Need ilmingud on põhjustatud mitme kahepoolse infiltraadi moodustumisest kopsudes, mis lagunevad ja moodustavad vedelikuga õõnsused. Need muutused sarnanevad mädanenud kopsupõletiku või tuberkuloosi tunnustega - sellised diagnoosid pannakse vaskuliidiga patsientidel sageli ekslikult..

Kudede lagunemise ja veresoonte hävimise tagajärjel võib tekkida hemoptüüs ja kopsuverejooks. Väikesel osal patsientidest on infiltraatide moodustumine asümptomaatiline. Mõnikord tekib pleuriit, suurenevad mediastiinumi lümfisõlmed. Võimalik fokaalne atelektaas (kopsukoe kollaps) ja pneumotooraks (õhk pleuraõõnes).

Neerukahjustused - glomerulonefriit - tähistatakse järgmiselt:

  • turse sündroom - näo turse, keha ülemine pool ja seejärel - laialt levinud tursed;
  • valgu (proteinuuria) ja erütrotsüütide esinemine uriinis; proteinuuria võib ulatuda 3 g / päevas või rohkem, see viib nefrootilise sündroomi tekkimiseni, aja jooksul areneb neeruprobleemide tõttu arteriaalne hüpertensioon;
  • neerufunktsiooni kahjustuse kiire progresseerumine;
  • kreatiniini ja karbamiidi taseme tõus veres.

Enamikku loetletud glomerulonefriidi ilmingutest saab tuvastada ainult laboratoorsel diagnoosimisel. Patsient ise saab tähelepanu pöörata ainult tursele ja suurenenud vererõhule. Mõnikord võib patsient märgata uriini värvi muutust ja selle koguse vähenemist..

Silmakahjustustel on suur kliiniline tähtsus. Võimalik on järgmiste patoloogiate areng:

  • põletikulised silmahaigused: keratiit, skleriit, episkleriit, uveiit;
  • sarvkesta haavand;
  • skleromalaatsia - sklera pehmendamine ja hävitamine;
  • silmalau rippumine (ptoos);
  • orbiidi pseudotuumor - avaldub silmamuna väljaulatumisel;
  • võrkkesta arteri tromboos - valgus vilgub, äkiline nägemise kaotus (osaline või täielik);
  • optiline neuriit - täppide ilmnemine silmade ees, nägemisteravuse järsk langus, hilisem osaline või täielik pimedus.

GPA-ga nahka mõjutab 40-50% juhtudest. Sellel ilmnevad spetsiifilised lööbed: sõlmed, papulid, vesiikulid, haavandid. Nahakahjustuste üheks võimaluseks võib olla püoderma gangrenosum. See algab väikeste pustulite ja mullide moodustumisega, mis üksteisega ühinevad. Tulevikus täheldatakse koe nekroosi ja naha sügavate valulike defektide moodustumist, mis on kaetud mädase eritisega.

Liigesekahjustused on erinevad: esineda võivad reumatoidartriiti meenutavad asümmeetrilised ja sümmeetrilised artralgia (liigesevalud) ja artriit. Nendega ei kaasne luu erosioone ja liigeste deformatsioone, erinevalt tõelisest reumatoidartriidist. Samal ajal esineb reumatoidfaktorit 50% patsientide veres. See võib põhjustada reumatoidartriidi väärdiagnoosi.

HPA-ga seotud närvisüsteemi poolt võib esineda hulgimononeuriit, kraniaalnärvide neuriit, polüneuropaatia ja ajuisheemia. Polüneuropaatia ilminguteks on paresteesiad - "roomamise", "elektrilöögi", tuimuse, põletuse, kuumuse või külma tunne. Mononeuriidi korral on kahjustatud närvi innervatsiooni piirkondades võimalik tundlikkuse kaotus, liikumispuude vähenemine ja lihaste atroofia. Ajuisheemia sümptomiteks on sagedased peavalud, pearinglus, müra peas ja / või kõrvades, halvenenud mälu ja tähelepanu, nõrkus, suurenenud väsimus, unehäired, ärrituvus, depressiivne meeleolu.

Kardiovaskulaarsüsteemi mõjutab see äärmiselt harva: võimalik on perikardiit, koronariit (pärgarterite põletik), häiritud rütmi ja juhtivusega granulomatoosne müokardiit. Nende kahjustuste korral võib patsiendil olla stenokardia kliinik: surumis- ja survetüüpi rinnavalu rünnakud, õhupuudus, mida süvendab füüsiline koormus, nõrkus, südametöö "katkestuste" tunne, pearinglus.

Seedetrakti lüüasaamisega kaasneb kõhuvalu, kõhulahtisus, verejooks soolehaavandite tõttu.

Põis ja suguelundid on harva mõjutatud. Võib tekkida põie anumate vaskuliit. Orhiiti ja orhideepididümiiti esineb meestel harva [4] [6] [7] [8] [9] [12] [13].

Wegeneri granulomatoosi patogenees

Vaskuliidi patogeneesi pole täielikult dešifreeritud. On võimalik, et nende arengu käivitav mehhanism võib olla varasem nakkus..

Vaskulaarsed kahjustused tekivad pärast mitme immuunsuse ja mitteimmuunse mehhanismi aktiveerimist. HPA korral on veresoonte kahjustustes kaasatud antikehad neutrofiilide lüsosomaalsete ensüümide (ANCA) vastu, samuti on tegemist rakulise immuunvastuse rikkumisega ja granuloomide moodustumisega..

Haigust iseloomustab nekroosi protsess. Seda täheldatakse peamiselt mikroveresoonte anumates, see tähendab kõige väiksemates anumates. Mõjutatud on kõik kolm laevakest. Moodustuvad nekrotiseerivad hiidrakulised granuloomid, mis on altid lagunemisele. Põletikuline protsess lõpeb arterite skleroosiga - need muutuvad vähem elastseks, nende valendik väheneb.

Nekrotiseerivad granuloomid paiknevad peamiselt väliskeskkonnaga kokkupuutuvates organites - hingamisteedes, seedetraktis. Sellised granuloomid on altid kiirele levikule, hõlmates kahjustuse ja lagunemise suurt ala. Neerudes ja maksas olevad granuloomid (elundid, millel pole väliskeskkonnaga otsest kokkupuudet) sisaldavad palju fibroblaste ja on altid armidele.

Neerukahjustuse korral polüangiidiga granulomatoosi korral on tüüpiline fokaalse või difuusse intrakapillaarse membraanse ja proliferatiivselt-membraanse glomerulonefriidi areng. Eriti rasketel juhtudel esineb "poolkuu" glomerulonefriit - see on glomerulonefriidi eriline morfoloogiline vorm, mida iseloomustab eriti pahaloomuline kulg. Selle määrab neeru biopsia [6] [8] [9].

Wegeneri granulomatoosi klassifikatsioon ja arenguetapid

Polüangiidiga granulomatoosi korral on klassifitseerimiskriteeriumid:

  • Nina- ja suuõõne põletik - suuhaavandid, mädane või verine ninaverejooks.
  • Muutused kopsudes röntgenpildil - sõlmed, infiltraadid või õõnsused kopsudes.
  • Muutused uriinianalüüsides - hematuria (rohkem kui 5 punast vererakku vaateväljas) või punased verelibled uriini setetes.
  • Biopsia andmed - d ranulomatoosne põletik arteri seinas ja perivaskulaarses ruumis.

Vaskuliidi aktiivsuse hindamiseks kasutatakse Birminghami aktiivsuse indeksit (BVAS) ning elundite ja süsteemide kahjustuste indeksit (VDI). Birminghami aktiivsuse indeks sisaldab üheksa sümptomite rühma, sõltuvalt kahjustuse asukohast määratakse igale rühma sümptomile skoor. Punktide summa järgi määrab arst haiguse aktiivsuse patsiendi visiidi ajal. Kahjuindeks hindab elundite ja süsteemide pöördumatute kahjustuste raskust.

GPU-d on kahte tüüpi:

  • piiratud - neerukahjustuseta;
  • üldistatud - selle haiguse kolme peamise tsooni lüüasaamine: ülemised hingamisteed, kopsud ja neerud.

Tuleb märkida, et kliiniliste variantide valik on väga meelevaldne, kuna üksikute elundite domineeriv kahjustus võib olla ainult haiguse manifestatsiooni staadium [1] [6] [7] [9] [12] [13].

Wegeneri granulomatoosi tüsistused

Ülemiste hingamisteede granulomatoosne põletik võib olla keeruline kõri ja hingetoru stenoosiga (st nende kitsenemisega), mis nõuab trahheostoomiat. See võimaldab patsiendil vabalt hingata.

Granuloomide lagunemisega muutub hingetoru perforatsioon tõsiseks komplikatsiooniks mediastiniidi - mediastiinumi organite bakteriaalse põletiku - ohuga. Mediastiniit on potentsiaalselt surmaga lõppev komplikatsioon.

Keskkõrvapõletikku võib komplitseerida näonärvi parees - näolihaste nõrkus, mis tekib närvikahjustuste ja närviimpulsside juhtivuse halvenemise tõttu. Samuti võib keskkõrvapõletiku komplikatsioon olla ajaliste luude hävitamine, hävitava või intensiivistuva labürindiidi (keskkõrvapõletik koos järgneva luukoe kasvu ja kuulmislanguse tekkega) tekkimine ja kuulmislangus..

Kopsufibroos muutub kopsukahjustuse tagajärjeks. See muutub hingamispuudulikkuse põhjuseks ja soodustab nakkusprotsesside arengut. Hingamispuudulikkus võib areneda kolme tüüpi:

  • obstruktiivne - õhupuudus bronhide kaudu õhu liikumise rikkumise tõttu nende kitsendamise taustal, õhupuudus ebaefektiivse väljahingamisega;
  • piirav - õhupuudus kopsukoe enda kahjustuse ja gaasivahetuse häirete tõttu (ebaefektiivne sissehingamine);
  • segatüüp - kui samaaegselt esinevad nii piiravad kui ka obstruktiivsed häired.

Kopsukahjustus võib viia ka bronhide kollapsini (õhuvoolu piiramine bronhide valendiku kitsenemise tõttu üle 50%), obstruktiivse kopsupõletiku, mille põhjustavad nii tüüpilised kui ka ebatüüpilised patogeenid - pneumotsüstid, seened, mükoplasmad jne..

Kopsupõletikuga liitumine on alati väga ohtlik. See võib põhjustada surma. Võimalikud on ka kopsuinfarktid. Need tekivad kohaliku verevoolu rikkumise tagajärjel ja põhjustavad kopsukoe nekroosi (surma) ja selle sidekoe asendamist.

Suurte bronhide obstruktsiooni tõttu on kopsu segmendi või laba atelektaas (õhuse kadu) võimalik. Võimalikud on pneumotooraksist ja atelektaasist tingitud ägeda hingamispuudulikkuse tekkimise juhtumid. Harva võib kopsuverejooks tekkida kopsukoe erosiooni ja hävimise tõttu.

Glomerulonefriit võib olla keeruline raske neerupuudulikkuse korral, mis vajab hemodialüüsi (verepuhastust ekstrarenaalselt) või siirdatakse neeru. Silmakahjustused võivad põhjustada nägemise kaotuse. Müokardi ja aju võimalikud isheemilised muutused, kardiovaskulaarsete katastroofide - südameatakkide ja insultide - areng [1] [4] [6] [8] [9].

Wegeneri granulomatoosi diagnostika

Vaskuliidi varajane diagnoosimine on hädavajalik. See võimaldab teil alustada ravi õigeaegselt ja vältida pöördumatute muutuste tekkimist patsiendi kehas. Diagnoosi seadmiseks kasutatakse järgmist:

  • kliinilised kriteeriumid;
  • biopsia tulemused;
  • laboratoorsed andmed.

Tavalisel kursusel, kus samaaegselt on kahjustatud kõrva-nina-ninaorganeid, kopse ja neere, pole diagnoosimine tavaliselt keeruline..

Polüangangiidiga granulomatoosi iseloomulike laboratoorsete tunnuste hulka kuuluvad: leukotsütoosi, trombotsütoosi, kiirendatud ESR (erütrotsüütide settimise määr) olemasolu üldises vereanalüüsis. Võib avastada reumatoidfaktorit. Põletiku kõige olulisema markerina suureneb CRP (C-reaktiivne valk) tase. Umbes 70-80% juhtudest avastatakse müeloperoksidaasi ja proteinaas-3 ANCA suurenenud või suurenevas tiitris.

Uriinianalüüsides tuvastatakse peamiselt proteinuuria (suurenenud valgusisaldus), cilinduria (tuubulite valgusisaldus) ja hematuria (punaste vereliblede olemasolu uriinis). Kreatiniini ja karbamiidi taseme tõus vereseerumis näitab neerufunktsiooni kahjustust..

Ninaõõnes olev rinoskoopia võib avastada vedeldatud limaskesta, mitu erosiooni, haavandeid, nina vaheseina perforatsiooni; kestade piirkonnas võib leida tükilist granulomatoosset kude. Mäda ei saada tavaliselt ülalõuaurkevalu punktsiooniga.

Kopsude muutuste diagnoosimiseks kasutatakse radiograafiat ja kompuutertomograafiat (eelistatav on viimane meetod). Saadud piltidel ilmnevad infiltratiivsed muutused, vedeliku õõnsused, pleuriit, atelektaas, fibroos jne. Suure eraldusvõimega CT suudab tuvastada muutusi, mida röntgenpildil ei ole võimalik tuvastada: bronhide seina paksenemine, kõri, hingetoru ja bronhide kitsenemine, kopsuveresoonte kahjustuste tunnused..

Bronhoskoopiaga on võimalik tuvastada erosioonne bronhiit, bronhide kitsenemine ja cicatricial deformatsioon. Bronho-alveolaarses pesus (pesukordades) domineerivad vererakud nagu neutrofiilsed leukotsüüdid, makrofaagid, eosinofiilid.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi nakkushaiguste, muu vaskuliidi, süüfilise, tuberkuloosi, sarkoidoosi, lümfoomide, kasvajate, kopsude hävitamise korral kokaiini sissehingamise tagajärjel [1] [2] [6] [9].

Wegeneri granulomatoosi ravi

Kõik esialgu diagnoositud haigusega patsiendid hospitaliseeritakse. Muud statsionaarse ravi näidustused on:

  • kopsuverejooksu oht;
  • neerufunktsiooni kiiresti progresseeruv halvenemine;
  • silmakahjustused;
  • kesknärvisüsteemi häired;
  • eluohtlikud seisundid: nefrootiline sündroom, samaaegsed (liitunud) infektsioonid, kõri stenoos, äge koronaarsündroom, insult jne..

Ravi hõlmab kolme etappi:

  1. Remissiooni esilekutsumine - haiguse aktiivsuse pärssimine.
  2. Remissiooni säilitamine.
  3. Relapsi ravi.

Remissiooni esilekutsumiseks elutähtsate organite kahjustuste korral määratakse glükokortikosteroidid (prednisoloon, metüülprednisoloon) kombinatsioonis tsüklofosfamiidiga (manustatuna intravenoosselt) või geneetiliselt muundatud bioloogilise B-rakuvastase ravimiga - rituksimabiga..

Ravi tsüklofosfamiidiga võib kesta 3 kuni 12 kuud. Pneumotsüstilise kopsupõletiku ennetamiseks määratakse ko-trimoksasool (biseptool) pikaks ajaks.

Glükokortikoidid manustatakse kõigepealt intravenoosselt pulsiravina. See hõlmab metüülprednisolooni - 0,5-1 mg / kg kehamassi - suurte annuste sisseviimist kolme päeva jooksul. Pärast seda lähevad nad üle ravimi tabletivormile..

Rituksimab on ette nähtud pidevalt korduva vaskuliidi kulgemiseks, tsüklofosfamiidi ebaefektiivsusega või vastunäidustustega selle kasutamisel. Raviperioodil enne tsüklofosfamiidi manustamist ja seitse päeva pärast seda on vaja uurida vere ja uriini üldanalüüsi, selgitada välja kreatiniini ja maksaensüümide tase - AST, ALAT.

Remissiooni esilekutsumiseks elutähtsate organite kahjustuseta patsientidel võib metotreksaati (neerukahjustuse puudumisel) kasutada annuses 20-25 mg nädalas ja mükofenolaatmofetiili annuses 1-2 g päevas kombinatsioonis tablettidega glükokortikosteroididega..

Raske neerukahjustuse korral saab nende funktsiooni säilitamiseks tulevikus kasutada plasmafereesi. Vajadusel tehakse neeru siirdamine remissioonis, madala ANCA tiitriga. Tulevikus määratakse neile patsientidele tsüklosporiin A ja mükofenolaatmofetiil.

Remissiooni säilitamiseks kasutatakse glükokortikosteroidide väikeseid annuseid koos ühe ravimiga: asatiopriin, rituksimab, mükofenolaatmofetiil, metotreksaat. Metotreksaati võib kasutada raske neeru- või kopsukahjustuseta patsientidel. Asatiopriini määramise vastunäidustuste korral võib kasutada leflunomiidi.

Pärast täieliku kliinilise ja laboratoorse remissiooni saavutamist peaks relapsivastase ravi kestus olema vähemalt 24 kuud [1] [2] [3] [4] [9] [11].

Haiguse ise ravimine on vastuvõetamatu. Seda peaks tegema ainult süsteemse vaskuliidiga patsientide ravis kogenud arst..

Prognoos. Ärahoidmine

HPA on krooniline haigus, mis jääb inimesele eluks ajaks. Seetõttu võib haiguse käigus täheldada kliinilise ilmingu erineva raskusastmega perioode..

Prognoos sõltub kahjustuste asukohast. Kui kaasatud on ainult ülemised hingamisteed, on prognoos hea. Kopsude ja neerude kahjustuse korral sõltub prognoos ravi määramise õigeaegsusest ja meditsiiniliste soovituste rangest järgimisest. Ilma ravita võib 80% juhtudest aasta jooksul põhjustada surma. Kuid tänapäeval õnnestub enamikul varajase ravi alustavatest patsientidest saavutada haiguse pikaajaline remissioon [1] [4] [12] [13].

Puudub esmane ennetus, mille eesmärk on ennetada haiguse algust. Sekundaarne ennetus seisneb ravisoovituste järgimises ja regulaarsetes arsti külastustes. Ravi efektiivsust ja ohutust tuleb jälgida iga 1–3 kuu tagant. Stabiilse remissiooni staadiumis olevad patsiendid läbivad laborikatsed iga kuue kuu tagant [1] [8].

Raviteraapia tüsistuste ennetamine:

  • pärast tsüklofosfamiidi kasutamist koos erütrotsüütide püsiva esinemisega uriinis on põie vähi - ravimi spetsiifilise komplikatsiooni - välistamiseks vajalik põie uurimine;
  • kaltsiumi ja D-vitamiini preparaatide kasutamine glükokortikosteroidide ravis osteoporoosi ennetamiseks;
  • foolhappe kasutamine metotreksaadi ravis, et vältida selle toksilist toimet;
  • prootonpumba inhibiitorite (omeprasool, esomeprasool jt) kasutamine glükokortikosteroidide ravis erosiooni ja maohaavandite vältimiseks [1] [2] [11].

Lisateavet Diabeet